SINDROME DEMENCIAL
Cap. 371, Demencia, Pg. 3300
Se la define como un deterioro de los procesos cognitivos que impide la realización de
actividades de la vida cotidiana de manera satisfactoria.
La pérdida de la memoria es la capacidad cognitiva más común que se presenta en los
ancianos. También se puede ver alteraciones de la memoria espacial, del aprendizaje, de los
juicios de valor y resolución de problemas.
Anatomía funcional de las demencias:
Se producen por alteraciones de los circuitos neuronales, el sitio y la intensidad de las perdidas
sinápticas y neuronales se combinan para generar el cuadro clínico.
La enfermedad de Alzheimer comienza en la región de la corteza entorrinal, se propaga al
hipocampo, después a la neocorteza parietal y temporal, ocasionando una mayor
degeneración neuronal.
La demencia de tipo vascular está asociada con un daño focalizado y después se disemina a
regiones corticales y subcorticales o tractos de materia blanca que desconecta los nudos
dentro de las redes de distribución.
La enfermedad de Alzheimer se presenta con amnesia, acompañada con afasia y perdida de la
memoria espacial. Los sujetos con demencia frontotemporal o enfermedad de Huntington
presentan menores problemas de la memoria, pero presentan mayores dificultados en los
juicios de valor, estados de ánimo y comportamiento.
CAUSAS DE LA DEMENCIA:
Causas más comunes de demencia:
Enfermedad de Alzheimer.
Demencia de tipo vascular:
o Múltiples infartos.
o Enfermedad difusa de sustancia blanca (síndrome de Binswanger).
Alcoholismo
Enfermedad de Parkinson.
Intoxicación por drogas/medicamentos.
Causas menos comunes de demencia:
Hipovitaminosis:
o Tiamina B1:
Encefalopatía de Wernicke.
o B12:
Degeneración combinada subaguda.
o Acido nicotínico:
Pelagra.
Insuficiencia endocrina y de otros órganos:
o Hipotiroidismo.
o Síndrome de insuficiencia suprarrenal y de Cushing.
o Hipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo.
o Insuficiencia renal.
o Insuficiencia hepática.
o Insuficiencia pulmonar.
Infecciones crónicas:
o Por VIH.
o Neurosifilis.
o Tuberculosis, micosis y enfermedades por protozoos.
Traumatismo craneoencefálico y lesión cerebral difusa:
o Demencia pugilística.
o Hematoma subdural crónico.
o Hidrocefalia normotensa.
Neoplasias:
o Tumor cerebral primario.
o Metástasis de tumor cerebral.
o Encefalitis límbica paraneoplasica.
Trastornos tóxicos:
o Intoxicación por drogas, fármacos y narcóticos.
o Intoxicación por metales pesados.
o Demencia de la diálisis (por aluminio).
Cuadros psiquiátricos:
o Depresión.
o Esquizofrenia.
o Reacción de conversión.
Trastornos degenerativos:
o Enfermedad de Huntington.
o Demencia por cuerpos de Lewy.
o Enfermedad de motoneurona (esclerosis lateral amiotrofica).
o Demencia frontotemporal.
o Degeneración corticobasal.
o Esclerosis múltiple.
o Enfermedad de Parkinson.
Diversas:
o Sarcoidosis.
o Vasculitis.
o Porfiria intermitente aguda.
Cuadros adicionales en niños o adolescentes.
o Degeneración por pantotenato cinasa.
o Panencefalitis esclerosante subaguda.
ESTUDIO DEL PACIENTE:
VALORACION CORRIENTE: PRUEBAS OPCIONALES PRUEBAS QUE PUEDEN SER
ESPECILIZADAS: UTILES:
Anamnesis Test psicométricos EEG
Exploración física Radiografía de tórax Función paratiroidea
Pruebas de laboratorio: Punción lumbar Función suprarrenal
THS. Función hepática Metales pesados en orina
Vitamina B12 Función renal Velocidad de
Hematimetría eritrosedimentacion
completa. Cribado en busca de toxinas Angiograma
Electrolitos. en orina
VIH PET
VDRL o RPR Biopsia de cerebro
CATEGORIAS DIAGNOSTICAS
Causas reversibles Demencias irreversibles/de Trastornos psiquiátricos
origen degenerativo
Ejemplo: Ejemplos: Depresión.
