EPILEPSIA

Es un tema muy amplio del cual aún no se ha podido dilucidar porque un paciente
con un foco epileptogénico lo manifiesta sin ninguna causa, que hace que ese foco
se comience a manifestar clínicamente. Incluso hay un gran grupo de pacientes
que quedan con diagnóstico de epilepsia de etiología desconocida.
El estatus epiléptico es la principal causa de muerte de los pacientes con esta
enfermedad.
Definiciones de conceptos básicos:
 La epilepsia es un trastorno cerebral que se caracteriza por una
predisposición continuada a la aparición de crisis epilépticas y por las
consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta
enfermedad. La definición de epilepsia requiere la presencia de al menos
una crisis epiléptica.
o Se define como la predisposición que tiene un ser humano de
presentar crisis epilépticas, esta predisposición genera
consecuencias biológicas (cada momento que una persona
convulsiona su cuerpo sufre), consecuencias sociales (debido al
estigma social, representando un problema principalmente a nivel
laboral) consecuencias psicológicas que van ligadas también al
estigma social.
 Se denomina «crisis epiléptica» a la aparición transitoria de signos y/o
síntomas provocados por una actividad neuronal anómala excesiva o
simultánea en el cerebro.
o Manifestación de las descargas de un grupo neuronal, pero estas
descargas tienden a ser hipersincrónicas, desordenadas y
anormalmente prolongadas.
o Todas las neuronas tienen una descarga normal con un inicio y un
final en el caso de la epilepsia estas neuronas que están afectadas
por múltiples causas hacen esta descarga y se mantienen en el
tiempo. Aparte de mantenerse es mas exagerada de lo normal.
o Crisis epilépticas → estas manifestaciones pueden ser motoras
(generalización tónico-clónica) o no motoras (de todos los sistemas;
crisis autonómicas, sensitivas, conjuntivas, etc.)
Criterios diagnósticos ILAE
1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con >24 h de separación
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis
durante los 10 años siguientes similar al riesgo. General de recurrencia (al menos
el 60 %) tras la aparición de dos crisis no provocadas
3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia.
Nota: Descripción de los criterios
 Criterios ILAE
 Paciente presente dos crisis no provocadas o refleja (provocada por
un haz de luz) con una separación de más de 24 horas.
 Paciente presente una sola crisis no provocada o refleja, pero que
corra el riesgo de presentar otra crisis en 10 años, se puede ver en
estudios de imagen o encefalograma donde se puede ver una
afectación.
 Paciente presente una sola crisis no provocada o refleja,
pero tenga un riesgo de recurrencia, que seria, que el
hermano o padres tengan epilepsia. Componente genético.
Al realizar o electroencefalograma o resonancia salen
alteradas. Aunque convulsiono una sola vez tiene factores
que lo predisponen en un tiempo de 10 años, en promedio,
de padecer epilepsia.

 El diagnostico de un Síndrome epiléptico (neuropediatría).

