SEMINARIO DE SINDROME CEREBELOSO - Morfofisiopatología III

1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL CEREBELO

Aparte de las áreas de la corteza cerebral que estimulan la contracción muscular,

otras dos estructuras encefálicas resultan fundamentales para que el funcionamiento motor
sea normal. Se trata del cerebelo y los ganglios basales. Con todo, ninguna de ellas es
capaz de controlarla actividad muscular por sí sola. En su lugar, siempre funcionan
asociadas a otros sistemas de control motor.

El cerebelo es una parte muy importante del sistema nervioso central que controla de
forma inconsciente la contracción suave de los músculos voluntarios y coordina
cuidadosamente sus acciones, junto con la acción de sus antagonistas. Cada hemisferio
cerebeloso controla los movimientos musculares del mismo lado del cuerpo pero no tiene
ninguna vía directa hacia las neuronas motoras inferiores, sino que ejerce su control a
través de la corteza cerebral y del tronco encefálico.

1.1. ASPECTO MACROSCÓPICO

-Ubicación: Fosa craneana posterior. Está cubierta por la tienda del cerebelo sobre la que
se encuentran los hemisferios cerebrales posteriores y parte de los temporales. Se
encuentra detrás del IV ventrículo, la protuberancia y el bulbo raquídeo.

-Forma: Ovoide estrechada en su parte media.

-División: Dos hemisferios cerebelosos y el vermis central.

-Pedúnculos: Son tres: superiores, medios e inferiores. A través de ellos se une a la cara
posterior del troncoencefálico.

-Lóbulos: Son tres: anterior, medio o posterior y floculonodular. Los lóbulos se subdividen
por cisuras en lobulillos, y estos a su vez en láminas y laminillas.

-Cisuras: Cisura primaria (entre el lóbulo anterior y el posterior) y la cisura uvulonodular

(entre la posterior y el lóbulo floculonodular). Hay una cisura horizontal entre la superficie
superior e inferior.

1.2. ESTRUCTURA DEL CEREBELO

-Corteza cerebelosa: Cubierta externa del cerebelo formada por sustancia gris. Está
formado por pliegues o foliums dentro de los cuáles hay sustancia blanca. Es una corteza
un tanto rudimentaria con un espesor diminuto y con solo tres capas:
1) Capa molecular: Es la mas externa. Tiene dos tipos de neuronas: Células estrelladas
(externas) y células en cesta (internas). Hay células de la glía entre ellas.

2) Capa de células de Purkinje: Las células de Purkinje son neuronas de Golgi tipo I
grandes. Tienen forma de frasco y están dispuestas en una sola capa. Algunas de sus
ramas hacen sinapsis en células de los núcleos intracerebelosos, otros tienen ramas
contralaterales que llegan a las células en cesta y estrelladas en la misma área o en
pliegues distantes. Alguno de los axones de estas células, pasan directamente para
terminar en los núcleos vestibulares.

3) Capa granulosa: Se forma de células pequeñas con poco citoplasma y núcleos que se
tiñen intensamente. Cada una tiene 5 dendritas que hacen contacto con las fibras
musgosas. Su axón se bifurca en “T” en la capa molecular y luego van paralelas al pliegue
por lo que se les llama fibras paralelas. Hay células de la glía a lo largo de esta capa, así
como células de Golgi. Sus axones hacen sinapsis con axones de la capa granulosa.

-Núcleos cerebelosos: Son 4 masas de sustancia gris que se encuentran inmersos en la

sustancia blanca del cerebelo a cada lado de la línea media. De afuera hacia adentro son:

1) Dentado: Es el más grande y tiene la forma de una bolsa arrugada. Sus fibras
abandonan el núcleo para formar parte del pedúnculo cerebeloso superior.

2) Emboliforme: Es ovoide.

3) Globoso: Se forma de uno o más grupos de células redondeadas.

4) Fastigio o del techo: Están cerca de la línea media en el vermis y próximo al techo del IV
ventrículo.

-Sustancia blanca: Se encuentra formada por tres grupos de fibras:

1) Intrínsecas: Interconectan diferentes regiones del cerebelo.

2) Aferentes: Forman la mayor parte de sustancia blanca y llegan a la corteza cerebelosa.

