REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN SUPERIOR
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
¨FRANCISCO DE MIRANDA¨
PROGRAMA MEDICINA
CLÍNICA PEDIÁTRICA
HOSPITALIZACIÓN: CIRUGÍA Y GASTRO
Patologías que indican una
esplenectomía de electiva y de
emergencia
PROFESOR: BACHILLER:
DR. OVIDIO GOITIA MARIANNY REYES
C.I: 30.295.588
8VO SEMESTRE
SAMNTA ANA DE CORO, SEPTIEMBRE DEL 2024
Patologías que indican una esplenectomía de electiva y de emergencia
Emergencia:
Trauma en el bazo con sangrado incontrolable
Ruptura espontánea (poco común)
Electiva:
Esferocitosis hereditaria
Púrpura trombocitopénica idiopática
Talasemia
Células falciformes
Quistes y tumores
Hiperesplenismo
Absceso esplénico
Enfermedades por almacenamiento
Esferocitosis hereditaria
La esferocitosis hereditaria, es la anemia hemolítica congénita más común, es
transmitida como un rasgo autosómico dominante. En esta enfermedad, los glóbulos rojos
tienen una forma esférica anormal debido a la deficiencia de ankyrina que es requerida
para el montaje de la estructura de la membrana plasmática de la proteína espectrina. Esta
deficiencia estructural da como resultado la rigidez de la membrana. Ahora bien, la
carencia de la forma bicóncava de los glóbulos rojos conduce a su captura y destrucción en
la pulpa esplénica.
Clínicamente, los pacientes se presentan con diferentes grados de anemia, ictericia,
fatiga y esplenomegalia. La anemia crónica es generalmente leve, pero las infecciones
pueden conducir a crisis con rápido desarrollo de anemia grave con síntomas generalizados
de cefalea, náuseas y dolor abdominal. Los niños con síntomas severos permanentes
pueden exhibir signos de retraso de crecimiento y colelitiasis como resultado de la
hemólisis crónica. El desarrollo de cálculos en el tracto biliar se incrementa con la edad y
puede alcanzar un 50% en los adolescentes.
El diagnóstico es fuertemente sugerido cuando hay una historia familiar de
esferocitosis y un niño se presenta en una crisis de anemia. Frotis de sangre periférica
revela la presencia de esferocitos en combinación con un recuento de reticulocitos mayor
(5-20%) y una Prueba de Coombs negativa. Dado que los glóbulos rojos presentan una
fragilidad osmótica y mecánica mayor en solución salina hipotónica, esta es la base de una
prueba de diagnóstico estándar para la esferocitosis.
La esferocitosis hereditaria es la indicación más frecuente de esplenectomía
electiva. La esplenectomía se realiza poco después del diagnóstico si los síntomas son
marcados, o ha habido una crisis hipoplástica. Sin embargo, a menos que los síntomas
clínicos sean graves, la esplenectomía podría ser diferida hasta los 4 a 6 años de edad a
causa del aumento de la susceptibilidad a la sepsis post-esplenectomía. Los recién nacidos
con anemia hemolítica grave y altos niveles de bilirrubina pueden requerir de
esplenectomía urgente para prevenir el daño cerebral debido a kernicterus.
En todos los niños que se aproximan a una esplenectomía por esferocitosis, se
examina la vesícula biliar mediante ecografía antes de la operación. Si hay cálculos
presentes, se realiza la colecistectomía combinada con la esplenectomía.
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Es un síndrome autoinmune hemorrágico en el cual plaquetas sensibilizadas por
anticuerpos son destruidas en el sistema retículo endotelial. En los niños, la mayor
incidencia está entre los 4 y 8 años de edad, se trata de una enfermedad generalmente
benigna, autolimitada que se produce algunas semanas después de una infección viral de
las vías respiratorias superiores. Los pacientes con PTI han incrementado sus plaquetas
circulantes asociadas a IgG y el bazo es tanto la fuente de anticuerpos antiplaquetarios
como el sitio de la destrucción incrementada de plaquetas.
Los pacientes con la forma aguda de PTI por lo general se presentan con la
aparición repentina de equimosis, petequias y con menos frecuencia con epistaxis,
sangrado de encías y hematuria. La hemorragia del sistema nervioso central se produce en
el 1-3% de estos niños y es un signo ominoso con pronóstico pobre. En la forma crónica
del PTI, el comienzo es insidioso, con remisiones cíclicas y exacerbación de síntomas,
tales como hematomas fáciles y petequias. La esplenomegalia es infrecuente en niños con
PTI crónico (2%) y, si está presente, suele ser manifestación de otra enfermedad
subyacente, como el linfoma. Aproximadamente un 75% de los niños con PTI aguda
experimenta remisión espontánea con recuento de plaquetas normal dentro de los 3 meses
del diagnóstico. Del 10-20 % de los pacientes pueden progresar a la forma crónica, la que
se define con una duración > 6 meses. El PTI agudo es tratado con la eliminación de
drogas antiplaquetarias y tratamiento farmacológico con corticosteroides. Los
corticosteroides actúan 1) previniendo la fagocitosis de las plaquetas recubiertas de
anticuerpos, 2) disminuyendo la unión de IgG a las plaquetas 3) aumentando la producción
de plaquetas y 4) disminuyendo la síntesis de anticuerpos antiplaquetarios. Los
corticosteroides también son la terapia médica primaria para el PTI crónico, sin embrago,
el 18% de los niños con PTI crónica requerirá de una esplenectomía para la enfermedad
refractaria.
