DEMENCIAS

1. Prevalencia: El envejecimiento de la población, especialmente en Europa y América

Latina, ha incrementado significativamente la incidencia de demencia, con cifras que
varían entre el 1,14% y el 7,1% en diferentes regiones.

2. Definición: La demencia se define como un deterioro global de las funciones

intelectuales previamente adquiridas debido a una lesión orgánica cerebral, con
preservación del nivel de vigilancia. Este deterioro afecta principalmente a la memoria,
aunque también puede manifestarse en el lenguaje, las habilidades motoras, el
reconocimiento de objetos y personas, y las funciones ejecutivas.

3. Etiología: Las demencias pueden tener diversas causas, que incluyen daños cerebrales
degenerativos, tóxicos, metabólicos, traumáticos, infecciosos, tumorales o vasculares.
Se han descrito más de 75 patologías diferentes que pueden causar demencia.

4. Criterios de Diagnóstico: Existen diversos criterios para diagnosticar demencia, los

cuales pueden variar en función de la patología específica y la metodología utilizada en
la evaluación clínica.
Mecanismos Fisiopatológicos:

Los mecanismos fisiopatológicos principales que contribuyen al desarrollo de demencias

neurodegenerativas incluyen la acumulación de proteínas específicas. Estas proteínas pueden
formar agregados patológicos en el cerebro, lo que conduce a la disfunción neuronal y,
finalmente, a los síntomas de demencia
Patologías con déficits cognitivos y funcionales similares a las demencias

las distintas formas de categorizar y clasificar las demencias:

1. Según la edad de inicio: Se pueden clasificar en preseniles (inicio antes de los 65 años)
y seniles (inicio después de los 65 años), lo que puede influir en la etiología y el curso ´

2. de la enfermedad.

3. Criterios clínico-anatómicos: Las demencias se pueden clasificar en corticales,

subcorticales, mixtas o multifocales según la ubicación y extensión de las lesiones
cerebrales.

4. Según la respuesta a la intervención: Se pueden clasificar en no tratables irreversibles,

tratables irreversibles o tratables potencialmente reversibles, lo que puede influir en
las opciones de tratamiento y manejo clínico.

5. Según el potencial de avance: Se pueden clasificar en progresivas, estáticas o en

remisión, aunque esta clasificación depende de la etiología subyacente, el tratamiento
y su efectividad a lo largo del tiempo.

6. Clasificación etiopatogénica: Se distinguen demencias primarias, secundarias y mixtas

o de etiología combinada. Las demencias primarias se originan por alteraciones
directas del tejido cerebral, mientras que las secundarias son consecuencia de otras
enfermedades o afecciones. Las mixtas o de etiología combinada presentan
componentes tanto primarios como secundarios.
 DEMENCIAS PRIMARIAS

1. Demencias donde la demencia es la manifestación clínica más habitual:

 Enfermedad de Alzheimer: Caracterizada por la acumulación de placas de proteína beta-
amiloide y ovillos neurofibrilares en el cerebro, lo que conduce a la pérdida progresiva de
memoria y otras funciones cognitivas.
 Demencia frontotemporal: Se caracteriza por cambios en la personalidad, comportamiento
y habilidades de lenguaje debido a la degeneración de los lóbulos frontales y temporales
del cerebro.
 Demencia con cuerpos de Lewy: Provocada por la acumulación de cuerpos de Lewy en el
cerebro, que causa fluctuaciones en la cognición, alucinaciones visuales y síntomas motores
similares al Parkinson.
2. Demencias donde la demencia puede no ser la manifestación clínica principal:
 Enfermedad de Huntington: Provoca trastornos del movimiento, como movimientos
involuntarios y corea, pero también puede afectar la cognición, dando lugar a síntomas
demenciales.
 Enfermedad de Parkinson: Principalmente conocida por sus síntomas motores, como
temblores y rigidez muscular, pero también puede presentar deterioro cognitivo, incluida la
demencia en etapas avanzadas.
 Degeneración corticobasal: Caracterizada por problemas motores y ¡ unilaterales, pero
también puede implicar síntomas cognitivos y demencia.
 Parálisis supranuclear progresiva: Se manifiesta con problemas en la visión, el equilibrio y la
coordinación, pero puede desarrollarse demencia a medida que progresa la enfermedad.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

