HEMOSTASIA
Como actuar:
Lo primero es estabilizar al paciente con medidas estándar (ABCDE), expansión de
volumen, soporte transfusional.
Una vez estabilizado será conveniente realizar un estudio para ver las posibles
coagulopatías.
Fases de la hemostasia
Se divide en dos grandes grupos:
- Primaria: Están implicadas las plaquetas y el endotelio.
- Secundaria: Se activa la cascada de coagulación.
Fase plaquetaria:
- La unión plaqueta-endotelio se denomina adhesión,
concretamente la plaqueta se une al factor Von
Wildebrand del endotelio mediante la glucoproteína
1B. En un segundo tiempo se da la agregación
plaquetaria, se van uniendo las plaquetas, esta unión
se da gracias a las proteínas 2B3A.
Hemostasia secundaria:
- Aquí intervienen los factores de coagulación que se van activando en cascada.
- La vía se divide en dos:
o Extrínseca: El factor más importante es el factor 7, es la vía corta y se mide
mediante el TP (tiempo de protrombina).
o Intrínseca: hay más factores implicados, es una vía más larga y se estudia
mediante el TTPA (tiempo de tromboplastina parcial activado).
- Estas dos vías se unen por la vía común a partir de activar el factor 10.
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Evaluación del paciente
Cuando se ve afectada la hemostasia primaria, es decir fallan las plaquetas se ven
hemorragias más leves. Epistaxis de repetición, plaquetas, en algunos casos puede dar
hematuria, adolescentes con abundante sangrado menstrual.
Cuando se afecta la hemostasia secundaria, hay sangrados más evidentes, no son tan
sutiles. Sobre todo se ve hemartros.
En el momento en que veo alteraciones en la hemostasia podemos hacer frotis de sangre
periférica pero lo más importante es hacer las pruebas de coagulación.
Alteración de pruebas de coagulación
Pido los diferentes tiempos de coagulación (TP, TTPA) y en caso de que salgan alteradas
habrá que repetirlos porque hay muchas causas externas que pueden provocar que estén
alteradas.
En caso de que vuelvan a salir alteradas ya será un resultado concluyente y hay que ver
que está fallando.
Test de mezclas:
- Voy a mezclar la sangre del paciente con déficit y sangre normal, con esto lo que
averiguo es si el problema del paciente se resuelve aportándole el factor faltante o no.
En caso de que no se arregle quiere decir que no es que no genere el factor, sino que
hay algo que lo agrede impidiendo que realice su función.
- Ej.: en un paciente hemofílico con déficit de factor 8, al hacer esta prueba el problema
se resolverá. Si es un paciente con ac anti-f8, la alteración no se resuelve.
Alteración de vía intrínseca
El TTPA va a estar alargado, habrá un fallo en los factores 9 (hemofilia B), 8 (Hemofilia A),
factor 11 o 12.
Si el TTPA sigue alterado tras el test de mezcla sospecharemos de un inhibidor como el
factor lúpico, heparina… En caso de que se normalice con el test de mezclas estaríamos
hablando de un déficit de factor, ya sea IX, XI, XII o EvW
Alteración vía común
Estará alterado tanto el TP como el TTPA, lo que falla es la vía común.
Si tras el test de mezclas la coagulación sigue alargada esteremos ante inhibidores de
factor II, V o X. Si se normaliza con la mezcla el problema será un déficit de factores, ya sea
un déficit combinado (fallan varios factores de ambas vías), déficit de vitamina K o déficit
de vía común. También puede ser por un CID, hepatopatía, cirugía extracorpórea…
Alteración vía extrínseca
En este caso encontramos el TP/INR alargado y el TTPA normal.
Al igual que en los otros casos se hace un test de mezclas, si no se normaliza será un
inhibidor de factor VII, si se normaliza será por un déficit de FVII, intoxicación por raticidas,
ACO o enfermedad hepática.
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Enfermedad de Von Willebrand
Se trata de la coagulopatía congénita más frecuente, es un grupo heterogéneo de diátesis
hemorrágica. El principal problema es que hay un defecto (ya sea cualitativo/cuantitativo)
del FvW. Se da por un fallo en el brazo corto del cromosoma 12.
El FvW se trata de una molécula de adhesión (plaqueta-subendotelio) y agregación.
Además se encarga de transportar el FVIII (por eso nos puede dar alteraciones de la vía
intrínseca de la hemostasia secundaria).
La clínica típica de esta patología son las hemorragias mucocutáneas (epistaxis,
gingivorragias, metrorragias). Menos de un 10% se presentan con hemorragias
gastrointestinales (asociadas a malformaciones)
Las alteraciones de este factor pueden ser cuantitativas (hay poco factor) o cualitativo
(tengo factor pero no funciona).
