INTRODUCCIÓN: REPASO DE ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEMATOLÓGICA

Componentes de la sangre: eritrocitos, leucocitos, plaquetas y plasma

 La sangre es un fluido vital que circula a través de todo el sistema cardiovascular y

que tiene como principales funciones el transporte de gases, nutrientes, hormonas y
desechos metabólicos, así como la defensa del organismo y la regulación de la
homeostasis. La sangre está compuesta por dos fracciones principales: el plasma y
las células sanguíneas. Los componentes celulares incluyen los eritrocitos (glóbulos
rojos), los leucocitos (glóbulos blancos) y las plaquetas. En este repaso, se abordará
la anatomía y fisiología de cada uno de estos elementos, sus características y
funciones fundamentales.

Eritrocitos (Glóbulos Rojos)

 Definición y función
Los eritrocitos son las células más abundantes en la sangre y están especializados en
el transporte de oxígeno desde los pulmones hacia los tejidos corporales y el
dióxido de carbono (CO₂) en sentido contrario. Esta función se realiza a través de la
hemoglobina (Hb), una proteína globular que tiene una afinidad por los gases
respiratorios.
 Morfología y características
Los eritrocitos tienen una forma biconcava, lo que proporciona una gran área
superficial para el intercambio de gases y permite una mayor flexibilidad para pasar
a través de capilares estrechos. Están completamente desprovistos de núcleo y otros
organelos en su forma madura, lo que maximiza el espacio disponible para la
hemoglobina. La membrana plasmática de los eritrocitos contiene proteínas como la
espectrina, que mantiene la forma biconcava y les permite ser extremadamente
flexibles.
 Producción y vida útil
Los eritrocitos se producen en la médula ósea a partir de las células madre
hematopoyéticas, en un proceso denominado eritropoyesis. Una vez maduros, los
glóbulos rojos circulan por el torrente sanguíneo durante 120 días, al finalizar los
cuales son eliminados por fagocitosis en el bazo y el hígado. La producción de
eritrocitos está regulada por la hormona eritropoyetina, principalmente producida en
los riñones en respuesta a niveles bajos de oxígeno en la sangre.
 Importancia en la fisiología
El buen funcionamiento de los eritrocitos es crucial para el mantenimiento de la
oxigenación tisular y la eliminación de desechos metabólicos. Sin una cantidad
 adecuada de eritrocitos o una hemoglobina funcional, el cuerpo no puede realizar un
transporte eficiente de gases, lo que puede conducir a anemia o hipoxia.

Leucocitos (Glóbulos Blancos)

 Definición y función
Los leucocitos son células nucleadas que forman parte fundamental del sistema
inmunológico. Son responsables de la defensa del organismo contra infecciones
bacterianas, virales, fúngicas y parasitarias. También participan en la respuesta a
células tumorales y en la regulación de procesos inflamatorios.
 Clasificación de los leucocitos
Los leucocitos se agrupan en dos grandes categorías según la presencia o ausencia
de gránulos en su citoplasma:

Granulocitos:

 Neutrófilos: Son la primera línea de defensa contra las infecciones bacterianas,

realizando fagocitosis de bacterias. Constituyen aproximadamente el 60-70% de los
leucocitos totales.
 Eosinófilos: Están involucrados en la defensa contra parásitos y en la mediación de
reacciones alérgicas. Representan entre el 1-4% de los leucocitos.
 Basófilos: Liberan mediadores inflamatorios como la histamina, participando en la
respuesta alérgica y en la inflamación. Son menos del 1% de los leucocitos.

Agranulocitos:

 Linfocitos: Se dividen en linfocitos T (implicados en la inmunidad celular) y

linfocitos B (productores de anticuerpos). Los linfocitos T desempeñan un papel
crucial en la eliminación de células infectadas y en la respuesta inmune adaptativa.
Los linfocitos B producen anticuerpos que neutralizan patógenos. Representan el
20-40% de los leucocitos.
 Monocitos: Son los leucocitos más grandes y se convierten en macrófagos cuando
migran a los tejidos, donde participan en la fagocitosis y en la presentación de
antígenos. Componen alrededor del 2-8% de los leucocitos.
 Fisiología de la respuesta inmune
Los leucocitos tienen un papel crucial en la protección contra infecciones. Su
función se basa en su capacidad para identificar y eliminar patógenos y células
dañadas. Los linfocitos son fundamentales para la inmunidad específica, mientras
que los neutrófilos y monocitos participan en la inmunidad innata.

Plaquetas
  Definición y función
Las plaquetas son fragmentos celulares que derivan de los megacariocitos en la
médula ósea. Son esenciales para la hemostasia, el proceso que detiene el sangrado
tras una lesión en los vasos sanguíneos. Las plaquetas se adhieren a las superficies
lesionadas y activan los mecanismos de coagulación para formar un tapón
hemostático.
 Morfología y características
Las plaquetas son pequeños fragmentos de células, sin núcleo, que poseen gránulos
llenos de factores procoagulantes (como el fibrinógeno). Estas pequeñas células son
capaces de cambiar su forma, pasando de una forma discoide a una forma de
"estrella" para formar un tapón cuando se activan por una lesión.
 Coagulación y regulación
Las plaquetas participan activamente en el proceso de coagulación mediante la
liberación de factores que facilitan la formación de fibrina, lo que sella la herida. En
conjunto con las proteínas plasmáticas de la coagulación, las plaquetas aseguran que
el sangrado se detenga rápidamente tras una lesión vascular.

Plasma

 Definición y función
El plasma es el componente líquido de la sangre, representando aproximadamente el
55% de su volumen. Está compuesto principalmente por agua, que transporta
nutrientes, hormonas, desechos metabólicos, electrolitos y gases respiratorios. El
plasma también contiene proteínas plasmáticas como la albumina, las globulinas y
el fibrinógeno.
 Proteínas plasmáticas y su función
 Albumina: Mantiene la presión oncótica y transporta diversas sustancias como
ácidos grasos y hormonas.
 Globulinas: Incluyen anticuerpos (inmunoglobulinas) y proteínas implicadas en el
transporte de lípidos y metales.
 Fibrinógeno: Es crucial para la coagulación sanguínea, ya que es convertido en
fibrina durante la formación del coágulo.
Hematopoyesis

Célula madre hematopoyética y sus líneas de diferenciación

 La hematopoyesis es el proceso de formación y maduración de las células

sanguíneas a partir de células madre hematopoyéticas pluripotentes. Este proceso
ocurre principalmente en la médula ósea, aunque durante el desarrollo fetal tiene
lugar también en otros órganos como el hígado y el bazo.
 Célula madre hematopoyética (CMH)
La célula madre hematopoyética es una célula pluripotente que tiene la capacidad de
diferenciarse en todas las líneas celulares de la sangre: eritrocitos, leucocitos y
plaquetas. Estas células madre tienen dos propiedades fundamentales:
autorenovación (capacidad de dividirse y producir más células madre) y
diferenciación (capacidad de dar lugar a diferentes tipos celulares especializados).
Las células madre hematopoyéticas se dividen en dos tipos principales:
 Células madre hematopoyéticas pluripotentes: Pueden diferenciarse en cualquier
tipo de célula sanguínea.
 Células madre hematopoyéticas multipotentes: Pueden diferenciarse en tipos
celulares más limitados, como las células precursoras de las líneas eritroides,
leucocíticas y megacariocíticas.
 Proceso de diferenciación
La diferenciación de las células madre hematopoyéticas se realiza a través de una
serie de etapas intermediarias. Las primeras divisiones de estas células madre dan
lugar a las progenitoras hematopoyéticas, que son más específicas para cada línea
celular. Dependiendo de los estímulos de factores de crecimiento (como la
eritropoyetina para los eritrocitos, la granulopoyetina para los leucocitos y la
trombopoyetina para las plaquetas), estas progenitoras se diferenciarán en células
específicas como los eritrocitos, leucocitos o megacariocitos.