 Son signos y síntomas, son crisis epilépticas muy específicas
con edad específicas, con sintomatología especifica. Por
ejemplo, los espasmos epilépticos es una clínica es un niño
con síndrome de West que va de 0 a 2 años, siendo
epilepsias farmacorresistentes, el niño convulsiona 200
veces al día.
 Síndrome de Lennox-Gastut, epilepsia benigna juvenil,
epilepsia mioclónica juvenil (Janz)
Clasificación de las crisis desde el punto de vista semiológica
 El inicio focal es lo que antes se llamaba crisis parciales.
o Puede con la conciencia preservada o alterada, lo que antes se
llamaba crisis parcial simple (conciencia preservada) y crisis parcial
compleja (conciencia alterada)
o En el apartado de inicio motor → Las atónicas y espasmos
epilépticos son exclusivas de pediatría, características del síndrome
de west.
o No motoras
 Detención del comportamiento o conducta que es el
equivalente de Crisis de ausencia en niños.
 Crisis autonómicas (palpitaciones, sialorrea, diaforesis,
síndromes epigástricos).
 Sensoriales→ con parestesias
 Emocionales→ de risa, llanto, miedo o ira. Crisis elástica
entran en este apartado.
 Cognitivas→ alucinaciones visuales o auditivas.
 Otra clasificación→ se incluyen al paciente que hace una crisis focal y luego
evoluciona a una generalizada clónica tónica. Esto es importante porque
antes se hablaba de aura→ en la cual el paciente sentía una parestesia en
el brazo y luego convulsionaba se pensaba que eran auras. Ahora se
demostró que es una crisis focal sensorial que evoluciono a bilateral
clónica tónica.
 Inicio generalizado → se pierde el nivel de conciencia (es lo primero que
sucede) y luego los movimientos tónico clónicos.
  Inicio desconocido→ un paciente mayor que se despertó en la mañana
hizo un ECV, convulsionó y es encontrado en el piso en la mañana por los
familiares. Tiene evidencia de relajación de esfínteres anal y vesical, signos
de mordedura lingual → ese paciente tiene signos indirectos de que hizo
una crisis epiléptica, pero no se sabe el inicio.
Definición de Status Epiléptico: dos criterios establecidos
 Paciente que hace una crisis generalizada con una duración de más de 5
minutos o una crisis focal que dure más de 10 minutos.
 Paciente que hace dos o más crisis y no recupera la conciencia entre una
crisis y otra.
Paciente que cumple estas dos condiciones debe ser hospitalizado y se debe
iniciar tratamiento.
Dos crisis epilépticas aisladas entre horas y de corta duración no entran en la
definición de status epiléptico, por lo que no son criterios de hospitalización.
Nota: Respuesta a la pregunta de la clase "¿Cómo se si un paciente está en
estatus epiléptico? Y en qué condiciones debe administrar el tratamiento."
El status epiléptico dependiendo de su duración se clasifica en:
 Status Epiléptico Refractario: aquel paciente al cual se le administro
benzodiacepina en las dosis adecuadas y un fármaco antiepiléptico en
dosis adecuada endovenosos y el paciente se mantiene en Status
epiléptico, es decir, que no se ha podido lograr parar la crisis.
 Status Epiléptico Super-refractario: aquel donde además de la
administración de benzodiacepinas, antiepilépticos endovenoso y
anestésicos (midazolam, Propofol, fenobarbital, tiopental, otros) a dosis
anestésicas permanece en Status epiléptico.
 Status Epiléptico Refractario y Super-refractario prolongado: Persiste
el SE por más de 7 días.
Actualmente en este 2022 → el status epiléptico dependiendo de su duración se
clasifica fisiopatológicamente en dos tiempos:
1. Tiempo uno: De 5 a 30minutos. Tiempo que transcurre luego de 5 minutos,
ya se estableció el diagnostico de status epiléptico y a partir de ahí
comienza a correr el tiempo, luego de los 5 minutos en status se considera
que se perdieron los mecanismos naturales por la cual esa crisis puede
frenar hay que colocar medicamentos para detener la crisis. En el tiempo
uno, ocurren todas las injurias en el cerebro y/u organismo pueden
mejorarse de forma reversible si se logra detener la crisis epiléptica en este
lapso de tiempo, el paciente no quedaría con ningún tipo de afectación.
 2. Tiempo dos: después de 30 minutos. todos lo que ocurra en el cerebro y/u
organismo (hígado, riñón) pueden ser de forma irreversible.
Es por esto que una de las principales metas ante un Status epiléptico es parar la
crisis.
Semiología de la crisis epiléptica generalizada tónico clónicas
Esto para aplicar a aquellas personas que fingen convulsionar, mediante las
características semiológicas se puede distinguir si es una convulsión tónico clónica
real y no movimientos por hipocalcemia o pseudocrisis.
 Aura: sintomatología no neurológica que el paciente suele sentir, por
ejemplo, las mamas saben cuándo el niño va a convulsionar debido a
ciertos gestos.

 Fase tónica:
 Lo primero que sucede es la perdida del nivel de conciencia
 Ocurre una contracción sostenida, súbita y mantenida de toda
la musculatura esquelética, el paciente se pone rígido.
 Contracción de la caja torácica.
 ocurre un espasmo de la glotis (como se contrae toda la tráquea
saca el aire súbitamente, pasa por las cuerdas vocales y la
persona hace una vocalización→ grito ictal)
 La persona hace cianosis, ya porque por pocos segundos se
interrumpe la respiración, debido a la Contracción de la caja
torácica.
 Algunos pacientes pueden presentar incontinencia vesical pero
típicamente es la fase clónica.
 Es la fase más corta, dura de 15 a 30 segundos siendo la más
rápida.

