VASCULITIS

Cap. 326, Síndromes vasculíticos, Pg. 2785

Definición:

es un proceso anatomoclinico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos,

puede afectar la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego al vaso
implicado.

Esta puede ser primaria o secundaria a otra enfermedad, y pueden circunscribirse a un solo
órgano (como la piel) o afectar a varios órganos y aparatos.

Clasificación:

SINDROMES PRIMARIOS DE VASCULITIS SINDROMES SECUNDARIOS DE VASCULITIS

Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) Vasculitis farmacológica
Síndrome de Churg-Strauss Enfermedad del suero
Panarteritis nudosa Vasculitis acompañada de otras
enfermedades primarias:
 Infección.
 Cáncer.
 Enfermedad reumática
Poliangitis microscópica
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis cutánea idiopática
Vasculitis crioglobulinemica
Vasculitis aislada del SNC
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Fisiopatología y patogenia:

Mecanismos posibles de lesión vascular en los síndromes vasculíticos:

 Formación o depósito de complejos inmunitarios patógenos:

o Purpura de Henoch-Scholein.
o Vasculitis vinculada con vasculopatías del colágeno.
o Enfermedad del suero y síndromes de vasculitis cutánea.
o Vasculitis crioglobulinemica vinculada con hepatitis C.
o Panarteritis nudosa vinculada con hepatitis B.
 Producción de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos:
o Granulomatosis con poliangitis (de Wegener).
o Síndrome de Churg-Strauss.
o Poliangitis microscópica.
 Respuesta patógena de los LT y formación de granulomas:
o Arteritis de células gigantes.
o Arteritis de Takayasu.
o Granulomatosis con poliangitis (de Wegener).
o Síndrome de Churg-Strauss.

FORMACION DE INMUNOCOMPLEJOS PATOGENOS:

Este es el mecanismo más comúnmente admitido en las vasculitis.

Estos se pueden ver en la Panarteritis nudosa, donde el antígeno de la hepatitis B forma parte
de los complejos inmunitarios que circulan y se depositan en los vasos.

El mecanismo de lesión histica en las vasculitis mediadas por complejos inmunitarios es similar
al descrito en la enfermedad del suero. Donde se forman complejos antígeno-anticuerpo con
exceso de antígeno que se depositan en las paredes de los vasos, aumentando la
permeabilidad de los mismo por acción de las aminas vasoactivas, como la histamina,
bradicinina y leucotrienos liberados por plaquetas o mastocitos, mecanismos desencadenados
por la IgE.

El denominador común del cuadro resultante es la disminución de la luz de los vasos seguida
de lesiones isquémicas en los tejidos cuyo riego depende de los vasos afectados.

ANTICUERPOS ANTINEUTROFILOS CITOPLASMICOS:

Los ANCA sin anticuerpos dirigidos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplasmicos de
neutrófilos y monocitos, los cuales abundan en cuadros de granulomatosis activa con
poliangitis (de Wegener) y poliangitis microscópica y en un porcentaje menor pacientes con
síndrome de Churg-Strauss.

Hay 2 categorías principales de ANCA según los objetivos de los anticuerpos. El termino ANCA
citoplasmico se refiere al modelo difuso y granular con el que se tiñe el citoplasma bajo el
microscopio inmunofluorescente.

El termino ANCA perinuclear se refiere al patrón de tinción perinuclear o nuclear más

circunscrito de los neutrófilos indicadores.

Cuando los neutrófilos o monocitos son preparados por el factor de necrosis tumoral alfa o la
IL-1, la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa se trasladan hasta la membrana celular, donde
pueden interactuar con el ANCA extracelular, luego los neutrófilos se desgranulan y producen
una especie de oxigeno reactivo que daña a los tejidos.

RESPUESTAS PATOGENAS DE LOS LT Y FORMACION DE GRANULOMAS:

Otros mecanismos inmunopatogenos que contribuyen a las lesiones vasculares tenemos:

Hipersensibilidad retrasada y la lesión mediada por la inmunidad celular.

Las células endoteliales de los vasos pueden inducir respuestas granulomatosas, también
pueden expresar moléculas de antígeno leucocitico humano (HLA) de la clase II, lo que les
permite participar en reacciones inmunitarias.

Las células endoteliales pueden secretar IL-1 capaz de activar a los LT e iniciar o propagar los
procesos inmunitarios en el interior de la pared vascular.

Estudios del paciente:

Se sospecha ante el paciente con una enfermedad sistémica inexplicable.

