Unidad 4.

Metabolismo de
carbohidratos
M. en C. Ramiro Ramos
Competencia
• Identificar los sustratos, intermediarios y productos de las vías
del metabolismo de los carbohidratos, a través del análisis de su
interconexión, para explicar los requerimientos celulares,
tisulares y sistémicos; con pensamiento organizado, compromiso
y una actitud de respeto
Metabolismo
• El metabolismo es el conjunto de
reacciones que suceden dentro de
un organismo vivo
• La energía química se obtiene a
partir de la degradación de
nutrientes ricos en energía
• Los materiales alimenticios se
convierten en los precursores de
las macromoléculas celulares
Metabolismo
• Las vías metabólicas tienen lugar con la ayuda de sistemas
enzimáticos secuenciales
• Estas vías se regulan en tres niveles:
• Regulación a través enzimas alostéricas, que aumentan o disminuyen la
actividad bajo la influencia de moléculas efectoras
• Regulación hormonal: las hormonas son mensajeros químicos
secretados por diferentes glándulas endocrinas
• Regulación a nivel del ADN: la concentración de la enzima se modifica
mediante la regulación a nivel de síntesis de la enzima
Tipos de rutas metabólicas
• Vías catabólicas (degradación):
• Donde las macromoléculas complejas ricas en energía se degradan en
moléculas más pequeñas
• La energía liberada durante este proceso queda atrapada en forma de
energía química, normalmente en forma de ATP
• Vías anabólicas (biosíntesis):
• Las células sintetizan moléculas complejas a partir de precursores
simples utilizando energía.
• Vías anfibólicas:
• Se observan en puntos de unión del metabolismo, donde las vías
anabólicas y catabólicas están vinculadas
Tipos de rutas metabólicas

El metabolismo es una suma de los siguientes 4 tipos principales de vías:

Otras vías que ayudan a

Vía de almacenamiento y
Vía oxidativa del Vía de desintoxicación y estas vías esenciales son
movilización de Vía biosintética:
combustible: eliminación de residuos el transporte y vías de
combustible:
señalización intercelular.

Combustible
Los materiales Para la eliminación de
almacenado movilizado Para la síntesis de
alimenticios sustancias tóxicas y
cuando no hay ingesta proteínas y otras
consumidos se productos de desecho
de alimentos o durante macromoléculas
convierten a la energía del cuerpo
el ejercicio extenuante
Fases del metabolismo

Metabolismo • Es la primera etapa, la digestión en el tracto gastrointestinal convierte las macromoléculas en

primario:
pequeñas unidades (por ejemplo, las proteínas se digieren en aminoácido)

Metabolismo • Luego, estos productos se absorben, se catabolizan a componentes más pequeños y, finalmente,
se oxidan a CO2
• Los equivalentes reductores se generan principalmente en las mitocondrias por el ciclo final del

secundario: ácido cítrico de la vía oxidativa común

• En este proceso, se genera NADH o FADH

Metabolismo • Luego, estos equivalentes reducidos ingresan a la cadena de transporte de electrones, donde se
libera energía