Hipotiroidismo Enf. De Alzheimer. Esquizofrenia.
Deficiencia de Demencia Reacción de conversión.
tiamina. frontotemporal.
Deficiencia de Enf. De Huntington.
vitamina B12. Demencias de tipo
Hidrocefalia vascular.
normotensa. Enf. De Parkinson
Hematoma subdural.
Infección crónica.
Tumor cerebral.
Intoxicación
medicamentosa
Cuadros tratables coexistentes:
Depresión Agotamiento del cuidador
Agitación Insomnio
Convulsiones Afectos adversos de fármacos
Miniexamen cognitivo:
Orientación:
o Nombre: estación/fecha/día/mes/año 5ptos (1 por cada nombre).
o Nombre: hospital/pabellón/ciudad/estado/país 5pts (1 por cada nombre).
Registro:
o Identificar 3 objetos por su nombre y pedir al paciente que lo repita 3ptos (2
por cada objeto).
Atención y calculo:
o Siete seriados; restar a partir de 100 5ptos (1 por cada resta).
Recordatorio:
o Recordar los 3 objetos presentados antes 3ptos (1 por cada objeto).
Lenguaje:
o Nombrar un lápiz y un reloj 2ptos (1 por cada objeto).
o Repetir ejemplos silábicos “no va, ve o vi” 1pto.
o Cumplir con una orden de 3 fases 3ptos (1 por cada orden).
o Escribir cierre los ojos y pedir a la persona que cumpla con la orden escrita
1pto.
o Pedirá al paciente que escriba una frase 1pto.
o Pedir al paciente que copie un diseño 1pto.
Enfermedad de Alzheimer:
Puede aparecer en cualquier década de la vida adulta, pero constituye la causa más frecuente
de demencia en ancianos.
Se presenta con pérdida de memoria, seguida de una demencia progresiva lenta en el
transcurso de los años.
La patología indica que hay un daño en los lóbulos parietales lateral y medial y la corteza
lateral.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Comienza con deficiencias de la memoria, después se presenta el déficit del lenguaje y daño en
la memoria espacial.
Las fases iniciales pueden pasar desapercibida la amnesia o se atribuya a olvidos benignos.
Poco a poco los problemas cognitivos comienzan a interferir en las actividades de la vida diaria
como el seguimiento de las finanzas, cumplimiento de instrucciones laborales, conducir
vehículos, tareas de economía doméstica.
Los cambios del entorno pueden ocasionar desorientación y la persona puede perderse en
caminatas o en la conducción de vehículos.
En las etapas medias de la enfermedad la persona no puede trabajar, esta confundida y
necesita supervisión diaria.
Como aspecto sorprendente están intactas las facultades de socialización, comportamiento
rutinario y conversación superficial.
En algunos pacientes la afasia es un signo temprano y sobresaliente. Surge la apraxia y la
persona tiene gran dificultad para realizar tareas motoras seriadas y aprendidas.
En las etapas tardías algunas personas aún caminan, pero vagan sin rumbo fijo. Es inevitable
los juicios de valor y razonamiento. Los delirios son frecuentes y por lo común sencillos, con
temas como hurtos, infidelidad o identificación errónea.
10% desarrolla el síndrome de Capgras y piensan que el cuidador ha sido sustituido por un
impostor.
Hay perturbación de los ciclos del sueño y vigilia. En algunos aparece la marcha festinante con
rigidez muscular generalizada que se acompaña de lentitud y torpeza de los movimientos.
En la fase terminal los pacientes están rígidos, mudos, padecen incontinencia e inmovilidad en
el lecho. Necesitan auxilio para comer, vestirse, ejecutar sus funciones fisiológicas.
A menudo el sujeto fallece por desnutrición, infecciones secundarias, embolia pulmonar,
cardiopatía o Broncoaspiracion.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Con estudios de Imagenologia se buscar descartar cuadros de neoplasias primarias y
secundarias, demencia de tipo vascular, leucopatia difusa.