Existen anomalías clínicas que cuando aparecen solas o combinadas sugieren este diagnóstico,
entre las cuales tenemos:

 Purpura palpable.
 Infiltrados pulmonares.
 Hematuria microscópica.
 Sinusitis inflamatoria crónica.
 Mononeuritis múltiple.
 Episodios isquémicos inexplicables.
 Glomerulonefritis.

Se deben excluir otros cuadros antes de diagnosticar vasculitis, como ser:

 Endocarditis infecciosas.
 Infección gonocócica diseminada.
 Sífilis.
 Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos.
 Purpura trombocitopenica trombotica.
 Linfoma.
 Cocaína.
 Anfetaminas.
 Sarcoidosis.
 Amiloidosis.
 Migraña.

Entre otros.

Se debe definir la categoría del síndrome que se trata ya que muchos síndromes requieren
tratamiento agudo con glucocorticoides y citotóxicos, mientras que otros desaparecen
espontáneamente y solo necesitan tratamiento sintomático.

El diagnóstico definitivo se logra por biopsia de las vasculitis, también se debe realizar una
angiografía de los órganos supuestamente afectados.

PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO:

Cuando se conoce el antígeno agresor este se elimina siempre que sea posible.

Si la vasculitis se acompaña de otra enfermedad de fondo como infección, neoplasia o

conjuntivopatia, esta se debe tratar.

Los glucocorticoides y el tratamiento citotóxico se deben instituir de inmediato en

enfermedades que se acompañan de disfunción irreversible de aparatos y sistemas y con una
morbilidad y mortalidad elevada.

Los glucocorticoides se instituyen en las vasculitis sistémicas que no se pueden clasificar de

manera específica o para las que no existe tratamiento establecido, se agrega tratamiento solo
cuando se obtiene una respuesta adecuada o cuando la única manera de lograr la remisión es
con un régimen nocivo de glucocorticoides.
Debido a las manifestaciones o efectos secundarios que causa el tratamiento, una parte
fundamental de la atención del paciente es el diseño de estrategias para vigilar y prevenir los
efectos adversos.

Ante tratamiento con glucocorticoides se debe vigilar y prevenir la osteopenia. Cuando se

administra Ciclofosfamida se deben reducir los efectos adversos vesicales y prevenir la
leucopenia, deben ingerir grandes cantidades de líquido a lo largo del día.

Un efecto importante de la Ciclofosfamida es la supresión medular, la cual se ve al reducir de

forma gradual la dosis de corticoesteroides. Para prevenirla se puede realizar biometría
hemática cada 1 a 2 semanas durante el tratamiento.

El Metotrexato y la azatioprina también suprimen la medula ósea, se debe vigilar la biometría

hemática cada 1 a 2 semanas durante los primeros 1 a 2 meses.

Para reducir los efectos del Metotrexato se puede administrar ácido fólico 1mg diario o a dosis
de 5 a 10mg por semana.

Las infecciones son efectos adversos importantes en todos los pacientes con vasculitis que
reciben tratamiento inmunosupresor. En los casos de uso diario de glucocorticoides con
citotóxicos también deben recibir Cotrimoxazol o algún otro antimicrobiano profiláctico.

Granulomatosis con poliangitis (de Wegener):

DEFINICION:

Es una entidad anatomoclinica especial caracterizada por una vasculitis granulomatosa de las
vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de glomerulonefritis.

Puede existir una vasculitis diseminada de intensidad variable que afecta arterias y venas de
pequeño calibre.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA:

Es poro frecuente, más se ve en raza blanca, se presenta a cualquier edad. La edad promedio
de aparición es 40 años.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

Los rasgos histopatológicos son la vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre
y la formación de granulomas que pueden ser intravasculares o extravasculares.

La afectación pulmonar aparece en forma de múltiples infiltrados nodulares cavitados y

bilaterales.

Las lesiones de vías respiratorias superiores por lo general revelan inflamación, necrosis y
formación de granulomas con o sin vasculitis.

Las lesiones renales se caracterizan por una glomerulonefritis local y segmentaria que
evoluciona a una glomerulonefritis de rápido avance, con formación de semilunas.

En la lesión renal no se encuentran signos de depósito de inmunocomplejos.

la patogenia no es clara pero la afectación de las vías respiratorias sugiere una reacción de
hipersensibilidad anómala a algún antígeno exógeno y aun endógeno, que penetraría o
residiría en las vías respiratorias superiores.
Se ve mayor tasa de recurrencia en los casos de ser portador crónico de Staphylococcus
Aureus.

