Fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar es una de las enfermedades que forman
parte del grupo de los EPID (intersticiales difusas del pulmón)
¿Qué es la EPID?
Es el grupo de enfermedades que tienen manifestaciones
clínicas radiológicas y funcionales comunes, en las cuales las
principales alteraciones anatomopatologicas afectan al
epitelio, las paredes alveolares, al endotelio capilar y al tejido
conjuntivo.
Los EPID se dividen en cuatro grandes grupos:
1. Constituido por las neumonías intersticiales difusas con
una causa conocida o relacionada. Asociada con las
enfermedades del colágeno, las secundarias a fármacos o
por explotación ambiental o laboral.
2. Constituida por las enfermedades intersticiales difusa
granulomatosas, como la sarcoidosis,
3. Formada por aquellas que tienen una histología
claramente definida como la proteinosis alveolar o la
vasculitis.
4. Formada por las neumonías intersticiales de causa
desconocida o idiopáticas como la FPI que es la más
frecuente en este grupo y de la fibrosis pulmonar
¿Qué es la fibrosis pulmonar?
Es una enfermedad crónica en la que el tejido de los
pulmones cicatriza y se vuelve grueso y duro, lo cual
genera dificultades respiratorias y puede impedir que la
sangre reciba oxigeno suficiente. Esta enfermedad se
clasifica en dos tipos fundamentales:
Fibrosis pulmonar idiopática:(FPI) no tiene causa
conocida y es el más común
Fibrosis pulmonar de causa conocida: esta
asociada con otras enfermedades como neumoconiosis
por hipersensibilidad crónica, numotinitis inducida por
fármacos o radio terapia, entre otros.
Además existen otros tipos de FP como:
Hiperplasia micronodular neumocitaria multifocal
Histrocitosis pulmonar de células de langerhans
¿con qué frecuencia aparece la FP?
La FP es una enfermedad poca frecuente ya que
únicamente entre 14 y 53 personas de cada 100 000 la
padecen y esta es mas frecuente en las personas de edad
avanzada.
¿Qué sucede en la FP?
En un pulmón sano el 0 y el C02 circulan entre las capilares
y los alveolos de los pulmones. Con una distancia muy corta
a recorrer, hecho que facilita que el 0 entre al cuerpo y el
CO2 abandone el cuerpo. En cambio, un pulmón con fibrosis
con FP no se expande tan bien como como un pulmón sano,
el tejido endurecido y fibroso del pulmón no se mueve con
facilidad, los que obstaculiza la respiración del paciente.
Además el tejido fibroso ubicado entre los alveolos y los
capilares es más grueso, dificultando así la entrada al 0 y la
salida del C02.
¿Qué significan las siglas FPI?
FIBROSIS : significa endurecimiento o curtido porque se ha
formado tejido cicatricial.
PULMONAR: es el termino medico utilizado para calificar lo
relativo a los pulmones
IDIOPATICO: proviene del griego antiguo idio= dios
(particular, personal) y de -pático. El término griego
idiopatheia que significa "sensación o sentimiento que
experimenta uno mismo, por lo que junto significa “de
irrupción espontánea o de causa desconocida”.
¿Qué síntomas presenta la FPI)
La FPI no suele presentar síntomas en sus inicios y si los
presenta son de carácter leve, entre ellos:
Tos seca
Dificultad para respirar y cansancio
Mayor frecuencia de resfriados
Coloración azulada de la piel (cianosis)
Deformación de las uñas (acropaquia)
Pérdida de apetito y peso
Con el tiempo también es posible que desarrolle una
enfermedad cardiaca o coágulos sanguíneos
¿Cómo se diagnostica?
Normalmente el medico la examinara y será necesario
que le realicen algunas pruebas especiales como el TAC
de alta resolución (tomografía axilar computarizada)
Este examen permite obtener una imagen detallada de
los pulmones y detectar alteraciones que puedan tener
producto de la FPI.
En la mayoría de casos se suele diagnosticar con la
exploración física y el TAC, sin embargo en el caso de
algunos pacientes resulta ser necesario extraer un
fragmento de tejido pulmonar, lo que se conoce como
biopsia pulmonar quirúrgica.
¿Cómo se trata la FPI?
Debido a que la fibrosis del tejido pulmonar es
permanente dado a que esta enfermedad es incurable, el
médico especialista elegirá uno o varios de los siguientes
tratamientos:
Tratamiento medico
Rehabilitación pulmonar
Suplemente de oxigeno
Trasplante de pulmón
En casos pocos frecuentes, esteroides
¿Qué hacer para que la FPI no empeore)
Seguir el tratamiento, mantenerse activo, ponerse la
vacuna contra la neumonía y seguir una alimentación
sana.
Fibrosis pulmonar de causa conocida: se refiere a
aquellas condiciones en las se puedes identificar
que contribuye al daño pulmonar y la formación de
cicatrices en ellos.
Algunas de sus causas pueden ser :
1. Tabaquismo
2.Antidepresivos
3.Anticonvulcionantes
4.Enfermedades autoinmunes
5.Exposición a sustancias toxicas
6.Factores genéticos
7.Enfermedad por reflujo gastroesofágico
¿Qué sucede en la FP de causa conocida?
Al igual que la FPI es una enfermedad progresiva y
mortal caracterizada por su daño pulmonar. La
esperanza de vida promedio después del
diagnóstico es de 7,5 a 3,5 años.
Síntomas
1.Dificultad para respirar
2.Fatiga
3.Cansancio
4.Dolor en el pecho
5.Expectoración
6.Pérdida de peso
7.Dificultad para dormir
¿Cómo se diagnostica?
El medico empleará algunas de las pruebas
diagnósticas efectivas como la (TCAR) tomografía
computarizada de alta resolución, pruebas de
función respiratoria que miden la cantidad de aire
que se puede expulsar después de una inspiración,
radiografía del tórax y tratamiento apropiado.
¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento se enfoca en abordar la causa oculta
y aliviar los síntomas, algunas de las opciones de
tratamiento de acciones son:
1.Medicamentos con antibióticos que ayudan a
ralentizar la progresión de la enfermedad
2.Rehabilitación pulmonar
3.Trasplante pulmonar
4.Tratamiento de enfermedades concomitantes
Medicación
Para ambos tipos la medicación es muy similar
Pifinidona : ayuda a disminuir el avance del daño
pulmonar
Nintedanid : retrasa la progresión de la enfermedad
Corticosteroides( predisona) : reduce la inflamación
pulmonar pero su efectividad es limitada
Medicamentos inmunosupresores: ( azatioprima y
micofenolato) : se han utilizado varios casos pero su
beneficio no es claramente definido
Oxigeno terapia : alivia los síntomas y mejora la
calidad de vida
DIFERENCIAS
Edad de aparición
FPI( fibrosis pulmonar idiopática) : adultos y de edad
mayor
FP( fibrosis pulmonar de causa conocida) pueden
darse en edades mas jóvenes
Síntomas y evolución
FPI los síntomas empeoran rápidamente en meses o
años
FP depende de la enfermedad subyacente, algunas
pueden permanecer estables por mucho tiempo
DIAGNOSTICO
FPI se requiere descartar otras causa
FP se basan en identificar la enfermedad subyacente
