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GUÍA CLÍNICA DE OTOESCLEROSIS

Elaboró: Revisó: Autorizó:

Jefatura de la División de Audiología y Subdirección de Audiología, Foniatría y
Puesto Jefatura del Servicio de Audiología
Otoneurología Patología de Lenguaje
Firma

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1. Propósito

 La presente guía clínica servirá para llegar a la meta de la Institución en cuanto a la

prevención, diagnóstico, tratamiento oportuno y rehabilitación de las personas con
discapacidad. Elaborando las recomendaciones pertinentes y actualizadas. Cubriendo los
estándares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra.

2. Alcance

 El objetivo es para todos los médicos adscritos a la División de Audiología y Otoneurología

para homogeneizar criterios y otorgar servicios de calidad, que repercutan en el adecuado
abordaje de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo
Ibarra Ibarra y con ello llegar al más alto grado de humanismo, calidad y eficiencia.

3. Responsabilidades

 Todos los médicos del servicio de Audiología y Otoneurología serán responsables de

consultar y ejecutar la guía.

Subdirector:

 Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento

 Brindar los recursos necesarios.

Jefe de Servicio:

 Elaborar la guía del padecimiento

 Supervisar el cumplimiento de la misma
 Procurar el cumplimiento de la misma

Medico Adscrito:

 Ejecutar la guía
 Participar en la revisión

4. Políticas de operación y normas.

Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.

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OTOESCLEROSIS

5. Definición

La otoesclerosis es una enfermedad (osteodistrófica) primaria del oído, exclusiva de los seres
humanos que afecta a la cápsula ótica sin ninguna otra manifestación sistémica. Deriva del griego
Ous-oído, skleros-duro y osis-estado. (1) Localizada y primaria de la cápsula ótica y los huesecillos
del oído, se caracteriza por remoción anormal de hueso maduro de la cápsula ótica mediante
osteoclastos y su reemplazo por tejido óseo de gran espesor, celularidad y vascularización. (2) La
otoesclerosis consiste en que en uno o más focos localizados en los que ha ocurrido una resorción
y depósito de hueso de forma reiterada. Estos focos pueden invadir de forma gradual al ligamento
anular y por consiguiente a la platina del estapedio, lo que causa anquilosis ósea y disminución en
la conducción aérea del sonido. Cuando la otoesclerosis está asociada con pérdida auditiva
neurosensorial se le conoce como otoesclerosis coclear (3)

Epidemiología:
Tiene una prevalencia de 0.3 a 0.4 % en la población general. La prevalencia de hipoacusia
secundaria a otoesclerosis es de aproximadamente el 1%. Es más común en la raza blanca,
reportándose histológicamente en un 10 a 20% mientras que solo el 1% de la población
afroamericana se encuentra afectada. La otoesclerosis sintomática se encuentra presente en el
1% de los caucásicos, 0.5% de los asiáticos, 0.1% de los afro-americanos. Tiene un carácter
multifactorial. El 60% cuenta con antecedentes familiares de otoesclerosis, el 40% restante caen
en una de las categorías siguientes: fenocopias, mutaciones de novo y de forma rara herencia
autosómica recesiva. Se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta
(25 a 40%). El grado de penetrancia se relaciona con la distribución de las lesiones en la capsula
ótica, algunas lesiones se encuentran donde no pueden causar síntomas clínicos. La hipoacusia
por lo general comienza entre los 15 y los 45 años con una media de 33 años. (4) Es más
frecuente en las mujeres que en los hombres con una relación de 2:1, siendo la preponderancia
femenina atribuible a factores endocrinos por el hecho de que durante el embarazo el inicio clínico
y/o la progresión de la otoesclerosis es manifestado en un 10 a 17%, se puede manifestar
bilateralmente en 60 a 80%. (4) Se ha descrito desde la edad fetal (histológicamente) hasta adultos
de todas las edades (sesenta o setenta años), pero más frecuentemente en el adulto joven. Se ha
encontrado la presencia de otoesclerosis en el 0.6% de niños menores de 5 años y en un 4% de
niños entre 5 y 18 años.