Factores de crecimiento y regulación

Los factores de crecimiento hematopoyéticos son proteínas que regulan la proliferación,

diferenciación y maduración de las células sanguíneas. Estos factores son producidos en
diversos órganos y tejidos, incluyendo la médula ósea, el hígado, los riñones y los
macrófagos. Algunos de los factores más importantes son:

 Eritropoyetina (EPO): Producida principalmente en los riñones en respuesta a la

hipoxia, estimula la proliferación y diferenciación de las células precursoras
eritroides en la médula ósea, promoviendo la formación de eritrocitos.
  Granulopoyetina (G-CSF): Estimula la formación de neutrófilos a partir de las
células madre hematopoyéticas.
 Trombopoyetina (TPO): Producida principalmente en el hígado, regula la
producción de plaquetas al estimular la maduración de los megacariocitos.
 Interleucinas: Juegan un papel crucial en la regulación de los leucocitos,
especialmente en la proliferación y maduración de linfocitos y monocitos.
 Estos factores interactúan en una red compleja de señales para regular la
hematopoyesis de acuerdo con las necesidades del cuerpo. En situaciones de
infección, hemorragia o hipoxia, el cuerpo aumenta la producción de células
sanguíneas para compensar la deficiencia de alguna línea celular, lo que refleja la
capacidad adaptativa de la hematopoyesis.

Médula ósea y su función

La médula ósea es el principal sitio de hematopoyesis en el adulto, aunque en etapas

embrionarias y fetales también intervienen otros órganos como el hígado y el bazo. La
médula ósea se encuentra en los huesos planos y en los extremos de los huesos largos, y
está compuesta por dos tipos de tejido:

 Médula ósea roja: Es el sitio activo de producción celular, donde se encuentran las
células madre hematopoyéticas y los progenitores de las células sanguíneas.
 Médula ósea amarilla: En su mayoría está compuesta de tejido adiposo y contiene
células madre mesenquimatosas, pero su función hematopoyética es mínima en la
vida adulta.
 La médula ósea no solo es un sitio de producción celular, sino también un entorno
regulador que proporciona las señales y factores necesarios para la hematopoyesis.
Está compuesta por una red estromal de células no hematopoyéticas (como
fibroblastos, adipocitos y macrófagos) que apoyan y regulan el proceso de
diferenciación de las células madre hematopoyéticas.
 Interacción con los vasos sanguíneos
La médula ósea está muy vascularizada, lo que facilita el transporte de las células
progenitoras sanguíneas recién formadas hacia el torrente sanguíneo. Los sinusoides
medulares permiten que las células maduras, como los eritrocitos y las plaquetas,
pasen al torrente sanguíneo para cumplir con sus funciones en el cuerpo.

Mecanismo de regulación de la hematopoyesis

La hematopoyesis está estrictamente regulada para asegurar que la producción de células
sanguíneas sea adecuada en número y tipo para las necesidades del organismo. Entre los
mecanismos de regulación se encuentran:

 Regulación por retroalimentación negativa: Por ejemplo, en caso de hipoxia, se

incrementa la producción de eritropoyetina para aumentar la producción de
eritrocitos.
 Control por factores de crecimiento: Los factores mencionados previamente,
como la eritropoyetina y la trombopoyetina, controlan la producción de los
diferentes tipos celulares en función de las necesidades del cuerpo.
 Control por la microambiente de la médula ósea: Las células estromales de la
médula ósea proporcionan un entorno de apoyo que regula la proliferación y
diferenciación de las células madre hematopoyéticas.

Implicaciones clínicas

Alteraciones en la hematopoyesis pueden dar lugar a diversas enfermedades hematológicas,

tales como la anemia, la leucemia, la trombocitopatía o la coagulopatía, que surgen cuando
hay un fallo en la producción de células sanguíneas o en la regulación de su cantidad.

Fisiología del Eritrocito: Producción, Función y Destrucción

Definición y Características Estructurales del Eritrocito

El eritrocito (glóbulo rojo) es la célula sanguínea más numerosa, cuyo principal cometido
es el transporte de oxígeno desde los pulmones a los tejidos y la eliminación de dióxido de
carbono (CO₂). A diferencia de otras células, el eritrocito es anucleado (carece de núcleo) y
no contiene organelos, lo cual maximiza el espacio disponible para la hemoglobina (Hb), la
proteína que se une a los gases respiratorios.

Características morfológicas:

 Forma biconcava: Esta forma le permite tener una gran superficie de contacto para
el intercambio de gases y facilita su flexibilidad para atravesar capilares de pequeño
diámetro.
 Membrana lipídica: Está compuesta por una bicapa lipídica con proteínas
estructurales, como espectrina, que le confiere rigidez y, a la vez, flexibilidad para
deformarse.

Función del Eritrocito

La función principal del eritrocito es el transporte de oxígeno (O₂) y dióxido de carbono
(CO₂), facilitado por la hemoglobina (Hb).

 Transporte de oxígeno (O₂): La hemoglobina tiene una gran afinidad por el

oxígeno, lo que le permite captarlo en los pulmones, donde la presión parcial de
oxígeno es alta. Luego, transporta este oxígeno a los tejidos donde la presión parcial
de O₂ es baja.
 Transporte de dióxido de carbono (CO₂): El CO₂ producido por los tejidos
durante el metabolismo celular se transporta en los eritrocitos, principalmente en
forma de bicarbonato (HCO₃⁻), pero también unido a la hemoglobina como
carbaminohemoglobina. En los pulmones, este CO₂ es liberado y exhalado.
 La hemoglobina, que consta de cuatro subunidades globulares, cada una unida a un
grupo hemo, permite la unión reversible de los gases, facilitando su transporte desde
los pulmones a los tejidos y viceversa.

Producción de Eritrocitos: Eritropoyesis

Los eritrocitos se producen mediante el proceso llamado eritropoyesis, que ocurre

principalmente en la médula ósea. En este proceso, las células madre hematopoyéticas
pluripotentes se diferencian en eritrocitos maduros en respuesta a la señal de la
eritropoyetina (EPO), una hormona producida por los riñones en condiciones de baja
oxigenación.

El proceso de maturación de los eritrocitos en la médula ósea incluye varias etapas:

 Proeritroblasto: Célula madre inmadura que se convierte en una célula precursor

de los eritrocitos.
 Eritroblasto: Célula que sintetiza hemoglobina y empieza a perder su núcleo
(enucleación).
 Reticulocito: Célula casi madura, que aún contiene algunos restos de material
genético en su citoplasma. Se libera en la sangre periférica antes de madurar
completamente en un eritrocito.

La eritropoyetina es fundamental para este proceso, estimulando la proliferación y

diferenciación de los precursores eritroides. Una vez formados, los eritrocitos maduros
tienen una vida útil aproximada de 120 días.
Destrucción del Eritrocito: Hemólisis

Los eritrocitos envejecen después de aproximadamente 120 días y son destruidos

principalmente en el bazo en un proceso conocido como hemólisis.

 Fagocitosis: Los macrófagos del bazo fagocitan los eritrocitos envejecidos.

 Descomposición de la hemoglobina: La hemoglobina se descompone en dos partes:
 Globina: Las cadenas de globina se descomponen en aminoácidos, los cuales
pueden ser reutilizados en la síntesis de nuevas proteínas.
 Hemo: El grupo hemo se convierte en bilirrubina, que es transportada al hígado
para ser excretada en la bilis.

Este proceso asegura que los componentes de los eritrocitos, especialmente el hierro, sean
reciclados para la producción de nuevos glóbulos rojos.

Regulación del Número de Eritrocitos: Retroalimentación y Adaptación

El número de eritrocitos en circulación está regulado principalmente por un mecanismo de

retroalimentación negativa. Cuando hay una disminución en los niveles de oxígeno en la
sangre (hipoxia), el cuerpo responde incrementando la producción de eritropoyetina (EPO),
lo que estimula la médula ósea para aumentar la producción de glóbulos rojos.

Este mecanismo asegura que el cuerpo tenga suficientes eritrocitos para satisfacer sus
necesidades de oxígeno en condiciones normales y en situaciones de estrés, como
enfermedades pulmonares, altitudes elevadas o hemorragias.