Entran principalmente por los pedúnculos cerebelosos medios e inferiores.

3) Eferentes: Comienzan como los axones de la células de Purkinje de la corteza

cerebelosa. Casi todos hacen sinapsis con alguno de los núcleos antes de abandonar el
cerebelo. Algunas de los axones de las células del núcleo floculonodular y en parte del
vermis no hacen sinapsis con los núcleos antes de salir del cerebelo.

Por el pedúnculo superior salen fibras de los núcleos dentado, emboliforme y globoso,
mientras que las del núcleo del techo, lo hacen por el inferior.
1.3. ÁREAS FUNCIONALES DE LA CORTEZA CEREBELOSA

-Corteza del vermis: Influye los movimientos del eje mayor del cuerpo, es decir, el cuello,
los hombros, el tórax, el abdomen y las caderas.
-Zona intermediaria del hemisferio cerebeloso: Partes distales de las extremidades (pies
y manos).
-Zona lateral de los hemisferios: Planeamiento del movimiento secuencial de todo el
cuerpo (Coordinación).

1.4. FUNCIONES DEL CEREBELO

El cerebelo ha recibido el nombre de área silente del encéfalo durante mucho tiempo,
sobretodo porque su excitación eléctrica no origina ninguna sensación consciente y rara
vez causa alguna actividad motora. Sin embargo su extirpación hace que los movimientos
corporales cobren un carácter muy anormal. El cerebelo resulta especialmente vital
durante las actividades musculares rápidas como correr, escribir en computadora, tocar el
piano e incluso conversar. La desaparición de este componente del encéfalo puede causar
una incoordinación casi total de estas tareas aun cuando su pérdida no provoque la
parálisis de ningún músculo.

Clásicamente se ha relacionado las funciones del cerebelo con la motricidad:

 Asegura la aumetría e isostenia esto es, hace que el movimiento tenga la necesidad
intensiva o fuerza y la exacta medida que requiere al fin buscado.
 Asegura la sinergía y la diadococinesia esto es, la coordinación de los diversos grupos
musculares, cuando deben contraerse para realizar movimientos simultáneos o sucesivos,
respectivamente.
 Regula el tono muscular.
 Interviene en el mantenimiento de la postura y el equilibrio.

En los últimos tiempos se le ha atribuido otras funciones:

 Participaría de procesos cognitivos
 Activaría los procesos del aprendizaje de patrones motores
 Percepción visuoespacial
 Regularía funciones ejecutivas y emocionales

Para llevar a cabo sus funciones, el cerebelo recibe constantemente información

aferente actualizada relacionada con el movimiento voluntario desde la corteza cerebral y
desde los músculos, los tendones y las articulaciones. También recibe información
relacionada con el equilibrio desde el nervio vestibular y posiblemente relacionada con la
visión a través del tracto tectocerebeloso. Toda esta información llega a los circuitos
corticales cerebelosos. Los axones provenientes de esos circuitos se proyectan sobre los
núcleos cerebelosos. La eferencia cerebelosa es conducida a los sitios de origen de las
vías descendentes que influyen en la actividad motora a nivel medular. En este sentido es
interesante destacar que el cerebelo no tiene conexiones directas con las neuronas
motoras inferiores pero ejerce su influencia indirectamente a través de la corteza cerebral y
el tronco encefálico.
Los fisiólogos han postulado que el cerebelo actúa como un coordinador de los
movimientos precisos porque compara en forma continua la eferencia del área motora de
la corteza cerebral con la información propioceptiva recibida desde el sitio de acción
muscular y luego es capaz de llevar a cabo los ajustes necesarios influyendo en la
actividad de las neuronas motoras inferiores. Esto es posible mediante el control del
momento y de la secuencia de descargas de las neuronas motoras alfa y gamma. También
se cree que el cerebelo puede devolver información a la corteza motora cerebral para
inhibir los músculos agonistas y estimular los antagonistas y así limitar la extensión del
movimiento voluntario.