En los pacientes con otoesclerosis clínica unilateral puede observarse otoesclerosis histológica
bilateral, presentándose ésta última del 70 al 85% de los casos. La afección clínica unilateral se
presenta del 8 al 10% de los casos. Cawthorne en 1955 reporto que el 70% de los pacientes con
otoesclerosis clínica notaron el inicio de la hipoacusia entre los 11 y 30 años de edad y la afección
es bilateral en el 90% de los casos. (3, 5, 6, 7) La forma de otoespongiosis vascular es común en

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niños y adolescentes, con incidencia del 27 al 42% y el pronóstico empeora cuando se interviene
quirúrgicamente antes de los 20 años (Hermann). Cuando la enfermedad se presenta en niños el
curso es más agresivo y en estudios comparativos con series de adultos la incidencia es mucho
más alta para la presentación bilateral (92 al 100% de los casos) y enfermedad obliterativa del 27
al 42% de los casos (Lalwani Grunfast). Sambaugh desde 1950 reporta casos de otoesclerosis
juvenil y refiere que la mayoría de los casos se presentan como una hipoacusia bilateral mixta de
predominio conductivo, en jóvenes con historia familiar de otoesclerosis y alteraciones de oído
medio comprobadas en radiología. En adultos se ha reportado enfermedad obliterativa con una
incidencia del 7 al 11% de los casos. Nager y Cawthorne identifican periodos de riesgo entre 16 y
30 años y entre 11 y 30 años respectivamente. En la casuística de este instituto la Otoesclerosis
tiene el segundo lugar en frecuencia de atención en la consulta audiológica y representa el 6% de
todas las patologías del oído.

Etiología:
Existen múltiples teorías y ninguna de ellas ha establecido una causa definida. Las causas
sugeridas incluyen herencia, factores endocrinos, bioquímicos, vasculares, metabólicos y
anomalías anatómicas e histológicas de la cápsula ótica. Una teoría que ha recibido considerable
apoyo es la de Siebenmann que relaciona las lesiones otoescleróticas tempranas con remanentes
de cartílago embrionario. Cawthorne sugirió una interacción entre el cartílago inestable y las
sustancias que circulan en la sangre que producen un crecimiento óseo. Olgivie y May
consideraron la otoesclerosis como una manifestación local de la osteogénesis imperfecta,
también se ha considerado la disfunción de las células óseas que conducen a la producción
anormal de enzimas y matriz ósea, lo que incluye el colágeno. Otras causas sugeridas son
cambios en la vascularidad, algunos autores han considerado como causa el aumento en la
irrigación y otros la disminución. (1) Otro de los factores ambientales que se han relacionado con la
enfermedad es el floruro de sodio (NaF). Estudios epidemiológicos muestran que una cantidad
mayor de NaF en el agua se ha asociado con disminución de la incidencia de la otoesclerosis, lo
que ha fortalecido la idea de que el tratamiento con Flúor pueda prevenir la progresión. (9,10)
Hay una evidencia convincente de que la otoesclerosis es una enfermedad mediada
inmunológicamente, posiblemente asociada con un virus sustentado en hallazgos de células óseas
en focos activos, o por un defecto sistémico inherente al sistema de remodelación de la colágena u
otras combinaciones de estas causas (8). Existe otra teoría inmunológica que sostiene que la
otoesclerosis es una enfermedad autoinmune, debida a una respuesta anormal del organismo en
contra del colágeno tipo II en la cápsula ótica (Yoo, 1984), por lo que los pacientes deben tener
títulos elevados de auto-anticuerpos contra colágeno. En este caso, el antígeno estimula a los
linfocitos T y B. Estos últimos pasan la información a las células plasmáticas para la producción de
un anticuerpo anti-colágeno tipo II, que activa al complemento, sobre todo las fracciones C3a y
C5a. Los linfocitos T producen linfocinas que activan macrófagos y células citotóxicas que pueden
atacar a los auto-anticuerpos formados. Estos procesos dan por resultado la activación de los
osteoclastos, con resorción ósea y activación de fibroblastos, que producen fibrosis y nueva
formación ósea (osteoblastos). Al parecer los monocitos, son precursores de los osteoclastos y
estos causan liberación de prostaglandinas. (11)

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Estudios inmuno-histoquímicos revelan la presencia de nucleocápsides del virus de la varicela en