Un gran porcentaje genera ANCA, autoanticuerpos que tal vez participen en la patogenia de la
enfermedad.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

RIÑON OTORRINO PULMON OJOS OTRAS

Glomerulonefritis Sinusitis Infiltrado Conjuntivitis Artralgia o
pulmonares artritis
Lesiones Nódulos Dacriocistitis Fiebre
nasales pulmonares
Otitis media Hemoptisis Escleritis Tos
Hipoacusia Pleuritis Proptosis Pérdida de peso
>10%
Estenosis Dolor ocular Neuropatía
subglotica periférica
Dolor de oídos Perdida de la Afectación del
visión SNC
Lesiones de la Lesiones Pericarditis
boca retinianas
Lesiones Hipertiroidismo
corneales
Iritis
Los datos característicos de laboratorio consisten en la velocidad de eritrosedimentacion
intensamente alta, anemia ligera con leucocitos, hipergammaglobulinemia leve y un título
poco alto de factor reumatoide.

Se vio que estos casos tienen mayor frecuencia de complicaciones tromboticas venosas. Se
debe estar atento a este cuadro para iniciar un tratamiento anticoagulante.

DIAGNSOTICO:

Este cuadro se establece al demostrar una vasculitis granulomatosa necrosante en la pieza de

biopsia de un paciente con un cuadro clínico compatible.

El tejido pulmonar revela casi de modo constante la vasculitis granulomatosa. En la biopsia de

las vías respiratorias superiores suele descubrirse una inflamación granulomatosa con necrosis.

En la biopsia renal se confirma la existencia de glomerulonefritis.

La presencia de ANCA debe ser un dato coadyuvante o complementario, no debe sustituir al

diagnóstico histológico.

TRATAMIENTO:

El tratamiento con Ciclofosfamida cambio notablemente el pronóstico de estos pacientes al

originar una mejoría en >90% de ellos.

Inducción con Ciclofosfamida en casos graves:

En los casos graves la administración de Ciclofosfamida con glucocorticoides induce la remisión

y prolonga la supervivencia.
Al inicio del tratamiento casi siempre se utiliza prednisona 1mg/kg/día por el primer mes y se
reduce de modo gradual, ya sea proporcionar en días alternos o a diario.

La dosis de Ciclofosfamida es de 2mg/kg/día, pero como se elimina vía renal en los casos de
insuficiencia renal se disminuye la dosis.

En pacientes con granulomatosis como la que se acompaña de glomerulonefritis rápidamente

progresiva o hemorragia pulmonar, el tratamiento de elección para inducir la remisión es la
Ciclofosfamida diaria con glucocorticoides.

Mantenimiento de la remisión después de la Ciclofosfamida:

Luego de 3 a 6 meses de tratamiento de inducción la Ciclofosfamida se suspende al cambiarla

por otro fármaco.

Los que mayormente se usan son Metotrexato y azatioprina.

El Metotrexato se ingiere o administras vía SC a dosis inicial de 0.3mg/kg cada semana sin
pasar de 15mg semana. Si tolera esta dosis por 7 o 14 días se aumenta 2.5mg por semanas
hasta una dosis de 20 a 25mg cada 7 días.

La azatioprina 2mg/kg/día es eficaz para conservar la remisión después del tratamiento de

inducción con Ciclofosfamida diaria.

No se puede administrar Metotrexato en pacientes con insuficiencia renal o hepática crónica.

En los casos de pacientes que no pueden recibir ni Metotrexato ni azatioprina y sufren de
recurrencias el mefetilo de micofenolato a dosis 1000mg c/12h también prolonga la remisión.

Inducción con Metotrexato en casos menos graves:

Para pacientes con granulomatosis que no pone en riesgo la vida o aquellos con efectos
adversos considerables de la Ciclofosfamida, se administra Metotrexato con glucocorticoides a
las dosis antes descritas y este se prolonga con el tratamiento de sostén.

Trimetroprim-sulfametoxazol:

Se conoce como un tratamiento eficaz de las granulomatosis con poliangitis aislada en el tejido
de los senos paranasales y la nariz, pero no se lo debe utilizar cuando ya se presenta fuera de
las vías respiratorias superiores.

Poliangitis microscópica:

DEFINICION:

Este término se lo acuño al reconocer la presencia de glomerulonefritis en los pacientes con

Panarteritis nodosa.

Se refiere a una vasculitis con escasos complejos inmunitarios que afecta los vasos de pequeño
calibre. Esta se acompaña de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.

La ausencia de inflamación granulomatosa en la poliangitis microscópica la distingue de la

granulomatosis con poliangitis (de Wegener).
FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

La edad promedio es casi 57 años y es un poco más frecuente en varones que en mujeres.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

La vasculitis que se presenta en esta tiene proclividad por capilares y vénulas además de
arterias de mediano y pequeño calibre.