2. CONCEPTO DE SINDROME CEREBELOSO

Es una patología que raramente se muestra aislada, sino asociada a otros síndromes
mayores. Se produce por lesión aguda o crónica del cerebelo y está caracterizada por
incoordinación motora, movimientos poco armónicos e incorrectamente adaptados a su fin
(ataxia), lo que condiciona lentitud de los mismos, disminución del tono muscular, marcha
inestable con exagerada elevación de los pies y correcciones constantes de la postura,
también puede haber afectación del lenguaje con incoordinación y disartria.

3. RECUENTO HISTÓRICO

Los primeros investigadores atribuyeron erróneamente al cerebelo el papel único del

órgano del equilibrio, pero experiencias posteriores pusieron de relieve que el cerebelo, si
bien es un órgano que interviene en el equilibrio, no está específicamente encargado de
esta función. Magnus y De Kleijn demostraron que la extirpación del cerebelo no influye en
los reflejos laberínticos. Luciani, con sus experiencias de ablación parcial o total del
cerebelo en perros y monos, comprobó que después de una primera etapa, denominada
dinámica, que seguía inmediatamente a la intervención caracterizada por fenómenos de
excitación: hipertonía, opistótonos, tendencia a la caída, temblor, nistagmus, etc., venía
una segunda etapa en la que se observaban fundamentalmente tres trastornos: Astenia,
Astonía y Astasia.
Estos trastornos representan las manifestaciones propias de la falta o déficit
cerebeloso, en tanto que los de la etapa dinámica representan fenómenos de liberación
resultantes de la supresión brusca de la influencia inhibidora del cerebelo sobre otros
mecanismos nerviosos.
Estos trastornos característicos de la segunda etapa, o etapa de déficit cerebeloso,
se mantienen un tiempo, después del cual sobreviene la tercera etapa, denominada de
compensación: el animal consigue caminar, aunque se observa que lo hace inclinándose
hacia un lado (lateropulsión) y levantando exageradamente los miebros (dismetría), y,
finalmente, con el tiempo, el animal llega a parecer casi normal. Esta etapa de
compensación demuestra que las funciones cerebelosas pueden, en gran parte, ser
desempeñadas por otras partes del sistema nervioso; se conocen casos de sujetos sin
cerebelo (por agenesia congénita o por extirpación quirúrgica) que no han tenido
trastornos.
En el hombre, los casos de enfermedades del cerebelo y de lesiones traumáticas de
este órgano – estudiadas estas últimas, de manera especial, por Gordon Holmes durante
la Primera Guerra Mundial (1914 – 1918) -, han permitido establecer la existencia de una
serie de trastornos que integran el síndrome cerebeloso, que tiene gran parecido con los
observados en las experiencias de extirpación del cerebelo. Así en el reposo se observaba:
temblor, hipotonía; durante los movimientos: titubeación, caída hacia un lado, dismetría,
asinergia.

4. ETIOLOGíA

Las etiologías del síndrome cerebeloso pueden dividirse en dos grandes grupos:

 Enfermedades con síndrome cerebeloso puro o dominante.

Vasculares:
- Infartos o lesiones isquémicas
- Hemorragias
- Trombosis
Tumorales:
- Meduloblastoma (vermis del cerebelo)
- Astrocitoma quístico (hemisferios cerebelosos)
- Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos)
- Neurinoma del acústico (ángulo ponto -cerebeloso)
- Metástasis Paraneoplasico (Ca. de pulmón)
Traumáticas:
- Contusión
- Laceración
- Hematomas
Infecciosas:
- Cerebelitis virosicas
- Cerebelitis supuradas
- Absceso
- Tuberculomas

Degenerativas:
- Enfermedad de Friedrich
 - Enfermedad de Pierre-Marie
Malformaciones:
- Arnold Chiari
- Dandy Walker
- Malformaciones vasculares.

 Enfermedades con síndrome cerebeloso asociado a manifestaciones piramidales

o extrapíramidales.
Degenerativas:
- Esclerosis múltiple
Malformaciones:
- Arnold Chiari
- Dandy Walker
- Malformaciones vasculares.
Toxicas:
- Intoxicación Alcóholica Aguda

5. PATOGENIA

La patogenia de las manifestaciones clínicas está dada por la perturbación del control
cerebeloso sobre la motilidad estática y cinética, con la consecuente aparición de los
siguientes trastornos:

-Alteraciones de la eumetria, propiedad que define la exacta medida de un movimiento.

