SINDROME DE CUSHING

Dr. Denver Alex Velasco Canelas

MEDICO INTERNISTA
Síndrome de Cushing

Exceso crónico de glucocorticoides

 Síndrome de Cushing Síndrome de Cushing
endógenoEtiología exógeno o
Iatrogénico

Exceso de glucocorticoides por Es la causa mas común

alteración a nivel suprarrenal, Administración crónica de
hipófisis, secreción excesiva de glucocorticoides
ACTH Tumor Hipofisiario
Clasificaron

Dependiente de Independiente de
ACTH ACTH
90%
Mas en
mujeres
Síndrome de seudo Cushing:
Alcohol- obesidad- estrés
 Fisiopatología

En condiciones normales el hipotálamo produce CRH que actúa en la hipófisis

induciendo liberación de ACTH

La ACTH tiene acción sobre la corteza suprarrenal y estimula la producción de

cortisol la cual una vez liberada ejerce un efecto de retroalimentación negativa
en el hipotálamo e hipófisis

INB de En la enfermedad de Cushing causada por un adenoma hipofisiario, produce

retroalimentación hipersecreción ACTH y este hipersecreción de cortisol, en ausenciade ritmo Perdida del control
circadiano
negativa hipotalámico
suprecion de la
secreción de CRH
• Obesidad (97%)
• Plétora facial (955%)
• Facies de luna llena(90%)
• Hipertensión (75%)
• Hematomas(40%)
• Fragilidad capilar(40%)
• Estrías rojo vinosas(60%)
• Edemas en miembros inferiores(50%)
• Miopatía proximal (60%)
SED y Poliuria debido la inhibición
inducida por glucocorticoides en la
secreción de la ADH
Menor a 0.15ug /dl
 supresión con dexametasona
seguida de la estimulación
con CRH.
administración
de dexametasona, 0.5 mg cada 6 horas
durante ocho dosis, seguido
inmediatamente por una prueba de
estimulación con CRH a las 2 horas.
cortisol superior a 1.4 μg/dL confirma sd
de Cushing y descarta seudo Coshing

Menor a 0.5.2
ug/dl
Tratamiento Medico
• Mitotano 6 a 12 g VO C/D en 3 o 4 dosis divididas
• El ketoconazol y la metirapona (solos o en combinación) son
útiles para controlar la hipersecreción de esteroides en pacientes
que no responden al mitotano.

“Efecto de rebote" que puede ocurrir después del tratamiento del

Síndrome de Cushing. los pacientes pueden experimentar síntomas
de insuficiencia suprarrenal debido a la supresión prolongada del eje
HPA (hipotálamo-pituitaria-adrenal)
HORMONAS ANDROGENICAS
HIPERANDROGENISMO

Dr. Denver Alex Velasco Canelas

MEDICO INTERNISTA
Aumento en la acción o en la
producción de androgenos
 Solo la testosterona y DHT son
las activas en órganos blancos

Glándulas
Ovarios
suprarrenales
Síndrome de ovario Hiperandrogenismo Hirsutismo
poliquístico idiopático idiopático

Hiperplasia
suprarrenal no Tumores secretores
clásica o de de androgenos
expresión tardia
 Amenorrea

Disminución de
la fertilidad

Hirsutismo, Acantosis
Incremento nigrans
acne, alopecia
abrupto de peso
androgena hiperinsulinismo
Dr. Denver Alex Velasco Canelas
MEDICO INTERNISTA
TRASTORNOS PARATIROIDEOS
• Hiperparatiroidismo primario

Aumento de secreción PTH Hipercalcemia

En una o varias glándulas
paratiroideas funcionantes

Nefrolitiasis

Mayoría de los pacientes son asintomáticos

Osteítis
fibrosa
quística

Calcificaciones
Tj. blandos
ETIOLOGIA

1a2%
15%
80%

Adenoma Hiperplasia Carcinoma

Paratiroideo primaria de
paratiroides

90% de pacientes el 5 a 10% formas

HPP acontece de familiares o
forma esporádica hereditarias
Variantes hereditarias, 25% tienen perdidas
cromosómicas
11,12,13

