INSTITUTO DE CIENCIAS Y ESTUDIOS SUPERIORES DE TAMAULIPAS A.

ANTOLOGÍA
ATENCION DE ENFERMERIA A PACIENTE PEDIATRICO CON
ALTERACIONES CARDIOVASCULARES

Compilador: María Félix Medina Gutiérrez

Tampico, Tamaulipas, julio de 2020

 OBJETIVO GENERAL DE LA ANTOLOGIA

En el marco de su misión, el INSTITUTO DE CIENCIAS Y ESTUDIOS SUPERIORES DE

TAMAULIPAS, A.C., (ICEST) procura la formación de sus estudiantes, por lo cual la
presente antología se enfoca en el desarrollo y formación de conocimientos de ATENCION
DE ENFERMERIA A PACIENTE PEDIATRICO CON ALTERACIONES
CARDIOVASCULARES para estudiantes de la ESPECIALIDAD EN ENFERMERIA
PEDAITRICA. Los temas se presentan de forma sencilla y atractiva para el alumno, con la
finalidad de que crezca su interés por el estudio de esta ciencia. Este manual ofrece
descripciones claras y sencillas de temas de ATENCION DE ENFERMERIA A PACIENTE
PEDIATRICO CON ALTERACIONES CARDIOVASCULARES, es por ello que se sugiere
que se conserve para su constante consulta y lectura.
 UNIDAD I

Anatomía y fisiología del Corazón

Objetivo de la unidad: conocer la circulación fetal, identificar las diferencias con la

circulación del adulto.

SISTEMA CARDIOVASCULAR

Constituye el primer sistema importante en funcionar en el embrión. El corazón y el aparato

vascular primitivos aparecen a mediados de la tercera semana del desarrollo embrionario.
El corazón empieza a funcionar a principios de la cuarta semana. Este desarrollo cardiaco
precoz es necesario porque el embrión que crece rápidamente no puede satisfacer sus
requerimientos nutritivos y de oxigeno únicamente por difusión. Por consiguiente, es preciso
un método eficiente de adquisición de oxígeno y nutrientes a partir de la sangre materna y
de eliminación de dióxido de carbono y los productos de deshecho.
ESTABLECIMIENTO DEL CAMPO CARDIOGENICO: las células cardiacas progenitoras se
encuentran en el Epiblasto, inmediatamente laterales a la línea primitiva. Desde ahí migran
a través de la línea primitiva. Las que migran en primer lugar son las células destinadas a
formar los segmentos craneales del corazón y el tracto de salida, y luego lo hacen en orden
sucesivo las células que forman las porciones más caudales, el ventrículo izquierdo, el
ventrículo derecho y el seno venoso respectivamente. Las células avanzan en dirección
craneal y se disponen rostralmente a la membrana bucofaríngea y a los pliegues neurales.
Aquí se sitúan debajo de la hoja esplácnica de la lámina del mesodermo lateral. En este
período, en el estadio presomita del desarrollo, el endodermo faríngeo subyacente las
induce a formar mioblastos cardiacos. los islotes sanguíneos también aparecen en este
mesodermo, donde darán origen a células y vasos sanguíneos por el proceso de
vasculogènesis. Con el tiempo los islotes se unen y constituyen un tubo revestido de
endotelio rodeado por mioblastos con forma de herradura. Esta región se conoce como
campo cardiogénico; la cavidad intraembrionaria situada por encima formara después la
cavidad pericárdica.

Además de loa región cardiogénica, aparecen a ambos lados otros islotes sanguíneos, que
se disponen paralelamente y próximos a la línea media del campo embrionario. Estos
islotes forman un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales.
FORMACIÓN Y POSICIÓN DEL TUBO CARDIACO: inicialmente, la porción central del
área cardiogénica está situada por delante de la membrana bucofaríngea y de la placa
neural. Sin embargo, con el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales,
el sistema nervioso central crece muy rápidamente en dirección cefálica y se extiende sobre
la región cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica. Como consecuencia del
crecimiento del cerebro y el plegamiento cefálico del embrión, la membrana bucofaríngea
es llevada hacia adelante, mientras que el corazón y la cavidad pericárdica se sitúan
primero en la región cervical y finalmente en el tórax.

