UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN
BAUTISTA FACULTAD DE CIENCIAS DE
LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE
MEDICINAHUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”
ACREDITADA POR SINEACE
RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE
POR RIEV
PATOLOGIA REUMATOLOGICA E INMUNOLOGIA
DOCENTE RESPONSABLE DE LA ASIGNATURA
SARAVIA ROMANI LUIS ALBERTO
ENFERMEDADESAUTOINMUNES
Son trastornos en los que el cuerpo fabrica anticuerpos en contra de las
sustancias químicas normales de nuestro cuerpo. Cuando el organismo
sufre esta enfermedad, los anticuerpos no pueden distinguir entre los
antígenos propios y los extraños. Cuando los anticuerpos atacan a las
células internas, las reacciones pueden ser locales (sólo en un área
pequeña) o sistémicas (en todo el cuerpo). La piel y los tejidos
conjuntivos, o conectivos (cartílagos, huesos, tendones) son los más
afectados pero también pueden afectarse otros tejidos, incluyendo los
nervios y los músculos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El LES es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida,
caracterizadapor afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares
(ANA).
Afecta a todas las razas, predominante en la raza
negra, sexo femenino en la proporción de 9:1, se
manifiesta en cualquier edad siendo más
frecuente en la etapa productiva y reproductiva
de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y
adolescentes).
Patogenia y causa
Activación inmunitaria de las células en la circulación y ligadas a los
tejidos se acompaña de un incremento en la secreción de citocinas
• Incremento de la sintesis de proteinas y transducción de genes por los
interferones es rubrica del lupus eritematoso sistémico.
• Los linfocitos T y las NK no logran producir la suficiente IL 2 y TGF para
inducir a la actividad de los linfocitos T CD4+ reguladores y CD8+
inhibidores.
• El resultado es la producción prolongada de autoanticuerpos
patogenos y complejos inmunitarios.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas generales
• Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general.
Dermatosis
• Alteraciones de piel, pelo y mucosas ocupan el segundo lugar entre las manifestaciones clínicas
(85%).
• Eritema facial en alas de mariposa ocurre en 52% (fotosensibilidad); también en tórax, espalda y
brazos (lesiones eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares).
• El lupus eritematoso discoide se localiza en cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara y cuello y
se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.
• En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis, lesiones
bulosas, púrpura, equimosis y petequias.
Musculoesqueléticas
• Artralgias y artritis en 95%, prestan confusión con artritis reumatoide, en particular en la
etapa inicial, porque se localizan con frecuencia en las manos y en las rodillas. Algo
semejante son la rigidez o entumecimiento articular matutino y los nódulos subcutáneos.
Renales
• En el 50% se expresan clínicamente como proteinuria. La biopsia renal es importante y la
información es mayor cuando se aplican microscopía electrónica o inmunofluroescencia.
Neuropsiquiátricas
• Puede estar afectada cualquier área del sistema nervioso: central, periférico o autónomo.
• Convulsiones en la sexta parte de los casos coincidiendo con actividad del LES.
Cardiovasculares
• Pericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis.
• Valvulopatía mitral o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia.
• La aterosclerosis es 9 veces más frecuente que en la población general.
• Fenómeno de Raynaud a veces precediendo la aparición de las manifestaciones generales.
Pleuropulmonares
• La más frecuente es la pleuritis con y sin derrame. También pueden estas
afectadas las vías respiratorias incluyendo pulmón.
Gastrointestinales
• Dolor abdominal (más frecuente en los niños), síntomas digestivos altos,
pancreatitis, arteritis mesentérica. Ascitis en 10% de los pacientes, úlcera
péptica, apendicitis y diverticulitis.
Hematológicas
• Púrpura trombocitopénica que a veces es manifestación inicial.
Trombocitopenia y anticuerpos antifosfolípidos. Lo más común son la
leucopenia y la anemia normocítica normocrómica; en ocasiones
autoinmune con Coombs positivo.
ANTICUERPOS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo,
clasificada como una enfermedad reumática.
Puede evidenciarse en forma localizada en la piel, mientras que en otras adicionalmente
la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón,
corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta
la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.
La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión
variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy
severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones
renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.
Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles:
1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos
sanguíneos (Endotelio),
2) En el Sistema Inmunológico y
3) En el tejido conectivo.
