Ictericia

Neonatal
Atresía de vías biliares
Pediatría del RN y el lactante
Dr. Guillermo Yanowsky Reyes
Presentado por:
Becerra Gerardo Dora Monserrat
Conde Castañeda Citlalli Elizabeth
Elsa Tonantzin
Guerra Rico Anahí
Sepúlveda Labrador Eric
 Contenido
1. Introducción 7. Ictericia nuclear
2. Patogenia y cuadro clínico 8. Ictericia por lactancia materna
3. Hiperbilirrubinemia directa 9. Lactancia isoinmune
4. Atresia de vías biliares 10. Síndrome de Cliegeber Najar
5. Hiperbilirrubinemia indirecta 11. Enfermedad de Gilbert
6. Ictericia fisiológica / patológica 12. Tratamiento
 >2 mg/dl niños.
Indroducción > 5 mg/dl neonatos.

Coloración amarillenta de piel y mucosas, aparece cuando la

cifra de bilirrubina es > 5 mg/dl en el RN. Frecuente en el
neonato y, en la mayoría de las ocasiones, un proceso
transitorio normal

Implica una destrucción masiva de eritrocitos en sangre.

Cifras de
Acumula SNC
bilirrubina
indirecta Encefalopatía
Signo de enf. grave no
grave reversible
 Etiología
Alteración intrahepática
Hiperbilirrubina Alteración intrahepática
Hiperbilirrubina directa (colestasis) Obstrucción
indirecta Obstrucción de vía biliar Enf. de Alagile
Aumento de producción extrahepática: atresia de Enf. de Caroli
Anemias hemolíticas vías biliares Estasis sin obstrucción
Hematomas extrahepáticas Déficit de α-1-
Transfusiones Causa frecuente: antitripsina
⬆ de la circulación trasplante hepático Fibrosis quística
enterohepática Quiste de colédoco Citolisis
Infecciones Bridas Hepatitis neonatal
Infecciones idiopática (frecuente)
Enfermedades metabólicas
 Epidemiología
Común en RN
Tipo de parto
Parto vaginal: riesgo ligeramente
60% de los bebés a término y hasta el 80% de los
mayor.
bebés prematuros
Cesárea: debido a la exposición a la
Mayor incidencia en varones
flora intestinal materna durante el
La edad gestacional influye en la inmadurez de su
parto
hígado y su mayor tendencia a la hemólisis.

Factores de riesgo
Diferencias en la composición genética y la
Diabetes gestacional
capacidad del hígado para procesar la
Incompatibilidad de grupo sanguíneo
bilirrubina
La sensibilización Rh
 Generalidades de bilirrubina
Se produce en el sistema RETICULOENDOTELIAL, principalmente
al degradarse la hemoglobina.

Inicialmente circula en forma de bilirrubina En el hígado, la No Conjugada, es captada (a

No Conjugada, circula por la sangre unida a través de LIGANDINA) y transformada a
proteínas (ALBÚMINA). CONJUGADA.
Es una molécula liposoluble, por lo que Esta conjugada forma parte de la bilis y es
puede atravesar membranas celulares excretada a la luz intestinal.
(hematoencefáica). La bilirrubina Conjugada es soluble en
agua y puede ser eliminada por vía urinaria.
 Patogenia
Tanto el aumento como la acumulación de bilirrubina en
los tejidos puede ser resultado de varias alteraciones:

Aumento de la producción de bilirrubina: debido al aumento de la

destrucción de hematíes circulante (hemólisis), la tasa de
producción de bilirrubina se incrementa y puede superar la
velocidad con que puede ser captada por el hígado normalmente
Disminución de la captación hepática
Alteración de la conjugación hepática: enzima
glucuroniltransferasa es inmadura y no desempeña su función
adecuadamente
Reducción de la excreción de bilirrubina