-Alteraciones de la isostenia, es decir la adecuada intensidad o fuerza de acción motora.
-Alteraciones de la sinergia, la que permite la acción coordinada de músculos agonistas y
antagonistas en la ejecución del movimiento.
-Alteraciones de la diadococinesia, condición que hace posible ejecutar movimientos
sucesivos en forma rápida a merced de una acción muscular coordinada.
-Alteraciones del tono muscular con repercusión en la postura, en los movimientos y el
equilibrio.

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Síntomas:

1) Vértigo: puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral, sobre todo si se adopta el

del lado opuesto a la lesión.
2) Cefalea y vómitos: depende más del síndrome de hipertensión endocraneana que
acompaña las lesiones expansivas del cerebelo,

 Signos: son ipsilaterales respecto del lado de la lesión. Pueden dividirse en:

A. Trastornos estáticos o de la posición.

1) Astasia: el paciente de pie oscila y aumenta la base de sustentación separando
ambas piernas. Si cierra los ojos, no cae, ya que en el síndrome cerebeloso no hay signo
de Romberg.
2) Temblor de actitud: de pequeña amplitud y rápido es ostensible cuando el paciente
extiende los miembros superiores en actitud de juramento.
3) Desviaciones: el paciente puede inclinarse hacia adelante (propulsión.) o hacia atrás
(repulsión) o hacia los lados (latero pulsión) hacia el lado de la lesión.
4) Hipotonía muscular: en el lado de la lesión menos tono muscular.
5) Catalepsia cerebelosa: con los muslos en 90° sobre la pelvis, el paciente cerebeloso
tolera la posición más tiempo que una persona normal.

B. Trastornos cinéticos o de los movimientos activos.

1) Gran asinergia de Babinski: se debe a la incoordinación de los músculos implicados
en la marcha. Se manifiesta cuando al intentar dar un paso el paciente levanta en exceso
el pie del suelo y mantiene el tronco hacia atrás por lo cual el avance es imposible a menos
que se le ayude.
2) Marcha titubeante o de ebrio: si logra caminar la marcha es insegura y zigzagueante
con oscilaciones de la cabeza y el tronco.
3) Dismetría: los movimientos exceden en medida el punto y el fin buscado, es visible en
prueba de índice- nariz, talón- rodilla.
4) Adiadococinecia: Incapacidad de realizar movimientos alternantes, repetitivos,
regulares y rápidos en los que hay función de músculos agonistas y antagonistas. Del lado
de la lesión cerebelosa los movimientos serán lentos, en sacudidas e incompletos. Hay
demoras en la iniciación de los movimientos e incapacidad para mover todos los
segmentos de las extremidades en conjunto en forma coordinada. Hay tendencia a mover
una articulación a la vez.
5) Ataxia: Trastorno del movimiento voluntario en el que los músculos se contraen en
forma irregular y débil. Falta o irregularidad de la coordinación, especialmente de los
movimientos musculares, sin debilidad o espasmo de estos. Hay temblor cuando se
intentan movimientos finos (abotonarse, afeitarse, escribir).
6) Braditeleocinesia: descomposición de movimientos, signo que consiste en la división
de un movimiento complejo en otros más simples y sucesivos.
7) Reflejo pendulares: la hipotonía muscular hace que los miembros oscilen durante
más tiempo del lado enfermo luego de obtener un reflejo profundo.

C. Trastorno de movimientos pasivos

Son consecuencia de la hipotonía muscular.

D. Otros trastornos
Trastorno de la escritura, de la palabra y nistagmos, por ataxia de los músculos implicados.

1) Disartria o dislalia: Es un trastorno del habla (Ataxia de los músculos de la laringe). La

articulación de las palabras se produce en sacudidas y las sílabas a menudo están
separadas entre sí. El habla tiende a ser explosiva y las sílabas con frecuencia se
arrastran.
2) NISTAGMUS: Es un trastorno del movimiento ocular (Ataxia de los músculos oculares).
Es un espasmo clónico de los músculos motores del ojo, que produce movimientos
involuntarios de este en varios sentidos.

