SÍNDROME ANÉMICO

I. PREMEDULARES O CARENCIALES
– FERROPENIA (ANEMIA FERROPÉNICA):
En general, las anemias ferropénicas tienen una expresión clínica pobre. Algunos pacientes severamente anémicos
presentan pocos síntomas, lo que no se correlaciona con el grado de anemia. El comienzo es insidioso con debilidad,
fatiga fácil, insomnio y cefalea. Además de la palidez cutáneo-mucosa y de los síntomas comunes a toda anemia crónica,
hay una serie de síntomas y signos. No resulta extraño encontrar una glositis con atrofia de las papilas linguales,
caracterizada por lengua roja, lisa, brillante y dolorosa. Es rara la llamada disfagia sideropénica (síndrome de Plummer-
Vinson). En ocasiones se encuentra una gastritis, con atrofia de la mucosa y también anaclorhidria. Estos pacientes
tienen el pelo fino y quebradizo. Además suele aparecer una estomatitis angular con erosión, hiperestesia y tumefacción
de los ángulos de la boca. La pica, perversión del apetito caracterizada por la ingestión compulsiva de sustancias no
alimenticias, ha sido asociada frecuentemente a ferropenia. Se han descrito la pagofagia (hielo), la amilofagia (almidón),
la geofagia (tierra), etc. Se plantea la presencia de una esplenomegalia discreta, aunque en realidad esto es raro. La
coiloniquia (uñas en cuchara) se señala como común por algunos autores, pero en realidad solo se manifiesta en las
deficiencias de hierro muy severas y prolongadas. Los trastornos menstruales son corrientes en las mujeres. Las causas
de anemias ferropénicas son fundamentalmente las siguientes:
1. Deficiencia en el ingreso: a) Déficit de ingestión: − Hipoalimentación. − Malos hábitos dietéticos. − Ablactación
incorrecta. b) Déficit de absorción: − Síndromes de malabsorción (esprue, enfermedad celíaca, etc.). − Gastrectomía.
− Resecciones intestinales.
2. Aumento de las necesidades: a) Embarazo. b) Adolescencia.
3. Aumento de las pérdidas: a) Parasitismo. b) Sangramiento crónico (metrorragias, úlcera gastroduodenal, hemorroides,
neoplasias, etc.).
– ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: antecedentes de dieta inadecuada (Ocurre casi exclusivamente en personas con hábitos
vegetarianos), malabsorción intestinal. Los síntomas comunes a todas las anemias megaloblásticas están en relación con
el síndrome anémico, habitualmente bien tolerado por su evolución lenta. Debilidad, vértigo, palpitaciones y en casos
graves, insuficiencia cardiaca congestiva. En el examen físico el paciente se encuentra pálido, con un ligero tinte ictérico;
en ocasiones el pulso es rápido, existe cardiomegalia y se auscultan soplos funcionales. Las manifestaciones
gastrointestinales son: anorexia, pérdida de peso, lengua dolorosa, lisa y enrojecida, y a veces diarreas. En cuanto a la
anemia perniciosa, en algún momento de la evolución de la enfermedad aparecen trastornos neurológicos, que en
ocasiones son los primeros síntomas. Los pacientes aquejan parestesias en las manos y los pies con sensación de
embotamiento y debilidad. El más frecuente y precoz de los signos neurológicos es la pérdida de la sensibilidad
vibratoria, y le sigue la de la batiestesia o sentido de posición. Hay debilidad de los miembros inferiores, con
inestabilidad para la marcha y signo de Romberg reflejos atenuados o exaltados. Son frecuentes los síntomas cerebrales
tales como apatía, irritabilidad, torpeza, pérdida de la capacidad de concentración y alteraciones del gusto y del olfato.
Los signos neurológicos, cuando están presentes en toda su magnitud, constituyen la llamada enfermedad combinada,
por la toma de los cordones posteriores y laterales de la médula.
– ANEMIA DE LOS TRASTORNOS CRÓNICOS (Bloqueo macrofágico): Usualmente la clínica de la enfermedad de base es
la que está presente, lo que enmascara los síntomas de la anemia. Habitualmente es asintomática y de evolución estable
en el tiempo. En las infecciones/inflamaciones es de curso autolimitado. El diagnóstico se establece ante un cuadro de
anemia en el curso de un proceso infeccioso, inflamatorio o neoplásico, tras la exclusión de otras causas de anemia.
