27 Atresia esofágica y fístula

traqueoesofágica
STEVEN S. ROTHENBERG

Las anomalías llamadas atresia esofágica (AE) y fístula tra- Además, los estudios realizados en ratas indican que la AE/
queoesofágica (FTE) se presentan al cirujano pediátrico como FTE se debe a perturbaciones en la proliferación epitelial o la
una enfermedad congénita única y compleja, que pone a prueba apoptosis.14
tanto su habilidad diagnóstica como técnica. La mayoría de los Estudios más recientes muestran que se produce una expre-
cirujanos pediátricos consideran que la corrección quirúrgica de sión ectópica de sonic hedgehog en los tejidos situados entre la
estas malformaciones es la cima de la asistencia quirúrgica neo- notocorda y el intestino. Los modelos de ratones con genes
natal. En 1959, el Dr. Willis Potts escribió: «Para anastomosar anulados han ayudado a dilucidar las funciones de diferentes
los extremos del esófago de un lactante, el cirujano debe ser tan genes en el desarrollo de las aberraciones de la porción superior
delicado y preciso como un hábil relojero. Ninguna otra opera- del tubo digestivo, como la AE/FTE.15 Además, la relación entre
ción ofrece una mayor oportunidad para el arte técnico puro».1 BMP4 (proteína morfógena ósea) y Nog, el gen que codifica
Aunque esta afirmación sigue siendo cierta, las mejoras en los noggin (que es un antagonista de la BMP), también puede influir
cuidados intensivos anestésicos y neonatales han hecho que la en el desarrollo de la AE/FTE.16-18
reparación de estas anomalías y su tratamiento postoperatorio
sean mucho más rutinarios, de modo que puede lograrse un
buen resultado en la mayoría de los casos. Los avances técni- Epidemiología
cos, incluida la aplicación del abordaje mínimamente invasivo,
también han disminuido la morbilidad de estas operaciones. La incidencia en el nacimiento de AE/FTE es de 1 en 2.500-
El primer informe de una AE fue realizado por Durston en 3.000 nacidos vivos.19-21 Hay una ligera preponderancia mas-
1670,2 quien encontró una bolsa superior ciega en uno de un culina de 1,26:1. No hay pruebas de que exista una relación
par de gemelos unidos por el tórax, pero la descripción clásica entre la AE/FTE y la edad materna cuando se excluyen los casos
inicial la hizo Thomas Gibson en 1697.3 Sin embargo, hasta cromosómicos.22 El riesgo de un segundo niño con una AE/FTE
1939 no sobrevivió un lactante con una AE/FTE después de entre los padres de un niño afectado es del 0,5 al 2%, y aumenta
las exitosas reparaciones por etapas descritas por separado por al 20% cuando hay más de un niño afectado. El riesgo empírico
Leven y Ladd.4,5 En 1940, Haight describió la primera supervi- de que un niño afectado nazca de una persona afectada es del 3
vencia después de una anastomosis primaria.6 A mediados de al 4%.23 El riesgo relativo de AE/FTE en los gemelos es de 2,56
la década de los ochenta, la mayoría de los centros neonatales comparado con el de los hijos únicos.24 La concordancia en los
realizaban reparaciones primarias y comunicaban resultados gemelos es baja, pero el riesgo entre los gemelos del mismo sexo
exitosos en hasta un 90% de los casos.7-10 es elevado.25
Entre los factores ambientales implicados se encuentran el
consumo de metimazol al principio del embarazo, el consumo
Embriología prolongado de píldoras anticonceptivas, la exposición a la pro-
gesterona y los estrógenos, la diabetes materna y la exposición
La embriología de la porción superior del tubo digestivo sigue a la talidomida.26-30 La AE se observa ocasionalmente en el
siendo objeto de controversia.11 Lo que se sabe, sin embargo, es síndrome alcohólico fetal y en la fenilcetonuria materna.31,32
que durante la cuarta semana de gestación el intestino anterior Se encuentran anomalías cromosómicas en el 6-10% de los
comienza a diferenciarse en una parte respiratoria ventral y una pacientes.33-35 El número total de casos de trisomía 18 supera
parte esofágica dorsal. El divertículo laringotraqueal se invagina el número total de casos de trisomía 21. Dado que la incidencia
entonces en sentido ventral en el mesénquima. La teoría tradi- de la trisomía 18 es mayor, esto parece indicar que la trisomía
cional postula que el sistema respiratorio ventral se separa del 18 es un riesgo mayor para el desarrollo de AE. Se han asociado
esófago por la formación de pliegues traqueoesofágicos laterales tres genes distintos a la AE/FTE: la haploinsuficiencia de MYCN
que se fusionan en la línea media y crean el tabique traqueoeso- en el síndrome de Feingold, CHD7 en el síndrome CHARGE y
fágico. A las 6-7 semanas de gestación se completa la separación SOX2 en el síndrome de anoftalmía-esófago-genital (AEG).34-37
entre la tráquea y el esófago. La fusión incompleta de los pliegues En ocasiones, la AE puede formar parte del síndrome de Opitz
da como resultado un tabique traqueoesofágico defectuoso y una G/BB, el síndrome oculoauriculovertebral, el síndrome Bartso-
conexión anómala entre la tráquea y el esófago. cas-Papas, el síndrome de Fryns y en la anemia de Fanconi.38
Esta teoría de que los pliegues longitudinales de la tráquea y
del esófago se fusionan para formar un tabique se ha puesto en
duda.12,13 En los estudios realizados con embriones de pollos no Anomalías asociadas
pudieron demostrar estos pliegues. En cambio, se encontraron
pliegues craneales y caudales en la región de la separación tra- El factor o los factores responsables de la alteración temprana de
queoesofágica. De acuerdo con esta teoría, la AE/FTE se debería la organogenia que causa la AE pueden afectar a otros órganos
entonces a un desequilibrio en el crecimiento de estos pliegues. o sistemas que se están desarrollando al mismo tiempo. La AE

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438 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Figura 27.1 Clasificación de la AE y/o la FTE. (A) Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal: Vogt IIIb, Ladd III, Gross C. (B) Atresia esofágica
sin fístula: Vogt II, Ladd I, Gross A. (C) Atresia esofágica con fístula proximal: Vogt IIIa, Ladd II, Gross B. (D) Atresia esofágica con fístulas proximal y distal:
Vogt IIIc, Ladd V, Gross D. (E) Fístula traqueoesofágica (tipo H) sin atresia: Vogt IV, Gross E.

puede dividirse desde una perspectiva clínica en AE aislada y AE Vogt en 1929.43 Ladd presentó su propia clasificación en 19455
sindrómica, que se producen aproximadamente con la misma y Gross revisó este esquema en 1953.44 Estas clasificaciones
frecuencia.38 tienden a ser confusas, ya que las mismas subclases reciben
Las malformaciones asociadas más frecuentes que se encuen- nombres diferentes. Para mayor claridad, parece mucho mejor
tran en la AE sindrómica son: dar nombres descriptivos a los principales subtipos.
■ Cardíacas (13-34%).
■ Vertebrales (6-21%). ATRESIA ESOFÁGICA CON FÍSTULA DISTAL
■ De las extremidades (5-19%). (TIPO C DE GROSS)
■ Anorrectales (10-16%).
■ Renales (5-14%). Este es el subtipo más frecuente y constituye alrededor del 85%
de las AE.45 En esta anomalía, la porción proximal del esófago
Las anomalías vertebrales se limitan principalmente a la muy dilatada tiene una pared engrosada y desciende hacia
región torácica. No se ha corroborado una afirmación anterior el mediastino superior, generalmente hasta un punto entre
según la cual la presencia de 13 pares de costillas era un buen la segunda y tercera o cuarta vértebras torácicas. La porción
indicador de una AE long-gap (amplia distancia entre los bolso- distal del esófago es delgada y tiene una pared fina. Entra en la
nes esofágicos).39 tráquea a nivel posterior, ya sea a nivel de la carina o 1-2 cm
También se han registrado asociaciones que no son aleatorias. más arriba. La distancia entre los extremos del esófago varía
Dos de ellas son la asociación VACTERL (anomalías Vertebrales, de muy pequeña a bastante amplia. En casos muy inusuales la
Anorrectales, Cardíacas, Traqueo-Esofágicas, Renales y de las fístula distal puede estar ocluida, lo que lleva a un diagnóstico
extremidades [Limb]) y la asociación CHARGE (Coloboma, defec- erróneo de AE sin fístula distal.46
tos cardíacos [Heart], Atresia de las coanas, Retraso mental,
hipoplasia Genital y deformidades del pabellón auricular [Ear]).
En 1973, VACTERL se describió originalmente como VATER, ATRESIA ESOFÁGICA PURA SIN FTE
un acrónimo compuesto por defectos Vertebrales, Atresia anal, (TIPO A DE GROSS)
fístula Traqueo-Esofágica con AE y displasia Radial.40 Más tar-
de se amplió con la C por anomalías cardíacas y con la L por La AE pura tiene una incidencia de alrededor del 7%. Las por-
las anomalías de las extremidades (Limb). En una cohorte de ciones proximal y distal del esófago terminan en un extremo
463 pacientes con AE, 107 (23%) tenían al menos dos defectos ciego en el mediastino posterior. El extremo proximal está dila-
VACTERL adicionales.41 Diecisiete de estos pacientes tenían un tado y tiene una pared engrosada como en la AE/FTE, que es
defecto cromosómico o un síndrome sin ningún defecto génico más frecuente. Si no hay una fístula proximal concomitante, la
conocido. Curiosamente, hasta el 70% de los 90 pacientes res- parte superior del esófago termina a nivel de la vena ácigos. La
tantes en este estudio tenían defectos adicionales además de las porción distal del esófago es corta y a menudo está suspendida
anomalías VACTERL. por una banda fibrosa. La distancia entre los dos segmentos es
considerable, lo que suele impedir una anastomosis inmediata.