Alteraciones en la Fisiología del Eritrocito

Existen diversas patologías que afectan la función o la producción de los eritrocitos, entre
ellas:

 Anemia: Una disminución en el número de eritrocitos o en la cantidad de

hemoglobina, lo que resulta en una capacidad reducida para transportar oxígeno.
Las causas pueden ser diversas, como deficiencias nutricionales (hierro, vitamina
B12, ácido fólico), hemorragias crónicas o enfermedades de la médula ósea.
 Policitemia: Es el aumento anormal del número de eritrocitos en sangre. Puede ser
primaria (debido a trastornos hematológicos como la policitemia vera) o secundaria
(como respuesta adaptativa a la hipoxia).
  Esferocitosis hereditaria: Trastorno genético que afecta la membrana de los
eritrocitos, haciéndolos más frágiles y propensos a la hemólisis prematura. Esto
lleva a una anemia hemolítica crónica.
 Anemia falciforme: Trastorno genético caracterizado por la presencia de
hemoglobina S, que en condiciones de baja oxigenación hace que los eritrocitos
adopten una forma de luna creciente (falciforme), lo que interfiere con su capacidad
para transportar oxígeno y aumenta el riesgo de obstrucción vascular.

Fisiología de los Leucocitos: Tipos, Funciones e Importancia en la Inmunidad

Definición y Características de los Leucocitos

Los leucocitos o glóbulos blancos son células sanguíneas encargadas de la defensa del
organismo frente a infecciones, patógeno y agente extraños. Son una parte fundamental del
sistema inmunitario, participando en las respuestas inmunológicas tanto innatas como
adquiridas.

A diferencia de los eritrocitos, los leucocitos contienen núcleo y son capaces de moverse
activamente a través de los vasos sanguíneos hacia los sitios de infección o inflamación.
Existen diferentes tipos de leucocitos, cada uno con funciones específicas en la defensa del
cuerpo.

Tipos de Leucocitos

Los leucocitos se clasifican en dos grandes grupos: granulocitos y agranulocitos, según la

presencia o ausencia de gránulos citoplasmáticos. Estos gránulos contienen enzimas y otras
sustancias que los leucocitos utilizan para destruir patógenos.

1. Granulocitos (con gránulos en el citoplasma)

 Neutrófilos: Son los leucocitos más abundantes (aproximadamente 50-70% del
total de leucocitos). Su principal función es la fagocitosis de bacterias y otros
microorganismos patógenos. Además, liberan sustancias antimicrobianas y enzimas
para destruir patógenos.
 Eosinófilos: Representan alrededor del 1-4% de los leucocitos. Son principalmente
responsables de la defensa contra parásitos, como helmintos, y también participan
en las reacciones alérgicas. Los eosinófilos liberan proteínas citotóxicas y
mediadores inflamatorios.
 Basófilos: Son los leucocitos menos numerosos (menos del 1%). Están
involucrados en la mediación de las reacciones alérgicas, liberando histamina y
otros mediadores inflamatorios a través de los gránulos que contienen.
 2. Agranulocitos (sin gránulos visibles)
 Linfocitos: Son fundamentales en la respuesta inmunitaria adaptativa. Se dividen en
linfocitos B, que producen anticuerpos (inmunoglobulinas) en respuesta a los
antígenos, y linfocitos T, que destruyen células infectadas o tumorales. Los
linfocitos T también regulan otras partes del sistema inmunológico.
 Monocitos: Representan alrededor del 3-8% de los leucocitos y se diferencian en
macrófagos una vez que migran a los tejidos. Los macrófagos tienen funciones de
fagocitosis, presentando antígenos a otras células del sistema inmune y liberando
mediadores inflamatorios.

Funciones de los Leucocitos

Cada tipo de leucocito tiene funciones específicas dentro del sistema inmunológico:

 Defensa frente a infecciones: Los leucocitos son esenciales para la protección del
organismo contra bacterias, virus, hongos, parásitos y otros agentes patógenos.
Mediante la fagocitosis, liberación de citoquinas y destrucción directa de células
infectadas, los leucocitos ayudan a eliminar estos patógenos.
 Respuesta inmunitaria adaptativa: Los linfocitos B y T son responsables de
reconocer específicamente a los patógenos a través de receptores específicos y
generar una respuesta adaptativa específica. Los linfocitos T también desempeñan
un papel importante en la regulación de la respuesta inmune.
 Inflamación: Los leucocitos, especialmente los neutrófilos y monocitos, juegan un
papel crucial en la respuesta inflamatoria. Liberan quimiocinas y factores
proinflamatorios que atraen más leucocitos al sitio de infección o lesión.
 Regulación de la homeostasis: Los leucocitos también participan en la regulación
de la respuesta inmunitaria y la homeostasis de los tejidos, interactuando con otras
células del sistema inmune para evitar una respuesta inmune exagerada o crónica.

Mecanismos de Acción de los Leucocitos

Los leucocitos tienen una serie de mecanismos de acción que les permiten realizar su
función de defensa:

 Fagocitosis: Los leucocitos como los neutrófilos, monocitos y macrófagos son

capaces de reconocer, engullir y destruir patógenos mediante un proceso llamado
fagocitosis. En este proceso, el patógeno es rodeado por la célula y luego digerido
en una vesícula intracelular.
 Liberación de mediadores inflamatorios: Los leucocitos, especialmente los
basófilos y eosinófilos, liberan histamina, prostaglandinas, leucotrienos y factores
 de crecimiento que inducen la dilatación de los vasos sanguíneos y la quimiotaxis,
atrayendo más leucocitos al sitio de la infección.
 Reconocimiento de antígenos: Los linfocitos B y T tienen la capacidad de
reconocer antígenos específicos en patógenos a través de receptores en su
superficie. Este reconocimiento da inicio a la respuesta inmune específica.

Importancia de los Leucocitos en la Inmunidad

Los leucocitos son esenciales para la función del sistema inmune, que se divide en dos tipos
principales:

 Inmunidad innata: Es la primera línea de defensa del cuerpo. Incluye barreras

físicas (como la piel), fagocitos (como neutrófilos y macrófagos) y la respuesta
inflamatoria. Es rápida, pero no es específica para los patógenos.
 Inmunidad adaptativa: Esta respuesta es más específica y se activa después de la
inmunidad innata. Los linfocitos B y T juegan un papel central en la respuesta
adaptativa, produciendo anticuerpos y destruyendo células infectadas de manera
precisa.

Alteraciones en los Leucocitos

Existen diversas alteraciones en los leucocitos que pueden afectar su función y, por tanto, la
defensa del organismo. Estas incluyen:

 Leucopenia: Disminución del número total de leucocitos en sangre, lo que puede

dejar al organismo vulnerable a infecciones. Las causas incluyen infecciones
virales, tratamientos inmunosupresores y trastornos de la médula ósea.
 Leucocitosis: Aumento del número de leucocitos en sangre, generalmente como
respuesta a infecciones, inflamación o ciertos tipos de leucemia.
 Leucemia: Trastorno maligno que involucra una proliferación descontrolada de
leucocitos inmaduros en la médula ósea. Esto puede interferir con la producción de
otras células sanguíneas.
 Linfoma: Tipo de cáncer que afecta a los linfocitos. Los linfomas pueden originarse
en los ganglios linfáticos, bazo u otros tejidos linfoides y pueden afectar la respuesta
inmunológica del cuerpo.

Fisiología de las Plaquetas y la Hemostasia

Definición y Características de las Plaquetas

Las plaquetas (o trombocitos) son fragmentos celulares derivados de los megacariócitos en
la médula ósea, sin núcleo, que juegan un papel esencial en la coagulación sanguínea y la
prevención de hemorragias. Estas pequeñas células son fundamentales para la formación de
un tapón plaquetario en el sitio de una lesión vascular y para la activación de la cascada de
coagulación.

Características morfológicas de las plaquetas:

 Tamaño: Son células pequeñas, con un diámetro de aproximadamente 2-4 µm.