Condiciones asociadas con anemia de los trastornos crónicos: Infecciones crónicas (− Infecciones pulmonares: absceso,
enfisema, tuberculosis, neumonía. − Endocarditis bacteriana subaguda. − Enfermedad inflamatoria pélvica. −
Osteomielitis. − Infecciones crónicas del tracto urinario. − Micosis crónicas. − Meningitis. – VIH) Enfermedades Crónicas
no infecciosas (− Artritis reumatoide. − Fiebre reumática. − Lupus eritematoso sistémico. − Traumas severos. −
Quemaduras. − Vasculitis.) Enfermedades malignas (− Carcinoma. − Enfermedad de Hodgkin. − Linfosarcoma. −
Leucemia. − Mieloma múltiple.) Misceláneas (− Enfermedad hepática alcohólica. − Insuficiencia cardíaca congestiva. −
Tromboflebitis. − Cardiopatía isquémica.)

II. MEDULARES O APLÁSTICAS

 ANEMIAS APLÁSTICAS: Clínicamente, el cuadro de la anemia aplástica estará en relación con la toma
mayor o menor de las líneas celulares hematopoyéticas:
− Palidez intensa, traducción de la anemia severa.
− Trastornos hemorrágicos tales como epistaxis, gingivorragia, púrpura, metrorragia, hematuria, etc. a
causa de la trombocitopenia.
− Cuadro séptico con escalofríos, fiebre de 39-40 °C y estado lipotímico capaz de llegar al shock. Surgen
a menudo anginas graves, celulitis, ulceraciones y necrosis en la mucosa oral, vulvar y anoperineal.
Todo esto en relación con la leucopenia (neutropenia).
La mayoría de las veces el inicio es lento e insidioso y se caracteriza por sensación de lasitud, febrícula
y gingivorragia. Poco después aparecen el cuadro séptico y las grandes hemorragias. Otras veces la
anemia aplástica tiene un comienzo brusco, con una sepsis intensa a la que rápidamente se suman la
anemia y las hemorragias. Las adenopatías son raras, a menos que sean producidas por un proceso
séptico local. Así mismo, resulta poco frecuente la presencia de hepatosplenomegalia, lo que la
distingue de las leucosis agudas, que por lo demás tienen un cuadro inicial muy parecido. Las
hemorragias en el fondo de ojo constituyen un hallazgo común. NOTA. Si el paciente no presenta ninguna
de las características anteriores se pueden descartar en bloque todas estas entidades. No obstante a
continuación se detallan la clasificación de las anemias aplásticas:
a) Congénitas:
- Anemia de Fanconi (asociada a anomalías congénitas múltiples).
 - Disqueratosis congénita.
- Síndrome de Blackfan-Diamond.
- Anemia aplástica familiar.
b) Adquiridas:
- Idiopática.
- Secundarias: − Tumores timicos. − Infecciones: hepatitis, parvovirus, virus de Epstein-Barr. −
Radiaciones. – Fármacos (Agentes que ocasionalmente se asocian con aplasia medular: cloranfenicol,
fenilbutazona, ASA, difenilhidantoína, propiltiouracilo, etc.)
III. POSTMEDULARES
a) Por pérdida de sangre (poshemorrágicas)
- ANEMIA POSHEMORRÁGICA AGUDA: La presentación de los síntomas depende de la magnitud de la hemorragia, de
su rapidez y de si es externa u oculta. Generalmente el paciente está postrado, con una respiración rápida y superficial y
se queja de sed intensa; hay fatiga, inseguridad postural, lipotimia, síncope, visión borrosa, zumbidos de oídos,
escotoma centelleante, bostezos y convulsiones. Al final, pérdida de la conciencia, la que puede recobrarse con la
posición horizontal. Todas estas manifestaciones dependen de la hipoxia cerebral. En el examen físico se encuentran
alteraciones de distinto orden: − Generales: palidez cutáneo mucosa, sudoración, piel fría. − Respiratorias: polipnea. −
Circulatorias: taquicardia, pulso débil, hipotensión arterial de grado diverso, soplos funcionales. − Renales: oliguria. −
Digestivas: a veces incontinencia de heces. − Neurológicas: midriasis y convulsiones en casos graves por hipoxia cerebral.
- ANEMIA POR PÉRDIDA CRÓNICA DE SANGRE: antecedentes o cuadro clínico de metrorragias, úlcera gastroduodenal,
hemorroides, neoplasias, etc. Más los síntomas de la anemia.

