MYASTHENIA GRAVIS

● Trastorno de las uniones neuromusculares

● De origen autoinmune → Hipersensibilidad tipo II
● Caracterizado por debilidad y fatiga del músculo estriado
● En esta enfermedad hay acetilcolina, pero NO hay receptores (los receptores se
bloquean con autoanticuerpos)

Incidencia:
● Más común en mujeres

Etiología:
● Anti AChR → anticuerpos contra receptores de acetilcolina
● Anti MUSK
● Anti LDP4

Cuadro clínico:
● Debilidad y fatiga fácil
● Afecta músculos craneales (palpebrales) y extraoculares
● Diplopia
● Ptosis (casi siempre unilateral)
● Fascie miasténica
● Expresión de “refunfuño”
● Timbre nasal y apagado
● Disfagia
● Reflujo nasal
● Broncoaspiración

Crisis miasténica:
● Hay 2 tipos:
○ Ocular → Px con ptosis palpebral
○ Generalizado
● Exacerbación de los síntomas
● Afecta diafragma, por lo que hay debilidad ventilatoria
● 85% afecta extremidades (proximal y asimétrico)
● MG ocular → afectación limitada por 3 años, tiene mejor pronóstico

Dx:
● Clínica → debilidad generalizada que ↑ con el ejercicio
● NO hay alteración de los reflejos osteotendinosos
● Exploración física
● Radioinmunoanálisis de anticuerpos contra AChR
● Electromiografía de una fibra
● Test con cloruro de edrofonio → inhibe la acetilcolinesterasa
● Prueba de bolsa de hielo → en ojos y orejas

Dx diferencial → Sx de Miller Fisher (anticuerpos GQ1b)

Tx:
● Inhibidores de la acetilcolinesterasa → 1era línea
○ Piridostigmina
■ 30-60 mg VO cada 4-6 hrs (máximo 600 mg/día)
■ Contraindicado en arritmias, asma y enfermedad obstructiva del
pulmón

● Corticoesteroides → 2da opción

○ Prednisona
■ 20-40 mg diarios → 60-80 mg/día (máximo 90 mg/día)
■ Contraindicaciones: evitar uso prolongado en Px con DM, HTA y
osteoporosis
■ Efecto secundario: Sx de Cushing

● Inmunosupresores
○ Azatioprina
■ 50 mg al día → 2-3 mg/kg/día (máximo 250 mg al día)
■ Contraindicado en enfermedad renal y hepática
○ Micofenolato mofetilo
■ 500 mg 2 veces al día (1-1.5 mg 2 veces al día)
■ Contrainidicado en enfermedad GI y gesta
■ Clasificación X en el embarazo
■ Medicamento menos disponible y más caro

● Plasmaféresis e inmunoglobulinas → Tx caro

○ Plasmaféresis
■ Procedimiento donde se remueven los anticuerpos de la sangre
■ Mayores complicaciones que con las inmunoglobulinas
○ Inmunoglobulinas
■ Mejor Tx

● Timectomía → última opción

GUILLAIN BARRE
Definiciones
● Poli Neuropatías Inmunomediadas que ocurren después de una infección
● Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda (autoinmune)
● Parálisis ASCENDENTE BILATERAL

Etiología
● Campylobacter jejuni (bacteria + común)
● Citomegalovirus
● Mycoplasma pneumoniae
● Virus Epstein Barr
● Relacionado a vacuna de influenza
* Afección aparece 2 semanas después de infección
Epidemiología
● Causa + frec de parálisis flácida aguda
● Mujeres 20-30 @
● Edad avanzada: + en hombres 40-50@
● Incidencia ↑ con edad, hasta 80@
● Europa y América del Norte

Fisiopatología
● Reacción cruzada de proteínas estructurales y patógenas →
● Ataque a vainas de mielina = desmielinización
● Sinapsis ineficiente → afeccion ascendente
● Lesión de nódulos de ranvier
● Plexo de Meissner y Auerbach también puede ser afectado

Subtipos / variantes
1. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (+ común)
2. Neuropatía axonal motora aguda
3. Neuropatía axonal sensitivo motora aguda (mixta)
4. Sx Miller Fisher - aislado, oftalmopatía principalmente

Polineuropatía desmielinizante aguda (Guillain Barre)