1. Prevalencia: Es la demencia más prevalente y se espera que siga aumentando,

especialmente en la población de mayor edad.
2. Mecanismos fisiopatológicos:
 Se caracteriza por la presencia de
1. placas neuríticas o seniles (acumulación de proteína beta-amiloide)
2. ovillos neurofibrilares (acumulación de proteína TAU).
 La acumulación de estas proteínas ocurre de manera dependiente de la edad,
pero también puede observarse en adultos de mediana edad y con mayor
frecuencia en la vejez.
 La relación exacta entre estos mecanismos y el daño clínico aún no está clara y
sigue siendo objeto de investigación.
3. Neuroanatomía y progresión de la enfermedad:
 A medida que la enfermedad progresa, varias áreas cerebrales se ven
afectadas, lo que se correlaciona con la aparición y progresión de los síntomas
clínicos y funcionales.
perfil cognitivo de la enfermedad de Alzheimer (EA) en fases tempranas:

En fases tempranas, la EA se manifiesta principalmente a nivel de:

1. Memoria: Se observan déficits en la adquisición y recuperación de información

reciente, especialmente episódica (información ligada a claves espacio-temporales).
2. Velocidad de olvido: Los pacientes muestran una velocidad de olvido más rápida que
puede ser un signo precoz de la enfermedad.
3. Lenguaje: Se presentan dificultades en la evocación de nombres de objetos (anomia) y
en la fluidez verbal, especialmente en tareas de evocación semántica.
4. Atención y funciones ejecutivas: Hay dificultades en la atención alternante y dividida,
así como en la resolución de problemas, desinhibición y rigidez conductual.
5. Habilidades visoespaciales: Dificultades para copiar dibujos y en la memoria y
navegación espacial.

perfil cognitivo de la EA en fases avanzadas:

1. Continuación de los déficits mnésicos, incluyendo alteraciones en el sistema

semántico.
2. Desorientación espacial, temporal y personal más evidente.
3. Dificultades en el lenguaje, agnosias, y apraxias.
4. Agravamiento de las capacidades visoespaciales y visoconstructivas.
5. Desaparición de las quejas subjetivas de memoria debido a la anosognosia.
6. Aparición de problemas conductuales como agitación, agresión, y posibles alteraciones
psicóticas.

Variantes atípicas de la EA:

 Pueden presentarse en pacientes de inicio precoz y tienen síntomas que difieren del
curso típico de la EA.
 Las dos principales variantes son la frontal y la posterior, cada una con síntomas
característicos que pueden ayudar a diferenciarlas de otras demencias.
DEMENCIA CUERPOS DE LEWIS

1. Características neuropatológicas:
 La LBD se caracteriza por la presencia de los Cuerpos de Lewy, inclusiones de
α-sinucleína, que se acumulan principalmente en la sustancia negra del
mesencéfalo.
 Estos cuerpos son inclusiones que se observan en la neuropatología de la
enfermedad y son distintivos de la LBD.
2. Sintomatología:
 La LBD presenta demencia como síntoma principal, pero también se
manifiestan síntomas no cognitivos.
 Entre los síntomas no cognitivos más destacados se encuentran el
parkinsonismo, alucinaciones visuales recurrentes, fluctuaciones cognitivas,
alteraciones en la fase REM del sueño y sensibilidad a los neurolépticos.
3. Relación con la Enfermedad de Parkinson (EP):
 La LBD comparte rasgos neuropatológicos y clínicos con la EP, ya que ambas
afectan la sustancia negra.
 El diagnóstico diferencial entre la LBD y la EP puede ser complicado debido a
estas similitudes, pero existen criterios clínicos específicos para distinguirlas.

perfil cognitivo de la demencia con Cuerpos de Lewy (LBD) en fases tempranas:

1. Inicio insidioso: La LBD puede comenzar con síntomas cognitivos o con síntomas no
cognitivos como parkinsonismo, problemas de sueño o alucinaciones visuales.
2. Alteraciones cognitivas:
 Déficits en la atención y habilidades visoespaciales, con fluctuaciones en el
estado de alerta.
 Problemas en la consistencia conductual, habla incoherente y atención
variable.
 Dificultades en tareas visoespaciales como rastreo visual y discriminación de
formas y tamaños.
  Alteraciones neuropsiquiátricas como alteraciones del sueño REM y
alucinaciones visuales.
3. Síntomas motores: Presencia de parkinsonismo en las fases iniciales.

perfil cognitivo de la LBD en fases tardías:

1. Empeoramiento de los déficits cognitivos: Se observa deterioro en la atención, gnosis,

funciones visoconstructivas, memoria, lenguaje y funciones ejecutivas.
2. Memoria: Deterioro de la memoria episódica y anterógrada con problemas de
recuperación de información.
3. Lenguaje: Deterioro en tareas de fluidez verbal semántica.
4. Funciones ejecutivas: Dificultades en la memoria de trabajo visoespacial, iniciación y
planificación de tareas, y control de comportamientos.
5. Sintomatología neuropsiquiátrica: Aparición de síntomas como agitación, apatía,
delirios y alteraciones en el apetito.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

