Esclera Daniel Grasso – dgrasso@[Link].
ar
Capa mas externa
Capa gruesa y resistente, de color blanco
Rica en colágeno
Da forma y protección al globo ocular.
2
Esclera
Epiesclera
Facilita el deslizamiento del globo ocular.
Fibrosa
Principalmente fibras de colágeno
Fusca
Lámina externa de coroides.
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EPIESCLERA
Tejido laxo vascularizado.
Recubre a la esclera.
Reacciona intensamente a la inflamación.
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EPIESCLERA
Tejido laxo vascularizado.
Recubre a la esclera.
Reacciona intensamente a la inflamación.
Inflamación grave, idiopática, recurrente y autolimitada de los tejidos
EPIESCLERITIS
epiesclerales, que no compromete la visión.
Área de hiperemia en el globo ocular, irritación y lagrimeo.
Adultos jóvenes, principalmente en mujeres.
Generalmente idiopática. Rara vez asociada a enfermedades sistémicas graves.
Se diferencia de la conjuntivitis por la hiperemia localizada en un sector limitado del globo, mucho menos
lagrimeo y ausencia de secreción. De la escleritis se diferencia por la ausencia de fotofobia y dolor intenso. 6
ESCLERA
Abundantes fibras elásticas y de colágeno.
Gran hidratación.
Avascular. Se nutre de la epiesclera y coroides.
7
ESCLERA
Abundantes fibras elásticas y de colágeno.
Gran hidratación.
Avascular. Se nutre de la epiesclera y coroides.
ESCLERITIS Inflamación de la esclera, que provoca ojos rojos, dolor ocular y afecta la
córnea y úvea adyacentes; amenaza la visión y la integridad ocular.
Área de hiperemia, fotofobia, dolor ocular.
Principalmente en mujeres.
Diferentes presentaciones, uni o bilateral, todo el globo, anterior, posterior, etc.
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INFLAMACIÓN
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13
¿Qué cosas pueden inducir una inflamación aguda? ¿Y crónica? 14
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De Origen Infeccioso:
- Herida
- Cirugía
- Septicemia
- Infección granulomatosa
- Tuberculosis
- Lepra (Reacción granulomatosa)
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Hifas
pseudomonas
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De Origen Inmunológico
¿qué tienen en común?
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Enf. Autoinmunes
- único órgano
-Sistémico
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En algunos casos, relación 9:1 como en el LES
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Granulomatosis con poliangitis (vasculitis) Artritis reumatoide
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ESCLERITIS - Clasificación
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ESCLERITIS - anterior
Difusa
• Edema escleral
• Enrojecimiento con red vascular tortuosa
• Es la más común (45-61%)
• Asociado a enfermedades sistémicas (13-45%)
• Mujeres 40-70 años; hombres 30-60 años
• Muy raro en jóvenes y muy ancianos
30
ESCLERITIS - anterior
Nodular
• Múltiples nódulos presentes
• Asociado a enfermedades sistémicas (28-50%)
• Ambos sexos 40-60 años
• Puede comprometer la vision
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ESCLERITIS - anterior
Necrotizante – con inflamación
• Necrosis escleral con escleromalacia
• Inflamación, ojo rojo y doloroso
• Asociado a enfermedades sistémicas (50-95%)
• Mujeres 40 años
• Muchos casos con disminución importante de la visual
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ESCLERITIS - anterior
Necrotizante – sin inflamación
• Asociado a enfermedades sistémicas (90-100%)
• Mujeres 35-75 años
• Conocida como escleromalacia perforante
• Clásica en mujeres con artritis reumatoide de
larga evolución (esclerótica azul, y marrón en
etapas finales).
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ESCLERITIS - posterior
Posterior
• Inflamación posterior a la insersión de los
músculos rectos
• Asociado a escleritis anterior (6-16%)
• También puede ser nodular y difusa
• Diagnóstico por clínica y ecografía
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ESCLERITIS - Infecciosa
Infecciosa
• Generalmente necrotizante
• Puede tener participación anterior y posterior
• Presenta úlcera escleral con placa calcificada en la
base con microabscesos.