células asociadas con otoespongiosis. Los estudios de acción de cadena de polimerasa han
apoyado estas observaciones y también han encontrado IgG antivaricela en líquido perilinfático en
pacientes con otoesclerosis. La infección por el virus del sarampión se ha implicado en el
desarrollo de la otoesclerosis durante más de 20 años. Muchos informes describen la presencia de
partículas de ARN viral o proteína en el hueso otosclerótico. Estudios recientes han demostrado
que la incidencia de esta enfermedad es menor en pacientes con la vacuna contra el sarampión en
comparación con los que no se la han aplicado, lo que sugiere una relación causal entre el virus
del sarampión y la otoesclerosis. (10) Mckenna y Mills, en 1989, encontraron una posible
asociación entre la otoesclerosis y el aumento de IgG para el virus del sarampión, se postula que
éste virus favorece una mutación en el gen COL1A12, afectando la transcripción del colágeno tipo
I y por otras vías alteraría la transcripción del colágeno tipo III. Respecto a la otoesclerosis coclear
algunas hipótesis mencionan como causas a la liberación de metabolitos tóxicos en los líquidos del
oído interno, presencia de enzimas proteolíticas en la perilinfa y la platina de los oídos
otoescleroticos, compromiso vascular y lesiones hipoxémicas de las estructuras del oído interno,
sin embargo no está claro si existe compromiso vascular y/o destrucción directa de estructuras
cocleares.
La predisposición familiar fue valorada por primera vez en 1850 por Toynbee considerando la
herencia autosómica dominante probablemente asociado al gen DFN con penetrancia incompleta y
de expresividad variable. Actualmente los estudios sugieren una herencia autosómica dominante
con penetrancia reducida. Esta última se ha estimado en alrededor del 40%. Por otro lado, en el 40
a 50% de los casos no existe antecedentes familiares positivos para esta enfermedad, esto ha sido
explicado por mutaciones de novo y otros modos de herencia. (10) También se ha investigado la
herencia multifactorial poligénica. Un análisis molecular realizado en tejido del estribo ha mostrado
la expresión de por lo menos 110 genes asociados a otoesclerosis. (38) Actualmente se postula
que existe una alteración en el cromosoma 15Q en gen COL1A1 que transcribe para el colágeno
tipo I, la misma alteración que se observa en la osteogénesis imperfecta. Además se ha observado
que el gen OPG tiene un rol potencial en controlar el recambio óseo, por lo que su análisis y
estudio se encuentra en investigación (38). Estudios en familias europeas han identificado 8 locis
asociados con otoesclerosis, aunque sin clonar cualquier gen, entre estos encontramos locus
OTSC115q26 con localización en 1-qter, locus OTSC2 con localización 7q34-q36, locus OTSC3
con localización 6p21.3-22.3 entre otros.(12)

Fisiopatología
El área más frecuentemente afectada por la otosclerosis es la porción anterior de la ventana oval
que guarda relación con la fissula ante fenestram. Cuando se afectan la porción anterior y posterior
de la platina del estribo ocurre una fijación denominada bipolar. Si el foco invade toda la platina y al
ligamento anular, se estará ante una otoesclerosis obliterante. La ventana redonda se afecta en un
30 a 50% de los casos, pero el nicho raramente se encuentra obliterado (13).

6. Diagnóstico

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6.1 Clínico: El síntoma por el cual habitualmente el paciente acude a consulta es la hipoacusia,
que puede ser uni o bilateral y generalmente progresiva (80%) aunque también puede
manifestarse con acúfeno, algiacusia, mareo e inestabilidad, síntomas que orientarán a una
probable participación coclear del proceso. (14) La otoesclerosis normalmente produce hipoacusia
conductiva, mixta o sensorial dependiendo de la localización y extensión de las lesiones. La
hipoacusia conductiva se limita a un margen de 10 a 65 dB en la anquilosis estapedial no
complicada (sin afectación coclear), cuando el límite de conducción aérea excede los 65 dB,
probablemente coexiste una otoesclerosis coclear con la fijación del estribo. Hay que tomar en
consideración que puede coincidir la otoesclerosis con una otitis media adhesiva, timpano
esclerosis o con otras patologías y modificar la conductividad de la hipoacusia de igual forma. La
queja principal de los niños con fijación estapedial congénita es usualmente la hipoacusia aunque
también se puede ver retardo en el desarrollo del lenguaje y éste puede ser el primer síntoma. En
la otoesclerosis juvenil se presenta una hipoacusia bilateral asimétrica, mixta de predominio
conductivo (Shambaugh 1950). El término otoesclerosis coclear ha sido usado para referirse a la
hipoacusia sensorineural, esto puede ser debido a un flujo sanguíneo anormal o por la producción
de enzimas por el mismo proceso otoesclerótico en el oído medio, más que por el crecimiento de
tejido otoesclerótico en el oído interno.
El acúfeno es muy frecuente se presenta hasta en 80% de los casos y puede ser unilateral o
bilateral, ocasionalmente precede a la hipoacusia clínica. (1,10) Puede fluctuar mucho en
intensidad y a veces está relacionado con trastornos metabólicos y endocrinos, puede seguir cierto
ritmo en las mujeres según los ciclos menstruales. (7) Este puede persistir en un 50% de los casos
aun después del tratamiento quirúrgico. (9) La paracusia de Willis consiste en una mejor capacidad
auditiva en un ambiente ruidoso si no hay complicaciones de afección coclear, manifestándose, si
se interroga intencionadamente, hasta en un 50 a 75 % de los casos. (3,5)
Afección vestibular. Aunque se han reportado signos de alteraciones en la electronistagmografía
en un 40 a 57% de los casos, solo el 10 al 25% de los pacientes se quejan de vértigo;(15) esto
ocurre por la presencia de un foco otoesclerótico en el laberinto, por delante de la ventana oval, en
la platina o alrededor de los canales semicirculares en 63% de huesos temporales con
otoesclerosis (3). Los ataques son transitorios, sin embargo debemos recordar que la otoesclerosis
y la enfermedad de Meniere pueden coexistir, y la Estapedectomia en estos casos es una
contraindicación relativa. (16) La otalgia por lo general es vaga, difusa y transitoria. (7) La
exploración física requiere realizar otoscopia cuidadosa, suele encontrarse la tríada de Holmgrem
(sequedad de la piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad táctil y ausencia de reflejo
vascular). También se puede visualizar el signo de Schwartze (hipervascularidad del promontorio).
(10) La acumetría con diapasones que incluye las pruebas de Rinne, Weber y Schwabach se
realizan con diapasones de 128Hz, 256Hz y 512Hz por lo general útiles. Una respuesta de Rinne
negativo en los diapasones de frecuencia de 128 y 256 Hz es característica de la mayoría de los
pacientes con otoesclerosis incipiente. La prueba de Weber dentaria con diapasones de 128, 256 o
512 Hz sirve de confirmación cuando se muestra lateralización hacia el lado afectado en la
otoescleorosis unilateral o hacia el oído más afectado en la bilateral. La prueba de Schwabach se
encuentra alargada cuando la pérdida auditiva es conductiva en el oído afectado en relación con el
examinador. (10) En la prueba de Bing, si el tono parece más fuerte con el oído ocluido esto índica