● 1er semana → Debilidad muscular progresiva simétrica, comienza con piernas

● 2da fase → Hipotensión, hipertensión, arritmias, alt motilidad gástrica
● 3ra fase (meses-años) → Alt sensoriales, fatiga

Pronóstico
● 50% recuperación completa o
● 20% incapaz de andar 6 meses despues de primeros sx
● 3% fallece

Neuropatía axonal motora aguda

Gangliósido afectado: GM1
Epi
● Variante mas comun en Mexico
● Afecta + a pediatricos
Fisiopato
● Nodulos de Ranvier afectados
● No se pierde vaina mielina
● Nervios sensoriales intactos
Clínica
● Reflejos osteotendinosos respetados
● Afecta + miembros superiores

Neuropatía axonal sensitivo motora aguda (mixta)

● No se pierde vaina mielina
● Suele ser grave
Sx Miller Fisher
Gangliósido afectado: GQ1b
Clínica
● Ataxia y arreflexia
● Oftalmopatía (principalmente)
○ Oftalmoplejia
○ Ptosis
○ Parálisis facial

Clínica (general)
● Parálisis ascendente
● Pérdida sensibilidad
● Parálisis flácida
● Paro cardiorespiratorio
*Escala de Hughes → para valorar y estadificar px

Dx
● Clínica compatible (principal)
● Electromiograma- Confirmatorio, muestra ↓conducción
● Cultivo LCR (↑ proteínas)
● RM para descartar esclerosis, debe ser justificado (TAC más accesible)

Dx diferencial
● Neuropatías inducidas por meds
● Polineuropatía de reanimación (complicación después de reanimación post infarto)
● Carcinomatosis
● Alt metabólicas (hiponatremia o hipernatremia refleja)
● Miastenia gravis
● Rabdomiolisis grave
● Inflamación de raíces nerviosas
Tx
● Inmunoglobulinas IV (↓complicaciones)
● Plasmaféresis (+ complicaciones)
● Fisioterapia & rehabilitación → evita atrofia muscular
● Mejoran con el ejercicio

Criterios UCI
● Insuficiencia respiratoria que requiere intubación
● Compromiso vía aérea
● Hipotensión
 ESCLEROSIS MÚLTIPLE
- Polirradiculoneuropatía desmielinizante crónica progresiva
- Autoinmune, afinidad a SNC
- Factores proinflamatorios = toxicomanías, enf crónico-degenerativas y autoinmunes
- Triada: inflamación, desmielinizacion y gliosis (cicatriz y pérdida neuronal)
- Baja vitamina d y epstein barr, raza blanca = FR
- sexo: femenino 60% Edad: 20-45
- Etiología
- Gen: HLADR2 y HLADQ
- Fisiopato
- Lesión a vaina de mielina ( cs de Schwann)
- Deposición de colágeno y amiloides = fibrosis
- Tipos
- Remitente recurrente - clásica
- Secundaria progresiva
- Primaria progresiva (Sin brotes)
- Progresiva recurrente o progresiva con brotes (peor pronóstico)
- SXS que aparecen :

SX clínico aislado SX radiológico aislado

Hay clínica pero placa sale limpia No trae clínica pero hay lesiones en
sustancia blanca
Generalmente se descubre por accidente

- Clínica LOCALIZADA - síntomas por afección a nervio óptico, tronco, médula y

cerebelo
- Alt motora del área afectada (ataxia)
- Edema de papila
- neuritis óptica bilateral por nervio óptico afectado
 - Dolor a movilización ocular
- Examen campimetrico = escotoma cecocentral
- Parestesias
- Pérdida de sensibilidad
- Por lesión en médula
- Via piramidal
- Signo romberg y signo hermitte
- Hipoestesias
- Parálisis facial periférica
- Daño a tronco del encéfalo
- Cerebelo: Ataxia, disartria, nistagmo, temblor cinético
- Triada de charcot en esclerosis: ataxia, disartria y nistagmo
- Dx:
- Clínica
- criterios McDonald
- RM
- punción lumbar = LCR con + proteínas
- Electromiografía
- Fondo de ojo
- Tx
- Sin cura, tratable
- Corticoides alta dosis IV
- Metilprednisolona
- Prednisona
- FARME (fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad)
- rituximab, oxalimumab y cidosporina
- Alemtuzumab = EM agresivas
 ● Lesiones en espacio: lesión ya identificada creció, hay más a la primera RM tomada

