VASCULITIS Y LOS TUMORES VASCULARES

La vasculitis son la inflamación de los vasos sanguíneos.

Causas

• inmunológica
• Infecciosas

Las vasculitis infecciosas pueden afectar:

• vasos de pequeño calibre como arteriolas, vénulas y capilares.

• Vasos de mediano calibre, las arterias musculares.
• arterias grandes o vasos grandes Como por ejemplo las arterias elásticas o en combinación o
afección de varios vasos de calibre diferente.

Los mecanismos o patogénesis envueltos en la vasculitis infecciosa tenemos que puede ser por:

• Reacción de hipersensibilidad tipo 3

• inmunocomplejos
• Reacción de hipersensibilidad tipo 2
• reacción antígeno-anticuerpo
• Reacción antígenos planteados
• presencia de antícuerpos citoplasmáticos antineutrofilicos llamados arca y pueden ser P o C
arca.

En caso de la vasculitis infecciosa que estamos hablando de mecanismo se da por la invasión directa por
los patógenos

Para sean más fáciles manifestaciones clínicas que luego más adelante estaremos entrando una de ellas
de forma específica hay una pista que podemos tener clínicamente en cuanto a sintomatología para
darnos cuenta cuando es la vasculitis de:

1. Vasos pequeños: encontramos como manifestación general lo que se llama púrpura palpables
(es una hemorragia en la superficie de la piel, en la superficie serosa y mucosa que observa en
un tamaño entre 2 milimetros y 2 cm y no desaparece a la presión del dedo Y esa mancha se le
conoce como purpura fiesta mancha entre color vino o color rojo.

La púrpura debida a trombocitopenia o inestabilidad vascular cómo en el caso del escorbuto y

la deficiencia de la hipovitaminosis c.

Las púrpura no son palpables debido a que no hay inflamación aguda, es decir que no hay
vasculitis

La flagilidad vascular o la inestabilidad báscula o la trombocitopenia va a provocar ruptura de

vasos pequeños , hemorragias, pero al no ver esa inflamación esas púrpuras no se palpan.

Cuándo vemos púrpuras palpable vamos a relacionar esto son

 Vasculitis de vasos pequeñas y microscópicamente lo que se conoce como vasculitis
leucocitoplastica en relaciones de hipersensibilidad de tipo 3 de tipo 2 y muchos infiltrado a
base de neutrófilo fue asociado con necrosis fibrinoide a presencia de necrosis fibrinoide.

2. Vasos medianos: la vasculitis de mediano calibre en las arterias musculares se presenta con
trombosis infarto y aneurisma qué son vasos más grandes y esos vasos no más van a ser frágil,
hacer que no se rompan Y no van a ver pequeñas hemorragias si no qué vamos a encontrar en la
manifestaciones en tipo glusivo por el proceso inflamatorio o por debilidad de la pared debido
información formaciones aneurismatica Y eso no podemos ver en la por lo anterior es de tipo 2 y
enfermedad de Kawasaki.

3. Gran calibre: las vasculitis de vasos grandes o arterias elásticas se presenta por las siguientes
manifestaciones Qué son en día del pulso porque afecta el arco aórtico me afecta una subclavia
de un lado a otro y de otro con oclusión y la perdida de pulso en el lado afectado o cuando
eso afecta a las arterias carótidas está asociado a manifestaciones de tipo accidente
cerebro vascular.

manifestaciones especificas

Teniendo en cuenta esas tres manifestaciones específicas, específicamente cuando hablamos de

arteritis de takallazo, una vasculitis de vasos grande también llamada enfermedad sin pulso, aparece en
personas relativamente jóvenes generalmente en mujeres se presenta con ausencia de pulso como la
enfermedad de disell, discrepancia o diferencia en la presión de un brazo y del otro con unos 10 mmgh
en la toma de la presión arterial de un brazo y del otro, puede estar asociado también a vasculitis de
vasos grande y accidentes cerebro basculares.