7. CLASIFICACIÓN

SINDROME CEREBELOSO SEGÚN EL LUGAR DE AFECTACIÓN

1. Síndrome cerebeloso de vermis

La causa más frecuente es el meduloblastoma del vermis en los niños. El
compromiso del lóbulo floculonodular produce signos y síntomas relacionados con el
sistema vestibular. Dado que el vermis es único e influye sobre las estructuras de la línea
media, la incoordinación muscular afecta a la cabeza y el tronco, y no a las extremidades.
Se produce una tendencia a la caída hacia delante o hacia atrás, así como dificultad para
mantener la cabeza quieta y en posición erecta. También puede haber dificultad para
mantener el tronco erecto.

2. Síndrome cerebeloso hemisférico

La causa de este síndrome puede ser un tumor o una isquemia en un hemisferio
cerebeloso. En general, los síntomas y signos son unilaterales y afectan a los músculos
ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo. Están alterados los movimientos de las
extremidades, especialmente de los brazos y piernas, donde la hipermetría y la
descomposición del movimiento son muy evidentes. A menudo, se produce oscilación y
caída hacia el lado de la lesión. También son hallazgos frecuentes la disartria y el
nistagmo.

8. EXPLORACIÓN DE SINDROMES CEREBELOSOS

  Evaluación de trastornos cinéticos.

Prueba de la flexión del troco: el paciente en decúbito dorsal con los miembros
superiores abrazando el tórax, no puede flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al
mismo tiempo los miembros inferiores sobre la pelvis.

Prueba del arrodillamiento: al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo
con las manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la
desciende en forma brusca golpeando la superficie de la silla.

 Evaluación de trastornos en los movimientos pasivos.

Prueba de pasividad de André- Thomas: estando el paciente de pie el médico se coloca

por detrás tomándolo la cintura le imprime al tronco movimientos de rotación hacia la
derecha y hacia la izquierda lo cual le permite observar un movimiento de vaivén más
amplio de los miembros superiores del lado afectado.

Prueba de la resistencia de Stewart- Holmes: si a un sujeto normal se le pide que

flexione el antebrazo a la altura del pecho mientras la mano del médico se opone al
movimiento tomando al sujeto por el antebrazo en cuestión al suspender en forma brusca
la fuerza de oposición, el antebrazo rápidamente detiene la flexión. En cambio si la
maniobra se realiza en un cerebeloso de lado de la lesión al soltar el antebrazo este golpea
la cara anterior del tórax como consecuencia del hipotonía del tríceps antagonista de la
flexión.

9. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO

El diagnóstico es eminentemente clínico y se basa en la realización de las pruebas, según

los signos detectados pueden distinguirse las siguientes formas clínicas.

 Síndrome cerebeloso medio, vermiano o paleocerebeloso: es bilateral y

predominan las trastornos estáticos, existe asinergia del tronco con retropulsión, hay
trastornos de bipedestación y en los miembros inferiores, nistagmos y disartria.

 Síndrome cerebeloso lateral, hemisferio o neocerebeloso: es homolateral

respecto a la lesión y predomina los trastornos cinéticos, hay incoordinación motriz
de los miembros, lateropulsión e hipotonía muscular.

 Síndrome cerebeloso asociado con otros síndromes neurológicos: existen

signos sensitivos, motores o dependientes de los pares craneanos, corresponde a
 los síntomas del tallo o tronco cerebral con lesión combinada de las vías
cerebelosas.

10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se dispone de un buen arsenal semiológico para evidenciar los síndromes

cerebelosos. En general es relativamente fácil distinguir el síndrome cerebeloso de un
trastorno motor periférico, extrapiramidal o piramidal, ya sea por la propia semiológica
motora, las anomalías de reflejos y los signos de las vías sensitivas. Pero es más
difícil distinguirlo de los cuadros de apraxia ideo motriz, donde por lo general no hay
posibilidad de realizar actos motores complejos; pero no hay descomposición arrítmica de
los movimientos y falta de asinergia propiamente dicha. Hay otros cuadros de ataxia que
pueden resultar complicados, como por ejemplo:

A) Ataxia por Trastornos de Sensibilidad Profunda: Aquí la lesión puede ser periférica
o medular, talámica o parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional hay una agravación de
la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la sensibilidad profunda sobre
todo el sentido de las actitudes segmentarias. La ataxia tabética es el ejemplo clásico.

