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GUIA CLÍNICA DE
PAPILOMATOSIS LARÍNGEA
Elaboró: Revisó: Autorizó:
Puesto Jefe de División de Foniatría Subdirección de Audiología, Foniatría y
Médico adscrito del Servicio de Foniatría
Patología de Lenguaje
Firma
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1. Propósito
Establecer un criterio uniforme para el diagnóstico y el tratamiento de los padecimientos atendidos
en el servicio de Foniatría.
2. Alcance
El presente procedimiento es de observancia general y obligatoria para el personal médico de la
División de Foniatría integrante de la Subdirección de Audiología, Foniatría y Patología de
lenguaje.
3. Responsabilidades
Subdirector:
Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento
Brindar los recursos necesarios.
Jefe de Servicio:
Elaborar la guía del padecimiento
Supervisar el cumplimiento de la misma
Procurar el cumplimiento de la misma
Médico Adscrito:
Ejecutar la guía
Participar en la revisión
4. Políticas de operación y normas.
Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.
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NOMBRE DE PADECIMIENTO
5. Definición
5.1 Definición del padecimiento
Sir Morrell Mackenzie (1837-1892), a mediados del siglo XIX, fue el primero en reconocer los
papilomas como una lesión laringofaríngea en niños. Pero no fue hasta 1940 que Chevalier
Jackson (1865-1958) describió el cuadro como "papilomatosis laríngea juvenil (1)
Es una enfermedad infecciosa de la piel o mucosas causada por un grupo de virus ADN
epiteliotrópicos con gran afinidad por órganos tubulares en contacto con el exterior tales como
fosas nasales, cavidad oral, faringe, laringe, tráquea, bronquios, esófago, etc. (2)
Debido a su elevado potencial de recurrencia, localización única o múltiple especialmente en
laringe, estas lesiones son potencialmente dañinas por la posibilidad de transformarse en una
lesión maligna en los adultos o causar obstrucción de la vía aérea en los niños, por su
propagación traqueobronquial. Las infecciones por el virus del papiloma humano (VPH) pueden
producirse en todas las vías aerodigestivas, con una predisposición especial por la laringe y la
tráquea, en forma de papilomatosis respiratoria recidivante (PRR). (3)
La enfermedad es causada por el virus del papiloma humano (VPH). El VPH es transmitido a los
niños durante el nacimiento durante su paso a través del canal de parto y tiene su origen en una
infección viral latente o activa, o también vía transplacentaria. El factor de riesgo más fuerte para
la papilomatosis laríngea es una historia materna de verrugas genitales. (4)
Se han descrito dos tipos de presentación, la juvenil y la adulta.
Clásicamente se habla de la forma juvenil de papilomatosis cuando aparece en niños menores a
12 años y la forma adulta cuando aparece en edades superiores a los 20 años. Si la edad de
inicio es a los 12 años o menos, la enfermedad se clasifica como de comienzo juvenil. El cuadro
presenta lesiones múltiples de respuesta impredecible al tratamiento, que tienden a una alta tasa
de recurrencia. Sin embargo, los papilomas adultos pueden también ser muy agresivos y
recidivantes, considerados lesiones premalignas por su riesgo a malignizarse. (3,5)
6. Diagnóstico
6.1 Cuadro Clínico
Los síntomas más habituales son:
Disfonía rápidamente progresiva y constante, de tono grave, timbre áspero y rasposo,
presentando variaciones en el tono y volumen de la voz durante el día.
Pueden cursar con sensación de cuerpo extraño en la faringe y laringe, disnea progresiva,
obstrucción de la vía aérea, estridor y tos crónica. (3,6 )
En caso de los niños llanto débil y retraso del crecimiento.
En casos graves puede condicionar disfagia dependiendo de la severidad de la invasión del
papiloma.
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En caso de obstrucción de la vía aérea puede ser necesario recurrir a la traqueotomía, aunque la
destrucción del manto mucoso que conlleva dicha intervención puede ser un elemento
favorecedor de la diseminación masiva de los papilomas por la tráquea. (7)
En caso de obstrucción de la vía aérea puede ser necesario recurrir a la traqueotomía, aunque la
destrucción del manto mucoso que conlleva dicha intervención puede ser un elemento
favorecedor de la diseminación masiva de los papilomas por la tráquea. (8)
La papilomatosis laríngea invasiva se refiere a la presencia de invasión extramucosa por la
papilomatosis sin atipia celular, este comportamiento agresivo, puede anunciar una potencial
transformación maligna. El grado de atipia del epitelio sólo se ha relacionado con la frecuencia de
la enfermedad pero puede predisponer a transformaciones malignas. La degeneración maligna de
la papilomatosis laríngea ocurre espontáneamente en el 2 al 3% de los casos (9)
6.2 Estudios Especiales
6.2.1 Nasolaringoendoscopía
El diagnóstico se realiza mediante visualización con nasolaringoscopía flexible o
laringobroncoscopía directa. (9)
6.2.2 Estroboscopia:
(10)
Se observa hipo o aperiodicidad de las ondas vibratorias en las zonas de la lesión.
