MODULO 6 SEMANA 2

TEMA 1: NEUROPATIAS PERIFERICAS

Criterios Diagnósticos:

Diagnostico

 Historia Clínica: antecedentes de deformaciones articulares, desviaciones de la columna,

hipertrofia de las raíces lumbosacrales, úlceras plantares, alcoholismo, diabetes, púrpuras,
vasculitis, lupus, antecedente de traumatismo que produjo alguna lesión nerviosa, baja
concentración de hormonas tiroideas, VIH, medicamentos (antineoplásicos, anticonvulsionantes,
antivirales, antibióticos), tumores
 El dolor es de tipo quemante con alteración de la sensibilidad térmica y dolorosa y sigue el
trayecto del nervio
 Entumecimiento de los miembros inferiores que pueden hacer perder el equilibrio
 Problemas para deglutir los alimentos, el paciente se siente lleno o con distensión, además de
acidez gástrica
 Mareos, desmayos con o sin pérdida del conocimiento
 Problemas sexuales: en el hombre disfunción eréctil y en la mujer sequedad vaginal
 Liberación de esfínteres: ya sean vesicales o anales
 Sudoración profusa o muy escaza

Estudio

Es importante tratar determinar la causa; Laboratorio: buscando diabetes, VIH, artritis reumatoidea, Perfil
tiroideo

 Un examen del líquido cefalorraquídeo que rodea al cerebro y la médula espinal puede revelar la
presencia de anticuerpos anormales asociados con una neuropatía.
 TAC: pueden detectar irregularidades vasculares y de los huesos, algunos tumores y quistes
cerebrales, hernia del disco, encefalitis, estenosis espinal (estrechamiento del canal espinal) y
otros trastornos.
 La resonancia nuclear magnética (MRI) estudia la calidad y tamaño de los músculos, detecta
algún reemplazo graso del tejido muscular y determina si una fibra nerviosa ha sufrido daño por
compresión
 La electromiografía (EMG) implica la inserción de una aguja fina dentro del músculo para
comparar la cantidad de actividad eléctrica que se encuentra presente cuando los músculos
están inactivos y cuando se contraen. Las pruebas de EMG ayudan a diferenciar entre los
trastornos del músculo y los de los nervios. Las pruebas de la velocidad de la conducción (NCV)
del nervio pueden medir exactamente el grado de daño en las fibras nerviosas mayores,
indicando si los síntomas son causados por degeneración de la envoltura de mielina o del axón.
 Una biopsia del nervio requiere de la extracción y análisis de una muestra de tejido nervioso, en
general de la parte distal de la pierna. Aunque este examen suministra información valiosa
acerca del grado de daño sufrido por un nervio, es un procedimiento difícil de realizar y puede
por sí solo causar efectos secundarios neuropáticos.
 La biopsia de la piel es una prueba en la cual los médicos extraen una muestra de piel y
examinan las puntas de las fibras nerviosas. Este examen ofrece ventajas especiales mayores
que las pruebas de velocidad de conducción y las biopsias del nervio.
Trato
 En general, la adopción de hábitos saludables-tales como mantener el peso adecuado, evitar
exposición a toxinas, seguir un programa de ejercicio supervisado por un médico, consumir una
dieta equilibrada, corregir deficiencias vitamínicas, y limitar o evitar el consumo de alcohol-puede
reducir los efectos físicos y emocionales de la neuropatía periférica. Las formas pasivas y activas
de ejercicio pueden reducir los calambres, aumentar la fuerza muscular, y evitar el deterioro
muscular en las extremidades paralizadas. Varias estrategias dietéticas pueden aliviar los
síntomas gastrointestinales. El tratamiento a tiempo de una lesión puede evitar un daño
permanente. El dejar de fumar es especialmente importante, ya que el fumar contrae los vasos
sanguíneos que suministran elementos nutritivos a los nervios periféricos y puede empeorar los
síntomas neuropáticos.
 Las enfermedades sistémicas habitualmente requieren de tratamientos más complejos. Un
control estricto de los niveles de glucosa reduce los síntomas neuropáticos y ayuda a las
personas con neuropatía diabética a evitar daños adicionales a los nervios. Las enfermedades
inflamatorias y autoinmunes que conllevan al desarrollo de neuropatía pueden controlarse de
varias maneras distintas. Los medicamentos inmunosupresores tales como la prednisona,
ciclosporina, o azatioprina pueden ser beneficiosos.
  El dolor neuropático es frecuentemente difícil de controlar. El dolor leve a veces puede aliviarse
con analgésicos vendidos en la farmacia sin necesidad de receta. Existen varios tipos de
medicamentos que recientemente han demostrado ser útiles para pacientes que sufren de dolor
neuropático agudo crónico. Ellos incluyen la mexiletina, un medicamento desarrollado para
corregir los ritmos irregulares del corazón (que a veces pueden asociarse con efectos adversos
severos). Entre otros se incluyen los medicamentos antiepilépticos, como la gabapentina,
fenitoína y carbamazepina y algunas clases de antidepresivos tricíclicos, como la amitriptilina.
Las inyecciones de anestésicos locales que contienen lidocaína pueden aliviar los dolores más
persistentes

