República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior
Universidad Nacional Experimental ´´Francisco de Miranda´´
Barinas Edo Barinas
Asignatura: Morfofisiologia
Trabajo sobre los Procesos Químicos del Cuerpo
Docente: Dr. Jesús Paredes Estudiantes:
-Luis Humbría: 32.041.382
-Carlos Jaimes: 32.385.454
Barinas, 20 de Diciembre de 2024
La Glucolisis
El piruvato es un compuesto clave para poder fabricar mucho más ATP dentro de la mitocondria.
Durante la glucólisis, las moléculas de glucosa (que tienen un esqueleto formado por seis átomos
de carbono) se rompen en moléculas de piruvato (compuestas por tres átomos de carbono).
Entonces, la glucólisis transforma cada glucosa en dos piruvatos, mediante 10 reacciones de
oxidación consecutivas. Luego, la molécula de piruvato ingresa en las mitocondrias, donde
continúa liberando energía en otra serie de reacciones dependientes del oxígeno. Este último
proceso se conoce como respiración celular.
La glucólisis implica cierto gasto de energía química por parte de la célula pero, al completarse,
se produce una ganancia. El ATP (adenosín trifosfato) es una molécula de almacenamiento de
energía química. Para obtener piruvato a partir de glucosa se necesita romper dos moléculas de
ATP, y al final del proceso se obtienen cuatro. El oxígeno no es un elemento necesario para la
glucólisis. Sin embargo, sí lo es para el proceso de respiración celular, que comienza luego de
romper la glucosa en dos moléculas de piruvato y que se da dentro de la mitocondria de la célula.
La principal función de la glucólisis es dar el primer paso en el catabolismo de la glucosa, con el
fin de obtener energía química en forma de molécula de ATP. Tanto el ATP como el piruvato
que surgen como resultado de la glucólisis son compuestos de alta energía química, que pueden
ser utilizados dentro de la célula para realizar otros procesos. Cuando el piruvato ingresa a la
mitocondria, participa en otra ruta metabólica, llamada respiración celular, en la cual se fabrican
muchas más moléculas de ATP. Por lo tanto, la glucólisis sirve de proveedor de piruvato para el
proceso de respiración celular de la mitocondria.
Glucogenolisis
La glucogenólisis es un proceso metabólico esencial en el organismo, responsable de la
degradación del glucógeno en glucosa-1-fosfato, que posteriormente se convierte en glucosa-6-
fosfato. Este mecanismo permite liberar energía almacenada en el glucógeno, especialmente en
situaciones de ayuno o alta demanda energética, y es clave para el mantenimiento de la
homeostasis de la glucosa en sangre. El cuerpo utiliza la glucosa para generar energía
rápidamente cuando la necesita. La glucosa se almacena en el cuerpo como glucógeno. Este
glucógeno puede volverse a descomponer en glucosa a través de las vías de la glucogenólisis. La
glucogenólisis funciona fosforilando una glucosa para romperla y ponerla en la vía de la
glucólisis para obtener energía.
Gluconeogenesis
La gluconeogénesis es el proceso mediante el cual se produce glucosa a partir de precursores que
no son carbohidratos. Esta vía metabólica no es simplemente una inversión de la glucólisis, ya
que desempeña un papel crucial durante el ayuno al proporcionar glucosa al cuerpo cuando no se
obtiene de los alimentos. La producción de glucosa es esencial para los órganos y células que no
pueden utilizar los lípidos como fuente de energía y se realiza fundamentalmente en hígado,
riñón, no en el músculo. Los sustratos principales son lactato, aminoácidos, piruvato y glicerol.
Asi mismo junto con la glucogenólisis, la gluconeogénesis es una de las dos principales formas
en que el cuerpo genera glucosa. Las enzimas clave involucradas en la gluconeogénesis son la
piruvato carboxilasa, fosfoenolpiruvato carboxicinasa, fructosa-1,6-bisfosfatasa y glucosa-6-
fosfatasa. Por lo tanto, después de que se agotan las reservas de glucógeno, la gluconeogénesis se
convierte en la principal fuente de mantenimiento de los niveles de glucosa en sangre.
Un aporte de glucosa es necesario, en especial para el sistema nervioso y los eritrocitos. Después
de un ayuno durante toda la noche, la glucogenolisis y la gluconeogénesis hacen contribuciones
casi iguales a la glucosa en sangre; a medida que las reservas de glucógeno se agotan, la
gluconeogénesis se hace progresivamente más importante.