 Forma: En la circulación, las plaquetas tienen una forma discoide. Cuando se
activan, adoptan una forma más esférica con extensiones de pseudópodos.
 Granulometría: El citoplasma de las plaquetas contiene gránulos que contienen
varias sustancias, como ADP, calcio, serotonina, y fibrinógeno, que son liberadas
durante la activación plaquetaria.

Función de las Plaquetas

Las plaquetas son esenciales para la hemostasia, que es el proceso de prevención y

detención de hemorragias. Su función principal es formar un tapón plaquetario en el sitio de
una lesión en los vasos sanguíneos, lo que ayuda a detener el sangrado. Esta función se
divide en varias etapas:

Adhesión plaquetaria: Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, las plaquetas se adhieren a la

membrana subendotelial expuesta, en particular al colágeno y a la proteína Von Willebrand
(vWF). La adhesión es mediada por receptores específicos en la membrana plaquetaria,
como GPIa/IIa y GPIb-IX-V.

Activación plaquetaria: La adherencia a las estructuras subendoteliales activa las

plaquetas, lo que induce un cambio en su forma y la liberación de su contenido en gránulos
(ADP, tromboxano A2, serotonina, entre otros). Esto atrae más plaquetas al sitio de la
lesión y las activa para unirse entre ellas.

Agregación plaquetaria: El fibrinógeno liberado por las plaquetas se une a los receptores
GPIIb/IIIa en la superficie de otras plaquetas, formando enlaces entre ellas. Este proceso da
lugar a la agregación plaquetaria que contribuye a la formación del tapón hemostático
temporal.

Cascada de Coagulación y Activación de la Hemostasia

La coagulación es un proceso complejo que involucra una serie de proteínas plasmáticas,
denominadas factores de coagulación, que trabajan de manera secuencial para formar un
coágulo de fibrina estable. Este proceso se activa tras la lesión de los vasos sanguíneos.

Fase de la coagulación inicial: Cuando las plaquetas se adhieren a la zona lesionada,

liberan factores de activación que inician la cascada de coagulación. La activación de la vía
extrínseca comienza cuando el factor tisular (TF) se une con el factor VIIa, lo que activa el
factor X. Este proceso se ve amplificado por la vía intrínseca, que involucra varios factores
de coagulación presentes en la sangre (factor XII, XI, IX).

Formación de fibrina: La activación del factor X convierte la protrombina (factor II) en

trombina, una enzima crucial que convierte el fibrinógeno en fibrina. La fibrina forma una
red que estabiliza el tapón plaquetario y previene el sangrado.

Retracción del coágulo: Una vez que el coágulo de fibrina se ha formado, las plaquetas
activadas liberan fibrinógeno y calcio, lo que permite que se produzca la retractación del
coágulo y la consolidación de la hemostasia.

Regulación de la Hemostasia

La hemostasia debe ser un proceso cuidadosamente regulado para evitar tanto el sangrado
excesivo (hemorragias) como la formación anormal de coágulos (trombosis). La regulación
se lleva a cabo por varias vías:

 Inhibidores de la coagulación: Existen proteínas como la antitrombina y la

proteína C que inhiben de manera activa la coagulación. La antitrombina neutraliza
los factores activados de la coagulación, mientras que la proteína C, junto con la
proteína S, degrada los factores Va y VIIIa, que son cruciales en la formación de
trombina.
 Fibrinólisis: Después de que el coágulo de fibrina haya detenido el sangrado, debe
ser eliminado para restaurar la función normal del vaso sanguíneo. Este proceso se
llama fibrinólisis y está mediado por la plasmina, que degrada la fibrina y disuelve
el coágulo.
Alteraciones en la Hemostasia: Trastornos Plaquetarios y de Coagulación

Existen diversas condiciones que pueden alterar la hemostasia, llevando a una mayor
predisposición a hemorragias o trombosis. Entre los trastornos relacionados con las
plaquetas y la coagulación se incluyen:

 Trombocitopatías: Trastornos de la función plaquetaria, como la trombastenia de

Glanzmann, que afecta la capacidad de las plaquetas para agregarse debido a un
defecto en el receptor GPIIb/IIIa.
 Trombocitopatías adquiridas: El uso de medicamentos como aspirina o
anticoagulantes puede interferir con la función plaquetaria y la coagulación,
predisponiendo al sangrado.
 Trombocitopenia: Reducción en el número de plaquetas en sangre, lo que puede
dar lugar a hemorragias. Puede ser causada por trastornos de la médula ósea, como
en la púrpura trombocitopénica inmune (PTI).
 Hemofilia: Trastorno genético de la coagulación debido a la deficiencia de los
factores VIII o IX, lo que impide la formación de un coágulo estable.
 Enfermedad de Von Willebrand: Trastorno genético que afecta la proteína von
Willebrand, esencial para la adhesión plaquetaria al sitio de la lesión.
 Coagulación intravascular diseminada (CID): Condición en la que se forman
pequeños coágulos en todo el sistema circulatorio, lo que puede llevar a una
coagulación excesiva seguida de un sangrado severo.
FISIOPATOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS

Anemias:

Concepto y Clasificación

La anemia es un trastorno hematológico que se caracteriza por una reducción en el número

total de glóbulos rojos (eritrocitos) o en la cantidad de hemoglobina circulante, lo que
disminuye la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos. Se puede
considerar como una alteración de la homeostasis sanguínea, que resulta en la disminución
de la oxigenación tisular.

La clasificación de las anemias se puede hacer de varias maneras, dependiendo de la

morfología de los glóbulos rojos o del mecanismo patogénico que las cause.

Clasificación según el tamaño de los glóbulos rojos (morfología):

 Anemia microcítica: Los glóbulos rojos son más pequeños de lo normal. Se asocia
principalmente con deficiencia de hierro y trastornos hemoglobinopatías, como la
talasemia.
 Anemia macrocítica: Los glóbulos rojos son más grandes de lo normal, como
ocurre en las deficiencias de vitamina B12 y ácido fólico.
 Anemia normocítica: Los glóbulos rojos tienen un tamaño normal, pero su número
o contenido de hemoglobina es insuficiente, como en la anemia por enfermedad
crónica.

Clasificación según el mecanismo patogénico:

 Anemias hipoproliferativas: Son aquellas en las que existe una disminución de la

producción de glóbulos rojos. Pueden ser por insuficiencia de la médula ósea,
deficiencia de nutrientes esenciales como hierro, ácido fólico o vitamina B12, o
enfermedades sistémicas.
 Anemias hiperdestructivas (hemolíticas): Se deben a la destrucción prematura de
los glóbulos rojos. Estas pueden ser de origen hereditario (como en la esferocitosis
hereditaria) o adquiridas (como la anemia hemolítica autoinmune).
 Anemias por pérdida sanguínea: Resultan de la pérdida de sangre aguda o crónica
(como en hemorragias gastrointestinales o menorragia), lo que lleva a una
disminución del número de glóbulos rojos.
Fisiopatología General de las Anemias

La fisiopatología de la anemia se basa en la alteración de cualquiera de los mecanismos que

permiten la producción, supervivencia o función de los glóbulos rojos. Existen tres
principales mecanismos fisiopatológicos:

 Disminución de la producción de glóbulos rojos: En condiciones normales, la

médula ósea responde a la hipoxia aumentando la producción de glóbulos rojos a
través de la eritropoyetina (EPO), una hormona producida principalmente por los
riñones. La disminución de la producción puede ser secundaria a insuficiencia de
nutrientes esenciales (hierro, vitamina B12, ácido fólico) o a trastornos en la médula
ósea (como en la anemia aplásica o los síndromes mielodisplásicos).
 Destrucción excesiva de glóbulos rojos (hemólisis): La hemólisis puede ocurrir de
manera intravascular (en la circulación sanguínea) o extravascular (en el bazo y el
hígado). En los trastornos hemolíticos, los glóbulos rojos se destruyen más rápido
de lo que la médula ósea puede reemplazarlos. Esto puede ocurrir debido a defectos
hereditarios, como en la esferocitosis hereditaria, o de forma adquirida, como en la
anemia hemolítica autoinmune.
 Pérdida de sangre: La hemorragia aguda (por ejemplo, trauma o cirugía) o crónica
(como hemorragias gastrointestinales o menorragia) puede reducir el volumen de
glóbulos rojos circulantes, lo que conduce a una reducción en la capacidad de
transporte de oxígeno y a la aparición de los síntomas de la anemia.

