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Urgencias y Calendario Quirúrgico

La gastrosquisis es un defecto congénito caracterizado por el cierre incompleto de la pared abdominal, con una incidencia mundial de 1.6 a 4.6 por cada 10,000 nacimientos y una tasa de mortalidad del 20-40%. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, y el tratamiento incluye manejo médico prequirúrgico y cirugía, que puede ser primaria o en etapas. El onfalocele, otro defecto congénito, se presenta como una herniación del contenido abdominal a través del cordón umbilical y requiere un enfoque similar en su diagnóstico y tratamiento.

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Urgencias y Calendario Quirúrgico

La gastrosquisis es un defecto congénito caracterizado por el cierre incompleto de la pared abdominal, con una incidencia mundial de 1.6 a 4.6 por cada 10,000 nacimientos y una tasa de mortalidad del 20-40%. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, y el tratamiento incluye manejo médico prequirúrgico y cirugía, que puede ser primaria o en etapas. El onfalocele, otro defecto congénito, se presenta como una herniación del contenido abdominal a través del cordón umbilical y requiere un enfoque similar en su diagnóstico y tratamiento.

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URGENCIAS Y

CALENDARIO QUIRÚRGICO
GRUPO A
GASTROSQUISIS
DEFINICION
El término gastrosquisis (GS) procede de la palabra griega
gastroschisis, que significa “vientre abierto o fisurado” (gastro
significa vientre, y schisis significa fisura, apertura o
separación), y fue acuñado por Taruffi en 1894.

Gastrosquisis consiste en un defecto congénito


caracterizado por el cierre incompleto de la pared
abdominal que mide entre 2 y 4 cm, paramedial,
generalmente a la derecha del cordón umbilical.
EPIDEMIOLOGIA
MUNDIAL COLOMBIA
● Su incidencia varía de 1,6 a 4,6 por ● Prevalencia baja al compararla con la
cada 10,000 nacimientos. prevalencia general de América del sur, que
● Tiene una tasa de mortalidad que es de 9.59 por cada 10.000 habitantes.
oscila entre 20 - 40 %, aun con el ● La prevalencia nacional de la gastrosquisis se
tratamiento apropiado. situaba en 3.26 casos por cada 10,000
nacimientos. En el 2020, esta cifra descendió
a 2.09 casos por cada 10,000 nacimientos.
● Período comprendido entre 2015 y 2017, la
prevalencia había aumentado de 1.92 a 3.4
casos por cada 10,000 nacimientos.
CLASIFICACIÓN
SIMPLE COMPLEJA

La afección no está asociada con Es una gastrosquisis que presenta


complicaciones intestinales, solo el una anomalía gastrointestinal
intestino sale por la abertura asociada, tales como atresia
abdominal. intestinal, estenosis, vólvulos,
perforación, necrosis o
malrotación intestinal.
FACTORES DE RIESGO
● Edad materna joven (<20 años)
● Madre con nivel socioeconómico bajo o
con desnutrición
● Ingestión de alcohol, tabaco o drogas.
● Utilización de medicamentos
vasoactivos.
● Factores genéticos y hereditarios.
● Exposición a pesticidas
● Infecciones durante el embarazo
ETIOPATOGENIA
● La teoría más aceptada es la de Stevenson et al.
● No existe una certeza acerca del origen genético
de la malformación.

*
ETIOPATOGENIA
Se da alteración del conducto de Yolk,
saco y vasos vitelinos, y como
consecuencia de esto, se produce un
impedimento en la incorporación del
alantoides al tallo corporal.

Segunda perforación: donde existe la unión


anormal del intestino medio a las
estructuras vitelinas a través del anillo
umbilical, provocando la separación del tallo
corporal y con falla a la unión en el tallo
umbilical, ocasionando la evisceración de
órganos.
CARACTERISTICAS
Del niño con GS Del intestino eviscerado

Tienen mayor riesgo de sufrir un evento Se presenta congestivo, edematoso, acartonado,


adverso intra-útero, incluyendo retardo de acortado, adherido y recubierto por una lámina
crecimiento, oligohidramnios, parto de fibrina blanquecina, pero también puede
prematuro, distress fetal, asfixia postnatal y aparecer de un aspecto casi normal.
muerte fetal. Así mismo, los niños nacen con
menor peso y menor edad gestacional que los
niños sin GS.
DIAGNOSTICO
Características ecográficas de la gastrosquisis son las
siguientes:
● Tumefacción en la región ventral
● Aspecto ondulado
● Constituido por un conglomerado de asas
intestinales dilatadas de contorno grueso
● En contacto directo con el líquido amniótico
● En ausencia de membrana limitante
● Ubicada a la derecha del cordón umbilical.

La evaluación ecográfica debe ser


realizado a partir de las 28 a 29
semanas a intervalos de 3 a 4 semanas.
DIAGNOSTICO
Parámetros ecográficos prenatales de riesgo:
● Oligoamnios
● Restricción del crecimiento intrauterino
● Presencia de peel en las asas intestinales
● Edema mesentérico
● Asa fija o aperistaltica
● Dilatación de las asas intestinales superior a 20 milímetros
● Grosor de la pared mayor a 3 milímetros
● Dilatación del estómago, polihidramnios, líquido meconial y alteración de la arteria umbilical.

Diferencias
ALGORITMO DEL MANEJO
TRATAMIENTO
Manejo medico prequirúrgico:
● Establecer con exactitud el tipo de defecto parietal.
● Después del nacimiento, se colocará al recién nacido en un lugar apropiado cerca de sala de partos,
en una servocuna radiante o en su defecto en un lugar previamente acondicionado con calor.
● Descompresión gastrointestinal: se realiza con una sonda nasogástrica u orogástrica, de calibre
adecuado.
● Protección del intestino eviscerado: lavado de las asas intestinales con solución salina al 0,9 % y
cubriéndose con bolsas de plástico o viaflex estéril, lo que reduce el riesgo de infección.
● Posición del paciente: El paciente se coloca en posición de decúbito lateral derecho para reducir el
riesgo de isquemia intestinal.
● Manejo antibiótico: se inicia el manejo empírico de los antibióticos Y se mantiene durante los
primeros 7 días de postoperatorio, preferiblemente con ampicilina-gentamicina.
● Traslado a UCIN.
Técnicas de curación del intestino:
El método clásico es envolver el intestino, primero con gasas grandes humedecidas en solución
fisiológica, o en solución de Ringer lactato y luego cubrir esto por fuera con una bolsa de plástico
estéril, estabilizando la curación en el centro del abdomen del niño y en el centro de la incubadora.