Con respecto al tratamiento:
- En cualquier alteraciones hemostásica nos ayuda el ácido tranexámico porque es un
anti-fibrinolítico.
- El tratamiento de elección es la desmopresina esto se debe a que libera factor VII y
FvW.
- No hay Factor vw exógeno, pero dar factor VIII puede ayudar parcialmente.
Hemofilia A
Se trata de una enfermedad en la que hay un descenso del factor VIII. La prevalencia es de
1/5.000 - 10.000 varones. Es una enfermedad hereditaria con un patrón AR ligada al X. Es
importante el estudio genético sobre todo en mujeres porque estas si que pueden ser
portadoras.
Diagnóstico
- Es importante conocer la Hª hemorrágica familiar (de los varones), Hª personal
hemorrágica y valorar si hay disociación agresión-hemorragia.
- En cuanto a las pruebas complementarias se verá un alargamiento del TTPA que corrige
con el test de mezclas. Además, habrá un déficit de FVIII.
- Para el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta la EvW, y la hemofilia adquirida
(esta no corrige con el test de mezclas ya que se da por inhibidores del FVIII).
Clínica:
- Diátesis hemorrágica (articulaciones, músculos, genitourinario, SNC, mucosas)
- Hemorragias articulares (80%): Inflamación y dolor. Puede haber secuelas salvo
tratamiento adecuado y rápido que evita las lesiones degenerativas
- Hematomas musculares: Derivan en contrcturas, atrofias, parálisis
- Quistes óseos y pseudotumores
- Hematuria microscópica
- Hemorragia SNC.
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Tratamiento:
- Requiere un tratamiento multidisciplinar.
- En el caso de la Hemofilia A hay un déficit de FVIII, por lo que vamos a aportar este
factor corrigiendo así el déficit. Después de un tiempo de administración se pueden
crear resistencias, esto se vería porque con el test de mezclas ya no corrige.
Trombopatías
PTI
Son pacientes pediátricos con infecciones víricas de repetición tras las que aparece una
destrucción plaquetar de origen inmunológico. Lo normal aquí sería ver que hay un
aumento de los megacariocitos. Sin embargo, en la PTI no se ve este aumento, por lo que
hay también una afectación parcial de megacariopoyesis.
Evaluación clínica:
Por lo general son pacientes asintomáticos, ya que el descenso de plaquetas no es muy
elevado.
En los que hay clínica vamos a ver sangrados cutáneo-mucosos, con epistaxis, petequias…
En caso de sangrado activo vemos:
- Epistaxis que precisa taponamiento
- Hematuria macroscópica: puede causar que haya coágulos.
- Hemorragia digestiva macroscópica
- Menorragia
- Gingivorragia importante
Los factores de riesgo hemorrágico son:
- TCE, politraumatismo previo
- Cirugía previa (10 días previos)
- Antiagregantes hasta 7-10 días antes, anticoagulantes
- Diátesis hemorrágica: Coagulopatía, vascultitis
Pruebas diagnósticas
Es una patología en la que el diagnóstico es de exclusión.
Hay que hacer:
- Hemograma
- Morfología en sangre periférica: tiene que ser normal con un número de plaquetas
disminuido.
- Hemostasia normal: tiempos sin alteraciones
- Grupo ABO, Rh, y Coombs directo (DD con síndrome de Evans)
- Estudio microbiológico: hay virus que tienen tropismo por linfocitos y que hacen
síndromes linfoproliferativos, que en casos graves puede afectar también a las
plaquetas.
- Bioquímica
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- Sedimento urinario: para ver si hay hematuria.
Recomendaciones:
- Considerar ingreso si→ sangrado activo, plaquetas<20000, FR
- Evitar inyectables IM/IV en vasos de difícil compresión.
- Contraindicados AAS y derivados, antihistamínicos y AINES
- En cuanto a actividad física la restricción va a ser según la clínica y el riesgo traumático.
- Ácido tranexámico (antifibrinolítico):
o Indicado en caso de hemorragia activa y de mucosas. En caso de hematuria
está contraindicado.
Tratamiento
Conclusiones:
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una patología frecuente
en pediatría y de etiología parcialmente desconocida
Etiopatogenia a base de trombocitopenia periférica +/- central
Tiene un diagnóstico clínico y de exclusión
Es fundamental la actuación de urgencia en caso de gravedad y conocer cuando observar
y seguir al paciente o cuando poner un tratamiento proactivo.
El pronóstico es favorable en general, si bien existen formas persistentes o crónicas de
manejo complejo y pronóstico variable.