Se ven depósitos escasos de inmunoglobulinas en la lesión vascular de la poliangitis

microscópica, lo que sugiere que la formación de complejos inmunitarios no contribuye a la
patogenia de este síndrome.

La lesión renal es similar a la de la granulomatosis con poliangitis (de Wegener). También se

acompaña de ANCA, lo que contribuye a la patogenia.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

Se inicia de manera gradual con fiebre, pérdida de peso y dolor Musculoesqueletico, es aguda
con frecuencia.

79% de los casos conlleva glomerulonefritis que suele ser de rápido avance, lo que genera
insuficiencia renal.

Otras manifestaciones son Mononeuritis múltiple y vasculitis digestiva y cutánea.

No suele haber alteraciones de las vías respiratorias superiores ni nódulos pulmonares, si

aparecen sugieren granulomatosis con poliangitis (de Wegener).

75% aparecen ANCA y predominan los anticuerpos antimieloperoxidasa.

DIAGNSOTICO:

Se establece al encontrar datos histológicos de vasculitis o glomerulonefritis pausiinmunitaria

en un paciente con trastorno compatible.

TRATAMIENTO:

El tratamiento es similar al de la granulomatosis con poliangitis (de Wegener) o poliangitis

microscópica.

Se ve una recurrencia de 34%, en dichos casos el tratamiento es similar al que se utiliza como
estrategia terapéutica inicial y depende del sitio y la magnitud de la enfermedad.

Síndrome de Churg-Strauss:

DEFINICION:

Llamado también angitis y granulomatosis alérgica, se caracteriza por presencia de asma,

eosinofilia histica y periférica, formación de granulomas extravasculares y vasculitis de varios
órganos y sistemas.

FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

Es una enfermedad inusual con frecuencia de 1 a 3 millones de habitantes.

La edad promedio de inicio es de 48 años y es más frecuente en mujeres que en varones.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

Abarca las arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, venas y vénulas.

Una característica histopatológica es la formación de reacciones granulomatosas en los tejidos

o incluso dentro de las paredes vasculares, conlleva infiltración histica de eosinofilos.

Esto se produce con predilección en los pulmonares, seguidos de piel, aparato cardiovascular,
riñones, sistema nervioso periférico y aparato digestivo.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

Manifiestan síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general, anorexia y pérdida de peso,
características de una enfermedad que abarca varios aparatos y sistemas.

En el cuadro clínico destacan los datos pulmonares, con crisis asmáticas intensas e infiltrados
pulmonares.

La segunda manifestación más común es la Mononeuritis múltiple, también se ve rinitis y

sinusitis alérgica, también puede haber cardiopatía reconocible que es causa importante de
mortalidad.

Los datos de laboratorio es la eosinofilia pronunciada que alcanza >1000 células/ul, también se
puede ver una inflamación que se manifiesta por una tasa de eritrosedimentacion acelerada,
aumento del fibrinógeno o de las globulinas alfa2.

DIAGNOSTICO:

El mejor método es la biopsia. Además, que debe tener datos clínicos de asma, eosinofilia en
sangre periférica y datos clínicos compatibles con vasculitis.

TRATAMIENTO:

En los casos no tratados el pronóstico es sombrío. Las causas más comunes de muerte
corresponden a las lesiones miocárdicas.

En muchos pacientes los glucocorticoides aislados son eficaces, cuando estos fracasan se
prefiere un esquema combinado de Ciclofosfamida y prednisona como en la granulomatosis
con poliangitis.

Panarteritis nudosa:

DEFINICION:

Llamada también Panarteritis nudosa clásica, es una vasculitis necrosante extensa de las
arterias musculares de pequeño y mediano calibre que se caracteriza por la participación de
las arterias renales y viscerales.

No se extiende hasta las arterias pulmonares, no se ven granulomas, eosinofilia importante ni

diátesis alérgica.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

La lesión vascular es una inflamación necrosante de las arterias musculares de pequeño y

mediano calibre, estas lesiones son segmentarias y tienden a abarcar hasta las bifurcaciones y
las ramificaciones arteriales.
Se extienden hasta las venas adyacentes, pero no llegan a las vénulas, si esto sucede se trata
de una poliangitis microscópica.

En la fase aguda de la enfermedad aparecen neutrófilos polimorfonucleares que infiltran todas

las capas de la pared vascular y las zonas perivasculares, con lo cual la capa intima prolifera y la
pared vascular degenera.