El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la
estimulación del sistema inmunológico (linfocitos T CD4), el
cual responde con la formación de anticuerpos y liberación
de moduladores celulares que finalmente inducen la
proliferación y depósito descontrolado de la función de los
fibroblastos, con un aumento espontaneo de la síntesis de
colágeno.
Esclerodermia localizada
Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los
músculos.
Atrofia esclerotica difusa de la piel, empiezan en los dedos. Histologicamente en etapas
iniciales se observa edema, infiltrados vasculares (Linf T CD4) y degeneracion de las
fibras de colagena, engrosamiento de los capilares y pequeñas arterias (engrosamiento
de la basal, daño endotelial y oclusión parcial). Posteriormente fibrosis progresiva de la
dermis, marcado aumento de colágeno en la dermis, adelgazamiento de la epidermis,
atrofia de los anexos y perdida de huellas dactilares.
síndrome CREST
La calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones de la motilidad
esofágica, esclerodactilia y telangiectasias, es una forma limitada de
esclerodermia en la que existe depósito de cristales de
hidroxiapatita como resultado de un trastorno localizado del tejido
conectivo de la piel, bolsas serosas, tendones, cápsula articular,
membrana sinovial y cartílago.
En esta modalidad de la entidad es típico que el síndrome de
Raynaud anteceda en años a la presentación del resto de los
síntomas de enfermedad.
Además de las manifestaciones clásicas
de la piel pueden aparecer
manifestaciones de fibrosis insterticial
pulmonar que se evidencia clínicamente
por estertores húmedos bibasales
muchas veces sin otra forma de
expresión, esto causa hipertensión
pulmonar y puede desencadenar una
cardiopatía pulmonar hipertensiva con
las consecuentes manifestaciones de
insuficiencia cardiaca derecha.
Se señala como frecuente la asociación
del síndrome de CREST con la cirrosis
biliar primaria
SINDROME DE SJÖGREN
El síndrome de Sjögren (SS) es una
enfermedad cronica autoimmune sistemica.
Es una exocrinopatía autoinmune en la que se
produce una insuficiencia de las glándulas
exocrinas.
ETIOPATOGENIA
La etiología se desconoce.
Aunque tiene una base autoinmune. La
alteración fundamental es:
• Un infiltrado de las glándulas por una población de
linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan
interleuquina 2 e interferon gamma.
• Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB
EPIDEMIOLOGÍA
No se conoce con exactitud su incidencia
Afecta entre 0,5-3%
Mas a mujeres entre los 40-50 años.
En SS secundario:
30% en pacientes con artritis reumatoide
10% en pacientes con lupus
20% en pacientes con esclerodermia
CLASIFICACIÓN
1.-Síndrome Sjögren primario 2.- Síndrome Sjögren secundario:
Síndrome seco. Asociado con mas frecuencia a: Artritis
Queratoconjuntivis seca Xerostomia reumatoide
Con curso aislado
Lupus eritematoso sistémico
Esclerodermia Dermatomiositis y
polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Policondritis recidivante
Tiroiditis
Cirrosis biliar primaria
1.- Manifestaciones bucales:
• El aumento de tamaño de las glándulas
Xerostomia (boca seca) Caries salivares se produce hasta en el 60 % de
los casos de Sjögren primario y no es
Quemazón en la garganta Quemazón en
frecuente en las formas secundarias.
la boca Voz ronca • Hipertrofia parotidea
Voz débil Disfagia
2.- manifestaciones oculares:
• Xeroftalmia (sequedad ocular) QCS
• Eritema
• Picor
• Cansancio ocular
3.- Otras:
•Sequedad nasal, con epistaxis
•Dispareunia, por alteracion de las glandulas vaginales.
Vaginitis infecciosa.
•Alteracion del arbol traqueo-bronquial
•Gastritis atrofica
•Atrofia de la mucosa esofagica
•Pancreatitis subclinica
•Afectacion cutanea: piel seca
DIAGNÓSTICO
Enfermedad crónica de progresión muy lenta
Importante diagnosticar pronto:
Mejorar la calidad de vida
Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones
El diagnóstico se realiza mediante:
• Historia clínica
• Exploración minuciosa
• Análisis de laboratorio
• Pruebas específicas
DIAGNÓSTICO
ANALISIS SANGUINEOS
La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis
Alteraciones de Laboratorio en el SS primario
Anticuerpos antinucleares (+)
Factor reumatoide positivo en un gran nº de pacientes Crioglobulinemia
en casi un 20%
Proteína C reactiva elevada o puede no estarlo
Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50% Leucopenia
(<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90% anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)
DIAGNÓSTICO
La prueba de Schirmer: determina el grado de sequedad
de los ojos.