Lo que hay en la subclavia y la carótida es una inflamación granulomatosa en la pared vascular en el arco
aórtico generalmente, la siguiente también comprende vasculitis de vasos grande que afecta arteria de
tipo del arco aórtico, carótida, la cual es la llamada arteritis temporal o arteritis de células gigantes
también con una inflamación granulomatosa crónica en la pared vascular que envuelve la arteria
temporal superficial y las arterias oftálmicas esta se presenta en personas con más de 50 y 60 años y la
manera de presentación es en persona de esa edad con una cefalea de localización temporal en
hemicránea de un lado, la ubicación en el maxilar inferior, dando dolor cuando la persona mastica oh
al masticar la persona ejerce presión a la pared de la arteria afectada puede haber ceguera
asociada unilateral (del lado afectado) debido a la vasculitis en la arteria oftálmica debido a la
inflamación, también podemos encontrar lo que se llama poli mialgia de tipo reumático eso es
dolor articular inespecífico, dolor articular, y algo muy importante casi siempre es algo que no se
usa, algo inespecífico pero aquí puede y es útil es la prueba de laboratorio llamada
eritrocedimentacion cuando se realiza esta prueba y hay valores elevado lo que nos indica es que
existe un proceso inflamatorio inespecífico ya que no dice el lugar que es, pero en este caso se
eleva muchísimo y es de mucho valor cuando tenemos una persona de edad que se presenta con
esta cefalea de origen temporal de un solo lado, se le marca muchísimos los vasos superficial del
área temporal como si tuviera varice con claudicación al masticar en el maxilar, y dolor articular,
y muscular, así inespecífico entonces se le hace esta prueba de la velocidad de
eritrocedimentacion y si se eleva mucho el paciente tiene esta condición y eso es importante
porque si aún no tiene el trastorno visual se le puede evitar una ceguera desinflamando eso con
esteroides, evitarle o bajarle la inflamación de la arteria para evitar que el nervio óptico se
necrose y el paciente pueda perder entonces la visión de ese lado del ojo afectado, otra arteritis
de vasos de mediano calibre bastante característica es la periarteritis nodosa o pan arteritis
nodosa.

Aquí corre vasculitis necrotizante en vasos de mediano calibre que afectan la arteria renal,
coronarias, pulmonar, generalmente hombre de mediana edad, muchas veces estos pacientes
tienen antigenemia par al virus de la hepatitis B, el antigeno de superficie es una enfermedad
cuyo mecanismo es complejos inmunes que se localizan en la pared arterial, esto causa que se
atraiga complementos c5-c8 hacia el lugar, y éstas proteínas de complemente a su vez activen o
atraigan así neutrofilos, y estos produciran lesión en el endotelio y con ello una necrosis del
mismo, por acción enzimática, empieza a permear plasma o fibrina que se coagula en la pared
vascular, este cuadro es llamado como necrosis fibrinoide y es característico de muchas de las
vasculitis de complejos inmunes.

Clínica de pacientes con poliarteritis nodosa: fiebre, infartos en órganos, hematuria, falla renal,
diarrea sanguinolenta, úlcera en piel, nodosa porque aparece en los brazos en su superficie, aquí
aparecen nódulos subcutáneos.

Otra vaculitis de vasos de mediano calibre tenemos la enfermedad de kawasaki, básicamente de

niño de menos de 5 años de edad, mayormente varones,

principalmente se afectan las arterias coronarias, con trombosis o aneurismas, se dice que esta
enfermedad es la causa principal de enfermedad cardíaca adquirida en niños, se presume que
para la formación de esos complejos inmune hay a veces un proceso infeccioso en un principio.

Aparece mayormente en niños orientales asiáticos.

Presenta:

-Fiebre

-Eritema en la boca

-Edema de manos y pies que aparece con un rash descamativo.

-ganglios agrandados.

-lengua en apariencia de fresa.

Tambien se le puede llamar sindrome adenomococutaneo a la enfermedad de kawasaki.

Lo las severe que puede presentar es un infarto al miocardio o aneurisma.

Vasculitis de arteria de mediano calibre

Granulomatosis de Wegener

Es una vasculitis de vasos medianos y pequeños que envuelve el pulmon con infartos
pulmonares, vasos renales con glomerulonegritis . Se presenta en hombres mayores de 40 años.

Sintomas

-granulomas en vías aéreas superiores y inferiores básicamente en el tracto respiratorio

superior. Especialmente en la nariz o nasofaringe, lo que lleva con el tiempo a la llamada
deformidad de la nariz en silla de montar en adultos.

- hemoptisis

-sinusitis crónica.

sindrome de churg strauss

Es una vasculitis de vasos pequeños que envuelve la piel, pulmones y corazón.

Ocurre en hombres de más de 50 años.