La demencia Frontotemporal (DFT) alude a un grupo de enfermedades neurodegenerativas

primarias muy heterogéneo y extremadamente discapacitante. La prevalencia de la DFT se
presenta en la Figura 7. Asimismo, un resumen de las características de cada una de las
variantes de la DFT y de su progresión neuropatológica se recoge en la Tabla 6.
perfil cognitivo de la Demencia Frontotemporal variante conductual (DFT-c):

En fases tempranas:

1. Cambios neuropsiquiátricos: Incluyen cambios repentinos de personalidad,

comportamiento y emociones, apatía y alteraciones en la conducta alimentaria.
2. Alteraciones sociales: Sobrestimación del rendimiento, falta de empatía y dificultad en
el procesamiento de normas sociales.
3. Síntomas ejecutivos: Pérdida del control ejecutivo, desinhibición, falta de planificación
y toma de decisiones compulsivas.
4. Alteraciones cognitivas:
 Dificultades en la memoria episódica y recuerdo libre.
 Problemas en la memoria prospectiva.
 Dificultades en tareas que implican un alto componente ejecutivo, como
abstracción verbal y comprensión de refranes.
 Alteraciones visoespaciales y apraxias relacionadas con la planificación espacial
y organización perceptiva.
En fases avanzadas:

1. Agravamiento de los síntomas: Habla conceptualmente vacía, alteraciones en la

prosodia, ecolalias y comentarios estereotipados.
2. Deterioro en la atención: Problemas en la atención sostenida y alternante-dividida.
3. Aumento de las alteraciones neuropsiquiátricas y ejecutivas: Mayor violación de
normas sociales, embotamiento emocional, y problemas en la monitorización de la
conducta.

perfil cognitivo de las Afasias Progresivas Primarias (APP):

Demencia Semántica (Fluente):

 Anomia y dificultades en la comprensión de palabras.

 Tendencia a cometer parafasias semánticas.
 Dislexia y disgrafía superficiales.
 Alteración en el reconocimiento de objetos.
 Alteraciones conductuales como desinhibición e irritabilidad.

Variante No Fluente (No Fluente):

 Producción del habla lenta y dificultosa.

 Agramatismo, apraxia del habla y disartria.
 Errores fonológicos en el habla.
 Alteraciones atencionales, ejecutivas y mnésicas.
 Cambios en el estado anímico y trastornos del sueño.

Variante Logopénica:

 Anomia y dificultades en la repetición y comprensión de frases.

 Déficits en la memoria verbal a corto plazo.
 Alteraciones atencionales y visoespaciales.
 Cambios conductuales como apatía y agitación.

En resumen, las APP se caracterizan por una pérdida gradual de las funciones lingüísticas, con
distintos patrones clínicos según la variante, incluyendo síntomas lingüísticos, cognitivos y
conductuales específicos en las etapas iniciales y tardías de la enfermedad

Otras variantes de la DFT: Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) y Degeneración

Corticobasal (DCB)

 Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP):

 Signos motores incluyen alteraciones en movimientos oculares y
parkinsonismo rígido-acinético.
 Alteraciones cognitivas abarcan funciones ejecutivas, lenguaje, memoria,
velocidad de procesamiento y habilidades visoespaciales.
 Sintomatología conductual puede manifestarse como cambios en el
comportamiento, apatía, labilidad emocional y comportamientos compulsivos.
  Degeneración Corticobasal (DCB):
 Sintomatología motora caracterizada por parkinsonismo, distonía, bradicinesia,
temblor y mioclonías.
 Síntomas cognitivos incluyen alteraciones en el lenguaje, apraxia, síndrome de
la mano ajena, heminegligencia, disfunción ejecutiva, alteraciones mnésicas y
visoespaciales, y acalculia.
 En cuanto al comportamiento, se observan cambios conductuales y de
personalidad como apatía, comportamientos antisociales, irritabilidad,
desinhibición e hipersexualidad, así como sintomatología depresiva.

PARKINSON
 La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada
principalmente por el déficit de dopamina en la sustancia negra y la presencia de
cuerpos de Lewy.
 Los síntomas principales son de tipo motor, con dos subtipos:
 rígido-acinético, dominado por bradicinesia y rigidez muscular
 tremórico, caracterizado por temblor en reposo.
 Se observa un deterioro cognitivo leve en un 20-50% de los casos de EP, llegando hasta
un 80% en casos severos.
 La gravedad, progresión y dominios afectados del deterioro cognitivo son
heterogéneos, variando desde cambios sutiles hasta demencia grave.
 En EP de larga duración (>20 años), aproximadamente el 80% de los pacientes progresa
a demencia, especialmente con factores de riesgo como mayor edad al inicio, reserva
cognitiva limitada, alucinaciones y disfunción de la marcha.