El examen con lámpara de hendidura
La gammagrafía de glándulas salivales
SIALOGRAFÍA
LA RM PAROTIDEA
BIOPSIA DE LABIO
DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS
ARTRITIS REUMATOIDE
La artritis reumatoide es una
enfermedad inflamatoria crónica, de
curso lento y progresivo, poli-orgánica,
que compromete primordialmente las
articulaciones en forma simétrica, con
remisiones y exacerbaciones, y cuyas
manifestaciones clínicas varían desde
formas muy leves a otras muy intensas,
destructivas y mutilantes.
Se afectan primero las articulaciones
pequeñas de manos: falanges,
muñecas y los tobillos. Es más
frecuente en mujeres, en razón de 3:1.
Se estima que el 1% de la población
sufre de esta enfermedad. Se
presenta con mayor frecuencia entre
los 30 y 50 años de edad, pero
también puede ocurrir en niños. Es
más frecuente en individuos con
anticuerpos HLA-DR4 y HLA-DR1.
etiología
BASE GENÉTICA
➢ Tendencia a la agregación familiar
➢ Asociación con HLA-DR4 (70%), DR5, DR2, DR3 DR7 (se asocian con menor
frecuencia)
RESPUESTA INMUNOLOGICA
➢ El antígeno provoca respuesta inmune en el huésped, la cual deriva en una
reacción inflamatoria
➢ Infiltración linfocitaria(LT) persistente en la articulación sinovitis articular
➢ Liberación de moléculas efectoras inflamatorias del tejido sinovial (interleucina 2,
IL-6, FNT-alfa, interferon gamma) explican la reacciones sistemicas
REACCION INFLAMATORIA
➢PMN atraviesan endotelio y migran hacia tejido sinovial, donde fagocitan los
complejos inmunes y liberan enzimas lisosomicas que perpetuán la respuesta
inflamatoria
Anatomía patológica
➢ Lesión microvascular y aumento de células del revestimiento
sinovial Es la alteración mas precoz.
➢ Engrosamiento de la membrana sinovial
➢ Tejido sinovial se adhiere a los bordes de cartílago hialino y se
forma un tejido de granulación que destruye y reemplaza cartílago
➢ Perdida de alineamiento de los segmento óseos por destrucción
epifisaria luxaciones y desviaciones
clínica
• Poliartritis inflamatoria simétrica y bilateral con afectación de
pequeñas y grandes articulaciones.
• Forma de comienzo: síntomas inespecíficos, los síntomas
específicos aparecen progresivamente en varias articulaciones
(rodillas, muñecas, manos y pies ) de forma simétrica
Manifestaciones
extrarticulares
Nódulos raumatoides, en tejido celular subcutaneo. En estructuras
periarticuares. Consistenci firme
Vasculitis reumatoide: vasculitis necrosante
Manifestaciones pleuropulmonares: pleuritis, fibrosis intersticial difusa,
bronquialitas obliterante, nódulos pulmonares
Alt. Cardiacas
Neurologicas: polineuopatias, compresiones de nervios perifericos
Oculares: queratoconjuntivitis, asociación con sjogren
Osteoporosis
Nefropatia
DIAGNOSTICO CRITERIOSDIAGNÓSTICOS
Pruebasdelaboratorio.
▪ Factor reumatoide no esespecifico
▪ Anticueros antinucleares
▪ No hayanticuerpos antiDNA
▪ C 2,C3 y C4disminuido
▪ V SG y PCRelevados
Signosradiológicos
• Desmineralizacion epifisiaria
• Disminucion dela interlinea articular
• Deformidades
• Luxaciones
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA
• Inflamación y necrosis de la pared de los vasos
sanguíneos
• Patogenia:
– Depósito de Inmunocomplejos (ANCA).
– Activación de la cascada del complemento, las
citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas
y los factores de migración celular (leucocitos y
monocitos)
HISTOLOGIA
• Realizar la biopsia es entre las 18 y 24 horas iniciales.
• Afectación de los pequeños vasos, vénulas y arteriolas de la
dermis, con engrosamiento e infiltración de su pared por
neutrófilos, que se extienden perivascularmente y degeneran
con formación de polvillo nuclear (leucocitoclasia).
