Universidad de Valladolid

Grado en Enfermería
Facultad de Enfermería de Valladolid

Curso 2022-2023
Trabajo de Fin de Grado

Gastrosquisis: manejo enfermero

prenatal y posnatal.
Revisión sistemática

Alberto Sánchez del Amo

Tutor/a: Estela Mª Carnicero Gila
AGRADECIMIENTOS

En agradecimiento a mi tutora, Estela, por su guía experta, paciencia y

dedicación a lo largo de todo el proceso. Sin su apoyo, este estudio no habría
sido posible.

A mi familia y amigos, por su constante apoyo, comprensión y ánimo durante

todo este tiempo. Gracias por haber sido una fuente de motivación inagotable e
impulsarme a seguir adelante.

Y, por último, a todas las personas que han contribuido de manera significativa
a mi formación académica y han hecho posible que llegara hasta aquí.
 RESUMEN

Introducción. La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal,

que conlleva la evisceración intestinal a través de un orificio paraumbilical
derecho. Su prevalencia a nivel mundial se está incrementando y está
relacionada con factores de riesgo multifactoriales. Se beneficia de un enfoque
de atención multidisciplinar coordinado y requiere de grandes conocimientos
para su manejo.

Objetivo. Revisar el estado actual del manejo clínico de la gastrosquisis en

España.

Método. Se realizó una revisión sistemática en bases de datos como: Pubmed,

Scopus, Dialnet, SciELO y Redalyc y revistas web de Enfermería. Las palabras
clave utilizadas fueron: “abdominal wall defects”, “gastroschisis”, “management”
y “care”. Se incluyeron artículos originales en castellano e inglés, que cumplieran
nuestros criterios de inclusión.

Resultados. Se llevó a cabo un estudio de las publicaciones españolas y los

momentos críticos de la gastrosquisis durante el embarazo, parto y periodo
posnatal, así como la realización de una revisión del enfoque médico y enfermero
en hospitales españoles.

Discusión. El análisis de bibliografía revela que la gastrosquisis en España es

una patología con baja prevalencia y de buen pronóstico ya que nuestros
hospitales cuentan con protocolos de manejo multidisciplinar efectivos. Pero la
publicación de los abordajes y planes de cuidados es escasa, de ámbito nacional
y está muy regionalizada.

Conclusión. Aunque los hospitales españoles están perfectamente capacitados

para el abordaje integral de esta patología, el manejo no es homogéneo ni cuenta
con guías de práctica clínica a nivel institucional.

Palabras clave: “Defectos de pared abdominal”, “Gastrosquisis”, “Manejo” y

“Cuidados”
 ABSTRACT

Introduction. Gastroschisis is a congenital defect of the abdominal wall that

results in intestinal evisceration through a right paraumbilical opening. Its
prevalence worldwide is increasing and is associated with multifactorial risk
factors. It benefits from a coordinated multidisciplinary approach and requires
extensive knowledge for its management.

Objective. To review the current state of clinical management of gastroschisis in

Spain.

Method. A systematic review was conducted using databases such as PubMed,

Scopus, Dialnet, SciELO, and nursing web journals. The keywords used were
"abdominal wall defects," "gastroschisis," "management," and "care." Original
articles in Spanish and English that met our inclusion criteria were included.

Results. A study of Spanish publications was conducted, focusing on critical

moments of gastroschisis during pregnancy, delivery, and the postnatal period,
as well as a review of the medical and nursing approach in Spanish hospitals.

Discussion. The analysis of the literature reveals that gastroschisis in Spain is a

condition with low prevalence and a favorable prognosis due to the effective
multidisciplinary management protocols in our hospitals. However, the
publication of approaches and care plans is scarce, limited to the national scope,
and highly regionalized.

Conclusion. Although Spanish hospitals are well equipped for the

comprehensive management of this condition, the management is not
standardized and lacks of institutional clinical practice guidelines.

Keywords: "Abdominal wall defects," "Gastroschisis," "Management," and

"Care”.
 ÍNDICE DE CONTENIDO

1. INTRODUCCIÓN ........................................................................................... 1

1.1 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL ............................................. 1

1.2 GASTROSQUISIS .................................................................................. 2

2. JUSTIFICACIÓN ............................................................................................ 4

3. PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN ............................................................... 5

3.1 METODOLOGÍA PICO ........................................................................... 5

4. HIPÓTESIS .................................................................................................... 5

5. OBJETIVOS ................................................................................................... 5

6. MATERIAL Y MÉTODO ................................................................................ 6

6.1 DISEÑO .................................................................................................. 6

6.2 ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA .............................................................. 6
6.3 ESTRATEGIA DE SELECCIÓN ............................................................. 6
6.4 HERRAMIENTAS PARA LA EVALUACIÓN DE LA EVIDENCIA .......... 9

7. RESULTADOS............................................................................................. 10

7.1 PRONÓSTICO VS PARTO.................................................................... 12

7.2 EDAD GESTACIONAL ......................................................................... 13
7.3 TIPO DE CIRUGÍA ................................................................................ 14
7.4 MANEJO ENFERMERO ....................................................................... 17

8. DISCUSIÓN ................................................................................................. 20

9. LIMITACIONES Y FORTALEZAS .............................................................. 23

10. APLICACIÓN A LA PRÁCTICA CLÍNICA ................................................. 23

11. FUTURA LÍNEA DE INVESTIGACIÓN....................................................... 24

12. CONCLUSIONES ........................................................................................ 25

13. BIBLIOGRAFÍA............................................................................................ 26

14. ANEXOS...........................................................................................................

ANEXO 1. TABLA-RESUMEN CRONOLÓGICO DE LAS HIPÓTESIS MÁS RELEVANTES

SOBRE EL ORIGEN DE LA GASTROSQUISIS. ........................................................I

i
 ANEXO 2. PREVALENCIA DE LA GASTROSQUISIS EN EUROPA. ........................... II
ANEXO 3. PREVALENCIA DE LA GASTROSQUISIS EN ESPAÑA........................... III
ANEXO 4. TABLA DE RESULTADOS ................................................................. IV
ANEXO 5: ÍTEMS DE VALORACIÓN SEGÚN STROBE. ...................................... VI
ANEXO 6: ÍTEMS DE VALORACIÓN SEGÚN CASPE. ....................................... VIII
ANEXO 7: ÍTEMS DE VALORACIÓN SEGÚN CARE. ........................................... IX
ANEXO 8. PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS DE UN CASO CON GS ................. XI
ANEXO 9. PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS EN GASTROSQUISIS. ................. XII
ANEXO 10. PLAN DE CUIDADOS EN ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS ............ XIV

ÍNDICE DE TABLAS

TÍTULO Pág.
Tabla 1: Esquema PICO …………………………………………………….. 5
Tabla 2: Localización de los artículos en las diferentes bases de datos.. 7

ÍNDICE DE FIGURAS

TÍTULO Pág.
Figura 1: Proceso de plegamiento del embrión (4ª semana) en cortes
transversales …………………………………………………….. 1

Figura 2: Diagrama de flujo ………………………………………………… 8

ii
ÍNDICE DE ABREVIATURAS

- CCAA: Comunidades Autónomas

- ECEMC: Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas

- GS: Gastrosquisis (por sus siglas en inglés: Gastroschisis)

- RN: Recién Nacidos

- RS: Revisión Sistemática

- TFG: Trabajo Fin de Grado

- UCIN: Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales

iii
 1. INTRODUCCIÓN

Una malformación congénita es un tipo de anomalía o defecto congénito que

afecta a la morfogénesis durante las ocho primeras semanas de gestación 1 y que
el Diccionario de Términos Médicos de la Real Academia Nacional de Medicina
de España2 define como una “displasia anatómica que afecta al aspecto externo
o a la posición (distopia o heterotopia) u organización de uno o varios órganos o
parte de ellos, y se halla ya presente en el mismo instante del nacimiento. Su
causa es una alteración de la embriogénesis, y puede ser de origen genético u
obedecer a factores externos (infeccioso, farmacológico)”.

Dado que pueden afectar a la morfología de cualquier órgano o estructura en

desarrollo, en esta memoria nos vamos a centrar en una de las malformaciones
congénitas que afectan al cierre de la pared abdominal.

1.1 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

En condiciones fisiológicas, el pliegue de los bordes laterales del disco

embrionario, entre otros, se produce en el periodo comprendido entre el final de
la 3ª semana de gestación y el transcurso de la 4ª (Figura 1). Este proceso dará
lugar a la formación del embrión tubular por la fusión de los pliegues en la línea
media ventral y a la formación de las paredes ventrolaterales del intestino
primitivo embrionario3,4.

Figura 1. Proceso de plegamiento del embrión (4ª semana) en cortes transversales. A.

Ambos pliegues laterales comienzan su desplazamiento ventral y una parte del celoma
intraembrionario queda atrapado entre la pared dorsolateral del cuerpo y el saco vitelino. B. Los
pliegues siguen avanzando y se ha estrechado considerablemente la implantación del saco
vitelino. C. Los pliegues laterales casi contactan entre sí y atrapan el techo del saco vitelino entre
el celoma intraembrionario, iniciando la formación del intestino primitivo. D. El pedículo vitelino
pierde su continuidad con el intestino primitivo a excepción de la región del cordón umbilical,
donde la mantendrá hasta la 9ª-10ª semana, quedando el intestino primitivo totalmente rodeado
por el celoma intraembrionario (modificada 4).

1
Cuando hablamos de defectos de pared abdominal nos referimos a un grupo de
malformaciones anatómicas estructurales de etiología diversa, con severidad y
pronóstico variables, en las que prima la heterogeneidad de las fallas aparecidas
durante la morfogénesis embrionaria, aunque todas ellas comparten la misma
característica: herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad
abdominal, consecuencia de un defecto en la formación de la pared abdominal
anterior. Este tipo de defectos se pueden distinguir entre sí por la ubicación, la
relación con la inserción del cordón umbilical, la existencia de una cobertura y la
naturaleza del contenido herniado. De las patologías incluidas en este grupo,
una de las más frecuentes es la gastrosquisis (GS, por sus siglas en inglés)5-7.

1.2 GASTROSQUISIS

En la gastrosquisis se produce una fusión incompleta de los pliegues laterales

de la pared anterior del embrión durante la 4ª semana de gestación, afectando a
todas las capas de la pared abdominal anterior (piel, musculatura, fascias y
peritoneo). Es una falla paraumbilical, es decir, no se produce en la línea media
ventral por lo que el cordón permanece intacto. Como consecuencia, las vísceras
abdominales protruyen a través de un orificio ubicado normalmente a la derecha
del cordón umbilical y, con frecuencia, se hernian debido a la estrechez del
mismo (2-4 cm). Los órganos eviscerados suelen ser el intestino delgado y parte
del intestino grueso, no presentan ninguna envoltura y están en contacto directo
con el líquido amniótico durante el resto de la gestación por lo que, al nacimiento,
es habitual que presenten un estado edematoso y daño de la capa seromuscular.
Según el grado de afectación intestinal, esta patología puede presentarse como
simple o compleja (muy rara). No suele ir acompañada de otras anomalías y es
no sindrómica3,4,8,9.

Su fisiopatología exacta es aún desconocida. Desde mediados del siglo XX,

diferentes investigadores e investigadoras han propuesto diversas hipótesis
sobre las causas que provocan este fallo en el cierre de la pared abdominal
anterior. La mayoría de ellas se centran en una interrupción del flujo sanguíneo
al tracto digestivo, en un error en el desarrollo o en una lesión en el tejido
gastrointestinal al principio del desarrollo 3 (resumen cronológico en Anexo 1).

Los factores de riesgo que la provocan son desconocidos, aunque existen claros
indicios de que las madres menores de 20-25 años, primíparas y de bajo nivel

2
socioeconómico, el consumo de alcohol, tabaco, cocaína y medicamentos
psiquiátricos, una nutrición deficiente, infecciones por Clamidia trachomatis y
cierta predisposición genética son los factores que más predisponen a su
aparición10.

