OTOSCLEROSIS
INTRODUCCIÓN
Enfermedad caracterizada por una remodelación ósea desordenada en la cápsula ótica. Es de carácter multifactorial. El 60% cuenta
con ANTECEDENTES FAMILIARES (autosómica dominante con penetrancia incompleta 25% a 40%). Lo restante se relaciona con
(Fenocopias, Mutaciones de novo, y de forma muy rara con herencia autosómica recesiva.
DEFINICIÓN: del griego otós: oído + sklerós: endurecimiento, es una enfermedad metabólica ósea primaria de la cápsula ótica y la
cadena oscicular que causa fijación de los huesecillos, limitada al hueso temporal.
ETIOPATOGENIA
Descripción fisiopatogenia: en condiciones normales, la cápsula ótica se somete muy poco a la remodelación ósea en comparación
con otros huesos. En la otosclerosis, sin embargo, una reabsorción anormal y reposición de hueso está presente. Esta remodelación
ósea anómala puede conducir a la fijación del estribo debido a la invasión de focos otoscleróticos en la articulación
estapediovestibular, lo que resulta en pérdida de audición conductiva. En el 10% de los casos una pérdida neurosensorial de la
audición también está presente.
Presentación: más frecuente de manera bilateral.
Edad media de inicio: 30 años (rango de 15 a 45 años). Mayor prevalencia en la mujer (dos veces más) (se presenta poco después
del embarazo)
FACTORES DE RIESGO: herencia, infección viral (sarampión), autoinmunidad, mecanismos inflamatorios, metabólicos y hormonales
(anticonceptivos orales/estrógenos), bajo contenido de flúor en agua potable.
FASES DEL DESARROLLO HISTOPATOLÓGICO
1. Otoespongiosis (fase inicial): signo de Schwartze (aumento de la vascularización/ rubor vascular visto en otoscopia). Fase
de congestión osteoide, también llamada hiperplasia reactiva. El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un vaso
sanguíneo, los canalículos óseos normalmente visibles desaparecen. Las células más activas en estos focos son los
osteocitos.
2. Fase de transición: Llamada también de reabsorción ósea, en esta fase la dilatación vascular disminuye y aparecen
osteoclastos que desde el centro de la lesión y sus alrededores realizan una reabsorción ósea de este hueso que se ha
neoformado desorganizadamente.
3. Otosclerosis (fase tardía): en las zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo, comienza a formarse tejido osteoide el
cual se mineraliza, dando como resultado un hueso en forma de sistema de Havers muy irregular, exuberante, y de tipo
escleroso.
CLASIFICACIONES
PATRONES DE ENFERMEDAD
● Fenestral: áreas anormales hipodensas de hueso esclerótico con compromiso de la fistula ante fenestrum, lo cual produce
una pérdida de audición conductiva, debido a la fijación de la base del estribo en el ámbito de la ventana oval, con una
pérdida auditiva de hasta 50-60 dB.
● Retrofenestral/coclear: menos común y se ve a menudo en asociación con la variedad fenestral. Con pérdida mixta de la
audición, conductiva y neurosensorial.
GRADOS DE ACTIVIDAD DEL FOCO OTOESCLERÓTICO: grado I (la más activa) a grado IV (totalmente inactiva a curada)
basándose en, acelularidad, presencia de osteoclastos y osteoblastos, grado de vascularidad y cantidad de colágeno en la
matriz extracelular.
HISTOPATOLÓGICA: lesiones óseas focales, osteolíticas con alta celularidad, vascularidad pericocleares (35%) y
perilaberínticas (15%) en regiones adyacentes a la ventana oval (90%), a la ventana redonda (40%), así como en la platina
del estribo (95%).
De acuerdo a la desmineralización de cápsula ótica: tipo 1, la participación únicamente fenestral; tipo 2, coclear (con o sin
compromiso fenestral).Se divide en tres tipos: 2a ("efecto de doble anillo "), el tipo 2b (vuelta basal adelgazada) y tipo 2c
("efecto de doble anillo" y vuelta basal adelgazada) y tipo 3, grave afectación coclear (cápsula ótica irreconocible).