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audición normal o pérdida sensorineural, si el tono no llega aparecer más fuerte indica una pérdida
conductiva. En la prueba de Gellé (incremento en la presión en el conducto auditivo externo),
cuando existe fijación estapedial, el incremento de presión de aire usualmente no afecta o
disminuye la sonoridad por conducción ósea, pero si disminuye la sonoridad por conducción aérea.
(17)

6.2 Laboratorio y Gabinete:

El paciente con otoesclerosis requiere una valoración audiológica completa, la cual incluye:
audiometría con vía aérea y ósea, logoaudiometría, timpanometría e impedanciometría. (10)

Audiometría. La audiometría tonal mostrará clásicamente una diferencial óseo-aérea, en un inicio

con una baja de la vía aérea en los tonos graves, para después hacerse de tipo horizontal y
finalmente en los estadíos avanzados con caída en las frecuencias altas incluyendo la vía ósea,
pero conservando la conductividad del proceso. El nicho de Carhart es una caída en la conducción
ósea alrededor de los 2000Hz, con recuperación en las frecuencias agudas, considerado como un
dato patognomónico de la enfermedad. Se piensa que es resultado de la disrupción de la
resonancia osicular normal, que es aproximadamente en dicha frecuencia, se trata de un
fenómeno mecánico y no es un reflejo de la reserva coclear. (10) En algunos pacientes sobre todo
aquellos que cursan con acúfeno, algiacusia e inestabilidad la curva audiométrica desde un inicio
pude ya mostrar un factor sensorial presente con una muy reducida brecha óseo-áerea. En la
otoesclerosis se presenta un patrón audiométrico clásico de progresión. La forma y amplitud de la
disociación óseo-aérea son los datos audiométricos decisivos. Aunque existen excepciones, en la
mayoría de los pacientes se presentan varias etapas. (18,19)
a) Conforme aumenta la lesión peribasal anterior, aumenta la rigidez de la cadena osicular, la
audición disminuye progresivamente para las bajas frecuencias, y se observa una disociación oseo
- área leve.
b) A medida que la lesión invade la región peribasal posterior, la base queda fija por lo que el
nivel de audición de frecuencias altas disminuye y existe un aumento de la disociación óseo -
aérea.
c) Si se afecta la espira basal puede existir alteración en la discriminación fonémica.