Etiopatogenia de las Anemias

La etiología de las anemias es variada y depende del mecanismo subyacente, que puede ser
nutricional, hereditario, infeccioso, autoinmune o asociado con enfermedades sistémicas.

 Anemia por deficiencia de hierro: La deficiencia de hierro es la causa más

frecuente de anemia en todo el mundo. El hierro es esencial para la síntesis de
hemoglobina, y su deficiencia impide la producción de hemoglobina normal. Las
causas de la deficiencia de hierro incluyen pérdida sanguínea crónica (por ejemplo,
hemorragias gastrointestinales o menorragia), absorción insuficiente en el tracto
gastrointestinal (enfermedades como la celiaquía o el uso de inhibidores de la
bomba de protones), o aumento de los requerimientos (embarazo o crecimiento
rápido).
 Anemia por deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico: La vitamina B12 y el
ácido fólico son necesarios para la síntesis de ADN, y su deficiencia conduce a la
producción de glóbulos rojos grandes (macrocíticos) y disfuncionales. La
deficiencia de vitamina B12 puede deberse a un defecto de absorción (como en la
anemia perniciosa) o a una ingesta insuficiente (dietas estrictamente vegetarianas).
 La deficiencia de ácido fólico es común en mujeres embarazadas o en pacientes con
alcoholismo crónico.
 Anemia por enfermedad crónica: La inflamación crónica, como la que se observa
en enfermedades autoinmunes, infecciones crónicas o enfermedades renales
crónicas, interfiere con la producción de glóbulos rojos al disminuir la respuesta de
la médula ósea y alterar el metabolismo del hierro. Este tipo de anemia
generalmente es normocítica y normocrómica.
 Anemia hemolítica: La anemia hemolítica se caracteriza por la destrucción
prematura de glóbulos rojos. Esta destrucción puede ser intravascular (en la
circulación sanguínea) o extravascular (en el bazo o el hígado). Las causas incluyen
trastornos hereditarios, como la esferocitosis hereditaria y la deficiencia de glucosa-
6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), y causas adquiridas, como las anemias
autoinmunes o las infecciones.

Anemias Arregenerativas

Las anemias arregenerativas son aquellas en las que la médula ósea no responde
adecuadamente a la hipoxia. Estas incluyen:

 Anemia aplásica: En esta condición, la médula ósea no produce suficientes células

sanguíneas, incluyendo glóbulos rojos, debido a una falta de precursores
hematopoyéticos. Esto puede ser causado por una variedad de factores, como la
exposición a radiación, medicamentos tóxicos o infecciones virales (como la
hepatitis o el virus de Epstein-Barr).
 Síndromes mielodisplásicos: Son un grupo de trastornos hematológicos en los que
la médula ósea produce células sanguíneas disfuncionales y en cantidades
insuficientes. Los pacientes con síndromes mielodisplásicos suelen tener anemias
graves y una mayor susceptibilidad a las infecciones y hemorragias.

Anemias por Déficit de Hierro, Ácido Fólico y Vitamina B12

 Anemia ferropénica: La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia.

El hierro es esencial para la hemoglobina y su deficiencia impide la producción de
esta proteína. La deficiencia puede deberse a pérdida crónica de sangre (como en
hemorragias gastrointestinales o menorragia) o a una absorción insuficiente de
hierro.
 Anemia por deficiencia de vitamina B12: La vitamina B12 es necesaria para la
síntesis de ADN, y su deficiencia puede causar anemia macrocítica y daño
neurológico. En la anemia perniciosa, una condición autoinmune, se desarrolla un
 defecto en la absorción de B12 debido a la ausencia del factor intrínseco, una
proteína crucial para la absorción de esta vitamina en el intestino delgado.
 Anemia por deficiencia de ácido fólico: El ácido fólico, al igual que la vitamina
B12, es esencial para la síntesis de ADN. La deficiencia de ácido fólico puede
ocurrir debido a una ingesta insuficiente, problemas de absorción intestinal o
aumentos en los requerimientos, como en el embarazo.

Alteraciones en el Frotis de Sangre Periférica y Médula Ósea

 Frotis de sangre periférica: En la anemia, el frotis de sangre periférica puede

mostrar glóbulos rojos de tamaño anormal (microcíticos o macrocíticos),
anisocitosis (variabilidad en el tamaño), y poiquilocitosis (variabilidad en la forma).
En casos de hemólisis, pueden observarse esquistocitos (glóbulos rojos
fragmentados).
 Médula ósea: En anemias hipoproliferativas, la médula ósea puede mostrar
hipocelularidad o una respuesta insuficiente a la estimulación eritropoyética. En
anemias hemolíticas, la médula ósea puede estar hiperplásica, con una mayor
producción de precursores eritroides como compensación.

Índices hemáticos y su interpretación.

Los índices hemáticos son parámetros que se obtienen a partir de los análisis de sangre y
que proporcionan información clave sobre la composición y características de los
eritrocitos, plaquetas y leucocitos. Estos índices son cruciales para el diagnóstico y
seguimiento de diversas patologías hematológicas, incluidas las anemias, trastornos
plaquetarios y algunas enfermedades inmunológicas.

A continuación, se describen los principales índices hemáticos y su relevancia clínica:

1. Hemoglobina (Hb)

La hemoglobina es la proteína presente en los eritrocitos encargada del transporte de

oxígeno desde los pulmones hacia los tejidos y de dióxido de carbono desde los tejidos
hacia los pulmones. La concentración de hemoglobina es un marcador esencial para el
diagnóstico de anemia.

Valores normales:

 Hombres: 13.8 - 17.2 g/dL

 Mujeres: 12.1 - 15.1 g/dL
Interpretación:

 Niveles bajos: indican anemia (puede ser de diversos tipos, como microcítica,
macrocítica o normocítica, dependiendo de los otros índices).
 Niveles elevados: pueden sugerir deshidratación, policitemia vera o problemas
pulmonares crónicos.
2. Hematocrito (Hct)

El hematocrito mide el porcentaje de volumen de sangre ocupado por los glóbulos rojos. Es
otro parámetro esencial para evaluar la presencia de anemia o policitemia.

Valores normales:

 Hombres: 40% - 54%

 Mujeres: 37% - 47%

Interpretación:

 Niveles bajos: sugieren anemia, pérdida de sangre o deficiencia de nutrientes.

 Niveles elevados: pueden estar asociados con deshidratación, trastornos pulmonares
o eritrocitosis.
3. Volumen Corpuscular Medio (VCM)

El VCM mide el tamaño promedio de los eritrocitos. Este índice es crucial para clasificar
las anemias en microcíticas, normocíticas o macrocíticas, lo que ayuda a determinar la
causa subyacente de la anemia.

Valores normales: 80 - 100 fL

Interpretación:

 VCM bajo (microcítico): indica anemia ferropénica o talasemia.

 VCM elevado (macrocítico): sugiere deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico, o
trastornos medulares como la anemia megaloblástica.
4. Hemoglobina Corpuscular Media (HCM)

La HCM mide la cantidad promedio de hemoglobina contenida en un solo eritrocito. Este

índice ayuda a comprender mejor la intensidad de la coloración de los glóbulos rojos, lo
que se relaciona con el contenido de hemoglobina en cada célula.

Valores normales: 27 - 31 pg

Interpretación:

 HCM bajo: puede estar asociado con anemias hipocrómicas, como la anemia
ferropénica.
  HCM elevado: en general, es menos común, pero puede sugerir ciertos tipos de
anemias macrocíticas.
5. Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM)

La CHCM se refiere a la concentración promedio de hemoglobina en un volumen dado de

eritrocitos. Este índice es útil para detectar alteraciones en la concentración de hemoglobina
dentro de los glóbulos rojos.