Colocar el intestino eviscerado en el interior de una bolsa


Colocar el intestino eviscerado, tan pronto como
de plástico estéril con solución fisiológica tibia, adherida al
sea posible, en el interior de un silo prefabricado
contorno del defecto, y luego posicionan al niño en
y de base autoexpandible y estabilizar en el
decúbito lateral derecho, hasta que se proceda con el
centro de la incubadora, dejando al niño en
tratamiento definitivo.
posición supina.
Manejo quirúrgico:
El cierre de cualquier defecto de la pared abdominal puede realizarse en una sola operación y se
denomina cierre primario (CP), o puede realizarse en etapas y se denomina cierre secundario o diferido. A
su vez, cada una de estas tácticas puede realizarse sin sedación, con sedación y/o analgesia, o con
anestesia general.
Reducción total del contenido eviscerado y cierre
Reducción total del contenido primario del defecto parietal, sin anestesia ni
eviscerado y cierre primario del defecto sedación, en la sala de neonatología.
parietal, bajo anestesia general, en una
sala de operaciones.
TRATAMIENTO
Reducción progresiva del contenido eviscerado Reducción progresiva del contenido eviscerado y
y cierre en etapas del defecto parietal, sin cierre en etapas del defecto parietal, bajo anestesia
anestesia ni sedación, en la sala de general, en una sala de operaciones, construyendo
neonatología, usando un silo prefabricado (SP). un silo anclado a la pared abdominal mediante
suturas.
ONFALOCELE
DEFINICIÓN
El onfalocele (del griego omphalos ombligo y kele
hernia o tumor”), también conocido como
exomphalos, es un defecto embriológico de la línea
media de tamaño variable, considerándose como la
herniación o protrusión del contenido abdominal
por la base del cordón umbilical.

El contenido está cubierto por una membrana


avascular translúcida que consta de peritoneo en la
superficie interna, mesénquima o gelatina de
Wharton en el centro y amnios externos.
FACTORES DE RIESGO
● Edad materna joven o avanzada (menores de 20
años o mayores de 40 años)
● Concepción a través de reproducción asistida
● Presencia de aneuploidía fetal (trisomía 13, 14, 15,
18 y 21)
● Cursar con síndromes congénitos genéticamente
predeterminados en particular los de
Beckwith-Wiedemann, Donnai-Barrow y
shprintzen-Goldberg
● Raza negra
● Madres que reciben tratamiento con
antidepresivos, inhibidores de la recaptación de
serotonina durante el mes previo y el primer
trimestre de embarazo.
CLASIFICACIÓN
Aislado Pequeño Mediano
Cuando no hay malformaciones asociadas ni
alteraciones cromosómicas.

Sindromico

Representa aproximadamente 57% de los


casos, se debe a aneuploidías con
prevalencia de la trisomía 18 (síndrome de
Edwards). Los demás casos sindromáticos se
asocian con afecciones genéticas como
Beckwith- Wiedemann, pentalogía de
Grande
Cantrell y OEIS.
ETIOPATOGENIA
Inicio de la embriogénesis (semana 3): El Plegamiento del disco embrionario (semana 4): El disco
disco germinativo trilaminar se forma y está plano comienza a plegarse en cuatro direcciones principales:
compuesto por tres capas: ectodermo,
○ Lateral: formación de los canales
mesodermo y endodermo.
pleuroperitoneales.
○ Cefálica: desarrollo de la pared torácica
anterior, diafragma y pericardio.
○ Caudal: desarrollo de la vejiga y el recto.
Hernia fisiológica (semanas 6 a 8): Las Estos pliegues convergen en la base del
vísceras abdominales, como el intestino, cordón umbilical.
crecen más rápido que la cavidad
abdominal en desarrollo. Esto provoca una
protrusión temporal de las vísceras fuera
de la cavidad abdominal hacia el cordón
umbilical.
ETIOPATOGENIA
Retorno de las vísceras (semana 10-11): La
Fallo en el retorno o cierre (semanas 10-12): Si las vísceras
cavidad abdominal crece rápidamente y las
no regresan correctamente o el cierre de los pliegues
vísceras deben regresar a su posición normal
mesodérmicos laterales no ocurre adecuadamente, las
dentro de la [Link] este proceso, el
vísceras permanecen fuera de la cavidad abdominal, lo que
intestino realiza una rotación de 270° en sentido
resulta en un onfalocele.
contrario a las manecillas del reloj.

Alteraciones específicas según el pliegue afectado:

○ Pliegues laterales: Alteración más común,


causando un onfalocele clásico o celosomia
media.
○ Pliegue cefálico: Puede dar lugar a ectopia cordis
o pentalogía de Cantrell (onfalocele epigástrico).
○ Pliegue caudal: Asociado a extrofia vesical y
cloacal (onfalocele hipogástrico).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico por ultrasonido se realiza por la persistencia El uso de Doppler color ayuda a la
de la herniación umbilical después de las 12 semanas de identificación de los vasos hepáticos en
gestación. Se observa la presencia de una herniación el interior del saco herniario. Cuando el
central con la inserción del cordón umbilical en su ápice y hígado esté contenido en el saco
está cubierta por una membrana de peritoneo. herniario se considerará grande y en su
ausencia pequeño.