• Necrosis fibrinoide
• Fase tardía es una “hipercelularidad”de la dermis: fibroblastos e
histiocitos.
Vasculitis leucocitoclástica: Detalle de la necrosis
fibrinoide de la pared capilar acompañada de
abundante leucocitoclasia
CAUSAS
• Infecciones
• Enfermedades del tejido conectivo : AR, LES, síndrome de
Sjögren, dermatomiositis, etc.
• Discrasias sanguíneas: crioglobulinemia, paraproteinemia,
hipergammaglobulinemia, etc.
• Neoplasias
• Fármacos como sulfamidas, penicilinas, etc.
CLINICA
• Púrpura palpable, rojo vinoso que evolucionan a pápulas
violáceas y finalmente dejan hiperpigmentación residual
• Zonas declives como el tercio inferior de las piernas o en zonas
de presión.
• Lesiones vesiculo-ampollosas, pústulas o incluso úlceras.
• Diagnóstico: confirmación histopatológica.
• Imprescindible: Descartar afectación visceral.
EVOLUCION
• Mayoría: pronóstico excelente, especialmente si el es origen infeccioso o
farmacológico, con una duración corta de una a dos semanas, sin dejar
secuelas ni complicaciones.
• Asociadas a enfermedades más graves: clínica más agresiva con lesiones
hemorrágicas, ampollas y úlceras, siendo su curso más prolongado.
• Trombopenia: lesiones purpúricas no palpables.
• CID : Púrpura más o menos extensa, puede o no ser palpable.
• Escorbuto: Pápulas foliculares hemorrágicas en EEII.
• Dermatosis purpúricas: Máculas purpúricas o pigmentadas (vasculitis leves)
POLIARTERITIS O PANARTERITIS
NODOSA
• Es un síndrome que engloba un grupo de vasculitis necrosante sistémicas con afectación de
arterias de pequeño y mediano tamaño.
• La clínica es muy variada y depende del tipo de órgano afectado, siendo los más frecuentes el
SN periférico, piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñón.
• Puede ser una manifestación de una AR,
• LES, Sjogren primario o infecciones virales, constituyendo formas secundarias de PAN.
• Criterios de clasificación: han habido varias, siendo el más aceptado los de la ARA y luego el
consenso de Chapell-Hill
Etiopatogenia
Su causa última es desconocida, probablemente heterogénea.
La formación de inmunocomplejos y su depósito en la pared vascular
desempeñan un papel muy importante.
La infección directa de la célula endotelial ( virus de hepatitis B, A y C,
citomegalovirus y VIH y parvovirus); la presencia de Ac anti célula
endotelial y la lesión directa por neutrófilos y/o Ac anticitoplasma de
neutrófilo (ANCA) y lesión endotelial de HLA dependiente, producida por
linfocitos T son otros mecanismos de daño vascular.
Anatomía patológica
• Inflamación panmural necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre.
Suelen ser focales y parcheadas, con predilección de bifurcaciones arteriales.
• Los PN infiltran todas las capas de la pared vascular, con proliferación de los
fibroblastos de la íntima y fragmentación de la elástica interna. A medida que el
infiltrado inflamatorio se cronifica, aparecen mononucleares y se desarrolla una
necrosis fibrinoide, compromiso de la luz vascular, infartos de órganos afectados y
en ocasiones, hemorragia. Finalmente fase de
• reparación, con depósito de colágeno y sustitución de la necrosis por tejido de
granulación.
Manifestaciones clínicas
Cuadro constitucional mayor 70%
Neuropatía periférica 50-70%
Glomerulonefritis 50-70%
Lesiones cutáneas mayor 50%
Poliartralgias 50%
Artritis 20%
Gastroenteritis menor 25%
Cardiológico menor 25%
Neumonitis intersticial, manifestaciones del SNC,
afectación ocular y testicular : raras
Diagnóstico
• Se basa en la combinación de manifestaciones
clínicas y características anatomopatológicas.
• Debe sospecharse en pacientes con afectación del
estado general, pérdida de peso y fiebre y que
posteriormente desarrollan clínica de afectación de
algún órgano, cuya causa es desconocida.
ENFERMEDAD DE TAKAYASU
Es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida
donde hay compromiso de la aorta, sus rama y la arteria pulmonar.