La falla en la gluconeogénesis por lo general es mortal. La hipoglucemia causa disfunción
cerebral, lo que puede conducir a coma y muerte. La glucosa también tiene importancia en el
mantenimiento de las concentraciones adecuadas de intermediarios del ciclo del ácido cítrico
(capítulo 16) aun cuando los ácidos grasos son la principal fuente de acetil-CoA en los tejidos.
Además, la gluconeogénesis elimina lactato producido por los músculos y los eritrocitos, y
glicerol producido por el tejido adiposo. En rumiantes, el propionato es un producto del
metabolismo de los carbohidratos en el rumen, y es un sustrato importante para la
gluconeogénesis.
Rutas Pentosas Fosfatos
La ruta de la pentosa fosfato es una ruta metabólica, en la cual se sintetizan pentosas
(monosacáridos de 5 carbonos) y se genera poder reductor en forma de NADPH. La ruta puede
dividirse en dos fases, la fase oxidativa, en que se genera NADPH, y la fase no oxidativa en que
se sintetizan pentosas-fosfato (y otros monosacáridos-fosfato). Esta ruta es una de las tres
principales vías en que se crea poder reductor (aproximadamente un 10% en humanos).
Fase oxidativa: En esta fase, dos moléculas de NADP+ son reducidas a NADPH utilizando la
energía de la conversión de glucosa-6-fosfato en ribulosa-5-fosfato, según la reacción:
El NADPH que es usado en la síntesis de ácidos grasos y colesterol, reacciones de hidroxilación
de neurotransmisores, detoxificación de peróxidos de hidrógeno, así como en el mantenimiento
del glutation en su forma reducida.
Fase no oxidativa: A partir de la ribulosa-5-fosfato se sintetiza xilulosa-5-fosfato y ribosa-5-
fosfato monosacárido imprescindible para la síntesis de nucleósidos, nucleótidos y por ende de
ácidos nucléicos. El resto de monosacáridos pueden tener diferentes usos, tanto biosintéticos
como energéticos (glucólisis).
Fosforilación Oxidativa
La cadena de transporte de electrones es una serie de proteínas y moléculas orgánicas que se
encuentran en la membrana interior de la mitocondria. Los electrones pasan de un miembro de la
cadena de transporte al siguiente en una serie de reacciones redox. La energía liberada en estas
reacciones se captura como un gradiente de protones, el cual se utiliza a su vez para formar ATP
en un proceso llamado quimiosmosis. En conjunto, la cadena de transporte de electrones y la
quimiosmosis constituyen la fosforilación oxidativa. Los pasos clave de este proceso, mostrados
de manera simplificada en el diagrama anterior, incluyen:
-Entrega de electrones por NADH y FADH: Los acarreadores de electrones (NADH y FADH)
reducidos en otros pasos de la respiración celular transfieren sus electrones a las moléculas
cercanas al inicio de la cadena de transporte. En el proceso se convierten en NAD y FAD, que
pueden ser reutilizados en otros pasos de la respiración celular.
-Transferencia de electrones y bombeo de protones: Conforme se mueven los electrones en la
cadena, se desplazan de un nivel de energía más alto a uno más bajo, lo que libera energía. Parte
de esta energía se utiliza para bombear iones de Hidrogeno lo que los desplaza fuera desde la
matriz hacia el espacio intermembranal. Este bombeo establece un gradiente electroquímico.
Separación de oxígeno molecular para formar agua: Al final de la cadena de transporte de
electrones, los electrones se transfieren a una molécula de oxígeno, la cual se rompe a la mitad y
recolecta H para formar agua.
Rutas Intermediarias del Metabolismo
Estos términos se refiere a las reacciones químicas del cuerpo que suceden de manera sistemática
para:
_Obtener y transformar nutrientes esenciales para la vida y sustento.
_Ayudar a que todos los ciclos de reacciones químicas se completen para el completo
funcionamiento.
Es decir ser básicamente los componentes esenciales del cuerpo humano que se encargan de su
correcto funcionamiento, entre ellas podemos encontrar:
Glucólisis: La conversión de glucosa en piruvato, produciendo ATP y NADH como energía.
Ciclo de Krebs: Serie de reacciones que oxidan el acetil-CoA para producir ATP, NADH y
FADH2.
Cadena de Transporte de Electrones: Proceso que utiliza NADH y FADH2 para generar un
gradiente de protones y producir ATP a través de la fosforilación oxidativa.