Clasificación FÍSTULA DEL TIPO H SIN ATRESIA ESOFÁGICA

(TIPO E DE GROSS)
La AE y la FTE están presentes en muchas formas, y se han utili-
zado varios sistemas de clasificación para describirlas. Es eviden- La FTE del tipo H sin atresia se expone normalmente junto con la
te que la AE debe considerarse como un espectro de anomalías AE porque puede formar parte de la asociación VACTERL. Ocu-
(fig. 27.1).42 El sistema de clasificación original fue ideado por rre con una incidencia de alrededor del 4%. La fístula comienza

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en la tráquea membranosa y corre hacia abajo para entrar en el

esófago. Normalmente es corta, aunque el diámetro puede ser
variable. La fístula suele estar situada en la abertura torácica o
más arriba en el cuello.47

ATRESIA ESOFÁGICA CON FÍSTULA PROXIMAL

(TIPO B DE GROSS)
Se cree que la asociación de una fístula proximal en un pacien-
te con AE pura es de alrededor del 2%, pero puede ser mayor de
lo que se aprecia generalmente. En una serie de 13 niños con
una AE, pero sin una fístula distal, se encontró una fístula pro-
ximal en 7.48 No suele encontrarse una fístula esofágica supe-
rior al final de la bolsa. Esta fístula es similar a la del tipo H,
que comienza a nivel proximal en la tráquea y termina a nivel
distal en la porción proximal del esófago dilatado. Por lo gene-
ral solo hay una fístula proximal, pero se han descrito dos o
tres.49 La fístula suele localizarse en la abertura torácica o más
alta en el cuello. Aunque su longitud es limitada, su diámetro
puede variar de pequeño a grande. Si no se diagnostica antes
de la operación, puede sospecharse durante la reparación
quirúrgica cuando se ven burbujas al abrir la porción proximal
del esófago.

ATRESIA ESOFÁGICA CON FÍSTULAS PROXIMALES

Y DISTALES (TIPO D DE GROSS)
Se cree que la incidencia de AE con fístulas proximales y distales Figura 27.2 Esta radiografía simple muestra los rasgos clásicos que
es < 1%. También se ha descrito la AE con una fístula distal y se ven en un niño con una AE y una FTE. Se observa una sonda naso­
dos fístulas proximales.49 Asimismo se ha comunicado una obs- esofágica en la parte superior de la bolsa y se ha doblado un poco en
trucción membranosa casi completa del esófago junto con una su extremo. Hay aire en el estómago y en el intestino, lo que indica la
única FTE a nivel de la membrana, que se comunica con las dos presencia de una FTE distal.
partes del esófago.50

permeabilidad esofágica. Lo mismo ocurre cuando el niño pre-

Diagnóstico senta anomalías que encajan en la asociación VACTERL (p. ej.,
aplasia radial).
DIAGNÓSTICO PRENATAL Como la AE impide el paso de la saliva al esófago, esta se acu-
mula en la porción proximal del esófago y en la boca, y debe sus-
El diagnóstico prenatal de la AE/FTE se basa, en principio, en dos penderse la alimentación hasta que se confirme la continuidad
signos inespecíficos: el polihidramnios y una burbuja gástrica esofágica. La mejor manera de hacerlo es con un catéter rígido
ausente o pequeña. El polihidramnios se asocia a una amplia de 10 Fr. introducido ya sea a través de la nariz o de la boca.
gama de anomalías fetales y es inespecífico. De manera análoga, A continuación, se obtiene una placa de tórax ejerciendo una
la ausencia de una burbuja gástrica en la ecografía (EC) puede presión hacia abajo sobre el tubo. Con la AE, la punta de la
apuntar a varias anomalías fetales. Se ha confirmado que la sonda se encuentra ligeramente enrollada en la bolsa superior
combinación de un estómago pequeño y una porción cervical ciega alrededor de T2-T4 (fig. 27.2). Esta técnica no solo iden-
del esófago dilatada (el signo de la bolsa) es un diagnóstico de tifica la atresia, sino que da alguna pista sobre la longitud de la
AE pura en varios pacientes.51-53 No obstante se encuentra solo bolsa superior. A menudo, la bolsa esofágica superior dilatada
en pocos pacientes. La tecnología actual de la EC no permite se visualiza por el aire que hay dentro de ella. El aire en el estó-
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realizar un diagnóstico seguro de la AE/FTE. Por lo tanto, debe mago significa la presencia de una FTE distal. Si la punta del
garantizarse el asesoramiento definitivo de los padres.54 Se han catéter pasa más allá del nivel de la carina, entonces hay que
utilizado imágenes Doppler tridimensionales tanto prenatales poner en duda el diagnóstico de AE. La estenosis esofágica,
como posnatales. Por ejemplo, se han diagnosticado anomalías los anillos traqueales y la perforación yatrógena del esófago
del cayado aórtico usando esta modalidad.55,56 pueden confundirse con la AE.60,61 Si hay alguna duda sobre el
La resonancia magnética (RM) se ha utilizado para identificar diagnóstico, pueden administrarse unas gotas de contraste en
otras lesiones torácicas fetales, y puede ser útil en los pacientes la bolsa superior, pero esto debe hacerse con radioscopia y bajo
considerados de riesgo en el embarazo. La sensibilidad en varios la dirección del cirujano para asegurarse de que no se aspire
estudios está entre el 60 y el 100%, y el diagnóstico se hace el contraste.
cuando no se visualiza la porción torácica del esófago.57-59 Las radiografías pueden revelar anomalías asociadas como
las anomalías vertebrales y costales u otros problemas como la
DIAGNÓSTICO POSNATAL atresia duodenal (fig. 27.3). La ausencia de aire en el estómago
apunta a la AE sin fístula distal (v. fig. 27.3A). La EC medias-
Si el embarazo se complicó con un polihidramnios, debe tínica se ha considerado un complemento útil en el diagnóstico
pasarse una sonda o catéter por el estómago para evaluar la de la AE pura.62

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Figura 27.3 Estas dos radiografías muestran presentaciones menos frecuentes de la AE. (A) AE aislada. Se visualiza la sonda nasoesofágica (flecha) en
la bolsa proximal. No hay aire en el tubo digestivo. (B) Este paciente tiene una AE con una FTE distal y una atresia duodenal y ha sido intubado por vía
endotraqueal. Hay una sonda nasoesofágica (flecha) en la bolsa esofágica superior. También se ve un tubo endotraqueal. El estómago y el bulbo duodenal
están distendidos con aire, pero no se ve aire distal al duodeno.

La longitud entre los cabos esofágicos no suele conocerse en la carina.68 En combinación con una bolsa superior corta,
en el preoperatorio. La ausencia de aire en el estómago se ha esto puede significar que existe un espacio largo entre los dos
vinculado a un long-gap, pero también se ha descrito asociada segmentos esofágicos y puede no ser susceptible de reparación
a una fístula distal ocluida con moco.46 Incluso en la AE long- primaria inicial. Lamentablemente, esto puede no apreciarse
gap (atresia sin fístula distal), como la definió recientemente plenamente hasta el momento de la exploración. Sin embargo,
la International Network of Esophageal Atresia (INoEA), la como normalmente es necesario ligar la fístula en el período
longitud entre bolsones puede variar.63 En los recién nacidos con posnatal temprano, en ese momento puede evaluarse la lon-
una AE aislada, la primera intervención es generalmente una gitud del espacio. Un abordaje toracoscópico en este escenario
gastrostomía, que permite la alimentación enteral y también permite una morbilidad mínima si la decisión es ligar la fístula
permite evaluar la longitud y la ubicación de la bolsa inferior. solo sin reconstrucción esofágica. También puede realizarse
Puede identificarse con técnicas radiológicas, ya sea con dila- una broncoscopia antes de la exploración, no solo para evaluar
tadores metálicos, un pequeño gastroscopio o con contraste el sitio de la fístula distal, sino también para buscar una fístula
inyectado a través de la gastrostomía.64 Puede hacerse en el en la bolsa superior. Como se ha mencionado anteriormente, se
momento de la primera gastrostomía o de forma más habitual ha encontrado una fístula proximal con una incidencia mucho
7-10 días después. Si se introducen dilatadores o un telescopio mayor en los casos de AE pura que la notificada anteriormente,
en la porción distal del esófago, el grado de presión en estos ins- en una serie de hasta el 50%.48
trumentos afectará a la medida del espacio que haya entre los La ecocardiografía debe realizarse antes de la operación, ya
dos segmentos del esófago y puede subestimar o sobrestimar la que puede revelar anomalías cardíacas y/o del cayado aórtico.
longitud del espacio. En un informe de un cirujano experimenta- Una aorta descendente derecha, que aparece en aproximada-
do, el tratamiento quirúrgico se vinculó a la longitud del espacio mente el 3% de los casos, puede hacer preferible un abordaje
medido: menos de dos vértebras, anastomosis primaria; de dos torácico por el lado izquierdo.69 También deben obtenerse EC
a seis vértebras, anastomosis primaria tardía; más de seis vérte- renales y radiografías de la columna vertebral. Debido a que la
bras, reemplazo esofágico.65 En la era de la toracoscopia puede AE puede formar parte de un síndrome, se recomienda consultar
considerarse una exploración inicial si la bolsa superior parece con un genetista en algún momento.
bastante larga. Si se identifica la bolsa inferior y se observa que No hay duda de que una mejor imagen preoperatoria del
tiene una longitud adecuada, puede intentarse una reparación cuello y del tórax permite una mejor planificación preopera-
primaria. De no ser así, puede colocarse una gastrostomía y toria. En la actualidad, las dos mejores modalidades de ima-
planificar una reparación diferida.66 Más recientemente, van gen son la tomografía computarizada (TC) y la RM. Aunque
der Zee et al. han propugnado la exploración toracoscópica la RM sería ciertamente preferible debido a que no hay expo-
temprana sin gastrostomía y el uso de una técnica de tracción sición a la radiación, requiere anestesia general. Sin embar-
interna para lograr una anastomosis en la primera o segunda go, la RM es mejor para diagnosticar anomalías cardíacas y
semana de vida.67 Aunque este abordaje parece prometedor, es del cayado aórtico.70 También se ha realizado la TC en niños
necesario un mayor estudio para validar este método radical. con una AE/FTE, pero en realidad estos dos estudios avanza-
En la AE/FTE, debe esperarse un mayor espacio entre los dos aportan poco al tratamiento habitual de esta anomalía
dos extremos del esófago cuando la fístula distal se encuentre congénita.71-74

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Figura 27.4 Estas dos fotografías muestran una FTE distal entrando en la tráquea a diferentes niveles. (A) La fístula (asterisco) entra en la parte media
de la tráquea. (B) La fístula (asterisco) entra en la carina.