• Mayor incidencia en Japón
• Predominio en mujeres 4:1
• Mas frecuente en segunda y tercera década de la vida
Etiopatogenia
No hay agente causal demostrado
Se ha relacionado con el bacilo tuberculoso en un 60%.
Se ha relacionado con artritis reumatoidea, fiebre reumática y lupus eritematoso
sistémico, esclerosis sistémica progresiva, Espondilitis anquilosante y LUES
HISTOPATOLOGIA
• Destrucción difusa de los tejidos
musculares y elásticos, con
engrosamiento de la intima.
• Infiltrado de linfocitos y células
plasmática abarca a la vasa vasorum.
• En la fase aguda se encuentran reacción
granulomatosa la cual se caracteriza por
células gigantes frecuentemente en la
media y la adventicia.
• Después se produce infiltrado
fibroblasto como proceso de
cicatrización.
CUADRO CLINICO
• Agudas: fiebre, malestar general, mialgia, artralgia, anorexia, adinamia, disminución delpeso,
eritema nodoso, oftalmitis, aumento de la tensión arterial y dolor en el trayecto de la arteria.
A los dos a tres meses desaparecen los síntomas reapareciendo meses después (fase crónica).
Signo fidedigno de la enfermedad puede ser ausencia de pulso y soplos arteriales.
Otras manifestaciones por sistemas que afecta.
• Carótidas: insuficiencia cerebro vascular, isquemia cerebral transitoria, claudicación delos
maseteros.
• Subclavia: claudicación de miembros superiores.
• Estenosis iliaca: claudicación de miembros inferiores.
• Mesentérica: angina mesentérica.
• Coronarias: angina de pecho, muerte súbita eIAM.
DIAGNOSTICO
Examenes de Laboratorio
•Velocidad de sedimentacion globular en fase aguda mayor de
40 mmhg: importante para tratamiento y seguimiento.
• anemia leve, leucocitosis, hipoalbuminemia, alfa 2 globina y
gammaglobulina,
• aumento de IgG IgA e IgM.
• PCR
• Aumento de Antiestreptolisina O
• PPDpositivo
Métodos no invasivos
• Plestrimografia
• Triplex (doppler a color)
• Doppler• Ecodoppler (renal)
Hallazgos angiograficos
• Engrosamiento de la pared con estenosis focales.
• Oclusión y ectasia o aneurisma.
• Aorta en cola de ratón.
GOTA
• Enfermedad metabólica que forma parte de las
“artropatías por cristales”.
• Causa: Incremento de uratos en el organismo, que surge
con la hiperuricemia.
• Afecta a…
• Varones en etapa media (a partir de los 25 años).
• Varones ancianos.
• Mujeres posmenopáusicas.
Inflamación Ataques de
Hiperuricemia
articular inflamación
Debido a la Consecuencia Necesaria la
formación de la presencia elevación
intraarticular de estos sanguínea para
de cristales en la la formación de
microcristales articulación cristales
de urato (nunca en su
monosódico ausencia).
(MSU)
La minoría
Fisiopatología
forman cristales
y padecen gota
• Manifestación inicial más frecuente sera la artritis.
• Al inicio, la afección es monoarticular→ataque
poliarticular agudo.
• Articulaciones afectadas:
• Metatarsofalángica del 1er dedo del pie +++
• Tarsianas
• Tobillos
• Rodillas
• Dedos de la mano: Ancianos en fase avanzada
P
AGUDA E CRÓNICA
R
Inicia por la noche con I Episodios repetitivos
Comienzo O
afección dolorosa de dolor e inflamación
D
No. de art
1 O >1
afectadas
Artralgia e hinchazón →Art. I Sinovitis crónica no
Manifestaciones
calientes, enrojecidas, N simétrica
clínicas
dolorosas
T
Ceden en 3-10 días
E
Remisión R
asintomáticos hasta el
siguiente episodio C
R
Factores
Exceso alimentario, Í Varios ataques mono/
desencadenantes
traumatismos, operaciones, T oligoarticulares
exceso de etanol, IAM, EVC I agudos
C
O
TOFOS
Sitios
Inicio Evolución Complicaciones
frecuentes
Depósitos de Inflamación,
Clínicamente Pabellón auricular,
cristales en infección,
aparentes a bursas olecraneana y
líquido ulceración,
los 7-10 años prepatelar, 1era
sinovial y favorece
metatarsofalángica e
otros tejidos roturas
interfalángicas tendinosas y
trastornos
Gota tofácea
funcionales
• Laboratorio:
• Aspiración articular/tofácea: Confirma Dx
• Ataques gotosos agudos:
• Cristales en forma de aguja.