B) Ataxia Laberíntica: Es quizás la más difícil de diferenciar, también es desencadenada

o agravada al cierre de los ojos por lo general existe vértigo como alucinación rotatoria y
nistagmos horizontales y las pruebas laberínticas calóricas o rotatorias son positivas.

C) Ataxias Mixtas: A veces hay patologías que presentan estos tipos de ataxias como la
esclerosis en placa y/o tumores del tronco cerebral; la más típica es la ataxia mixta de las
degeneraciones espino-cerebelosas.

D) Ataxia Frontal o Callosa: Existen lesiones originadas en el encéfalo que producen

ataxia que a veces son problemas difíciles de diferenciar, como la llamada ataxia frontal de
Burns, donde la clásica diferencia se hace en la falta de hipotonía muscular.

11. MORFOLOGÍA
Depende de la etiología. En relación a algunas causas del síndrome cerebeloso podemos
encontrar:

11.1. Hemorragia subaracnoidea

Es un sangrado en el área comprendida entre el cerebro y los delgados tejidos que lo

cubren, llamada espacio subaracnoideo donde normalmente circula líquido cefalorraquídeo
(LCR), o cuando una hemorragia intracraneal se extiende hasta dicho espacio.

Afectan de forma exclusiva la arteria cerebelosa posterior.

Su manifestación clínica dependerá del lugar de la pared arterial donde se produzca la

disección produciendo, hemorragia subaracnoidea; Si se realiza en la capa media o
adventicia así como también oclusión del vaso o isquemia; si se realiza en la elástica entre
la interna y la media se producirá un hematoma subintimal.

11.2. Cerebelitis

Es un proceso inflamatorio que afecta al cerebelo, ya sea exclusivamente o

concomitantemente con el resto del encéfalo, pudiendo ser de curso agudo, y que presenta
algunas de las manifestaciones clínicas propias del síndrome cerebeloso.

-A nivel macroscopico: Se observan pequeñas hemorragias a nivel de la sustancia gris.

-A nivel microscopico: Las células cerebelosas presentan variados grados de degeneración

o alteración; hay proliferación de la glia, y en algunos casos desmielinización en la
sustancia blanca.

11.3. Tumor cerebral

Es un crecimiento descontrolado de células derivadas de componentes cerebrales

(tumores primarios) o de células tumorales localizadas en otras áreas del organismo
(metástasis).

Los tumores pueden ser benignos o malignos, dependiendo de la rapidez de su

crecimiento y de si logran resecarse o curarse mediante el tratamiento neuroquirúrgico.

Meduloblastoma:

- A nivel macroscópico: Se observa bien circunscrito con extensión hacia las hojas
cerebelosa, su aspecto es gris y friable.
-A nivel microscópico: Las células tumorales son pequeñas, con escaso citoplasma y
núcleos hipercromáticos, alargados o en forma de media luna.

12. ACTUALIZACIONES RECIENTES

 Clorhidrato de Buspirona en el tratamiento de la ataxia cerebelosa

Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia 2002 BRASIL

La causa de muchas alteraciones cerebelosas hereditarias o degenerativasaún permanece

sin esclarecerse, a pesar de los innumerablesavances en el campo de la neuroimagen y de
la biologíamolecular. El tratamiento de la ataxia cerebelosa todavía se realizade manera
empírica, sin que exista por ahora ninguna terapiaprobadamente eficaz.
Las evidencias que se han obtenido a partir de los datos experimentales muestran una
relación entre la ataxia y el metabolismode la serotonina: la serotonina afecta a las células
de Purkinje porla vía de los receptores serotoninérgicos 5HT1A. En animalesprivados de
tiamina, la ataxia se relaciona con una disminución significativa de la captación
serotoninérgicacerebelosa.

Se demostró in vitro que los heterorreceptoresserotoninérgicossimilares al 5HT1Aestán

implicados en la inhibición de la liberacióndel glutamato en los terminales
glutamatérgicoscerebelosos,lo cual sugiere que los agonistas serotoninérgicos pueden
serútiles en los trastornos del cerebelo.