Estos estudios también revelan hipoperfusión o Hipometabolismo en la corteza
temoporoparietal posterior.
Las perturbaciones de la marcha, tempranas y notables con leve perdida de la memoria
solamente sugieren demencia de tipo vascular.
El alcoholismo crónico obliga a buscar otras deficiencias vitamínicas.
La pérdida de la sensibilidad y a los estímulos acompañadas de la disminución del reflejo de
Babinski sugieren hipovitaminosis B12.
El comienzo temprano de una convulsión focal sugiere metástasis de una neoplasia o una
neoformacion cerebral primaria.
El antecedente de haber recibido tratamiento para el insomnio, ansiedad, psiquiátricas o
epilepsia sugiere intoxicación medicamentosa crónica.
EPIDEMIOLOGIA:
Los factores más importantes para padecer este cuadro son la vejez y los antecedentes
heredofamiliares.
Aumenta la frecuencia por cada década de la vida adulta. Ser mujer también constituye un
factor de riesgo. También puede haber el antecedente de un TEC.
Dentro de los factores ambientales tenemos: concentraciones altas de aluminio y mercurio
(aunque no está demostrado).
La diabetes incrementa 3 veces el riesgo de enfermedad de Alzheimer.
Algunos factores de riesgo posibles tenemos mayores niveles de homocisteina y colesterol,
hipertensión, bajas concentraciones de ácido fólico, menor consumo de frutas, verduras y vino
tinto en la alimentación y hacer poco ejercicio.
PATOLOGIA:
En la necropsia se detecta degeneración de inicio más temprano y grave en el lóbulo temporal
medial, corteza temporal lateral y núcleo basal de Meynert.
Los hallazgos microscópicos característicos son las placas neuriticas, las cuales se acumulan en
cifras pequeñas durante el envejecimiento normal del cerebro, pero predominan en la
enfermedad de Alzheimer.
Desde el punto de vista bioquímico se acompaña de disminución en las concentraciones
corticales de algunas proteínas y neurotransmisores, en particular acetilcolina, la
acetiltransferasa y receptores colinérgicos nicotínicos.
También hay agotamiento de noradrenalina y de serotonina causado por la degeneración de
núcleos del tallo cerebral, como el locus cerúleo y los núcleos dorsales del rafe.
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER:
Para que el tratamiento sea satisfactorio se debe crear un vínculo de empatía con el paciente,
parientes y cuidadores.
En las etapas incipientes de la enfermedad, recursos a manera de recordatorios, como libretas
y señalamientos escritos pueden ser útiles.
Es importante modificar la cocina, cuarto de baño, escaleras y alcobas para tornarlos seguros y
al final es importante que la persona ya no conduzca vehículos.
Proveerles vacaciones a los cuidadores cada cierto tiempo para que estos no lleguen a
agotarse y generen el confinamiento en un asilo del paciente o surjan problemas médicos para
el cuidador.
Los fármacos aprobados para el tratamiento del Alzheimer son:
Donepezilo (10mg día).
Rivastigmina (6mg 2 veces al día o un parche diario de 9.5mg).
Galantamina (24mg día).
o Su acción de estos 3 es la de inhibir las acetilcolinesterasas y aumentar las
concentraciones cerebrales de acetilcolina.
Memantina (10mg 2 veces al día).
o Es antagonista de los receptores de glutamatergicos.
Los incrementos de dosis se harán en lapsos de 4 a 6 semanas para disminuir los efectos
adversos.
Estos solo retrasan el deterioro cognitivo y aminora la carga del cuidador en el caso de
enfermos con enfermedad Alzheimer moderada o intensa.
La depresión leve o moderada es frecuente en las etapas tempranas de la enfermedad de
Alzheimer y puede mejorar con antidepresivos o inhibidores de colinesterasa, suelen usarse los
inhibidores selectivos de la recaptacion de serotonina porque tienen pocos efectos adversos.
Las convulsiones se tratarán con un anticonvulsivo apropiado como el fenilhidantoinato o la
carbamazepina.
Para combatir los síntomas psicóticos de la enfermedad se administran risperidona, quetiapina
y olanzapina en dosis pequeñas.