Onfalocele pequeño.
Se observa asas intestinales
en saco.
ALGORITMO DEL MANEJO
TRATAMIENTO
Manejo médico prequirúrgico:
1. En la recepción del niño en sala de partos habrá que prestar especial atención a su estado
respiratorio, ya que el onfalocele gigante se suele asociar con grados diversos de hipoplasia
pulmonar y necesidad urgente de intubación y ventilación asistida.
2. Una vez que se ha estabilizado al niño habrá que realizar un examen físico minucioso,
radiografía de tórax, ecocardiografía y ecografía abdominal en búsqueda de anomalías
asociadas. En base a estos hallazgos se decidirá la realización o no de estudios más complejos.
3. En caso de sospecha de síndrome de Beckwith-Wiedeman habrá que monitorear la glucemia.
4. Los niños con onfalocele y saco intacto no presentan pérdidas hídricas y de temperatura tan
importantes como en GS, pero si superiores al de niños con pared intacta.
5. El defecto puede ser cubierto con gasa humedecida con solución fisiológica y una cubierta
impermeabilizante de plástico.
Manejo quirurgico:
Los cuatro factores principales que condicionan la táctica terapéutica en un niño con onfalocele son:
● Estado fisiológico del recién nacido
● Presencia de anomalías coexistentes graves
● Estado del saco de cobertura
● Magnitud del contenido eviscerado.
Cierre diferido o en etapas (Técnica de Schuster):
consiste en construir un silo extraabdominal que
Cierre primario (CP): consiste en resecar la albergue el intestino eviscerado, con algún material
membrana del onfalocele, reducir todo el contenido protésico (usualmente una lámina de Silastic de 17
a la cavidad abdominal y cerrar el defecto músculo mm de espesor), el cual es reducido diariamente con
aponeurótico y la piel en un solo paso. En caso que la sedación en unidad de neonatología, hasta llegar a
membrana se encuentre adherida al hígado, resulta una aproximación de los bordes del defecto, que
prudente dejarla in situ, por el riesgo de rotura y permita un cierre quirúrgico sin tensión (en general
hemorragia hepática de difícil solución. entre 3 y 10 días) en un quirófano y bajo anestesia
Está indicado en los onfaloceles pequeños y algunos general.
medianos. Está indicado en el onfalocele gigante con saco roto
cuando no es posible el cierre primario.
Onfalocele VS Gastrosquisis
CRIPTORQUIDIA
DEFINICION
La criptorquidia es un término de origen griego
que significa “testículo oculto” (crypto = oculto,
orchis = testículo).
La criptorquidia (testículos no descendidos o mal
descendidos) es una condición en la cual uno o
ambos testículos fallan en su descenso al fondo
del escroto.

La criptorquidia puede estar presente en forma


aislada o asociada a alteraciones de la
diferenciación sexual, enfermedades endocrinas
y cuadros malformativos o genéticos.
EPIDEMIOLOGIA
● La criptorquidia congénita es una anomalía frecuente,
presente en el 1-8 % de los recién nacidos de término y
hasta en el 45 % de los pretérmino.
● Dentro de las criptorquidias, el 80% serán testes
palpables y el 20% testes no palpables.
● Entre 1% y 3% de testículos previamente
descendidos podrían ascender a una situación de
criptorquidia 7,8,observándose una prevalencia entre
0,8% y 2,5% a los tres años de vida y hasta 2,6% a
los seis años.
CLASIFICACIÓN

Etiología: Congénita por mal descenso Localización: puede ser unilateral (leve
testicular (forma más frecuente) o predominio del lado izquierdo) o bien bilateral
adquirida (2% de los casos); en el caso de (hasta en un 10% de los casos).
la adquirida, el testículo aparentemente
bien situado durante la primera infancia Asociación: puede presentarse aislada o asociada
va quedándose fuera del escroto con el con otras anomalías urológicas como hipospadias
transcurso de los años, a lo largo de la o válvulas de uretra posterior, defectos del tubo
edad escolar o bien ocurre como neural, parálisis cerebral o formando parte de
complicación de una hernioplastia. síndromes (Prune-Belly, Prader-Willi, Kallman,
Noon).
CLASIFICACIÓN
Palpación:
● Palpables (70%): incluye testes inguinales (canalículo); testes ectópicos (5%), los
cuales se pueden encontrar en región perineal, púbica, base de pene o posición
contralateral, y testes retráctiles (considerados como criptorquidia adquirida,
estando al nacimiento en posición escrotal, pero ascendiendo a los 6 meses a
posición supraescrotal debido a hiperactividad del reflejo cremastérico).

● No palpables (30%): incluye testes inguinales (preescrotal, frecuencia de un 30%),


testículos intraabdominales (ectópicos, frecuencia de 55-60%); pudiéndose
encontrar próximos al anillo inguinal interior, pared anterior abdominal o espacio
retroperitoneal y testículo ausente (15-20%). La monorquia unilateral representa el
4% de las criptorquidias en general y <1% en el caso de anorquia (bilateral).
FACTORES DE RIESGO
● Antecedente de retardo de crecimiento
intrauterino.
● Prematuridad
● Tabaquismo materno y/o de
convivientes
● Consumo materno de cafeína
pregestacional o durante el embarazo
● Exposición a disruptores químicos
endocrinos
● Diabetes gestacional.
ETIOPATOGENIA
Descenso testicular normal (Semanas 8-35 de gestación): El
Formación y desarrollo inicial del testículo descenso testicular ocurre en dos fases:
(Semanas 7-8 de gestación):
1. Fase transabdominal (Semanas 8-15): El testículo migra desde
● Los testículos se desarrollan en la la región retroperitoneal hacia el anillo inguinal interno. Controlado
región retroperitoneal, cerca de los por:
riñones, a partir de las crestas ○ AMH: Induce la regresión del ligamento craneal.
gonadales. ○ INSL3 (hormona similar a la insulina 3): Producida por
● Su desarrollo es regulado por la las células de Leydig, facilita el engrosamiento del
hormona antimülleriana (AMH) y la gubernáculo testicular.
testosterona, producidas por las 2. Fase inguinoescrotal (Semanas 25-35): El testículo atraviesa el
células de Sertoli y Leydig, canal inguinal y llega al escroto. Regulado por:
respectivamente
○ Testosterona: Estimula la contracción del gubernáculo.
○ Influencias mecánicas, presión intraabdominal y factores
nerviosos.
ETIOPATOGENIA
Factores que interrumpen el descenso testicular:
Localización anómala del testículo: El testículo
● Alteración hormonal: deficiencia de testosterona o puede quedar detenido en cualquier punto del
AMH (fallo en células de Leydig o Sertoli) e trayecto normal (criptorquidia verdadera) o en una
insensibilidad a andrógenos. posición ectópica fuera del trayecto (testículo
● Alteración anatómica: Malformaciones del
ectópico).
gubernáculo, anillo inguinal o canal inguinal.
● Factores genéticos: mutaciones en los genes
INSL3, LGR8 (receptor de INSL3), o alteraciones
cromosómicas. Consecuencias fisiopatológicas:
● Factores ambientales: exposición a disruptores
endocrinos, como estrógenos o pesticidas. ● Temperatura elevada: Al permanecer
fuera del escroto, la temperatura testicular
Aumento del riesgo de complicaciones: es mayor, afectando la espermatogénesis.
● Daño estructural progresivo:
● Infertilidad. - Degeneración de células de Sertoli.
● Malignidad (tumor de células germinales, especialmente seminoma). - Disminución en la producción de
● Hernia inguinal (si está asociado a defectos del canal inguinal). espermatozoides y testosterona.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se realiza mediante un detallado y cuidadoso examen
físico de la región inguino-escrotal. Se recomienda realizar la palpación e
identificación gonadal dentro del examen de rutina en el recién nacido
(dentro de las primeras 72 horas de vida) y en la 6.ª-8.ª semana posnatal.
Debe realizarse en un ambiente tranquilo, con temperatura agradable y
las manos templadas.

