Costilla, M.
Pía
OTOESCLEROSIS
DEFINICION: La otoesclerosis, también llamada otoespongiosis, está constituida
por la presencia de uno o varios focos circunscritos de un tejido óseo nuevo,
blando y más vascularizado, que reemplaza al hueso endocondral avascular y
duro en cualquier sitio de la cápsula laberíntica. Comúnmente se denomina a esta
enfermedad otosclerosis. Se trata entonces de una osteodistrofia de la cápsula
laberíntica.
INCIDENCIA: Se ha demostrado que histológicamente el 10% de la población
tiene estigmas de otoesclerosis. Solo el 1% de la población, en la raza blanca,
tiene otoesclerosis sintomática; es excepcional en otras razas, con mayor
incidencia clínica entre los 20 y los 50 años, y es dos veces más frecuentes en las
mujeres.
ETIOLOGIA:
Hay una clara prevalencia de otoespongiosis en ciertas familias,
aproximadamente el 60% de los pacientes tienen antecedentes familiares
positivos.
Presenta una herencia autosómica dominante con una penetrancia de
aproximadamente 40%.
Hay factores ambientales relacionados a la otosclerosis, como ser:
infección por virus del sarampión, movimientos hormonales, y factores
nutricionales (carencia de Na+Fl).
EVOLUCION: Tiene 2 periodos
1. OTOESPONGIOSIS: fase activa donde el hueso es reemplazado por tejido
óseo esponjoso muy vascularizado por la hiperactividad de los
osteoblastos. Es un hueso friable y hemorrágico.
2. OTOESCLEROSIS: fase de inactividad, los osteocitos tapizan los espacios
perivasculares con hueso escleroso, muy duro y no hemorrágico.
MANIFESTACIONES CLINICAS: Los síntomas predominantes son hipoacusia y
acúfenos.
Hipoacusia: Es más frecuentemente bilateral (en el 90% de los casos), es
percibida por el paciente cuando alcanza una intensidad de 20 a 30 dB. Se
instala lenta y progresivamente en brotes; así, puede ser estacionaria
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durante años y luego empeorar bruscamente en algunos meses. Son
características la paracusia de Willis (el paciente escucha mejor en
ambientes ruidosos), y la paracusia de Weber (el paciente debe dejar de
masticar para comprender lo que escucha).
Acúfeno: Grave o agudo según el tipo de hipoacusia (conductiva o
perceptiva), de comienzo simultáneo con ésta, aunque otras veces la
precede.
Trastornos del equilibrio: En menos del 15% de los pacientes. Suele ser
desequilibrio leve, sin vértigo. A veces, la otoespongiosis puede coexistir
con la enfermedad de Ménière.
FORMAS CLINICAS: Hay 3 formas de otoespongiosis
De transmisión pura o de Bezold-Politzer: por fijación del estribo.
Mixta de Lermoyez: por fijación del estribo y lesión coclear.
Perceptiva pura, de Manassé: en la que existen sólo lesiones cocleares con
estribo móvil.
1. OTOESCLEROSIS DE BEZOLD-POLITZER
La forma conductiva pura en su período de comienzo presenta un descenso
de la vía aérea para los tonos graves (128, 256 y 512 Hz), con
mantenimiento de los tonos agudos (1.024, 2.048 y 4.096 Hz) casi al mismo
nivel que la vía ósea, ósea que existe una hipoacusia conductiva sólo para
las frecuencias graves.
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Cuando se establece el período de estado, la hipoacusia conductiva
progresa también hacia las frecuencias agudas y es similar para toda la
escala tonal.
En este período aparece la muesca de Carhart, que consiste en un
descenso de la percepción por vía ósea por causas mecánicas (aumento de
la impedancia) entre los 500 y 4.000 Hz.
La magnitud de este descenso se calcula en 5 dB para 500 Hz; 15 dB para
2.000 Hz; y de 5 dB para 4.000 Hz.
En el período final, esta forma clínica puede persistir como una hipoacusia
conductiva pura o, más frecuentemente, transformarse en una forma clínica
mixta por lesión agregada del órgano de Corti.
Los acúfenos graves pueden convertirse en agudos.
La logoaudiometría conserva el perfil de la curva normal, pero desplazada
hacia la derecha del gráfico.
2. OTOESCLEROSIS MIXTA DE LERMOYEZ
Se presenta por lo general en personas jóvenes.
Constituye una forma evolutiva más grave, dado que corresponde a
focos muy activos que afectan tempranamente la cóclea.
En ella, el descenso de los graves por vía aérea es simultáneo al de
los agudos por vía ósea.
Esta forma cínica lleva a hipoacusias más profundas que la forma de
Bezold-Politzer.
Los acúfenos pueden ser agudos.
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Se calcula que el 80 al 90% de las formas clínicas conductivas y
mixtas son bilaterales: en un 5 a 10% de los casos existe una
hipoacusia mixta con una forma coclear contralateral.
3. OTOESCLEROSIS COCLEAR PURA DE MANASSÉ
Presenta hipoacusia perceptiva inicial, sin compromiso de la vía
aérea.
Es de difícil diagnóstico, por no haber gap osteoaéreo.
Para su diagnóstico son importantes: antecedentes familiares,
correlación con movilidad hormonal, una hipoacusia mixta en el oído
contralateral, la lenta progresión de la afección, y los focos
otoesclerosos demostrados en la TC (tomografía computarizada).
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Se debe pensar en una otoesclerosis coclear ante una hipoacusia
perceptiva simétrica y lentamente progresiva relacionada con los
momentos de actividad hormonal en la mujer (menarca, embarazos,
o menopausia) y con antecedentes familiares de otoesclerosis.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Son de vital importancia la audiometría, logoaudiometría por vía aérea y ósea,
timpanometría, impedanciometría y TC.
Audiometría: En los casos conductivos mostrará una brecha osteoaérea. En
los casos neurosensoriales caída de óseas y, en los mixtos, de ambas.
Logoaudiometría: En casos conductivos, la curva es similar a la normal,
pero desplazada a la derecha. En los casos mixtos o neurosensoriales
puede verse alterada la máxima discriminación.
Impedanciometría: Muestra reflejos negativos. Cuando la fijación es parcial,
los reflejos son bifásicos o en on-off.
Timpanometría: Su curva puede ser tipo A o tipo As (menor compliance).
Logoaudiometría por vía ósea: Nos revela la reserva coclear, es un
indicador del pronóstico de la cirugía.
