ANATOMIA

PATOLÓGICA

DOCENTE:
DRA. PATRICIA ULLOA
PATIÑO

ALUMNOS:
DANIEL ARTURO GARCIA
CASTILLO
YADIRA BERENICE MAYO
ALCUDIA
TERESITA DE JESUS
LOPÉZ LEON
ARIADNA LIZZETTE
CRÚZ ESCOLASTICO
FELIX BRAULIO PERÉZ
SALVADOR

TEMA:
TUMORES DEL SNC
 Méduloblastoma
Tumor embrionario maligno aparece predominantemente en
niños y exclusivamente en el cerebelo

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Mayor prevalencia en hombres con picos de
incidencia bimodal entre 3-4 años y 8-9 años.
Representan aproximadamente el 25% de las
neoplasias primarias del SNC en los niños y
adolescentes.

ETIOLOGÍA
Es aún desconocida, pero los datos
genómicos han identificado múltiples genes
que contribuyen a la patogénesis de
diferentes subgrupos de MB

PATOGENIA
Participa la vía Sonic Hedgehog (SHH),en el
control de la proliferación normal de las
células granulosas del cerebelo, y la vía de
transmisión de señales WNT/b-catenina.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Producen a menudo hidrocefalia.
Tipo WNT :afecta a niños más mayores
Tipo SHH: lactantes o adultos jóvenes, presenta una histología
desmoplásica nodular y puede tenerla amplificación de MYCN.
Grupo 3: amplificación de MYC y un isocromosoma17(i17q),en lactantes y
niños.
Grupo 4 se caracteriza por alteraciones citogenéticas i17q, una histología
clásica o de células grandes

MORFOLOGIA
Tumores bien delimitados, grises y friables.
Células tumorales son pequeñas, citoplasma escaso y
núcleos hipercromáticos(semiluna).
La variante desmoplásica nodular:áreas de respuesta
estromal, depósito de colágeno y reticulina y nódulos de
células que forman "islotes pálidos".
La variante de células grandes: núcleos vesiculosos grandes
e irregulares, un llamativo nucléolo

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
El tipo WNT:pronóstico es el mejor y un 90% de los pacientes siguen
vivos a los5años.
El tipo SHH :pronóstico es intermedio
Grupo 3:peor pronóstico.
Grupo 4:pronóstico de este grupo es intermedio, el isocromosoma
17q indica un mal pronóstico
 Astrocitoma
Tumores que se originan en las células del encéfalo con forma
de estrella

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Incidencia es de 3.5 por cada 100 mil habitantes
y representa la segunda y quinta causa de
mortalidad por cáncer en grupos de 0 a 18 años
y de 18 a 29 años.

ETIOLOGIA
Es desconocida pero suele aparecer en 2
situaciones clínicas: glioblastoma primario y
secundario

PATOGENIA
Subtipo clásico: mutaciones en del gen PTEN, delecciones en el
cromosoma 10.
Tipo proneural: mutaciones en el gen TP53 y IDH1 Y 2.
Tipo neural :niveles más altos de expresión de los marcadores
neuronales.
Tipo mesenquimatoso :deleciones del gen NFl en el cromosoma 17
y una menor expresión de la proteína NF1.
Astrocitomas pilocíticos:pacientes con una neurofibromatosis
de tipo 1 muestran una pérdida funcional de la neurofibromina

MANIFESTACIONES CLINICAS
Convulsiones, cefaleas y defectos neurológicos focales
relacionados con la localización anatómica.
Astrocitomas infiltrantes dependen de la localización y la
velocidad de crecimiento del tumor.
Astrocitomas bien diferenciados progresan lentamente
durante varios años.