Rutas Pentosas Fosfato: Ruta alternativa a la glucólisis que produce ribosa-5-fosfato y
NADPH, esenciales para la biosíntesis y la defensa antioxidante.
Biosíntesis de Ácidos Grasos: Conversión de acetil-CoA en ácidos grasos, que son
componentes esenciales de las membranas celulares y fuente de energía.
Regulación
Ruta Importanci Rendimient Enzimátic
Metabólica Ciclo a o a
Energético U
Hormonal
Se compone Descomposición Produce 2 ATP Regulada por
de 10 de glucosa en netos y 2 NADH enzimas clave
reacciones piruvato, por cada molécula como la
enzimáticas. generando energía de glucosa. hexoquinasa y la
Glucólisis rápida. fosfofructoquinas
a. Influencia
hormonal de
insulina y
glucagón.
Conversión Proporciona Depende de la Regulada por la
Glucogenólisis de glucógeno
glucosa cantidad de fosforilasa de
a glucosa-1-
rápidamente en glucógeno glucógeno;
fosfato. situaciones de disponible. control hormonal
necesidad por glucagón y
energética. adrenalina.
Ruta de Síntesis de Consume 6 ATP Regulada por
múltiples glucosa a partir de por cada molécula enzimas como la
etapas que precursores no de glucosa piruvato
Gluconeogénes
ocurre carbohidratos producida. carboxilasa y la
is principalmen para mantener los fosfoenolpiruvato
te en el niveles de glucosa carboxiquinasa;
hígado. en sangre durante influenciada por
ayuno. glucagón y
cortisol.
Rutas Pentosas No es un Producción de No produce ni Regulada por la
Fosfato ciclo cerrado; NADPH y ribosa- consume ATP disponibilidad de
tiene una fase5-fosfato para la directamente. NADP+ y las
oxidativa y biosíntesis de necesidades de
una noácidos nucleicos y ribosa-5-fosfato.
oxidativa. la defensa
antioxidante.
Fosforilacion Ocurre en la Producción de Produce Regulada por la
Oxidativa membrana ATP a partir de aproximadamente disponibilidad de
interna de la NADH y FADH2 34 ATP por cada NADH, FADH2
mitocondria. mediante el molécula de y oxígeno;
transporte de glucosa. modulada por la
electrones y la demanda de ATP
quimiosmosis. y el estado
energético celular
Funciones de las Coenzimas y Reductores
Coenzimas: Las coenzimas son compuestos orgánicos que facilitan la acción de las enzimas y
pueden unirse temporal o permanentemente a una enzima. Las coenzimas pueden catalizar
reacciones, pero no con tanta eficacia como cuando actúan en combinación con una enzima.
Las coenzimas, que están fuertemente unidas o unidas covalentemente a las enzimas, suelen
denominarse grupos prostéticos. Las coenzimas, que están asociadas de forma más laxa con las
enzimas, pueden describirse como cosustratos. Pueden cumplir diversas funciones, entre ellas:
-Ayuda en las reacciones de acoplamiento energético intracelular.
-Actúan como portadores de átomos de hidrógeno, electrones o grupos químicos (por ejemplo, el
NADH actúa como portador de electrones).
-Facilitar las reacciones asociándose con sustratos enzimáticos en los sitios activos de las
enzimas.
Las coenzimas pueden derivarse de vitaminas, como las vitaminas B y la vitamina C. Por
ejemplo, la coenzima A (CoA), un transportador de grupos acilo que es clave para el
metabolismo, deriva del ácido pantoténico. La vitamina C en sí es un cofactor de las
hidroxilasas. Con excepción de la vitamina C, las vitaminas deben modificarse para que
funcionen como coenzimas. Las coenzimas metabolitas, como el trifosfato de adenosina (ATP),
están hechas de nucleótidos.
NADH: es una coenzima crucial que se encuentra en todas las células vivas y que desempeña un
papel fundamental en el metabolismo energético. Esencialmente, actúa como un transportador de
electrones en las reacciones bioquímicas que producen ATP, la principal fuente de energía
celular.
NADPH: es un complejo multiproteico encargado de producir especies reactivas del oxígeno en
diferentes células y tejidos.
FADH2: es un modulador de la actividad hidrolitica de la enzima atpasa. En la atpasa en su
forma f1-soluble, el fadh2 es un estimulador de la actividad enzimatica, en tanto que en
particulas submitocondriales (psm) el fadh2 inhibe notablemente la catalisis enzimatica.