6.2.3 Análisis molecular
En general está causada por el virus de papiloma humano (VPH) de los subtipos 6 y 11 de bajo
riesgo, aunque también son posibles otros subtipos más oncogénicos, como el 16 y 18. (11)
6.2.4 Histología
Histológicamente, el papiloma laríngeo es un tumor epitelial papilar con un centro de tejido
conjuntivo y vascular
El virus de papiloma humano se establece en las capas basales del epitelio. La expresión
temprana del gen viral en el estrato espinoso está vinculada con la acantosis y la proliferación
celular. (12)
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Figura no. 1 Papilomatosis laríngea que involucra principalmente comisura anterior y tráquea.
6.2.5 Análisis acústico de la voz.
El análisis de la perturbación se realiza comúnmente con medidas tales como jitter, shimmer, y
ruido-señal (SNR), métodos no invasivos para evaluar esta patología. (13) El análisis de la voz es
un método objetivo utilizado para determinar el grado de afección de la voz, así como para valorar
la evolución de la misma, siendo su utilidad para todo proceso patológico que afecte las
características vocales. (14)
La electroglotografía es un método no invasivo que permite obtener información sobre los
patrones vibratorios de los pliegues vocales. Según Rothenberg (1988), el término
electroglotografía hace referencia a un dispositivo que permite visualizar los movimientos de los
pliegues vocales mediante una pequeña corriente eléctrica que pasa a través del cuello, a nivel
de la laringe, utilizando dos o más electrodos sobre la superficie del cuello (1,5)
6.3 Laboratorio y Gabinete
Se solicita una biometría hemática completa para detectar alteraciones en la fórmula roja, placa
de tórax para visualizar zonas de consolidación y/o procesos inflamatorios, pruebas de
funcionamiento respiratorio como lo es la espirometría para evaluar la mecánica respiratoria y
ante sospecha de malignización por invasión extramucosa, se solicita una tomografía computada
de cuello. (16)
7. Tratamiento
La resección quirúrgica se ha asociado a muchos tratamientos complementarios, como
recientemente el cidofovir, que ha transformado el tratamiento y los resultados, el indol-3-carbinol,
la ribavirina, la vacuna contra la parotiditis y la fototerapia. La posibilidad de prevención gracias a
la comercialización de vacunas profilácticas es el avance reciente más destacado
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Los objetivos del tratamiento son aliviar la obstrucción de las vías respiratorias, mejorar la calidad
de voz, facilitar la remisión (17) y la prevención de complicaciones mayores.
7.1 Médico
7.1.1 Medicamentos
La terapia adyuvante en casos de enfermedad agresiva es el interferón, varios virostáticos
(acicloivir, valaciclovir y cidofovir) y el indol-3-carbinol. (17) La vacuna cuadrivalente contra los
serotipos 6, 11, 16 y 18 del virus del papiloma humano probablemente decrece la incidencia de la
papilomatosis respiratoria o ayudará en el tratamiento de la enfermedad en un futuro ofreciendo la
posibilidad de reducir o erradicar la enfermedad. (18) Las recidivas son frecuentes, pero al llegar la
pubertad la enfermedad tiende a desaparecer espontáneamente en algunos casos. (18)
Se han agregado terapias coadyuvantes como quimioterapia tópica, esteroides, podofilina,
tetraciclina, vacuna autógena, aciclovir, isotetrinoina, interferón y recientemente cidofovir, que no
sustituyen el tratamiento quirúrgico. Por lo tanto, la manera práctica es manejar la papilomatosis
laringea como una enfermedad crónica tratando de disminuir las visitas a quirófano manteniendo
una vía aérea libre y con la mejor calidad de voz posible. El 10% de los pacientes requieren de
terapia coadyuvante y uno de los criterios incluye cuando son más de cuatro cirugías por año. (19)
Papilomatosis respiratoria recurrente y reflujo: El papel de reflujo gastroesofágico en la
exacerbación de PRR merece una mención especial.