Parkinson

1. ¿Como diagnostico?
 Los síntomas cardinales de Parkinson son el temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e
inestabilidad postural. La mayoría de los casos comienzan a los 50-70 años de edad. El
síntoma inicial más frecuente es el temblor de reposo unilateral, aunque a menudo
suele haber también torpeza motora manual o tendencia a arrastrar una pierna durante
la marcha. Además de los signos motores pueden aparecer otros síntomas, no menos
importantes, denominados síntomas no motores
 Alteraciones neuropsiquicas: ansiedad, depresión y psicosis
 Disfunción autonómica: estreñimiento, hipotensión ortostática, sudoración,
seborreas, incontinencia urinaria, alteraciones de la termorregulación
 Sensoriales: entumecimientos, tirantez y rigidez
 Sueño: insomnio, fragmentación del sueño, hipersomnolencia
 Nervios craneales: visión borrosa, mirada vertical y hacia arriba, disartria,
dificultad olfatoria
 Otras alteraciones: pérdida de la masa ósea
2. Como estudio?

 La tomografía computarizada (TAC) únicamente será útil en aquellos pacientes con

parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo para descartar hidrocefalia normotensa.
 La imagen por resonancia magnética (IRM) no dispone de marcadores específicos para
EPI, aunque en algunos casos, en IRM de campo alto, es posible demostrar la pars
compacta y pars reticular de la sustancia nigra con secuencias de T2, FLAIR y
ecogradiente rápido (GRASS), además se logran observar depósitos de hierro en estas
estructuras
 Gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG: Aporta datos sobre el estadio de la inervación
post-ganglionar cardíaca, evaluando la integridad y distribución de las células
noradrenérgicas del sistema simpático
Post-ganglionar, el cual se ve afectado en fases iníciales
 Sonografía transcraneal: Más del 90% de los pacientes con diagnóstico clínico de EP
muestran hiperecogenicidad en la sustancia nigra en relación con los controles. Se ha
sugerido incluso como marcador de diagnóstico diferencial