En todos los artículos revisados para la realización de esta memoria y que

mencionaban o analizaban la prevalencia se esta patología se indica que, a
pesar de considerarse una enfermedad rara, es de las más frecuentes y,
sorpresivamente, su prevalencia ha ido en aumento en las últimas décadas a
nivel mundial, aunque con incrementos diferentes según los continentes. Si
analizamos la prevalencia en Europa entre 1980 y 2020 (Anexo 2) publicada por
la Red Europea de Registros Poblacionales para la Vigilancia Epidemiológica de
Anomalías Congénitas (EUROCAT)11, observamos que hasta finales del siglo
XX los datos eran bastante estables, manteniéndose la prevalencia por debajo
de 2 casos/10000 recién nacidos (RN). En la primera década del siglo XXI se
observa un incremento progresivo, llegando a duplicarse, empezando un lento
descenso a partir de la segunda década. En España, los datos son más
optimistas. El Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas
(ECEMC) reporta en su Memoria anual de 202312 que la prevalencia entre 1980
y 2021 se ha mantenido estable e inferior a 1 caso/10000 RN, excepto en 2006
donde se superó la prevalencia media. Actualmente es muy baja. En 2021 solo
se comunicó algún caso en Extremadura (Anexo 3).

Su pronóstico es bueno siempre y cuando el parto se produzca en un país de

altos ingresos. Un estudio de cohorte prospectivo internacional multicéntrico
reciente muestra que la tasa de mortalidad intrahospitalaria en países de bajos
ingresos es del 90%, en países de ingresos medios es del 31.9% mientras que
en los de altos ingresos solo es del 1.4%. Un diagnóstico prenatal, una
reparación quirúrgica horas después de nacer y un manejo adecuado en una
unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) por un equipo sanitario
multidisciplinar son esenciales para que los neonatos nacidos con esta patología
tengan altas tasas de supervivencia13.

3
 2. JUSTIFICACIÓN

La gastrosquisis es una malformación congénita compleja debido a su patogenia

y sintomatología. Representa un trastorno único asociado con un espectro de
resultados posnatales variables, que dependerán de las características del
defecto de la pared abdominal, su tamaño, la viabilidad intestinal subyacente, el
parto o la presencia de otras anomalías asociadas. A pesar de su complejidad
se ha visto que se beneficia de enfoques de atención multidisciplinarios y
traslacionales, tanto antes como después del nacimiento y que requiere de una
gran variedad de conocimientos por parte de los profesionales de salud para su
buen diagnóstico, valoración, cuidado y tratamiento.

Afecta a un número significativo de recién nacidos en todo el mundo y, por

causas aún no conocidas, se ha observado un incremento progresivo en este
siglo. Aunque en España la prevalencia actual sea baja y se haya mantenido
estable a lo largo de estos últimos años, creemos conveniente recopilar y
analizar la evidencia actualizada sobre la GS en el país, ya que esta
malformación tiene un impacto significativo en la salud y calidad de vida de los
recién nacidos y sus familias.

Habitualmente las denominadas Enfermedades Raras, con una prevalencia

menor a 5 casos/10000 personas, no son demasiado conocidas por lo que
médica y científicamente hablando hay pocos datos sobre ellas. Con ese dato
en mente, surge esta revisión sistemática (RS) acerca de una de las
malformaciones de cierre de pared abdominal, la gastrosquisis, que pretende
proporcionar una síntesis objetiva, basada en la evidencia científica, sobre el
tratamiento, manejo y cuidados de la GS en España, con el fin de contribuir a
una mejor comprensión y atención de la gastrosquisis en el contexto español y
cooperar con el avance en esta área de investigación.

4
 3. PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN

Se plantea la siguiente pregunta de investigación: ¿cómo es el manejo

multidisciplinar en general, y enfermero en particular, de los recién nacidos
diagnosticados de gastrosquisis en los hospitales españoles y cuál es su
proyección internacional?

3.1 METODOLOGÍA PICO

Para la elaboración de la pregunta de investigación y el proceso de búsqueda se

siguió el siguiente esquema PICO (Tabla 1).

Tabla 1. Esquema PICO (elaboración propia).

P (paciente) Recién nacidos diagnosticados de gastrosquisis en hospitales españoles.

Examinar la atención y manejo sanitario de estos pacientes desde un

I (intervención)
enfoque multidisciplinar
C (comparación) No procede
Conocer cómo se maneja la gastrosquisis en España a nivel sanitario y
O (resultados)
su proyección internacional.

4. HIPÓTESIS

Se expone la siguiente hipótesis, que tratará de verificarse a lo largo de este

Trabajo de Fin de Grado:

El manejo médico y enfermero de la gastrosquisis en todas sus etapas en

España es de calidad y los protocolos están debidamente actualizados, siendo
sus actuaciones de referencia en otros países.

5. OBJETIVOS

Objetivo general:

• Revisar el estado actual del manejo clínico de la gastrosquisis en España.

Objetivos específicos:

• Describir las características principales de la gastrosquisis.

• Realizar una revisión y análisis lo más completo posible del manejo

médico y enfermero de la GS en España.

• Analizar la proyección internacional del método de abordaje que utilizan

los sanitarios españoles en nuestros hospitales.

5
 6. MATERIAL Y MÉTODO

6.1 DISEÑO

Para la elaboración de este Trabajo Fin de Grado se realizó una revisión

sistemática (RS) de la evidencia científica publicada, siguiendo las
recomendaciones y criterios de la declaración PRISMA (Preferred Reporting
Items for Systematic reviews and Meta-Analyses)14, con la que se pretendió
verificar nuestra hipótesis.

6.2 ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA

Para la consecución de los objetivos anteriormente mencionados se inició una

búsqueda de información entre noviembre de 2022 y mayo de 2023 en distintas
bases de datos como en PubMed, Scopus, Dialnet, SciELO y Redalyc, así como
en las páginas web de revistas de Enfermería no encontradas en ninguna base
de datos y en páginas web de organismos oficiales.

Las palabras clave empleadas fueron “abdominal wall defects” “gastroschisis”,

“management” y “care” y sus homólogos en español “defectos de pared
abdominal”, “gastrosquisis”, “manejo” y “cuidados”, solas o combinadas. Para
afinar más la búsqueda para la consecución de los objetivos específicos, se
utilizaron con posterioridad otras palabras clave como “prenatal”, “neonatal
intensive care unit”, “unidad de cuidados intensivos neonatales”, “nurs*” y
“enferm*”. Como operadores booleanos se utilizaron “AND” y “OR”.

6.3 ESTRATEGIA DE SELECCIÓN

Para la selección de artículos se establecieron una serie de criterios de inclusión

y de exclusión, los cuales se recogen a continuación:

Criterios de inclusión:

• Artículos comprendidos entre 2013 y 2023 aunque para la consecución

del segundo objetivo específico fue necesario ampliar este rango e iniciar
la búsqueda en el año 2000.

• Publicaciones en las que se pudo obtener el texto completo, en inglés o

en español.

6
 • El término gastrosquisis o gastroschisis debía aparecer en el título y/o en
el resumen del artículo a considerar.

• El estudio debía incluir pacientes nacidos en hospitales españoles.

Criterios de exclusión:

• Publicaciones anteriores a 2013 con la excepción anteriormente

mencionada.

• Publicaciones sin acceso a texto completo o cuyo idioma fuera diferente

al inglés o al español.

• Estudios hechos en animales.

Tras el proceso de búsqueda y la selección de los artículos que cumplían

nuestros criterios de inclusión y filtros descritos, se procedió a la lectura de título
y resumen de cada uno de ellos, con el fin de excluir aquellos que no se
ajustaban al cumplimiento de los objetivos de esta revisión.

Finalmente, se llevó a cabo una lectura exhaustiva de los artículos completos

con el objetivo de decidir su inclusión en esta revisión. La Tabla 2 muestra el
número de publicaciones encontradas en cada fase de la búsqueda.

Tabla 2. Localización de los artículos en las diferentes bases de datos (elaboración propia).
BASE DE FILTRADOS POR SELECCIONADOS
DATOS/ ENCONTRADOS CRITERIOS PARA LA REVISIÓN
REVISTA INCLUSIÓN/EXCLUSIÓN SISTEMÁTICA
PubMed 31 25
10*
Scopus 145 37
Dialnet 46 22 1
SciELO 82 1
1*
Redalyc 220 3
Ocronos 3 3 1
Nº de artículos 527 91 13
Nota. *: el o los mismos artículos en ambas bases de datos agrupadas

Se obtuvieron un total de 527 artículos tras la búsqueda inicial, los cuales

tuvieron que ser reducidos durante el proceso de selección a un total de 13, ya
que estos, fueron los únicos que satisfacían los requisitos necesarios para lograr
los objetivos propuestos en este Trabajo de Fin de Grado. En el diagrama de
flujo (Figura 2) se muestra el proceso de búsqueda y selección de los artículos
incluidos en esta revisión.

7
 Figura 2. Diagrama de flujo (elaboración propia).

Quedan registrados en la tabla de resultados (Anexo 4) los artículos escogidos

para realizar esta revisión sistemática, junto con algunos de sus datos más
destacados como el autor, el año de publicación, la ubicación, el tipo de estudio,
evaluación de la evidencia y los principales objetivos.

8
 6.4 HERRAMIENTAS PARA LA EVALUACIÓN DE LA EVIDENCIA

Para la evaluación de la evidencia de los artículos seleccionados se utilizaron las

siguientes herramientas:

• Estudios observacionales: Declaración de la Iniciativa STROBE

(Strengthening the Reporting of Observational studies in Epidemiology)15.
Máximo 22 puntos. (ANEXO 5).

• Revisiones bibliográficas: CASPe (Critical Appraisal Skills Programme)16.

Máximo 10 puntos (ANEXO 6).

• Caso clínico: lista de comprobación CARE17. Máximo 13 puntos (ANEXO

7).

9
 7. RESULTADOS

Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas

que incluyen varias patologías: complejo extremidad-pared abdominal, complejo
extrofia-epispadias, Pentalogía de Cantrell, onfalocele y gastrosquisis. De todas
ellas, las más frecuentes son la gastrosquisis y el onfalocele. Si exceptuamos a
esta última, las demás patologías se producen durante la 4ª semana del
desarrollo embrionario por un fallo en el cierre de los pliegues laterales de la
pared abdominal anterior. Ya se comentó en la Introducción que pueden ser
diferenciadas y diagnosticadas entre sí por los profesionales sanitarios porque la
ubicación, la relación con la inserción del cordón umbilical, la membrana que lo
cubre y la naturaleza del contenido herniado son diferentes. En la GS, la
malformación se produce en todas las capas de la pared abdominal anterior,
paralela al cordón umbilical por lo que éste permanece intacto. Habitualmente
solo evisceran el intestino delgado y parte del intestino grueso, no presentan
ninguna envoltura y, este hecho, hace que estos órganos presenten al
nacimiento edematización y daño de la capa seromuscular al haber estado
contacto directo con el líquido amniótico durante la gestación. El onfalocele
puede ser confundido con la gastrosquisis en el diagnostico ecográfico prenatal,
pero en este caso se produce una hernia en la línea media de la pared
abdominal, a la altura del cordón umbilical. No solo protruyen los intestinos, sino
que es muy habitual que vayan acompañados por el hígado, el bazo y las
gónadas. Además, estos órganos sí que evisceran envueltos y protegidos por un
saco formado por tres capas que, de externa a interna, corresponden al amnios,
la gelatina de Wharton y el peritoneo. En la mitad de los casos se asocia a otras
malformaciones (cardiacas, nerviosas, entre otras). Las otras tres patologías
incluidas en este grupo son claramente diferenciables de la gastrosquisis. En el
complejo extrofia-epispadias la malformación se produce en la pared abdominal
inferior y afecta al aparato genitourinario provocando espispadias, extrofia
vesical clásica o extrofia de cloaca. Presenta diferentes grados de severidad
dependiendo de la cantidad de órganos y estructuras afectadas (aparato
locomotor, pelvis, suelo pélvico, pared abdominal, genitales y, en ocasiones,
columna vertebral y ano). La Pentalogía de Cantrell (ectopia cordis
toracoabdominal, hernia diafragmática peritoneo-pericárdica, entre otros

10
nombres) puede presentar cinco anomalías: defecto epigástrico de la línea
media abdominal supraumbilical, defecto del tercio inferior del esternón,
deficiencia del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y
malformaciones cardíacas congénitas. El complejo extremidad-pared abdominal
es el defecto de mayor gravedad ya que es letal. La muerte se produce en el
periodo prenatal o en el posnatal temprano. El feto va a presentar múltiples
malformaciones como exencefalia/encefalocele, toraco y/o abdominosquisis y
anomalías de los miembros, con o sin hendiduras faciales5-7.