Los 11 pacientes que se sometieron al estudio mostraron unamejoría en la realización de

las actividades diarias, principalmenteen relación con la disartria y la ataxia de los
miembros superiores.

En conclusión, el clorhidrato de buspirona se mostró eficaz enel tratamiento de la ataxia

cerebelosa primaria de tipo esporádicay familiar ya que condujo a una regresión parcial del
cuadroneurológico.

Estos resultados tienden a reafirmar la participacióndel metabolismo de la serotonina en la

génesis de este tipo de enfermedades y abren nuevas perspectivas en el sentido
demejorar el conocimiento de la fisiopatología de las ataxiascerebelosasy,
consecuentemente, de su tratamiento.

 Síndrome cerebeloso en la enfermedad celiaca del adulto con deficiencia de

vitamina E. A. Mauro, Clínica Neurológica II, a través de Cherasco 15, 10126
Torino, ItaliaIssue publicado en línea: 29 JAN 2009

Palabras clave:

 La deficiencia de la vitamina E; enfermedad celíaca; síndrome cerebelosa

RESUMEN

Se estudió a una mujer con la enfermedad celíaca adulto complicado por un comienzo
síndrome cerebeloso que progresó a pesar de la resolución de los síntomas de
malabsorción con una dieta libre de gluten. El paciente presenta deficiencia de vitamina E y
de los síntomas en el cerebelo mejora con la terapia de la vitamina E. Este caso apoya el
posible papel de esta deficiencia en el desarrollo de las complicaciones neurológicas de la
enfermedad celíaca.

 Evaluación de la restauración neurológica en pacientes con ataxia SCA2

cubana Rodríguez DJC, Velázquez PCL, Sánchez CG, Almaguer ML, Almaguer
GD, García FJC, Rodríguez LR, Soto GHO

RESUMEN

Las ataxias hereditarias representan un problema de salud en Cuba, específicamente en la

provincia de Holguín donde se concentra más del 80% de los enfermos y familiares en
riesgo. El 73% de los enfermos y el 76% de los descendientes en riesgo que viven en
Cuba pertenecen a la ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA2, del inglés Spinocerebellar
Ataxia Type 2). La SCA2 se caracteriza por un síndrome cerebeloso con predominio de los
trastornos de la coordinación, la marcha, el habla y los movimientos oculares sacádicos,
así como una neuropatía periférica temprana.
Se realizaron programas enfocados a la rehabilitación motora, visual y cardiaca.
Se realizó un estudio con 96 pacientes. El ADN fue aislado de con el «DNA Isolation
kit» (Puregene - GentraSystems) a partir de leucocitos de sangre periférica. Fue realizada
la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para la amplificación de la región con el
segmento (CAG)n del gen SCA2.
Los resultados del estadígrafo t de Student del análisis de varianza, en muestras pareadas,
realizado a pacientes con SCA2 antes y después de la rehabilitación físico-motora,
mostraron diferencias estadísticamente significativas para la variable integral de la
maniobra de movimientos sacádicos y disdiadococinesia.
Se observó un incremento significativo en el porcentaje de los sujetos con valores de la
integral menores o igual a 10.05 y una disminución de éstos para valores superiores a
47.54 después de la terapia de rehabilitación.
La mejoría experimentada desde el punto de vista clínico por los pacientes rehabilitados
pudo relacionarse con la función del cerebelo en el aprendizaje motor, como ha sido
demostrado en trabajos anteriores. Esto puede estar relacionado con fenómenos de
neuroplasticidad a nivel del cerebelo.
 BIBLIOGRAFÍA

-Snell, Richard S. Neuroanatomía clínica. Ed. Médica Panamericana, 5ta Edicion, 2007.

-Guyton y Hall. Tratado de fisiología medica. Ed ELSEVIER. 11va Edición.

-Osvaldo Fustinoni, Juan Carlos Fustinoni (2002). Semiología del Sistema Nervioso.
Editorial El Ateneo

- Horacio A. Argente, Marcelo E. Álvarez. Semiología médica: fisiopatología, semiotecnia y

propedéutica. Enseñanza basada en el paciente. Ed. Médica Panamericana, 2005.