Talasemia
Beta- talasemia, que también es conocida como anemia mediterránea o anemia
eritroblástica de la infancia, es una condición en cual la anemia es el resultado de la
producción de hemoglobina defectuosa en los eritrocitos. Los pacientes a menudo se
presentan con esplenomegalia y necesitan transfusiones de sangre frecuentes. La
esplenectomía está indicada cuando la necesidad de transfusiones de sangre aumenta
notablemente junto con la elevación persistente del recuento de reticulocitos, así como
también exista un Hiperesplenismo grave.
Células falciformes
La anemia de células falciformes es una anomalía de los glóbulos rojos debido a
una hemoglobina anormal (Hb S), que da como resultado la deformación del glóbulo rojo.
Esto puede causar obstrucción de los vasos más pequeños, la destrucción de los eritrocitos
e hipoxia, así como también crisis de dolor. La enfermedad de células falciformes es más
común en los niños de origen africano o mediterráneo, y en algunas regiones es la
indicación más frecuente de esplenectomía. Esto se debe a las crisis esplénicas agudas
recurrentes de secuestro, Hiperesplenismo o infarto esplénico con dolor intratable. La
mayor parte de estas indicaciones de esplenectomía se observan en los niños más
pequeños, ya que una forma grave de enfermedad de células falciformes resulta en el
infarto de bazo, la destrucción, la fibrosis y la atrofia a finales de la adolescencia.
Quistes y tumores
Los tumores benignos son raros e incluyen hamartomas esplénicos, hemangiomas,
adenomas y lipomas, estos por lo general se mantienen asintomáticos, pero si hay
síntomas, la esplenectomía parcial puede ser indicada. Los linfomas son los tumores
malignos más comunes del bazo. En los niños, el linfoma es más comúnmente encontrado
como enfermedad metastásica en el bazo. El angiosarcoma es el tumor maligno primario
del bazo y con frecuencia posee metástasis en el momento de la presentación.
Los diversos quistes del bazo incluyen quistes congénitos, pseudoquistes (que
generalmente aparecen después de un trauma) y quistes por parásitos, comúnmente
causados por el Echinococcus granulosus. Para todas estas condiciones, los síntomas dictan
la necesidad de una esplenectomía o de una esplenectomía parcial.
Hiperesplenismo
El hiperesplenismo se caracteriza por anemia, leucopenia y trombocitopenia,
debido a una mayor destrucción de las células. Los niños tienen esplenomegalia y
evidencia de hiperplasia de la médula ósea. En la mayoría de los casos, hay alguna
condición que produce esplenomegalia y por último el hiperesplenismo. Esferocitosis, PTI,
la enfermedad de Gaucher, sarcoidosis, enfermedad de Hodgkin, la hipertensión portal y
las infecciones parasitarias (es decir, la esquistosomiasis, la leishmaniasis visceral y la
malaria) son ejemplos de procesos de enfermedad complicada por hiperesplenismo. En la
mayoría de los casos, las indicaciones de esplenectomía son relativas y requieren juicio
cuidadoso.
Absceso esplénico
Los abscesos esplénicos son relativamente raros en los niños. Pueden ser
secundarios a un hematoma infectado, pseudoquiste o quiste del desarrollo. Un infarto
esplénico secundario a hemoglobinopatía también puede infectarse después. La
inmunosupresión pone en riesgo a los pacientes para el desarrollo de un absceso esplénico
por siembra durante la bacteriemia, lo que produce abscesos múltiples o miliares. Los
sujetos con absceso esplénico casi siempre tienen apariencia tóxica, con bacteriemia, fiebre
y dolor pleurítico en el cuadrante superior izquierdo. La tomografía computarizada es
diagnóstica en la mayor parte de los casos.
Los abscesos uniloculares solitarios responden bien al drenaje percutáneo, lo cual
también permite identificar al microorganismo y elegir el antibiótico adecuado. Los
abscesos múltiples o loculados suelen responder a los antibióticos solos. En general, la
falta de respuesta a los antibióticos con o sin drenaje percutáneo es indicación de
esplenectomía.
Enfermedades por almacenamiento
Las enfermedades por almacenamiento a la incapacidad para eliminar en forma
adecuada los productos de destrucción celular. Muchas de estas afecciones causan
crecimiento del bazo o hígado y con frecuencia son incurables; la muerte es efecto del
compromiso del sistema SNC (por ejemplo, enfermedad de Niemann-Pick tipo I y
mucopolisacáridos). La enfermedad de Gaucher es un defecto indolente de la enzima
glucocerebrosidasa, el cual ocasiona acumulación de glucosilceramida. Estos individuos
desarrollan esplenomegalia masiva y en ocasiones también hiperesplenismo. Por su
evolución indolente la esplenectomía ofrece un alivio sintomático considerable y una
mejoría de los elementos formes de la sangre. La esplenectomía parcial atenúa los
síntomas, pero siempre hay recurrencia.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Arensman, R.; Bambini, D.; Almond, V. & Radhakrishnan, J. (2012). Cirugía
pediátrica (2da Ed.). Texas: Landes Biosciencie.
2. Ashcraft, K.; Holcomb, G. & Murphy, J (S.F). Cirugía pediátrica (4th Ed.).
Philadelphia: Elsevier.