Conforme las lesiones evolucionan a fases subagudas y crónica la zona es infiltrada por
mononucleares. Luego los vasos sufren necrosis fibrinoide, con reducción de la luz, trombosis,
infarto de los tejidos que riega el vaso enfermo y hemorragia.

Una característica de la Panarteritis nudosa es la dilatación aneurismática de hasta 1cm a lo

largo de las arterias afectadas.

Las características histopatológicas del riñón corresponden a la de una arteritis sin

glomerulonefritis. En los pacientes con hipertensión, se puede observar datos histopatológicos
típicos de glomeruloesclerosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

Las características son signos y síntomas inespecíficos. >50% se ve fiebre, pérdida de peso y
malestar general.

La mayoría se queja de síntomas vagos como ser debilidad, malestar general, cefalalgia, dolor
abdominal y mialgias que evolucionan hasta degenerar en una enfermedad fulminante.

La lesión renal suele manifestarse en forma de hipertensión, insuficiencia renal o hemorragia

por microaneurismas.

No hay pruebas serológicas para diagnosticar esta enfermedad.

DIAGNOSTICO:

Depende de demostrar los datos característicos de vasculitis en la biopsia de los órganos

afectados.

En ausencia de un tejido fácilmente accesible para biopsia, basta con demostrar por un
método angiografico los vasos afectados sobre todo en forma de aneurismas de las arterias de
pequeño y mediano calibre en la vasculatura renal, hepática y visceral.

TRATAMIENTO:

Estos casos casi siempre mueren por complicaciones digestivas, como ser infartos y
perforaciones intestinales.

Se vieron resultados favorables con el uso combinado de prednisona y Ciclofosfamida. En los

casos menos graves los glucocorticoides producen remisión.

En casos de hepatitis B y vasculitis los antivirales forman parte importante del tratamiento y se
combinan con glucocorticoides y plasmaferesis.
Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática:

DEFINICION:

También llamada arteritis craneal o arteritis temporal. Es la inflamación de arterias de mediano

y gran calibre. Se extienden hasta una o más ramas de la arteria carótida, sobre todo la arteria
temporal.

Esta se relaciona con la polimialgia reumática, caracterizada por rigidez, dolor sordo y dolor en
los músculos del cuello, hombros, parte baja del dorso, caderas y muslos.

FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

Es casi exclusiva de personas >50 años de edad, más frecuente en mujeres.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

Es frecuente que los pacientes tengan una vasculitis sistémica de las arterias de mediano y
grueso calibre, que puede pasar inadvertida.

Histopatológicamente la enfermedad consiste en una Panarteritis que conlleva infiltrados

inflamatorios formados por células mononucleares situados en el seno de la pared vascular y
acompañados de formación de células gigantes.

Hay proliferación de la íntima y rotura de la lámina elástica interna.

Las manifestaciones fisiopatológicas que aparecen en los órganos se deben a la isquemia que
ocasionan los vasos afectados.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

La arteritis de células gigantes se caracteriza por el complejo consistente en fiebre, anemia,

velocidad de eritrosedimentacion elevada y cefaleas en un paciente >50 años.

Otras manifestaciones fenotípicas son características de inflamación generalizada, como

malestar general, fatiga, anorexia, adelgazamiento, diaforesis, artralgias, polimialgia reumática
o inflamación de los vasos grandes.

En el daño de arteria craneales, el síntoma que predomina es la cefalea y se acompaña de una

arteria hipersensible, engrosada o nodular que es pulsátil.

Una complicación bien conocida y temida de la arteritis temporal es la afectación ocular, que
consiste en una neuritis óptica isquémica que general síntomas visuales graves incluso ceguera
súbita.

Las manifestaciones del daño de los vasos grandes comprenden estenosis de la arteria
subclavia que se manifiesta por claudicación braquial o aneurismas aórticos en la región
torácica o abdominal, que conlleva riesgo de rotura o disección.

Los datos de laboratorio característicos son anemia normocromica o ligeramente hipocromica,

alteraciones de la función hepática, que conlleva elevación de las concentraciones de fosfatasa
alcalina. Aumento de IgG y del complemento.
DIAGNSOTICO:

Se lo hace al demostrar el cuadro clínico típico de fiebre, anemia, VES elevada con o sin
síntomas de polimialgia reumática en mayores de 50 años.

Se confirma mediante biopsia de la arteria temporal. La ecografía de la arteria temporal ayuda

a establecer el diagnostico.

La vasculitis de vasos grandes se sospecha cuando hay ciertos signos y síntomas, como pulsos
reducidos o soplos.

Se confirma por medio de estudios de imagen vasculares, imagen por resonancia magnética y
tomografía computarizada.