 En la enfermedad de Parkinson (EP), los déficits cognitivos más comunes incluyen

afectación preferente de las funciones ejecutivas, especialmente en memoria de
trabajo, flexibilidad cognitiva y control atencional.
 También se observa afectación en la atención, tanto selectiva como
alternante/dividida, así como en las funciones visuoespaciales y la velocidad de
procesamiento.
 La heterogeneidad en la presentación y evolución del deterioro cognitivo en la EP
puede reflejar influencias de patologías comórbidas como la enfermedad de Alzheimer
(EA) o enfermedades cerebrovasculares, así como variables ambientales o de reserva
cognitiva.
 Estudios longitudinales sugieren la existencia de dos subtipos cognitivos de la EP, y la
presencia de alteraciones corticales posteriores durante la EP, con manifestaciones en
alteraciones visoespaciales y fluidez semántica, se asocia con un mayor riesgo de
progresión a demencia.
DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

 La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa de inicio

temprano, con una edad media de aparición alrededor de los cuarenta años, pero con
amplia variabilidad entre casos, pudiendo comenzar en la niñez o adolescencia, o
manifestarse más tarde en la vida.
 Es causada por la mutación de un gen dominante en el Cromosoma 4, lo que significa
que la probabilidad de heredar la enfermedad si uno de los progenitores tiene la
mutación es del 50 %.
 La EH es insidiosamente progresiva, con una duración promedio desde el diagnóstico
hasta la muerte de quince a veinte años.
 Los cambios cerebrales, cognitivos, conductuales y motores sutiles pueden comenzar
años antes de que aparezcan los síntomas y signos físicos característicos, lo que
permite realizar un diagnóstico clínico temprano de EH basado en signos cognitivos.
ESCLEROSIS LATERAL AMITROFICA

 La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa

caracterizada por una parálisis muscular progresiva debido a la degeneración de las
neuronas motoras de la corteza motora primaria, tronco encefálico y médula espinal.
 La prevalencia de la ELA es de aproximadamente 5,2 casos por cada cien mil
habitantes, con una edad media de aparición de 55-65 años, aunque un 5 % de los
casos se establece antes de los treinta años.
 En el 30-50 % de los casos de ELA, se observa deterioro cognitivo, afectando
principalmente funciones ejecutivas, lenguaje, cognición social y memoria.
 Las alteraciones cognitivas incluyen déficits en control atencional, flexibilidad cognitiva,
memoria de trabajo, razonamiento, fluencia verbal, comprensión sintáctica,
denominación y procesamiento de verbos de acción, entre otros.
 Factores como el género, la edad de inicio y el nivel educativo pueden influir en la
alteración de las funciones ejecutivas en la ELA.
 Los cambios comportamentales son comunes en la ELA, con síntomas como apatía,
depresión, irritabilidad, pérdida de insight, aparición de hábitos inusuales y
embotamiento emocional.

DEMENCIAS SECUNDARIAS Y MIXTAS

 La demencia vascular (DV) representa aproximadamente el 20% de todos los casos de
demencia y es la primera causa de demencia secundaria.
 Las principales causas de la DV incluyen eventos cerebrovasculares como infartos,
hemorragias y lesiones de pequeños vasos, así como otros factores vasculares como la
enfermedad de la arteria carótida y la hipertensión.
 El deterioro cognitivo en la DV se produce debido a la interrupción del flujo sanguíneo
al cerebro, lo que resulta en daño neuronal y atrofia cerebral.
 Para diagnosticar la demencia vascular, se deben cumplir ciertos criterios
fundamentales que tienen en cuenta la relación entre los síntomas cognitivos y los
eventos cerebrovasculares.
 La sintomatología asociada a la DV puede variar significativamente dependiendo de la
ubicación, tipo y extensión de las lesiones cerebrales, así como si la demencia es el
resultado de un único evento vascular o de múltiples eventos a lo largo del tiempo.
 Los síntomas cognitivos comunes en la DV incluyen disfunción ejecutiva, alteraciones
en la atención, la memoria y el lenguaje, así como enlentecimiento psicomotor y
déficits visoespaciales.
 Además de los síntomas cognitivos, la DV se asocia frecuentemente con síntomas
neuropsiquiátricos como cambios de personalidad, apatía, sintomatología depresiva,
labilidad emocional, irritabilidad y agitación.
 Es importante tener en cuenta que las alteraciones conductuales pueden ser más
graves en la fase aguda de la enfermedad y pueden atenuarse con el tiempo, por lo
que se recomienda cautela en la evaluación neuropsicológica y seguimientos
periódicos.