Dado que en este TFG pretendemos realizar una revisión del estado actual del
manejo clínico de la gastrosquisis en España y la proyección internacional del
abordaje médico y enfermero aplicado a los neonatos que la padecen, vamos a
realizar un estudio de las propias publicaciones y de los momentos clave de la
gestación, parto y periodo posnatal para conocer si los abordajes son
homogéneos o hay diferencias en cuanto al manejo y cuidados en nuestros
hospitales.

En toda gestación deberían efectuarse una serie de controles prenatales que

determinarán el tipo y el momento de parto adecuados y los cuidados posnatales
que se deberían aplicar tanto a la madre como al neonato. Esta secuencia ha de
estar perfectamente estudiada sobre todo si en los controles prenatales se
diagnostica algún tipo de patología en la madre y/o en el feto. En el caso que nos
ocupa, la gastrosquisis, la malformación puede diagnosticarse por técnicas
ecográficas entre el tercer y el cuarto mes de embarazo y no debe ser confundida
con el onfalocele ya que los protocolos a seguir son diferentes5,6,9,13.

No es necesario esperar al diagnóstico ecográfico para sospechar de un posible

caso de gastrosquisis. Como se comentó en la introducción, existen una serie de
factores maternos que predisponen al embrión a sufrir esta malformación. Si, en
consulta, la anamnesis realizada por el/ la matrón/a refleja varios de los factores
de riesgo propios de esta patología (edad materna <20-25 años, primípara, de
bajo nivel socioeconómico, consumidora de alcohol, tabaco, cocaína y/o
medicamentos psiquiátricos, malnutrida y/o sufre infecciones genitourinarias), se
debe activar un protocolo de seguimiento exhaustivo prenatal para confirmar o
descartar esta patología en el feto8,10.

11
Si finalmente el diagnóstico es positivo, el equipo multidisciplinar que va a seguir
el caso ha de plantearse las siguientes actuaciones en las que los diferentes
profesionales españoles pueden discrepar:

- Pronóstico de la salud del neonato según diagnóstico ecográfico.

- Semana en la que se debería finalizar la gestación.

- Tipo de parto: vaginal o cesárea programada.

- Tipo de cirugía: cierre primario o el cierre diferido.

7.1 PRONÓSTICO vs PARTO

El diagnóstico antes del nacimiento desempeña un papel crucial en la

identificación de complicaciones gastrointestinales fetales como perforación,
vólvulo, necrosis, atresia o estenosis y que afectan su pronóstico ya que, si estas
se producen, la gastrosquisis podría pasar de simple a compleja.

En la revisión de la literatura existente sobre el tema se observa un intento

constante de encontrar un marcador ecográfico prenatal que se asocie con un
mal pronóstico postnatal. Para ello se analizan distintos factores que podrían ser
considerados de riesgo como alteraciones del volumen de líquido amniótico para
la edad gestacional (inferior: oligohidramnios; superior: polihidramnios),
presencia de un acúmulo excesivo de fibrina alrededor de los órganos
eviscerados o peel, edema mesentérico, diferentes alteraciones en las asas
intestinales (dilatación, mayor grosor de sus paredes, estrangulación, fijas y/o
aperistálticas), entre otros. Todo ello con el fin de disminuir el tiempo de estancia
hospitalaria, las complicaciones posoperatorias y la mortalidad8.

Son varios los autores que pronostican atresia intestinal si en los controles
ecográficos se detecta dilatación >17mm de las asas intestinales y un
engrosamiento parietal >3mm. Los neonatos tratados por estos profesionales
sanitarios nacieron en el Hospital Clínico San Carlos (Madrid) 18, en el Hospital
Sant Joan de Déu19 y en el Hospital Vall d’Hebrón20 (Barcelona), en el Hospital
Universitario Infantil La Fe Valencia21, en el Hospital Mútua de Terrassa y en el
Hospital de Terrassa (Terrassa)22. Todos ellos sugieren la exposición directa al
líquido amniótico como responsable, siendo los restos de meconio el causante
principal de los daños en la serosa y en las paredes intestinales por acción

12
enzimática. En cuatro de esos cinco artículos18,20-22 se aconseja un parto por
cesárea electiva entre las semanas 34 y 36 de gestación. En el quinto 19 se
recomienda también este tipo de cesárea, pero en una semana gestacional más
avanzada siempre que los hallazgos ecográficos lo permitan.

Otros autores, del Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia23,24, con el propósito

de implantar un protocolo óptimo de actuación, relacionaron la cesárea
programada en la semana 34-35 con una disminución en el número de neonatos
que al nacimiento presentaron peel. Los estudios se realizaron con cuatro años
de diferencia y, en ambos, consideran que un menor tiempo de exposición al
líquido amniótico pronostica una reducción en los daños intestinales.

En otro artículo donde se analizan varios de los factores de riesgo anteriormente

mencionados (oligohidramnios, presencia de peel, edema mesentérico, asas
fijas y/o aperistálticas y dilatación >15mm), los autores, del Hospital Universitario
de La paz (Madrid), concluyen que ninguno de ellos podría considerarse como
un marcador de pronóstico desfavorable a excepción, quizás, del edema
mesentérico. También aconsejan programar la cesárea alrededor de la semana
36 de gestación25.

7.2 EDAD GESTACIONAL

La decisión médica de finalizar la gestación se basa en una combinación de

factores, dentro de los cuales se encuentran la edad gestacional (madurez
pulmonar), los hallazgos ecográficos anteriormente citados y los resultados que
aporten las pruebas de bienestar fetal (monitorización fetal, perfil biofísico y
Doppler de la arteria umbilical en los casos de retraso del crecimiento
intrauterino)8.

Existen diferentes opciones a la hora de decidir cuándo debe finalizar la

gestación de un recién nacido con gastrosquisis: permitir la gestación y el parto
a término tras una evolución espontánea, adelantar el parto en una edad
gestacional determinada o programarlo según la evolución y características de
cada caso.

En España, la mayoría de los autores consideran que el mejor momento para

realizar la cesárea programada es en la semana 34-35 de gestación18,20,22-24,26.
Uno de los argumentos es que este adelantamiento del parto evita la formación

13
del peel que agravaría el daño intestinal. Otro es que se reducen los tiempos de
nutrición parenteral y de estancia hospitalaria. También se observó que no
existía mayor mortalidad o patología respiratoria asociada a la prematuridad ya
que ninguno de los neonatos tratados requirió́ surfactante ni presentó clínica de
distrés respiratorio o enfermedad de membrana hialina.

En cambio, otros profesionales21,25 consideran que es mejor esperar hasta la

semana 36-37 ya que definen la prematuridad como un factor predictivo de
mortalidad y morbilidad neonatal, aumentando las probabilidades de sepsis
neonatal, prolongando los días de hospitalización, mayores tiempos de nutrición
parenteral e intubación, o mayor dificultad para alcanzar la nutrición enteral.

Por último, el grupo del Hospital Sant Joan de Déu (Barcelona)19 aboga por la
opción de adaptar la finalización de la gestación en función de una evolución
favorable o desfavorable de la misma. Refieren que los cambios, afectación y
daño de las asas intestinales son paulatinos y graduales, por lo que creen que,
si son capaces de controlar esta evolución, conseguirán identificar el momento
más oportuno y adecuado para el término la gestación, evitando prematuridades
innecesarias y daños o sufrimiento intestinal graves. En su estudio obtienen una
buena evolución clínica, pocas complicaciones y bajo riesgo de mortalidad en los
RN. También explican que aquellos fetos en cuya evolución gestacional no se
detectó ningún problema ni alteración ni cambios intestinales y cuya gestación
fue a término, no se hubieran beneficiado en ningún caso de un parto prematuro.

7.3 TIPO DE CIRUGÍA

La elección del tratamiento quirúrgico óptimo es objeto de controversia también.

Aunque todas las técnicas tengan como sus objetivos principales la reducción
del contenido en la cavidad abdominal, la reparación de la alteración de la pared
abdominal y evitar la pérdida de calor, la decisión entre el cierre primario o
diferido aún es tema de discusión. Se han publicado numerosos estudios que
aportan datos contradictorios acerca de las ventajas e inconvenientes de una u
otra técnica, siendo variables como la necesidad de ventilación, sedación,
nutrición, estancia hospitalaria y complicaciones las más determinantes en
cuando a la obtención de los mejores resultados. Habitualmente, las dos técnicas
conviven en los Servicios de Cirugía Pediátrica y se tiende al cierre según
criterios de seguridad como la situación clínica del neonato, percibida y valorada

14
por un equipo multidisciplinar, y parámetros de carácter objetivo como la presión
vesical (PV), intraabdominal (PIA) o la presión pico8.

El cierre primario, directo o inmediato es el procedimiento más comúnmente

utilizado. La ventaja de esta técnica es que los pacientes tienen una recuperación
más rápida de la vía oral y, consecuentemente, una reducción el tiempo de
hospitalización. La desventaja más común es que suele conllevar un aumento
de la presión intraabdominal, lo cual aumenta el riesgo de desarrollar síndrome
compartimental.

El método de cierre diferido implica colocar una bolsa prefabricada, conocida

como silo, sobre las asas intestinales evisceradas y suturarla a la piel del
abdomen. El silo aísla y protege las asas durante un período de tiempo variable,
el necesario para realizar una reducción gradual de las asas hacia la cavidad
abdominal mediante una suave presión una o dos veces al día, hasta lograr la
reducción completa de todo el contenido herniado. Después de esto, se lleva a
cabo el cierre definitivo de todas las capas de la pared abdominal.

La primera referencia a la que tuvimos acceso es de 2005 y abordaron un nuevo

método quirúrgico de la gastrosquisis basándose en abordajes previos
realizados en el mismo hospital con anterioridad (Hospital Vall d’Hebrón,
Barcelona)20. Hasta ese momento no se programaban cesáreas electivas por lo
que los neonatos (6 casos) presentaron peel. Fueron operados en quirófano: a
dos de ellos se les realizó una laparotomía y cierre primario; a los otros cuatro,
en perores condiciones, se les realizó un cierre diferido con silo. De media,
tuvieron una estancia hospitalaria de 69,8 días. Con el nuevo protocolo (6 casos
nuevos), en el que se programó una cesárea electiva en la semana 34-35, cinco
de los seis pacientes nacieron sin peel y uno con peel moderado. A todos ellos
se les intervino a las pocas horas en la propia incubadora en UCIN mediante
cierre primario y, la estancia hospitalaria, se redujo a 28,6 días de media.
Concluyeron que su nuevo protocolo evitaba la formación de peel en las asas
intestinales, simplificaba el abordaje quirúrgico y mejoraba sustancialmente el
posoperatorio.

En 2008, el equipo del Hospital Universitario Infantil La Fe de Valencia21 publicó

los resultados que obtuvieron entre 2003 y 2006 al poner en marcha su propio
protocolo de actuación que aplicó a 6 pacientes. Se programó la cesárea

15
alrededor de la semana 36, siempre 24h después de detectar por ecografía
signos de sufrimiento intestinal. No se operó a los neonatos hasta pasadas 24-
48 horas y se realizó en quirófano mediante cierre primario. La estancia media
hospitalaria fue de 38,33 días, no observaron complicaciones posteriores y la
elección de la semana de parto evitó la mortalidad o las patologías respiratorias
asociadas a la prematuridad.

En 2012 los equipos del Hospital Mutua de Terrassa y del Hospital de Terrassa22
publicaron su propio protocolo de manejo de la GS. Los resultados analizados
fueron los que obtuvieron con cinco pacientes entre 2006 y 2008. Optaron por
un parto por cesárea electiva en la semana 34-35, con la intención de evitar la
formación de peel. Estabilizado el neonato, fue llevado inmediatamente a
quirófano y se realizó un cierre primario. En este caso, la estancia hospitalaria
fue de 33,4 días. A pesar de la prematuridad, no se produjeron complicaciones
posteriores importantes.