FAD: Coenzima que actúa como aceptor de átomos de hidrógeno en reacciones de
deshidrogenación. Se encuentra fuertemente unido a la enzima, aunque no siempre.
Diferencias entre la Membrana Mitocondrial Interna y
Externa
Membrana Mitocondrial Externa
Estructura:
_Bicapa lipídica
_Proteínas como porinas
_Superficie lisa
Función:
_Permite el paso de moléculas pequeñas e iones
_Proporciona protección a la mitocondria
_Facilita la comunicación con el citoplasma
Membrana Mitocondrial Interna
Estructura:
_Bicapa lipídica altamente impermeable
_Invaginaciones llamadas crestas
_Alta cantidad de proteínas, incluyendo las de la cadena de transporte de electrones y ATP
sintasa
Función:
_Sitio principal para la fosforilación oxidativa
_Contiene los complejos de la cadena respiratoria
_Genera un gradiente de protones para la producción de ATP
_Selectiva en el transporte de metabolitos e iones
Lipolisis y Diferencias entre Beta Oxidación de ácidos grasos
y Degradación de triglicéridos
La lipolisis es el proceso metabólico mediante el cual los lípidos del organismo son
transformados para producir ácidos grasos y glicerol para cubrir las necesidades energéticas. La
lipolisis es el conjunto de reacciones bioquímicas inversas a la lipogénesis. a lipolisis es
estimulada por diferentes hormonas catabólicas como el glucagón, la epinefrina, la norepinefrina,
la hormona del crecimiento y el cortisol, a través de un sistema de transducción de señales. La
insulina disminuye la lipolisis.
En el adipocito el glucagón activa a determinadas proteínas G, que a su vez activan a la adenilato
ciclasa, al AMPc y éste a la lipasa sensitiva, enzima que hidroliza los triacilglicéridos. Los ácidos
grasos son vertidos al torrente sanguíneo y dentro de las células se degradan a través de la
betaoxidación en acetil-CoA que alimenta el ciclo de Krebs.
¿Qué es la Beta Oxidación de ácidos grasos?
La beta oxidación es un proceso metabólico crucial para la degradación de los ácidos grasos en
las células del cuerpo humano. Este mecanismo ocurre principalmente en las mitocondrias y
tiene como objetivo generar energía mediante la producción de acetil-CoA, que luego ingresa en
el ciclo de Krebs. La beta oxidación es esencial para el mantenimiento de los niveles de energía,
especialmente durante períodos de ayuno prolongado o actividad física intensa.
La beta oxidación es una vía metabólica en la cual los ácidos grasos de cadena larga se
descomponen en moléculas más pequeñas para ser utilizadas como fuente de energía. Este
proceso ocurre en el interior de las mitocondrias y también en los peroxisomas, dependiendo del
tipo de ácido graso involucrado. Es un componente clave del metabolismo de los lípidos,
permitiendo la conversión de grasas almacenadas en energía utilizable.
¿Qué es la Degradación de Triglicéridos?
La oxidación de los triglicéridos es esencialmente la oxidación de uno de sus constituyentes, los
ácidos grasos. Comienza en los adipocitos con la descomposición -lipólisis- de los triglicéridos
en un ácido graso y un diacilglicerol. La primera enzima de la secuencia, la triacilglicerollipasa,
está saturada y es, por tanto, el objetivo de la regulación externa por parte de las hormonas.
Como la liberación de ácidos grasos es un factor determinante de la oxidación de ácidos grasos y
de la formación de cuerpos cetónicos, el control de esta enzima es vital
Diferencias:
Beta oxidación de ácidos grasos:
Proceso: Es un conjunto de reacciones enzimáticas que ocurren en las mitocondrias y
peroxisomas de las células.
Objetivo: Degradar los ácidos grasos de cadena larga en unidades de dos carbonos en forma de
acetil-CoA.
Productos: Principalmente acetil-CoA, NADH y FADH2, que luego se utilizan en el ciclo de
Krebs y la cadena de transporte de electrones para generar ATP.
Etapas: La beta oxidación incluye deshidrogenación, hidratación, otra deshidrogenación y una
reacción de tiolisis.
Enzimas: Implica varias enzimas específicas como acil-CoA deshidrogenasa, enoil-CoA
hidratasa, L-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y tiolasa.