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A- Episcleritis simple
B- Episcleritis Nodular
C- Escleritis Difusa bilateral
D- Escleritis Nodular
E- Escleritis Necrotizante c/inflamación
F- Escleromalacia Perforans
G- Escleritis posterior
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ESCLERITIS
Diagnóstico
• Inflamación escleral con ojo rojo doloroso
• Disminución de la agudeza visual
• Edema e inyección vascular que afecta esclera o epiesclera
• Color azulado de la esclerótica (adelgazamiento)
• Edema o engrosamiento de la esclera: presencia de nódulos,
patrón difuso o sectorial
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Evaluación clínica
Confirmar diagnóstico, determinar el tipo de escleritis, complicaciones y posibles causas sitémicas.
Diagnóstico diferencial de la episcleritis.
Episcleritis: Leve, sin dolor, rojo salmón. Test de la epinefrina.
Escleritis: Rojo púrpura, Dolor severo.
Evaluación sistémica.
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ESCLERITIS
Complicaciones
• Adelgazamiento escleral
• Perforación escleral
• Ulceración corneal
• Uveítis anterior
• Aumento de presión
intraocular
• Cataratas
• Desprendimiento de retina
• Edema del nervio óptico
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41
Tratamiento
Objetivo: Tratar la causa
Controlar el proceso inflamatorio
AINES
Corticoesteroides
Inmunomoduladores
Agentes antimicrobianos
Diferenciar escleritis infecciosa de no infecciosa
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Escleritis difusa anterior
Escleritis necrotizante por AR 43
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ESCLERA
Abundantes fibras elásticas y de colágeno.
Gran hidratación.
Avascular. Se nutre de la epiesclera y coroides.
ESCLERITIS Inflamación de la esclera, que provoca ojos rojos, dolor ocular y afecta la
córnea y úvea adyacentes; amenaza la visión y la integridad ocular.
Área de hiperemia, fotofobia, dolor ocular.
Principalmente en mujeres.
Generalmente asociada a enfermedades de origen autoinmune. En pocos casos con cirugía.
Infiltración con neutrófilos, macrófagos, linfocitos B y T y acción local de citokinas.
Diferentes presentaciones, uni o bilateral, todo el globo, anterior, posterior, etc.
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- Inflamación de la episcleral (entre inserción de los rectos y el limbo) EPIESCLERITIS
- A menudo bilateral
- Afecta con más frecuencia a mujeres entre 30 y 40 años
- La gran mayoría de los casos sin afectación autoinmune sistémica
- Comienzo agudo: enrojecimiento (forma difusa) o bien elevación hiperémica redondeada y
circunscrita (forma nodular)
- Remite espontáneamente, pero suele recidivar
- Puede dejar como secuela una cicatriz pigmentada con una conjuntiva adherida
- Mejora con corticoides o anti-inflamatorios tópicos
• Anterior ESCLERITIS
- Entidad mas severa que la episcleritis
- Sintomatología: dolor, ojo rojo, fotofobia, agudeza visual disminuida
- Mayor tendencia a recidiva y suele ser bilateral
- Más frecuente en mujeres (40 - 60 años)
- Presentación: formas difusa y nodular
- Puede provocar complicaciones locales: necrosis escleral, uveítis, glaucoma y compromiso visual
• Posterior
- Generalmente asociada a artritis reumatoide o bien a una vasculitis sistémica (Wegener, PAN o LES)
46
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ESCLEROTICAS AZULES
• Anomalía congénita
• Existe una coloración azulada de la esclerótica
• La úvea se hace visible a través de la esclera
• Puede ser normal en el recién nacido
• También hay diversas patologías sistemicas
asociadas
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Osteogénesis imperfecta
Col I
Autosómica Dominante
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Síndrome de Marfan
Autosómica Dominante - Fibrilina
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Síndrome de Ehlers-Danlos
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ESTAFILOMA
• Protrusión de la córnea o la esclerótica como
consecuencia de un trauma o inflamación.