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Son neoplasias sólidas

Masas anormales de células que crecen en el cerebro, la médula espinal o las estructuras
circundantes. Pueden ser:
● Primarios: Origen en propio SNC
● Secundarios o metastásicos: Cáncer de otra parte que disemina SNC
Epi
● 3er lugar de tumor sólido + común, 2do en niños
Clasificación de tumores primarios del SNC

1. Gliomas:
○ Astrocitomas: Derivan de los astrocitos.
○ Oligodendrogliomas: De células que producen mielina
○ Ependimomas: De células que revisten ventrículos cerebrales
2. Meningiomas: De las meninges. Mayoría son benignos.
3. Meduloblastomas: Tumores malignos del cerebelo.
4. Schwannomas: Tumores benignos que afectan nervios periféricos, especialmente
nervio vestibular →neuroma acústico.

Astrocitoma
Patogenia
● Origen en células gliales llamadas astrocitos
● Función astrocitos → soporte y protección de neuronas
● Mutación genes TP5F, IDH1, IDH2
● Pérdida gen PTEN
Clasificación
● Grado I: Astrocitoma pilocítico (tumor benigno, de crecimiento lento)
● Grado II: Astrocitoma difuso (infiltrante, bajo grado)
● Grado III: Astrocitoma anaplásico (tumor maligno)
● Grado IV: Glioblastoma (tumor más agresivo)

Glioblastoma
Tumor cerebral central (primario) + común
● Etiología
○ Mutación gen supresor tumoral p53
○ Hereditario
○ Radiación
● Patogenia
○ Múltiples focos tumorales en cerebro
○ Diseminación por LCR

Metástasis cerebrales
Tumor cerebral + común en adultos
● Depende de un tumor primario
○ Diseminación de: pulmón, mama, melanoma, testículo, páncreas, riñón
colorrectal
● Patogenia
○ Diseminación vía hematógena
○ Cruza BHE
● Localización: Mayoría son múltiples
○ Supratentorial
○ Infratentorial
Clasificación de OMS

Más comunes
● Tumor cerebral más común → Metastásico
● Tumor cerebral central más común → Glioblastoma multiforme
● Los tres tumores cerebrales centrales más comunes
1. Glioblastoma multiforme
2. Astrocitoma pilocitico
3. Meduloblastoma
● Más común en niños
○ Según bibliografía internacional → Meduloblastoma
○ Según GPC mexicana → Astrocitoma pilocítico

Factores de riesgo
● Tabaquismo
● AHF
● Etilismo en embarazadas
● Radiación ionizante

Clínica
● Cefalea: opresiva holocraneana persistente que no cede a tx
● Crisis convulsivas
● Hidrocefalia
● Diplopia (por presión del nervio óptico)
● Cráneo hipertensivo
 ○ Triada de cushing: Hipertensión, bradicardia, alt de la respiración
○ Triada clásica: Cefalea matutina, vómito en proyectil, papiledema
● Ataxia
● Deficit neurologico focal
● Alt cognitivas o de comportamiento
● Náuseas
● Síncope
● Sx neurológicos:
○ Debilidad o parálisis motora
○ Pérdida sensorial
○ Alt del equilibrio y coordinación

Dx
● TAC con contraste
● RM
● PET scan (metástasis)
● Biopsia GOLD STANDARD
Tx
● Quirúrgico (Neurocirugía)
○ Extirpar lo + que se pueda
● No está bien diferenciado →Quimio y radio citorreductora
● Mal pronóstico→ radioterapia paliativa estereotáctica
● Tx sintomático:
○ Solución 0.9%
○ Manitol
○ GHOST CAP