Timpanometría. Se debe esperar que en los oídos con Otoesclerosis la compliancia se encuentre
más baja que en los oídos normales, debido a la disminución de la movilidad de la cadena osicular.
En un estudio realizado por Jerger en 95 oídos, se encontró un compliancia promedio de 0.4
mmHo, en comparación con oídos normales de 0.7 mmHo. (10,20) La medición de la impedancia
del oído medio y el estudio del reflejo estapedial son esenciales en la exploración del aparato de
transmisión sonora. En general la otoesclerosis se caracteriza por un timpanograma tipo As de
Jerger con compliancia estática reducida o normal y con reflejo estapedial ausente. (10, 21)

Impedanciometría. El reflejo estapedial es una medida sensible para valorar la movilidad del
estribo. En presencia de esta enfermedad el reflejo está ausente. En la fijación temprana del
estribo y en los casos en que el reflejo está presente este es de tipo on-off o invertido, siendo un

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signo temprano de otoesclerosis, las causas de este fenómeno son inciertas, pero puede ser
debido a una inversión del efecto de bisagra de la platina, o a una predominancia del efecto del
músculo tensor del tímpano, ya que al encontrarse el estribo fijo, el tendón de esté no puede
funcionar (21). Progresivamente el reflejo reduce su amplitud y eleva su umbral, inicialmente
ipsilateral y posteriormente contralateral, hasta finalmente desaparecer como signo de fijación
incudo-estapedial. (10)

Timpanometría de altas frecuencias La identificación de la frecuencia de resonancia del oído

medio puede ser un estudio útil en el diagnóstico de la otoesclerosis, es bien sabido que la
frecuencia de resonancia del oído medio puede estimarse aproximadamente entre 1,000 y 1,200
Hz y un incremento en la rigidez del sistema osicular se caracteriza por el desplazamiento de la
frecuencia de resonancia del oído medio hacia frecuencias más altas, en tanto que una
disminución de la rigidez causa un significante decremento en su resonancia.(10) Estos cambios
de resonancia pueden ser detectados por la timpanometría de altas frecuencias ya que facilita la
identificación de un aumento en la rigidez del sistema tímpano-osicular a través de la
determinación de los patrones tímpano-métricos descritos por Vanhuyse 1992, donde encontramos
este aumento de la rigidez, el timpanograma de susceptancia (B) a 678 Hz es mayor en amplitud
que el de conductancia (G). (10,22)

Estudio radiológico: La Tomografía computarizada de alta resolución comparativa de ambos

oídos puede mostrar hallazgos muy sutiles de cambios óseos. Es la técnica de imagen de elección
en la evaluación de los cambios óseos de los huesos petrosos, ha sido descrita por muchos
autores con respecto a su utilidad en la otoesclerosis (10) La densitometría de la cápsula
laberíntica consiste en efectuar tomografía computada en los planos coronal y axial del hueso
temporal y medir la densidad de la cara lateral laberíntica en unidades Hounsfield. Lectura por
debajo de 800UH sugieren otoespongiosis, las lecturas por arriba de 2000UH, sobre todo en la
zona por debajo del ganglio geniculado son indicativas de otoesclerosis. (6) La sensibilidad de la
tomografía en el diagnóstico de otoesclerosis fenestral es del 95%. (10)
La mayor utilidad de la RM en esta enfermedad radica en su capacidad para descartar
diagnósticos diferenciales (p. ej., schwannoma del VIII nervio craneal), también en la pesquisa de
complicaciones postoperatorias como laberintitis y formación de granulomas, entre otros (38)

6.3 Estudios Especiales

Pruebas vestibulares: En pacientes con otoesclerosis aproximadamente el 25% cursa con
inestabilidad a la marcha o vértigo episódico (Thomas y Cody, 1981). Esto es probablemente
causado por los focos otoescleróticos que afectan al nervio vestibular o las células sensoriales.
(23,24) Actualmente se cuenta con estudio de videonistagmografía que aporta mayor información
al poder observar con mayor fineza los movimientos oculares a través de los video googles.

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7. Tratamiento
Los pacientes con otoesclerosis tienen varias opciones de tratamiento: médico, uso de auxiliares
auditivos y quirúrgico. Algunos autores recomiendan observación periódica en aquellos pacientes
con enfermedad unilateral y con hipoacusia conductiva superficial y en etapas iniciales. (10)
Aunque el tratamiento quirúrgico ha demostrado su eficacia en el contexto de la otospongiosis,
algunas situaciones o formas clínicas permiten plantear la utilidad de las demás alternativas
terapéuticas, como tratamientos farmacológicos, audioprótesis e implante coclear (39).