También en 2012, el Hospital Infantil Virgen del Rocío de Sevilla 26 realizó un

estudio descriptivo retrospectivo de las actuaciones llevadas en su hospital
desde 1987 hasta 2010 con 25 pacientes, teniendo en cuenta que en 2007
crearon un grupo de cirugía fetal que implantó la cesárea electiva anterior a la
semana 36 de gestación, la realización de una reducción visceral intraparto y un
procedimiento quirúrgico en cuanto el neonato estuviera estabilizado, que fue de
cierre primario o diferido dependiendo del estado de las vísceras herniadas. Se
comparan los resultados entre los dos periodos. Cinco pacientes fallecieron
antes de 2007 (25%); con posterioridad, ninguno. Solo el 35% de los partos fue
con cesárea electiva en el primer periodo mientras que en el segundo fue del
100%. Las conclusiones que obtuvieron respecto al tipo de cirugía fue que las
complicaciones posquirúrgicas eran mayores (46,2%) en el cierre primario que
en el cierre diferido (18,2%) aunque en ninguna de las dos opciones se observó
un incremento de la mortalidad. También concluyen que el nuevo abordaje ha
mejorado la morbimortalidad de los RN con gastrosquisis.

En 2007, el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario Virgen de la

Arrixaca de Murcia inició un nuevo protocolo multidisciplinario basado en el
ideado por el equipo del Hospital Vall d’Hebrón de Barcelona en 200520. Fue
utilizado con 9 neonatos nacidos entre 2007 y 2011 y publicaron los resultados

16
obtenidos en 201323. El parto fue programado alrededor de la semana 34 y, tras
estabilizar a los pacientes, fueron llevados a quirófano en las 2-3 horas
posteriores al nacimiento donde se les realizó una cirugía por cierre primario ya
que en solo dos de ellos se detectó la presencia de peel leve. Las complicaciones
posoperatorias fueron solventadas con facilidad y la estancia hospitalaria fue de
31 días de media. Este mismo Servicio, años después (2017)24, publicó un
estudio retrospectivo en el que comparaban los resultados obtenidos en el
manejo de la GS antes de 2007 (1978-2006) y después (2007-2016) con el fin
de analizar si el protocolo de 2007 mejoraba sustancialmente el periodo de
estancia hospitalaria, las posibles complicaciones y la mortalidad. Se detectó un
descenso significativo en la aparición de peel, un descenso altamente
significativo de GS complejas y de complicaciones posoperatorias y una
reducción en los días de estancia hospitalaria (42 vs 17), entre otros parámetros
estudiados.

En 2016, el Departamento de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario La paz

de Madrid27 publicó un estudio retrospectivo de la validez del protocolo utilizado
en su hospital en 27 pacientes, entre 2004 y 2014. Las cesáreas se programan
alrededor de la semana 36 de gestación y, tras 4-6 horas, se procede al abordaje
quirúrgico. Siempre que fue posible, se realizó un cierre primario (63%). En el
caso de ser necesario un cierre diferido, se optó por silo quirúrgico (37%). No
observaron diferencias significativas entre ambos métodos quirúrgicos en los
días de estancia hospitalaria y consideran que ambos abordajes son seguros y
efectivos. Se decantan por el cierre primario pero, a veces, el estado del paciente
requiere el cierre diferido: casos de malformaciones más complejas,
desproporción entre el tamaño visceral y la cavidad abdominal o aumentos de la
presión pico e intraabdominal durante el cierre primario.

7.4 MANEJO ENFERMERO

Los profesionales de Enfermería tienen un papel crucial en el manejo integral del

recién nacido con gastrosquisis, desde su ingreso en la UCIN hasta su alta
hospitalaria. Los cuidados enfermeros son esenciales para garantizar la
supervivencia y la recuperación del neonato, y deben ser realizados de forma
cuidadosa y sistemática en cada etapa del proceso. En esta tarea, el personal
de Enfermería debe trabajar en estrecha colaboración con otros profesionales

17
de la salud, como neonatólogos, cirujanos, pediatras, nutricionistas y terapeutas,
para brindar un cuidado integral y personalizado al recién nacido y a su familia.

Si en el caso del manejo multidisciplinar, la búsqueda de actuaciones publicadas

dio como resultado un número pequeño de artículos, incluso ampliando el
periodo aconsejado en estos casos, en el caso de Enfermería los resultados
obtenidos fueron mucho menores. Se han encontrado solo tres artículos: dos
revisiones bibliográficas de 2021 y uno de manejo en un paciente, de 2010.

En el artículo publicado en 201028, se describe el manejo enfermero ante un caso

de GS en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia) que
resultó adecuado para el paciente. Comentan la necesidad de establecer un plan
de cuidados que se pueda estandarizar para futuros casos dado que el plan que
aplicaron fue útil para el caso que se les presentó y que deben “seguir
investigando en esta línea con el fin de revalidar con las últimas evidencias
científicas este plan de cuidados que hemos planteado”. La web de este hospital
ofrece la posibilidad de consultar las publicaciones de sus facultativos, entre
otras. Accedimos a ella y comprobamos que no ha habido publicaciones
posteriores desde Enfermería, aunque si desde el Servicio de Cirugía
Pediátrica23,24.

En 2021, enfermeras del Servicio Aragonés de Salud publicaron un artículo con

los objetivos de realizar una “revisión bibliográfica para describir la función de la
enfermera en la atención multidisciplinar al recién nacido afecto de gastrosquisis
y analizar la situación actual sobre el manejo integral del recién nacido con
gastrosquisis”. Es una revisión internacional del abordaje multidisciplinar en el
que han extraído las funciones enfermeras que han considerado oportunas en
las etapas del manejo integral del recién nacido con GS29, aunque no incluyen la
referencia anterior.

El otro artículo de 202130, también es una revisión bibliográfica cuyo objetivo es

“describir los cuidados de Enfermería ante un neonato con deterioro de la pared
abdominal”. Es el mismo tipo de revisión que en el caso anterior, aunque en este
caso se aborda el manejo enfermero conjunto en neonatos con onfalocele o
gastrosquisis. Estas autoras también pertenecen al Servicio Aragonés de Salud
y sí que incluyen la publicación de 2010.

18
Si analizamos el artículo del hospital murciano28 observamos que el plan de
cuidados que ponen en marcha está avalado por los diagnósticos NANDA, las
correspondientes intervenciones (NIC) y los resultados esperados (NOC)31 y que
previamente realizaron una revisión sistemática para acceder a los abordajes
más actuales hasta ese momento. No debemos olvidar que este hospital es el
más prolífico en publicaciones de protocolos de actuación multidisciplinar. Este
abordaje enfermero se adapta al manejo integral con el que se estaba trabajando
en ese momento en ese hospital. Como podemos observar en el Anexo 8, el plan
de cuidados desarrollado no especifica aspectos como dosis farmacológicas,
requerimientos específicos o técnicas concretas; se limita a identificar las
necesidades del paciente y proporcionar una serie de intervenciones que guiarán
la práctica enfermera.

En una de las revisiones bibliográficas de enfermeras del Servicio Aragonés de

Salud de 202129, detallan las funciones de los profesionales de Enfermería en
las etapas prequirúrgica, quirúrgica, posquirúrgica dentro del manejo integral del
RN con GS según la información encontrada en los artículos revisados, entre los
que no se encuentra la publicación del hospital de Murcia 28. No siguen los
parámetros NANDA, NIC y NOC sino que especifican las actuaciones detalladas
en cada etapa. En Anexo 9 se muestran sus propuestas.

En la otra revisión bibliográfica30 relatan someramente las actuaciones integrales

desde el diagnóstico prenatal hasta el tratamiento posoperatorio, según la
información aportada en los artículos que analizaron. A continuación,
pormenorizan los cuidados de calidad posoperatorios que consideran que se
deberían brindar a los RN que nacen con onfalocele o gastrosquisis,
considerando que este manejo enfermero puede ser común para ambas
patologías. Las actuaciones de Enfermería que estiman óptimas se detallan en
el Anexo 10.

No se pueden comparar estos tres protocolos ya que uno de ellos es el resultado

de un abordaje real28 mientras que los otros dos se podrían considerar como una
propuesta de plan de cuidados29,30. Además, solo uno aborda el manejo
enfermero prequirúrgico y quirúrgico 29. Otro dato a tener en cuenta es que uno
de ellos no diferencia el abordaje diferenciado entre pacientes con onfalocele y
pacientes con gastrosquisis30.

19
 8. DISCUSIÓN

Si se analiza con más detenimiento los datos de la prevalencia de la GS en

España aportados por el ECEMC en su Memoria anual de 202312, entre 1980 y
2020 no se reportó ningún caso en dos Comunidades Autónomas (CCAA):
Aragón y La Rioja. En 2021 solo constan datos de Extremadura, donde la
prevalencia fue de 2,67 (Anexo 3).

Como se ha señalado en el apartado de Resultados, los estudios

observacionales analíticos y retrospectivos de diagnóstico prenatal y de
protocolos de manejo integral abarcan un periodo de actuación variable
comprendido entre de 1978 a 2016 y fueron publicados por profesionales
sanitarios de diferentes Servicios de hospitales de Barcelona (2), Terrassa (2),
Valencia (1), Sevilla (1), Murcia (1) y Madrid (2)18-27. En conjunto, podrían
considerarse como hospitales de referencia para la gastrosquisis en las CCAA
de Andalucía, Cataluña, Madrid y Valencia y la Región de Murcia. Pero, como
reporta el ECEMC12, en Asturias, Cantabria, Castilla-La Mancha, Castilla y León,
Extremadura, Galicia, Islas Baleares, Islas Canarias, Navarra y País Vasco (no
hay datos de las Ciudades Autónomas de Ceuta y Melilla) también hubo
nacimientos de neonatos afectos con GS en ese periodo y se desconocen los
protocolos integrales aplicados, ya que ningún hospital de esas Comunidades
Autónomas ha publicado ningún artículo o guía de práctica clínica del manejo de
defectos de pared abdominal en general ni de gastrosquisis en particular. Es de
suponer que, a nivel interno, dispongan de algún protocolo.

Otra reflexión que debemos hacernos es porqué los abordajes integrales están
publicados todos en español y mayoritariamente en una única revista: Cirugía
Pediátrica, de la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica. Revisando su página
web32 observamos que hasta 2019 solo disponían de edición en español. Desde
2020 ofertan también la posibilidad de edición en inglés. Pero la elección de la
revista para publicar sus avances nos ha sorprendido ya que la mayor parte de
estos hospitales están dentro del ranking del Monitor de Reputación Sanitaria
(MRS)33, algunos incluso en los puestos más altos.

Esto nos llevó a revisar nuevamente la discusión y conclusiones de sus

publicaciones y la bibliografía en la que se basaron para diseñar sus protocolos.
De los diferentes abordajes que analizaron, optaron por elegir y adaptar el que

20
consideraron más acorde a sus conocimientos, experiencia y medios
disponibles, no habiendo un consenso común para todo territorio nacional. Todos
ellos concluyen que el manejo diseñado fue útil en la práctica clínica
consiguiendo mejoras sustanciales en el pronóstico y/o en el manejo quirúrgico
y posquirúrgico de los neonatos afectos de GS. Por lo que es de suponer que
podrían haber enviado sus nuevos protocolos a esas mismas revistas (u otras
del área), consiguiendo así una proyección internacional. Es posible encontrarlas
en PubMed y en Scopus, pero al estar publicados solo en español es muy
probable que su proyección quede restringida a hispanohablantes.

Según la Declaración de la Iniciativa STROBE 15, los artículos comprendidos

entre 2005 y 2012 obtiene una puntuación de entre 14 y 18 sobre 22 ítems,
mientras que todos los publicados entre 2013 y 2017 superan los 18 puntos,
siendo la media de 19/22.

Las últimas publicaciones son de 2017. Después no hay ninguna, ni en modo

artículo ni en modo Guía de práctica clínica. Sí que es cierto que en la mayoría
de estos artículos se hace referencia a la pequeña muestra poblacional en la que
se han podido aplicar estos protocolos de manejo en su hospital y que sería
necesario ampliarla. Pero en España esta patología es muy rara por lo que es
necesario que pasen muchos más años que en otras partes del mundo, como
Latinoamérica34 o África35, para poder alcanzar un número suficiente de casos
para que el protocolo sea validado. Este hecho podría solventarse, si todos los
hospitales españoles donde se presentan casos de gastrosquisis aunaran
estudios y publicaran conjuntamente. Si además las Consejerías de Sanidad de
las diferentes Comunidades Autónomas y el propio Ministerio de Sanidad
publicaran una Guía de práctica clínica diseñada por los principales especialistas
españoles, cualquier paciente español se vería beneficiado independientemente
de su lugar de nacimiento, ya que todos los hospitales la tendrían a su
disposición.