Pueden presentarse aisladas o puede haber casos en los que se presente +1

Cuadro clínico
 Diagnostico

Antecedentes Duración Antecedentes

de enf. hemolítica en la Duración de la ictericia, continua De cuadros infecciosos,
misma familia, transfusiones o intermitente exposición a tóxicos, mordedura
a la madre, DG de animales y exposición a px
ictéricos
Admin. de medicamentos DIstocias
A la madre antes del parto Parto prematuro, trauma al
nacimiento, hipoxia, presentaciones
(salicilatos, heparina o vit K)
difíciles con formación de
hematomas y hemorragias
 Exámenes auxiliares
En el RN de 1 semana de edad En el RN de 2-4 semanas de edad
Bilirrubina sérica total y fracciones directa e
indirecta Rx de huesos largos y cráneo, reacciones luéticas,
Hemograma (Hb. Hto y plaquetas)
cuerpos de inclusión de orina, pruebas de
Recuento de reticulocitos
floculación y hemaglutinación al toxoplasma,
Glucosa, proteínas totales, electrolitos séricos
anticuerpos anti rubéola, marcadores hepáticos
y pH
Grupo sanguíneo ABO y Rh (neonato y
padres)
Prueba de Coombs directa
Hemocultivo, urocultivo, coprocultivo y
cultivo de LCR (si hay evidencia de infección)
 Hiperbilirrubinemia directa
(colestasis)
Disminución o ausencia del flujo normal de la bilis
Bilirrubina directa >2 mg/dl o supone más del 20% de la total

Sospecha:
Ictericia >15 días de vida
o presencia de signos
→hipocolia/acolia o
coluria
Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)
Colestasis neonatal Se debe a causas intrahepática
y extrahepáticas
intrahepática
Colestasis
Colestasis neonatal
neonatal
intrahepática
intrahepática
Colestasis neonatal
extrahepática
 Hiperbilirrubinemia directa
(colestasis)
Tratamiento
Atresia de vías biliares extrahepáticas
Atresia de vías biliares extrahepáticas
Atresia de vías biliares extrahepáticas
Atresia de vías biliares extrahepáticas
Hiperbilirrubinemia indirecta
Hiperbilirrubinemia indirecta
Ictericia fisiológica
Ictericia fisiológica
Ictericia fisiológica
Encefalopatía por bilirrubina
Encefalopatía por bilirrubina
Ictericia asociada
a la lactancia
materna
Ictericia por lactancia materna
Incidencia de aproximadamente
1/200 RN alimentados con pecho
2% de los niños nacidos a
término alimentados al pecho

Aumento de la bilirrubina indirecta a partir

del 7.o día en ausencia de otros signos de
enfermedad en niños alimentados con LM.

Etiología
Se desconoce la causa exacta.
 Albúmina

Etiología
Se ha implicado a la β- Bilirrubina
NC
glucuronidasa responsable Bilirrubina
ÁCIDO
GLUCURÓNICO
NC
de la desconjugación de la
bilirrubina y el aumento de
la circulación Β-GLUCURONIDASA
URIDINA DIFOSFATO
enterohepática. GLUCURONILTRANSFERASA
(UGT). PREGNANOS

Pregnanos: interfieren en Β-GLUCURONIDASA

en el metabolismo de la Bilirrubina
Conjugada
bilirrubina
Bilirrubina 80%
interfieren la actividad de la Conjugada Estercobilina
enzima Uridina difosfato
glucuroniltransferasa (UGT) 2%
Urobilina
Bilirrubina Urobilinógeno
NC 18%
 Ictericia por lactancia materna
Clínica Diagnóstico
Se manifiesta entre el 7mo y El diagnóstico es de
10mo día de vida. exclusión, una vez
Ictericia leve-moderada. descartadas otras etiologías
Concentraciones máximas de posibles.
hasta 10-30 mg/dl durante la
segunda o tercera semana. Tratamiento
Autolimitada.
Después de este tiempo las No se debe suspender la LM.
concentraciones disminuyen Fototerapia
progresivamente y la (Fotoisomerización).
ictericia desaparece entre el
mes y medio de vida. Exposición a luz solar
indirecta.
Ictericia por inanición Ingesta insuficiente de leche
materna
Aumento de la bilirrubina indirecta por
la ingesta insuficiente de leche materna ingesta insuficiente de líquidos y
nutrientes
durante la primera semana de vida.
3er -5to día de vida Disminución del transito
Deshidratación intestinal-menor
producción de heces