BOTULISMO
- Enfermedad neuro paralítica grave y poco común causada por toxina botulínica
(BoNT) = Intoxicación
- Característica = parálisis de pares craneales y parálisis flácida descendente
simétrica
- Etiología = clostridium botulinum, clorstridium butyricum, clostridium baratii
- serotipos : A, B, E y F enferman humanos
- A: + común, F: + en niños
- Fisiopato
- menor liberación de acetilcolina en placa neuro muscular por intoxicación
- Formas
- Transmitido por alimentos
- urgencia de salud pública
- esporas del agente en verduras y enlatados
- infantil
- esporas ingeridas colonizan intestino, germinan y producen BoNT in
situ
- Lactantes <1 año
- media 14 semanas
- fuente conocida: miel
- mayoría de casos por ingesta de tierra/polvo
 - por herida
- Germinación y crecimiento de esporas en heridas o tej neurótico =
circulación = enf sistémica
- Drogas IV, heroína
- accidentes, fracturas, heridas penetrantes
- colonización intestinal en el adulto
- Alt de microbiota intestinal
- Por anormalidades anatómicas congénitas, cirugías o uso prolongado
de antibióticos
- yatrógeno
- Inyecciones por tx médicos/estéticos
- tx parálisis cerebral
- por inhalación
- Arma biológica
- Clínica
- Sx idéntico en toda edad, sexo y gesta o no (menos lactantes)
- Lactantes: llanto débil, hipotenso, babea o regurgita
- Sx igual en todos serotipos
- Serotipos en clínica
- A: rápida progresión, ventilación mecánica siempre
- B: sx leve, menor duración
- F: rápida progresión, recuperación rápida
- Manifestaciones
- Parálisis bilateral de pares craneales seguida de parálisis flácida
simétrica descendente
- Parálisis simétrica comienza en mus oculares, laringes y respiratorios
= difunde a tórax y extremidades = compromiso respiratorio
- NO HAY: fiebre, déficit sensitivo excepto visión, alt de consciencia o
FC
- Fatiga intensa -> vértigo -> visión borrosa -> dilatación pupilar,
nistagmo, ptosis palpebral
- Ocasional: xerostomia, nausea, vomito y diarrea
- Complicaciones, ins respiratoria, infección respiratoria y muerte súbita
- Dx = clínico
- Brotes recientes en zona
- Historia clínica detallada : consumo de alimentos en ultimas 36 hrs
- Drogas / lesiones : preguntar y buscar lesiones
- electromiografia
- ELISA y PCR = sin + uso (detección del toxina)
- Antecedente de uso de botox
- Dx diferencial
- Guillain barre = parálisis es ascendente
- Miastenia gratis = fatigable
- Sx de apoplejía
- Parálisis por garrapata = tiene fiebre
- Tx
- antitoxina botulínica
- 2da línea: guanidina (bloq de k)
 - Rehabilitación
- Cerco epidemiologico
- México: + botulismo por alimentos

NEUROCISTICERCOSIS
- Por infestación de forma larvaria del helminto intestinal taenia solium en SNC
- AFECTA: Cerebro, Médula espinal, mus esquelético e hígado
- Países subdesarrollados, poca higiene México: 3.5-4%
- Taenia solium
- Cuerpo en 3 partes: cabeza, cuello y cuerpo
- Ciclo de vida:
- Se ingiere carne contaminada, larvas
- Quistes se invaginan y pegan a intestino delgado, maduran en menos
de 2 meses
- Taenias adultas = huevos, desprenden y dirigen a ano
- huevos salen al huésped definitivo por heces
- Humanos/cerdos infectan por huevos en alimentos contaminados con
heces
- huevos ingeridos=incuban = oncosferas penetran intestino =
desplazan a mus estriado, SNC, hígado
- Convierten en cisticercos = cisticercosis
- Teniasis: consumo de carne de cerdo infectada por QUISTES
- cisticercosis: ingesta de HUEVOS en heces contaminadas
- Clínica
- Intraparenquimatosas
- Convulsiones y cefaleas
- alt visuales
- meningitis
- encefalitis
- Extraparenquimatosas
- cefalea
- nausea, vomito
- alt del estado mental
- Otros
- Ataxia y epilepsia
- Fases de neurocisticercosis
- No quistico = asintomático, edema localizado
- fase vesicular = quistes viables, inflamación mínima
- fase coloidal = inflamación alrededor de quiste
- fase nodular granulomatosa = sustitución por tej fibrotico y colapso de pared
quistica
- Fase nodular calcificada = calcio sobre tejido fibrotico
- Lesiones intraventriculares
- Quistes flotan en plexo coroideo
- hidrocefalia obs y aumento de PI
- Quistes móviles en 3 y 4 ventrículo = obs intermitente
- Lesiones subaracnoideas
- + afectación en cisternas basales
 - Causas: aracnoiditis crónica, hidrocefalia comunicante, vasculitis y meningitis
- Lesión medular
- Cambios inflamatorios y desmielinizantes en raíces nerviosas periféricas
- Da dolor radicular y parestesias
- Lesión ocular
- Cisticercos subretinianos orienta a neurocisticercosis
- Cisticercos en cámara anterior orienta a cisticercosis extraneural
- Clínica: perdida de agudeza visual, dolor ocular y diplopia
- Dx
- TAC y RM
- Pruebas inmunológicas
- Brotes
- Criterios
-
Absolutos mayores menores epidemiológicos