A medida que el embrión se pliega en dirección cefalocaudal, también lo hace lateralmente.

Como resultado, las regiones caudales de los dos tubos endoteliales del primordio cardiaco
se fusionan, excepto en su extremo más caudal. Al mismo tiempo, la porción semilunar del
área en forma de herradura se expande para constituir las futuras regiones del tracto de
salida y ventricular, de esta manera, el corazón se convierte en un tubo en continua
expansión que consiste en un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica
externa. Recibe el flujo venoso desde su polo caudal y comienza a bombear sangre del
primer arco aórtico desde su polo craneal hacia la aorta dorsal.
El tubo cardiaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericárdica. Sin
embargo, al comienzo permanece adosado al lado dorsal de la cavidad pericárdica por un
pliegue de tejido mesodérmico, el mesocardio dorsal. Aun no se ha formado el mesocardio
ventral. Con el desarrollo ulterior desaparece el mesocardio dorsal y se forma un seno
pericárdico transverso que comunica ambos lados de la cavidad pericárdica. El corazón se
haya suspendido en la cavidad por los vasos sanguíneos, de sus polos craneal y caudal

En el curso de estos fenómenos, el miocardio se va engrosando y secreta una capa de matriz

extracelular, rica en ácido hialurónico, que lo separa del endotelio. Además, las células mesoteliales
de la superficie del septum transvesum forman el proepicardio cerca del seno venoso y migran sobre
el corazón para formar la mayor parte del epicardio. El resto del epicardio deriva de las células
mesoteliales que se origina en la región del tracto de salida. De este modo, el tubo cardiaco está
formado por tres capas: a) endocardio, que representa el revestimiento endotelial interno del
corazón; b) miocardio, que constituye la pared muscular, y c) epicardio o pericardio visceral, que
cubre el exterior del tubo. Esta capa externa es necesaria para la formación de las arterias
coronarias, incluidos sus revestimientos endoteliales y el musculo liso.
DESARROLLO DEL SENO VENOSO: en la mitad de la cuarta semana el seno venoso
recibe sangre venosa de las prolongaciones sinusales derecha e izquierda. Cada una de
estas recibe sangre de tres venas importantes: a) la vena vitelina u onfalomesenterica; b)
la vena umbilical, y c) la vena cardinal común. Al principio, la comunicación entre el seno y
la aurícula es amplia, pero poco a poco después la entrada del seno se desplaza hacia la
derecha. Esto se debe fundamentalmente a las derivaciones sanguíneas de izquierda a
derecha que tienen lugar en el sistema venoso durante la cuarta y la quinta semana del
desarrollo. Con la obliteración de la vena umbilical derecha y la vena onfalomesenterica
(vitelina) izquierda durante la quinta semana del desarrollo, la prolongación sinusal
izquierda pierde importancia rápidamente. Cuando queda obliterada la vena cardinal común
izquierda, a las 10 semanas, todo cuanto queda de aquel es la vena oblicua de la aurícula
izquierda y el seno coronario.
Como consecuencia de las derivaciones sanguíneas de izquierda a derecha, la
prolongación sinusal derecha y las venas aumentan considerablemente de calibre. La
prolongación derecha, que representa en este momento la única comunicación entre el
seno venoso y la aurícula originales, se incorpora a la aurícula derecha para formar la pared
lisa de esta. Si desembocadura, el orificio sinoauricular, esta flanqueada por un pliegue
valvular, las válvulas venosas derecha e izquierda. Estas válvulas se fusionan en dirección
dorsocraneal y forman una prominencia denominada sptum spurium.