Tratamiento adecuados un pulsioxímetro y un monitor de CO2 teleespiratorio.

La operación puede realizarse mediante una toracotomía o
mediante el método toracoscópico. El lado de entrada en el tórax
PREOPERATORIO es opuesto al giro del cayado aórtico: derecho para una aorta
Una vez establecido el diagnóstico de AE, el lactante, si no nace descendente izquierda, izquierdo para una aorta descendente
en un centro materno/fetal/neonatal, debe ser transferido a derecha. Si no se detecta un cayado aórtico en el lado derecho
un centro de cirugía pediátrica del nivel I. Se coloca un tubo hasta que se haya iniciado la operación, es adecuado cambiar
Replogle de 10 Fr en la parte superior del esófago y se prepara al lado izquierdo si se eligió inicialmente el abordaje toracos-
para la aspiración continua.75 El niño se coloca con la cabeza cópico. Si se ha realizado una toracotomía, debe intentarse una
hacia arriba y de lado. El acceso intravenoso es importante, y se anastomosis desde el lado derecho del tórax, pero en este caso
monitorizan las constantes vitales. la morbilidad es mayor.69
Si el niño tiene problemas respiratorios, puede ser necesaria la
intubación endotraqueal y la ventilación. La ventilación forzada BRONCOSCOPIA PREOPERATORIA
distenderá demasiado el estómago, causando posiblemente un
efecto de férula diafragmática e incluso la ruptura gástrica.76,77 El valor de la broncoscopia rígida preoperatoria sistemática es
Por lo tanto, es esencial una ventilación suave a baja presión. muy discutido porque la incidencia de una fístula proximal y
En estos casos, la ventilación a frecuencia elevada puede ser distal simultánea es < 5%.64 Algunos cirujanos pediátricos
ventajosa. Sin embargo, en ocasiones, puede ser necesaria la abogan por la broncoscopia para ayudar a identificar el sitio de
ligadura urgente de la fístula como maniobra para salvar la la fístula distal con el fin de ayudar a planificar la reparación, y
vida.65,76-78 Después de la ligadura de la fístula, puede realizarse otros incluso han abogado por la colocación de un «bloqueador»
una reparación primaria retardada cuando el lactante esté más para ocluir la fístula hasta que se obtenga el control operatorio.
estable. Algunos cirujanos pediátricos recomiendan no aplazar Gracias a la disponibilidad de fibroscopios flexibles de pequeño
la segunda operación más de 7 a 14 días porque puede produ- diámetro, ahora podemos realizar una traqueobroncoscopia
cirse una recanalización de la fístula.65,79,80 En estos pacientes, después de la intubación a través del tubo endotraqueal.81,82
hemos realizado una ligadura toracoscópica de la fístula seguida Sin embargo, debe evitarse la ventilación forzada, no solo para
de una reparación 2 a 6 semanas después. En los casos en que evitar el daño pulmonar,83 sino también para evitar la distensión
simplemente hemos ligado la fístula con una pinza, hemos visto gástrica y la perforación gástrica con insuflación a través de la
una recanalización en dos casos antes de que se realizara la repa- fístula distal.76-78 La broncoscopia también puede revelar ano-
ración definitiva. Por esta razón, ahora ligamos y dividimos la malías como una hendidura laringotraqueal, una estenosis tra-
fístula en todos esos casos. Si el lactante es sumamente inestable, queal o un bronquio traqueal en el lóbulo superior derecho.84-86
entonces la mejor opción puede ser una gastrostomía urgente La entrada de la fístula distal suele verse bien (fig. 27.4). Su
para descomprimir el estómago. Sin embargo, esto puede dar distancia a la carina proporciona una pista sobre la longitud
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lugar a una pérdida significativa del volumen corriente y puede del espacio existente entre los segmentos esofágicos: cuanto
crear también problemas respiratorios. más cerca está la fístula de la carina, mayor es la distancia. La
Generalmente, el tratamiento quirúrgico de la AE/FTE no indicación de la gravedad de la traqueomalacia solo es posible
se considera una intervención urgente. Por lo tanto, normal- cuando el niño respira espontáneamente.
mente hay tiempo para confirmar el diagnóstico y evaluar las El problema de la broncoscopia es que puede prolongar la
anomalías asociadas. intervención y el niño puede descompensarse antes de que se
ligue la fístula.87-90 El cirujano y el anestesiólogo discutirán las
ventajas y desventajas de cada caso individual. Después de la
Reparación quirúrgica intubación, puede ser útil colocar el tubo endotraqueal distal a
la fístula, suponiendo que la fístula no esté en la carina.
ATRESIA ESOFÁGICA CON FÍSTULA DISTAL
REPARACIÓN MEDIANTE TORACOTOMÍA
La operación se realiza con el paciente bajo anestesia general y
con un acceso venoso adecuado. Puede ser útil una vía arterial En un lactante con una aorta descendente izquierda, se coloca al
dependiendo del estado clínico del niño. Generalmente son niño en una posición en decúbito lateral izquierdo. Se coloca un

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442 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Figura 27.5 Lactante colocado para una toracotomía derecha. El brazo

homolateral se coloca sobre la cabeza del paciente (A). Se hace una
incisión de 4­5 cm a 1 cm por debajo de la punta de la escápula. (B) En
este esquema se muestra un bastoncillo de algodón estéril que se utiliza
para empujar suavemente la pleura alejándola de la pared torácica.

pequeño rollo axilar debajo del tórax para ampliar los espacios Figura 27.6 (A) Ligadura de la vena ácigos. (B) La fístula distal se está
intercostales del lado derecho. El cirujano se coloca a la derecha movilizando desde su inserción en la tráquea.
del paciente (la espalda del niño) con el ayudante enfrente. Con
la aorta descendente derecha, se coloca al lactante en posición
en decúbito lateral derecho cerca del borde izquierdo de la mesa.
El cirujano se coloca en el lado izquierdo de la mesa con el ayu- La porción distal del esófago se encuentra fácilmente porque se
dante a la derecha. distiende con cada inspiración y el nervio vago está íntimamente
El brazo del paciente se coloca sobre la cabeza (fig. 27.5). Se unido. Una vez identificado, el segmento distal debe seguirse en
retira la aspiración del tubo Replogle, pero se deja el tubo en su sentido proximal para localizar el punto en que la fístula entra
sitio para que se pueda avanzar durante la operación con el fin en la tráquea. La fístula debe disecarse y movilizarse cerca de la
de ayudar a identificar la bolsa proximal. tráquea, lo que evitará la mayor cantidad posible de ramas del
Se hace una incisión ligeramente curvada de 4-5 cm de lon- nervio vago (v. fig. 27.6B). La fístula puede rodearse con un asa
gitud 1 cm por debajo de la punta inferior de la escápula. Con o una sutura para facilitar la exposición. Hay varias maneras de
la utilización de un abordaje que respete los músculos, se abre ligar la fístula en el lado de la tráquea. La ligadura sin división
el triángulo auscultatorio y se retraen los músculos (es decir, puede dar lugar a una mayor cifra de recanalizaciones. 97,98
el dorsal ancho a nivel posterior y el serrato anterior a nivel Preferimos dividir la fístula de forma aguda después de colocar
anterior).91,92 Si es necesario seccionar el músculo serrato, debe suturas de tracción en cada extremo. A continuación, se utiliza
hacerse lo más bajo posible para conservar el nervio torácico una serie de suturas PDS de 5-0 para cerrar el lado traqueal,
largo. A continuación, se entra por el cuarto o quinto espacio teniendo cuidado de no afectar a la luz traqueal (fig. 27.7). Otra
intercostal. opción es aplicar un solo clip de 5 mm a través de la fístula allí
Se ha aconsejado un abordaje extrapleural para proteger el donde se conecta con la tráquea membranosa. Hemos com-
espacio pleural en caso de una fuga anastomótica, pero no hay probado que esta técnica es sencilla y eficaz y da como resultado
pruebas de que sea mejor que uno transpleural.93,94 No obs- un remanente de bolsa más pequeño en la pared posterior de la
tante, un abordaje extrapleural ayuda a la exposición, dado que tráquea. Sin embargo, hay informes anecdóticos de migración
es más fácil retraer el pulmón cuando está rodeado por la pleura. de los clips y de recanalización de la fístula con esta técnica. El
Con el abordaje extrapleural, se empuja la pleura suavemente de cierre de la tráquea puede comprobarse irrigando con agua tibia
la fascia endotorácica, primero en el medio de la incisión para y aplicando una presión de ventilación más alta para evaluar si
que pueda introducirse y abrirse un separador costal infantil hay alguna fuga de aire.
(v. fig. 27.5B). Con el separador costal abierto todavía más, se La atención se dirige entonces a la porción proximal del
empuja la pleura cuidadosamente aún más en la parte posterior esófago, que puede identificarse pidiendo al anestesiólogo que
hasta que quede expuesto el mediastino posterior. empuje el tubo de Replogle. A veces es útil una sutura de trac-
La fístula distal puede comenzar en la tráquea directamente ción, tomando un buen mordisco de la parte superior de la bolsa
debajo de la vena ácigos, en tal caso la vena ácigos se secciona muscular proximal del esófago. Usando esta sutura de tracción
entre ligaduras absorbibles de 3-0 o 4-0 o simplemente se caute- puede liberarse la bolsa proximal a nivel posterior y lateral por
riza y corta (fig. 27.6). Si la fístula distal se origina más cefálica medio de una disección roma. A nivel anterior, sin embargo, la
en la tráquea, la vena puede dejarse intacta. Recientemente se bolsa puede estar adherida a la tráquea membranosa. Por lo
ha señalado una relación entre la sección de la vena ácigos y el general, puede disecarse de forma afilada, quedándose en el lado
desarrollo de una fuga anastomótica.95,96 del esófago para evitar la entrada en la tráquea membranosa.