b) Por destrucción aumentada de hematíes (Hemolíticas)

ANEMIAS HEMOLÍTICAS: Clásicamente el cuadro clínico de las anemias hemolíticas se caracteriza por la tríada anemia,
ictericia y esplenomegalia. En realidad, la anemia siempre llama más la atención que la ictericia, que casi siempre es
discreta. Es habitual que los pacientes sean asténicos, débiles y propensos a las infecciones intercurrentes. Durante las
crisis hemolíticas puede aparecer un cuadro febril intenso, que por lo general cede al cesar las crisis. El examen físico
arroja los hallazgos siguientes: Palidez cutáneo mucosa. Ictericia (de tinte flavínico) generalmente discreta.
Esplenomegalia frecuente, asociada a veces a hepatomegalia. Pleiocromía fecal (o hipercolia). Orinas hipercoloreadas
(debido a hiperurobilinuria). Alteraciones cardiovasculares funcionales que concurren en todas las anemias crónicas,
taquicardia, soplos, reforzamiento de los ruidos, etc.
NOTA. Si el paciente no presenta ninguna de las características anteriores se pueden descartar en bloque todas estas
entidades. No obstante a continuación se detallan algunas características de las anemias hemolíticas:
a) INTRACORPUSCULARES
− Anemias hemolíticas por defectos en la membrana del eritrocito (membranopatías).
  ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: En ocasiones la enfermedad se manifiesta desde los primeros días del
nacimiento. Por lo general, las manifestaciones comienzan en la edad escolar, a veces el diagnóstico se realiza
en la adolescencia y por excepción en la edad adulta, casi siempre en este último caso por el chequeo a
familiares de un niño afectado por la enfermedad. Más frecuente en la raza blanca que en la negra. Suele
presentar una herencia autosómica dominante (se recoge APF). Clásicamente se describe la tríada sintomática
del síndrome hemolítico: anemia, ictericia y esplenomegalia. Al igual que en otras anemias hemolíticas
hereditarias, en los pacientes con esferocitosis se encuentran anomalías constitucionales como turricefalia y
facies orientaloide. Algunos casos presentan úlceras maleolares, que curan con la esplenectomía. Es rara la
hepatomegalia.
 OVALOCITOSIS o ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA: trastorno que se hereda como un rasgo autonómico
dominante. La expresividad clínica de la afección es variable; así, se encuentran pacientes casi asintomáticos y
otros en los cuales hay un compromiso hemolítico importante. Se observa en todas las razas. El cuadro clínico
es similar al de las anemias hemolíticas congénitas, pero menos grave. Es frecuente que la enfermedad se
descubra en un chequeo sanguíneo rutinario. La anemia es generalmente moderada y a veces se detecta una
discreta ictericia. El grado de hemólisis no se correlaciona con el porcentaje de eliptocitos. Se han reportado
pacientes con úlceras en las piernas y litiasis vesicular.
 HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA: Por lo general, la enfermedad se presenta entre las tercera y
quinta décadas de la vida. El comienzo casi siempre es insidioso con debilidad, palidez y disnea de esfuerzo.
Muchos sufren de crisis de dolor abdominal, como cólicos, acompañadas de vómitos. La cefalea constituye un
síntoma frecuente. El paciente puede permanecer meses y aún años con este cuadro, hasta que una noche
presenta escalofríos, fiebre y dolor lumboabdominal y al día siguiente, orinas rojizas características de la
hemoglobinuria. En estos momentos es posible encontrar en el laboratorio anemia hemolítica y en el examen
físico, una ictericia no muy intensa y una esplenomegalia discreta. Las trombosis venosas afectan al 40 % de
los casos [frecuentemente en brazos y piernas, pero también en las venas intraabdominales (hepáticas, porta,
mesentérica, etc.), o en cualquier parte de la economía (cerebro, riñón, bazo, etc.)]
− Anemias hemolíticas por defectos genéticos de hemoglobina (hemoglobinopatías).
 ANEMIA DREPANOCÍTICA O SICKLEMIA : anemia hemolítica congénita de causa intracorpuscular, que ocasiona
graves fenómenos vasoclusivos capaces de afectar cualquier órgano de la economía. Herencia autosómica
recesiva. Actualmente existe diagnóstico prenatal (por lo que se recoge el antecedente). En los primeros
meses de vida el paciente no presenta síntomas, ya que un elevado porcentaje de su hemoglobina es de tipo
fetal. A partir del cuarto o quinto mes, empiezan a manifestarse los signos y síntomas dependientes del
proceso hemolítico. Anemia hemolítica crónica, manifestaciones sistémicas que incluyen retraso del
crecimiento y desarrollo con mayor susceptibilidad para las infecciones, crisis dolorosas vaso-oclusivas y daño
orgánico consecuencia de las crisis oclusivas y de la anemia crónica. Con frecuencia estos pacientes tienen un
hábito característico: extremidades largas, manos y dedos alargados, cráneo en torre y paladar ojival.