Valores normales: 32 - 36 g/dL

Interpretación:

 CHCM baja: puede sugerir hipocromía, como en la anemia por deficiencia de

hierro.
 CHCM elevada: puede estar asociada con esferocitosis hereditaria u otras
condiciones hematológicas.

6. Ancho de Distribución de los Eritrocitos (ADE)

El ADE mide la variabilidad en el tamaño de los eritrocitos, proporcionando información

sobre la heterogeneidad del tamaño de los glóbulos rojos. Un ADE elevado indica
anisocitosis, que es común en ciertos tipos de anemia.

Valores normales: 11.5% - 14.5%

Interpretación:

 ADE elevado: indica anemia regenerativa (como la anemia ferropénica o anemias

hemolíticas) o trastornos como la anemia megaloblástica.
7. Plaquetas

Las plaquetas son esenciales para la hemostasia, y su recuento es fundamental para evaluar
el riesgo hemorrágico o trombótico.

Valores normales: 150,000 - 450,000 plaquetas por microlitro de sangre.

Interpretación:

 Plaquetas bajas (trombocitopenia): pueden ser indicativas de trastornos

autoinmunes (púrpura trombocitopénica inmune), infecciones virales,
medicamentos, o trastornos medulares.
 Plaquetas altas (trombocitosis): pueden sugerir inflamación crónica, hemorragias
agudas, o trastornos mieloproliferativos.
8. Leucocitos
El recuento de leucocitos es un parámetro clave para evaluar el sistema inmunológico y la
respuesta frente a infecciones, inflamaciones y leucemias.

Valores normales: 4,000 - 11,000 leucocitos por microlitro de sangre.

Interpretación:

 Leucocitos elevados (leucocitosis): puede estar asociado con infecciones

bacterianas, inflamación crónica, leucemias o trastornos mieloproliferativos.
 Leucocitos bajos (leucopenia): puede indicar inmunosupresión, infecciones virales
graves, o trastornos hematológicos.
9. Recuento diferencial de leucocitos

El recuento diferencial proporciona información sobre los diferentes tipos de leucocitos

presentes en la sangre. Es útil para diagnosticar diversas infecciones y enfermedades
hematológicas.

 Neutrófilos: aumentan en infecciones bacterianas.

 Linfocitos: aumentan en infecciones virales y linfocitosis.
 Monocitos: aumentan en infecciones crónicas y trastornos inflamatorios.
 Eosinófilos: aumentan en alergias y parasitosis.
 Basófilos: generalmente bajos, pero pueden aumentar en trastornos
mieloproliferativos.
10. Índice de Maduración de los Glóbulos Blancos (IMGB)

El IMGB mide la proporción de leucocitos inmaduros y maduros en la sangre,

proporcionando información útil en el diagnóstico de infecciones y leucemias.

Valores normales: generalmente, un valor bajo.

Interpretación:

 IMGB elevado: puede indicar una respuesta inmadura ante una infección
bacteriana grave o leucemia aguda.
Cuadro Clínico General y Repercusiones Sistémicas

Los síntomas comunes de la anemia incluyen fatiga, palidez, dificultad para respirar,
taquicardia, mareos y, en casos graves, síncope. La disminución del transporte de oxígeno
afecta principalmente a los tejidos más demandantes de oxígeno, como el cerebro, el
corazón y los músculos.

Las repercusiones sistémicas son graves en anemias crónicas y severas, con un aumento del
riesgo de insuficiencia cardíaca debido al esfuerzo del corazón por compensar la falta de
oxígeno.

TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS

Repaso de la Fisiología Leucocitaria

Los leucocitos (glóbulos blancos) son células sanguíneas especializadas en la defensa del
organismo frente a agentes patógenos (bacterias, virus, hongos) y otros cuerpos extraños.
Se producen en la médula ósea y se distribuyen por la sangre periférica, los tejidos y los
órganos linfáticos. Los leucocitos se dividen en dos grandes grupos:

 Leucocitos granulocíticos: Incluyen neutrófilos, eosinófilos y basófilos, que se

caracterizan por la presencia de gránulos en su citoplasma.
 Neutrófilos: Son los más abundantes y juegan un papel clave en la defensa contra
infecciones bacterianas mediante fagocitosis. Su vida media es corta, alrededor de
1-2 días, pero se generan en grandes cantidades en respuesta a infecciones agudas.
 Eosinófilos: Se asocian principalmente con la defensa contra infecciones
parasitarias y con reacciones alérgicas.
 Basófilos: Son menos comunes, y su principal función es mediar en reacciones
alérgicas a través de la liberación de histamina.
 Leucocitos agranulocíticos: Incluyen linfocitos y monocitos, que son
fundamentales en la respuesta inmunológica adaptativa.
 Linfocitos: Se dividen en linfocitos T (inmunidad celular), linfocitos B (inmunidad
humoral), y células NK (Natural Killer), que están involucradas en la eliminación de
células infectadas y tumorales. Los linfocitos T también tienen un papel en la
regulación de otras respuestas inmunológicas.
 Monocitos: Se convierten en macrófagos una vez que migran a los tejidos, donde
fagocitan patógenos y participan en la presentación de antígenos a los linfocitos.

El funcionamiento de estos leucocitos está regulado principalmente por citocinas, como la

interleucina-1 (IL-1), interleucina-6 (IL-6), y el interferón. Además, su producción está
controlada por factores de crecimiento hematopoyéticos, como la interleucina-3 (IL-3), que
estimula la producción de todos los leucocitos, y el factor estimulante de colonias de
granulocitos (G-CSF), que es crucial para la producción de neutrófilos.

Variaciones Fisiológicas y Fisiopatológicas

Variaciones fisiológicas:

 Leucocitosis: Aumento de la cantidad de leucocitos en sangre periférica, que puede

ocurrir en situaciones de infección o inflamación aguda.
 Leucopenia: Reducción en el número de leucocitos, que puede ser consecuencia de
infecciones virales (como el VIH), quimioterapia o trastornos hematológicos como
la anemia aplásica.
 Desviación a la izquierda: Este término hace referencia al aumento de formas
inmaduras de leucocitos, como los bandas neutrofílicas, en la sangre periférica, lo
que es indicativo de una respuesta inflamatoria o infecciosa aguda.

Variaciones fisiopatológicas:

 Leucocitosis reactiva: Aumento de los leucocitos debido a infecciones,

inflamaciones o estrés. A menudo, no es patológica, sino una respuesta adaptativa
del sistema inmune.
 Leucemia: Trastornos malignos que afectan a las células leucocitarias, provocando
su proliferación descontrolada.

Importancia de los Leucocitos en la Respuesta Inmune

Los leucocitos son esenciales en la defensa del cuerpo contra patógenos. Su función está
basada en dos tipos de inmunidad:

 Inmunidad innata: Los neutrófilos y monocitos son los primeros en llegar al sitio
de infección y realizar la fagocitosis de microorganismos. Las células NK también
están involucradas en la detección y destrucción de células infectadas por virus.
 Inmunidad adaptativa: Los linfocitos T reconocen y destruyen células infectadas,
mientras que los linfocitos B producen anticuerpos que se unen a patógenos
específicos, marcándolos para su destrucción.