Degradación de triglicéridos (lipólisis):
Proceso: Es la descomposición de triglicéridos (grasas almacenadas) en glicerol y ácidos grasos
libres.
Objetivo: Movilizar las reservas de energía almacenada en forma de triglicéridos para su uso en
distintos tejidos.
Productos: Glicerol y ácidos grasos libres, que pueden ser transportados a través del torrente
sanguíneo a diferentes tejidos.
Etapas: La lipólisis comienza con la activación de lipasas, que hidrolizan los triglicéridos en
diacilglicéridos, monoacilglicéridos y finalmente en glicerol y ácidos grasos libres.
Enzimas: Implica enzimas específicas como la lipasa sensible a hormonas (HSL) y la lipasa de
triglicéridos en tejido adiposo (ATGL).
Importancia del Piruvato y AcetilCoA
El ácido pirúvico, también conocido como piruvato en su forma ionizada, es un compuesto clave
en el metabolismo celular, siendo un intermediario central en numerosas vías bioquímicas. Su
fórmula química es C3H4O3 y juega un papel crucial en la glicólisis, el ciclo de Krebs y la
fermentación. Desde el punto de vista bioquímico, el ácido pirúvico es el producto final de la
glicólisis, un proceso metabólico que descompone la glucosa para producir energía en forma de
ATP. Durante la glicólisis, una molécula de glucosa (C6H12O6) se divide en dos moléculas de
ácido pirúvico, generando ATP y NADH en el proceso. Esta vía metabólica ocurre en el
citoplasma de las células y no requiere oxígeno, lo que la hace esencial para la producción de
energía en condiciones anaeróbicas.
Mientras el Acetil-CoA, abreviatura de acetil coenzima A, es una molécula fundamental en el
metabolismo celular, que actúa como intermediario esencial en diversas rutas bioquímicas. Su
estructura está compuesta por un grupo acetilo (CH3CO) unido a la coenzima A (CoA), una
coenzima que contiene ácido pantoténico y adenosina. Esta molécula desempeña un papel crucial
en el metabolismo energético y en la síntesis de numerosos compuestos biológicos, siendo de
gran relevancia en la medicina y la biología.
En términos de su función, el acetil-CoA es conocido principalmente por su participación en el
ciclo de Krebs, también llamado ciclo del ácido cítrico o ciclo del ácido tricarboxílico (TCA).
Este ciclo es una serie de reacciones químicas que se producen en la matriz mitocondrial,
esenciales para la producción de energía en forma de trifosfato de adenosina (ATP). Durante el
ciclo de Krebs, el acetil-CoA se condensa con el oxaloacetato para formar citrato, iniciando así
una secuencia de reacciones que resultan en la producción de NADH y FADH2, moléculas que
posteriormente donan electrones a la cadena de transporte de electrones para la generación de
ATP.
La Cetogenesis
La cetogénesis es el proceso metabólico por el cual se forman en el hígado los cuerpos cetónicos
(acetoacetato acetona y betahidroxibutirato) por la oxidación (β-oxidación) metabólica de los
ácidos grasos. El proceso tiene lugar cuando la gluconeogénesis es activa, pues induce una
disminución en los niveles de oxalacetato, impidiendo que el acetil-CoA de la beta-oxidación se
oxide completamente en el ciclo de Krebs.
Estos metabolitos aumentan en situaciones como diabetes descompensada o ayuno prolongado.
Puede ser determinada por la presencia de cuerpos cetónicos eliminados en la orina en el cual el
organismo realiza un balance cuando hay un exceso de grasas. La cetogénesis surge cuando el
aporte en ´´Hidratos de Carbono´´ es menor a unos 80 gr/día. La ´´Cetosis´´ representa un estado
en que la producción hepática de cetonas es mayor que la utilización extrahepática de las
mismas.
Formación de Cuerpos Cetónicos
La formación de cuerpos cetónicos se produce como fuente de energía alternativa en periodos de
estrés prolongado, por ejemplo, por inanición. Se produce en el hígado a partir de un sustrato
inicial de:
Ácidos grasos de cadena larga: los ácidos grasos se someten a betaoxidación por su vía normal
dentro de la mitocondria hasta que se produce acetil-CoA, o
Aminoácidos cetogénicos: aminoácidos como la leucina y la lisina, liberados en momentos de
agotamiento energético, se interconvierten únicamente en acetil-CoA.