Respecto a los protocolos de manejo español exclusivamente enfermero, el

panorama es desolador. Las búsquedas iniciales en PubMed o Scopus no daban
ningún resultado. Hubo que ampliarla a otras bases de datos de uso habitual
como Dialnet o SciELO para poder encontrar dos de los tres artículos incluidos
en este TFG28,30. Se procedió a buscar bases de datos de la Materia de

21
Enfermería en la Biblioteca Uva sin obtenerse más resultados. Lo intentamos en
otras bases de datos no incluidas en la web de la Biblioteca UVa y, en Redalyc,
se obtuvo un resultado repetido28. Como último recurso, procedimos a entrar en
las páginas web de diferentes revistas online de Enfermería y, de esta forma,
conseguimos encontrar el tercer artículo29 en una de ellas. Sin entrar en detalles
del contenido, la complejidad en la búsqueda para hallar publicaciones sobre el
manejo enfermero en GS ya indica la poca tradición que hay de publicar guías o
protocolos de majeo por parte de profesionales de Enfermería. Además, su
proyección internacional probablemente sea nula debido a la dificultad para
encontrarlos en las bases de datos más utilizadas.

En el caso que nos ocupa, solo hay tres, en español y en revistas no indexadas.
Además, solo uno28 muestra un plan de cuidados aplicado en la práctica clínica
enfermera, data de 2010 y, según la Guía CARE17, tiene una puntuación de 9/13.
Fue realizado por personal de enfermería de la UCIN del Hospital Clínico
Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia) y es un plan de cuidados
individualizado (Anexo 8). Dado que, en ese hospital, entre 2003 y 2007,
nacieron 5 neonatos con gastrosquisis, se plantearon la necesidad de establecer
un plan de cuidados estandarizado para casos futuros. No hay constancia de ello
ya que no ha habido una publicación posterior, aunque puede que dispongan de
uno de uso interno.

Respecto a las dos revisiones bibliográficas de 202129,30, podemos constatar que

varias de las autoras firman las dos. El manejo de enfermería ante neonato con
defecto de la pared abdominal fue publicado primero (enero)29 mientras que el
plan de cuidados enfermeros en la atención multidisciplinar del recién nacido con
gastrosquisis30 se publicó en noviembre de ese mismo año. Se podría pensar
que este segundo artículo fue una ampliación del primero, mucho más extenso
y específico para la gastrosquisis (Anexos 10 y 9, respectivamente). Pero nos
llama la atención que en el segundo no se referencie al primero. Ambas obtienen
una puntuación de 8/10 según la Guía CASPe (lectura crítica de una revisión)16.

22
 9. LIMITACIONES Y FORTALEZAS

La principal limitación en la elaboración de esta memoria ha sido la escasez de

artículos de interés publicados en el periodo óptimo para este tipo de trabajos
(últimos 10 años). Hubo que ampliar la búsqueda otros diez años para poder
completar el análisis del manejo en España. Hay que señalar que en los últimos
cinco años ha habido una ausencia total de publicaciones.

Otra limitación es que no se pudieron desechar los artículos con una valoración
STROBE de menos de 18 puntos/22 ya que no se hubiera podido responder
adecuadamente a la pregunta de investigación planteada.

En el caso del abordaje enfermero, los diferentes enfoques respecto a los

cuidados ha dificultado la obtención de conclusiones firmes.

Pese a la diversidad de conclusiones mostradas en las publicaciones incluidas

en esta memoria, la mayoría de ellas tratan y analizan aspectos, características
y puntos de controversia similares de la malformación siendo una de las
fortalezas de esta revisión.

Destacamos también el rigor metodológico seguido para la elaboración de esta

revisión sistemática. Se realizó una búsqueda exhaustiva y sistemática de la
literatura, selección y evaluación crítica de los artículos incluidos, lo que puede
aumentar la confianza en los resultados de la revisión.

10. APLICACIÓN A LA PRÁCTICA CLÍNICA

Nuestro estudio contribuye a una mejor comprensión de la situación de la

gastrosquisis en España. Una visión detallada y actualizada de la malformación
que brinda a los profesionales sanitarios un mayor conocimiento de su
prevalencia, factores de riesgo, manejo o cuidados, facilitando una atención más
específica y basada en el conocimiento.

También puede ayudar a distinguir las mejores prácticas en el manejo y cuidado

enfermero de los pacientes, así como reconocer las lagunas en el conocimiento
de la atención en la gastrosquisis con el fin de identificar áreas de mejora en la
atención a través de la realización de una evaluación de la calidad asistencial.

Además, nuestros resultados pueden y deberían motivar a la actualización y

mejora de los protocolos de atención para los casos de gastrosquisis donde se

23
podrían incluir pautas claras sobre el seguimiento prenatal, evaluación del
desarrollo fetal, manejo de complicaciones, planificación del parto y atención
tanto multidisciplinar en general como enfermero en particular.

11. FUTURA LÍNEA DE INVESTIGACIÓN

Sería interesante continuar la investigación de la gastrosquisis para poder

abordar y comprender de forma correcta todos sus aspectos, necesidades y
manejo.

• Investigar más acerca de los factores de riesgo asociados con la

gastrosquisis y su etiología, con el objetivo de diseñar e implementar un
programa de educación para la salud en materia de prevención las
malformaciones de la pared abdominal en general y de la gastrosquisis
en particular.

• Mejorar las técnicas de diagnóstico y seguimiento prenatal, como la

ecografía, para conseguir una detección más temprana y establecer unos
criterios globales de daño intestinal, lo que ayudaría a tomar decisiones
clínicas basadas en el conocimiento y poder planificar mejor el parto y el
manejo postnatal.

• Realizar una evaluación extensa acerca del manejo quirúrgico y el

cuidado posoperatorio, con el fin de establecer un protocolo de actuación
que asegure un tratamiento y atención adecuadas a cada neonato con
gastrosquisis, atendiendo a sus necesidades y características
específicas.

• Examinar el impacto psicosocial en los padres y la familia de los recién

nacidos y desarrollar intervenciones de apoyo adecuadas para abordar
sus necesidades emocionales y sociales.

• Realizar un estudio a largo plazo de los recién nacidos, haciendo un

seguimiento individualizado durante la infancia, adolescencia y vida adulta
para observar posibles secuelas y efectos producidos por el defecto del
nacimiento.

24
12. CONCLUSIONES

1. La gastrosquisis es una malformación congénita de baja prevalencia en la

que se produce un error anatómico en el cierre de la pared abdominal
anterior que provoca que parte de las asas intestinales no puedan
invaginarse hacia el interior de la cavidad abdominal durante el desarrollo
embrionario.

2. Su pronóstico es bueno siempre que su manejo en las etapas pre y

posnatal sea seguido y realizado por un equipo multidisciplinar bien
cualificado.

3. El manejo integral en España es efectivo, pero no está unificado; cada

hospital tiene sus propios criterios de pronóstico, tipo y semana de parto,
y abordaje quirúrgico. Algunos publican sus avances, pero en revistas de
ámbito nacional sin una clara proyección internacional.

4. Enfermería forma parte de los equipos multidisciplinares y su labor es

esencial, sobre todo en las unidades de cuidados intensivos neonatales.
Pero a pesar de su excelente trabajo, es muy raro que divulguen los
planes de cuidados que se diseñan y que aplican a los pacientes con
gastrosquisis.

5. Animamos a los Servicios de Cirugía Pediátrica y de Unidades de

Cuidados Intensivos Neonatales de todo el territorio nacional a reunirse
periódicamente para compartir manejos, avances y resultados con el fin
de actualizar experiencias y publicar en revistas de alto impacto para dar
a conocer sus abordajes en esta patología que, aunque es rara, afecta a
decenas de neonatos al año en nuestro país.

6. Nuestra hipótesis inicial solo puede ser confirmada parcialmente ya que

no es probable que el manejo español sea conocido más allá de los países
hispanohablantes. Por el contrario, aunque se utilizan varios abordajes, sí
parecen que son de calidad ya que son efectivos. Esperamos nuevas
publicaciones en los próximos años que corroboren o modifiquen las
terapias utilizadas actualmente.

25
13. BIBLIOGRAFÍA

1. Martínez-Frías ML, Bermejo E, Martínez-Fernández ML. Importancia de reconocer los

distintos tipos de alteraciones del desarrollo prenatal. Definiciones y Tipos de defectos
Congénitos. Madrid: Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas
(ECEMC); 2011. PROPOSITUS: Hoja informativa del ECEMC Nº 29. Disponible en:
http://www.fundacion1000.es/Importancia-de-reconocer-los.

2. Diccionario de términos médicos. Malformación congénita [Internet]. Real Academia

Nacional de Medicina de España. Madrid: RANM; 2012 [acceso 24 de abril de 2023].
Disponible en:
https://dtme.ranm.es/buscador.aspx?NIVEL_BUS=3&LEMA_BUS=malformaci%C3%B3n.

3. Chuaire NL. Nuevas pistas para comprender la gastrosquisis. Embriología, patogénesis y

epidemiología. Colomb Méd (Cali), 2021; 52(3):e4004227. http://doi.
org/10.25100/cm.v52i3.

4. Arteaga Martínez M, García Peláez I. Desarrollo embrionario somítico: de la tercera a la

octava semana (etapa de organogénesis). Arteaga: Embriología Humana y Biología del
Desarrollo. Madrid: EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA, S.A; 2013. 119-137. Disponible
en:
https://www.berri.es/pdf/EMBRIOLOGIA%20HUMANA%20Y%20BIOLOGIA%20DEL%20D
ESARROLLO/9786077743927.

5. Díaz C, Copado Y, Muñoz G, Muñoz H. Malformaciones de la pared abdominal. Revista

Médica Clínica Las Condes. 2016; 27(4): 499-508. DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.07.009.

6. Bulas D, Winfeld MJ. Fetal Body MRI. In: Milla SS, Lala S (Editors). Problem Solving in
Pediatric Imaging. Philadelphia: Elsevier; 2021. 445-471. https://doi.org/10.1016/B978-1-
4377-2612-1.00023-5.

7. Orphanet. Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos [sede

Web]. París: Dr. Sylvie Beaudoin (Rev exp); 2009 [última actualización: marzo 2020; acceso
el 26 de abril de 2023]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/Disease_Search_Simple.php?lng=ES.

8. Arif RH, Mahmoud LB, Ali AB, Abdelrahim A, Ilham OH, Wahid FN, Rahman MM, Panigrahy
N, Panwar D, Jha K. Gastroschisis: Anatomic Defects, Etiopathogenesis, Treatment, and
Prognosis. Newborn. 2022; 1 (3):287-296. DOI: 10.5005/jp-journals-11002-0041.

9. Cuervo JL. Defectos de la pared abdominal. Rev. Hosp. Niños (B. Aires). 2015; 57(258):170-
190. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/la-revista/edicion-258/

10. Baldacci S, Santoro M, Coi A, Mezzasalma L, Bianchi F, Pierini A. Lifestyle and

sociodemographic risk factors for gastroschisis: a systematic review and meta-analysis. Arch
Dis Child. 2020; 105(8):756-764. doi: 10.1136/archdischild-2019-318412.

11. European Comission [sede Web]. Bruselas: European Comission; 1983 [fecha de
actualización: 20 de diciembre de 2022; fecha de acceso: 2 de mayo de 2023]. Prevalence
charts and tables [8 pantallas]. Disponible en: https://eu-rd-
platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/eurocat-data/prevalence_en

12. Grupo Coordinador del ECEMC. II.- Vigilancia Epidemiológica de anomalías congénitas en
España sobre los datos registrados por el ECEMC en el período 1980-2021. Bol ECEMC-
Datos 2021 Memoria anual: Rev Dismor Epidemiol. 2023; Serie VI:28. Disponible en:
http://www.fundacion1000.es/2023-Boletin-del-ECEMC-Datos-2021

26
13. Global PaedSurg Research Collaboration. Mortality from gastrointestinal congenital
anomalies at 264 hospitals in 74 low-income, middle-income, and high-income countries: a
multicentre, international, prospective cohort study. Lancet. 2021;398(10297):325-339. doi:
10.1016/S0140-6736(21)00767-4.