7.1Tratamiento Médico.
El objetivo básico es convertir el proceso activo de otoespongiosis en un estado otoesclerótico
inactivo y lograr de este modo cierta limitación de la enfermedad capsular ótica. (10) Para los
pacientes con otoesclerosis con pérdida significativa de la audición o no candidatos a tratamiento
quirúrgico y poca mejoría con tratamiento farmacológico, los auxiliares auditivos son una opción de
tratamiento. Los auxiliares auditivos ayudan con la amplificación del sonido, sin alterar el progreso
de la enfermedad mejorando la calidad de vida del paciente. (10)

7.1.1 Medicamentos:
El fluoruro de sodio por vía oral se ha propuesto como un medicamento que puede detener o
retardar su progresión, teniendo como mecanismo de acción retardar la reabsorción ósea
osteoclástica y promueve la formación osteoblástica. Algunos estudios han mostrado que el efecto
principal de este tratamiento es frenar le resorción ósea por las células mononucleares y en menor
importancia el efecto de la formación de hueso nuevo. (10,25) La dosis utilizada es de 20 mg a 30
mg, 2 veces al día, más 0.5 gr de gluconato sódico 2 veces al día y 1 comprimido multivitamínico
diario con 400mg diarios de vitamina D con un período máximo de 6 meses hasta 2 años
(Shambaugh y Scott). (25).
Fluoruro Sódico a dosis de 60mg/día ralentizan la evolución del déficit auditivo mediante inhibición
enzimática y osteoclástica se tiene como efecto adverso: fluorosis ósea (fisuras y microfracturas).
Alteraciones digestivas a 2 años de tratamiento. Dosis recomendada para evitar efectos adversos
20-40mg/día de 6 meses a 2 años. Las dosis de 1-3 mg/día, no han demostrado su eficacia para
disminuir la incidencia y la ralentización de la evolución.
Actualmente no es usado de forma rutinaria, pero podría ser útil como opción terapéutica
alternativa cuando la cirugía no es una opción por edad, comorbilidades, o elección del paciente
Shambaugh y Scott fueron los primeros en utilizar el fluoruro de sodio para tratar la osteodistrofia
y proponer la prescripción de dosis moderadas de este fármaco para promover recalcificación y la
desactivación de la otospongiosis activa (39).
Los criterios que han sido sugeridos para el tratamiento de otoesclerosis con floruro de sodio son:

1) pérdida de la audición de 2 dB por año en las frecuencias del habla,

2) pérdida de audición > 5 dB en cualquier frecuencia,

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3) hipoacusia neurosensorial progresiva desproporcionada e inexplicable, sobre todo en

pacientes con antecedentes familiares de otoesclerosis,
4) evidencia radiológica de una lesión activa en la cápsula ótica,
5) vértigo o acufeno severos. (10)

Pocos estudios clínicos han evaluado el efecto del floruro de sodio en esta enfermedad. Se ha
utilizado el estroncio 85 como marcador para evaluar el depósito de calcio en pacientes con
otoesclerosis antes y después del tratamiento con 25 mg de floruro de sodio durante 6 meses. Los
resultados indican una disminución o cese de la actividad otoesclerótica después del tratamiento.
(10) Causse y colaboradores, sugieren una dosis de 20 mg al día, 5 días a la semana en adultos
con otoespongiosis avanzada, con un componente coclear muy activo y en pacientes con signo de
Schwartz, el tratamiento debe ser continuo 6 a 8 meses. (26)

Los Bifosfonatos como el ácido alendrónico, disódico pamidronato, entre otros, son análogos del
pirofosfato. En comparación con el fluoruro que estimula la formación trabecular del hueso estos
reducen la resorción ósea. La justificación para el uso de los bifosfonatos en el tratamiento de la
otoesclerosis se basa en su eficacia en el tratamiento de las lesiones osteolíticas, pero no existe
evidencia suficiente para su uso rutinario en el tratamiento de la otoesclerosis. (10) Actúan sobre
los osteoclastos, disminuyendo el número de mitosis y acelerando su muerte celular.
Efectos adversos: esofagitis es la complicación más frecuente, ototoxicidad coclear, epigastralgia,
náuseas, vómitos, dolor abdominal, dispepsia, diarrea, artralgia y dolor de cabeza, gastritis, úlcera
gástrica, y duodenitis.
Sus formas más recientes son: Alendronato, risedronato, ibandronato, agentes antiresorción más
potentes.
Etidronato: estabiliza la hipoacusia, acúfeno y los trastornos del equilibrio, interfiere de forma
relevante en la mineralización ósea. Administración vía oral con la misma eficiencia ya sea diaria
(alendronato 10 mg o 5 mg de risedronato) o una vez a la semana. Preferentemente 30 minutos
antes del desayuno.
La absorción se ve perjudicada cuando se toman concomitantemente con alimentos, y esto es por
lo que deben administrarse preferentemente 30 minutos antes de la primera comida de la mañana,
de preferencia pacientes en ayuno (39).