terciario: • También se le llama respiración interna o respiración celular

Digestión y absorción de
carbohidratos
Digestión de carbohidratos
• La digestión comienza incluso antes de
ingerir alimentos
• En la primera fase, la fase cefálica, el
cerebro envía una señal al estómago que
debe estar listo para recibir alimentos
• La vista y el olor de la comida desencadena
la señalización del cerebro
• Estas señales sensoriales son procesadas
por el cerebro, lo que desencadena la
liberación de saliva y la producción de
enzimas digestivas
Digestión en la boca
• Las glándulas salivales liberan saliva, que
contiene la enzima amilasa salival (ptialina), la
cual inicia la digestión de los almidones en la
boca
• La masticación descompone físicamente los
alimentos en partículas más pequeñas,
mezclándolos con la saliva (bolo alimenticio)
• La amilasa salival comienza a hidrolizar los
enlaces alfa-1,4-glucosídicos en los almidones,
produciendo dextrinas y maltosa
Digestión en el estómago
• Se inicia la fase gástrica
• Una vez que el bolo alimenticio
llega al estómago, la acidez del
jugo gástrico inactiva la amilasa
salival (quimo)
• En el estómago, no se produce
digestión significativa de
carbohidratos debido al ambiente
ácido y la falta de enzimas
específicas
Digestión en el intestino delgado
• Cuando el quimo entra en el duodeno, el páncreas libera el jugo
pancreático, que contiene amilasa pancreática
• Se forma el quilo
• Esta enzima continúa la digestión de los almidones,
convirtiéndolos en maltosa y otros oligosacáridos
• Las células epiteliales del intestino delgado (enterocitos) tienen
enzimas en su membrana apical (borde en cepillo), como maltasa,
sucrasa y lactasa
Absorción de carbohidratos
• La absorción de carbohidratos en los enterocitos ocurre
principalmente en el intestino delgado, donde los productos
finales de la digestión (monosacáridos: glucosa, galactosa y
fructosa) son transportados desde la luz intestinal hacia el
torrente sanguíneo
• Este proceso involucra varios mecanismos de transporte,
principalmente el transporte activo y la difusión facilitada
Transporte de monosacáridos
• Sucede en la membrana apical (luminal) de los enterocitos
• Glucosa y galactosa se absorben mediante un cotransportador de
sodio-glucosa (SGLT1)
• Este transportador utiliza el gradiente de sodio generado por la bomba
de sodio-potasio (Na⁺/K⁺-ATPasa) en la membrana basolateral para
mover glucosa y galactosa contra su gradiente de concentración
• El SGLT1 acopla el transporte de glucosa o galactosa al movimiento de
sodio hacia el interior de la célula
• La energía necesaria para este proceso proviene del gradiente de
sodio, que es mantenido por la Na⁺/K⁺-ATPasa
Transporte de monosacáridos
• La fructosa se absorbe
mediante difusión facilitada a
través del transportador GLUT5
• GLUT5 permite que la fructosa
se mueva a favor de su
gradiente de concentración
desde la luz intestinal hacia el
interior del enterocito sin
necesidad de energía adicional
Transporte de monosacáridos
• Los monosacáridos deben salir del enterocito hacia el torrente
sanguíneo
• Glucosa, galactosa y fructosa se transportan fuera de los
enterocitos hacia el espacio intersticial y luego hacia los capilares
sanguíneos mediante el transportador GLUT2
• El GLUT2 facilita la difusión de estos monosacáridos desde el
enterocito hacia la circulación portal, donde son transportados al
hígado
Transporte de monosacáridos
• La vena porta hepática es responsable de
transportar los nutrientes absorbidos desde el
intestino delgado hasta el hígado
• El hígado utiliza la glucosa para la glucólisis, la
gluconeogénesis, la glucogenólisis, y la
glucogénesis
• También puede liberar glucosa en la circulación
sistémica para mantener los niveles de glucosa en
sangre
• La fructosa y galactosa se convierten en
intermediarios que pueden entrar en las rutas de
la glucólisis o gluconeogénesis
Glucólisis y vías alternas de
recuperación
Glucólisis
• También conocida como la vía de Embden-Meyerhof, es una vía
para el catabolismo de carbohidratos que comienza con D-
glucosa
• La glucólisis no requiere oxígeno (proceso anaeróbico) y se da en
el citoplasma de las células
• Se compone por diez pasos catalizados por diez enzimas, que se
dividen en la fase de inversión de energía y la fase de generación
de energía
Reacción 1
• La glucosa es fosforilada por la enzima hexoquinasa en una
reacción de fosforilación acoplada
• La fuente del grupo fosforilo es el ATP
Reacción 2
• La glucosa-6-fosfato se
reorganiza para producir el
isómero estructural fructosa-6-
fosfato
• La enzima fosfoglucosa
isomerasa cataliza esta
isomerización
• Esta isomerización convierte
una aldosa en una cetosa
El resultado es que el carbono C-1 del azúcar de seis
carbonos queda expuesto; ya no forma parte de la
estructura del anillo
Reacción 3
• Una segunda "inversión" energética es catalizada por la enzima
fosfofructoquinasa
• Se rompe un enlace fosfoanhídrido en el ATP y se forma un enlace
fosfoéster entre el grupo fosforilo y el grupo hidroxilo C-1 de
fructosa-6-fosfato
• El producto es fructosa-1,6-bisfosfato
Reacción 4
• La fructosa-1,6-bisfosfato se divide en dos intermedios de tres
carbonos en una reacción catalizada por la enzima aldolasa
• Los productos son gliceraldehído-3-fosfato (G3P) y fosfato de
dihidroxiacetona (DHAP)
Reacción 5
• Debido a que G3P es el único sustrato que puede ser utilizado por
la siguiente enzima en la vía, la DHAP se reorganiza para
convertirse en una segunda molécula de G3P
• La enzima que media esta isomerización es la triosa fosfato
isomerasa
Reacción 6
• En esta reacción, el aldehído gliceraldehído-3-fosfato se oxida a
un ácido carboxílico en una reacción catalizada por la
gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa
• Este es el primer paso en la glucólisis que recolecta energía, e
implica la reducción de la coenzima nicotinamida adenina
dinucleótido (NAD+)
Esta, y todas las reacciones restantes de la
glucólisis, ocurren dos veces para cada
glucosa porque cada glucosa se ha
convertido en dos moléculas de
gliceraldehído-3-fosfato
Reacción 6
• Esta reacción se produce en dos pasos. En primer lugar, el NAD +
se reduce a NADH a medida que el grupo aldehído del
gliceraldehído-3-fosfato se oxida a un grupo carboxilo
• En segundo lugar, un grupo fosfato inorgánico se transfiere al
grupo carboxilo para dar 1,3-bisfosfoglicerato
Reacción 7
• En esta reacción se produce ATP
• La enzima fosfoglicerato quinasa cataliza la transferencia del
grupo fosforilo de 1,3-bisfosfoglicerato al ADP
• Esta es la primera fosforilación a nivel de sustrato de la glucólisis
y produce ATP y 3-fosfoglicerato