TRATAMIENTO:

El tratamiento se instituye con prednisona 40 a 60mg/día por un mes, seguidos de una

reducción gradual.

Ante la presencia de signos oculares se agrega Metilprednisolona 1000mg diarios por 3 días
para proteger la vista residual.

La VES es un indicador útil de la actividad inflamatoria para supervisar y reducir el tratamiento

y se puede emplear para definir la velocidad con la que se disminuye la prednisona.

Se vio que 81mg de ASA por día reducen la presentación de complicaciones isquémicas
cefálicas en la arteritis de células gigantes y se administra, además de los glucocorticoides.

Los pacientes con polimialgia reumática aislada responden a la prednisona, la cual inicia a dosis
baja de 10 a 20mg/día.

Arteritis de Takayasu:

DEFINICION:

Es una enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre que
muestra gran predilección con el cayado aórtico y sus ramas. Se lo conoce como síndrome del
cayado aórtico.

FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

Es una enfermedad sinusal, predominante en mujeres adolescentes y jóvenes.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

Ataca a arterias de tamaño mediano y grueso, con preferencia por el cayado aórtico y sus
ramas.

El proceso consiste en una Panarteritis con infiltrados inflamatorios por mononucleares y con
células gigantes. Hay intensa proliferación y fibrosis de la íntima, cicatrización y vascularización
de la media, así como rotura y degeneración de la lámina elástica.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

Los síntomas generales que presentan son malestar, fiebre, sudores nocturnos, artralgias,
anorexia y pérdida de peso, aparecen antes de afectación vascular.
Estos se combinan con los que son causados por las alteraciones vasculares y la isquemia
orgánica. Los pulsos de los vasos lesionados se encuentran ausentes, sobre todo la arteria
subclavia.

Los datos de laboratorio característicos son VES alta, anemia ligera y concentraciones
aumentadas de inmunoglobulinas.

DIAGNOSTICO:

Se sospecha sobre todo en una mujer joven que presenta disminución o desaparición de las
pulsaciones arteriales, desigualdad de la presión arterial y soplos arteriales.

Se confirme por los signos característicos de la arteriografía, como irregularidad de las paredes
vasculares, estenosis, dilataciones posestenoticas, formación de aneurismas, oclusiones y
aumento de la circulación colateral.

TRATAMIENTO:

La muerte se asocia por insuficiencia cardiaca congestiva, apoplejías, infarto de miocardio,

rotura de un aneurisma o insuficiencia renal.

Los glucocorticoides de 40 a 60mg de prednisona por día, reducen los síntomas, sin embargo,
no existen estudios que indiquen que aumenta la supervivencia.

Las arterias estenosadas se deben operar únicamente cuando el proceso inflamatorio se ha

regulado por medio de un tratamiento médico.

En casos resistentes o cunado es imposible reducir los glucocorticoides, el Metotrexato en

dosis de 25mg semana presento resultados alentadores.

Purpura de Henoch-Schonlein:

DEFINICION:

También conocida como purpura anafilactoide, es un cuadro de vasculitis de los vasos de

pequeño calibre que se caracteriza por la presencia de purpura palpable, artralgias, signos y
síntomas del tubo digestivo y glomerulonefritis.

FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

Se observa en niños, entre 4 a 7 años. Se han registrado variaciones estacionales, con una
incidencia máxima en la primavera.

ESTUDIOS HISTOPATOLOGICOS Y PATOGENIA:

El mecanismo patógeno es el depósito de complejos inmunitarios. Se sospecha de múltiples

antígenos desencadenantes como infecciones de vías respiratorias superiores, diversos
fármacos, alimentos, picaduras de insectos e inmunizaciones.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

La purpura palpable se ve en casi todos los niños, la mayoría genera poliartralgia, se ven
trastornos digestivos caracterizados por dolor abdominal tipo cólico, nausea, vómito, diarrea o
estreñimiento y expulsión de sangre y moco por el recto.
También puede haber lesiones renales por glomerulonefritis leve que origina proteinuria y
hematuria microscópica con cilindros de eritrocitos en la mayor parte de los casos.

En adultos los síntomas reflejan lesiones cutáneas y articulares, las molestias del tubo digestivo
son menos comunes, puede haber participación miocárdica, pero es inusual en niños.

Los datos de laboratorio muestran leucocitosis leve, recuento plaquetario normal y eosinofilia.

Factores del complemento en el suero son normales y la IgA esta elevada.

DIAGNSOTICO:

Se basa en los signos y síntomas clínicos. La biopsia cutánea es de utilidad para confirmar el
cuadro.