En recién nacidos y lactantes, el examen físico debe


realizarse en posición supina, pero puede realizarse Tener en cuenta: El uso de imágenes radiológicas no
en bipedestación o en cuclillas en niños más grandes. debe ser usado de forma rutinaria, ya que retrasa
La maniobra de Valsalva puede ser útil para exponer valoración por especialista y no modifica actuación,
testículos cercanos al anillo inguinal profundo salvo cuando se sospeche un trastorno de la
diferenciación sexual
TRATAMIENTO
Se recomienda fijar el teste o la orquidopexia entre el primer año y el año y medio de vida, ya que, una vez
cumplido el primer año, la probabilidad de que el testículo descienda espontáneamente es casi nula.

Teste palpable:
Para el teste palpable en canal inguinal, el abordaje
estándar es la inguinotomía, para realizar la
liberación del teste a estructuras circundantes y la
disección del cordón espermático. A continuación,
a través de una incisión escrotal, se crea una
neobolsa escrotal subdartros, donde se fijará el
testículo. La técnica de Bianchi aborda estos testes
por una incisión a nivel de la raíz escrotal.
TRATAMIENTO
Teste no palpable: se debe realizar una laparoscopia mediante la cual se
puedan establecer diferentes situaciones:
● Testículo ausente: también conocido como testículo
evanescente, en el cual, tras explorar la zona abdominal, no se
halla el testículo. Normalmente se puede ver la estructura del
cordón espermático, que cada vez se va haciendo más fina, hasta
que desaparece.
● Testículo atrófico intrabdominal: donde se realiza una
exploración intraabdominal y el teste se encuentra en condiciones
anormales, es pequeño y posee rasgos displásticos; se sugiere
extirparlo, ya que el pronóstico es malo y posee una probabilidad
de 5% de malignizarse.
● Testículo intrabdominal: es de apariencia viable, se descubre que
el teste posee características normales, se desciende y fija a la
bolsa escrotal
ORQUIDOPEXIA
FIMOSIS
FIMOSIS
El prepucio es la piel que recubre el glande y tiene como función proteger al meato uretral y al glande.
La fimosis es la incapacidad para retraer manualmente el prepucio por detrás del surco balanoprepucial
y por lo tanto, no es posible descubrir el glande. La fimosis se categoriza en fisiológica y patológica:

Fimosis fisiológica Fimosis patológica


Se presenta durante los primeros Persistencia de dificultad para
3-4 años de vida. retraer el prepucio en un niño
Durante el desarrollo, las mayor de 4 años entre sus causas
adherencias van desapareciendo se encuentran las cicatrices distales
por la presencia de esmegma del prepucio o fibrosis, ya sea por
(perlas blancas) y las erecciones inflamación, trauma o infección.
intermitentes.

Chaves, M. O. (2016). Fimosis en niños. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica, 73(619), 261-263. de
[Link]
FIMOSIS

Chaves, M. O. (2016). Fimosis en niños. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica, 73(619), 261-263. de
[Link]
CLINICA DIAGNOSTICO
Dolor Hematuria Globo prepucial Imposibilidad
para retraer el
Examen Fisico
prepucio en su
Irritación del
Balanitis Disuria
totalidad
glande y/o
recurrente
prepucio
Episodios
Erecciones
frecuentes de
dolorosas
IVU

Complicaciones

Infecciones urinaria recurrentes

Balanitis o balanopostitis recurrente

Parafimosis

Balanitis xerotica obliterante


Tratamiento
Paso 1 Paso 2 Paso 3
Se utiliza un curso corto de esteroides
tópicos, preferiblemente:

Betametasona al 0,05% dos veces al día


por un período de dos a ocho semanas

La realización de una circuncisión está


limitada a:
- Infecciones urinarias recurrentes
- Cambios en el prepucio debido a
traumas repetitivos
- Balanitis xerótica obliterante
- Creencias religiosas de los padres
PARAFIMOSIS
PARAFIMOSIS
Retracción forzosa de un prepucio
Estrangulamiento del glande a
Secundario a fimótico, con estrechez moderada o
nivel del surco balanoprepucial.
anular.

CLÍNICA

Necrosis cutánea
localizada
Cambio coloración piel
Necrosis de pene

Glande de mayor firmeza Infarto del glande


a la palpación
Gangrena con amputación
Obstrucción linfática y venosa
- Dolor genital intenso

Diagnóstico - Aumento del volumen del


glande
- Irritabilidad
- Disuria
- Obstrucción urinaria
Anamnesis próxima
- Antecedente de higiene
urinario con retracción del
prepucio sin reposicionarlo de
Anamnesis remota manera adecuada
- Procedimientos genitourinarios
en contexto de niños con fimosis

Examen físico - Glande aumentado de volumen


sensible a la palpación
- Banda de tejido constrictiva
proximal
- Cuerpo sin afección con o sin
signos de isquemia y presencia
de globo vesical
Tratamiento
Lubricación del prepucio y de la
punta del pene, oprimiendo
TECNICA
suavemente esta última mientras
se lleva el prepucio hacia delante