Presentan un tinte ictérico, que por lo general no es muy intenso, mucosas pálidas y úlceras localizadas
 generalmente en las regiones maleolares. Es infrecuente la esplenomegalia después de los 8 años, ya que los
continuos infartos esplénicos producen cicatrices y retracciones de este órgano, que llega prácticamente a
desaparecer (autoesplenectomía)
 TALASEMIAS: constituyen un grupo heterogéneo de anemias congénitas, se caracterizan por la síntesis
disminuida o bien ausente de una o más cadenas de globina, las cuales son de estructura normal. Estas se
caracterizan por una extraordinaria heterogeneidad clínica y hematológica, de manera que se ven casos muy
graves que producen la muerte en la infancia e incluso dentro del claustro materno, y otros que cursan
prácticamente asintomáticos.
− Anemias hemolíticas por defectos enzimáticos del eritrocito (enzimopatías).
 DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA (G6PD): anemia hemolítica congénita, herencia
ligada al cromosoma X. Diagnóstico generalmente en la infancia. Se requiere la presencia de un agente
desencadenante para que dicha hemólisis se presente. Entre los fármacos que la causan en personas con esta
deficiencia se encuentran algunos antipalúdicos, sulfamidas, antipiréticos, analgésicos, etc. Los procesos
infecciosos son también una causa común de crisis hemolítica en estos pacientes, así como determinados
alimentos.
 DÉFICIT DE PIRUVATO QUINASA (PK) : Es común la ictericia neonatal intensa, así como la litiasis biliar. A veces
se encuentra hipertelorismo ocular. Por lo general, hay esplenomegalia y, en ocasiones, una hepatomegalia
moderada. La expresión clínica varía desde una intensa anemia hasta formas latentes.
b) EXTRACORPUSCULARES
− Anemias hemolíticas aloinmunes.
 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO : es el resultado de una incompatibilidad entre los
antígenos del grupo sanguíneo del feto y los de la madre. Clínicamente se manifiesta por cualquiera de los
cuadros siguientes: − Anasarca fetoplacentaria. – Ictericia que aparece en las primeras 24 horas de vida
− Anemia.
 TRANSFUSIÓN DE SANGRE INCOMPATIBLE : como lo dice su nombre el paciente debe recibir una
transfusión sanguínea incompatible con su grupo sanguíneo desencadenando el cuadro hemolítico.
− Anemias hemolíticas autoinmunes.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES POR ANTICUERPOS CALIENTES : se presenta en cualquier edad de
la vida, pero es más común en la adultez. Las mujeres son afectadas con más frecuencia que los hombres.
El cuadro clínico y el curso de la enfermedad varían y los síntomas son en lo fundamental debidos a la
anemia. El comienzo es casi siempre insidioso, pero también debuta de manera súbita con fiebre, palidez,
hiperpnea, taquicardia, y pueden aparecer hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock. En el examen físico
se encuentra al paciente pálido, con discreta ictericia y esplenomegalia moderada, en ocasiones dolorosa
en los episodios agudos; en otras, se palpa una hepatomegalia discreta. Estas entidades se asocian con una
serie de enfermedades, incluido el síndrome linfoproliferativo: leucemia linfoide crónica, linfomas, etc.
 También es relativamente frecuente su asociación con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus
eritematoso diseminado, la colitis ulcerativa, entre otras.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES POR ANTICUERPOS FRÍOS : Este tipo de anemia hemolítica
autoinmune suele observarse en el curso de enfermedades linfoproliferativas o como complicación de una
neumonía por micoplasma o en la mononucleosis infecciosa. En ciertos enfermos, por lo común ancianos,
esta anemia sigue un curso crónico, pero algunos pacientes tienen episodios agudos con hemoglobinuria.
Se presenta acrocianosis con un fenómeno de Raynaud intenso, capaz de afectar no solo a los dedos de las
manos y los pies, sino también los lóbulos de las orejas y la punta de la nariz. En casos extremos se produce
gangrena en las zonas afectadas. Hay palidez e ictericia moderadas. La esplenomegalia es rara, al igual que
la hepatomegalia. En ocasiones hay hemoglobinuria, particularmente en el invierno.
− Anemias hemolíticas No inmunes: Infecciones (cólera, fiebre tifoidea, paludismo, toxoplasma, tripanosoma),
Físicas (quemaduras extensas, radiaciones, congelación de extremidades), Hiperesplenismo, Venenos.