A continuación, tres moléculas de acetil-CoA se unen de forma efectiva en tres pasos
enzimáticos catalizados secuencialmente por:
Acetil CoA acetiltransferasa
HMG-CoA transferasa
HMG-CoA liasa
La coenzima A se regenera y se forma el cuerpo cetónico acetoacetato. Por último, el
acetoacetato se reduce a otro cuerpo cetónico, el D-3-hidroxibutirato, en una reacción catalizada
por la 3-hidroxibutirato deshidrogenasa. Para ello se necesita NADH. El estado oxidativo del
hígado es tal que, en general, se favorece la reacción de avance; esto hace que se forme más
hidroxibutirato que acetoacetato. Hay 3 productos: acetoacetato, 3 hidroxibutirato y acetona. La
importancia radica en que el acetoacetato se comprueba a través de los ceto stix en orina y el 3
hidroxibutirato a través de los monitores de cetonas en sangre. La acetona se huele en el aliento.
Ciclo Glucosa-Alanina
El ciclo de la glucosa-alanina es un ciclo metabólico de suma importancia en la regulación del
balance de nitrógeno y el mantenimiento de los niveles de glucosa en el organismo,
especialmente durante el ejercicio prolongado y el ayuno.
Este ciclo permite que los músculos, que son grandes consumidores de energía, gestionen sus
necesidades energéticas y de eliminación de residuos de manera eficiente, al tiempo que
contribuyen al mantenimiento de la homeostasis global del cuerpo.
Fases del Ciclo Glucosa-Alanina
Recogida de Grupos Amino en el Músculo: Durante el metabolismo de los aminoácidos en el
músculo, los grupos amino se transfieren a una molécula de alfa-cetoglutarato, formando
glutamato. Este proceso se realiza principalmente a través de la acción de la enzima
aminotransferasa.
Formación de Alanina: El glutamato actúa como donante del grupo amino, transfiriéndolo al
piruvato (el producto final de la glucólisis en el músculo), convirtiéndolo en alanina. La enzima
alanina aminotransferasa cataliza esta reacción, resultando en la formación de alanina y alfa-
cetoglutarato.
Transporte de Alanina al Hígado: La alanina es entonces liberada al torrente sanguíneo y
transportada al hígado. Este transporte es crucial, ya que permite que el nitrógeno del músculo
sea transportado de manera segura y efectiva.
Conversión de Alanina en el Hígado: Una vez en el hígado, la alanina se convierte de nuevo en
piruvato y glutamato mediante la acción de la enzima alanina aminotransferasa. El piruvato
resultante puede seguir varios destinos metabólicos, pero uno de los más importantes es la
gluconeogénesis.
Gluconeogénesis: En el hígado, el piruvato es utilizado como sustrato en la gluconeogénesis, el
proceso mediante el cual se sintetiza nueva glucosa. Esta glucosa puede ser liberada al torrente
sanguíneo para ser utilizada como fuente de energía por otros tejidos, especialmente el cerebro y
los músculos durante el ejercicio.
Eliminación del Nitrógeno: El glutamato generado en el hígado puede desaminarse para liberar
amoníaco, el cual es rápidamente convertido en urea en el ciclo de la urea. La urea es un
compuesto altamente soluble en agua que es excretado por los riñones en la orina. Este paso es
esencial para la desintoxicación del amoníaco, un compuesto tóxico que se acumula como
resultado del metabolismo de los aminoácidos.
La Formación de la Urea
La urea es un compuesto químico que se encuentra principalmente en la orina, el sudor y la
materia fecal. Se trata de una sustancia orgánica tóxica resultante de la degradación de otras
sustancias nitrogenadas en el organismo de muchas especies de mamíferos, como el ser humano.
El hígado genera urea como desecho metabólico de las proteínas, pero esta pasa al torrente
sanguíneo y luego a los riñones para su posterior eliminación a través de la orina (20 gramos de
urea por litro de orina, aproximadamente). Debido al mecanismo de excreción de este
compuesto, su concentración en sangre puede ser indicativa de la función renal.
La producción de urea tiene lugar casi exclusivamente en el hígado y representa el destino de la
mayor parte del amoníaco allí canalizado. La urea pasa al torrente sanguíneo y de ahí a los
riñones y se excreta en la orina, dando así urea como producto final.