Se presenta con:

-Rinitis alérgica

-Asma

-eosinofilia.

Minuto 20 hasta 25

Cuando son así se juntan un gen alterado con otro que poblaciones que no son familia ninguno
pues no se van a encontrar dos genes alterados cuando se casan entre mas o menos familiares y
tienen el mismo gen defectuoso cuando se juntan pues ahí aparece el problema como se
manifiesta esto pues y que hay un factor desencadenante asociado que todos los pacientes son
fumadores entre 20, 25 y 50 años con historia de fumadores aparece como con lesiones
isquémicas de los dedos, mayormente los dedos de los pies, luego los dedos de las manos y lo
que sucede por la isquemia paulatina y esas partes distales de los dedos de las falanges distales,
pues va ocurriendo un proceso de isquemia, cambio de color, cianosis son lo que se llama
fenómeno de reinok, ulceración y gangrena. Cuando eso pasa se hace amputación es lo que
vamos a encontrar con pacientes con la enfermedad de buerger o también llamada trombo
angibiter o bliger inflamación que va cerrando paulatinamente los vasos sanguíneos, esos
fenómenos de reinok a propósito lo podemos encontrar también en la llamada esclerosis
sistémica que es una entidad también con una base autoinmune que encontramos esclerosis o
fibrosis es lo mismo. Pues es tuvo digestivo o piel varios órganos y sistemas pero en cuanto a lo
que estamos hablando en el fenómeno de reinok ocurre el llamado síndrome creps eso tienev que
ver con el acrónimo en ingles de lo que se llama carcinosis reinok dismotilidad esofágica que es
de esófago esclera de aquilia y telangestasia por las palabras en ingles el acronomo de creps eso
ocurre en la esclerosis sistémica y verán que en cuanto a los vasculares es el reinok vasculitis en
los dedos como por fibrosis empieza a depositarse en los capilares pequeños en las falanges
distales la va cerrando como si fuera un anillo poco a poco ocurre a parte de eso calsificacion,
ulceración y gangrena. Sucede en las personas con escleroderma, esclerodactilia como los dedos
agarrotados por la fibosis que se pone la mano como en garra la telangestasis las dilataciones
vasculares anomales en la piel la dismotilidad esofágica que hay fibrosis y le cieran en la capa
del esófago y pierde la facilidad para deglutir porqye esta muy rígido porque hay disfagia y la c
de carcinosis es la carcificacion que ocuree también en los tejidos afectados , entonces ahí
tenemos un cuadro con las vasculitis mas comunes por los síntomas asociados.

Las vasculitis infecciosas las podemas ver en condiciones raras que por aquí no se dan fiebre
manchadas de las montañas rocosas es una entidad producida por una que se llama riquesia y esa
riquesia ese aente biológico por un vector es una pulga que se llama delmacento y esta la porta
las glándulas savares pues transmite la iquesia o riquesia esta invaden las células edoteliales
entonces producen vasculitis, encontramos fiebre, atequia que son hemorragias.

25-30

Por la isquemia Paulatina, en esas partes distales, los dedos las falanges distales va ocurriendo un
proceso de isquemia, cambio de color (cianosis) solo que se llama fenómeno de Reino
subsecuentemente ulceración y gangrena Obviamente que ocurre que cuando eso pasa pues a
amputación. Lo vamos a encontrar en los pacientes con La enfermedad de Buerger o
(tromboangeítis obliterante) inflamación que va cerrando obliterando paulatinamente los vasos
sanguíneos.

Ese fenómeno de Reino lo podemos encontrar también en la llamada esclerosis sistémica, qué es
una entidad también con una base autoinmune dónde encontramos esclerosis o fibrosis que es lo
mismo, tubo digestivo, piel, varios órganos y sistemas ; pero en cuanto a lo que estamos
hablando de fenómeno de raynund ocurre en el contexto del llamado síndrome Crest eso tiene
que ver con lo que es el acrónimo en inglés de lo que se llama calcinosis, raynund, motilidad
esofágica en esófago esclerodactilia la telangiectasia por las palabras en inglés el acrónimo de
crest cura la esclerosis sistémica que es el raynund.