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 27 • Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 443

Figura 27.7 Se identifica la porción distal del esófago, se le hace un lazo

y se diseca cuidadosamente hasta su unión con la tráquea, evitando
meticulosamente los vasos segmentarios que salen de la aorta.
(A) Pueden colocarse suturas de tracción para manipular con cuidado los
segmentos. La fístula se secciona cerca de la tráquea sin estrechar su luz.
(B) El extremo traqueal de la fístula traqueoesofágica se cierra con sutu­
ras continuas o discontinuas. Se sitúa sobre el cierre tejido adyacente, si
se dispone de él. (Tomado de Holder TM, Manning PB. Esophageal atresia Figura 27.8 Anastomosis esofágica. (A) Se ha suturado la pared pos­
and tracheoesophageal fistula. Surg Rounds 1991;14:492–502.) terior de la anastomosis desde el interior y se ha pasado una pequeña
sonda nasogástrica a través de la anastomosis. La parte delantera de
la anastomosis se ha suturado con nudos por fuera. (B) Anastomosis
completada.
No está justificada una disección extensa, a menos que haya
un gran espacio y se necesite una mayor longitud. La disección
puede dañar las paredes de la tráquea o del esófago y puede
interferir en la inervación de la parte superior del esófago o gástrica. Otros creen que la colocación de un tubo intraluminal
incluso causar una lesión en el nervio laríngeo recurrente.99,100 o endoprótesis causa un mayor riesgo de estenosis o fuga, y
No debe disecarse de forma extensa y sistemática la bolsa pro- eligen no usarlo. Esta preocupación la registró recientemente
ximal solo para buscar una fístula proximal porque, como se un gran consorcio de instituciones que realizaron un examen
ha mencionado anteriormente, la incidencia de una fístula retrospectivo de todos los casos, abiertos y toracoscópicos.102
proximal combinada con una distal es muy baja. Si no se detecta Once centros presentaron datos sobre lactantes operados por
al nacer y se diagnostica después de la reparación de la AE, por una AE/FTE entre 2009 y 2014. Se realizó un mínimo de 1 año
lo general puede repararse a través de una incisión en el cuello de seguimiento en todos los centros. La colocación de un tubo
o por vía toracoscópica en una fecha posterior.101 Si se intro- transanastomótico se asoció a un aumento del desarrollo de una
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duce en la tráquea durante la disección de la bolsa proximal, el estenosis esofágica (odds ratio 2,2, P = 0,01).
cirujano debe estar atento a que también se haya abierto una El uso de un drenaje torácico es opcional.103,104 Normalmente
fístula proximal, ya que no debe haber una pared común entre colocamos un drenaje y lo dejamos hasta que se realiza un estu-
la tráquea y el esófago. dio con contraste el día 4 o 5. La incisión en el tórax se cierra
Tras la movilización de la bolsa proximal, se amputa ahora entonces en capas. Las costillas deben aproximarse con una
la punta para que la luz y la mucosa se hagan visibles. Se reali- sutura absorbible de 3-0. Esta sutura debe atarse suavemente
za una anastomosis terminoterminal con suturas absorbibles para que el espacio intercostal no se oblitere. Si se ha utilizado
de 5-0 empezando en el centro de la pared posterior de cada un método de respeto muscular, se permite que los músculos
segmento esofágico (fig. 27.8). Es importante incluir tanto la vuelvan a su posición normal y la piel se cierra con una sutura
mucosa como la pared muscular con cada sutura. Las suturas de subcutánea absorbible de 5-0.
la pared posterior de la anastomosis se atan por dentro de la luz.
Luego, la parte delantera de la anastomosis se realiza con suturas REPARACIÓN TORACOSCÓPICA
atadas en el exterior. Antes de terminar la anastomosis, se pasa
un tubo de 8 o 10 Fr hasta el estómago. Esto ayuda a proteger la La primera reparación con éxito se notificó en 2000 y la prime-
luz de un cierre accidental y también permite la descompresión ra serie en 2002.105,106 Desde entonces, han aparecido varios

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444 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Figura 27.9 Este lactante está colocado más en decúbito prono que
lateral para la reparación toracoscópica derecha. El cirujano (C) está
de pie al lado izquierdo de la mesa de operaciones cuando el cayado
aórtico gira hacia la izquierda. El cirujano, el campo quirúrgico y el
monitor están en línea. El ayudante y el soporte de la cámara (A/SC) se
sitúan a la izquierda del cirujano cuando este es diestro. La enfermera
de quirófano (EQ) está situada a la derecha de la mesa de operaciones. Figura 27.10 Vista de las posiciones óptimas de los puertos para una
A, anestesiólogo; M, monitor. (Tomado de Holcomb GW, Rothenberg reparación toracoscópica. Los puertos se introducen en triangulación
SS, Georgeson KE. Atlas of Pediatric Laparoscopy and Thoracoscopy. Phi­ para permitir que los instrumentos de trabajo se encuentren a 90°. El
ladelphia: Elsevier; 2009.) puerto de la cámara se introduce justo por debajo y detrás de la punta
de la escápula. También es el sitio para la insuflación. Se introduce un
puerto de trabajo (Step, en la fotografía) en la línea media axilar. El
segundo puerto de trabajo (flecha) se coloca justo debajo y ligeramente
informes retrospectivos en los que se describe la experiencia posterior al puerto de la cámara.
con el abordaje toracoscópico.107-114 Durante estas primeras
experiencias se han realizado intentos de obtener la ventilación
de un solo pulmón intubando el bronquio principal izquierdo. disección y la reconstrucción. Por lo general son satisfactorios
Sin embargo, esto lleva mucho tiempo y a menudo no tiene tres puertos, pero puede utilizarse un cuarto si es necesario
éxito, por lo que ahora preferimos ubicar el tubo endotraqueal (fig. 27.10).
en la tráquea justo por encima de la carina, y el colapso del El puerto inicial (3 o 4 mm) se coloca en el quinto espacio
pulmón derecho se logra solo insuflando CO 2.114 Otros han intercostal detrás de la punta de la escápula. Este es el puerto
descrito el uso del respirador oscilante para provocar el colap- para el telescopio y la cámara, y permite una excelente visualiza-
so pulmonar y evitar los efectos adversos de la hipercapnia ción del mediastino posterior. Es esencial un telescopio angular
prolongada.115 (30 o 45°). A continuación, se introducen los dos puertos de
instrumentos. El primero está en la línea axilar media uno o
Colocación dos espacios por encima del puerto del telescopio en la axila.
Una vez que el tubo endotraqueal está asegurado, se coloca al Este puerto cefálico es de 5 mm y es el sitio de acceso para el
paciente en una posición en decúbito prono modificada con aplicador de clips y el porta de aguja/sutura. El puerto inferior
el lado derecho elevado aproximadamente 30° (fig. 27.9). (Si es de 3 mm y está situado dos espacios por debajo del puerto del
hay un cayado del lado derecho, se utiliza un abordaje por el telescopio y casi directamente debajo de él o incluso ligeramente
lado izquierdo.) Se coloca al niño cerca del borde de la mesa posterior a él. Lo ideal es que estos puertos estén colocados de
para que los mangos de los instrumentos no choquen con ella. manera que las puntas de los instrumentos se aproximen a un
Esta colocación le da al cirujano acceso al área situada entre ángulo de 90° a nivel de la FTE, lo que facilitará la realización
las líneas axilares anterior y posterior para la colocación de de la anastomosis.
los puertos, mientras que permite que la gravedad retraiga el Una vez que el pulmón se colapsa, el cirujano debe identificar
pulmón alejándolo del mediastino posterior. Esta disposición primero la fístula. En la mayoría de los casos, la fístula está unida
permite una excelente exposición de la fístula y los segmentos a la porción membranosa de la tráquea justo por encima de
esofágicos sin necesidad de un instrumento adicional ni un la carina, que normalmente está en el área de la vena ácigos.
separador del pulmón. El ayudante no debe estar situado en el Después de que se identifica la ácigos, se moviliza un segmento
lado opuesto de la mesa, ya que esto le colocará en una completa corto y después se cauteriza y divide con un pequeño gancho
paradoja respecto al telescopio. La enfermera de quirófano puede cauterizador o el sellador vascular de 3 mm. Como se mencionó
estar a ambos lados del niño dependiendo de la disposición del anteriormente, algunos abogan por dejar la ácigos intacta, por
quirófano. Debido a la fina manipulación necesaria, el cirujano y lo que es una opción.
el ayudante deben colocarse en las posiciones más ergonómicas Con la vena dividida, se identifica el segmento inferior del
y cómodas. esófago y se sigue en sentido proximal hasta la fístula. Debido
La colocación de los puertos es sumamente importante debido al aumento que proporciona el abordaje toracoscópico, es fácil
a la cavidad torácica pequeña y a la intrincada naturaleza de la visualizar exactamente por dónde entra la fístula distal en la

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 27 • Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 445

Figura 27.11 (A) Después de la ligadura y división de la vena ácigos Figura 27.12 (A) Anastomosis esofágica. La línea de sutura posterior
(flecha), se ha movilizado la fístula traqueoesofágica y se la está rodeando se ha completado con suturas discontinuas. Se guía un pequeño tubo
con un instrumento de disección angular. La bolsa esofágica superior de Silastic introducido por la nariz a través de la anastomosis hasta el
(asterisco) se ha movilizado antes de la ligadura y división de la fístula. estómago. (B) Anastomosis completada. (Tomado de Holcomb GW III,
(B) La fístula traqueoesofágica se está ligando con un aplicador endos­ Rothenberg SS, Georgeson KE. Atlas of Pediatric Laparoscopy and Thoracos­
cópico de clips de 5 mm. Normalmente se aplican dos clips y la fístula copy. Philadelphia: Elsevier; 2009.)
se divide en la parte distal del segundo clip. La bolsa esofágica superior
está marcada con un asterisco.