Ciclo de la Urea
El ciclo de la urea describe cómo las células hepáticas convierten el amoníaco en urea. El
amoníaco es un producto de desecho tóxico del catabolismo proteico. Los animales terrestres
deben convertir el amoníaco en urea menos tóxica, que puede ser eliminada de forma segura por
los riñones a través de la orina. Los animales marinos excretan amoníaco directamente, y el agua
circundante diluye el amoníaco a niveles seguros. Consta de 5 pasos:
-La conversión de amoníaco (NH3) a carbamoil fosfato
-La introducción de la ornitina en la transformación del carbamoil fosfato a citrulina
-La transformación de la citrulina en argininosuccinato que implica aspartato y energía química
(ATP)
-La conversión de arginosuccinato en arginina con fumarato como subproducto
-La formación de urea y ornitina a partir de arginina
El catabolismo de los aminoácidos da lugar a la liberación de nitrógeno en forma de amonio.
Este exceso de nitrógeno es transportado al hígado y a los riñones y eliminado del organismo en
forma de urea a través de la orina. El ciclo de la urea (o ciclo de la ornitina) ocurre
principalmente en el hígado y comprende la síntesis de urea a partir de amonio, CO2, aspartato y
bicarbonato. El ciclo implica 1 reacción de alimentación para incorporar el amonio y 4
reacciones en el ciclo. Previene los niveles de hiperamonemia citotóxica.
Importancia del Ciclo de la Urea
Desintoxicación del Amoníaco: El ciclo convierte el amoníaco, que es altamente tóxico para el
organismo, en urea, que es menos tóxica y puede ser excretada en la orina.
Regulación del Nitrógeno: Ayuda a mantener el equilibrio del nitrógeno en el cuerpo, eliminando
el exceso de amoníaco resultante del catabolismo de aminoácidos.
Interacción con Otros Ciclos Metabólicos: El fumarato producido en el ciclo de la urea puede ser
utilizado en el ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico), integrando el metabolismo de aminoácidos
y la producción de energía.
Función Hepática: El ciclo de la urea se lleva a cabo en el hígado, destacando la importancia de
este órgano en la desintoxicación y regulación metabólica.
¿Qué son el Amonio y NH3?
El amonio es un compuesto que contiene un átomo de nitrógeno y cuatro átomos de hidrógeno
(NH 4 +). Mientras que el amoníaco es una molécula neutra no ionizada (base débil), el amonio
es un ion que lleva una carga positiva. Además, el amoníaco emite un olor fuerte, pero el amonio
no huele en absoluto.
El factor principal que determina la proporción de amoníaco en relación con el amonio en el
agua es el pH. La actividad del amoníaco también se ve influenciada por la fuerza iónica y la
temperatura de la solución.
Por otro lado, El NH3 es la fórmula química del Amoniaco, el cual es un compuesto gaseoso,
incoloro, de olor acre y altamente soluble en agua formado por hidrógeno y nitrógeno (un átomo
de nitrógeno y tres átomos de hidrógeno, NH 3).
El amoníaco se forma naturalmente como producto de la descomposición microbiológica de
materia orgánica nitrogenada (proteína animal y vegetal). También se puede producir para su uso
en fertilizantes o en la producción de plásticos, productos farmacéuticos y otros productos
químicos.
Relación con la Toxicidad
La mayor parte del amoníaco generado en el catabolismo se halla en forma de NH4. La
intoxicación por amoníaco afecta las células del Sistema Nervioso Central (el cerebro),
produciendo enfermedades mentales, retraso del desarrollo, coma y muerte. El 11% del
amoníaco en sangre arterial atraviesa la barrera hematoencefálica, allí en amonio capta el α-
cetoglutarato en las neuronas y produce una disminución de este, causando disminución de la
velocidad del ciclo de Krebs, con la consecuente pérdida de energía.
Enfermedades Relacionadas a las Reacciones Químicas
1-Diabetes Mellitus: Causada por glucosa sanguínea elevada
2-Enfermedad de Gaucher: es una enfermedad congénita autosómica recesiva, provocada por
un déficit de la enzima glucocerebrosidasa (participante en la degradación lisosómica de los
glucolípidos)
4-Anemia Ferropénica: La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes
glóbulos rojos sanos. Los glóbulos rojos le proporcionan el oxígeno a los tejidos corporales. Sin
hierro para hacer hemoglobina, la sangre no puede transportar oxígeno eficazmente.
5-Enfermedad de Tay-Sachs: Es una enfermedad potencialmente mortal del sistema nervioso
que se transmite de padres a hijos. La enfermedad de Tay-Sachs ocurre cuando el cuerpo carece
de hexosaminidasa A. Esta es una proteína que ayuda a descomponer un grupo de químicos que
se encuentra en el tejido nervioso, llamado gangliósidos.