Demencia de tipo vascular:
Esta se divide en 2 categorías:
Proveniente de múltiples infartos.
Depende del ataque difuso de la sustancia blanca.
Las personas que sufrieron varias apoplejías terminan a veces por mostrar déficit cognitivos
crónicos, llamado demencia por múltiples infartos. La aparición de demencia depende en parte
del volumen total de la corteza lesionada, pero es más frecuente en sujetos con lesiones del
hemisferio cerebral izquierdo.
Los pacientes señalan un deterioro neurológico repentino. También tienen antecedentes de
hipertensión, diabetes, Arteriopatia coronaria u otras manifestaciones de ateroesclerosis
generalizada.
En la exploración física se identifica déficit neuronal focal como la hemiparesia, el signo
unilateral de Babinski, algún defecto campimetrico o parálisis seudobulbar.
Con el envejecimiento normal también se acumula proteína beta amiloide en la pared de los
vasos sanguíneos del cerebro y así surge un cuadro llamado angiopatia cerebral amiloide (sin
demencia) que predispone a los ancianos a hemorragias y microhemorragias cerebrales.
En la resonancia magnética se descubre que algunas personas con demencia tienen
anormalidades bilaterales de la sustancia blanca subcortical, llamada enfermedad difusa de la
sustancia blanca. Esta su evolución es lenta, lo que lo diferencia de la demencia de múltiples
infartos.
Entre los síntomas tempranos tenemos confusión leve, apatía, ansiedad, psicosis y déficit de
memoria, espacial o ejecutiva.
Conforme evoluciona la enfermedad se observan euforia, jubilo, depresión o comportamiento
agresivo.
En la etapa avanzada surgen incontinencia urinaria y disartria, con otros como ser disfagia o
trastornos emocionales.
Cualquier estenosis patológica de la válvula cerebral puede ser el factor primario crítico,
aunque la hipertensión es una causa importante.
Otras causas raras de trastornos de la sustancia blanca se manifiestan por demencia como
sería la leucodistrofia metacromatica del adulto y la Leucoencefalopatia multifocal progresiva.
En la esfera clínica de estas se advierte demencia progresiva que aparece entre la 5ta y 7ma
década en varios miembros de una familia quienes también tienen antecedentes de migraña y
apoplejía lagunar repetitiva sin hipertensión.
El tratamiento debe centrarse en evitar la nueva lesión isquémica al estabilizar o eliminar las
causas primarias como hipertensión, diabetes, tabaquismo o falta de ejercicio.
Es improbable recuperar la función cognitiva perdida, aunque puede haber fluctuaciones con
periodos de mejoría.
Demencia frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal:
LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL comienza a los 50 años, teniendo una prevalencia similar al
Alzheimer. Es más frecuente en varones.
En las primeras etapas predominan los síntomas conductuales, es frecuente el antecedente
familiar de demencia.
Los síntomas iniciales se dividen en:
Anormalidades conductuales.
Anormalidad del lenguaje.
Anormalidades a veces motoras.
Las pruebas cognitivas indican que la memoria está intacta, pero su hay deficiencia en la
planificación, juicios de valor y el lenguaje.
Estos individuos suelen no percatarse de su trastorno.
Manifestaciones conductuales frecuentes tenemos: apatía, euforia, trastorno de la
alimentación, compulsiones y anhedonia.
Los hallazgos directos dependen de la localización anatómica del trastorno. Las personas con
trastornos asimétricos en el lóbulo frontal izquierdo tienen como cuadro inicial afasia, en tanto
que la degeneración temporal anterior izquierda se caracteriza por perdida del significado.
Los individuos que pierden la habilidad verbal evolucionan hasta el mutismo, en tanto que los
que tienen demencia semántica presentan manifestaciones de agnosia asociativa multimodal,
desapareciendo la capacidad de reconocer caras, objetos, palabras y emociones de otras
personas.
El signo anatómico definitorio es la atrofia focal de la corteza frontal, la corteza insular, la
corteza temporal, identificables en estudios de Imagenologia.
Los signos microscópicos incluyen gliosis, microvacuolacion y perdida neuronal.