Una vez que se logra una movilización adecuada, se reseca el

pared posterior de la tráquea (fig. 27.11). A continuación, puede
extremo distal de la bolsa, exponiendo la mucosa. Con los dos
colocarse con seguridad un clip endoscópico de 5 mm. Hay que
segmentos esofágicos movilizados, la anastomosis se realiza
tener cuidado de evitar el nervio vago. Un solo clip suele ser
con una sutura absorbible de 4-0 o 5-0 en una pequeña aguja
suficiente. La fístula puede cortarse entonces con unas tijeras.
cónica. Las suturas se colocan una a una de forma discontinua,
Por otra parte, el segmento distal puede retraerse, lo que dificulta
primero en la pared trasera y luego en la delantera después de
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la visualización, por lo que puede ser preferible esperar a que se

que se avance la sonda nasogástrica, como se describe para
movilice la bolsa superior antes de seccionar completamente
la operación abierta (fig. 27.12). Una vez terminada la anas-
la fístula. La fístula también puede ligarse con suturas o cor-
tomosis, se introduce un drenaje torácico por el sitio del puerto
tarse y suturarse con suturas discontinuas como se ha hecho
inferior, y su punta se coloca cerca de la anastomosis. Los demás
tradicionalmente en la reparación abierta. Sin embargo, esto
puertos se retiran, y los sitios se cierran con sutura absorbible.
requiere una sutura delicada en un momento en que una fuga
de aire de la fístula abierta puede estar causando una afectación
respiratoria. ATRESIA ESOFÁGICA SIN FÍSTULA DISTAL
La atención se centra ahora en la entrada torácica. El anes-
tesiólogo presiona el tubo de Replogle para ayudar a identificar Tratamiento inicial
la bolsa superior. La pleura que recubre la bolsa se corta de Un abdomen sin gas es la firma de una AE sin fístula distal. Muy
forma afilada, y la bolsa se moviliza usando una disección roma rara vez una fístula distal bloqueada es responsable de la falta de
y afilada. Se ve fácilmente el plano que hay entre el esófago y la aire en el abdomen.46 Como se ha mencionado anteriormente,
tráquea, y se separan los dos. La movilización de la bolsa superior la incidencia de fístula proximal, sin una fístula distal, es relati-
puede llevarse a cabo hasta bien dentro de la entrada torácica. vamente alta y debe investigarse.48

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446 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

El tratamiento inicial estándar es una gastrostomía con

laringotraqueobroncoscopia durante la misma anestesia, con el
Cuadro 27.1 Maniobras para alargar el esófago
fin de excluir una fístula proximal y otras anomalías traqueo- en la atresia esofágica long-gap
bronquiales asociadas. En la AE sin fístula distal y sin una obs- Maniobras médicas (combinadas con anastomosis primaria tardía)
trucción duodenal, el estómago suele ser pequeño, lo que puede ■ Crecimiento espontáneo
dificultar la inserción de la gastrostomía. Una vez colocados, ■ Dilatación
debe instituirse la alimentación en bolo para agrandar tanto el ■ Proximal231,232

estómago pequeño como la bolsa distal. ■ Proximal y distal233

■ Magnética234
Reconstrucción del esófago Medidas quirúrgicas
El momento de la reconstrucción del esófago es discutible y a ■ Usando el esófago natural

menudo depende de la longitud del espacio. Se ha utilizado un ■ Movilización del bolsón superior

período de unas pocas semanas a 3 meses.65,116-121 Durante ■ Miotomía del bolsón superior235

■ Alargamiento mediante flap del bolsón superior236,237

este período de espera, se vacía la porción proximal del esó-
■ Alargamiento extratorácico en múltiples pasos del bolsón
fago por aspiración continua a través de un tubo Replogle de
10 Fr colocado por vía transnasal. Si el niño tiene problemas proximal238
■ Alargamiento intratorácico del esófago
respiratorios persistentes, debe considerarse nuevamente la
■ Movilización del bolsón inferior239,240
posibilidad de una fístula proximal. Debe evitarse a toda costa
■ Miotomía del bolsón inferior241
la esofagostomía cervical, ya que es probable que ponga en ■ Miotomía de los bolsones superior e inferior242
peligro la capacidad de realizar una esofagostomía primaria ■ Técnicas de tracción mecánica123,124
en el futuro. Se ha aconsejado la atención domiciliaria durante el ■ Usando la toracoscopia67,127
período de espera, pero la mayoría de los pacientes publicados ■ Tracción transluminal con olivas243,244
han necesitado pasar mucho tiempo en el hospital antes de ser ■ Distensión hidrostática del bolsón inferior245
enviados a casa.119,120 ■ Elongación de la curvatura menor246,247
El espacio entre los segmentos del esófago debe medirse ■ Reparación toracoscópica101,121,248
periódicamente y suele expresarse en términos del número ■ Usando la sustitución esofágica
de cuerpos vertebrales, teniendo en cuenta así la longitud ■ Colon249

del niño. Esto puede hacerse con un estudio con contraste ■ Estómago

simultáneo de las porciones superior e inferior del esófago, o ■ Tubo gástrico250,251

mediante la introducción de una bujía metálica por vía oral ■ Transposición gástrica252

en la porción superior del esófago y a través de la gastros- ■ Ayuda laparoscópica253

tomía en la porción inferior del esófago. Otros han aconsejado ■ Yeyuno

■ Injerto con pedículo254,255

introducir un gastroscopio a través del sitio de la gastrostomía
■ Injerto libre256
y dirigirlo a la bolsa distal para asegurarse de que se identi-
■ Íleon257
fica correctamente. El momento de la reparación suele estar
determinado por los «estudios del espacio», y cada cirujano
tiene su propio criterio para intentar la reparación. En general,
creemos que es razonable un período de 4 a 8 semanas y que
es improbable que se produzca un «crecimiento» significativo revisión, el uso de la tracción mecánica fue, como mínimo, tan
añadido después de esto. Algunos eligen esperar meses, y hay eficaz como la anastomosis primaria tardía en el tratamiento de
una nueva idea de que la reparación temprana con suturas de los lactantes con una AE con un long-gap.
tracción interna en la primera semana de vida puede mejorar En el momento de la reparación definitiva se han descrito
los resultados.67 varias técnicas para alargar el esófago natural, entre ellas la
Hay mucho debate sobre el uso de la tracción mecánica (pro- miotomía esofágica o la movilización extensa del esófago pro-
ceso de Foker), ya sea externa o interna, y su beneficio sobre la ximal y distal (cuadro 27.1). No cabe duda de que todas estas
unión de los dos segmentos del esófago, lo que reduciría la inci- maniobras dañan el esófago y que los resultados a largo plazo
dencia de complicaciones anastomóticas.122,123 En una pequeña pueden ser inferiores al óptimo. Si no es factible una anastomosis
serie europea fueron posibles las reparaciones primarias en primaria tardía con o sin alargamiento, debe considerarse otra
seis niños después de la tracción mecánica.124 Las dilataciones intervención, como un ascenso gástrico o una interposición
fueron necesarias en tres de los seis niños. El tiempo medio de yeyunal, ileal o cólica.
tracción fue de 3 semanas, y el número medio de toracotomías La toracoscopia es ideal para evaluar la longitud del espacio
fue de 2,1.125 En un estudio del Boston Children’s, 52 pacientes que debe salvarse (fig. 27.13). Además, también pueden dise-
se sometieron a la técnica de Foker externa. El proceso de Foker carse y movilizarse los extremos. Además, puede realizarse una
se utilizó en 27 pacientes de forma primaria y en 25 pacientes anastomosis por vía toracoscópica. En algunas series pequeñas,
de forma secundaria. La mediana del tiempo transcurrido hasta todos los espacios grandes se cerraron con éxito.102,121,127 Tam-
la anastomosis fue de 14 días en el grupo primario y de 35 días bién puede realizarse una intervención de Foker toracoscópica.67
en los casos secundarios. Este proceso fue muy ventajoso en
el grupo primario y menos en los que necesitaron revisiones. Tratamiento postoperatorio
En un reciente metaanálisis sobre la tracción mecánica, los Se ha propugnado la ventilación mecánica con relajación mus-
autores encontraron 71 lactantes sometidos al proceso de Foker cular durante 5 días después de una anastomosis bajo una ten-
y los compararon con 450 niños de 44 estudios en los que se sión considerable.128-130 Sin embargo, no tenemos pruebas de
había realizado una anastomosis primaria tardía.126 El proceso la eficacia de este abordaje.131 El drenaje torácico es opcional,
de Foker se asoció a un riesgo significativamente inferior de y la alimentación puede comenzarse pronto por medio de una
complicaciones (fugas, estenosis, reflujo) y a un tiempo signifi- sonda nasogástrica si no hay signos de fugas ni nos preocupa un
cativamente más corto hasta la anastomosis definitiva. En esta posible reflujo gastroesofágico (RGE) significativo.