6-Enfermedad de Niemann-Pick: Es un grupo de enfermedades que se transmiten de padres a
hijos (hereditarias), en las que unas sustancias grasas llamadas lípidos se acumulan en las células
del bazo, el hígado y el cerebro. Los tipos A y B de la ENP se presentan cuando las células en el
cuerpo no tienen una enzima llamada esfingomielinasa ácida
7-Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa (G6PD): La deficiencia de glucosa -6-
fosfato-deshidrogenasa (también llamada deficiencia de G-6-PD) es una enfermedad hereditaria
que se da generalmente en los varones
8-Enfermedad de Fabry: La enfermedad de Fabry (también llamada deficiencia de alfa-
galactosidasa-A) es causada por la falta de o la deficiencia de la enzima necesaria para
metabolizar los lípidos, las sustancias parecidas a la grasa que incluyen aceites, ceras y ácidos
grasos.
9-Enfermedad de Hipercolesterolemia Familiar: La hipercolesterolemia familiar es un
trastorno que se transmite de padres a hijos. Esta enfermedad provoca que el nivel de colesterol
LDL (malo) sea muy alto. La afección empieza al nacer y puede causar ataques cardíacos a
temprana edad. Es causado por una variante genética en el cromosoma 19.
10-Enfermedad de Wilson: La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco frecuente
que hace que el organismo no pueda deshacerse del cobre adicional.
11-Enfermedad de Lesch-Nyhan: El síndrome de Lesch-Nyhan se transmite como un rasgo
ligado al sexo, o un rasgo ligado al cromosoma X, y en su mayoría se presenta en niños varones.
Las personas con este síndrome no tienen o tienen muy poca cantidad de una enzima llamada
hipoxantina guanina fosforribosiltransferasa
12-Enfermedad de Pompe: La enfermedad de Pompe, también conocida como glucogenosis
tipo II o déficit de maltasa ácida, es una enfermedad con herencia autosómica recesiva que se
produce por un déficit de la enzima alfa-glucosidasa ácida.
13-Enfermedad de Mucopolisacaridosis: es una enfermedad inusual en la cual el cuerpo
presenta ausencia o no tiene suficiente de ciertas enzimas necesarias para descomponer las
cadenas largas de moléculas de azúcar.
14-Enfermedad de Hunter: es una enfermedad rara en la cual al cuerpo le falta o no tiene
suficiente cantidad de una enzima necesaria para descomponer las cadenas largas de moléculas
de azúcar. Estas cadenas se denominan glucosaminoglicanos
15-Enfermedad de Andersen: La deficiencia de enzima ramificante del glucógeno (GBE)
(enfermedad de Andersen o amilopectinosis), o enfermedad de almacenamiento de glucógeno de
tipo 4 (GSD 4), es una forma rara y grave de las enfermedades de almacenamiento de glucógeno
16-Enfermedad de Krabbe: Es un trastorno genético raro del sistema nervioso. Es un tipo de
enfermedad cerebral llamada leucodistrofia. La gente con este defecto genético no produce
suficiente cantidad de una sustancia llamada galactocerebrósido beta-galactosidasa
17-Enfermedad de Canavan: Es una enfermedad que afecta la manera en la que el cuerpo
descompone y usa el ácido aspártico. La falta de la enzima aspartoacilasa lleva a una
acumulación de material llamado ácido-N-acetilaspártico en el cerebro.
18-Enfermedad de Metachromática Ligada al Cromosoma X: Es un trastorno genético que
afecta los nervios, los músculos, otros órganos y el comportamiento. El trastorno empeora
lentamente con el paso del tiempo. Generalmente es ocasionada por la falta de una enzima
importante denominada arilsulfatasa A
19-Enfermedad de Refsum: El síndrome de Refsum es una rara enfermedad metabólica
hereditaria caracterizada por la incapacidad del cuerpo para metabolizar ciertos lípidos, lo que
lleva a su acumulación en diferentes tejidos del cuerpo, produciendo una variedad de síntomas y
complicaciones.
20-Enfermedad de Zellweger: El síndrome de Zellweger, también llamado síndrome cerebro-
hepato-renal, es un desorden congénito poco frecuente que se caracteriza por la baja producción
o ausencia de producción de peroxisomas, especialmente en tejidos encargados de la depuración
y desintoxificación del cuerpo, tales como el hígado y los riñones.
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