FEOCROMOCITOMA
¿Qué es?
Es un tumor de células cromafines secretor de catecolaminas que se localiza típicamente en
las glándulas suprarrenales.
Las catecolaminas secretadas son la noradrenalina, la adrenalina, la dopamina y la dopa en
diversas proporciones.
Los feocromocitomas de la médula suprarrenal se presentan en ambos sexos con incidencia
similar, el 10% es bilateral (20% en los niños) y < 10% es maligno.
El 30% de los feocromocitomas extraadrenales (conocidos como paragangliomas) son
malignos.
Su incidencia máxima se observa entre la tercera y la quinta década de la vida.
Se cree que casi el 50% es secundario a mutaciones en la línea germinal.
Los feocromocitomas tienen tamaño variable, que en promedio oscila entre 5 y 6 cm de
diámetro.
Rara vez son bastante grandes para poder palparse o causar síntomas por compresión u
obstrucción.
Los paragangliomas que se originan en la cabeza o el cuello derivan de las células cromafines
de los ganglios parasimpáticos, pueden secretar catecolaminas y se denominan
paragangliomas de la cabeza y el cuello.
Signos y síntomas
La hipertensión es el síntoma mas prominente.
Otros signos y síntomas que presenta son:
• Taquicardia
• Sudoración
• Hipotensión postural
• Taquipnea
• Piel fría y pegajosa
• Dolor de cabeza intenso
• Angina
• Palpitaciones
• Náuseas y vómitos
• Dolor epigástrico
• Alteraciones visuales
• Disnea
• Parestesias
• Estreñimiento
• Sensación de muerte inminente
En pacientes mayores, la gran pérdida de peso asociada con la hipertensión arterial
persistente sugiere la presencia de un feocromocitoma.
Diagnostico
Análisis de sangre:
Esta prueba tiene mayor sensibilidad para la medición de las concentraciones circulantes
de adrenalina y noradrenalina porque las metanefrinas permanecen elevadas en el plasma
de manera continua.
La noradrenalina en plasma marcadamente aumentada hace que el diagnóstico sea muy
probable.
La 3-metoxitiramina plasmática es un metabolito de la dopamina y sugiere un tumor más
agresivo.
Pruebas de orina:
Las concentraciones urinarias de metanefrina y de normetanefrina son un poco menos
específicas para detectar el feocromocitoma que las concentraciones plasmáticas de
metanefrina libre.
Los principales productos metabólicos de la adrenalina, la noradrenalina, y la dopamina en
la orina son:
• Metanefrinas (metanefrina y normetanefrina)
• Ácido vanililmandélico (VMA), que es otro metabolito de la adrenalina y la
noradrenalina
• Ácido homovanílico (HVA), que es un metabolito de la dopamina
Las personas sanas sólo excretan muy pequeñas cantidades de estas sustancias. Los valores
normales en 24 horas son como sigue:
• Adrenalina y noradrenalina libres < 100 mcg (< 582 nmol)
• Metanefrina total < 1,3 mg (< 7,1 micromol), pero se prefiere la metanefrina y la
normetanefrina fraccionadas
• AVM < 10 mg (< 50 micromol), que rara vez se utiliza en la actualidad
• HVA < 15 mg (< 82,4 micromoles), que se utiliza principalmente para detectar el
neuroblastoma en niños
Estudios de imagen:
Deben requerirse una TC y una RM del tórax y el abdomen con contraste y sin contraste.
Con un medio de contraste isotónico, no se necesita bloqueo de los receptores
suprarrenales. La PET con fluorodesoxiglucosa (FDG) también se ha utilizado con éxito,
especial.
Tratamiento
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección.
La mayoría de los feocromocitomas pueden extirparse por vía laparoscópica.
La operación suele retrasarse hasta después de controlar la hipertensión con una
combinación de bloqueantes alfa-adrenérgicos y beta-bloqueantes (en general, entre 20 y
40 mg de fenoxibenzamina por vía oral 3 veces al día y entre 20 y 40 mg de propanolol por
vía oral 3 veces al día).
El objetivo de la tensión arterial es < 130/80 mmHg.
No deben administrarse beta-bloqueantes hasta haber logrado un bloqueo alfa-adrenérgico
adecuado.
El nitroprusiato de sodio puede ser administrado por infusión para las crisis hipertensivas
antes o durante la operación.
Cuando se confirma o se sospecha la existencia de tumores bilaterales (como en los
pacientes con neoplasia endocrina múltiple [NEM]), debe administrarse una cantidad
suficiente de hidrocortisona (100 mg por vía intravenosa 2 veces al día) antes y durante la
operación para evitar una insuficiencia glucocorticoidea aguda generada por la
suprarrenalectomía bilateral.
Durante la operación, las crisis hipertensivas deben controlarse con inyecciones de
fentolamina (entre 1 y 5 mg por vía intravenosa) o con una infusión de nitroprusiato (entre
2 y 4 mcg/kg/min).
Las taquicardias deben manejarse con 0,5 a 2 mg de propanolol o esmolol.
Si se desarrolla hipotensión, puede considerarse una infusión de noradrenalina en dosis de
4 a 12 mg/L en una solución que contenga dextrosa a una velocidad inicial de infusión de
0,05 mcg/kg/minuto, que se titula hasta lograr el efecto.
El feocromocitoma maligno metastásico debe tratarse con bloqueantes-alfa y bloqueantes-
beta.
El tumor puede no generar síntomas y el paciente puede tener una supervivencia
prolongada.