Se trata de una reacción acoplada en la que se

rompe el enlace de alta energía y la energía
liberada se utiliza para impulsar la síntesis de
ATP
Reacción 8
• El 3-fosfoglicerato se isomeriza para producir 2-fosfoglicerato
catalizada por la fosfoglicerato mutasa
• El grupo fosforilo unido al tercer carbono del 3-fosfoglicerato se
transfiere al segundo carbono
Reacción 9
• En este paso, la enzima enolasa cataliza la deshidratación del 2-
fosfoglicerato
• El producto rico en energía es el fosfoenolpiruvato, el compuesto
fosforilado de mayor energía en nuestro metabolismo
Reacción 10
• La fosforilación final a nivel de sustrato en la vía es catalizada por
la piruvato quinasa
• El fosfoenolpiruvato actúa como donante del grupo fosforilo que
se transfiere al ADP para producir ATP
• El producto final de la glucólisis es el piruvato

Esta es otra reacción acoplada en la que la

ruptura del enlace fosfoéster en el
fosfoenolpiruvato proporciona energía para la
formación del enlace fosfoanhídrido del ATP
Resultado de la glucólisis
• La glucólisis produce dos moléculas de NADH y un total de cuatro
moléculas de ATP
• La ganancia neta de ATP de esta vía es de solo dos moléculas de
ATP debido a la inversión de energía de dos moléculas de ATP en
los primeros pasos de la vía

Glucosa (6C) + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi → 2 Piruvato (3C) + 2 NADH + 2 H+ + 2 ATP

No. Reacción Enzima Cofactores Reversible
1 Glucosa + ATP → Glucosa-6-fosfato + ADP Hexoquinasa/Glucocinasa Mg²⁺ No

2 Glucosa-6-fosfato → Fructosa-6-fosfato Isomerasa de glucosa-6-P - Sí

3 Fructosa-6-fosfato + ATP → Fructosa-1,6-bifosfato + ADP Fosfofructoquinasa-1 (PFK-1) Mg²⁺ No

4 Fructosa-1,6-bifosfato → Gliceraldehído-3-fosfato + Dihidroxiacetona fosfato Aldolasa - Sí

5 Dihidroxiacetona fosfato Gliceraldehído-3-fosfato Triosafosfato isomerasa - Sí

Gliceraldehído-3-fosfato
6 Gliceraldehído-3-fosfato + NAD⁺ + Pi → 1,3-Bifosfoglicerato + NADH + H⁺ Mg²⁺ Sí
deshidrogenasa

7 1,3-Bifosfoglicerato + ADP → 3-Fosfoglicerato + ATP Fosfogliceratoquinasa Mg²⁺ Sí