MORFOLOGIA
Aumento de la densidad celular
Núcleos de las células tumorales se encuentra una
extensa red de prolongaciones de células astrocíticas
finas positivas con la GFAP.
Anaplásicos: regiones de celularidad más densa y mayor
pleomorfismo nuclear.
Patrón histológico: Seudoempalízada
Astrocitoma pilocítico:células bipolares con
prolongaciones pilosas largas y finas, fibras de Roseothal.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
La supervivencia media supera los 5 años.
El pronóstico de los pacientes con un glioblastoma es muy malo
El tratamiento incluye resección seguida de radioterapia y
quimioterapia, ha aumentado la supervi- vencia media tras
eldiagnóstico hasta 15 meses; el 25% de los pacientes sobreviven
más de 2 años .
 Oligodendroglioma
Gliomas infiltrantes constituidos por células similares a los
oligodendrocitos

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Representan entre el 5 y el15%de los

gliomas y se detectan más a menudo
hacia la cuarta o quinta década de la
vida.

ETIOLOGIA
Se desconocen las causas de la mayoría
de los oligodendrogliomas. La
exposición a radiación y ciertas
alteraciones en los genes

PATOGENIA
Mutaciones de los genes de la isocitrato
deshidrogenasa (rDH1 e IDH2).
Las deleciones de parte de los cromosomas 1p
y 19q.
Pérdida de 9p, 10q y las mutaciones de
CDKN2A.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los pacientes pueden referir antecedentes de
molestias neurológicas, a menudo con
convulsiones. Las lesiones se encuentran,
principalmente, en los hemisferios cerebrales,
sobre todo en la sustancia blanca.

MORFOLOGIA
Compuesto por láminas de células homogéneas con
núcleos esféricos que contienen cromatina de aspecto
finamente granular.
Oligodendrogliomas anaplásicos:mayor densidad
celular, anaplasia nuclear, actividad mitótica
delectable y necrosis.
M

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
Pronóstico en general bueno.
El tratamiento actual mediante
cirugía,quimioterapia y radioterapia consigue una
supervivencia media de 5-10 años.
 Ependimoma
Tumores que suelen originarse cerca
del sistema ventricular recubierto por epéndimo

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
En los primeros 20 años de vida se presentan
habitualmente cerca del cuarto ventrículo y
constituyen entre el 5 y el 10% de los
tumores primarios del cerebro en ese grupo
de edad.

ETIOLOGIA
Se cree que surgen de las células que se
desarrollan en los ependimocitos que recubren
los ventrículos del cerebro llenos de líquido y
el canal central de la médula espinal

PATOGENIA
Subtipos, uno que expresa un fenotipo
mesenquimatoso, típico de pacientes jóvenes y
con tendencia a ocasionar metástasis, y otro
con aberraciones en extensas regiones de los
cromosomas o en cromosomas completos

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los ependimomas de la fosa posterior suelen
causar hidrocefalea secundaria a una
obstrucción progresiva del cuarto ventrículo.
Otros tumores relacionados:
Subependimomas
Papilomas del plexo corideo
Quiste coloide del tercer ventrículo

MORFOLOGIA
Masas sólidas o papilares quo se extienden
desde el suelo ventricular, formados por células con
núcleos regulares redóndos u ovoides y cromatina
granular abundante.
Forman seudorrosetas perivasculares en las que las
células tumorales se organizan alrededor de los vasos.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
Las lesiones de fosa posterior muestran el peor pronóstico
global, sobre todo en niños pequeños, e.n los que la
supervivencia a los 5 años apenas alcanza un 50%.
El pronóstico clínico de los ependimomas supratentoriales y
medulares extirpados por completo es mejor.
 GANGLIOMA

Definición
Son tumores que comienzan de grupos de células nerviosas (ganglios y
células gliales) y crecen en el cerebro.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Son poco comunes y se presentan en niños y
adultos jóvenes. Representan entre el 0,4 al
2% de todos los tumores intracraneales.
Ligero predominio de los varones sobre las
mujeres

ETIOLOGIA
Los gangliogliomas son tumores con una
mezcla de elementos gliales, en general
astrocitoma de bajo grado y neuronas de
aspecto maduro.

PATOGENIA

Aproximadamente un 20-50% de los

gangliogliomas tienen mutaciones puntuales
en el gen BRAF.

MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayoría de estos tumores crecen lentamente y suelen
debutar con convulsiones. Los pacientes presentan:
Dolor de cabeza
Vómitos
Fatiga
Debilidad en un lado del cuerpo

MORFOLOGIA
Se caracterizan por la presencia de neuronas y
células gliales maduras generalmente astrocitos
pilocíticos o fibrilares y menos frecuentemente
oligodendrocítos, células piramidales ganglionares
y/o células ganglionares bien diferenciadas.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
Más del 90% de los pacientes con ganglioglioma están vivos cinco años
después del diagnóstico.
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
 TUMOR
NEUROEPITELIAL
DISEMBROPLASICO
Definición
Es una lesión neuro-glial mixta de bajo grado (OMS grado I) de buen
pronóstico, que contiene oligodendrocitos, astrocitos y neuronas,
con material coloide.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Es un tumor característico de bajo grado de

niños y adultos jóvenes, que crece
lentamente y suele debutar con
convulsiones.

ETIOLOGIA
Se localiza típicamente en la parte superficial del
lóbulo temporal y está constituido por células
neuronales pequeñas redondeadas dispuestas en
columnas y alrededor de unos ejes centrales de
prolongaciones.

PATOGENIA
El DNET se presenta principalmente en el
lóbulo temporal (62%) y las lesiones
generalmente tienen aspecto microquístico,
pueden ser multifocales y coexistir con
disgenesia cortical

MANIFESTACIONES CLINICAS
Su principal manifestación clínica es la
epilepsia con crisis focales de larga evolución
y de difícil control; no hay déficit neurológico
entre los periodos interictales en la mayoría de
los casos

MORFOLOGIA
DNET revela un elemento glioneuronal específico,
que se compone de astrocitos y oligodendrocitos
entremezcladas con capilares y con un material
extracelular mucoide, asociado a neuronas no
atípicas distribuidas en forma difusa.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
El tratamiento de esta lesión tumor, aunque benigna, en la
mayoría de los pacientes es la cirugía, porque ha permitido el
control satisfactorio de las crisis y no se han reportado casos de
recurrencia o transformación maligna
 Neurocitoma
central
El neurocitoma central se considera clásicamente una neoplasia
benigna, de localización intraventricular, con diferenciación neuronal,
derivada de las células precursoras de la matriz subventricular.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Afecta generalmente a adultos jóvenes,

con edad de presentación media de 29
años en las mayores series descriptas

ETIOLOGIA

Diversas causas
Herencia Familiar

PATOGENIA

Población celular homogénea con

diferenciación neuronal específica.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipertensión intracraneal secundaria a
hidrocefalia no comunicante.
Cefalea, náuseas, vómitos, mareos y
visión borrosa.

MORFOLOGIA
Núcleos redondos y uniformes distribuidos a
intervalos irregulares, a menudo, islotes de
neurópilo
Este tumor se caracteriza por una población
celular homogénea con diferenciación neuronal
específica.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa.
Tratamientos complementarios con radioterapia o quimioterapia
Los informes iniciales parecían indicar que estos tumores son lesiones
benignas con un pronóstico posoperatorio favorable.
LINFOMA PRIMARIO
DEL SNC
Es una enfermedad por la que se forman células malignas
(cáncer) en el tejido linfático del encéfalo o la médula espinal.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
La incidencia es después de los 60 años
de edad
2% de los linfomas extraganglionares y
el 1% de los tumores intracraneales

ETIOLOGIA

Pacientes inmunodeprimidos con sida y

los tras un trasplante

PATOGENIA
El gen bcl-6 se expresa fuertemente en las células
B tumorales; 10 las mutaciones en su región 5´ se
adquieren durante la transición hacia el centro
germinal (ocurren en el centro germinal y en el
post-germinal, pero no en las células B
pregerminales).

MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas neurológicos sin rasgos localizados
Epilepsia
Nauseas
Vómitos

MORFOLOGIA
Las lesiones son con frecuencia múltiples y
afectan a menudo estructuras grises profundas, a
si como la sustancia blanca y la corteza.
Suelen identificarse diversos marcadores del
virus de Epstein-Bar
Muestran extensas áreas de necrosis central

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
intervención quirúrgica, radioterapia, tratamiento sistémico,
quimioterapía
Los jóvenes con mejor desempeño físico tienen mayor
supervivencia.
 TUMORES DE CELULAS
GERMINALES
Los tumores de células germinales son neoplasias originadas
por precursores de los gametos que, por defectos en procesos
embriológicos migratorios, pueden aparecer en órganos
extragonadales como el encéfalo.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Son responsables del 0,2 al 1 % de los tumores
cerebrales en personas de ascendencia europea
Se trata de tumores que afectan a jóvenes,
presentándose hasta en el 90% de los casos durante los
primeros 20 años de vida

ETIOLOGIA
No está claro el origen de las células
germinales en el SNC; pueden ser «restos»
que quedan en el SNC o quizá que migran allí
desde otros lugares en fases posteriores del
desarrollo.

CLASIFICACIÓN
Germinoma puro, Germinoma
(sincitiotrofoblástico), Tumor del seno
endodérmico, Coriocarcinoma, Carcinoma
embrionario, TCG mixto, Teratoma maduro,
Teratoma inmaduro

MANIFESTACIONES CLINICAS
La presentación clínica depende de la localización y el
tamaño del tumor. La localización más frecuente es la
pineal, seguido de la supraselar. Los síntomas de
presentación más frecuentes son anomalías endocrinas,
signos de hipertensión intracraneal y alteraciones
visuales.

MORFOLOGIA
tumoraciones con componente citológico bifásico:
epitelial difuso poco cohesivo de citoplasma
eosinófilo amplio y núcleos hipercromáticos con finos
septos conectivos vascularizados infiltrados por
células linfoides maduras con organización
perivascular.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
Las respuestas a la radioterapia y la quimioterapia son parecidas a las
de otros tumores de células germinales de otros orígenes.
Los niños que reciben tratamiento por germinomas tienen un índice de
supervivencia de 90%.
Para otros tipos de tumores cerebrales de células germinales, la
radioterapia puede ayudar a controlar la enfermedad del 40 al 60% de
los niños. Si se agrega quimioterapia, el índice de supervivencia
generala 10 años es de entre 70 y 80%.
 TUMORES
PARENQUIMATOSOS
PRIMARIOS
Lesiones que se originan a partir de células especializadas de la
glándula pineal (pineocitos), con características de
diferenciación neuronal

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Los tumores pineales de alto grado
suelen afectar a niños, mientras que las
lesiones de menor grado son más
frecuentes en adultos.

ETIOLOGIA

Su frecuencia aumenta en los individuos

con mutaciones en lú1ea germinal de RB

CLASIFICACION
pineocitoma: con áreas de neurópilo, células de
núcleos redondeados y pequeños
pineoblastoma: con escasa evidencia de
diferenciación neuronal, células pequeñas
dispuestas densamente con necrosis y frecuentes
mitosis

MANIFESTACIONES CLINICAS

Hidrocefalia, dolor de cabeza, nauseas,

perdida del equilibrio, problemas de
vision

MORFOLOGIA

El pineocitoma tiene áreas de neurópilo,

células de núcleos redondeados y
pequeños

TRATAMIENTO
El primer tratamiento para los tumores de la
región pineal es la cirugía, si es posible.
radicaion y quimioterapia + participacion en
ensayos clinicos
 MENINGIOMAS
Tumores predominantemente benignos que se originan a partir
de las células meningoteliales de la aracnoides

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Presente en adultos e infrecuentes en niños

y predominio en mujeres
Crecimiento lento.

ETIOLOGIA
Las células estromales de la aracnoides del
plexo coroideo.
Antecedentes de radioterapia en la cabeza y
cuello.
Metástasis, tumor fibrosos solitario, algunos
sarcomas.