 Fase clónica:
 En la cual esos músculos esqueléticos que se contrajeron de
forma sostenida comienzan a relajarse.
 Por eso el paciente hace los movimientos clónicos que son
secundarios a la relajación → comienza a moverse.
 retroversión ocular, salivación→ hipersecreción de las glándulas
salivales.
 Relajación de esfínteres vesical y rectal
 Esta fase es de mayor duración, de 1 a 2 minuto en promedio.
  Fase postictal:
 Una ves que cesan los movimientos el paciente entra en un periodo
postictal.
 Típicamente dura de 15 minutos mínimos, a 1 hora máximo.
 Se hace énfasis en aquellos pacientes que dicen convulsionar, pero
a los 5 minutos dice que ya esta bien, comienzan a hablar
preguntando ¿qué me paso?, ¿dónde estoy? Quiere decir que la
convulsión fue fingida.
 Debido a la descarga que ocurrió en el cerebro, el paciente queda
somnoliento, desorientado, confundido más o menos por media
hora (30 minutos).
 Algunos periodos postictales se manifiestan con agitación
psicomotriz (es un estado de hiperactividad motora, física y mental
descontrolada e improductiva, asociada a una tensión interna).
Parámetros de laboratorios que permiten discernir si se tiene mucha duda si es
una crisis verdadera o una pseudocrisis.
No tienen muy alta sensibilidad y especificidad, pero ciertos autores lo avalan.
 Prolactina en crisis epiléptica se eleva.
 ↑ Ck total (creatina cinasa)
 ↑ Cortisol
 ↑ LDH
 ↑ Troponina I
 ↑ Anión GAP = frecuentemente en neuropediatría
Que sucede en el organismo durante el status epiléptico y que es lo que
lleva a la muerte al paciente.
 De 0 a 5 minutos→ alguien convulsiona→ mecanismo por los cuales
debería cesar la convulsión→ cuando estos mecanismos no cesan entra en
status epiléptico.
 De 5 a 30 minutos→ que sería el tiempo uno → a nivel de neurofisiología
ocurre alteraciones en el trafico de neurotransmisores, ↓ GABA (inhibitorio
por excelencia), ↑ el tráfico de los receptores de glutamato y aspartato
(excitadores). Hay crisis generalizada y a nivel sistémico →
compensación→ con aumento de la FC, TA, glucosa y lactato. El flujo
sanguíneo cerebral y oxigenación cerebral y glucosa cerebral permanecen
estables.
 > 30minutos → tiempo dos → ocurren daños que pueden ser
irreversibles→ Status Epiléptico Refractario→ ocurre entonces una
plasticidad a nivel de las neuronas y modificación de la composición de los
receptores GABA → prácticamente ya no haber GABA haciéndose mas
prolonga la descarga anormal, aparecen las mioclonías → signo de que el
 cerebro está teniendo daño irreversible→ descenso de la FC, TA, glucosa y
lactato, baja la oxigenación al tejido cerebral y glucosa cerebral y el flujo
sanguíneo cerebral comienza a disminuir → ocurre daño sistémicos → fallo
de la homeostasis→ colapso cardiorrespiratorio, alteración de electrolitos,
rabdomiólisis, necrosis tubular renal, hipertermia maligna y finalmente fallo
multiorgánico → MUERTE.

NOTA: En un Status epiléptico (SE) va a haber aumento de leucocitos debido a la

fisiopatología del SE, si el paciente no tiene clínica como cefalea, fiebre, no
plantear diagnóstico de neuro infección.
Esquematización del Status Epiléptico
1. Estadio I:
2. Estadio II:
3. Estadio III:
4. Estadio IV:
Manejo del Estatus Epiléptico
 Estabilizar el paciente, ABCDE, dos vías periféricas.

Otras anotaciones de la clase:

 ¿Hasta qué edad se considera que un niño puede convulsionar por una crisis
febril? Hasta los 5 o 6 años son crisis febriles, el que convulsione después de
 esa edad puede tener epilepsia. Debido a que el cerebro del niño está
inmaduro y es más susceptible a los cambios de temperatura que un adulto.
 Cuando no se recupera la conciencia el periodo postictal→ se esa uniendo
con otra fase, ya que ocurre muy seguido y hace el estatus epiléptico.
 Posición de seguridad: decúbito lateral.
 Todos los medicamentos en las crisis epilépticas deben ser endovenosos
 Dosis máxima del diazepam 20mg (2 ampollas) más de ahí no se puede
colocar, porque no le hará efecto.
 Midazolam IM buena absorción.
 Leviteracetam→tiene menos efectos adversos.
 Acido valproico se usa en 2da línea de tratamiento, endovenoso. Vía oral de
alta, con el medicamento más adecuado a su edad, sexo y tipo de crisis.
 Los medicamentos se calculan por dosis ponderales→tanto en adultos como
en niños.
 La última línea sería el coma barbitúrico→ primero le colocan Propofol, sino se
deja en coma barbitúrico hasta que salga del estatus epiléptico.
 Tienen haber pasado 48h sin convulsiones para extubar al paciente.
 En estudios de imagen para diagnosticar epilepsia se buscan malformaciones
corticales→agenesia del cuerpo calloso.
 Manejo: ABCDE, Oxigenoterapia, descartar que no sea diabético, bolo de
dextrosa al 5% de 100cc.
 difenilhidantoína: medicamento antiguo, no se debe usar VO
 Si el paciente sigue convulsionando, se puede repetir la epaminizacion, si se
realiza un segundo paso y no sale del estatus convulsivo → Infusión de
midazolam continua o fenobarbital→ si no sale se indica Propofol→ si no sale
del estatus se indica pentobarbital.
 Si el paciente cuando se va sacar del coma vuelve a convulsionar se debe
inducir nuevamente el coma.
 Hasta que el paciente ya extubado no pase más de 48horas sin convulsionar
no está de alta.
 Crisis de ausencias → el neurólogo pediatra le pide soplar un papel al niño→
cuando hay hipoxia mínima el niño realiza la crisis de ausencia y el neurólogo
lo evalúa.