Al principio, las válvulas son grandes, pero cuando la prolongación derecha queda
incorporada a la pared de la aurícula, la válvula venosa izquierda y el septum spurium se
fusionan con el tabique interauricular en desarrollo. La porción superior de la válvula venosa
derecha desaparece por completo. La porción inferior se desarrolla en dos partes: a) la
válvula de la vena cava inferior, y b) la válvula del seno coronario, la cresta terminal forma
la línea divisoria entre la porción traveculada original de la aurícula derecha y la porción de
pared lisa (sinus venarum) que tiene origen en la prolongación sinusal derecha.
Circulación a través del corazón primitivo Las contracciones iniciales del corazón se
originan en el musculo, es decir, son miógenas. Las capas musculares de la aurícula y el
ventrículo son continuas y las contracciones se producen en ondas de tipo peristáltico que
comienzan en el seno venoso. Al principio la circulación a través del corazón primitivo es
de tipo flujo y reflujo; sin embargo, hacia finales de la cuarta semana las contracciones
cardiacas coordinadas producen un flujo unidireccional. La sangre penetra en el seno
venoso desde: El embrión a través de las venas cardinales comunes La placenta en
desarrollo por medio de la vena umbilical El saco vitelino a través de las venas vitelinas.
La sangre del seno venoso entra en la aurícula primitiva, cuyo flujo está controlado por las
válvulas sinoauriculares. A continuación, la sangre pasa por el canal auriculoventricular
hacia el ventrículo primitivo. Cuando este se contrae, la sangre es bombeada a raves del
bulbo cardiaco y el tronco arterioso hacia el saco aórtico desde donde se distribuye a los
arcos aórticos (canales arteriales) en los arcos faríngeos. Después la sangre entra en la
aorta dorsal para ser distribuida en el embrión, saco vitelino y placenta.
1.1. Circulación fetal.

El sistema cardiovascular fetal está diseñado para responder a las necesidades fetales y
permitir modificaciones que establezcan el patrón circulatorio neonatal tras el nacimiento.
La respiración adecuada en el recién nacido depende de los cambios circulatorios normales
que tienen lugar al nacer, que producen oxigenación de la sangre en los pulmones cuando
se interrumpe el flujo sanguíneo fetal a través de la placenta. Antes del nacimiento, los
pulmones no permiten el intercambio gaseoso y los vasos pulmonares están contraídos.
Las tres estructuras vasculares más importantes en la circulación de transición son: El
conducto venoso, el agujero oval y el conducto arterioso.

CIRCULACIÓN FETAL: Antes del nacimiento, la sangre de la placenta, saturada con

oxígeno en un 80%, vuelve al feto por la vena umbilical. Al aproximarse al hígado el caudal
principal de esta sangre fluye por el conducto venoso directamente, hacia la vena cava
inferior, sin pasar por el hígado. Una pequeña parte entra en las sinusoides hepáticas y se
mezcla con la sangre de la circulación portal. Un mecanismo de esfínter en el conducto
venoso, cerca de la desembocadura de la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical
por las sinusoides hepáticas. Se considera que este esfínter se cierra cuando, a causa de
las contracciones uterinas, el retorno venoso es excesivo, lo cual impide la sobrecarga
brusca al corazón. Después de un corto trayecto en la vena cava inferior, donde la sangre
placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que retorna de las extremidades
inferiores, desemboca en la aurícula derecha. En ésta es guiada hacia el agujero oval por
la válvula de la vena cava inferior y la mayor parte de la sangre pasa directamente a la
aurícula izquierda. Sin embargo, una pequeña porción no puede pasar porque se lo impide
el borde inferior del septum secundum, la crista dividens, y permanece en la aurícula
derecha, donde se mezcla con la sangre desoxigenada que vuelve de la cabeza y los brazos
por la vena cava superior. Desde la aurícula izquierda, donde se mezcla con un pequeño
volumen de sangre desoxigenada que llega de los pulmones, por las cuatro venas
pulmonares, la corriente sanguínea desemboca en el ventrículo izquierdo y la aorta
ascendente. Como las arterias coronarias y carótidas son las primeras ramas de la aorta
ascendente, el miocardio y el cerebro reciben sangre bien oxigenada. La sangre
desoxigenada que proviene de la vena cava superior fluye por el ventrículo derecho hacia
el troco pulmonar. La resistencia de los vasos pulmonares durante la vida intrauterina es
alta, de manera que en gran parte esta sangre pasa directamente por el conducto arterioso
hacia la aorta descendente donde se mezcla con la sangre de la aorta proximal. Desde aquí
la sangre se dirige hacia la placenta por las dos arterias umbilicales. La saturación de
oxígeno en las arterias umbilicales es de alrededor del 58%.
En el trayecto desde la placenta hasta los órganos fetales, la alta concentración de oxígeno en la
sangre de la vena umbilical disminuye gradualmente al mezclarse con sangre
desoxigenada. En teoría, esto podría ocurrir en los siguientes sitios:

I) En el hígado, por la mezcla con u pequeño volumen de sangre que vuelve del
sistema porta (hígado);
II) En la desembocadura del conducto venoso en la vena cava inferior, que transporta
sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, la pelvis y los
riñones;
III) En la aurícula derecha, al mezclarse con sangre que proviene de la cabeza y de los
miembros superiores;
IV) En la aurícula izquierda, por la mezcla con sangre desoxigenada que regresa de
los pulmones, y
V) En la desembocadura del conducto arteriosos en la aorta descendente.

CAMBIOS CIRCULATORIOS EN EL NACIMIENTO: Al nacer se producen adaptaciones

circulatorias importantes cuando se interrumpe la circulación de la sangre fetal a través de
la placenta y los pulmones del recién nacido se expanden y comienzan a funcionar
(respiración pulmonar). Como al mismo tiempo el conducto arterioso se cierra por la
contracción muscular de su pared, el volumen de sangre que fluye por los vasos pulmonares
aumenta con rapidez esto provoca, por su parte, un aumento de la presión en la aurícula
izquierda. Simultáneamente, la presión en la aurícula derecha disminuye como resultado
de la interrupción de la circulación placentaria. El septum primum se adosa al septum
secundum, y se produce el cierre funcional del agujero Oval

En resumen, los cambios en el sistema vascular después del nacimiento son los siguientes:
La obliteración de las arterias umbilicales, acompañadas por la contracción de los músculos
lisos de sus paredes, es causada probablemente por estímulos mecánicos y térmicos y por
un cambio de la presión de oxígeno. Desde el punto de vista funcional las arterias se cierran
unos minutos después del nacimiento. No obstante, la obliteración verdadera por
proliferación fibrosa demora entre 2 a 3 meses. Las porciones distales de las arterias
umbilicales forman entonces los ligamentos umbilicales medios, en tanto que los segmentos
proximales conservan su permeabilidad y forman las arterias vesicales superiores. La
obliteración de la vena umbilical y del conducto venoso se produce poco después del cierre
de las arterias umbilicales.
En consecuencia, el recién nacido puede recibir sangre placentaria algún tiempo después
del nacimiento. La vena umbilical ya obliterada forma el ligamento redondo del hígado en
el borde inferior del ligamento falciforme. El conducto venoso, que va del ligamento redondo
a la vena cava inferior, también se oblitera y forma el ligamento venoso La obliteración del
conducto arterioso, por contracción de su pared muscular, tiene lugar casi inmediatamente
después del nacimiento y es mediada por la bradicinina, sustancia que liberan los pulmones
durante el período de insuflación inicial. Se consideran que transcurren de 1 a 3 meses para
la obliteración anatómica completa por proliferación de la túnica íntima.

En el adulto, el conducto arterioso obliterado forma el ligamento arterioso. El cierre del

agujero Oval (foramen oval) se produce por el aumento de la presión en la aurícula izquierda
combinado con descenso de la presión en el lado derecho. Con la primera respiración
profunda, el septum primum es presionado contra el septum secundum. Sin embargo, en
los primeros días de vida este cierre es irreversible.