La Calcitonina sintética intranasal facilitó el tratamiento de enfermedades del sistema esquelético

tan comunes como la osteoporosis. Entre sus indicaciones también incluye las sorderas pagéticas
y de la osteogénesis imperfecta. La otosclerosis es producto de una alteración en la formación del
tejido conectivo de la cápsula ótica y platina estapedial, por distintas alteraciones enzimáticas. La
cápsula ótica presenta receptores para la calcitonina, observándose una incorporación de calcio en
el hueso otosclerótico tras la administración de esta sustancia. Su uso se basa en que la
administración de calcitonina inhibe la actividad osteoclástica de la cápsula ótica y de los osículos,
además, inhibe la génesis de colagenasa, enzima que se detecta en el laberinto otosclerótico y
que facilita el catabolismo óseo. Los resultados de estudios apuntan a un posible beneficio del

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tratamiento de la otosclerosis con calcitonina pero aún no se cuenta con evidencia necesaria que
determine su eficacia. (27)
Se observa:
 20% mejoría auditiva.
 25% el acúfeno disminuye o desaparece.

Efectos adversos: 10% refieren cefaleas iatrogénicas. Actualmente existe presentación nasal en
aerosol (39).

7.2 Tratamiento quirúrgico:

Cirugía del Estribo. Desde la década de los 50s la cirugía del estribo ha sido considerada el
tratamiento quirúrgico de elección en la hipoacusia conductiva secundaria a otoesclerosis.

Los siguientes son criterios para decidir tratamiento quirúrgico en esta enfermedad (10):
a) Paciente sin cirugía previa del oído.
b) Sin comorbilidad
c) Una brecha ósea-aérea de 25 a 40 dB en las frecuencias del habla.
d) Buena discriminación fonémica.
e) Prueba de Rinne negativa.
f) Es preferente edad temprana (porcentaje de éxito del 82%).
g) Sin enfermedad otológica concomitante.

No son candidatos para tratamiento quirúrgico pacientes con:

a) Enfermedad de Menier.
b) Otitis media crónica activa con o sin colesteatoma.
c) Enfermedad otológica concomitante.
d) Debe tenerse precaución en pacientes que se dedican a la aviación, buceo y que están
expuestos a ruido intenso.

7.2.1Técnica Sugerida
Estapedectomía. Microcirugía del estapedio que consiste en remover el estapedio colocando en
su lugar una prótesis de 4.5 mm la cual se introduce secundariamente en dicho lugar. (28) Es el
procedimiento universal básico para realizar la cirugía del estribo practicándose hasta con un 90%
de éxito y menos del 1% de los pacientes presentan hipoacusia neurosensorial severa post-
estapedectomía. El diámetro de la prótesis recomendado es de 0.6 mm ya que se ha demostrado
menor frecuencia de fístulas y daño al oído interno en contraste con prótesis de 0.4 mm y 0.8 mm.
(10)

Estapedotomía. Es el método usado por la mayoría de los cirujanos y consiste en realizar una
pequeña fenestra de cerca de 7 mm en el diámetro de la platina, implicando la remoción de la
crura del estapedio para introducir una prótesis prefabricada de plástico o un pistón de metal el
cual es introducido dentro de la cisterna perilinfática del vestíbulo con una terminal extendida a

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través de la fenestra y otra anclada en el yunque. Schuknecht 1987. Teóricamente la

estapedotomía ofrece las siguientes ventajas sobre la estapedectomía: 1) Menor riesgo de lesión
directa al acueducto coclear y utrículo, 2) Menor efecto crítico de la longitud de la prótesis sobre su
asa de fijación al yunque o al oído interno y 3) Previene el desplazamiento de la prótesis debido a
la formación de sinequias. Además produce mayor cierre de la diferencia óseo-aérea, sobre todo
en las frecuencias altas, conservándose a través de los años.

Cirugía Láser. El uso de láser en la cirugía ha evolucionado minimizando el daño que puede
ocasionar una cirugía tradicional. La estapedotomía mediante rayo láser es un procedimiento que
permite abrir la base de la platina para insertar una prótesis con una invasión mínima del oído
interno que permite preservar los mecanismos del oído interno, sin embargo a largo plazo los
resultados son similares a la estapedectomía instrumental. (28,29). Se ha desarrollado esta técnica
en pacientes con otoesclerosis, con pérdida auditiva mínima, incluyendo perdidas sensoriales. En
esta técnica se preserva el tendón del estapedio permitiendo que este eleve la platina e ir
restaurando la audición. (29). Este tipo de cirugía se considera idónea en pacientes con platinas
excesivamente duras y gruesas que son más sensibles al trauma y corren el riesgo de fractura del
estribo, subluxación del yunque o producción de platinas flotantes. (30, 31, 32, 33)