• Normalmente posterior Escleromalacia y estafiloma anterior
• Frecuente en los miopes magnos
• Con frecuencia la esclerótica está adelgazada y
la retina puede presentar áreas de atrofia
• La localización mas frecuente es peripapilar
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ESTAFILOMA
➢ Anterior o corneal: Generalmente tras curar
una úlcera. Afecta córnea, iris y esclerótica.
➢ Intercalar: Situada en el limbo esclero-corneal.
➢ Ciliar: Protrusión de la esclerótica sobre el
cuerpo ciliar. También causada por
escleromalacia y escleritis.
➢ Ecuatorial: Asociado a desprendimiento de
retina. En general congénito.
➢ Posterior: Miopía magna.
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Iris y Coroide Daniel Grasso – dgrasso@[Link]
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Miosis
Midriasis
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• Epitelio pigmentado posterior
• Concentración de pigmento
• Naturaleza melanina pigmentaria
• Absorción y dispersión de luz
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Heterocromía
Cuando los iris de una persona son de diferente color.
➢ Central: Anillo interno ➢ Parcial: Parte de un
del iris de diferente color. iris de diferente color.
➢ Completa: Iris de
diferente color.
Frecuentemente a patología que afectan al iris
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Heterocromía
La heterocromía puede ser congénita, adquirida de nacimiento o poco después de nacer.
En la mayoría de los casos sin problemas en la visión ni en la salud.
En algunos casos puede ser síntoma de otra afección.
CONGÉNITA.
Heterocromía benigna
Síndrome de Horner
Síndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Waardenburg
Síndrome de Parry-Romberg
Otros
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Heterocromía - Congénita
Síndrome de Horner
Es una condición rara, causada por daño a los nervios que
conectan al cerebro con los ojos.
Usualmente afecta a un solo lado de la cara.
Párpados caídos y pupilas disminuidas (miosis)
permanentemente en el lado afectado.
Pérdida de sudoración en la cara.
Hay una alteración en las vías simpáticas de cuello
y cabeza, incluyendo las fibras oculosimpáticas.
Generalmente, sin pérdida de visión u otro problema
de salud.
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71
Síndrome de Hormer
• Heterocromía
• Ptosis
• Anhidrosis
• Miosis (anisocoria)
(ipsolateral)
Lesión de las vías
simpáticas que
inervan cabeza y
cuello.
Aprox. 40% lesión desconocida
Otras etiologías: ACV, tumor, trauma, etc 72
Heterocromía - Congénita
Síndrome de Waardenburg
Autosómica dominante
Mutaciones en los genes Pax3, MITF, EDN-1, EDNRb, Sox10.
Trastornos estructurales en cresta neural
Desarrollo melanocitos
- Anomalías faciales
- Problemas en la visión
- Sordera neurosensorial
- Alteraciones en la pigmentación
Disminución en número y
calidad de melanocitos
estromales 73
Heterocromía - Congénita
Síndrome de Sturge-Weber
Esporádico – No hereditario
Desarrollo anormal de ciertos vasos sanguíneos.
Anormalidades en el cerebro, piel, y ojos.
Marca de nacimiento que va de rosa a violeta en la cara,
llamada mancha de vino oporto.
Es un desorden de la piel y el sistema nervioso.
También convulsiones, debilidad (frecuentemente
del lado del cuerpo opuesto a la
Mancha de vino oporto), en algunos casos retraso
mental y glaucoma.
Hemangioma conjuntival, epiescleral y de coroides.
74
Heterocromía - Congénita
Síndrome de Parry-Romberg
Ocurre un lento debilitamiento y atrofia de la piel, tejido blando, músculos, y a veces también los huesos,
en uno de los lados de la cara (atrofia hemifacial)
Se adquiere al nacimiento
Actualmente no se conoce bien su causa y la etiología
varía de persona a persona.
Al ser progresivo, sus síntomas empeoran con el
tiempo hasta alcanzar un periodo de estabilidad.
Otros síntomas: debilidad muscular en la cara, boca y
nariz pueden aparecer desplazados hacia un lado,
pérdida de bello facial y dolor facial entre otros.