fibrosis de los vasos, la esclerosis empieza a depositarse alrededor de sus pequeños poco a poco
a parte de su clasificación. ulceración y gangrena se ve en una persona con escleroderma, la
esclerodactilia como los dedos agarrotados por la fibrosis se pone la mano en garra con
dilataciones vasculares anormales en la piel, la dismotilidad esofágica que hay fibrosis en la piel.
cuadro de las vasculitis más comunes con los síntomas Asociados

las vasculitis infecciosas la podemos ver en condiciones raras que por acá por estos predios no se
dan algo que se llama fiebre manchada de las montañas rocosas producida por una
Rickettsia ricketsii del agente biológico que es transmitido por un vector, una pulga se llama
dermacentor y está la porta en su glándulas salivales y si muerde transmite la Rickettsia ,
entonces está invade las células endoteliales y esto se produce vasculitis encontramos fiebre las
petequias son hemorragias en superficies mucosas, serosas, piel del el tamaño de la cabeza de un
alfiler o sea de 2 mm número que desaparecen a la digitopresión y cuando no suelta vuelve y
aparece.

31-37

Meningocopsemia, es una vasculitis infecciosa. Produce trombosis capilar. En el escenario de

una vasculacion intravascular diseminar, produce hemorragias pequeñas en la piel que se vuelve
confluente con las demás y producen trastornos hemorrágicos, trombosis en la piel; y a medida
que la enfermedad va progresando, hay infartos, vasculitis en las adrenales y en la suprarrenal.

Toda la glándula se torna hemorrágica, y ocurre un hipocortosolismo agudo y muerte.

 • La sífilis, provoca ortitis sifilicas, aneurisma, transtorno aórticos. La mayoría de las
espiroquetas tiene afinidad por la pared vascular y provocan trastornos valvulares, y
producen vasculitis infecciosas.

• La salmonela, tiene afinidad por afectar la pared vascular.

Tumores vasculares

Hay benignos, malignos y agresividad intermedia:

• Benignos: Hemangioma capilar, cavernoso, linfagioma cavernoso y capilar. Granuloma

piógeno, angiolipoma.

Los hemangiomas son tumores benignos vasculares compuesto de células endoteliales: Las
células tumorales forman vasos sanguíneos con estructuctura de tipo vascular.

Los linfagiomas: provoca un amaltoma renal y se asocia a la esclerosis tuberosa, está compuesto
de células endoteliales.

37-49

Todos los casos de tumores vasculares benignos, los hemangiomas de los que estamos hablando
son de apariencia blanda, ósea que son parecidos al endotelio normal, células planas u ovoides,
las células de los tumores de todo en sentido general tienden a formar lo que para lo que ya están
diseñadas, que van a formar las células tumorales vascular en este caso, pues vaso sanguíneo
estructura del tipo vascular no es que sea un vaso así como tal como usted lo ve normalmente
porque es un tumor son muchas células que proliferan en forma más bien canales, en el caso de
los hemangiomas capilares capilares, las lesiones son o esos canales son pequeños o del Calibre
de un capilar mucha célula endotelial que forman hendiduras canales vasculares pequeñas
capilares lo vemos.

Muchas veces en la cara en el cuello por detrás de la oreja los niños avecen que nace con ellos,
por eso se confunden se acuerdan cuando hablamos de los de los de las malformaciones
vasculares Simplemente hay que dejarlo así y con el paso del tiempo a los 2 años ya o antes ya
esa lesión a desaparecido, el caso que siga es posible que sea una malformación vascular en la
esa no va a desaparecer. igual el granuloma piógeno que es como un hemangioma capilar, igual
tiene pues vasos o canales vasculares pequeños o hendidura aparte del endotelio granuloma
piógeno, pues se presenta con eosinófilos y neutrófilos muchas veces.

Asociados a Traumatismo en la cavidad oral o sea paciente que le hacen trabajos dentario ahí
aparece esta lesión rojiza pedunculada a veces se ulcera un poquito porque está sometida trauma
en la encía o a veces sin haber trabajo dental aparece en mujeres embarazadas, por eso le han
llamado también granuloma gravídico eso está asociado la alta carga de estrógeno que tiene la
mujer embarazada, eso desaparece sin dejar ninguna secuela sin dejar cicatriz, como el
hemangioma capilar también pequeño lesión nodular rodilla, que desaparece el niño nació con
ella pero desaparece a medida que el niño va creciendo o linfangioma capilares son iguales lo
único que esos canales vasculares no vas a tener eritrocitos pero también están compuesto de
endotelio. Quizás el color el color del nódulo Este pequeño, sea, pues más claro, o sea, color
asalmonado.