Perdida de
una proteína
MENINA

Originan los
Sd. MEN
Hipercalcemia asociada a hipercalciuria
Debilidad muscular
Pedida de la memoria Depresión , anosmia Seudogota
Labilidad emocional somnolencia Tendinitis calcificnte
condrocalcinosis

Poliuria
Anorexia, epigastralgias, Nicturia
vómitos, constipación Cólico renal
Nefrocalcinosos
Osteítis fibrosa quística

Dolores óseos difuso

Fracturas patológicas
Deformidades óseas

Resorción ósea subperióstica

Osteopenia, quistes óseos
Erosión de falanges distales
En cráneo imágenes pequeñas
puntiformes ( sal y pimienta)
Indicación quirúrgica SINDROME DE
HUESO
HAMBRIENTO

Calcemia > 12 mg/dl

Reducción de la densidad
ósea, de la muñeca hueso Calciuria >400mg/dl
cortical

Reducción de la
depuración de Edad menor de 50
creatinina, en ausencia años
de otras causas
Tratamiento de hipercalcemia
• Glucocorticosteroides
• Mitramicina 25 mcg/K. Bolos IV
• Fosfato 2 a 4 g día
• Calcitonina 400 a 1000 U c/12 Hrs
• Estrógenos Disminuye resorción ósea y niveles de calcio sérico en
la post menopausia ( hiperparatiroidismo primario)
• Bifosfonatos Etidronato, alendronato, indicado en hipercalcemias
aguda encima de 15 mg/dl, paciente debe recibir tratamiento en
ambulación , el reposo aumenta niveles de calcio
• Restriccion de calcio
• Hidratación , Diuréticos
Hiperparatiroidismo secundario

Aumento de la
secreción de PTH
como mecanismo Disminución crónica de
adaptativo calcio iónico sérico por
deficiencia dietética
Hipoparatiroidismo

Secreción • Síntomas de hiperactividad muscular

• Trastornos relacionados con
inadecuada de hipocalcemia e hiperfosfatemia
PTH
La mas
frecuente
• Quirúrgica
Congénito,
• Idiopática
Etiología endocrinopatía juvenil
• Funcional familiar

Hipomagnesemia
Manifestaciones clínicas

Neuromusculares

Tetania
Parestesia
convulsiones

Síntomas
Hiperventilación
adrenérgicos
Diagnostico

Dosificación
de
Dosificación
magnesio
de PTH
Ionograma
Tratamiento
Ergocalciferol
(vit.D3) 0.25mcg
asociado a calcio
1g

Gluconato de
calcio sol.10%

Carbonato de
calcio 200mg
DEFICIENCIA DE VITAMINA D

• Los defectos en la vitamina D causan enfermedades óseas como el raquitismo

y la osteomalacia.
• El raquitismo es un trastorno caracterizado por defectos en la diferenciación
de los condrocitos y la mineralización de la placa de crecimiento y del
osteoide.
• La osteomalacia se caracteriza por la mineralización anormal de la matriz en
el hueso formado y ocurre después de la finalización del crecimiento.
 INSUFICIENCIA SUPRARENAL

Dr. Denver Alex Velasco Canelas

MEDICO INTERNISTA
Definición

La insuficiencia suprarrenal es una condición en la que las glándulas

suprarrenales no producen suficientes hormonas, específicamente
cortisol y, en algunos casos, aldosterona.
 Afecta directamente las glándulas suprarrenales.