demostración lesiones nódulos relación con

histológica del sugestivas en calcificaciones zona endémica
parásito neuro imagen intracraneales o contacto con
visualización de exámenes en partes infectado
este inmunológicos blandas en rx
evidencias (+) cuadro clínico
quísticas en TAC rx con sugestivo
calcificación desaparecen
lesiones
intracraneales
después de tx
con
antiparasitarios
-
- TX
- Manejo de PI elevada
- Edema cerebral difuso = dexametasona
- Hidrocefalia obs = abordaje qx
- Hidrocefalia comunicante = derivación ventriculoperitoneal
- Anticonvulsivos
- Fenitoína
- Carbamazepina
- antiparasitarios
- 1 o 2 quistes
- Albendazol 2 dosis diarias
- Más de 2 quistes
- Albendazol dos dosis diarias con praziquantel en 3 dosis
diarias

ENFERMEDAD POR PRIONES

proteína priónica
● Codifica por un gen en el brazo corto del cromosoma 20
 ● asociada a membrana plasmática a través de un residuo de fosdaridilinodito
glicosilado

encefalopatías espongiformes transmisibles

● Enf. Neurodegenerativas letales
● manifestar como trastorno esporádico, hereditario o adquirido a través de material
exógeno que contenga priones
● caracterizada por:
○ Degeneración espongiforme
○ astrócitos
○ pérdida neuronal en ausencia de infiltrado inflamatorios
● transmisión
○ Vía oral
○ IV, IM o intraperitoneal
○ instrumento CX
○ implantes corneales o de duramadre contaminados
○ transmitió por sangre o derivados

Enfermedad de creutzfeldt-jakob
● disminución rápida en movimiento y pérdida de función mental.
● prion = pliegues de manera anormal = incapacidad otras prot. De funcionar
● pron codificado por gen PRNP dentro de los propios cromosomas celulares
● se expresa en el tejido cerebral y reside en la superficie de las células nerviosas
● ver. Modificada se acumula dentro de cell nerviosas

Etiología
● Acumulación anormal de priones = daño neurológico irreversible
Epi
● esporádica, genética, adquirida
● sindrome gerstmann-sträussler-scheinker
● insomnio familiar fatal
● 50 - 75 años

Manifestaciones
● Tipos clásicos
○ Esporádico
■ mayoría de los casos
■ razón desconocida
■ edad promedio 65 años
○ familiar
■ Heredación del prión anormal de uno de los padres
■ poco frecuente
● síntomas
○ rápido deterioro mental
○ cognitivo
■ Pérdida de la memoria
■ desorientación
■ problemas del lenguaje
 ■ dificultad de concentración
○ conductuales
■ Irritabilidad
■ depresión
■ apatía
■ cambios de personalidad
○ motores
■ Temblores
■ rigidez muscular
■ Dificultad para caminar
■ pérdida coordinación
○ otros
■ Convulsiones
■ problemas de habla, visión y dificultad para tragar

Transmisión
● Familiar
○ Heredacion = 10 - 15 % de los casos
● iatrogénica
○ Procedimientos médicos = extremadamente rara
● variante (VCJD)
○ Consumo de carne contaminada
○ enf de las vacas locas
DX
● Demencia empeora rápidamente
● síntomas de movimientos bruscos
● pruebas:
○ Electroencefalografía
○ punción lumbar
○ RM
○ Biopsia
TX
● muerte ocurre en meses o pocos años
● tratamiento de sostén o sintomático

ENFERMEDAD DE KURU
● Neurodegenerativa e infecciosa causada por priones
● predomina en mujeres y niños
● característica principal:
○ Encefalopatía espongiforme transmisible = proceso de incubación lento
○ puede tardar años en desarrollarse
○ aparición de síntomas = progresan hasta llegar a la muerte