Isomerasa de 3-
8 3-Fosfoglicerato 2-Fosfoglicerato - Sí
fosfoglicerato

9 2-Fosfoglicerato + H₂O → Fosfoenolpiruvato + Pi Enolasa Mg²⁺ Sí

10 Fosfoenolpiruvato + ADP → Piruvato + ATP Piruvatoquinasa Mg²⁺ No

La fructosa en la glucólisis
• Dependiendo del tejido, la fructosa entra en la glucólisis de diferentes
maneras
• En el músculo, donde la hexoquinasa es abundante, la enzima fosforila
la fructosa a fructosa-6-fosfato, que entra directamente en la glucólisis
• Hay mucha menos hexoquinasa en el hígado, pero la fructoquinasa
está presente
• La fructoquinasa fosforila la fructosa para producir fructosa-1-fosfato.
• Este producto se escinde en fosfato de dihidroxiacetona (DHAP) y
gliceraldehído por la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa
• El gliceraldehído es fosforilado por la triosa quinasa para producir
gliceraldehído-3-fosfato (G3P)
• El DHAP y el G3P entran directamente en la glucólisis
Fermentaciones
• Si la célula funciona en condiciones aeróbicas, el NADH se
reoxidará y el piruvato se oxidará completamente mediante la
respiración aeróbica
• En condiciones anaeróbicas, diferentes tipos de reacciones de
fermentación logran estos propósitos
• Las fermentaciones son reacciones catabólicas que ocurren sin
oxidación neta
• El piruvato o un compuesto orgánico producido a partir del
piruvato se reduce a medida que se oxida el NADH
Fermentación láctica
• Durante el ejercicio intenso, cuando el suministro de oxígeno a los
músculos es insuficiente, los caminos aeróbicos de producción
de energía no pueden proporcionar suficiente ATP, iniciando la
fermentación láctica
• En la fermentación láctica, la enzima lactato deshidrogenasa
reduce el piruvato a lactato usando NADH como agente reductor
Este proceso oxida el NADH a NAD+,
permitiendo que la glucólisis continúe

En situaciones donde la demanda de energía es alta y el

oxígeno es limitado, como durante el ejercicio intenso, la
fermentación láctica proporciona una vía rápida para la
producción continua de energía
Fermentación láctica
• El lactato producido en los músculos
pasa a la sangre
• Con el ejercicio continuo, la
concentración de lactato se eleva hasta
que la fermentación ya no puede
continuar, deteniendo la producción de
ATP y llevando al músculo a un punto de
agotamiento conocido como el umbral
anaeróbico
 Ciclo de Cori
• El lactato producido durante la fermentación láctica es
transportado al hígado, donde se vuelve a convertir en glucosa
que sale a la sangre y de regreso al músculo
• En el músculo, se puede catabolizar para producir ATP, o se puede
utilizar para reponer las reservas musculares de glucógeno