La interacción entre estos leucocitos es fundamental para una respuesta inmune eficaz.
Además, la activación de citocinas como el interferón gamma (IFN-γ) ayuda a coordinar las
respuestas de los linfocitos T y macrófagos para maximizar la eliminación del patógeno.
Alteraciones en Leucemias, Linfomas, Mononucleosis Infecciosa, Reacción
Leucemoide y SIDA

 Leucemias: Las leucemias son trastornos malignos de la médula ósea que provocan
una proliferación descontrolada de leucocitos inmaduros, los cuales no pueden
realizar sus funciones adecuadamente. Existen varios tipos de leucemia, clasificados
por su velocidad de progresión (aguda o crónica) y el tipo celular afectado
(linfocítica o mieloide).
 Leucemia linfocítica aguda (LLA): Afecta a los linfocitos y se caracteriza por una
rápida proliferación de células madre hematopoyéticas anormales, lo que lleva a una
insuficiencia medular y a la aparición de infecciones frecuentes.
 Leucemia mieloide crónica (LMC): Afecta a las células mieloides y se asocia con
la presencia del cromosoma Filadelfia, una translocación cromosómica que genera
un oncogén.
 Linfomas: Los linfomas son cánceres que afectan a los linfocitos en los ganglios
linfáticos y otros tejidos linfoides. Se dividen en linfoma de Hodgkin y linfomas no
Hodgkin, que se caracterizan por la presencia de células malignas de diferentes
morfologías.
 Linfoma de Hodgkin: Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg,
grandes células multinucleadas que son patognomónicas de esta enfermedad.
 Linfomas no Hodgkin: Representan un grupo heterogéneo de linfomas que no
incluyen las células de Reed-Sternberg. Son más comunes que el linfoma de
Hodgkin y pueden involucrar cualquier tipo de linfocito.
 Mononucleosis infecciosa: Es una infección viral causada principalmente por el
virus Epstein-Barr (EBV), que afecta principalmente a los linfocitos B.
Clínicamente, se presenta con fiebre, faringitis y linfadenopatía. En el frotis de
sangre periférica, se observa una cantidad aumentada de linfocitos atípicos, células
que tienen una morfología irregular y un citoplasma basófilo.
 Reacción leucemoide: Es una reacción leucocitaria extrema que puede ser
confundida con leucemia debido a un aumento significativo de leucocitos,
especialmente neutrófilos. Esta condición no es un cáncer, sino una respuesta a
infecciones graves, intoxicaciones o ciertos medicamentos.
 SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida): El SIDA es causado por el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que ataca principalmente a los
linfocitos T CD4+, cruciales para la función del sistema inmune. Con el tiempo, la
destrucción de estos linfocitos conduce a un debilitamiento progresivo del sistema
inmunológico, lo que hace al paciente vulnerable a infecciones oportunistas.
Fisiología y Fisiopatología de las Células Plasmáticas

Las células plasmáticas son células especializadas que derivan de los linfocitos B tras su
activación por un antígeno. Su principal función es la producción de anticuerpos
(inmunoglobulinas), que son cruciales en la respuesta inmune humoral.

 Fisiología: Cuando un linfocito B se encuentra con su antígeno específico, sufre un

proceso de diferenciación que lleva a la formación de una célula plasmática. Estas
células secretan anticuerpos específicos que se unen a los antígenos y ayudan a su
eliminación a través de diversas vías, como la fagocitosis o la activación del sistema
del complemento.
 Fisiopatología: Los trastornos de las células plasmáticas incluyen mieloma
múltiple, una forma de cáncer que se origina en las células plasmáticas. En el
mieloma múltiple, las células plasmáticas proliferan de manera descontrolada y
producen grandes cantidades de una inmunoglobulina anómala, conocida como
proteína M. Esto provoca problemas de función inmune y da lugar a complicaciones
como insuficiencia renal, lesiones óseas y anemia.

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

Clasificación de las Alteraciones de la Hemostasia

La hemostasia es el proceso fisiológico que permite detener el sangrado tras una lesión en
los vasos sanguíneos. Un funcionamiento adecuado de la hemostasia es crucial para evitar
hemorragias excesivas, pero también para prevenir la formación inapropiada de coágulos.
Las alteraciones en este proceso se clasifican en:

 Trastornos plaquetarios: Afectan la cantidad o función de las plaquetas, que son

esenciales para formar el tapón hemostático inicial en la respuesta a una lesión
vascular.
 Trastornos de la coagulación: Implican defectos en los factores de coagulación,
que son proteínas esenciales para la formación de un coágulo estable.
 Trastornos vasculares: Afectan la pared de los vasos sanguíneos, interrumpiendo
la integridad del sistema vascular y dificultando la formación de un coágulo.

Las alteraciones de la hemostasia pueden ser congénitas (hereditarias) o adquiridas, y su

diagnóstico y tratamiento dependen de la causa subyacente.
Déficit Congénito y Adquirido de Factores de Coagulación

El déficit de factores de coagulación puede ser tanto congénito (hereditario) como

adquirido.

Hemofilia

La hemofilia es un trastorno hereditario relacionado con la deficiencia de uno o más

factores de la cascada de coagulación. Los tipos principales son:

 Hemofilia A: Deficiencia del factor VIII de coagulación.

 Hemofilia B: Deficiencia del factor IX de coagulación.

Fisiopatología: La hemofilia impide la formación de trombina, lo que bloquea la

conversión del fibrinógeno en fibrina, y dificulta la formación de un coágulo estable. Esto
lleva a hemorragias espontáneas o prolongadas, principalmente en las articulaciones y los
músculos (hemartrosis y hematomas musculares).

Manifestaciones clínicas:

 Sangrados espontáneos, sobre todo en músculos y articulaciones.

 Hemorragias después de procedimientos quirúrgicos o traumatismos.
 Hemorragias intracraneales en casos graves.

Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario que afecta la función del

factor de Von Willebrand (vWF). Este factor es esencial para la adhesión plaquetaria y
estabiliza el factor VIII en la circulación.

Fisiopatología: La deficiencia o disfunción del vWF reduce la capacidad de las plaquetas

para adherirse al sitio de la lesión, lo que disminuye la formación del tapón plaquetario.
Además, la disfunción del vWF puede llevar a una deficiencia secundaria de factor VIII.

Manifestaciones clínicas:

 Sangrados nasales frecuentes.

 Hemorragias menstruales abundantes.
 Sangrados en mucosas.
 Tiempos de sangrado prolongados.
Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

La coagulación intravascular diseminada (CID) es un trastorno adquirido caracterizado por

la activación masiva de la cascada de coagulación, que lleva a la formación de pequeños
coágulos en toda la circulación.

Fisiopatología: La CID puede ser desencadenada por infecciones graves (sepsis), trauma,
cáncer o complicaciones obstétricas. La activación de la coagulación genera microtrombos,
lo que puede obstruir los vasos sanguíneos y causar daño a órganos. A medida que los
factores de coagulación y plaquetas se consumen, los pacientes pueden desarrollar
hemorragias debido al agotamiento de estos componentes.

Manifestaciones clínicas:

 Formación de trombos en pequeños vasos sanguíneos.

 Hemorragias (por consumo de plaquetas y factores de coagulación).
 Daño orgánico (insuficiencia renal, hepática, etc.).
Alteraciones Cualitativas y Cuantitativas de las Plaquetas

Las alteraciones de las plaquetas pueden ser cualitativas o cuantitativas.

Púrpura Trombocitopénica

La púrpura trombocitopénica es un trastorno que se caracteriza por una reducción del

número de plaquetas en la sangre, lo que aumenta el riesgo de hemorragias.

 Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI): Es un trastorno autoinmune en el

que el sistema inmunológico destruye las plaquetas.
 Púrpura trombocitopénica inducida por fármacos: Algunos medicamentos,
como los antibióticos o los agentes quimioterapéuticos, pueden inducir
trombocitopénia.
 Fisiopatología: La PTI se caracteriza por la destrucción acelerada de plaquetas en
el bazo, lo que disminuye su número en la circulación. La trombocitopénia reduce la
capacidad de formar un tapón plaquetario, lo que lleva a hemorragias.

Manifestaciones clínicas:

 Sangrados de piel (púrpura) y mucosas (encías, nariz).

 Hemorragias en órganos internos.
 Menor capacidad de coagulación tras lesiones.

Trombocitosis y sus Causas

La trombocitosis es el aumento anormal de las plaquetas en la sangre, lo que puede

aumentar el riesgo de formación de coágulos y trombosis.

Tipos:

 Trombocitosis primaria: Generalmente debida a trastornos mieloproliferativos,

como la trombocitemia esencial.
 Trombocitosis secundaria: Puede ser consecuencia de infecciones, inflamación,
sangrado agudo o deficiencia de hierro.
 Fisiopatología: La trombocitosis se asocia con una mayor producción de plaquetas
en la médula ósea, lo que aumenta la viscosidad sanguínea y favorece la formación
de trombos.