• no. de células en líquido sinovial: 20,000-60,000/ l.
• Líquido sinovial de aspecto turbio (leucocitosis) y espeso
(cristales).
• Ácido úrico N o
• Artrocentesis: Confirma Dx
Diagnóstico
QUÍSTE SINOVIAL.
• Se forma cerca de la cápsula articular o en la vaina tendinosa.
• Consecuencia de degeneración quística o mixoide del tejido
conjuntivo.
• Indolora, puede desaparecer espontáneamente
• Ubicación: Tendones del extensor corto mano, tendones
extensor dedo índice, túnel del Carpo, cara palmar
Histología • Tejido conjuntivo fibroso
Cuadro Clínico
•Tumoración de crecimiento lento, mas
frecuentes en la muñeca (74% de los
casos), se presentan con dolor de la
muñeca, ocasionalmente se irradia hasta
el antebrazo y el codo, con debilidad a la
fuerza de prensión de la mano.
Exploración
•Se palpan como una masa quística, no
móvil, que no se reduce a la presión,
dolorosa en algunos casos (vainas
flexoras) y siempre en relación directa con
una articulación o una vaina tendinosa.
SINOVITIS VILLONODULAR
Lesión poco común de la membrana sinovial de las articulaciones, bursas y tendones.
Caracterizada por una proliferación difusa de las células sinoviales y del tejido subintimal con
formación de numerosas vellosidades delicadas de color marrón, acompañada de nódulos lobulados,
redondeados de diferentes tamaños, pediculados con una coloración que varía desde el gris
blanquecino al amarillento.
Afecta principalmente a las grandes articulaciones (80% las rodillas, 15% la cadera y se han
publicado pocos casos en tobillo).
Afecta por igual a ambos sexos y habitualmente afecta a una sola articulación.
SINTOMAS
Tumefacción difusa de la articulación, dolor, limitación del movimiento.
Los síntomas son de larga duración, por los general de 5 años o mas.
MACROSCOPIA
La sinovia esta engrosada y tiene estructuras vellosas en la
superficie, difusamente parda con zonas de decoloración.
MICROSCOPIA
Proliferacion de las celulas sinoviales, con celulas gigantes
espumosas y pigmentadas. Las celulas sinoviales en proliferacion
forman nodulos en el tejido subsinovial.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enferemedad articular degenerativa.
Sinovitis reumatode.
lo que ayuda al Dx es la proliferacion de celulas sinoviales
mononucleadas
El pronostico es excelente. Con la forma localizada puede ser
curativa la extirpacion simple. Las recurrencias locales son
frecuentes.
La transformacion maligna es extremadamente rara.
CONDROMATOSIS SINOVIAL
Formación metaplásica de múltiples nódulos cartilaginosos y
osteocartilaginosos en la membrana sinovial o espacio articular”.
Los nódulos pueden ser pediculados y veces pueden desprenderse y quedar
como cuerpos libres en el espacio articular, ademas se pueden nutrir del
líquido articular y aumentar de tamaño.
Características Clínicas
• La rodilla es la articulación mas afectada seguida de la cadera,
hombro, tobillo y codo.
• Pueden causar dolor, aunque a veces son asintomáticas
• Usualmente monoarticular
• Más común en hombres que mujeres (2:1)
• Edad: 3ª-5ª década
• Puede recurrir (más aun en la forma primaria)
• Existen dos formas: primaria y secondaria
• Usualmente crónicas y progresivas
– Aumento de volumen preauricular
– Sensacion de rigidez
– Limitación en el movimiento articular
– Efusión articular
Características Histopatológicas
• Aspectos histológicos
• Nódulos de cartílago hialino
• Estos nódulos presentan una gran celularidad y moderado
pleomorfismo.
• Esta atipia representa un foco activo de crecimiento de cartílago
(metaplasia proliferativa).
• Los nódulos más grandes, normalmente muestran calcificación
amorfa
• irregular, a veces,seguida por osificación encondral.
• Estos nódulos pueden soltarse y aumentar de tamaño por nutrición
del
• líquido sinovial
sarcoma sinovial
Es una forma rara de cáncer que ocurre principalmente en las extremidades
de los brazos o las piernas, a menudo cerca de las cápsulas articulares y
las vainas de los tendones. Es un tipo de sarcoma de tejidos blandos.