● Incisión para aliviar la tensión


TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
● Circuncisión de emergencia
HIPOSPADIAS
HIPOSPADIAS
Anomalía congénita que
afecta a los varones, se
caracteriza por tener una
apertura ectópica ventral de
la uretra en el pene, escroto o
periné
ETIOLOGIA
Se plantea que su etiología es multifactorial, donde participan varios factores:

ESTIMULACIÓN
PREDISPOSICIÓN HORMONAL
GENÉTICA INADECUADA
PRENATALMENTE

INFLUENCIAS
MATERNO-PLACENTARIOS
AMBIENTALES
FISIOPATOLOGIA
DEFECTOS DE LA ESTIMULACIÓN ANDROGÉNICA DEL PENE

Producción androgénica Receptores andrógenos


deficiente por parte de los Deficiencia de 5-alfa
reductasa deficientes en el pene
testículos y placenta

No hay formación completa de la uretra y estructuras periféricas


COMPONENTES DE UN HIPOSPADIAS
Curvatura Posición del Forma del
Prepucio
ventral meato escroto
• Leve: 0-30 grados • Anterior (surco • Puede tener • El escroto con
• Moderada: 31-45 balanoprepucial hasta prepucio cerrado, con hipospadias nace por
grados glande) apertura parcial y detrás del pene, esto
• Severa: >45 grados • Medio (peneanos) completa se conoce como
• Posterior transposición
(proximales) penoescrotal
LOCALIZACION
MANIFESTACIONES CLINICAS
No se presentan síntomas específicos de la patología

● Sospecha con chorro miccional


desviado por posición ectópica del
meato

● Al examen físico:
○ Evidencia de meato urinario
ectópico
○ Pene con curvatura ventral.
○ Prepucio incompleto en zona
ventral
DIAGNOSTICO
No son necesarios estudios de gabinete para
diagnostico, ni laboratorios. Solo se solicitan si se
sospecha de trastornos del desarrollo sexual

Se sugiere realizar ecografía renovesical para


descartar anomalías congénitas de la vía urinaria
en caso de que se presente hipospadias asociada
a alguna otra anomalía sistémica
TRATAMIENTO
● Corrección de la curvatura del
pene
● Avance de la uretra con
El tratamiento de las hipospadias permeabilidad adecuada que
debe ser de manejo quirúrgico asegure el paso normal de la
reconstructivo orina y semen a través del
glande
● Creación de un pene
cosméticamente correcto

La cirugía debería realizarse entre los 6 y 12 meses de edad con el objetivo de disminuir la
repercusión psicológica de la condición y de la cirugía
TRATAMIENTO
La corrección se puede realizar en una sola cirugía (un tiempo) o en dos cirugías
(dos tiempos)

Ortoplastia Uretroplastia Glandeplastia Postectomía Escrotoplastia


Corrección de Hacer nueva Plastia del Retirar prepucio Corrección de
curvatura ventral uretra desde el glande, dándole redundante transposición
hasta lograr meato nativo forma de bellota penoescrotal
verticalidad hasta la punta
del glande
HERNIA UMBILICAL E INGUINAL
HERNIA UMBILICAL HERNIA INGUINAL

La hernia de cordón umbilical se define como la Grupo de afecciones de la región inguinal que
hernia del contenido abdominal a través de un tienen su génesis en fallos de la obliteración del
defecto del anillo umbilical. conducto peritoneo vaginal o conducto vagina

-Se logró estimar que, en la edad pediátrica, -Constituye la primera causa de operaciones
más de un 10% de los infantes sufren esta electivas en unidades quirúrgicas pediátricas.
enfermedad, y posee una mayor incidencia en S-u incidencia varía entre el 1 y 7% de la
los recién nacidos pretérmino. población infantil.
-Se ha determinado que más o menos 1 de -Es más frecuente en niños que en niñas, con
cada 6 infantes poseen esta patología, pero razones entre sexos que oscilan entre 3:1 y
logran corregirla de forma espontánea alrededor 10:1.
del 80% antes de cumplir los 3 años. -Aproximadamente en 60% de los casos se
afecta el lado derecho, en el 25% el lado
izquierdo y en 15% es bilateral.
Navas Gámez, D., Barrantes Solano, MJ, & Núñez Segura, N. (2023). Hernias umbilicales Cabrera Machado, CA, González López, SL, Cortiza Orbe, G., Quintero Delgado, Z., Rodríguez Quesada, K., & Fajardo,
en la población pediátrica. Revista Médica Sinergia , 8 (3), e956. FR (2021). Guía de Práctica Clínica de enfermedad herniaria inguinal de la niñez. Revista cubana de pediatría , 93 (2).
[Link] [Link]
HERNIA UMBILICAL HERNIA INGUINAL

ETIOLOGÍA ETIOLOGÍA
Una vez nacido el niño, aproximadamente en el Una hernia inguinal congénita es causada por
día 5 comenzará a cicatrizar el conducto un fracaso total o parcial del cierre del conducto
umbilical, donde este se oblitera. Si no se da la vaginal durante la etapa final del desarrollo fetal
obliteración correcta del conducto, esto o en los primeros meses de vida extrauterina.
provocará el inicio de una hernia congénita.

CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN
De acuerdo a su origen. De acuerdo a su origen.
-Congénitas: están presentes desde el -Congénitas (persistencia del conducto vaginal).
momento que nace el paciente y se resuelven -Adquiridas.
por sí solas antes de que este cumpla 3 años.
-Adquiridas: ocurren cuando se debilita la pared De acuerdo a las formas clínicas de las
abdominal, lo que generalmente ocurre debido a hernias congénitas y el sexo.
que aumenta la presión intrabdominal. Masculino:
-Hernia inguinal.
-Hernia inguinoescrotal.
Navas Gámez, D., Barrantes Solano, MJ, & Núñez Segura, N. (2023). Hernias umbilicales
en la población pediátrica. Revista Médica Sinergia , 8 (3), e956. Cabrera Machado, CA, González López, SL, Cortiza Orbe, G., Quintero Delgado, Z., Rodríguez Quesada, K., & Fajardo,
[Link] FR (2021). Guía de Práctica Clínica de enfermedad herniaria inguinal de la niñez. Revista cubana de pediatría , 93 (2).
[Link]
HERNIA UMBILICAL HERNIA INGUINAL