Es muy raro y también causa convulsiones.
Enoftalmos, Anhidriosis, Ptosis, Miosis, Heterocromía 75
Heterocromía - Adquirida
• Lesión Ocular
• Sangrado interno del ojo
• Inflamación por iritis o uveítis
• Cirugía ocular
• Iridociclitis heterocrómica de Fuchs
• Síndrome de Horner adquirido
• Glaucoma y algunos medicamentos utilizados para
tratarlo
• Síndrome de dispersión pigmentaria
• Melanosis ocular
• Síndrome de Posner-Schlossman
• Síndrome del ectropión del iris (Disgenesia)
• Tumores malignos y benignos del iris
• Diabetes mellitus
• Oclusión de la venta central de la retina
• Síndrome de Chediak-Higashi
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Heterocromía - Adquirida
La heterocromía adquirida puede ser también síntoma de una enfermedad subyacente
Neuroblastoma
Síndrome de Fuchs
Glaucoma
Oclusión de la vena retinal central
Melanoma del ojo
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Heterocromía - Adquirida
Neuroblastoma
Es un cáncer de las neuronas del sistema nervioso
simpático. Afecta principalmente chicos.
Tumor que se desarrolla desde los neuroblastos
(tejido nervioso inmaduro), generalmente < 5 años.
Usualmente se desarrolla en la glándula adrenal, pero puede ocurrir en diferentes regiones.
En la mayoría de los casos ya está metastatizado al momento del diagnóstico, por lo
que se considera un tumor agresivo.
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Heterocromía - Adquirida
Neuroblastoma
Proptosis, inflamación periorbitaria, hemorragia periorbital,
estrabismo, motilidad ocular restringida, síndrome de Horner,
heterocromía del iris, síndrome de opsoclono / mioclono, estrabismo
convergente, atrofia o edema del nervio óptico y ceguera.
Opsoclonus (o saccadomania) se
caracteriza por movimientos
oculares rápidos y
multidireccionales con una alta
frecuencia (10-15 Hz) y gran
amplitud.
Equimosis periorbitaria 79
Heterocromía - Adquirida
Oclusión Vena Retinal Central
Causa común de pérdida de visión en personas mayores.
Segunda enfermedad vascular retiniana más común después de la
retinopatía diabética.
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Heterocromía - Adquirida
Oclusión Vena Retinal Central
Factores de riesgo
Edad: es el más importante, más del 90% de los casos ocurren en pacientes mayores de 55 años.
Hipertensión: está presente en hasta el 73% de los pacientes mayores de 50 años y en el 25% de los
pacientes más jóvenes. El control inadecuado de la hipertensión también puede predisponer a la
recurrencia en el mismo ojo o en otro.
Hiperlipidemia: la colesterolemia está presente en el 35% de los pacientes, independientemente de
la edad.
Diabetes: la hiperglucemia está presente en aproximadamente el 10% de los casos mayores de 50
años, pero es poco frecuente en pacientes más jóvenes. Esto puede deberse a una mayor prevalencia
asociada de otros factores de riesgo cardiovascular como la hipertensión que está presente en el 70%
de los diabéticos tipo 2.
Anticonceptivos orales: en mujeres jóvenes es la asociación subyacente más común y no debe
tomarse después de la oclusión de la vena retiniana.
81
Anisocoria
Las diferencias de tamaño se encuentran en hasta 1 de cada 5
personas, pero en la mayoría de los casos ésta es de menos de
0,5 mm.
Cuando aparece desde la infancia sin ningún síntoma asociado se puede suponer que es un proceso
hereditario, sobre todo si hay otro miembro de la familia afectado.
Las pupilas con una diferencia de un tamaño mayor de 1 mm, que se presentan posteriormente en la vida y
no retornan a su tamaño normal, pueden ser un signo de una enfermedad ocular, cerebral, vascular o
neurológica.
Muchos trastornos se asocian con anisocoria debido a una disfunción del iris o una disfunción neurológica,
pero suelen manifestarse con otros síntomas más molestos (p. ej., uveítis, accidente cerebrovascular,
hemorragia subaracnoidea).