14. Page MJ, McKenzie JE, Bossuyt PM, Boutron I, Hoffmann TC, Mulrow CD et al. The PRISMA
2020 statement: an updated guideline for reporting systematic reviews. Rev Esp Cardiol
(Engl Ed). 2021;74(9):790-799. doi: 10.1016/j.rec.2021.07.010. Erratum in: Rev Esp Cardiol
(Engl Ed). 2022;75(2):192.

15. von Elm E, Altman DG., Egger M, Pocock SJ., Gøtzsche PC., Vandenbroucke JP.
Declaración de la iniciativa STROBE (Strengthening the Reporting of Observational Studies
in Epidemiology): directrices para la comunicación de estudios observacionales. Rev. Esp.
Salud Publica [Internet]. 2008 [acceso 27 de febrero de 2023]; 82(3):251-259. Disponible en:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1135-
57272008000300002&lng=es.

16. Cabello, J.B. por CASPe. Plantilla para ayudarte a entender una Revisión Sistemática. En:
CASPe. Guías CASPe de Lectura Crítica de la Literatura Médica. Alicante: CASPe; 2005.
Cuaderno I. p.13-17. Disponible en: https://redcaspe.org/plantilla_revision.pdf.

17. Riley DS, Barber MS, Kienle GS, AronsonJK, von Schoen-Angerer T, Tugwell P et al. CARE
guidelines for case reports: explanation and elaboration document. J Clin Epi. 2017; 89:218-
235. https://doi.org/10.1016/j.jclinepi.2017.04.026.

18. Romay Bello AB, Soler Ruiz P, Asenjo de la Fuente E, Costales Badillo C, Montalvo Montes
J. Defectos de cierre de la pared abdominal: gastrosquisis Prog Obstet Ginecol.
2011;54(12):612-617. DOI: 10.1016/j.pog.2011.06.008

19. Prat J, Muñoz E, Calvo E, Sabrià J, Miró E, Pertierra A et al. ¿Cuándo debe terminarse la
gestación de una gastrosquisis? Cir Pediatr. 2017; 30(2):89-94. Disponible en:
https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2017_30-2_89-94.pdf.

20. Peiró JM, Guindos S, Lloret J, Marhuenda C, Torán N, Castillo F et al. Nueva estrategia
quirúrgica en la gastrosquisis: simplificación del tratamiento atendiendo a su fisiopatología.
Cir Pediatr. 2005; 18(3):182-7. Disponible en:
https://secipe.org/coldata/upload/revista/CirPed18.182-187.pdf

21. Vila-Carbó JJ, Hernández E, Ayuso L, Ibáñez V. Impacto en nuestro medio de un protocolo
de manejo terapéutico de la gastrosquisis. Cir Pediatr. 2008; 21(4):203-8. Disponible en:
https://secipe.org/coldata/upload/revista/2008;21.203-8.pdf.

22. Glasmeyer P, Grande C, Margarit J, Martí M, Torino JR, Mirada A et al. Gastrosquisis.
Cesárea electiva pretérmino y cierre primario inmediato; nuestra experiencia. Cir Pediatr.
2012; 25(1):12-15. Disponible en: https://secipe.org/coldata/upload/revista/2012_25-1_12-
15.pdf.

23. Fernández Ibieta M, Aranda García MJ, Cabrejos Perotti C, Reyes Ríos P, Martínez Castaño
I, Sánchez Morote JM et al. Resultados iniciales de un protocolo de manejo terapéutico de
la gastrosquisis. Cir Pediatr. 2013; 26(1):30-36. Disponible en:
https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2013_26-1_30-36.pdf

24. Villamil V, Aranda García MJ, Sánchez Morote JM, Ruiz Pruneda R, Fernández Ibieta M,
Sánchez Sánchez A et al. Protocolo de manejo en las gastrosquisis. Cir Pediatr. 2017;
30(1):39-45. Disponible en: https://secipe.org/coldata/upload/revista/2017_30-1_39-45.pdf

25. Dore Reyes M, Triana Junco P, Encinas Hernández JL, Alvarado Antolín E, Bartha Rasero
JL, Núñez Cerezo V et al. El edema mesentérico como signo ecográfico prenatal de mal
pronóstico en gastrosquisis. Cir Pediatr. 2017; 30(3):131-137. Disponible en:
https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2017_30-3_131-137.pdf

27
26. Martínez Criado Y, Millán López A, Tuduri Limousin I, Morcillo Azcárate J, de Agustín
Asensio JC. Factores pronósticos modificables en la morbi-mortalidad de la gastrosquisis.
Cir Pediatr. 2012; 25(2):66-68. Disponible en:
https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2012_25-2_66-68.pdf

27. Dore Reyes M, Triana Junco P, Barrena Delfa S, Encinas JL, Romo Muñoz M, Vilanova
Sánchez A et al. Cierre primario frente a cierre diferido: diferencias ventilatorias y
nutricionales en los pacientes con gastrosquisis. Cir Pediatr. 2016; 29(2):49-53. Disponible
en: https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2016_29-2_49-53.pdf

28. Pastor Rodríguez JD, López García V, Cotes Teruel MI., Mellado JE, Pastor Brav, MM, Jara
Cárceles J. GASTROSQUISIS: PLAN DE CUIDADOS. Enfermería Global [Internet]. 2010
[acceso 2 de mayo de 2023], 9(3):1-8. Disponible en:
https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=365834756014.

29. Aguado Jiménez AC, García Calavia P, Gómez Duro A, Jáuregui Velázquez C. Manejo de
enfermería ante neonato con defecto de la pared abdominal. Revista Médica y de
Enfermería OCRONOS [Internet]. 2021 [acceso 2 de mayo de 2023] 4(1):51 Disponible en:
https://revistamedica.com/manejo-enfermeria-neonato-defecto-pared-abdominal/

30. Valdovín Guerrero G, Álvarez Pérez P, Gajón Flores J, Morte Cabistany CM, Navarro Calvo
R, Rivera de la Torre S. Cuidados de enfermería en la atención multidisciplinar del recién
nacido con gastrosquisis. Revista Sanitaria de Investigación [Internet]. 2021 [acceso 2 de
mayo de 2023]; 2(11). Disponible en:
https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=8210442.

31. Herramienta online para la consulta y diseño de Planes de Cuidados de Enfermería.

[Internet]. NNNConsult. Elsevier; 2015 [acceso 15 de mayo de 2023]. Disponible en:
http://www.nnnconsult.com.ponton.uva.es/.

32. Sociedad Española de Cirugía Pediátrica [Internet]. Madrid: SECP; 2023 [acceso 20 de
mayo de 2023]. Revista. Disponible en: https://secipe.org/wordpress03/index.php/revista/.

33. Monitor Empresarial de Reputación Corporativa, S.L. [Internet]. Madrid: merco; 2023
[acceso 20 de mayo de 2023]. Monitor de Reputación Sanitaria (MRS). Disponible en:
https://www.merco.info/es/monitor-reputacion-sanitaria-hospitales.

34. Nazer Herrera J, Karachon Essedin L, Cifuentes Ovalle L, Assar Cuevas R. Gastrosquisis:
¿una pandemia con tasas en aumento? Experiencia del estudio colaborativo latino
americano de malformaciones congénitas (ECLAMC) en Chile. Período 1982-2014. Rev Chil
Pediatr. 2016;87(5):380-386. Spanish. doi: 10.1016/j.rchipe.2016.06.003.

35. Tiruneh C, Gebremeskel T, Necho M, Teshome Y, Teshome D, Belete A. Birth prevalence

of omphalocele and gastroschisis in Sub-Saharan Africa: A systematic review and meta-
analysis. SAGE Open Med. 2022;10:20503121221125536. doi:
10.1177/20503121221125536..

28
 14. ANEXOS

Anexo 1. Tabla-resumen cronológico de las hipótesis más relevantes sobre el

origen de la gastrosquisis3.

Autor/es-Fecha-DOI Hipótesis
Diferenciación alterada en el mesénquima somatopleural y
Duhamel B (1963) subsiguiente crecimiento defectuoso de la pared abdominal
10.1136/adc.38.198.142 lateral y herniación intestinal, causada por exposición
teratogénica en la 4ª semana
Shaw A (1975) Ruptura del amnios en la base del cordón umbilical durante
https://doi.org/10.1016/0022- el periodo de herniación fisiológica (semanas 6-10) o retraso
3468(75)90285-7 en el cierre del anillo umbilical
Diferenciación anómala del mesénquima de la región
de Vries PA (1980)
umbilical y subsiguiente ruptura de la pared corporal
10.1016/s0022-
adyacente, causada por involución anormal de la vena
3468(80)80130-8
umbilical derecha
Hoyme et al (1981) Infarto y posterior necrosis en la base del cordón umbilical,
https://doi.org/10.1016/S0022 posteriores a cambios disruptivos en la arteria vitelina
-3476(81)80640-3 derecha
Kluth and Lambrecht (1996) Desarrollo alterado del cordón umbilical, lo que provoca la
https://doi.org/10.1007/BF001 aparición de un onfalocele de un tamaño pequeño y su
83727 posterior ruptura
Feldkamp et al (2007)
Defecto resultante de un plegamiento anormal de la pared
https://doi.org/10.1002/ajmg.
corporal ventral, que permite la extrusión del intestino
a.31578
Falla en la incorporación del saco vitelino y sus vasos al
Stevenson et al (2009)
cordón umbilical, de modo que quedan incluidos dentro de
https://doi.org/10.1111/j.1399
un segundo orificio, por fuera del área de cierre de la pared
-0004.2008.01142.x
abdominal
Anillo umbilical defectuoso, a través de cuyo margen ocurre
Rottler et al (2013)
la evisceración de los órganos abdominales, probablemente
https://doi.org/10.1002/bdra.2
debido a deficiencia en el depósito de células en el sitio de
3130
transición entre el amnios y la pared abdominal
Lubinsky M (2014) Evento trombótico adyacente al anillo umbilical, localizado
https://doi.org/10.1002/ajmg. en el espacio generado por la atresia de la vena umbilical
a.36370 derecha
Bargy and Beaudoin (2014) Ruptura del amnios debida a teratógenos, localizada a nivel
https://doi.org/10.1159/00036 de la parte flácida del cordón umbilical, durante el período de
0080 la hernia umbilical fisiológica
Beaudoin S (2018)
Ruptura del amnios de origen multifactorial, de ocurrencia
https://doi.org/10.1053/j.semp
probable en la 8ª semana
edsurg.2018.08.005
Opitz et al (2019) Defecto de la línea media que compromete al canal y al anillo
https://doi.org/10.1002/bdr2.1 umbilical, con ausencia de cierre o con ruptura del amnios
481 que cubre el área entre el cordón y el borde del anillo
Tanaka and Oshio (2022) Dehiscencia en la unión del cordón y la piel umbilicales como
https://doi.org/10.1007/s0038 mecanismo patogénico de la gastrosquisis, sin afectación del
3-022-05253-5 cordón

I
Anexo 2. Prevalencia de la gastrosquisis en Europa11.

II
Anexo 3. Prevalencia de la gastrosquisis en España (modificada)12.

III
Anexo 4. Tabla de resultados (elaboración propia).

AUTORES/AÑO TÍTULO LUGAR TIPO DE DISEÑO VALORACIÓN OBJETIVOS

Analizar con la bibliografía existente
Estudio los puntos más controvertidos relativos
Romay Bello et al Defectos de cierre de la pared Hospital Clínico San observacional STROBE a la actitud obstétrica y terapéutica de
(2011)18 abdominal: gastrosquisis Carlos (Madrid) retrospectivo- 16/22 pacientes afectados de gastrosquisis y
descriptivo mostrar los datos obtenidos en su
centro.
Valorar la presencia de algún dato
ecográfico prenatal que pueda
¿Cuándo debe terminarse la Estudio predecir la evolución posnatal de la
Prat et al. Hospital Sant Joan de STROBE
gestación de una retrospectivo de gastrosquisis y determinar el momento
(2017)19 Déu (Barcelona) 18/22
gastrosquisis? historias clínicas ideal del nacimiento de los pacientes
diagnosticados que se relacione con
una mejor evolución posnatal.
Nueva estrategia quirúrgica Evaluar los beneficios de adelantar el
Estudio
Peiró et al en la gastrosquisis: Hospital Vall d’Hebrón STROBE parto para evitar la inflamación de las
observacional
(2005)20 simplificación del tratamiento (Barcelona) 14/22 asas intestinales y evitar sus
analítico
atendiendo a su fisiopatología consecuencias neonatales.
Impacto en nuestro medio de Evaluar los resultados en su medio de
Hospital Universitario Estudio
Vila-Carbó et al un protocolo de manejo STROBE un nuevo protocolo de manejo
Infantil La Fe observacional
(2008)21 terapéutico de la 15/22 multidisciplinar en pacientes con
(Valencia) analítico
gastrosquisis diagnóstico prenatal de gastrosquisis.
Presentar su experiencia con 5 casos
Gastrosquisis. Cesárea
Hospital Mútua de Estudio de gastrosquisis con un protocolo de
Glasmeyer et al electiva pretérmino y cierre STROBE
Terrassa y Hospital de observacional parto por cesárea electiva entre las 34-
(2012)22 primario inmediato; nuestra 16/22
Terrassa (Terrassa) analítico 35 semanas de gestación y cierre
experiencia
primario inmediato en una nota clínica.
Resultados iniciales de un Presentar los resultados obtenidos tras
Fernández Ibieta Hospital Universitario
protocolo de manejo Estudio STROBE la implantación de un protocolo de
et al. Virgen de la Arrixaca
terapéutico de la prospectivo 20/22 manejo multidisciplinario de la
(2013)23 (Murcia)
gastrosquisis gastrosquisis en su centro.