Las hernias umbilicales serán divididas de Femenino.


acuerdo con su tamaño de la siguiente -Hernia inguinal.
forma: -Hidrocele del cordón (quiste de Nück).
-Pequeñas: su tamaño va de los 0 cm a los 2
cm. De acuerdo al sitio en que emergen las
-Medianas: su tamaño va de los 2 cm a los 4 hernias inguinales:
cm. -Indirectas:
-Hernias umbilicales grandes: son aquellas -Directas
hernias que presentan un defecto mayor a los 4
cm. De acuerdo al tipo de defecto inguinal y su
-Grandes: su tamaño va a ser mayor a los 4 cm tratamiento quirúrgico:
-Nyhus I Pediátrica (PNI): herniorrafia
solamente.
-Nyhus II Pediátrica (PNII): herniorrafia y
estrechamiento del anillo inguinal profundo.
-Nyhus III Pediátrica (PNIII): herniorrafia y
reparación de la pared posterior.

Navas Gámez, D., Barrantes Solano, MJ, & Núñez Segura, N. (2023). Hernias umbilicales Cabrera Machado, CA, González López, SL, Cortiza Orbe, G., Quintero Delgado, Z., Rodríguez Quesada, K., & Fajardo,
FR (2021). Guía de Práctica Clínica de enfermedad herniaria inguinal de la niñez. Revista cubana de pediatría , 93 (2).
en la población pediátrica. Revista Médica Sinergia , 8 (3), e956. [Link]
[Link]
HERNIA UMBILICAL HERNIA INGUINAL
CLÍNICA CLÍNICA
Se presenta como una masa suave ubicada en Hernia inguinal: tumor en la ingle que se hace
la zona umbilical, la cual no presenta resistencia evidente con el llanto del niño, con el esfuerzo
a la presión, y la cual crece conforme se expone al defecar o al toser, o al ponerse de pie, que
el organismo a actividades o circunstancias desaparece generalmente cuando adopta la
donde aumente la presión intraabdominal. postura en decubito supino o al dejar de llorar.
Normalmente no presenta síntomas. Es una masa blanda, a veces dolorosa, que se
reduce manualmente empujándola con
Las complicaciones se pueden dar de dos suavidad en dirección al anillo inguinal
distintas formas: profundo.
-Encarcelada: no se puede reducir, pero no hay
dificultad vascular relacionada con el contenido
de la hernia.
-Estrangulada: genera mucho dolor, y está
asociada con deterioro general de la salud.
Provoca vómitos, náuseas, y podría llegar a
obstruir el intestino si el contenido de la hernia
es intestinal.
Navas Gámez, D., Barrantes Solano, MJ, & Núñez Segura, N. (2023). Hernias umbilicales
en la población pediátrica. Revista Médica Sinergia , 8 (3), e956. Cabrera Machado, CA, González López, SL, Cortiza Orbe, G., Quintero Delgado, Z., Rodríguez Quesada, K., & Fajardo,
[Link] FR (2021). Guía de Práctica Clínica de enfermedad herniaria inguinal de la niñez. Revista cubana de pediatría , 93 (2).
[Link]
HERNIA UMBILICAL HERNIA INGUINAL
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es principalmente clínico El diagnóstico es principalmente clínico

Exámenes preoperatorios: hemograma, Por su localización anatómica, prácticamente


coagulograma, grupo sanguíneo y factor RH. Se todas las hernias umbilicales son
indicarían otros exámenes adicionales si el diagnosticadas solo por examen clínico,
paciente padece de otras enfermedades o si dejando el ultrasonido y la tomografía para
están regulados por la institución. pacientes con obesidad mórbida o en aquellos
casos de hernias umbilicales recidivantes
Ecografía inguinal o escrotal: indicada si hay asociadas a obesidad donde los tejidos
dudas, para determinar en el varón la cicatricial y celular subcutáneo pueden dificultar
naturaleza líquida o sólida del tumor inguinal o la palpación adecuada.
escrotal.

TRATAMIENTO TRATAMIENTO
Se consideran fáciles las hernioplastias Hernioplastia inguinal
umbilicales, ya que se llevan a cabo con
sencillez, duran poco tiempo y se puede
realizar la reparación de distintas formas: Cabrera Machado, CA, González López, SL, Cortiza Orbe, G., Quintero Delgado, Z., Rodríguez Quesada, K., & Fajardo, FR
(2021). Guía de Práctica Clínica de enfermedad herniaria inguinal de la niñez. Revista cubana de pediatría , 93 (2).
[Link]
HERNIA UMBILICAL HERNIA INGUINAL

-El primer método es con o sin malla, donde


normalmente la utilización de mallas prostéticas
ayuda a que las recidivas disminuyan
significativamente, y también contribuyen a
evitar una nueva aparición de esta enfermedad.

-El segundo método se basa de una reparación


abierta sin malla, el cual es el más
frecuentemente utilizado, pero posee un alto
porcentaje de recidivas.

-El tercer método consta de una reparación


abierta con malla, el cual tiene como objetivo
que se cierre el defecto presente en la
musculatura abdominal, mediante la
modificación del área anatómica del saco de la
hernia.
Navas Gámez, D., Barrantes Solano, MJ, & Núñez Segura, N. (2023). Hernias umbilicales
en la población pediátrica. Revista Médica Sinergia , 8 (3), e956.
[Link]
HIPERTROFIA DEL PÍLORO
EHP
La estenosis hipertrófica del píloro (EHP) se
caracteriza por ser un estrechamiento del canal
pilórico, generada como resultado de una
hipertrofia de los músculos que forman el píloro,
causando una obstrucción del vaciamiento
gástrico.

● Causa quirúrgica más frecuente asociada a vómitos no biliosos en la infancia.


● El 95% de los casos se observa entre las semanas 3 y 12 de vida extrauterina, con
mayor incidencia en la cuarta semana.
● Se presenta en 2-5 de cada 1000 nacimientos, con mayor prevalencia en población
blanca. Los varones se ven afectados cuatro a seis veces más que las mujeres, con
mayor incidencia en primogénitos, población rural, y bebés alimentados con biberón.
● 5 veces más frecuente en familiares de primer grado.
Méndez Sánchez, R. (2018). Estenosis hipertrófica de píloro. Revista Médica Sinergia , 3 (11), 10–13.
[Link]
Los hermanos de pacientes con EHP tienen de 15
a 30 veces más riesgo de padecer esta
Factores genéticos enfermedad y afecta al 50% de los gemelos
idénticos.