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Figura 27.13 Vista toracoscópica de la atresia esofágica sin fístula en un recién nacido de 3 meses. (A) Se observa el segmento esofágico distal corto
(asterisco) en la porción inferior del mediastino. (B) La bolsa proximal (asterisco) llega hasta la vena ácigos, que ha sido coagulada y seccionada.

Complicaciones de la reparación
quirúrgica
FUGAS ANASTOMÓTICAS
Varios autores han comunicado una cifra general de fugas del
3,5 al 17%.9,132,133 Las fugas importantes que requieren una
intervención activa se producen con mucha menos frecuencia
(el 3,5% en un estudio132 y el 4,5% en otro133), lo que confirma
la idea de que la mayoría de las fugas se cerrarán espontánea-
mente. En el mayor informe toracoscópico, la cifra de fugas fue
del 7,6%,108 pero fue un estudio realizado en múltiples ins-
tituciones y al principio de la experiencia de cada institución.
Los informes publicados suelen incluir todos los tipos de AE y
no siempre mencionan si la fuga se detectó en una esofagografía
realizada por otro motivo ni cómo se identificó.

ESTENOSIS ANASTOMÓTICA
Al igual que en el caso de las fugas anastomóticas, no se ha uti-
lizado una definición uniforme de una estenosis anastomótica.
Se ha definido como un estrechamiento de > 50% de la luz,134
como un estrechamiento detectado en un estudio con contraste
o en la esofagoscopia en combinación con los síntomas.135 Las
incidencias comunicadas oscilan entre el 17 y el 60%.135-137 En
la serie toracoscópica grande, cuatro de 104 pacientes (3,8%)
sufrieron una estenosis, que se definió sobre la base del esofago-
grama inicial.108 La dilatación habitual no está indicada por- Figura 27.14 En este estudio con contraste hidrosoluble se ve una FTE
(flecha) recurrente.
que muchos pacientes nunca requieren una dilatación. Se han
considerado factores de riesgo la tensión anastomótica, la fuga
anastomótica, la colocación de un tubo transanastomótico y el
RGE.138-140 Las estenosis suelen responder bien a la dilatación y en el período 1986-1995 bajó al 5% en el período de 1996-
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pocas veces se requiere que se reseque la estenosis. La dilatación 2005.7 En el gran estudio realizado en múltiples instituciones
con balón parece superior, pero no hay pruebas sólidas. de reparaciones toracoscópicas, la incidencia fue del 1,9%.108 La
En un estudio cuyo objetivo era identificar los factores de etiología de una fístula recurrente está casi seguro relacionada
riesgo para predecir el desarrollo de una estenosis anastomótica con una fuga anastomótica.
después de la reparación de una AE, se evaluaron 35 pacientes Se sospecha que hay una fístula recurrente cuando el niño
operados durante un período de 8 años mediante una endos- empieza a toser durante la alimentación, tiene episodios de
copia sistemática realizada 1 mes después de la reparación.141 apnea o cianóticos o padece infecciones respiratorias repetidas.
Los autores encontraron que el RGE y la tensión anastomótica, El diagnóstico puede hacerse a veces por medio de un esofago-
así como la AE long-gap, tenían un mayor riesgo de dar lugar a grama utilizando un contraste hidrosoluble (fig. 27.14), pero
una estenosis anastomótica. generalmente se necesita una broncoscopia para confirmar el
diagnóstico.
FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA RECURRENTE El tratamiento de una FTE recurrente puede ser difícil. Por ello
se han descrito intentos de prevención. Se ha descrito la inter-
La incidencia publicada de FTE recurrente varía entre el 3 y el posición de un parche biosintético entre el cierre traqueal y la
15%. En un estudio, la incidencia del 10% de FTE recurrente anastomosis esofágica (fig. 27.15).142 También puede utilizarse

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448 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

durante la espiración o la tos.15 La zona de colapso suele estar en

la región de la fístula.147 El cartílago de los anillos se ablanda y la
longitud del músculo transverso se incrementa. Como resultado
de ello, la vía respiratoria se colapsa durante la espiración, lo que
produce un estridor espiratorio que varía desde una tos ronca y
perruna hasta episodios agudos de cianosis o apnea que ponen
en peligro la vida.148 En la AE sin fístula no parece producirse
con frecuencia la traqueomalacia.149
El tratamiento es necesario en los lactantes muy sintomáticos.
El tratamiento de elección es la aortopexia.150-155 El principio
en que se basa esta operación es que si la aorta ascendente y
el cayado se suspenden de la superficie posterior del esternón,
la pared anterior de la tráquea, que está suelta y adherida a
la aorta, también queda suspendida. Esta suspensión aórtica
anterior abre la luz traqueal. La aortopexia se realiza tradicional-
mente mediante una toracotomía anterolateral izquierda o una
esternotomía media, pero también puede realizarse mediante
una incisión cervical baja y una esternotomía parcial,156 o bien
Figura 27.15 Después de la reparación toracoscópica de la atresia
esofágica y la fístula distal en este lactante, se interpuso Surgisis entre
por vía toracoscópica, ya sea desde la izquierda157,158 o desde la
el cierre traqueal y la anastomosis esofágica para ayudar a evitar una FTE derecha.159 Parece mejor comprobar el efecto de la suspensión
recurrente. (Tomado de St. Peter SD, Calkins CM, Holcomb GW III. The use of mediante una traqueoscopia simultánea.
biosynthetic mesh to separate the anastomoses during the thoracoscopic
repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Laparoen­
dosc Adv Surg Tech 2007;17:380–382. Reproducido con autorización.)
ALTERACIÓN DEL PERISTALTISMO/REFLUJO
GASTROESOFÁGICO/CÁNCER ESOFÁGICO
La alteración de la motilidad del esófago en los pacientes con
una AE se conoce desde hace mucho tiempo.160-163 Entre sus
síntomas se encuentran la disfagia, los episodios de atasco de
cuerpos extraños, la acidez gástrica, los vómitos y diversos
trastornos respiratorios.164-166 La fase oral de la deglución es
normal, pero las fases faríngea y esofágica son anómalas en
todos los pacientes, tanto en la videorradioscopia,167,168 como
en la manometría.169-174
El hecho de que la causa de estos problemas de alteración
de la motilidad sea congénita o adquirida ha sido objeto de un
largo debate. Cualquiera que sea la causa, trae consigo varios
problemas, de los cuales uno de los más importantes es el RGE.
Aunque el RGE tiende a mejorar durante el primer año de vida
en la mayoría de los lactantes, no es el caso de los niños con una AE.
La incidencia de reflujo significativo en los pacientes con una
AE se ha situado en hasta el 50%, y cerca de la mitad de estos
requerirá cirugía contra el reflujo.108,175-177 Un número conside-
rable de pacientes con una AE tienen síntomas en la vida adulta
Figura 27.16 Esta vista broncoscópica muestra Surgisis (asterisco) que apuntan hacia el RGE como causa, incluida la esofagitis de
colocado en una FTE recurrente. En este paciente, la fístula se ocluyó Barrett.176 Los valores tempranos de pH normal en el esófago
con éxito usando esta técnica. no excluyen un reflujo significativo en el seguimiento.177 Los
medicamentos contra el reflujo, incluida la supresión del ácido
gástrico, solo tienen éxito en aproximadamente la mitad de los
tejido del paciente como la pleura, el pericardio o el músculo casos.178 Las operaciones contra el reflujo en los pacientes con
intercostal. una AE reparada tienen una cifra de fracaso mayor que en los
Una vez desarrollado, se han descrito intentos de tratamiento pacientes sin AE,179 pero no parece haber otra alternativa. Si
endoscópico con cauterio, pegamento de fibrina, cauterización bien algunos cirujanos han abogado por las envolturas parciales
química y submucosa de intestino delgado (fig. 27.16).143-146 debido a la preocupación por la alteración de la motilidad,180
Los resultados son mixtos en estas pequeñas series con cifras de hay pocas pruebas que apoyen esta práctica. La pregunta sigue
éxito publicadas de entre el 20 y el 80%. En un informe reciente siendo si debe examinarse a los adultos a los que se reparó una
se describió la aplicación de ácido tricloroacético (TCA) al 50% AE cuando eran niños, ya que puede haber una mayor inciden-
en 12 FTE recurrentes.146 Todas cerraron con un número medio cia de carcinoma epidermoide.181
de aplicaciones de 1,8. La media de seguimiento fue de 41 meses En un informe de 2011 se describieron 47 niños que se habían
(8-72). sometido a una reparación de una AE entre 1987 y 2006 y
que necesitaban una fundoplicatura.182 Treinta y un pacientes
TRAQUEOMALACIA se sometieron a una fundoplicatura parcial y 16 a una fundo-
plicatura completa. Los síntomas posteriores a la fundoplicatura
La traqueomalacia es una debilidad generalizada o localizada de de vómitos, disfagia, náuseas y necesidad de reoperación no
la tráquea que permite juntarse a las paredes anterior y posterior fueron estadísticamente diferentes entre los dos grupos. Sin