PATOGENIA
Perdida del cromosoma 22q.
Meningiomas esporádicos por mutación del
gen NF2 50-60%. Otros no asociados
predisponen al TRAF7.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Síntomas difusos no localizados o signos

focales secundarios a la compresión del
cerebro adyacente

MORFOLOGIA
Masas redondeadas con una base en la dura bien
definida, su superficie suele estar encapsulada
por tejido fibroso delgado. Crecimiento de
placa, lesiones pueden ser firmes y fibrosas o
finamente granulares

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
Crecen de forma lenta, y con rapidez durante el embarazo RP.
Depende del tamaño y de la localización de la lesión, de su
accesibilidad en la cirugía, respuesta de terapia y del grado
histológico.
 Tumores
metastásicos
Células cancerosas se separan del sitio donde se originaron y
forman tumores nuevos en otras partes del cuerpo

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Mayoría son carcinomas, responsables la

cuarta parte a la mitad de los tumores
intracraneales.
Pulmón, mama, piel, riñón, aparato digestivo

ETIOLOGIA
Algunos tumores poco frecuente:
Coriocarcinoma: tiene alta probabilidad.
Adenocarcinoma de próstata: casi
nunca lo hacen.

PATOGENIA

Se origina a partir de las células cerebrales,

las membranas alrededor del cerebro
(meninges), los nervios o las glándulas.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Inicia clínicamente como masas y en

ocasiones primera manifestación.
Afectan con frecuencia a las meninges.

MORFOLOGIA
Metástasis intraparenquimatosas: masas bien
delimitadas (con gliosis), localizada entre las
sustancias gris y blancas y se rodea de edema.
Los nódulos de tumor: áreas de necrosis central
rodeada de gliosis reactiva.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
En general el tratamiento localizado de las metástasis cerebrales
solitarias mejora en parte la calidad de vida del paciente.
En el espacio epidural o subdural puede producir una comprensión
medular que debe ser tratada con urgencias
FISIOPATOLOGIA
DE LOS TUMORES DEL SNC
MECANISMOS DE CRECIMIENTO

POR EXPANSIÓN
INFILTRACIÓN O
INVASIÓN
OTROS MECANISMOS

EXPANSÍON

CRECEN SOBRE UN
PUNTO CENTRAL
PRODUCIENDO
COMPRESIÓN Y
DESTRUCCIÓN DEL
TEJIDO ADYACENTE
EL CRECIMIENTO ES POR INFILTRACIÓN
PROLIFERACIÓN
O INVASIÓN
CELULAR
EXTENSIÓN DEL
TUMOR ENTRE LOS
INTERSTICIOS DEL
TEJIDO QUE LO
RODEA, PUDIENDO
LLEGAR A GRAN
DISTANCIA DEL
OTROS MECANISMOS ORIGEN

HEMORRAGÍA
INTRATUMORAL:
TUMORACIÓN CON
CONTENIDO QUISTICO
EDEMA CIRCUNDANTE

FORMAS DE CRECIMIENTO

METASTASIS DENTRO DEL

SNC:
METASTASIS FUERA DEL SNC
CRECIMIENTO DIFUSO
CRECIMIENTO MULTIPLE
RECIDIVAS

LOCALIZACIÓN
SUPRATENTORIAL
INFRATENTORIAL
INTRAVENTRICULAR
 SQA

¿QUÉ SABIAMOS?

A pesar de tener pocos conocimientos

del tema, fomentamos la lectura y
comprensión para realizar un buen
trabajo
trabajar en equipo y aportar cada
quien ideas distintas que enriquecerían
el proyecto

¿QUÉ QUERIAMOS
SABER?

¿Cuáles son los tumores del sistema

nervioso central?
A nivel microscópico, ¿Cuáles son los
principales cambios morfológicos de los
diferentes tejidos con la presencia de un
tumor?
Conocer y resaltar la importancia de la
incidencia y prevalencia de cada tumor
para relacionarlos en el diagnostico

¿QUÉ APRENDIMOS?

Aprendimos a trabajar en equipo

La organización es esencial para poder
realizar un trabajo de alta calidad
Aprendimos la clasificación de algunos
tumores del SNC
Cada tumor a pesar de ser del SNC, puede
tener un origen distinto