Etapas
● 1: ambulatoria
○ Mantienen funciones motoras esenciales
○ comienzan a experimentar inestabilidad y falta de coordinación
○ síntomas:
 ■ Temblores
■ dificultad para caminar
■ espasmos musculares
● 2: sedentaria
○ Síntomas empeoran
■ Temblores intensos
■ contracciones musculares
■ inestabilidad emocional
● 3: terminal
○ Postrados en cama
○ deteriodo neurologico grave
■ Incontinencia
○ pérdida de peso significativa
○ atrofia muscular extrema
○ muerte por complicaciones
Síntomas
● Temblores (asemejan a escalofríos)
● ataxia
● trastornos del movimiento
○ Coreoatetosis
○ fasciculaciones
○ mioclonias
● fases fines
○ Disartria
○ demencia
● muerte ocurre de 1 - 2 años del comienzo de los síntomas
○ Causa de muerte generalmente neumonía o infección úlceras por decúbito

DX
● Electroencefalograma - anormal
● biopsia cerebral
○ Pérdida no inflamatoria neuronal
○ hipertrofia de astrocitos
○ vacuolización espongiforme
○ placas de kuru
■ Contiene material amiloide de proteínas priónicas
● RM
○ Detección de cambios cerebrales
TX
● No hay, sintomático, cuidados paliativos

SÍNDROME DE GERSTMANN ATRÄUSSLER SCHEINKER

● Neurodegenerativa hereditaria con patrón de herencia autonómico dominante
mutación en el gen de la proteína priónica
○ Localizada cromosoma 20
Etiología
● Hereditaria poco frecuente
● síntomas = edades 35 - 50 años
 ○ Esperanza de vida aproximada 60 meses después del dx
● mutación en el gen PRNP
○ Mayoría de los casos asociados a mutaciones puntuales en el gen
○ más comunes P1021 y A117V
● acumulaciones de priones anormales

Cuadro clínico
● Disartia
● ataxia cerebelosa o inestabilidad en la marcha
● demencia progresiva
● pérdida de memoria
● sordera
● trastornos de la marca y caídas frecuentes
● disfagia
● nistagmo
● dismetría
● mioclonia

Diagnóstico
● HC y evaluación sintomas
● pruebas genéticas = Identificación de mutaciones
● RM = atrofia en el cerebelo y otras áreas
● LCR
● confirmación postmortem
○ Dx definitivo se obtiene sólo tras biopsia cerebral o un examen post mortem

TX
● No especifico
● principalmente sintomático y de apoyo
● med. Control de los sintomas:
○ Anti epilépticos o ansioliticos
■ Manejo de los sintomas neurologicos
■ convulsiones o ansiedad
● fisioterapia
○ Terapia del habla
○ cuidados paliativos

INSOMNIO FAMILIAR MORTAL

● Hereditaria neurodegenerativa
● afecta principalmente al tálamo
● controla el ciclo sueño-vigilancia
● caracterizada por:
○ Progresiva y neurodegenerativa = menos neuronas en el talamo

Epi
● Afecta ambos sexos
● liguera prevalencia en hombres
genética
● Se transmite de manera autonomista dominate
● gen responsable PRNP
○ Codifica proteína prionica

Factores riesgo
● AHF
● mutaciones en el gen PRNP
● edad avanzada

Cuadro clínico
● Alucinaciones visuales o auditivas
● delirios
● agresividad
● perdida peso
● cansancio
● insomnio

Etapa inicial
● 1 - 3 meses
● insomnio
● ansiedad
● irritabilidad
● dolor de cabeza
● mareos

Etap intermedia
● 3-6 meses
● perdida de memoria
● confusion
● problemas de coordinación
● temblores
● vision borrosa

etapa avanzada
● 6- 12 meses
● demencia
● parálisis
● dificultad para hablar
● disfagia
● perdida control sobre esfínteres

DX
● HC
● signos y sintomas
● pruebas genéticas
● biopsia de tejido cerebral
Mortalidad
● Duración 12 - 18 meses aprox
● algunos casos pueden durar hasta 2-3 años
● enfermedad 100% mortal
● causa + común de muerte es la insuficiencia respiratoria

TX
● No existe
● tax aliviar síntomas y mejorar calidad de vida
● medicamentos para le insomnio
○ Benzodiazepinas
○ antidepresivos
● medicamento para dolor
● terapia física y ocupacional para mantener la movilidad y funciona motora
● terapia de habla

Cuidados paliativos
● Apoyo emocional
● manejo del dolor
● cuidado nutricional
● buena higiene