▪ TERCIARIA: Debido a la supresión del eje hipotalámico-hipofisario-

suprarrenal, frecuentemente por el uso prolongado de
glucocorticoides.
CAUSA SECUNDARIA (Hipofunción suprarrenal
central)
Adenoma productor de ACTH

Tumores hipofisarios

Tratamiento prolongado con glucocorticoides

Radioterapia

Producción inadecuada de ACTH por por glándula hipofisiaria

CAUSA TERCIARIA

• Retirada brusca de glucocorticoides

exógenos
Manifestaciones clínicas

▪ fatiga,
▪ anorexia,
▪ náuseas y vómitos,
▪ hipotensión,
▪ hiponatremia
pérdida renal de sodio y
▪ hipoglucemia. retención de potasio y
puede provocar
deshidratación grave,
▪ La deficiencia de mineralocorticoides hipotensión, hiponatremia,
produce
hipercalcemia y acidosis
Características clínicas de la crisis
suprarrenal aguda
• Hipotensión y choque
• Fiebre
• Deshidratación, disminución del volumen
• Náuseas, vómitos, anorexia
• Debilidad
• Apatía, depresión mental
• Hipoglucemia
Insuficiencia adrenocortical primaria crónica

• hiperpigmentación generalizada piel

y mucosas
• debilidad y fatiga,
• pérdida de peso, anorexia y
trastornos gastrointestinales.
• Perdida de vello axilar y púbico
• Hipotensión
• hipoglicemia
PRUEBAS DE DIAGNOSTICO

Cortisol en suero matutino: Un nivel bajo de cortisol temprano en la

mañana puede indicar insuficiencia suprarrenal

Prueba de estimulación con ACTH (corticotropina):

Se mide el cortisol en suero antes y después de la administración de
ACTH sintética. En la insuficiencia suprarrenal primaria, la respuesta
de cortisol es insuficiente.

Medición de ACTH en plasma:

Niveles elevados de ACTH en combinación con niveles bajos
de cortisol indican insuficiencia suprarrenal primaria.
Prueba de estimulación con CRH (hormona liberadora de corticotropina):
Esta prueba puede ayudar a diferenciar entre insuficiencia suprarrenal
primaria y secundaria (hipofisaria). La respuesta de ACTH y cortisol tras la
administración de CRH puede diferir entre ambas condiciones.

Prueba de hipoglucemia inducida por insulina:

Se evalúa la capacidad del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal para
responder al estrés inducido por hipoglucemia.

Medición de electrolitos en suero:

La insuficiencia suprarrenal primaria a menudo se asocia con
hiponatremia (bajo nivel de sodio) e hiperkalemia (alto nivel de
potasio).
 TRATAMIENTO
Reemplazo de Cortisol: El tratamiento Terapia de Estrés: Durante
principal para la insuficiencia suprarrenal situaciones de estrés, como
primaria (enfermedad de Addison) es el infecciones, cirugías o lesiones, puede
reemplazo de cortisol mediante medicamentos ser necesario aumentar la dosis de
como la hidrocortisona, la prednisona o la glucocorticoides para imitar la
dexametasona respuesta natural del cuerpo al estrés

Reemplazo de Mineralocorticoides: En los

casos de insuficiencia suprarrenal primaria,
también se necesita reemplazar la Reposición hídrica
aldosterona con fludrocortisona para soluciones salinas intravenosas para
mantener el equilibrio de sodio y potasio y corregir la hiponatremia y la
la presión arterial hipotensión
 Tratamiento de la crisis suprarrenal aguda

Reemplazo de glucocorticoides
1) Administre hidrocortisona fosfato de sodio o succinato de sodio,
50 a 100 mg por vía intravenosa cada 6 a 12 h durante 24 h
2) Cuando el paciente está estable, reduzca la dosis en un 50%
3) Reduzca a terapia de mantenimiento del día 3 a 5 y agregue la
terapia con mineralocorticoides según sea necesario
Medidas generales y de apoyo
1) Corregir la disminución de volumen, la deshidratación y la hipoglucemia
con solución salina y glucosa intravenosa
2) Evaluar y corregir la infección y otros factores precipitantes