82
Anisocoria
Patologías causales de anisocoria:
Vasculares: Accidentes vasculares encefálicos, aneurismas cerebrales.
Tumorales: Cerebrales, Síndrome Horner.
Infecciosas: Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales.
Medicamentos oftalmológicos: Atropina, otros.
Otras: Glaucoma.
Los antecedentes, la historia clínica y el examen físico aportan datos que puedan orientar a una u otra
patología causal. Ej.
Aparición brusca de anisocoria después de un traumatismo encefálico orienta a una posible hemorragia.
Aparición paulatina, con antecedente de cefalea, visión doble, vómitos explosivos, orienta más a tumoral.
Si hay fiebre y cefalea, además de rigidez de nuca, se puede pensar en meningitis.
Aparición es súbita, con intenso dolor ocular o cefalea, y pérdida de la visión en un ojo, glaucoma.
83
Aniridia
Hipoplasia o ausencia total del iris
La agudeza visual es del 20%, acompañado de hipoplasia de fóvea o
nervio óptico, resultando en un nistagmo congénito sensorial.
El gen responsable es el PAX6, localizado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13), el cual se encarga
del correcto desarrollo del globo ocular. (hereditaria - autosómica dominante)
Las personas anirídicas tienen una baja visión y fotofobia.
Nistagmus, degeneración corneal, glaucoma, estrabismo. También, afecciones renales o retraso mental entre
otras.
- Lentes de contacto con iris pigmentado
alivian la fotofobia, no mejoran la agudeza
visual.
- Implantación de lentes intraoculares con
iris artificial.
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ANIRIDIA
Aniridia aislada sin afectación sistémica
Síndrome de WAGR -Tumor Wilms
Síndrome de Gillespie - Ataxia cerebelosa
85
Coloboma
Según la parte del ojo afectada: Alteración en el desarrollo normal del ojo.
Coloboma palpebral. Falta una parte del párpado superior o inferior.
Coloboma de cristalino. Falta una parte del cristalino.
Coloboma macular. La mácula no se desarrolla normalmente.
Coloboma de nervio óptico. El nervio óptico está hueco, lo que
reduce la visión.
Coloboma uveal o de iris. Puede afectar una parte del iris, lo que le
da un aspecto distintivo de cerradura u ojo de gato.
Coloboma coriorretiniano. En este coloboma, falta parte de la retina.
86
Coloboma del iris
Es un agujero o defecto del iris del ojo
Pueden lucir como una segunda pupila o una
ranura negra en el borde de la pupila, dándole
una forma irregular.
Puede provocar:
Visión borrosa
Disminución de la agudeza visual
Visión doble
Imagen fantasma
Si es congénito, el defecto puede incluir la retina, la coroides o
el nervio óptico.
La mayoría de los colobomas se diagnostican al nacer o poco
después.
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Coloboma palpebral
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Coloboma de cristalino
89
Coloboma macular
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Coloboma de nervio óptico
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Coloboma corioretinario
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Albinismo
Conjunto de condiciones hereditarias
caracterizadas por melanina tisular
ausente o disminuida junto con
anomalías características de la vía
ocular y visual.
Autosómico recesivo.
Albinismo Oculocutáneo (OCA1). Defectos genéticos hace que el cuerpo sea
incapaz de producir o distribuir melanina
Cabello, piel e iris de color blanco o
rosado. Problemas visuales.
Albinismo ocular (OA)
93
El fenotipo en el albinismo depende de la presencia o no
de actividad enzimática residual
Transiluminación del iris
Nistagmo pendular
Hipoplasia foveal
Decusación anormal de las vías visuales
Estrabismo
Fotofobia
Errores de refracción
Visión deficiente
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Iritis
La iritis, el tipo más común de uveítis, afecta la parte frontal del ojo.
Puede resultar de una condición sistémica subyacente o factor
genético.
Si no se trata, la iritis podría provocar glaucoma o pérdida de la visión
La iritis puede presentarse en uno o ambos ojos. •Lesión en el ojo.