Este proceso cíclico entre el hígado y los músculos

esqueléticos se denomina ciclo de Cori

A través de este ciclo, la gluconeogénesis produce

suficiente glucosa para restaurar la reserva de
glucógeno muscular agotada en 48 horas
Ciclo de Cahill (glucosa-alanina)
• Implica que la proteína muscular
se degrade para proporcionar más
glucosa y generar ATP adicional
para la contracción muscular
• Es un proceso que transporta
grupos amino y carbono desde el
músculo esquelético hasta el
hígado para la desaminación y la
gluconeogénesis
Ciclo de Cahill (glucosa-alanina)
• Dentro del músculo esquelético, los
aminoácidos se desaminan para formar
sus respectivos alfa-cetoácidos y NH3
• El alfa-cetoglutarato, acepta el NH3 para
producir glutamato
• La alanina transaminasa muscular (ALT)
transfiere un grupo amino del glutamato
al piruvato, produciendo alanina y alfa-
cetoglutarato
• Luego, la alanina viaja al hígado, donde
se somete al proceso inverso, que
finalmente conduce a la producción de
glucosa que se transporta de regreso al
músculo esquelético
Gluconeogénesis
Gluconeogénesis
• Después de condiciones especiales,
como después de un ejercicio
extenuante o durante la inanición, el
cuerpo necesita glucosa para reponer
los suministros de glucógeno del
hígado y los músculos
• La glucosa se produce por el proceso
de gluconeogénesis, a partir de
sustancias que no son carbohidratos
Gluconeogénesis
• La gluconeogénesis es una vía anabólica que ocurre
principalmente en el hígado
• El lactato, todos los aminoácidos excepto la leucina y la lisina, y
el glicerol de las grasas se pueden utilizar para producir glucosa
• Los aminoácidos y el glicerol generalmente se usan solo en condiciones
de inanición
Gluconeogénesis
• A primera vista, la
gluconeogénesis parece ser
simplemente el reverso de la
glucólisis, porque los
intermediarios de las dos vías son
idénticos
• Los pasos 1, 3 y 10 de la glucólisis
son irreversibles y, por lo tanto, las
reacciones inversas deben ser
llevadas a cabo por otras enzimas
Diferencias entre glucólisis y gluconeogénesis
• En la gluconeogénesis, la desfosforilación de la glucosa-6-fosfato
se lleva a cabo por la glucosa-6-fosfatasa, que se encuentra en
el hígado, pero no en el músculo (es hexoquinasa en la glucólisis)
Diferencias entre glucólisis y gluconeogénesis
• En la reacción 3, la fosforilación de la fructosa-6-fosfato
catalizada por la fosfofructoquinasa, es irreversible
• En la gluconeogénesis se da mediante el uso de la fructosa-1,6-
bisfosfatasa
Diferencias entre glucólisis y gluconeogénesis
• La fosforilación de ADP catalizada por la
piruvato quinasa, paso 10 de la glucólisis,
no se puede revertir
• En la gluconeogénesis, la enzima
piruvato carboxilasa añade CO2 al
piruvato, dando oxaloacetato
• Después, la fosfoenolpiruvato
carboxiquinasa elimina el CO2 y añade un
grupo fosforilo
• El donante del grupo fosforilo es el
trifosfato de guanosina (GTP)
Vía de las pentosas fosfato
Vía de las pentosas fosfato
• La vía de las pentosas fosfato es una vía
citosólica alternativa para la oxidación de la
glucosa
• Proporciona a la célula NADPH, que es el
agente reductor necesario para muchas vías
biosintéticas
• Es esencial para las reacciones de
desintoxicación y la síntesis de ácidos grasos,
también produce pentosas requeridas para la
síntesis de nucleótidos
• No genera ATP
Vía de las pentosas fosfato
• Produce la eritrosa-4-fosfato, que es
un precursor de los aminoácidos
fenilalanina, tirosina y triptófano
• La vía de las pentosas fosfato es
más activa en los tejidos implicados
en la biosíntesis de colesterol y
ácidos grasos (hígado y tejido
adiposo)
• Es importante en glóbulos rojos
Vía de las pentosas fosfato
• Se compone de la fase oxidativa y la fase
no oxidativa
• En la primera fase, la glucosa-6-fosfato sufre
deshidrogenación y descarboxilación para
producir ribulosa-5-fosfato
• En la segunda etapa, la ribulosa-5-fosfato se
vuelve a convertir en glucosa-6-fosfato
mediante una serie de reacciones que
involucran a dos enzimas: transcetolasa y
transaldolasa
Metabolismo del glucógeno
Metabolismo del glucógeno
• La glucosa es la única fuente de energía
para los glóbulos rojos y la principal
fuente de energía para el cerebro
• Ni los glóbulos rojos ni el cerebro pueden
almacenar glucosa
• Se necesita un suministro constante a través
de la sangre
• La glucosa en sangre proviene de la dieta
y de la producción interna a través de la
gluconeogénesis o la glucogenólisis
Metabolismo del glucógeno
• En un adulto de 70 kg, la cantidad total
de glucosa en sangre es de unos 20
gramos, pero el cerebro consume de 5
a 6 gramos de glucosa por hora
• La degradación del glucógeno en el
hígado libera glucosa cuando las
señales hormonales indican la
necesidad de aumentar los niveles de
glucosa en sangre
Metabolismo del glucógeno
• Los músculos esqueléticos también
almacenan glucógeno, que proporciona