DIAGNÓSTICO
● HISTORIA CLÍNICA: se encuentra una hipoacusia lentamente progresiva durante muchos años (70% bilaterales, esta se
vuelve aparente hasta los 30-40 años)
SÍNTOMAS: Hipoacusia (el paciente no refiere hipoacusia hasta que sus umbrales han descendido 25dB en las frecuencias del
habla), acúfenos (muy frecuente, puede ser uni o bilateral) , y paracusia (alteración de la percepción de las palabras)
● EXPLORACIÓN FÍSICA: tríada de Holmgrem (sequedad de piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad táctil y
ausencia de reflejo vascular). Signo de Schwartze (hipervascularidad del promontorio).
● RINNE/WEBER
Una respuesta de Rinne negativo en los diapasones de frecuencia de 128 y 256 Hz es característica de la mayoría de los pacientes
con otosclerosis incipiente.
La prueba de Weber con diapasones de 128, 256 o 512 Hz sirve de confirmación cuando se muestra lateralización hacia el lado
afectado en la otosclerosis unilateral o hacia el oído más afectado en la otosclerosis bilateral
PRUEBAS AUDIOLÓGICAS
Requieren valoración completa: audiometría con vía ósea y aérea, logoaudiometría, reflejo estapedial (impedanciometría) y
timpanometría.
AUDIOMETRÍA: Se pueden obtener tres audiogramas clásicos que corresponden a los 3 tipos de hipoacusia esenciales:
conductiva, sensorial y mixta. DATO PATOGNÓMONICO (el nicho de Carhart es una caída en la conducción ósea alrededor
de los 2000 Hz, con recuperación en las frecuencias agudas). PATRÓN FISIOPATOLÓGICO AUDIOMÉTRICO DE
PROGRESIÓN
A medida que la lesión peribasal anterior aumenta la rigidez de la articulación estapedio-vestibular, se disminuye progresivamente la
audición para las frecuencias graves y se observa una brecha óseoaérea.
REFLEJO ESTAPEDIAL: se encuentra ausente. En la fijación temprana del estribo, el reflejo será anormal presentándose de
forma difásica On-Off siendo este un signo temprano de otosclerosis. Progresivamente el reflejo reduce su amplitud, y eleva
su umbral, inicialmente ipsilateral y posteriormente contralateral, hasta que finalmente desaparece como signo de fijación
incudo-estapedial.
IMPEDANCIOMETRÍA: en los oídos con otosclerosis la compliancia se encuentre más baja que en los oídos normales,
debido a la disminución de la movilidad de la cadena osicular.
Se caracteriza por un timpanograma tipo As de Jerger con compliancia estática reducida o normal y con reflejos estapediales
ausentes.
TIMPANOMETRÍA
● Timpanometría de altas frecuencias: facilita la identificación de la rigidez del sistema de resonancia en oído medio. Se
desplaza la frecuencia de resonancia del oído medio hacia frecuencias más altas, en tanto que una disminución de la rigidez
causa un significativo decremento en su resonancia.
● De frecuencias múltiples: hipoacusia marcada con predominio de frecuencias bajas (rigidez por declive) junto con un
timpanograma normal.
IMAGEN
Se realizan cuando hay pérdida neurosensorial o mixta.
TC de alta resolución: evaluación de los cambios óseos de los huesos petrosos. 95% sensible en el tipo de otosclerosis fenestral.
¿QUÉ INCLUIR COMO MÍNIMO EN PRUEBAS DIAGNÓSTICAS? otoscopia minuciosa, diapasones y audiometría tonal con
logoaudiometría y reflejo estapedial. TC (en pacientes con hipoacusia neurosensorial o mixta y los que serán intervenidos en cx de
revisión.
TRATAMIENTO
Opciones: observación, tx médico, amplificación y qx.
➢ OBSERVACIÓN: pacientes con enfermedad unilateral y con hipoacusia conductiva superficial y en etapas iniciales.