Implante coclear: Si el proceso otoesclerótico invade la cóclea, aparece una hipoacusia

neurosensorial, siendo el implante coclear una buena alternativa en estos pacientes. (34) Gracias
a los avances tecnológicos, a la experiencia acumulada por los cirujanos otológicos y al progreso
en las técnicas de imagen que ayudan a prever la cirugía, las indicaciones de los implantes
cocleares han ampliado su espectro hacia patologías más complejas, siendo la otosclerosis
coclear una de ellas. Por ello, pacientes que presentan una hipoacusia neurosensorial profunda
bilateral secundaria a una otosclerosis se benefician extraordinariamente de la implantación
coclear, a pesar de la posible osificación coclear. (35)
Se reporta una mejoría con el implante coclear estadísticamente mayor y consistente en las
puntuaciones de discriminación del habla en comparación con la estapedotomía(40), esta mejoría
no es así en la apreciación musical, sin embargo se deberá considerar que el procedimiento es
más complejo y podría significar una inserción incompleta, mala colocación de los electrodos y
hasta destrucción coclear (42) El adelgazamiento del hueso puede permitir la fuga de corriente y la
estimulación del nervio facial (42)
En la estapedectomía satisfactoria con uso de auxiliar auditivo contra el implante coclear solo es
del 5%

Merkus et al Introdujeron un algoritmo basado en el reconocimiento del habla, para pacientes con
otosclerosis avanzada por Tomografía Computada.
En este algoritmo se propone para pacientes con reconocimiento de voz con Puntuaciones del
30%.

1) Si las puntuaciones están entre el 30% y el 50%, el tratamiento puede ser implante coclear
o estapedotomía.

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2) En los casos graves de Otosclerosis retro-fenestral en Tomografía Computada se indica el

uso del implante coclear.
3) Mientras que si la tomografía computada muestra una menor afectación retro-frenestral,
guiaría al cirujano hacia una estapedotomía.
4) Si el Algoritmo basado en el reconocimiento es de 30 dB o más, se recomienda
estapedotomía como una opción rentable con buenas posibilidades de mejorar audición

Para los casos de estapedotomía sin éxito, la opción es la colocación del Implante Coclear (40).

7.2.2 Manejo Preoperatorio

La cirugía debe efectuarse en el oído con peor audición, en caso que la lesión sea bilateral cuando
se obtengan buenos resultados funcionales en la primera cirugía, se recomienda operar el oído
contralateral 6 a 12 meses después con el objeto de dar tiempo de verificar y evaluar el desarrollo
de complicaciones postoperatorias tardías. En la selección de pacientes quirúrgicos es útil la
clasificación propuesta por Shambaugh de 4 grupos según la reserva coclear indicada por el
estudio audiométrico. Estos grupos se obtienen del promedio aritmético de la percepción ósea en
las frecuencias de la palabra (500Hz, 1 y 2 kHz). Al promedio aritmético se le suman 15 y si el
resultado es menor de 30, pertenece al grupo A; entre 30 y 45 es del grupo B; entre 45 y 60 es del
grupo C y mayor de 60 entra al grupo D. Los casos ideales para estapedectomía son los grupos A
y B y no se recomienda cirugía para el D. (17) Asimismo los pacientes de cualquier sexo con
audiograma con disociación aéreo ósea de por lo menos 15dB a 30dB y discriminación fonémica
del 60% se consideran idóneos para cirugía. (36)

7.2.3 Manejo postoperatorio

El paciente requiere reposo relativo postoperatorio y evitar el ambiente ruidoso, sin embargo las
indicaciones serán específicas de acuerdo a cada paciente.

8. Evaluación del resultado

8.1 Cuantitativo.
Revaloración audiológica posterior a cirugía a los 30 días para realizar audiometría evaluativa;
posteriormente a los 3, 6 y 12 meses de post-operado para realización de estudios audiométricos
de control. (10)

8.2 Cualitativo.
Mejoría del paciente en cuanto a ganancia auditiva por consiguiente mejora su calidad de vida.

9. Criterios de alta
Mejoría auditiva del 100% en estudios audiométricos.

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10. Anexos
10.1 Flujograma

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Stapedotomy vs Cochlear Implantation for Advanced Otosclerosis: Systematic Review and
Meta-analysis Otolaryngology– Head and Neck Surgery 2016, Vol. 155(5) 764–770

11. Control de cambios

Revisión Descripción del cambio Fecha

Actualización de la imagen institucional, actualización del nombre del
02 JUN 15
instituto, actualización del contenido
Transición del SGC de la Norma ISO 9001:2008 a la Norma ISO
03 MAY 18
9001:2015, actualización de contenido
04 Actualización de Imagen Institucional DIC 20

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