Exposición a macrólidos (eritromicina), en la


etapa prenatal (falta de evidencia). Además, se ha
Factores extrínsecos observado también una relación con la exposición
prenatal a Talidomida, Hidantoina, Trimetadiona,
pesticidas agrícolas.

La hipertrofia secundaria a obstrucción mecánica


del vaciamiento gástrico, causada por
alimentación por sondas transpilóricas, juega un
Factores obstructivos papel importante como factor desencadenante,
así como los pólipos o quistes antrales, la
hipertrofia de la mucosa y submucosa en
gastroenteritis eosinófílica, entre otros.
Méndez Sánchez, R. (2018). Estenosis hipertrófica de píloro. Revista Médica Sinergia , 3 (11), 10–13. [Link]
CLÍNICA
Presentación más común es en lactantes de 3 a 6 semanas de edad:

Vómitos postprandiales de características no biliosas que pueden llegar a hacer de tipo proyectil

Posterior a los vómitos el lactante persiste hambriento y aún desea ser alimentado, por esto se le
conoce como “hungry vomiter”

A partir del examen físico es posible encontrar a un paciente irritable, sin adecuada ganancia de peso,
hambriento al inicio y posteriormente letárgico, conforme evolucionan la deshidratación y la
desnutrición.

Se podrá palpar la oliva pilórica, que es una masa firme y dura, en forma de aceituna u oliva de 2 cm,
desplazable, mejor palpada por encima y a la derecha del ombligo bajo el reborde hepático en el
50-90% de los pacientes, y este es un signo patognomónico de la EHP.

En casos con mayor tiempo de evolución, podría observarse la peristalsis gástrica en cuadrante
superior izquierdo (signo de Kussmaul) y dilatación gástrica visible (signo de Bouveret).
Méndez Sánchez, R. (2018). Estenosis hipertrófica de píloro. Revista Médica Sinergia , 3 (11), 10–13. [Link]
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza mediante la clínica.

Estudios complementarios:

Ultrasonido abdominal, el cual es el estudio de elección con


una sensibilidad de aproximadamente 95%, confirma la EHP
cuando se cumplen los criterios diagnósticos mencionados a
continuación:

● Grosor muscular de 3 mm o más en píloro


● Diámetro anteroposterior mayor de 14mm
● Longitud del canal pilórico mayor de 16mm
● Longitud transversal (de serosa a serosa) superior a 9 mm
● Volumen pilórico mayor de 1,4ml
Méndez Sánchez, R. (2018). Estenosis hipertrófica de píloro. Revista Médica Sinergia , 3 (11), 10–13. [Link]
TRATAMIENTO
● El tratamiento de elección es quirúrgico
● Corregir primero los trastornos ácido base
y electrolíticos que el paciente presente.

El método quirúrgico recomendado es la


piloromiotomía extramucosa, la técnica de Fredet
Ramstedt, que consiste en la realización de una
sección longitudinal de las fibras musculares del
píloro respetando la mucosa. Este procedimiento
puede realizarse por vía laparoscópica
(preferiblemente) o mediante cirugía abierta. En la
mayoría de los niños, la alimentación puede ser
reiniciada 12-24 horas después de la cirugía.

Méndez Sánchez, R. (2018). Estenosis hipertrófica de píloro. Revista Médica Sinergia , 3 (11), 10–13. [Link]
HIDROCELE
HIDROCELE
Acumulación patológica de líquido entre la
capa parietal y visceral de la túnica vaginal
y el testículo, o bien en algún punto del
cordón espermático en el interior del
conducto peritoneovaginal.
Se presenta hasta en el 10% de los niños
nacidos vivos y en término. En la mayoría
de los casos desaparece sin tratamiento
durante el primer año de vida.

El hidrocele congénito ocurre en el 6% de


los recién nacidos a término y situación que
aumenta en los pretérmino.
(S/f). [Link]. Recuperado el 18 de noviembre de 2024, de
[Link]
FACTORES DE RIESGO
Un estudio descriptivo señaló que 23.5 % de los recién nacidos de mujeres que
cursaron con diabetes mellitus gestacional presentaron defectos genitourinarios,
incluyendo hidrocele bilateral.

Una serie que estudió la evolución de 174 niños con hidrocele comunicante señaló
que 28 % había nacido prematuramente y 10 % tenía menos de 32 semanas de
edad gestacional.

La aparición de hidrocele posterior a varicocelectomía laparoscópica se ha


informado en un porcentaje variable de 0 a 13 %.

El hidrocele no comunicante puede presentarse después de procesos


inflamatorios o intervenciones quirúrgicas testiculares.
(S/f). [Link]. Recuperado el 18 de noviembre de 2024, de [Link]
CLASIFICACIÓN
Comunicantes: son debidos a un fallo en el cierre embriológico del
CPV. Se ha visto que hasta el 40-60% de neonatos pueden tener el CPV
permeable.

No comunicantes: no tienen comunicación con el peritoneo y son muy


frecuentes en neonatos y autolimitados en los primeros 2 años de vida.
Fuera de los dos primeros años de vida, los hidroceles no comunicantes
pueden ser:

Idiopáticos (adolescente, por un desequilibrio entre la producción de


líquido y la capacidad reabsortiva de la vaginal escrotal).

Secundarios a torsión testicular, torsión de apéndice testicular,


orquido-epididimitis, traumatismo o tumor testicular.
(S/f). [Link]. Recuperado el 18 de noviembre de 2024, de [Link]
CLÍNICA
Típicamente, se presentan como un aumento de tamaño de un
hemiescroto o del escroto y la región inguinal, asintomático,
totalmente indoloro y que puede conferir una tonalidad violácea al
escroto.

Hidrocele no comunicante: se presenta de forma estable y


constante (no oscilante), con una tendencia progresiva a la
disminución en los primeros meses de vida.