3. Tratamiento
Tratamiento neuro-protector
 Levodopa: precursor natural de la dopamina, es el más potente por vía oral, dosis
inicial: 50-100 mg /día e incrementar 50-100 mg cada 4-6 días hasta una dosis media
de 300-600 mg. Dosis máxima: 2000 mg/día
 Agonistas dopaminérgicos: Los agonistas dopaminérgicos (AD)se pueden clasificar en
ergóticos y no ergóticos
 Ergotónicos: bromocriptina, cabergolina, pergolida y lisurida
 No ergotónicos: apomorfina, pramipexol, ropinirol, rotigotina y piribedilo
 La amantadina: fármaco útil en el tratamiento de la EP y bien tolerado, pero menos
eficaz que la levodopa; puede usarse como monoterapia al inicio, cuando los síntomas
son leves, pero su eficacia disminuye después de algunos meses de tratamiento, se
administran 200-300 mg diarios divididos en 2 o 3 tomas
 Anticolinérgicos: El mecanismo de acción parece relacionado con el bloqueo
muscarínico de las neuronas colinérgicas del cuerpo estriado y son más eficaces en la
mejoría del temblor y la rigidez. La efectividad de estos medicamentos no es superior a
la de la levodopa. Los fármacos de uso más comunes son trihexifenidilo (dosis media
de 6-10 mg/día en 3-4 tomas), biperideno (dosis media de 6-10 mg/día) y prociclina
(dosis media de 7,5 mg/6 horas)
. Neuralgia del trigémino.

Es un síndrome doloroso de la cara, habitualmente unilateral, de presentación súbita, carácter lancinante

y localización en el territorio cutáneo de una o más ramas del nervio trigémino (segunda y tercera con
más frecuencia). Las crisis dolorosas son de escasa duración y recidivantes, con una intensidad tal que
incapacitan al paciente e incluso lo llevan a conductas suicidas y no despiertan al paciente por la noche.
Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las denominadas “áreas gatillo” (roce de
la cara, bostezo, masticación, limpiarse los dientes, con la deglución o al hablar). En el caso en que haya
un déficit neurológico asociado al dolor o cuando la presentación no sea episódica, sino continua,
debemos sospechar en la posibilidad de que estemos ante casos de neuralgia secundaria a otros
procesos.

Se clasifican en:
Neuralgias esenciales: Es el grupo más numeroso. Suele afectar a mujeres mayores de 40 años, con
carácter cíclico.
Neuralgias secundarias: a inflamaciones, anomalías vasculares, tumores del ángulo pontocerebeloso,
infecciones o enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple) que afectan al V par craneal en su
trayecto.

tratamientos

El tratamiento inicial de elección es la carbamacepina , en dosis crecientes, pero siempre con un riguroso
control hematológico (riesgo de neutropenia). En menor grado son de utilidad la fenitoína, el baclofen, el
clonacepam, la gabapentina o la amitriptilina.
Si fracasa el tratamiento médico puede estar indicado el tratamiento neuroquirúrgico: las dos técnicas
más utilizadas son la rizotomía percutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación
por radiofrecuencia o crando un trauma mecánico a través de un balón hinchable) y la descompresión
microquirúrgica (separar una arteria que se encuentra sobre el ganglio de Gasser y que, a través del
latido, lo está irritando). Otras técnicas que existen son alcoholización del ganglio de Gasser, fenolización
de fibras sensitivas y la rizotomía retrogaseriana

Temblor.

El temblor se define como la presencia de oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo secundarias a
contracciones alternantes o sincrónicas de grupos musculares opuestos. Puede resultar de procesos
fisiológicos o patológicos y afecta más frecuentemente a manos, cabeza, piernas y voz.

.
Clasificación del temblor según su frecuencia.
Cerebeloso, disfunción troncoencefálica, enfermedad de Parkinson (reposo), temblor rúbrico o
mesencefálico, temblor esencial, enfermedad de Parkinson (postural), fisiológico exacerbado.

Temblor de acción: Se produce con la contracción muscular voluntaria y se subdivide en temblor