En muchos pacientes se identifica la perdida de inervación serotoninergica cortical y el sistema
colinérgico relativamente incrementa.
El tratamiento es sintomático y en la actualidad no se conocen medidas que lentifiquen la
evolución o mejoren los síntomas.
Los antidepresivos y los inhibidores de la recaptacion de serotonina mejoran los
comportamientos que acompañan la enfermedad como depresión, verborrea e irritabilidad.
LA PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA es una enfermedad degenerativa que afecta el
tallo cerebral, los ganglios basales, las estructuras límbicas y algunas zonas de la corteza.
Clínicamente comienza con caídas y cambios de personalidad sutiles o de tipo ejecutivo
(psicosis, agresividad o apatía).
Después surge un síndrome oculomotor progresivo que comienza con espasmos mioclonicos
antes de culminar en la oftalmoparesia supranuclear progresiva.
Signos notables que aparecen en cualquier etapa de la enfermedad son disartria, disfagia y
rigidez axial simétrica.
Es característica la postura inestable y rigidez con hiperextensión del cuello y la marcha lenta
espasmódica.
Frecuentemente la persona sufre caídas inexplicadas y a veces impresionantes como
consecuencia de una combinación de rigidez axial, incapacidad para mirar hacia abajo y criterio
deficiente.
Las características de la demencia incluyen apatía, disfunción frontal-ejecutiva, deficiencia en
el criterio y juicio de valores, lentitud en los procesos de aprendizaje y memoria, disminución
de la fluidez verbal y dificultad con acciones seriadas y con el cambio de una tarea a otra.
La persona muere en 5 a 10 años de iniciado el cuadro. En la necropsia se ve dentro las
neuronas y la glía acumulaciones de tau hiperfosforilado.
DEGENERACION CORTICOBASAL es un cuadro demencial de evolución lenta que se acompaña
de gliosis y perdida neuronal intensas en la corteza y los ganglios basales.
El cuadro inicial es unilateral con rigidez, distonia y apraxia de un brazo y una mano, llamado
miembro ajeno cuando comienza.
En otros casos el cuadro incluye un síndrome progresivo de tipo conductual, ejecutivo o del
lenguaje o parkinsonismo simétrico y progresivo.
Al final se torna bilateral y causa disartria, lentitud de la marcha, temblor intencional y
demencia.
Microscópicamente se ven neuronas globosas acromáticas.
El cuadro rara vez es familiar, se desconoce su causa y no existe un tratamiento especifico.
Demencia de la enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy:
El síndrome clínico de la demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por alucinaciones
visuales, parkinsonismo, estado fluctuante de alerta, caídas.
En la enfermedad de Parkinson no hay deterior cognitivo, lentamente presentan demencia que
se acompaña de alucinaciones visuales y fluctuaciones del estado de alerta.
En ambos casos se acompañan o son antecedidos por síntomas atribuibles a alteraciones del
tallo cerebral y a la sustancia negra.
Ambos cuadros son sensibles a perturbaciones metabólica y algunos sujetos su primera
manifestación es el delirio, desencadenado por una infección, nuevo fármaco u otra
perturbación.
El signo inicial que conduce al diagnóstico de demencia por Parkinson es un delirio y la
alucinación inducidos por L-dopa, administrada contra los síntomas parkinsonianos.
Los signos neuropatológicos fundamentales de la demencia con cuerpos de Lewy es la
presencia de cuerpos y neuritas de Lewy en todos los núcleos específicos del tallo cerebral,
sustancia negra, amígdalas, circunvolución del cíngulo y al final la neocorteza.
Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplasmáticas intraneuronales que captan el ácido
peryodico de Schiff y la ubiquitina.
En la demencia con cuerpo de Lewy se advierte un profundo déficit colinérgico causado por
alteraciones del lóbulo frontal y del núcleo pedúnculo protuberancial.
Los inhibidores de acetil colinesterasa suelen producir beneficios notables, disminuyen las
alucinaciones, estabilizan los síntomas psicóticos.
Los programas de ejercicio llevan al máximo la función motora y protegen de lesión vinculada
con caídas.
Suelen ser necesarios los antidepresivos. A veces también los antipsicóticos atípicos contra la
psicosis.