Causa frecuente Menor producción

de orina Menor numero de
de reingreso deposiciones
hospitalario de
lactantes sanos Hipernatremia Mayor absorción de
bilirrubina NC.
con lactancia
Menor producción de
materna. urobilinógeno (menor
Prematuros. excreción de bilirrubina)

Aumento de Bilirrubina
NC en sangre: Ictericia
Ictericia por inanición
Tratamiento
Aumento de las tomas de leche
materna en cantidad y durabilidad
(más de 10 tomas cada 24 horas).
Suplementos con fórmula o con
leche materna extraída ( pérdida de
peso es excesiva o si persiste la
deshidratación).
Fototerapia (Fotoisomerización).
Exposición a luz solar indirecta.
Autolimitada.
 Ictericia
Isoinmune
Ictericia Isoinmune
Diferencia de antígenos eritrocitarios
entre la madre y el hijo.

Reconocimiento por el SI de la madre

durante la vida fetal o al momento del
nacimiento.

Reacción de isoinmunidad: Producción de

anticuerpos maternos que atacan los
glóbulos rojos del feto o RN, causando
hemólisis y un aumento de los niveles de
bilirrubina.

Ictericia por incopatibilidad de Rh

Ictericia por incopatibilidad ABO
 Ictericia por incopatibilidad de Rh
Hemólisis de los hematíes fetales
por Ac transplacentarios
Patogenia
maternos IgG anti-Rh, en el 90%
2do
de los casos anti-antígeno D.
embarazo

Primer defensa
AgD

No Enfermedad
atraviesa la Hemolítica del Atraviesa
placenta Recién Nacido
(EHRN) la placenta
La incompatibilidad Rh se produce en la
pareja formada por un hombre que tiene
el AgD (Rh positivo) y una mujer que
Hemolisis,
carece del mismo (Rh negativa), gestante 1ra gestación Ictericia, Muerte Embarazos
de un feto Rh positivo. exitosa intrauterina posteriores
 Ictericia por incompatibilidad RH
Clínica
Hydrops fetalis (“aspecto de Buda”)
Paso de anticuerpos maternos de forma
precoz, dando lugar a un cuadro de
hemólisis intraútero.
Cuadro más grave.

-Acúmulo de líquido en más de 2

compartimentos fetales (piel, pleura,
pericardio, placenta, peritoneo).
-Anemia hemolítica grave.
-Anasarca masiva.
-Los fetos suelen morir intraútero.

Hemolisis leve (paso de anticuerpos

maternos de forma tardía).
Ictericia (primeras 24 horas después del
nacimiento).
 Ictericia por incompatibilidad RH
Diagnóstico
Determinación del grupo y Rh materno Estado fetal intraútero:
(para toda mujer embarazada). Ecografías, amniocentesis (para valoración
de la hemólisis fetal mediante la
determinación del nivel de bilirrubina en el
Sensibilidad materna:
líquido amniótico por espectrofotometría),
historia clínica (transfusiones, abortos,
cordocentesis (para determinación del
embarazos previos, etc.).
grado de anemia fetal) y monitorización
Determinación de anticuerpos maternos
fetal (presencia de polihidramnios y
(test de Coombs indirecto) y aceleración en el flujo de la arteria cerebral
cuantificación de los mismos. media indica anemia fetal).

Al nacer:
Determinación en sangre de cordón del
grupo sanguíneo, Rh, test de Coombs
directo (positivo) y bilirrubina sérica.
 Profilaxis
Inyección de gammaglobulina humana
anti-D a las madres Rh negativas con
parejas Rh positivas y no sensibilizadas.