energía para la contracción muscular
rápida, pero este glucógeno no puede
contribuir a la glucosa en sangre
• Los gránulos de glucógeno, con un
diámetro de 10-40 nanómetros, se
encuentran en el citoplasma de las células
hepáticas y musculares, y existen en
complejos con las enzimas responsables
de su síntesis y degradación
Glucogenólisis
• Dos hormonas controlan la glucogenólisis:
• Glucagón, una hormona peptídica sintetizada en el páncreas que se
libera en respuesta a un nivel bajo de glucosa en la sangre
• Epinefrina, producida en las glándulas suprarrenales que se libera en
respuesta a una amenaza o un estrés
• Ambas situaciones requieren un aumento de la glucosa en
sangre, y ambas hormonas funcionan alterando la actividad la
glucógeno fosforilasa y la glucógeno sintasa
• La glucógeno fosforilasa se activa, la glucógeno sintasa es
inactivada
Glucogenólisis
• La enzima glucógeno fosforilasa cataliza la fosforesis de una
glucosa en un extremo de un polímero de glucógeno
• La reacción implica el desplazamiento de una unidad de glucosa
de glucógeno por un grupo fosfato
• Como resultado de la fosforesis, se produce glucosa-1-fosfato sin
utilizar ATP como donante del grupo fosforilo
Glucogenólisis
• Para permitir que la degradación completa
del glucógeno, las ramificaciones deben
eliminarse a través de la enzima
desramificadora de glucógeno, la cual
posee dos actividades
• Transferasa: mueve un bloque de tres
glucosas de una ramificación a una cadena
lineal, permitiendo que la glucógeno
fosforilasa continúe degradando la cadena
principal
• Glucosidasa: rompe el enlace α-1,6 en el
punto de ramificación, liberando una glucosa
libre
Glucogenólisis
• La glucosa-1-fosfato es convertida en glucosa-6-fosfato por la
fosfoglucomutasa
• La glucosa almacenada originalmente en el glucógeno entra en
glucólisis a través de la acción de la fosfoglucomutasa
• Alternativamente, en el hígado y los riñones puede ser desfosforilado
para su transporte al torrente sanguíneo
Glucogénesis
• La insulina altera el metabolismo y la
captación de glucosa en casi todas las
células del cuerpo, excepto en el
cerebro y ciertas células sanguíneas,
donde la captación de glucosa es
independiente de la insulina
• Después de una comida, los niveles de
glucosa en sangre aumentan y las
células beta del páncreas secretan
insulina
Glucogénesis
• La insulina acelera la captación de
glucosa en el hígado, corazón, músculo
esquelético y tejido adiposo
• En el hígado:
• Promueve la síntesis y almacenamiento de
glucógeno al inhibir la glucógeno fosforilasa,
evitando así la degradación del glucógeno
• Estimula la glucógeno sintasa y la
glucocinasa involucradas en la síntesis de
glucógeno
Glucogénesis
• La glucogénesis y la glucogenólisis comparten algunas
reacciones comunes y no son simplemente rutas inversas entre sí
• La primera reacción atrapa la glucosa dentro de las células
fosforilándola
• En esta reacción, catalizada por la enzima glucoquinasa, el ATP
actúa como donante de fosforilo y se forma glucosa-6-fosfato:
Glucogénesis
• La segunda reacción de la glucogénesis es la inversa de una de
las reacciones de la glucogenólisis
• La glucosa-6-fosfato se isomeriza a glucosa-1-fosfato, catalizado
por la fosfoglucomusata
Glucogénesis
• La glucosa-1-fosfato debe ser activada antes de que pueda ser
añadida a la cadena de glucógeno en crecimiento
• En esta reacción, mediada por la enzima pirofosforilasa, el grupo
fosforilo C-1 de la glucosa se une al grupo α-fosforilo de UTP para
producir glucosa UDP
Glucogénesis
• La UDP-glucosa ahora se puede
usar para extender las cadenas
de glucógeno
• La glucógeno sintasa rompe el
enlace fosfoéster de UDP-
glucosa y forma un enlace
glucosídico α(1 → 4) entre la
glucosa y la cadena de glucógeno
en crecimiento
• UDP se libera en el proceso
Glucogénesis
• Por último, se deben
introducir los enlaces
glucosídicos α(1 → 6) para
formar las ramas
• La enzima ramificada
elimina una sección del
glucógeno ligado lineal α (1 →
4) y lo vuelve a unir en α
enlace glucosídico (1 → 6) en
otra parte de la cadena
Glucogénesis
• Para formar una cadena de glucógeno
se agregan glucosas a una cadena pre
existente
• Para formar una cadena desde cero
se necesita una molécula iniciadora o
“primer”
• La enzima glucogenina actúa
polimerizando las primeras
moléculas de glucosa solamente
Ejercicios
1. Se descubrió que una niña con la enfermedad de Tarui tenía una
acumulación excesiva de glucógeno en los músculos como
resultado de su deficiencia de fosfofructoquinasa. Explique
cómo esta deficiencia de una enzima en la glucólisis resultaría
en un almacenamiento excesivo de glucógeno en el tejido
muscular.
2. El pediatra que trató a la niña descrito en el Problema 1
recomendó que la paciente se abstuviera de hacer ejercicio
extenuante para reducir el dolor muscular. También recomendó
una dieta cetogénica. Explique el razonamiento del pediatra
para estas recomendaciones.