El pico de incidencia está en la 3ª década (aproximadamente el 30% de los
casos ocurren en pacientes de menos de veinte años), y los hombres se
afectan con mayor frecuencia que las mujeres (razón alrededor de 1,2:1).
A pesar de su nombre, el sarcoma sinovial no surge a partir de tejido
sinovial. Como con la mayoría de los sarcomas de partes blandas, se
desconoce el tejido del que se origina el SS y tampoco están bien
establecidos sus factores de riesgo
Histopatología
Observaremos dos tipos de células: un tipo fibroso, conocido como huso o
célula sarcomatosa, es relativamente pequeño y uniforme, y se encuentra
en láminas. El otro es epitelial en apariencia.
El sarcoma sinovial clásico tiene una apariencia bifásica con ambos tipos
presentes, también puede parecer poco diferenciado o ser fibroso
monofásico, que consiste solo en láminas de células fusiformes.
La mayoría, y quizás todos los casos de sarcoma sinovial están asociados
con una translocación recíproca t (x; 18) (p11.2; q11.2). Existe cierto debate
sobre si la observación molecular en sí misma es definitiva del sarcoma
sinovial.
Osteoartrosis
• Patología musculo esquelética mas común y mas frecuente de todas las enfermedades
articulares.
• Trastorno de articulaciones diartroideas, entre la degradación y la síntesis por los
condrocitos que desestabilizan el acoplamiento normal de la matriz extracelular del
cartílago articular y del hueso subcondral.
• Resultado de factores mecánicos y biológicos.
Factores de Riesgo:
• Factores genéticos: • Factores nutricionales:
* Edad: >50 años. • Condrocitos producen diversos
•Sexo: ↑ Femenino (interfalángicas distales y radicales de oxígeno y que el
las rodillas)/Hombres (metacarpofalángicas y deterioro oxidativo puede ser
cadera). relevante. Por este motivo se postula
que moléculas antioxidantes, como
•Raza: raza negra presenta formas
las vitaminas C, E y D, son
• más agresivas e incapacitantes. beneficiosas en la artrosis.
• Factores metabólicos: • Factores traumáticos.
•Obesidad: Osteoartrosis Rodillas. • Ocupación y Actividades:
•>Densidad Mineral Ósea. Osteoartrosis rodilla con el trabajo
•Trastornos propioceptivos. que exige prolongadas y repetidas
flexiones de esta articulación.
Manifestaciones Clínicas:
• Rigidez Articular:
• Dolor: • Aparece después de un
• Inicialmente se desencadena con el uso período de
• de la articulación. Luego es Continuo. • inactividad.
• Mejora con el reposo. • Puede existir también rigidez matutina.
• Causas: • Duración de la rigidez: corta en el tiempo;
Ej. Osteoartrosis Rodilla: <30 minutos.
• Incremento en la presión intraósea
secundario a una obstrucción • Tumefacción ósea y Crepitación:
intravenosa. • Tumefacción dura u
• Estiramiento periostal secundario a la Ósea (Nodulos de
formación de osteofitos. Heberden y de Bouchard).
• Microfracturas subcondrales. • Crepitación con el movimiento.
• Hipertrofia sinovial que origina • Perdida de Movilidad.
• inflamación. • Incapacidad Funcional.
• Distensión capsular, distensiones
ligamentosas y contracturas • Inestabilidad.
musculares.
Apoyo Diagnostico:
• Estudio radiológico
• Ecografía y la resonancia magnética
• Hallazgos de laboratorio:
• En ocasiones, VSG moderadamente elevaday Factor Reumatoide
puede ser positivo a título bajo.
• En el caso de la artrosis, es importante que los marcadores biológicos
sean específicos del cartílago, o al menos tan específicos como sea
posible (colágeno tipo II y proteoglicanos como el agrecano).
• Análisis del líquido sinovial: El líquido sinovial
presenta características no «inflamatorias»:
• Viscoso, no turbio.
• Número de células: <2.000/mm.
Complicaciones:
• Inflamatorio:
• Más frecuente es la artritis por microcristales que, en ocasiones, se
origina por la asociación con la condrocalcinosis crónica o la
pseudogota.
• Infeccioso:
• Por bacterias grampositivas, principalmente por Staphylococcus
aureus; y tuberculosis.
• Traumatológico:
• Presencia de meniscopatía degenerativa y la osteocondritis.