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 27 • Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 449

embargo, una mayor proporción de los niños sometidos a una y toracoscópico, las cifras de complicaciones no fueron más altas
fundoplicatura parcial lograron una recuperación prolongada en los niños operados por vía toracoscópica.113 En un meta-
de los síntomas y sin medicamentos (P = 0,012). En un estudio análisis en el que se examinaron cinco estudios comparativos
destinado a evaluar el RGE y la alteración de la motilidad en entre las reparaciones toracoscópica y abierta, tampoco hubo
pacientes jóvenes con AE mediante impedancia intraluminal diferencias significativas en las cifras de complicaciones entre
multicanal del pH se evaluaron 15 pacientes con una edad los abordajes.112 Un informe reciente describió una curva de
media de 7,5 años y se compararon con 15 niños sin malfor- aprendizaje de la reparación toracoscópica de un centro con
maciones congénitas.183 En los pacientes con una AE, el tiempo cirujanos experimentados.111 Hubo una reducción notable de
medio de eliminación del ácido y el tiempo medio de eliminación fugas y estenosis anastomóticas postoperatorias así como de
del bolo fueron patológicos, mientras que todos los parámetros recidiva de la fístula en la última parte del estudio cuando se
de reflujo en el grupo control fueron normales. comparó con la primera parte de la serie.
Un consorcio de hospitales infantiles de EE. UU. reunió sus
datos y los revisó recientemente.102 Se publicaron datos de 292
DISFUNCIÓN DE LAS CUERDAS VOCALES pacientes a lo largo de 5 años. Se encontró una estenosis anas-
Otra complicación que se reconoce cada vez más es la lesión de tomótica en el 43% y una fuga en el 18%. Se produjo una FTE
los nervios laríngeos recurrentes durante la reparación de la AE. recurrente en el 5% y también una parálisis o paresia de las
En un examen retrospectivo de 150 pacientes que se sometie- cuerdas vocales en el 5%.
ron a una reparación de la AE y de las anomalías asociadas se Se ha revisado a 3.479 pacientes con una AE/FTE tratados
encontró que cinco pacientes (3%) tenían una parálisis de las en 43 hospitales infantiles procedentes de la base de datos del
cuerdas vocales en una evaluación posterior.100 Se encontró PHIS.200 A los 2 años de haber sido dados de alta, el 55% de estos
una parálisis bilateral en tres pacientes y dos pacientes tuvie- niños había reingresado, al 5% se le reparó de nuevo la FTE, al
ron parálisis unilateral. En este estudio fue difícil evaluar la 11% se le hizo una segunda operación para la reconstrucción del
etiología de la parálisis. Sin embargo, los autores recomiendan esófago y al 12% se le realizó una fundoplicatura. La mortalidad
la laringoscopia o la broncoscopia preoperatoria para identificar intrahospitalaria fue del 5,4%. Los factores predictivos indepen-
a los niños con una parálisis congénita de las cuerdas vocales dientes de la mortalidad fueron un menor peso al nacer, una
antes de la reparación quirúrgica. Esto es especialmente cierto enfermedad cardíaca congénita, otras anomalías congénitas y
en los pacientes que requieren una revisión quirúrgica. Una la ventilación mecánica preoperatoria. Otro estudio examinó
revisión anterior encontró una incidencia del 12% de lesiones específicamente la parálisis o paresia de las cuerdas vocales des-
de las cuerdas vocales después de la reparación de una AE.184 pués de la reparación de la AE en un período de 25 años.100 Los
Estudios recientes de Conforti y Zani han descrito la parálisis autores vieron que al 3% de los pacientes se les diagnosticó una
de las cuerdas vocales en un 36 y un 50%, respectivamente, de parálisis de cuerdas después de la operación. Los autores tam-
los pacientes con una AE aislada y una FTE del tipo H.185,186 bién recomendaron hacer una laringoscopia preoperatoria para
identificar a los niños con una parálisis congénita de las cuerdas
vocales antes de la intervención quirúrgica, especialmente a
MORBILIDAD RESPIRATORIA aquellos que requieren revisiones. En una revisión de 2014
del registro francés National Esophageal Atresia, los autores
La morbilidad respiratoria después de la reparación de una AE
revisaron los resultados al cabo de 1 año de cada paciente.201
es alta.187,188 En una serie de 334 pacientes de 1-37 años de
Se encontró una estenosis anastomótica en el 22%, una fuga
edad, justo algo menos de la mitad fueron hospitalizados con
de la anastomosis en el 8% y una FTE recurrente en el 4%. Se
alguna enfermedad respiratoria.187 Dos tercios de los ingre-
requirió una fundoplicatura en el 12% de los pacientes, y una
sos ocurrieron antes de los 5 años de edad. Además, una alta
aortopexia en el 1% por una traqueomalacia grave. En una revis-
proporción de los pacientes adultos comunicó síntomas res-
ión de la Kid’s Inpatient Database (KID), se identificaron
piratorios. Estos síntomas pueden atribuirse a la traqueomalacia
4.168 pacientes con el diagnóstico de AE/FTE.202 La mortalidad
y al RGE. La aortopexia previene nuevos episodios que ponen en
global intraoperatoria fue del 9%. El peso al nacer < 1.500 g,
peligro la vida, pero no evita que aumente la predisposición a
una operación realizada en las primeras 24 h del nacimiento, la
las infecciones respiratorias.189
edad gestacional < 28 semanas y la presencia de un defecto en
el tabique interventricular fueron factores que predijeron una
MORBILIDAD RELACIONADA mayor mortalidad en estos pacientes. En una revisión reciente
CON LA TORACOTOMÍA de 59 pacientes de un solo hospital infantil operados por todas
las formas de AE, el 56% presentó síntomas de reflujo, el 70%
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La toracotomía, especialmente en el recién nacido, puede dar se llevó el diagnóstico de disfagia y el 56% sufrió síntomas res-
lugar a una morbilidad importante, como las escápulas aladas, piratorios.203 La mediana de seguimiento fue de 10 años en
la elevación o fijación del hombro, la asimetría de la pared toráci- esta revisión. En otro examen reciente, se siguió a 51 pacientes
ca, la fusión de las costillas, la escoliosis y el desarrollo anómalo sometidos a una corrección de una AE/FTE durante un período
de las mamas y los músculos pectorales.190-197 Además, el dolor de 18 años (1990-2009) con sondas de pH e investigaciones
crónico después de una intervención torácica es un problema endoscópicas.204 Se encontró una metaplasia esofágica en el
grave, al menos en los adultos, y se ha notificado en más del 50% 15% de los pacientes. Se comprobó que el tiempo transcurrido
de los pacientes.198,199 Estas consecuencias negativas de una hasta la metaplasia desde el momento de la operación inicial
toracotomía pueden aliviarse usando el abordaje toracoscópico. fue de unos 10 años.
Los problemas a largo plazo de los pacientes con una AE se
ESTUDIOS DE LOS RESULTADOS RECIENTES describieron en un metaanálisis de 15 trabajos (907 pacien-
tes).205 Entre las enfermedades médicas activas estaban la dis-
Hay varios informes recientes que describen los resultados a fagia (50%), el RGE (45%), las infecciones respiratorias recu-
corto y largo plazo después de una reparación de una AE/FTE. En rrentes (24%) y la tos persistente (15%). Se encontró un esófago
un informe de una institución que describía los abordajes abierto de Barrett en el 6,4%.

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450 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

Recientemente se revisó un informe de 235 pacientes vivos

que habían sido sometidos a una reparación quirúrgica de una
AE con o sin FTE entre 1947 y 1985 en el Children’s Hospital de
la University of Helsinki.206 El 72% de estos pacientes respon-
dieron a preguntas sobre su calidad de vida. Los primeros 101
que respondieron (mediana de edad de 36 años) se sometieron
a investigaciones clínicas. La mayoría (91%) de estos pacientes
tenía una AE/FTE. Se produjo una FTE recurrente en el 10%,
y el 4% había sufrido una estenosis esofágica que requería una
resección. El 4% presentó una fuga en la anastomosis. Solo el
10% se había sometido a una operación contra el reflujo. Se
encontró una metaplasia epitelial en el 21%, pero no se encon-
tró ninguna displasia o carcinoma en ninguno de los pacientes.
Los pacientes comunicaron una disminución significativa en
las percepciones generales de salud y un aumento del dolor
corporal, pero su calidad de vida relacionada con la salud fue
casi compatible a la de los controles sanos.
Se ha examinado a 258 pacientes consecutivos tratados de AE
entre 1980 y 2013 para evaluar el resultado de reoperaciones
importantes.207 Cuarenta y dos pacientes (16%) requirieron un
total de 57 reoperaciones después de una reparación primaria
(n = 37) o una reconstrucción esofágica (n = 5). Los motivos
de la reoperación fueron la fuga anastomótica (17), la ruptura
anastomótica tras una dilatación (5), la FTE recurrente (12), Figura 27.17 Imagen de una FTE del tipo H. Se realiza una prueba de
una FTE proximal no diagnosticada (3) y una estenosis anas- deglución con contraste utilizando un medio de baja osmolaridad e
tomótica recalcitrante (11). Más del 90% de estos pacientes hidrosoluble. La fístula (flecha) se ve claramente en la placa torácica
sobrevivieron con su esófago natural o un esófago reconstruido lateral. La fístula está a nivel de la entrada torácica. El contraste entró
en funcionamiento. en la tráquea y en el árbol bronquial.