Indicaciones
Semana 28-32 de gestación.
Siempre que se realice cualquier prueba
invasiva sobre el útero gestante
(amniocentesis, cordocentesis, biopsia
corial), así como ante traumatismos
abdominales.
En las 72 horas posteriores al parto,
aborto o terminación de embarazo
ectópico de un RN Rh positivo.
 Tratamiento
Fetal
Recién Nacido
Si hay Inmadurez pulmonar:
Casos leves bastará con
Transfusiones intraútero de fototerapia.
concentrados de hematíes, si hay Si existe anemia moderada o
anemia o hydrops fetalis. grave (Hydrops):
exanguinotransfusión con sangre
0 Rh negativa.
Si la madurez pulmonar está
completada (>35 semanas) y existe
sufrimiento fetal o aparecen
Administració
complicaciones de la cordocentesis,
n de Ig.
finalizar el embarazo (Cesarea).
Ictericia por incompatibilidad ABO
Forma mucho más
frecuente y menos grave
de isoinmunización.

Aparece cuando la madre

es 0 y el RN es A o B

El primer feto puede 0

resultar afecto, ya que
existen anticuerpos
A
“naturales” de la clase IgG
frente a los grupos
contrarios.
 Ictericia por incompatibilidad ABO
Clínica Diagnóstico
Las manifestaciones suelen ser Grupo sanguíneo materno y del
poco importantes. Puede RN.
aparecer ictericia o anemia leve. Coombs directo ligera o
moderadamente positivo,
aunque en algunos casos es
negativo.

Tratamiento
Fototerapia, cuando es
necesario.
Exanguinotransfusión (casos
excepccionales)
Incompatibilidad ABO y RH
 “Toda mamá Rh - va a dar
incompatibilidad por Rh si el bebé es Rh”

Mamá Producto
Madre O/ Hijo A,B, AB Madre Rh - / Hijo Rh +

O- B+ Incompatibilidad Grupo y Rh

Frecuencia
O- AB - Incompatibilidad Grupo

A+ B- Incompatibilidad Grupo
Aparición 1er embarazo Después del 1er embarazo

B- A+ Incompatibilidad Grupo y Rh Leve (ictericia,

anemia) No hidrops + Grave (icetricia,
Gravedad
AB + B+ No hay incompatibilidad fetal anemia) Hidrops fetal

AB - A+ Incompatibilidad Rh Coombs indirecto +/- Coombs directo +

Diagnóstico
Coombs indirecto + Coombs indirecto +
A- O+ Incompatibilidad Rh

O+ O+ No hay incompatibilidad
Incompatibilidad ABO y RH

O- O+ Incompatibilidad Rh

O+ A- Incompatibilidad grupo
Sínrome de Crigler-
Najjar
Déficit congénito de la B-UGT.
Es un trastorno de la conjugación
de la bilirrubina debido a
mutaciones en el gen UGT1A1, el
cual esta situado en el cromosoma
2 y que codifica la B-UGT.
 Sx. Crigler-Najjar
(Tipo 1)
Tipo I - >20 mg/dl. La ausencia de esta enzima hace que los
Forma más grave de la enfermedad. niveles de bilirrubina se acumulen
Hay una mutación homocigota del gen rápidamente en la sangre, lo que puede
UDP-glucuroniltransferasa (UGT1A1) en resultar en daño cerebral y otras
el hígado, que es necesaria para complicaciones graves si no se trata.
procesar la bilirrubina indirecta (no Kernícterus
conjugada) y convertirla en bilirrubina Ganglios de la base
directa (conjugada). También habrá la Hipocampo
ausencia de total de B-UGT. Núcleo cerebeloso
Sustancia gris
 Sx. de Crigler-Najjar
(Tipo 2)
Menos grave.
La actividad de la enzima UGT1A1 está parcialmente reducida, lo que
permite algún procesamiento de la bilirrubina indirecta.
Hay aparición tardía.
Goza de mejor pronóstico.