TRATAMIENTO:

La mayoría se recupera por completo algunos sin necesitar tratamiento.

Cuándo se necesitan glucocorticoides se usa prednisona 1mg/kg peso al día, que se reduce
gradualmente según respuesta clínica.

Vasculitis cutánea idiopática:

DEFINICION:

Inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis, se lo describe como vasculitis por

hipersensibilidad y angitis leucocitoclastica cutánea.

En 70% de los casos, forma parte de una vasculitis diseminada primaria o constituye una
vasculitis secundaria por algún elemento activador o una entidad patológica de fondo.

El restante 30% de los casos la vasculitis es idiopática.

FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

Es la más común en la práctica médica.

ESTUDIO HISTOPATOLOGICO Y PATOGENIA:

Las características histopatológicas clásicas es la presencia de vasculitis en los vasos pequeños.

Los vasos más afectados son las vénulas poscapilares.

Se caracteriza por una leucocitoclasia, término que se refiere a los restos nucleares que
quedan de los neutrófilos que han infiltrado los vasos durante la fase aguda.

Los eritrocitos a menudo se salen de los vasos lesionados, lo cual origina purpura palpable.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

Las lesiones cutáneas tienen un aspecto típico de purpura palpable, pero conlleva otras
manifestaciones cutáneas, como maculas, pápulas, vesículas, ampollas, nódulos subcutáneos,
ulceras y una urticaria recurrente crónica.

Estas lesiones son pruriginosas o incluso dolorosas, con sensación urente. Aparecen en
extremidades inferiores en pacientes extrahospitalarios o en la región sacra en enfermos
confinados a la cama.
Otras lesiones conllevan edema y aparece hiperpigmentacion en las zonas donde se forman
lesiones recurrentes o crónicas.

No hay análisis específicos para diagnosticar vasculitis cutánea idiopática. Se puede ver una
leucocitosis ligera con o sin eosinofilia, una VES elevada.

DIAGNSOTICO:

Se establece al observar vasculitis en la biopsia.

Se debe buscar la causa ya sea un elemento exógeno como una enfermedad de fondo. Se
realiza exploración física y una valoración completa de laboratorio para descartar la posibilidad
de vasculitis diseminada.

TRATAMIENTO:

Se debe tratar el factor desencadenante.

Cuando la vasculitis acompaña a otra enfermedad de fondo, las medidas terapéuticas de ésta
curaran a la primera.

Cuando la entidad parezca autolimitada, no estará indicado tratamiento alguno.

Los fármacos con publicaciones anecdóticas de éxito comprenden dapsona, colchicina,

Hidroxicloroquina y AINES. Uno de los tratamientos más comunes es el uso de
glucocorticoides, prednisona 1mg/kg/día y la dosis se reduce de a poco.

En los casos resistentes se puede intentar un esquema basado en la utilización de citotóxicos,

en este caso se administraría Metotrexato y azatioprina.

La Ciclofosfamida es el tratamiento más eficaz para la vasculitis diseminada, pero casi nunca se
utiliza en los casos cutáneos idiopáticos por su toxicidad potencial.

Vasculitis crioglobulinemica:

DEFINICION:

La Crioglobulinas son inmunoglobulinas monoclonales o policlonales que se precipitan con el

frio.

Se acompaña de una vasculitis sistémica que se caracteriza por purpura palpable, artralgia,
debilidad, neuropatía y glomerulonefritis.

Se puede observar en gran cantidad de entidades patológicas de fondo como mieloma

múltiple, trastornos linfoproliferativos, enfermedades del tejido conjuntivo, infecciones y
hepatopatías.

FRECUENCIA Y PREVALENCIA:

5% de los pacientes con hepatitis C crónica generara este síndrome.

ESTUDIO HISTOPATOLOGICO Y PATOGENIA:

La biopsia cutánea revela un infiltrado inflamatorio alrededor de las paredes vasculares con
necrosis fibrinoide, hiperplasia de células endoteliales y hemorragia.
La relación existente entre la hepatitis C y esta vasculitis se basa en la frecuencia tan alta de
hepatitis C demostrada, la presencia de anticuerpos contra RNA de la hepatitis C y antihepatitis
C en los crioprecipitados del suero, la evidencia antígenos de hepatitis C en las lesiones
vasculiticas y la eficacia del tratamiento antiviral.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DATOS DE LABORATORIO:

Las manifestaciones más frecuentes son vasculitis cutánea, artritis, neuropatía periférica
glomerulonefritis.

El dato fundamental de este síndrome es la presencia de crioprecipitados circulantes, concurre

con factor reumatoide, que constituye una clave importante para establecer el diagnóstico.