Fístula del tipo H seccionar la cabeza esternal del músculo esternocleidomastoi-

deo. El esófago se identifica fácilmente y se separa de la tráquea,
teniendo cuidado de no lesionar el nervio laríngeo recurrente. El
La incidencia del FTE del tipo H es de aproximadamente del
nervio laríngeo recurrente izquierdo también es vulnerable. La
4%.14,15 La FTE aislada se asocia a las mismas anomalías que
porción proximal del esófago, así como la fístula, está rodeada de
se observan en la AE, aunque con incidencias menores.208 La
asas vasculares separadas y también lo está la porción distal del
fístula va desde la tráquea hasta el esófago, habitualmente
esófago. Se colocan suturas de tracción en los extremos superior
intraparietal, y es corta (v. fig. 27.1). En una serie de 20 niños,
e inferior de la fístula, que se corta cerca del esófago. La tráquea
la fístula estaba en C5-C6 en 2, en C6-C7 en 3, en C7-T1 en 8,
se cierra de forma longitudinal y el esófago de forma transversal
en T1-T2 en 3 y en T2-T3 en 1.47 En muy pocas ocasiones hay
con suturas absorbibles discontinuas. Para eliminar una fístula
una segunda fístula.209
recurrente puede interponerse la cabeza esternal del músculo
Los síntomas respiratorios, especialmente la asfixia, suelen
esternocleidomastoideo entre los extremos cortados de la fístula.
aparecer inmediatamente después del nacimiento con la alimen-
Es evidente que se inflige un menor traumatismo cuando
tación. A veces se producen episodios cianóticos inexplicables.
puede evitarse una toracotomía. La disponibilidad de la toracos-
Los síntomas disminuyen cuando se alimenta al niño por una
copia obvia la necesidad de una toracotomía, lo que hace menos
sonda nasogástrica. A menudo el abdomen se dilata con aire y
imperativo el abordaje cervical de las fístulas en H. Se han des-
puede haber flatulencia. Los niños mayores pueden presentar
crito varios informes sobre fístulas H reparadas por toracoscopia
una neumonía recurrente. Los síntomas a menudo se remontan
(fig. 27.19).101,217-219 El hecho de que una fístula deba abordarse
al período neonatal. En ocasiones, los síntomas aparecen en
desde el cuello o el tórax depende de la ubicación de la fístula,
fases posteriores de la vida.210,211
según las pruebas de imagen preoperatorias, y de la preferencia
Puede ser difícil diagnosticar una fístula del tipo H, aunque
del cirujano y del paciente o el progenitor.
haya un alto grado de sospecha. Un estudio con un contraste de
baja osmolaridad e hidrosoluble parece la mejor prueba inicial
y muestra la fístula en muchos casos (fig. 27.17). La broncos-
copia (generalmente rígida) es otra modalidad de diagnóstico, Hendidura laríngea
pero incluso entonces, puede pasarse por alto la fístula.212 La
esofagografía por TC es otra opción, pero tiene la desventaja de y laringotraqueal
la exposición a la radiación.213
En la mayoría de los casos (80%) puede utilizarse un abordaje Las hendiduras laríngeas y laringotraqueales son anomalías
cervical.214 Con el uso de un pequeño tubo de alimentación o congénitas poco frecuentes, con una incidencia de aproxima-
un cable guía colocado a través de la fístula en la traqueoscopia damente 1 de cada 10.000 a 20.000 nacidos vivos.220 La hen-
y extraído a través del esófago, pueden extraerse la mayoría de didura consiste en una comunicación en la línea media entre la
las fístulas del tipo H inferiores y abordarse también a través del laringe, la tráquea y pocas veces el bronquio con la faringe y la
cuello.215,216 El abordaje clásico es a través de una pequeña inci- porción superior del esófago. Su embriología es poco conocida.
sión cervical inferior derecha (fig. 27.18). Puede ser necesario Originalmente, se pensaba que era la consecuencia de un fallo

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 27 • Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 451

Figura 27.18 Abordaje cervical utilizado para reparar una fístula en H. (A) Incisión cervical transversal derecha baja (flecha). (B) El esófago (asterisco
blanco) se aborda por la parte medial a la arteria carótida y la vena yugular. Se tiene cuidado de no lesionar el nervio laríngeo recurrente en ninguno
de los lados. La tráquea está marcada con un asterisco negro. (C) El esófago (E) se rodea tanto por encima como por debajo de la fístula. La fístula se
seccionará cerca de la tráquea (T). (D) La abertura de la tráquea se cierra de forma vertical, y el defecto del esófago se cierra de forma transversal.
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Figura 27.19 (A) Esta vista toracoscópica muestra la colocación de la grapadora de 5 mm a través de una fístula del tipo H que estaba situada muy por
encima de la clavícula. La flecha apunta a la fístula. (B) Se ven la fístula dividida y las dos líneas de grapas. (Las flechas blancas apuntan a las líneas de
grapas del esófago y la tráquea.)

en la fusión caudocraneal del tabique traqueoesofágico. Sin del síndrome de Opitz-Frias y del síndrome de Pallister-Hall.223
embargo, como se ha mencionado anteriormente, se ha cues- Se han encontrado una FTE en el 2-37% de estos pacientes. Se
tionado esta teoría de la separación traqueoesofágica mediante han descrito varias clasificaciones (fig. 27.20) y pueden verse
la fusión de un tabique traqueoesofágico.11-18 en la tabla 27.1.224-226
Muchas malformaciones congénitas pueden coexistir, inclui- Los síntomas varían según la extensión de la hendidura.
das las cardiopatías congénitas, las anomalías digestivas y de la Los pacientes pueden estar sintomáticos inmediatamente des-
vía genitourinaria y los defectos de la línea media.221 Se ha des- pués del nacimiento como resultado de ahogarse en su pro-
crito una aparición familiar.222 Las hendiduras pueden ser parte pia saliva. Las secreciones están aumentadas, y puede haber

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452 Holcomb y Ashcraft. Cirugía pediátrica

asfixia y cianosis. La ronquera es frecuente. La bebida agrava Utilizando el sistema de clasificación de Myer, 226 LI puede
los síntomas y puede producirse una neumonía recurrente por no necesitar otro tratamiento que el destinado a controlar el
aspiración. El cuadro clínico puede ser borroso por anomalías reflujo. Si todavía son sintomáticos, estos pacientes pueden
asociadas, como la AE con fístula distal. necesitar una reparación abierta o endoscópica. LII, LIII y LTEI
Las radiografías con contraste pueden ser diagnósticas, aun- se tratan mejor mediante una laringotomía anterior. LTEII y
que puede ser difícil diferenciar entre el desbordamiento y la LTEIII parecen tratarse mejor mediante un abordaje cervical y
aspiración. La traqueobroncoscopia es diagnóstica (fig. 27.21). torácico combinado.227 Un abordaje cervical lateral proporciona
El diagnóstico puede pasar desapercibido, especialmente en los un acceso subóptimo.228 También se ha utilizado un abordaje
casos menos graves. A menudo se requiere un alto grado de sos- anterior con circulación extracorpórea229,230 y puede ser la
pecha para hacer el diagnóstico. A menudo la presión aplicada mejor opción en algunos casos. (Véase más información sobre
al endoscopio mientras se está sentado sobre los aritenoides las hendiduras laringotraqueales en el capítulo 21.)
abrirá la hendidura. Esta es una anomalía poco frecuente, y las series que se han
El tratamiento varía según el tipo de hendidura y las ano- publicado son pequeñas. Se han observado inestabilidad tra-
malías asociadas. La aspiración puede evitarse mediante la queal, traqueomalacia y RGE con aspiración recurrente. La
alimentación nasogástrica, los medicamentos contra el reflujo cifra de fuga anastomótica es alta, y la hospitalización suele ser
o la gastrostomía combinada con la cirugía contra el reflujo. prolongada.

Figura 27.20 Este esquema representa la clasificación de las hendiduras laringotraqueales descritas por Myer et al.226 Las hendiduras laringoesofágicas
se ven en la fila superior, y las laringotraqueales en la fila inferior. (A) Anatomía normal. (B) Hendidura interaritenoidea (LI). (C) Hendidura cricoidea
parcial (LII). (D) Hendidura cricoidea completa (LIII). (E) Hendidura que se extiende hasta la tráquea (LTEI). (F) Hendidura que se extiende hasta la carina
(LTEII). (G) Hendidura que se extiende hasta el bronquio (LTEIII, propuesta).

Tabla 27.1 Tres sistemas de clasificación de las hendiduras laringotraqueoesofágicas

Pettersson224 Ryan et al.225 Myer et al.226
I: hendidura limitada al cricoides Tal y como la describió Pettersson, pero con la adición de: Hendiduras laríngeas:
II: hendidura que se extiende más allá ■ IV: hendidura que se extiende a lo largo de todo el camino ■ Interaritenoidea (LI)

del cricoides hasta la tráquea hasta el bronquio principal ■ Cricoidea parcial (LII)

III: hendidura que afecta a todo el cricoides ■ Cricoidea completa (LIII)

y la tráquea Laringotraqueoesofágicas:
■ Hasta la tráquea (LTEI)
■ Hasta la carina (LTEII)

Comentario: La clasificación de Myer et al. parece la más adecuada porque es más específica en cuanto a la región anatómica afectada. La extensión hacia
el bronquio, sin embargo, no es parte de esta clasificación. Podría añadirse como LTEIII.

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 27 • Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica 453

Figura 27.21 Este recién nacido comenzó a tener problemas respiratorios poco después de nacer. A nivel clínico se consideró que el niño podría tener
una fístula traqueoesofágica sin atresia esofágica, ya que se podía pasar hasta el estómago una pequeña sonda nasogástrica. Se muestra el examen
broncoscópico. En ambas figuras, la tráquea se identifica con el asterisco. (A) Se visualiza la hendidura laringotraqueal. El esófago está marcado con una
flecha. (B) Se ve fácilmente el extremo distal de la hendidura laringotraqueal esofágica con la tráquea en la parte anterior (asterisco) y el esófago en la
parte posterior. Según la clasificación de las hendiduras laringotraqueales descritas por Myer, se trataría de un LTEI (v. fig. 27.20E).

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