IV
 Analizar si la menor exposición de las
Hospital Clínico asas a la acción del líquido amniótico
Villamil et al. Protocolo de manejo en las Estudio STROBE
Universitario Virgen de permite realizar el cierre directo de las
(2017)24 gastrosquisis retrospectivo 19/22
la Arrixaca (Murcia) gastrosquisis sin aumentar el riesgo
infeccioso de esos neonatos.
Identificar en una serie de pacientes la
El edema mesentérico como
presencia de marcadores ecográficos
Dore Reyes et al. signo ecográfico prenatal de Hospital Universitario Estudio STROBE
prenatales y estudiar su asociación
(2017)25 mal pronóstico en La Paz (Madrid) retrospectivo 19/22
con un mal pronóstico posnatal
gastrosquisis
definido por una serie de variables.
Analizar los principales factores
implicados en la morbimortalidad de la
Martínez Criado et Factores pronósticos Estudio
Hospital Infantil Virgen STROBE gastrosquisis en su hospital, con el fin
al. modificables en la morbi- descriptivo
del Rocío (Sevilla) 18/22 de identificar a aquellos que pudieran
(2012)26 mortalidad de la gastrosquisis retrospectivo
modificarse para mejorar el pronóstico
de los pacientes.
Cierre primario frente a cierre Comparar las necesidades de
diferido: diferencias ventilación mecánica y sedación, así
Dore Reyes et al. Hospital Universitario Estudio STROBE
ventilatorias y nutricionales como los aspectos nutricionales y
(2016)27 La Paz (Madrid) retrospectivo 19/22
en los pacientes con resultados a medio plazo entre el
gastrosquisis cierre primario y el cierre diferido.
Presentar un plan de cuidados
Pastor Rodríguez Hospital Universitario enfermero del recién nacido con
Gastrosquisis: plan de
et al Virgen de la Arrixaca Caso clínico CARE 9/13 gastrosquisis basado en los
cuidados
(2010)28 (Murcia) diagnósticos NANDA, intervenciones
(NIC) y resultados esperados (NOC)
Aguado Jiménez Manejo de enfermería ante Enfermeras del Describir los cuidados de enfermería
Revisión CASPe
et al neonato con defecto de la Servicio Aragonés de ante un neonato con deterioro de la
bibliográfica 8/10
(2021)29 pared abdominal Salud (Aragón) pared abdominal.
Describir la función de la enfermera en
Valdovín Guerrero Cuidados de enfermería en la Enfermeras del la atención multidisciplinar al recién
Revisión CASPe
et al atención multidisciplinar del Servicio Aragonés de nacido afecto de gastrosquisis y
bibliográfica 8/10
(2021)30 recién nacido con gastrosquisis. Salud (Aragón) analizar la situación actual sobre su
manejo integral.

V
Anexo 5: Ítems de valoración según STROBE15.

Sección Punto Recomendación

Título y Resumen
Indique, en el título o en el resumen, el diseño del estudio con un
1a
término habitual.
Proporcione en el resumen una sinopsis informativa y equilibrada de
1b
lo que se ha hecho y lo que se ha encontrado.
Introducción
Contexto/ Explique las razones y el fundamento científicos de la investigación
2
fundamentos que se comunica.
Indique los objetivos específicos, incluyendo cualquier hipótesis
Objetivos 3
preespecificada.
Métodos
Diseño del Presente al principio del documento los elementos clave del diseño
4
estudio del estudio.
Describa el marco, los lugares y las fechas relevantes, incluyendo los
Contexto 5 periodos de reclutamiento, exposición, seguimiento y recogida de
datos.
Estudios de cohortes: proporcione los criterios de elegibilidad, así
como las fuentes y el método de selección de los participantes.
Especifique los métodos de seguimiento.
Estudios de casos y controles: proporcione los criterios de
Participantes 6a elegibilidad, así como las fuentes y el proceso diagnóstico de los
casos y el de selección de los controles. Indique las razones para la
elección de casos y controles.
Estudios transversales: proporcione los criterios de elegibilidad, y las
fuentes y los métodos de selección de los participantes.
Estudios de cohortes: en los estudios pareados, proporcione los
criterios para la formación de parejas y el número de participantes
con y sin exposición.
6b Estudios de casos y controles: en los estudios pareados, proporcione
los criterios para la formación de las parejas y el número de controles
por cada caso.
Defina claramente todas las variables: de respuesta, exposiciones,
Variables 7 predictoras, confusoras y modificadoras del efecto. Si procede,
proporcione los criterios diagnósticos
Fuentes de Para cada variable de interés, indique las fuentes de datos y los
datos / 8 detalles de los métodos de valoración (medida). Si hubiera más de
medidas un grupo, especifique la comparabilidad de los procesos de medida.
Especifique todas las medidas adoptadas para afrontar posibles
Sesgos 9
fuentes de sesgo.
Tamaño
10 Explique cómo se determinó el tamaño muestral.
muestral
Variables Explique cómo se trataron las variables cuantitativas en el análisis.
11
cuantitativas Si procede, explique qué grupos se definieron y por qué.
Métodos Especifique todos los métodos estadísticos, incluidos los empleados
12a
estadísticos para controlar los factores de confusión.
Especifique todos los métodos utilizados para analizar subgrupos e
12b
interacciones.
12c Explique el tratamiento de los datos ausentes (missing data).

VI
 Estudios de cohortes: si procede, explique cómo se afrontan las
pérdidas en el seguimiento.
Estudios de casos y controles: si procede, explique cómo se parearon
12d
casos y controles.
Estudios transversales: si procede, especifique cómo se tiene en
cuenta en el análisis la estrategia de muestreo.
12e Describa los análisis de sensibilidad.
Resultados
Indique el número de participantes en cada fase del estudio; p. ej.,
número de participantes elegibles, analizados para ser incluidos,
Participantes 13a
confirmados elegibles, incluidos en el estudio, los que tuvieron un
seguimiento completo y los analizados.
13b Describa las razones de la pérdida de participantes en cada fase.
13c Considere el uso de un diagrama de flujo.
Describa las características de los participantes en el estudio (p. ej.,
Datos
14a demográficas, clínicas, sociales) y la información sobre las
descriptivos
exposiciones y los posibles factores de confusión.
Indique el número de participantes con datos ausentes en cada
14b
variable de interés.
14c Estudios de cohortes: resuma el periodo de seguimiento (p. ej.,
promedio y total).
Estudios de cohortes: indique el número de eventos resultado o bien
proporcione medidas resumen a lo largo del tiempo.
Datos de las Estudios de casos y controles: indique el número de participantes en
variables de 15 cada categoría de exposición o bien proporcione medidas resumen
resultado de exposición.
Estudios transversales: indique el número de eventos resultado o
bien proporcione medidas resumen.
Proporcione estimaciones no ajustadas y, si procede, ajustadas por
Resultados factores de confusión, así como su precisión (p. ej., intervalos de
16a
principales confianza del 95%). Especifique los factores de confusión por los que
se ajusta y las razones para incluirlos.
Si categoriza variables continuas, describa los límites de los
16b
intervalos.
Si fuera pertinente, valore acompañar las estimaciones del riesgo
16c relativo con estimaciones del riesgo absoluto para un periodo de
tiempo relevante.
Describa otros análisis efectuados (de subgrupos, interacciones o
17
sensibilidad).
Discusión
Resultados
18 Resuma los resultados principales de los objetivos del estudio.
clave
Discuta las limitaciones del estudio, teniendo en cuenta posibles
Limitaciones 19 fuentes de sesgo o de imprecisión. Razone tanto sobre la dirección
como sobre la magnitud de cualquier posible sesgo.
Proporcione una interpretación global prudente de los resultados
considerando objetivos, limitaciones, multiplicidad de análisis,
Interpretación 20
resultados de estudios similares y otras pruebas empíricas
relevantes.
Generabilidad 21 Discuta la posibilidad de generalizar los resultados (validez externa).
Otra información
Especifique la financiación y el papel de los patrocinadores del
Financiación 22
estudio, y si procede, del estudio previo en que se basa su artículo.

VII
Anexo 6: Ítems de valoración según CASPe16.

Ítem Preguntas
A/ ¿Los resultados de la revisión son válidos?
1 ¿Se hizo la revisión sobre un tema claramente definido?
2 ¿Buscaron los autores el tipo de artículos adecuado?

3 ¿Crees que estaban incluidos los estudios importantes y pertinentes?

¿Crees que los autores de la revisión han hecho suficiente esfuerzo para valorar la
4
calidad de los estudios incluidos?
Si los resultados de los diferentes estudios han sido mezclados para obtener un
5
resultado "combinado", ¿era razonable hacer eso?
B/ ¿Cuáles son los resultados?
6 ¿Cuál es el resultado global de la revisión?

7 ¿Cuál es la precisión del resultado/s?

C/ ¿Son los resultados aplicables en tu medio?
8 ¿Se pueden aplicar los resultados en tu medio?
9 ¿Se han considerado todos los resultados importantes para tomar la decisión?
10 ¿Los beneficios merecen la pena frente a los perjuicios y costes?

VIII
Anexo 7: Ítems de valoración según CARE17.

DESCRIPCIÓN DEL ELEMENTO DE LA LISTA DE

ASUNTO ELEMENTO
COMPROBACIÓN
Las palabras “informe de caso” deben aparecer en el
Título 1
título junto con lo más interesante de este caso
Palabras clave 2 Los elementos clave de este caso en 2-5 palabras clave
Introducción- ¿Qué es único en este caso? ¿Qué aporta
3a
de nuevo a la literatura médica?
Los principales síntomas del paciente y los hallazgos
3b
clínicos importantes
Resumen
Los principales diagnósticos, intervenciones terapéuticas
3c
y resultados
Conclusión- ¿Cuáles son las principales lecciones que se
3d
pueden extraer de este caso?
Breve resumen de los antecedentes de este caso
Introducción 4
haciendo referencia a la literatura médica pertinente
Información demográfica (como edad, sexo, origen
5a
étnico, pro
Principales síntomas de paciente (sus principales
5b
Información del molestias)
paciente Historial médico, familiar y psicosocial que incluya la
5c
dieta, el estilo de vida y la información genética pertinente
Enfermedades concomitantes pertinentes, incluyendo
5d
intervenciones anteriores y sus resultados
Hallazgos Describir los hallazgos pertinentes de la exploración
6
clínicos física (EF)
Describa hitos importantes relacionados con sus
Calendario 7
diagnósticos e intervenciones (tabla o figura)
Métodos diagnósticos (como la EF, analíticas, técnicas
8a
de obtención de imágenes, cuestionarios)
Problemas para el diagnóstico (como económicos,
8b
Evaluación lingüísticos o culturales)
diagnóstica Razonamiento diagnóstico, incluidos otros posibles
8c
diagnósticos tenidos en cuenta
Características de pronóstico (como los estadios en
8d
oncología) cuando proceda
Tipos de intervención (como farmacológica, quirúrgica,
9a
preventiva, autocuidados)
Intervención
Administración de la intervención (como dosis,
terapéutica 9b
concentración, duración)
9c Cambios en la intervención (con justificación)
10a Resultados evaluados por el médico y por el paciente
Seguimiento y 10b Resultados importantes de la prueba de seguimiento
resultados
Observancia de la intervención y tolerabilidad de la
10c
misma (¿cómo se ha evaluado?)