En todo paciente se debe investigar la presencia de hepatitis C, al realizar pruebas en busca de

anticuerpos contra hepatitis C y RNA de hepatitis C.

TRATAMIENTO:

La presencia de glomerulonefritis constituye un signo de pronostico sombrío.

En los casos que concurren con hepatitis C es útil el tratamiento con interferón gamma y
ribavirina.

Cuando se elimina la hepatitis C de la sangre, mejora la vasculitis desde el punto de vista

objetivo y disminuye la concentración de Crioglobulinas circulantes, IgM y factor reumatoide.

Los glucocorticoides producen una mejoría transitoria, también se utilizó plasmaferesis y los
citotóxicos.

Síndrome de Behcet:

Es una entidad clinicopatologica caracterizada por episodios recurrentes de ulceras bucales y

genitales, iritis y lesiones cutáneas.

El proceso patológico de fondo es una Venulitis, leucocitoclastica, también se extiende a los

vasos de cualquier tamaño y a cualquier órgano.

Vasculitis aislada del SNC:

También llamada angitis primaria del SNC es una entidad clinicopatologica rara, caracterizada
por vasculitis limitada a los vasos del SNC, sin más lesiones aparentes.

Estos pacientes manifiestan cefalalgia intensa, alteraciones mentales, anomalías neurológicas

focales.

Las imágenes anormales en el estudio de imagen por resonancia magnética del cerebro, una
punción lumbar anómala o la demostración de anomalías características de los vasos en la
arteriografía o los 3 tipos de datos a la vez sugieren el diagnóstico.

En ausencia de biopsia cerebral, se debe tener cuidado no confundirla con alteraciones

angiiograficas de vasculitis producidas por otras causas.

El pronóstico es sombrío, pero algunas publicaciones indican que los glucocorticoides aislados
o combinados con Ciclofosfamida inducen hacia remisión clínica.
Síndrome de Cogan:

Se caracteriza por queratitis intersticial y síntomas vestibuloauditivos. Conlleva vasculitis

sistémica, en especial aortitis que se extiende hacia la válvula aortica.

El tratamiento consiste en administración de glucocorticoides y debe iniciar a la brevedad

posible.

Enfermedad de Kawasaki:

Llamada también síndrome de ganglios linfáticos mucocutaneos, es una enfermedad aguda y

febril de los niños.

Cerca del 80% de los casos surge antes de los 5 años, pero su frecuencia máxima es a los 2
años. Se caracteriza por adenitis cervical no supurada y alteraciones en piel y mucosas tipo
edema.

Suele ser un proceso benigno que cura espontáneamente, pero pueden llegar a complicarse
con aneurismas, que aparecen hacia la 3ra o 4ta semana de evolución.

A lo largo de las arterias pueden verse aneurismas en rosario y trombosis. Otras

manifestaciones consisten en pericarditis, miocarditis, isquemia, infarto del miocardio y
cardiomegalia.

Se ha comprobado la eficacia de la gammaglobulina IV en dosis altas (2g/kg en infusión única

administrada durante 10h) más la ingesta de ASA (100mg/kg/día por 14 días, seguido de 3 a
5mg/kg/día por varias semanas).

Vasculitis secundarias:

VASCULITIS FARMACOLOGICA:

Casi siempre se manifiestan en forma de purpura palpable generalizada o circunscrita a las

extremidades inferiores u otras zonas declive, también puede haber urticaria, ulceras y
ampollas hemorrágicas.

En algunos casos aparecen manifestaciones sistémicas, como fiebre, malestar general y

poliartralgias.

Los fármacos que pueden causar vasculitis son alopurinol, Tiazidas, oro, sulfonamidas,
fenilhidantoina, penicilina.

Las manifestaciones clínicas de la vasculitis farmacológica con ANCA varían desde lesiones
cutáneas hasta glomerulonefritis y hemorragia pulmonar.

Pacientes con vasculitis de vasos pequeños potencialmente mortal reciben desde el principio
glucocorticoides y Ciclofosfamida, una vez mejora reducen gradualmente.

ENFERMEDAD DEL SUERO Y REACCIONES SIMILARES A LA ENFERMEDAD DEL SUERO:

Se caracterizan por aparición de fiebre, urticaria, poliartralgias y linfadenopatia entre 7 y 10

días después del contacto primario y entre 2 y 4 días luego del contacto secundario.

La mayor parte de las manifestaciones no es causada por una vasculitis, en algunos pacientes
existe Venulitis cutánea típica que evoluciona hasta una vasculitis diseminada.