Manifestaciones clínicas:

 Trombosis venosa o arterial.

 Síntomas como dolores de cabeza y mareos en trombocitosis primaria.
Inhibidores de la Coagulación

Los inhibidores de la coagulación son proteínas que regulan el proceso de coagulación

sanguínea para evitar la formación excesiva de coágulos. Los inhibidores más importantes
son:

 Antitrombina III: Inhibe la acción de trombina y de otros factores de la cascada de

coagulación.
 Proteínas C y S: Inactivan los factores Va y VIIIa, regulando la coagulación.

Cuando hay una deficiencia de estos inhibidores, como en el síndrome de deficiencia de

antitrombina o en mutaciones de proteínas C y S, hay un mayor riesgo de trombosis.

Evaluación de Pruebas de Laboratorio en Patología de la Coagulación

El diagnóstico de trastornos de la hemostasia se realiza mediante una serie de pruebas de

laboratorio que incluyen:

 Tiempo de protrombina (TP): Evalúa la vía extrínseca de la coagulación y la

función del factor VII.
 Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa): Evalúa la vía intrínseca de
la coagulación.
 Conteo de plaquetas: Mide el número de plaquetas en la sangre.
 Pruebas de fibrinógeno: Mide la concentración de fibrinógeno, esencial para la
coagulación.
 Estudios de la función plaquetaria: Se realizan en casos de trastornos
plaquetarios.
 Pruebas de inhibidores de la coagulación: Como el test de antitrombina III y las
proteínas C y S.

Estas pruebas permiten identificar alteraciones en la coagulación y guiar el tratamiento

adecuado.

IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LAS PATOLOGÍAS

HEMATOLÓGICAS

El diagnóstico temprano de las patologías hematológicas es crucial para mejorar el

pronóstico de los pacientes, reducir la mortalidad y evitar complicaciones graves. Las
enfermedades hematológicas pueden evolucionar rápidamente y, en muchos casos, los
síntomas iniciales pueden ser inespecíficos o confundirse con otras condiciones más
comunes. Sin embargo, el reconocimiento temprano de signos y síntomas específicos de
trastornos hematológicos, como fatiga inexplicable, hemorragias recurrentes, infecciones
frecuentes, palidez, o aumento de la frecuencia cardíaca, puede llevar a diagnósticos
rápidos.

Por ejemplo, en el caso de las anemias, su detección temprana y tratamiento oportuno (con
suplementos de hierro, ácido fólico o vitamina B12, según el tipo de anemia) puede evitar
consecuencias más graves, como insuficiencia cardiaca por hipoxia crónica. Asimismo, la
detección temprana de leucemias o linfomas es clave para mejorar la respuesta a
tratamientos como la quimioterapia o la terapia dirigida, que dependen del estadio de la
enfermedad al momento de ser diagnosticada.

En el caso de los trastornos de la coagulación, como la hemofilia, un diagnóstico temprano

y un manejo adecuado (administración de factores de coagulación, profilaxis, etc.) son
esenciales para evitar complicaciones graves como hemorragias intracraneales. El
diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada (CID) también debe ser realizado
de manera temprana, ya que esta condición puede progresar rápidamente hacia un cuadro
de hemorragia masiva y disfunción multiorgánica si no se trata adecuadamente.

Un diagnóstico temprano permite la implementación de estrategias de tratamiento que

mejoran la calidad de vida del paciente, minimizan las complicaciones y permiten un
seguimiento adecuado de la enfermedad.

AVANCES EN EL TRATAMIENTO Y MANEJO CLÍNICO

La medicina hematológica ha experimentado avances significativos en las últimas décadas.

Estos avances han mejorado el tratamiento y manejo de diversas patologías hematológicas,
lo que ha contribuido a un mejor pronóstico para los pacientes.

Anemia: En cuanto a las anemias, el tratamiento ha evolucionado más allá de la simple

administración de suplementos, con enfoques más precisos como la administración de
agentes estimulantes de la eritropoyesis (ESA) en anemias de origen renal y anemias
relacionadas con quimioterapia. En anemias por deficiencia de hierro, la utilización de
formas intravenosas de hierro ha mejorado la absorción y eficacia del tratamiento. Además,
los avances en el manejo de la anemia megaloblástica y la de origen autoinmune han
permitido la incorporación de terapias más específicas y personalizadas.

Leucemias y linfomas: Los tratamientos para leucemias y linfomas han mejorado

enormemente con el desarrollo de terapias dirigidas e inmunoterapia. Por ejemplo, el uso de
inhibidores de tirosina quinasa como el imatinib para leucemias mieloides crónicas ha
cambiado el pronóstico de los pacientes de una forma radical. Además, la inmunoterapia
con anticuerpos monoclonales y la terapia CAR-T (células T con receptor quimérico) han
mostrado resultados prometedores, sobre todo en leucemias y linfomas de difícil
tratamiento.

Hemofilia y trastornos de coagulación: En cuanto a los trastornos de la coagulación, los

avances en la terapia génica están revolucionando el tratamiento de la hemofilia. En lugar
de depender de la infusión frecuente de factores de coagulación, la terapia génica tiene el
potencial de ofrecer una cura o alivio prolongado. Además, los anticoagulantes orales
directos (ACOD) han simplificado el tratamiento de pacientes con trombosis venosa
profunda y embolismo pulmonar, eliminando la necesidad de monitorización frecuente de
los niveles de anticoagulantes, como en el caso de la warfarina.

CID: En el tratamiento de la coagulación intravascular diseminada (CID), los avances en el

manejo de esta enfermedad incluyen el uso de heparina de bajo peso molecular y otros
tratamientos innovadores que han reducido las complicaciones hemorrágicas y la
mortalidad asociada a esta condición.

Plasmapheresis y trasplante de células madre: En pacientes con trastornos

hematológicos graves, como la púrpura trombocitopénica autoinmune o la anemia
hemolítica autoinmune, la plasmapheresis (un procedimiento de separación y eliminación
de anticuerpos patológicos) se ha convertido en una herramienta importante, mejorando la
respuesta clínica. Por otro lado, los trasplantes de células madre hematopoyéticas han
permitido la cura de ciertas leucemias y trastornos hematológicos malignos en pacientes
seleccionados, aunque aún existen riesgos asociados a este tipo de tratamientos.

Estos avances han revolucionado la forma en que se manejan y tratan las enfermedades
hematológicas, permitiendo una vida más larga y de mayor calidad para los pacientes. Sin
embargo, es importante destacar que el tratamiento sigue siendo personalizado,
dependiendo del tipo de trastorno, la gravedad del caso, la respuesta a la terapia y las
condiciones clínicas del paciente.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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5. Pillay, J. D., & Carr, J. L. - Hematology: Basic Principles and Practice (7ª ed.).
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6. Mayo Clinic - Anemia: Resumen general (2021). Enlace:
https://www.mayoclinic.org.
7. Organización Mundial de la Salud (OMS) - Anemias nutricionales:
Herramientas para una prevención y control efectivos (2011).
8. Beutler, E., Lichtman, M. A., Coller, B. S., & Kipps, T. J. - Hematología de
Williams (8ª ed.). McGraw-Hill.
9. Sharma, M., & Lappin, M. - Hematología y Medicina Transfusional: Principios
Básicos y Práctica (2ª ed.). Oxford University Press.
10. Organización Mundial de la Salud (OMS) - Observatorio Global de la Salud
(GHO) datos: Anemia (2018).
11. Tufano, R. S., & Denny, C. T. - Introducción a la Medicina Clínica (4ª ed.).
Elsevier.
12. Porth, C. M. - Patología: Fundamentos de la fisiopatología (9ª ed.). Wolters
Kluwer. (Es el libro de fisiopatología que más me gusta).
"A veces lo único que necesitas es seguir adelante, un
paso a la vez. No te preocupes por los errores del pasado,
mira solo hacia el próximo paso que debes dar."
– Kenshin Himura (de Rurouni Kenshin)