Hidrocele comunicante: se manifiesta de manera característica con


un patrón oscilante, de forma que el aumento de tamaño del
hemiescroto se hace patente principalmente al final del día, tras la
actividad física intensa, o se incrementa en el contexto de infecciones
víricas, mientras que desaparece o mejora con el decúbito y tras el
descanso nocturno.
(S/f). [Link]. Recuperado el 18 de noviembre de 2024, de [Link]
DIAGNÓSTICO
● El diagnóstico es clínico, mediante la anamnesis
(para describir las características paradigmáticas
del hidrocele comunicante) y la exploración física.

● En caso de un hidrocele que parece no


comunicante en un niño mayor de 2 años, puede
estar indicada la realización de una ecografía para
descartar patología subyacente (tumor).

● La transiluminación será típicamente traslúcida.

(S/f). [Link]. Recuperado el 18 de noviembre de 2024, de [Link]


TRATAMIENTO
● El hidrocele en el recién nacido y durante los primeros 18-24 meses de vida, se trata de
manera conservadora, puesto que no origina síntomas y no supone un riesgo de
complicaciones.

● Tienden a desaparecer en los primeros dos años de vida. Si persiste más allá de
esta edad, estaremos ante un hidrocele comunicante.

● El hidrocele comunicante precisa tratamiento quirúrgico electivo


mediante inguinotomía para sección del CPV persistente.

● Los hidroceles secundarios a infecciones, traumatismos o tumores


(reactivos) generalmente se resolverán espontáneamente, cuando
se solvente la patología primaria.
(S/f). [Link]. Recuperado el 18 de noviembre de 2024, de [Link]
Es necesario hacer una
escleroterapia para cerrar la
abertura de la aguja y prevenir
que el líquido transparente
vuelva a acumularse.
INVAGINACION INTESTINAL
INVAGINACION INTESTINAL
Ocurre cuando una porción del tubo
digestivo se introduce en un segmento
adyacente.

Quedando comprometido el riego


sanguíneo, por lo que de no ser tratada en
un plazo breve conducirá a la gangrena del
segmento invaginado, su perforación y
consiguiente desarrollo de una peritonitis
generalizada.
EPIDEMIOLOGIA
• Causa más frecuente de obstrucción
intestinal (5 meses – 3 años).
• Urgencia abdominal más frecuente <2
años.
• 60% <1 año y 80% <24 meses.
• Infrecuente en RN 1-4/1000 RN vivos.
• Relación 3:1 niños:niñas.
• 2-8% se puede reconocer punto de origen
(>2 años).
• Cuanto mayor es el niño más elevado es
el riesgo de que exista punto de origen.
CLASIFICACIÓN
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Inicio súbito de dolor cólico paroxístico
DOLOR
intenso recurrente a intervalos frecuentes.
• Esfuerzos de defecación con piernas y
rodillas flexionadas y llanto intenso.
• Letargo.
HECES MASA • Vómitos.
HEMATICAS ABDOMINAL • Excreción fecal pequeña.
PALPABLE • Heces en confitura de grosella.
• Irritabilidad y letargo alternante o
progresivo.
• Dolor, paroxismo, vómitos y masa
abdominal palpable.
DIAGNÓSTICO Y DIFERENCIALES
- Rx simple de tórax y abdomen (3
vistas).
- Ultrasonido del abdomen. Prolapso rectal
- TAC de abdomen.
- Colon por enema. Confirmar el
diagnóstico y precisar la localización
Enterocolitis
de la cabeza de la invaginación.

Divertículo de Meckel

Síndrome de obstrucción
intestinal distal
TRATAMIENTO
Reducción espontánea
Reducción radiológica
guiada Quirurgico
4-10% de los casos.
Éxito del 80-95%.
Se pueden realizar dos
Durante el colon por
técnicas dependiendo si es
enema bajo pantalla
fluoroscópica. reductible o irreductible,
mediante laparoscopia y
laparotomía:
1. Reducción.
2. Resección intestinal.
CALENDARIO QUIRÚRGICO
CALENDARIO QUIRÚRGICO
Guía que intenta dar a conocer el momento
más oportuno para la realización de la
mayoría de las intervenciones quirúrgicas
en el niño.

1. Cirugía urgente: procesos que requieren


una actuación quirúrgica sin demora.
2. Cirugía inmediata: cirugía diferida para
estudio diagnóstico
o mejora de la situación basal del paciente.
3. Cirugía electiva: procesos en que la
corrección quirúrgica se practicará a la
edad óptima determinada.

I. Fernández-Pineda, R. Cabello Laureano1, JC de Agustín Asensio2 MIR. 1Médico adjunto. 2Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil. Hospitales
Universitarios «Virgen del Rocío». Sevilla. (2007). Calendario quirúrgico infantil. CIRUGÍA PEDIÁTRICA , 4. Acta Pediatr Esp. 65(5): 210-213
Factores indicadores Factores indicadores de
del aplazamiento de la intervención tratamiento precoz

1. Posible regresión o curación 1. Riesgo para el paciente.


espontánea. 2. Repercusión en el desarrollo
2. Mayor riesgo de la intervención a ponderostatural.
una edad temprana. 3. Mayor capacidad de adaptación y
3. Aspectos técnicos de la curación en los niños pequeños.
intervención. 4. Maleabilidad de los tejidos
4. Efectos nocivos de la agresión infantiles.
quirúrgica sobre el crecimiento de 5. Prevención de secuelas
ciertos tejidos. psicológicas en el niño y su familia.
5. Cooperación y comprensión del
niño.
6. Malformaciones asociadas.
I. Fernández-Pineda, R. Cabello Laureano1, JC de Agustín Asensio2 MIR. 1Médico adjunto. 2Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía
Pediátrica. Hospital Infantil. Hospitales Universitarios «Virgen del Rocío». Sevilla. (2007). Calendario quirúrgico infantil. CIRUGÍA
PEDIÁTRICA , 4. Acta Pediatr Esp. 65(5): 210-213
I. Fernández-Pineda, R. Cabello Laureano1, JC de Agustín Asensio2 MIR. 1Médico
adjunto. 2Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil.
Hospitales Universitarios «Virgen del Rocío». Sevilla. (2007). Calendario quirúrgico
infantil. CIRUGÍA PEDIÁTRICA , 4. Acta Pediatr Esp. 65(5): 210-213

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