postural y cinético o de movimiento. El primero es provocado con el mantenimiento de la postura y son
ejemplos el temblor fisiológico, el temblor fisiológico exacerbado, el temblor esencial y el temblor postural
que puede aparecer en la E. de Parkinson y otros trastornos del movimiento.
El temblor cinético: aparece con cualquier forma de movimiento y puede ocurrir al inicio (temblor inicial),
durante (temblor de transición) o al final del movimiento (temblor terminal o intencional). El temblor
cinético es característico de patología cerebelosa o troncoencefálica (esclerosis múltiple, vascular,
tumoral, patología degenerativa).
Temblor fisiológico exacerbado: Es un temblor fisiológico de frecuencia normal (8-12 Hz), pero de
mayor amplitud. Está ausente en reposo y presente con el mantenimiento de la postura. Resulta de un
incremento de la actividad periférica betaadrenérgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas
circulantes. Temblor esencial: Es la forma más común de temblor sintomático, el trastorno del
movimiento más frecuente. Se hereda con carácter autosómico dominante y alta penetrancia. Se describe
historia familiar en un 30% de los pacientes, aunque también existe una forma esporádica.
Temblor neuropático: El temblor es una de las manifestaciones de neuropatía periférica, y puede
observarse en algunos pacientes con neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o crónica, neuropatía
sensitivomotora hereditaria (síndrome de Lévy-Roussy) y neuropatías paraproteinémicas IgM. Es menos
frecuente en la neuropatía asociada a diabetes, uremia y porfiria. Característicamente es un temblor
similar al esencial, aunque puede aparecer un componente de reposo indistinguible del presente en la E.
de Parkinson. La respuesta farmacológica a propranolol, primidona o benzodiacepinas es imprevisible.
Temblor rúbrico (mesencefálico o de Holmes): Las lesiones en la vía de proyección desde el núcleo
dentado del cerebelo al núcleo ventral posterolateral del tálamo, en las proximidades del núcleo rojo,
pueden producir un temblor característico. Está presente en reposo, empeora con la postura y llega a ser
incontrolado con el movimiento. Es comúnmente visto asociado a esclerosis múltiple o patología vascular
de tronco. Su control terapéutico es malo. Temblor cerebeloso. El temblor cinético y su variante, el
temblor intencional, se consideran característicos de patología cerebelosa. Puede llevar asociado signos
de afectación cerebelosa (ataxia, dismetría).
 Temblor farmacológico: El temblor es un efecto secundario común de un gran número de fármacos.
Aunque pueden producir cualquier tipo de temblor, lo más frecuente es que sea de carácter postural y con
grados variables de incapacidad.

CLÍNICA:
Puede verse temblor al inicio o final de un movimiento, puede aparecer en reposo , o cuando se toman
ciertas posturas, puede verse un cuadro de ansiedad, puede verse oscilaciones flexo extensoras en las
muñecas o aproximación o separación de los dedos cuando los brazos están en frente.

Criterios diagnósticos de temblor esencial.

Criterios de inclusión: Presencia de temblor postural visible y persistente, afectando a las manos o
antebrazos, que puede o no acompañarse de temblor cinético, puede ser asimétrico y afectar a otras
partes del cuerpo, prolongada duración (más de 5 años).
Criterios de exclusión: Presencia de otras alteraciones neurológicas, con la excepción de rigidez en
rueda dentada (signo de Froment), existencia de causas de temblor fisiológico exacerbado(p.ej.
hipertiroidismo), exposición a fármacos tremorígenos o retirada de los mismos,historia de
traumatismo craneal en los tres meses previos al inicio de los síntomas,Evidencia clínica de temblor
psicógeno,inicio súbito.

Fármacos que pueden producir temblor.

Fármacos que actúan sobre los sistemas colinérgicos. Acetilcolina, nicotínicos, muscarínicos,
anticolinesterásicos. Fármacos que actúan sobre los sistemas monoaminérgicos. Neurolépticos,
feniletilamina, indoles. Fármacos que actúan sobre sistemas adrenérgicos. Agonistas betaadrenérgicos,
anfetaminas, epinefrinas, litio, cafeína. Otros fármacos productores de temblor de acción. Anticomiciales
(valproato, fenitoína, carbamacepina)

El tratamiento
se realiza con propranolol o primidona, habiéndose utilizado en casos refractarios la toxina botulínica.
Casos excepcionales son tratados con estimulación talámica.
El tratamiento sintomático es infructuoso y el objetivo es tratar la causa etiológica subyacente.
Puede controlarse adecuadamente con betabloqueantes (propranolol).