Los tumores pequeños benigno, que el tumor glomico es Un nódulo rojo que aparece en el lecho
ungueal, o sea debajo de la uña de los dedos dela mano. Lo Característico es que el tumor es una
lesión bastante dolorosa muy dolorosa, según se describe y ese tumor se origina de lo que se
llama cuerpo glómico, Qué es un receptor de temperatura que tenemos ahí en la piel de los dedos
ahí en la punta delos dedos.

Esa célula hace tumorizan El tumor pequeño repito, son células redonditas y azules se ven como
un grupito de células redondas y azules tumor glomico.

bien Ahora si pasamos a lo que son unos tumores degradación o de agresividad intermedia,
dentro de esos tenemos Pues el sarcoma de kaposi. Eres el intermedio porque no es natural que
matastice localmente agresivo puede ser pero no metastiza de agresividad media Por eso, ahora
lo consideran como tumor maligno se origina de células endoteliales, obviamente o de células
mesenquimales primitiva Lo importante es que es una lesión definitoria de sida el síndrome ya
cuando aparece ahí inmunodeficiencia y generalmente es sida y es el más común tumor más
común asociado o que aparecen personas con sida o síndrome ya.
Esta asociado con el virus herpes tipo 8, que se presenta como lesiones rojizas o moradas
elevadas como una placa, a veces evolucionan de placas a unas lesiones un poco mas nodulares
que entonces se ulcera y agrede localmente cerca del maléolo externo, de la pierna al tobillo o a
veces en la boca que es el sitio más común de aparición o a veces internamente en el tracto
gastrointestinal que es menos común. Los tumores de agresividad intermedia las células
endoteliales dejan de ser tan planas y redonditas y comienzan hacerse fusiformes, o sea, los
tumores vasculares, aunque se originan del endotelio o de células mesenquimales primitivas
tienden a ser tumores de células fusiformes y los canales vasculares empiezan hacerse pequeños,
a veces son indistinguibles por la alta proliferación de células fusiformes que hay.

El Kaposi tiene unas cuatros variedades, le llaman algunos la variedad africana, endémico, el
mediterráneo, el clásico y el propiamente asociado a HIV, básicamente tiene la misma
morfología pero tiene que ver el lugar de aparición, son tumores localmente agresivos, muy poco
metatizan y son tumores asociados a HIV.

Hay otra lesión asociada a HIV ocasionada por una bacteria, esta se llama Angiomatosis basilar,
no es tumor nada, porque ocurre como un nódulo, como si fuera una verruga roja, una lesión
elevada, pero es una proliferación capilar benigna que envuelve la piel, a veces viseras y es
provocada por una bacteria que se llama Bartonella H. que es un bacilo gran-negativo que
también causa la llamada enfermedad por arañazo de gato, cuando es nodular o cuando es así en
principio comenzando puede asemejarse al sarcoma de Kaposi y las dos están asociadas al HIV.

Tumores francamente malignos están; el angiosarcoma, que es un tumor que aparece en veceras
como el hígado, puede aparecer en hueso, y tiene una fuerte asociación con la exposición a PVC
que es una sustancia que se usa en la producción de los plásticos y a otras sustancias que antes se
usaban como medio de contraste que es el dióxido de T. este angiosarcoma hepático también
puede ocurrir en las extremidades en personas que se han hecho mastectomía y después hacen
linfoedema del brazo del mismo lado y ahí puede aparecer un angiosarcoma/linfangiosarcoma
estos son tumores de células fusiformes con mucha anaplasia, núcleos alterados, vasos
sanguíneos muchas veces escasos y hay que hacerles marcadores p[ara determinar que es un
tumor de origen vascular como el CD31 y otros marcadores de inmunohistoquímica, pero
macroscópicamente se ven como masas que suelen estar cavitadas con mucha necrosis presente y
ulceración.

Síndrome de Von hippel lindau, donde hay hemangiomas cavernosos del cerebelo, la retina,
malformaciones vasculares como hemangioblastosis en la medula espinal y una elevada
incidencia de que aparezca feocromocitoma un tumor suprarrenal y CA de células renales que
puede ser bilateral, aparece en personas que tiene una alteración genética un gen que se llama
VHL-1 (Von H. L. -1) que es un gen supresor de crecimiento celular, supresor de mitosis.