Generalmente, aparece de repente y puede durar de seis a ocho
semanas. •Infecciones.
Los signos y síntomas de iritis incluyen: •Predisposición genética.
•Enrojecimiento de los ojos
•Enfermedad de Behcet.
•Malestar o dolor del ojo afectado
•Artritis reumatoide juvenil.
•Sensibilidad a la luz (fotofobia)
•Disminución de la visión •Sarcoidosis.
95
Por lo tanto, el riesgo de padecer iritis aumenta si tú:
•Tienes una alteración genética específica. Las personas que presentan un
cambio específico en un gen esencial para el funcionamiento normal del
sistema inmunitario tienen mayores probabilidades de padecer iritis. Este
cambio se denomina HLA-B27.
•Contraes una infección de transmisión sexual. Ciertas infecciones, como la
sífilis o el VIH/SIDA, están relacionadas con el riesgo de iritis.
•Tienes el sistema inmunitario debilitado o padeces un trastorno
autoinmunitario. Esto incluye afecciones como la espondiloartritis
anquilosante o la artritis reactiva.
•Fumas tabaco. Ciertos estudios demostraron que fumar aumenta el riesgo de
padecer iritis.
96
Complicaciones
•Cataratas.
•Pupila irregular.
•Glaucoma.
•Depósitos de calcio en la córnea (queratitis en
banda).
•Inflamación dentro de la retina (edema macular
quístico).
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Iridociclitis Inflamación del iris y el cuerpo ciliar
Aguda. Dolor intenso, pérdida de visión, fotofobia y
enrojecimiento del polo anterior del ojo.
Miosis, enrojecimiento del iris, enrojecimiento de la
conjuntiva situada alrededor de la córnea y turbidez del
humor acuoso.
Crónica. Sintomatología menos llamativa, el dolor y el enrojecimiento
son escasos. Sin embargo, acaba por causar complicaciones como
déficit visual, lesiones en la córnea y catarata.
Idiopática, infecciones, autoinmunes, traumática, enfermedades sistémicas.
98
Iridociclitis
Postraumática
Reacción inflamatoria que se desarrolla 3 días después a un traumatismo ocular
romo.
Lagrimeo, dolor punzante y enrojecimiento del ojo con fotofobia y visión borrosa.
La pupila puede estar dilatada.
Síndrome de Fuchs Crónica
También conocida como iridociclitis heterocrómica
anterior de Fuchs
Es una forma de uveítis anterior
Buen pronóstico visual.
99
Traumatismo, Iritis, Iridociclitis - Inflamación
Sinequias
100
– Colirios ciclopléjicos y midriáticos. Con ellos se
consigue romper y prevenir las adhesiones gracias a su
efecto dilatador.
– Antifibrinolíticos. Su objetivo es conseguir romper las
estructuras fibrosas que forman la malformación e
intentar eliminarlas de forma total.
– Medicamentos antiinflamatorios.
– Medicamentos que reduzcan la presión intraocular
durante el tiempo que se está tratando la sinequia.
– Iridotomía láser periférica. Esto se aplica en aquellos
pacientes que tienen cierres angulares.
– Uno de los últimos recursos es el tratamiento
quirúrgico.
La sinequia ocular puede producir distintos tipos de
glaucomas.
101
Policoria
La verdadera policoria. Falso o pseudopolicoria.
102
103
Heterocromía
Anisocoria
Aniridia
Coloboma
IRIS
Albinismo
Sinequias
Policoria
Iritis / Iridociclitis
104
Nevus Coroideo
Lesión pigmentada ocular común. Son tumores intraoculares a nivel de la coroides.
Prevalencia del 10-20% de la población
105
Nevus Coroideo
106
Nevus Coroideo
Asintomáticos:
No duelen ni
restan mucha
visión.
Forma plana, algo elevada y circular.
La mayoría son avasculares y pigmentados
Pueden presentar drusas amarillas.
107
108
Melanoma
Hay que diferenciarlo del
melanoma coroideo.
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Melanoma
Nevus
110
111