Informes recientes han demostrado que la tasa de recurrencia de la papilomatosis respiratoria en
los niños puede disminuir significativamente después de la terapia antirreflujo. La ranitidina ha
demostrado que tienen un efecto inmunomodulador contra diversas enfermedades víricas,
incluyendo PRR39 (20)
El bevacizumab (Avastin®) es un anticuerpo monoclonal que bloquea el factor de crecimiento
endotelial vascular; el primero en su tipo que se administró en México está autorizado por la
Dirección de Fármacos y Alimentos (FDA) de Estados Unidos para tratar el cáncer de colon, de
pulmón (no de células pequeñas), de ovario, de mama y recientemente de páncreas. (21)
El Comité Asesor sobre Prácticas de Inmunización ha recomendado vacunación para todas las
niñas entre 11 y 12 años, las niñas y mujeres de 13 a 26 años que aún no han sido vacunadas, y
niñas a partir de 9 en el que el médico cree que sería apropiado. (2)
7.1.2 Rehabilitación
Reeducación vocal prequirúrgica, la cual consiste en medidas de higiene vocal, así como realizar
sus actividades de la vida diaria sin sobreesfuerzo físico que pudiera implicar requerimientos
respiratorios excesivos.
En cuanto a la terapia foniátrica postquirúgica las medidas van encaminadas a mantener un
reposo vocal relativo, medidas de higiene vocal, favorecer la relajación muscular y la prevención
de infecciones respiratorias altas para mantener la permeabilidad de la vía aérea.
7.1.3 Otros
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Apoyo de neumología, pediatría (en su caso) y otorrinolaringología para reducir el riesgo de
obstrucción y neumonías.
7.2 Quirúrgico
7.2.1 Técnica sugerida
El tratamiento de primera línea es el tratamiento quirúrgico, el cual puede ser llevado a través de:
Laser, CO2, laser yag, microdebridación, resección con pinzas, traqueotomía en caso de
obstrucción severa.
El tratamiento uindicado en la papilomatosis laríngea recurrente es quirúrgico, la microcirugía
excisional con laser de CO2 es la primera opción terapéutica, ya que esta simplifica la técnica
quirúrgica en la exéresis de la lesión, permite respetar las estructuras anatómicas y mantiene la
función de las cuerdas vocales (22)
Se trata de una patología que amerita tratamiento quirúrgico y reeducación vocal pre y post
operatoria.
7.2.2 Manejo Preoperatorio: es indispensable la terapia de rehabilitación.
7.2.3 Manejo Post operatorio: se continúa con la rehabilitación.
7.2.4 Seguimiento: Control foniátrico periódico para control de recidivas.
8. Evaluación del resultado
8.1 Cuantitativo
Se deberá realizar un análisis acústico de la voz pre y post quirúrgico, así como también estudios
de nasolaringoendoscopías pre y post tratamiento quirúrgico y rehabilitatorio.
8.2 Cualitativo
La evolución y los resultados del tratamiento médico y rehabilitatorio se evalúan a través de la
mejoría clínica referida por el paciente, así como en base a la exploración clínica foniátrica y la
evaluación instrumental pre y postquirúrgica con objeto de detectar la presencia de
complicaciones como obstrucción de la vía aérea por el padecimiento de base.
9. Criterios de alta
Cuando el paciente consigue una evolución satisfactoria de la voz y un análisis objetivo de la voz
con mejoría de los porcentajes y de la frecuencia fundamental y ausencia de lesiones y/o
complicaciones.
10. Anexos
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10.1 Flujograma Disfonía y disnea progresivas
Preconsulta
Consulta Interconsulta:
1ª. Vez en Foniatría Otorrinolaringología
Interrogatorio dirigido Neumología
Exploración clínica
Anestesiología
foniátrica.
Nasolaringoendoscopia
Estroboscopia Normal ALTA
Análisis de voz
Anormal
Papilomas de
Tratamiento repliegues
farmacológico cordales
Rehabilitación de Tratamiento quirúrgico
voz
Revaloración Foniátrica
Seguimiento Sin lesiones, recidivas
y sin malignización
ALTA
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11. Referencias bibliográficas y Guías clínicas especificas
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intralesional combinado de cidofovir y bevacizumab, (pag de la 146- 148) Published in Acta
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22. Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamientoi quirúrgico de la papilomatosis laríngea
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12. Control de cambios
Revisión Descripción del cambio Fecha
Revisión y Actualización del contenido, Actualización de la
01 JUN 15
Imagen Institucional
Transición del SGC de la Norma ISO 9001:2008 a la Norma ISO
02 MAY 18
9001:2015
03 Actualización de Imagen Institucional DIC 20
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