El llanto del niño crea una desviación de derecha a izquierda, que explica los períodos de
cianosis en el neonato. La aposición constante conduce gradualmente a la fusión de los
dos tabiques en el primer año de vida, aproximadamente. Sin embargo, es probable que en
un 20% de los casos nunca ocurra la obliteración anatómica completa (agujero oval
permeable a una sonda)
.
SISTEMA LINFÁTICO El desarrollo del sistema linfático comienza más tardíamente que el
sistema cardiovascular y no aparece hasta la quinta semana de gestación. No resulta claro
el origen de los vasos linfáticos, pero podrían formarse in situ a partir de la mesénquima o
aparecer como evaginaciones saculares del endotelio de la vena. Se forman seis sacos
primarios: dos yugulares en la unión de las venas subclavia y cardinal anterior; dos iliacos,
en la unión de las venas iliacas y cardinal posterior; uno retroperitoneal próximo a la raíz
del mesenterio, y la cisterna del quilo dorsal al saco retroperitoneal. Numerosos conductos
conectan estos sacos entre si y también drenan la linfa de las extremidades, la pared
corporal, la cabeza y el cuello. Dos conductos principales, el conducto torácico derecho e
izquierdo comunican los sacos yugulares con la cisterna del quilo, e inmediatamente se
forma una anastomosis entre estos conductos. Se desarrolla luego el conducto torácico a
partir de la porción distal del conducto torácico derecho, la anastomosis y la porción craneal
del conducto torácico izquierdo. El conducto linfático derecho deriva de la porción craneal
del conducto torácico derecho. Ambos conductos mantienen sus conexiones originales con
el sistema venoso y desembocan en la unión de la vena yugular interna con la subclavia.
Puesto que existen numerosas anastomosis, la morfología final del conducto torácico es
muy variable. (Flores, 2016)

1.2 Bioquímica del músculo cardiaco

La principal función del corazón es la de proveer sangre a todos los tejidos del cuerpo. De
una manera sencilla el ciclo que sigue la sangre es el siguiente: la aurícula derecha es la
primera cámara cardiaca a donde llega la sangre, aquí desembocan las venas cavas
superior e inferior y el seno coronario que trae el drenaje venoso del corazón, el atrio
derecho se comunica con el ventrículo derecho, a través de un orificio que enmarca la
válvula tricúspide, y de aquí la sangre sale por la arteria pulmonar para que sea oxigenada
en los pulmones (circulación menor). La sangre una vez oxigenada regresa al atrio izquierdo
por cuatro venas pulmonares y de aquí pasa hacia el ventrículo izquierdo atravesando la
válvula mitral o bicúspide, el ventrículo izquierdo es el encargado de enviar la sangre hacia
la circulación sistémica (circulación mayor). (figura 1). Así, funcionalmente el corazón está
formado por dos bombas, la que corresponde al corazón derecho encargada del flujo
sanguíneo en la circulación menor, y el corazón izquierdo que impulsa la sangre llevando a
cabo la circulación mayor. Ambas bombas funcionan pulsátilmente, conformadas por una
aurícula y un ventrículo, la función como bomba de las aurículas es mucho menor a la de
los ventrículos, incluso se menciona que cumplen una función como “bombas cebadoras”
ya que solo ayudan a mover la sangre al interior del ventrículo, y es este quien proporciona
la principal fuerza para movilizar el flujo sanguíneo ya sea pulmonar o sistémico.