Los niveles de bilirrubina en la sangre son

altos, pero generalmente no alcanzan los
niveles peligrosos observados en el tipo 1.
 Síndrome de Gilbert
Forma frecuente de hiperbilirrubinemia familiar presente en 3–7% de la
población.
Hallazgo de hiperbilirrubinemia indirecta o no conjugada con niveles leves-
moderados, en presencia de una función hepática normal y ausencia de hemolisis.

Reducción del 70-80% en la actividad de la enzima UDP glucuroniltransferasa.

Cifras de Se cree que la actividad reducida de las

bilirrubina 2-4 enzimas que intervienen en la biosíntesis
mg/dl. del hemo (oxidasa de protoporfirinógeno)
reduce la supervivencia de los eritrocitos
en algunos pacientes
 Síndrome de Gilbert
ica
Clín

Fatiga No requiere
Ictericia TRATAMIENTO.
stic Benigno.
Dolor abdominal leve o o

agn
Intolerancia a las grasas
Mediciones de los niveles de

Di
Adinamia
bilirrubina después de 24
Pérdida de peso
hrs de restricción calórica.
Total e indirecta
CASO CLÍNICO
Paciente: Recién nacido de 2 días de
vida.

ANTECEDENTES PRENATALES Historia de la

Mamá de 28 años, embarazo controlado
enfermedad actual
Ningún antecedente de enfermedades A las 36 horas de vida, los padres
Serologías maternas negativas notan coloración amarillenta en la
Sangre O+ (por parte de la mamá) piel del bebé, iniciando en la cara y
extendiéndose progresivamente al
tórax.
Historia perinatal
El bebé se muestra activo, con
Parto vaginal a las 39 semanas sin succión adecuada al pecho materno,
complicaciones sin signos de letargia ni dificultad
Peso de 3.2kg, talla 50cm respiratoria. No presenta vómitos ni
APGAR: 8 al minuto, y 9 a los 5 minutos fiebre.
DIAGNÓSTICO PROBABLE ¿?

EXAMEN FÍSICO
Laboratorios

Peso 3.2kg Bilirrubina total 13 mg/dL (a las

Tórax y cara con tinte ictérico 36 horas)
Escleras ictericias Directa: 0.5 mg/dL
Abdomen blando, no distendido, buen Indirecta: 12.5 mg/dL
peristaltismo Hemograma: hb 18g/dL,
Reflejos y tono muscular dentro de los hematrocrito 56%
parámetros normales Grupo sanguíneo: A+
(incompatibilidad con la madre)
Ictericia neonatal fisiológica por hiperbilirrubinemia indirecta,
secundaria a incompatibilidad de la madre

Plan de tratamiento

Fototerapia: se le fue indicada debido a niveles de bilirrubina elevada para prevenir

el riesgo de encefalopatía bilirrubínica
Alimentación frecuente: continuar con lactancia materna a demanda para
favorecer la eliminación de bilirrubina por las heces.
Reevaluación clínica en 24-48 horas para determinar si continúa la fototerapia o se
puede suspender, en función de los niveles de bilirrubina.
 EVOLUCIÓN

Si el tratamiento con fototerapia es adecuado, se espera que la bilirrubina

disminuya progresivamente en las próximas 48 horas, sin complicaciones. Se
continuará el seguimiento para asegurar que no haya recaída ni signos de
encefalopatía bilirrubínica.
¡Gracias por
su atención!
Referencias
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Zúñiga García, Z., & Ramírez Bautista, J. G. M. (2019). Pediatría básica: Ictericias en el recién nacido
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Lichtman M.A., & Kaushansky K, & Prchal J.T., & Levi M.M., & Burns L.J., & Linch D.C.(Eds.),
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Sokol R.J., & Mark J.A., & Mack C.L., & Feldman A.G., & Sundaram S.S. Hígado y páncreas.

Bunik M, & Hay W.W., & Levin M.J., & Abzug M.J.(Eds.), [publicationyear2] Diagnóstico y
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