IX
 10d Acontecimientos adversos e imprevistos
11a Puntos fuertes y limitaciones en el manejo de este caso
11b Discusión de la literatura médica pertinente

Discusión Justificación de las conclusiones (incluida la evaluación

11c
de las posibles causas)
Las principales lecciones que se pueden extraer de este
11d
informe de caso
Perspectiva del ¿Comunicó el paciente su perspectiva o experiencia?
12
paciente (Incluir siempre que sea posible)
Consentimiento ¿Dio su consentimiento informado el paciente? Facilítelo
13
informado si se le solicita.

X
Anexo 8. Plan de cuidados enfermeros de un caso con GS (elaboración propia)28

NANDA NIC NOC

• Cuidados de las heridas
• Cuidados del sitio de incisión
Intervenciones
• Administración de medicación
principales Curación de la
• Cuidados de la piel: tratamiento
tópico herida: por
Integridad primera intención
• Manejo de la nutrición
cutánea,
• Manejo de líquidos/electrólitos
deterioro Integridad tisular:
• Prevención y control de infecciones piel y membranas
Intervenciones
• Vigilancia de la piel mucosas
sugeridas
• Precauciones circulatorias
• Cuidados del paciente encamado
• Monitorización de los signos vitales
• Manejo de la medicación
Intervenciones • Manejo del dolor
principales • Administración de medicación y
analgesia Control del dolor
• Manejo ambiental: confort
Dolor agudo
• Mejorar el sueño Nivel de
Intervenciones • Vigilancia comodidad
sugeridas • Masaje simple
• Contacto terapéutico
• Musicoterapia
• Manejo de la hipovolemia
• Terapia intravenosa (i.v.)
• Manejo de líquidos/electrólitos
Intervenciones
• Manejo de la medicación
principales Perfusión tisular:
• Administración de nutrición
parenteral total (NPT) órganos
Perfusión
abdominales
tisular: • Sondaje gastrointestinal
gastrointestinal, • Cuidados de la sonda Equilibrio
inefectiva gastrointestinal. electrolítico y
• Manejo de la nutrición. ácido-base
Intervenciones
• Alimentación enteral por sonda.
sugeridas
• Manejo de las náuseas.
• Manejo intestinal.
• Oxigenoterapia.
• Cuidados del sitio de incisión.
• Cuidados de la piel: tratamiento
tópico.
• Administración de la medicación.
Intervenciones
• Protección contra las infecciones.
principales Curación de la
• Manejo de la
inmunización/vacunación. herida: por
Infección, primera intención
• Vigilancia de la piel.
riesgo de
• Cuidados del paciente encamado.
Severidad de la
• Manejo ambiental. infección
• Cuidados del catéter umbilical.
Intervenciones • Cuidados del catéter urinario.
sugeridas • Cuidados de la sonda
gastrointestinal.
• Cuidados de las úlceras por presión

XI
Anexo 9. Plan de cuidados enfermeros en gastrosquisis (elaboración propia)29.

ETAPA FUNCIONES ENFERMERAS

• Colaborar con el pediatra en la atención del RN en la sala de partos,
reanimación neonatal si es preciso.
• Cortar el cordón umbilical dejando unos 10 centímetros por si se decide
su uso para la reparación quirúrgica.
• Colocar una bolsa de plástico estéril recubriendo las vísceras
exteriorizadas: permite mantener la humedad de los intestinos y evita la
pérdida de calor y el riesgo de infecciones.
• Evitar colocar gasas humedecidas en suero estéril precalentado en
contacto directo con los intestinos.
• Colocar alrededor de la bolsa protectora pequeñas toallas o algún
Prequirúrgica: elemento para evitar la movilidad libre de los intestinos.
inmediatamente • Colocar al RN en decúbito supino o decúbito lateral derecho.
tras el
• Permitir a los padres ver a su hijo antes del traslado a la zona quirúrgica.
nacimiento y
• Trasladar en incubadora de transporte al RN al lugar donde se realizará
antes de
la intervención quirúrgica (IQ): quirófano o UCI neonatal.
proceder a la
reparación • Pesar al RN o tener un peso estimado.
quirúrgica del • Colocar sonda nasogástrica (SNG) para la descompresión de la cavidad
defecto abdominal y dejarla en declive o conectada a aspiración continua (según
congénito de la indicación médica).
pared • Monitorizar constantes vitales del RN: frecuencia cardiaca, saturación
abdominal O2, tensión arterial, temperatura corporal y frecuencia respiratoria.
• Si precisa soporte ventilatorio: evitar altas presiones inspiratorias
aplicadas con mascarilla para evitar aumentar la distensión abdominal.
• Canalizar vía venosa periférica, evitando el acceso umbilical, para la
administración según pauta médica de fluidoterapia intravenosa (algunos
autores especifican el uso de suero glucosado al 10%), antibioterapia
profiláctica antes de la IQ y días posteriores, analgesia y sedación para
el procedimiento.
• Realizar extracción de sangre para analítica sanguínea, pruebas
cruzadas y gasometría.
• Preparar material de intubación orotraqueal, por si fuera necesario.
Quirúrgica:
• Monitorizar constantes vitales.
durante la
• Controlar el grado de sedoanalgesia del RN durante la IQ.
reparación
quirúrgica del • Intentar mantener ventilación espontánea. Si precisa soporte ventilatorio:
defecto comprobar el funcionamiento correcto del ventilador y garantizar una
abdominal buena adaptación del RN a la terapia ventilatoria.

• Monitorizar constantes vitales.

• Mantener la temperatura corporal del RN colocándolo en una incubadora
o cuna térmica.
• Valorar presión intraabdominal (PIA) con frecuencia: PIA normal: 0-10
mmHg.
Posquirúrgica:
• Colocar sonda vesical para medir la presión intravesical e
tras la
intraabdominal.
intervención
• Colocar la cama en plano recto, el RN en decúbito supino y la regleta de
quirúrgica hasta
medición a la altura de la sínfisis del pubis.
la recuperación
del RN • Canalizar vía venosa central de acceso periférico para administrar el
tratamiento endovenoso necesario.
• Administrar medicación según pauta médica: analgésicos para controlar
el dolor, sedación en la etapa inmediata post-IQ, si lo precisa y
antibioterapia profiláctica.
• Protector gástrico.
• Valorar función gastrointestinal:

XII
 − Mantener SNG en aspiración o comprobar drenaje por gravedad de
contenido gástrico las primeras horas post-IQ. Valorar características
y volúmenes del contenido drenado.
− Controlar la eliminación intestinal: anotar la primera deposición de
características meconiales.
− Controlar si existen vómitos.
− Valorar distensión abdominal e inicio de peristaltismo intestinal.
− Iniciar terapia de nutrición/alimentación según indicación de equipo
médico:
− Nutrición parenteral total (NPT): los lípidos pueden ir en la misma
preparación o en otra distinta, según protocolos de la unidad o función
hepática.
− Nutrición enteral (NE): actualmente existe discrepancia sobre el
momento óptimo para iniciar nutrición enteral. Algunos autores optan
por el inicio lo más temprano para favorecer el trofismo y otros por
esperar a que el RN reúna condiciones clínicas de buena función
gastrointestinal.
− Alimentación oral: probar la tolerancia oral con lactancia materna al
pecho o succión con biberón. Durante las tomas clampar la SNG.
− Aumentar los volúmenes de nutrición enteral o ingesta oral
Posquirúrgica:
progresivamente según tolerancia.
tras la
intervención − Disminuir el aporte de NPT hasta su completa retirada según
quirúrgica hasta tolerancia enteral.
la recuperación • Comprobar tolerancia digestiva a la terapia de alimentación:
del RN − Controlar si existen vómitos.
(*continuación) − Valorar características de las deposiciones.
− Comprobar distensión abdominal, PIA, molestias abdominales a la
palpación.
• Detener tolerancia enteral si:
− Aspiración de restos gástricos biliosos o alimenticios abundantes:
algunos autores no recomiendan la comprobación de residuos
gástricos.
− Vómitos biliosos o alimenticios abundantes.
− Distensión abdominal.
− Alteración de las constantes vitales.
− Ausencia de motilidad intestinal.
− Mal estado general del RN.
• Favorecer la extracción de leche materna de la madre y ofrecer por vía
oral o enteral.
• Cuidados de la herida quirúrgica, según técnica de cierre:
− Controlar el estado del apósito: si existe sangrado.
− Valorar características de la herida y la ausencia de signos de
infección.
− Curar según pauta médica con antiséptico y protección.
− Usar medidas de asepsia para la cura.
− Retirar sutura, si precisa.
• Favorecer el vínculo entre padres y recién nacido: visitas al RN, método
madre canguro, participación en cuidados.
• Educar en cuidados básicos a los padres del RN.
• Apoyar a los padres durante la fase de recuperación de su hijo.
• Valorar el posible síndrome de abstinencia a opiáceos en aquellos RN
expuestos a sedación duradera: escala de Finnegan.

XIII
Anexo 10. Plan de cuidados en onfalocele y gastrosquisis (elaboración propia)30.

ETAPA FUNCIONES ENFERMERAS

• Valorar la necesidad de ventilación mecánica e intubación inmediata al
nacimiento por el riesgo de desarrollar insuficiencia respiratoria; realizar
una radiografía toracoabdominal en proyección antero-posterior para
descartar complicaciones pulmonares asociadas. Se evitará la
ventilación con máscara y reanimador manual o el uso de presión
positiva continua en la vía aérea para evitar la distensión abdominal.
• Monitorización hemodinámica. Vigilar hipotensión por pérdida de líquidos
a través de la malformación.
• Control de glucemia
• Colocación del recién nacido en incubadora para control de la humedad
disminuyendo la pérdida de líquidos
• Posición decúbito dorsal obligado realizando cambio de posición
mediante la lateralización leve con ayuda de rollos y ropa para evitar
zonas de apoyo fijos que puedan perjudicar la integridad de la piel
• Colocación de sonda orogástrica para evitar el paso de aire al intestino
distal y facilitar la descompresión gástrica; además de evitar la
broncoaspiración del contenido gástrico. En algunas ocasiones es
posible la colocación de una sonda de doble vía para mantener una
aspiración intermitente baja
• Dieta absoluta. Debido al íleo prolongado que presentan estos pacientes,
frecuentemente cuando se inicia esta alimentación hay una tolerancia
limitada que restringe el avance del aporte oral
• Canalización de una vía venosa central, preferiblemente en miembros
superiores, para asegurar la administración de nutrición parenteral que
favorezca la cicatrización de la herida y asegure un crecimiento
adecuado
• Canalización de un catéter vesical para disminuir la presión vesical sobre
Posquirúrgica
el defecto facilitando el ritmo urinario y el manejo de líquidos mediante la
realización de un balance hídrico. Es posible que se produzca una
reducción del flujo renal al comprimir las vísceras abdominales el riego
vascular renal
• Vigilar el aumento de la presión intraabdominal al introducir vísceras
abdominales. Observar perfusión del defecto y de miembros inferiores
evaluando si el silo se encuentra bien alineado en línea media lo que
facilita el retorno venoso
• Vigilar si se produce reducción del gasto cardiaco, disminución en la
perfusión e incremento en el requerimiento de la ventilación al reducir el
silo por aumento de la presión intraabdominal
• Vigilar perfusión de miembros inferiores, color, temperatura y tensión
arterial media
• Administración de analgesia para realización de estudios
complementarios; así como, para introducir las vísceras cuando se
realiza un cierre diferido
• Administración de antibióticos de forma profiláctica por el riesgo de
infección, así como la aplicación de medidas preventivas de aplicación
universal frente a infecciones.
• Agrupación de los cuidados para no interrumpir el descanso
• Vigilar la aparición de posibles complicaciones como insuficiencia
respiratoria, infecciones sistémicas y locales en la herida quirúrgica y
borde de la malla sintética, fístulas entéricas, obstrucción intestinal
prolongada por disfunción y presencia de adherencias y bridas,
malrotación intestinal, malrotación renal, criptorquidia, síndrome de
intestino corto, malabsorción, colestasis generada por la administración
prolongada de la nutrición parenteral y hernias inguinales tras la cirugía.

XIV