➢ MÉDICO (fluoruro de sodio): su objetivo es convertir el proceso activo de otoespongiosis en un estado otosclerótico
inactivo. Previene la aparición y progresión de la hipoacusia. Su efecto principal es frenar la resorción ósea por las células
mononucleares. Se prescribe de manera ORAL ( retarda la reabsorción ósea osteoclástica y promueve la formación
osteoblástica).
DOSIS: de 3 a 10 mg al día es suficiente para disminuir la actividad enzimática en la fijación del estribo, es continuo durante 6 a 8
meses. Se sugiere una dosis de 20 mg al día, 5 días a la semana para los adultos con otospongiosis avanzadas, con un componente
coclear muy activo y en pacientes con un signo de Schwartz positivo y pacientes a punto de ser intervenidos de cirugía de estribo.
En pacientes que muestren un componente coclear progresivo, se administran 20 mg diariamente durante 2 años.
Efectos secundarios: artralgias y la fascitis plantar dolorosa, náuseas, vómitos, gastritis y úlcera péptica, dolor radicular, mielopatía,
exostosis, calcificaciones ligamentosa, remodelación ósea intensa y dolor óseo.
CRITERIOS PARA PRESCRIBIR
➢ Pérdida de la audición de 2 dB por año en las frecuencias del habla.
➢ La pérdida de audición de > 5 dB en cualquier frecuencia (41) (nivelIV).
➢ Hipoacusia neurosensorial progresiva desproporcionada e inexplicable para la edad del paciente, particularmente en pacientes con
antecedentes familiares de otosclerosis.
➢ Evidencia radiológica de una lesión activa en la cápsula ótica.
➢ Vértigo o acúfenos severos en un paciente con otosclerosis.
➢ El reflejo estapedial demuestra un efecto negativo on / off.
➢ AMPLIFICACIÓN (auxiliares)
Indicaciones: pacientes con otosclerosis con significativa pérdida en la audición.
Se pueden reducir los efectos funcionales de la pérdida auditiva mediante audioprótesis externas o implantables y así mejorar la
calidad de vida del paciente.
Programa de rehabilitación audiológica: problemas asociadas a la discriminación en ruido, conductas comunicativas apropiadas,
estrategias de comunicación (control del medio ambiente, asertividad, lectura labio facial, uso y cuidado del audífono.
➢ QUIRÚRGICO
TX DE ELECCIÓN PARA HIPOACUSIA CONDUCTIVA: estapedectomía (cx del estribo) ó estapedotomia (de 0.6 mm ya que ha
demostrado menor frecuencia de fístulas y daño al oído interno)
Técnicas: la estapedotomia efectuada con láser evita la manipulación de la platina y de la membrana de la ventana oval, sin embargo
los resultados a largo plazo son similares que en la estapedectomia instrumental.
Ventajas de la estapedotomia frente a la estapedectomia
● Menor riesgo de lesión directa al acueducto coclear y al utrículo
● Menor efecto crítico de la longitud de la prótesis sobre su asa de fijación al yunque o al oído interno
● Previene el desplazamiento de la prótesis debido a la formación de sinequias.
Aunque la estapedectomía es la cirugía primaria, es recomendable la mayoría de las veces realizar estapedotomia, dado que
presenta menores complicaciones.
Criterios qx; paciente sin cirugía previa de oído sin comorbilidad, una brecha óseo-aérea de 25 a 40 dB en las frecuencias del habla,
buena discriminación fonémica, prueba de Rinne negativa, edad temprana.
Complicaciones postqx: desplazamiento de la prótesis, alteración de la cadena osicular (erosión del yunque), parálisis facial (parcial
o completa), pérdida auditiva total, acufenos, disgeusia.
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO DE PX POSTQX
● 7 días= retiro de tapón ótico
● 15 días= extracción de material para curación en el conducto auditivo externo
● 30 días= audiometría evaluativa
● 3, 6 y 12 meses= audiometría de control
Recomendaciones: evitar la entrada de agua en el oído operado, reposo relativo, evitar viajar en avión el primer mes de postoperado,
no exposición a ruido intenso, evitar deportes extremos.