Músculo cardiaco. Aunque el corazón está formado por músculo cardiaco, se pueden
encontrar tres clases musculares diferentes: 1) el músculo auricular, 2) el músculo
ventricular y 3) las fibras musculares excitadoras y conductoras especializadas. El músculo
cardiaco se contrae de la casi de misma forma en que lo hace el músculo esquelético, la
diferencia estriba en que la contracción del músculo cardiaco tiene una mayor duración. Las
fibras excitadoras y conductoras especializadas se contraen débilmente, ya que no
contienen demasiadas fibras contráctiles, su función es, por lo tanto, estimular y controlar
el latido cardiaco. Las fibras musculares cardiacas se disponen como un enrejado, se
dividen y se vuelven a unir varias veces, poseen carácter estriado y contienen miofibrillas
típicas que contienen filamentos de actina y de miosina casi idénticos a los del músculo
esquelético. Las células musculares cardiacas se encuentran atravesadas por áreas
oscuras, denominadas discos intercalares, membranas que separan a las células entre sí,
cuya cualidad es la de ejercer 400 veces menos resistencia que el resto de la membrana
muscular cardiaca, y al conjuntarse unas con otras forman uniones permeables y
comunicantes conocidas como gap junctions, que permiten una difusión casi totalmente
libre de los iones, que traducido a lo meramente funcional, hace que los potenciales de
acción viajen de una célula miocárdica a la siguiente a través de los discos intercalares con
escasos obstáculos. Por lo anterior el músculo cardiaco forma un sincitio celular, es decir,
que las células están interconectadas de tal forma que cuando se excita una de estas
células el potencial de acción se extiende a todas ellas saltando de una célula a otra a
través de las interconexiones del enrejado. Retomando el concepto de las clases de
músculo miocárdico y aplicando lo anterior sobre la función sincital del músculo cardiaco,
el corazón se compone de dos sincitios, el auricular y el ventricular, compuesto por las
paredes de las aurículas y los ventrículos respectivamente, conectadas por las válvulas
auriculoventriculares, el tejido que rodea estas válvulas es en realidad tejido fibroso que no
permite la conducción directa de los potenciales del sincitio auricular al ventricular, así los
potenciales solo pueden viajar de las aurículas a los ventrículos a través de un sistema de
células especializadas, conocido como haz auriculoventricular; esta separación permite que
las aurículas se contraigan un poco antes que los ventrículos, lo que representa una
característica de gran importancia para el funcionamiento del corazón como bomba.
Potencial de acción de las células miocárdicas. Las células musculares cardiacas poseen
un potencial de acción diferente al músculo esquelético, por ejemplo, el músculo ventricular
tiene un valor de voltaje muy negativo, de unos - 85 milivoltios, en cada latido el potencial
de membrana se eleva hasta un valor positivo de 20 milivoltios, esto supone que el potencial
de acción por término medio de unos 115 milivoltios.

Podemos encontrar también 5 fases diferentes en el potencial de acción miocárdico, que

van del 0 al 4 y que se caracterizan por los diferentes iones que participan en cada una de
ellas y que por lo tanto también registran diferentes actividades eléctricas.

La fase 0 o también conocida como de despolarización se caracteriza por la apertura de

canales de Na dependientes de voltaje con la consecutiva entrada de este ion, también se
observa una apertura de canales lentos de Ca (L-Ca) y la entrada del ion al espacio
intracelular. Tras la espiga o punta inicial, encontramos una apertura de los canales de K,
y con ello entramos a la fase 1 del potencial de acción cardiaco. La salida de potasio se
provoca una repolarización rápida y corta, ya que la constante entrada de calcio por los L-
Ca provoca un cierre de los canales de K. La fase 2 se caracteriza por la presencia de una
meseta en el potencial de acción que dura unos 0.2 segundos aproximadamente en el
músculo auricular y 0.3 en el músculo ventricular, gracias a la presencia de esta meseta el
potencial de acción hace que la contracción del músculo cardiaco dure hasta 15 veces más
que la del músculo esquelético.

Existen dos factores por los cuales se explica por qué se produce la meseta y el potencial
de acción prolongado, estos han de considerarse también como diferencias entre la
fisiología del músculo cardiaco y el músculo esquelético. Estas dos diferencias se expresan
en la membrana, la primera es la existencia de dos tipos de canales iónicos, los canales
rápidos de sodio, que permiten la entrada de grandes cantidades de iones sodio, se
denominan rápidos ya que solo permanecen abiertos unas diezmilésimas de segundos para
cerrarse bruscamente después; y los canales lentos de calcio, que se abren lentamente y
permanecen abiertos por un periodo de tiempo mayor que los primeros, durante este
periodo fluyen al interior de la fibra muscular cardiaca grandes cantidades de iones sodio y
calcio, lo que mantiene un periodo de despolarización prolongado dando origen a la meseta
del potencial de acción cardiaco.

La segunda diferencia funcional consiste en que inmediatamente después del comienzo del
potencial de acción, la permeabilidad para el potasio disminuye unas cinco veces, tal vez
provocado por la entrada de las grandes cantidades de iones calcio; esta impermeabilidad
relativa al potasio disminuye la salida del mismo durante la meseta del, evitando que este
vuelva a su nivel de reposo. Una vez transcurridos los 0.2 o 0.3 segundos se cierran los
canales lentos de calcio y sodio cesando la penetración de estos iones, entonces entramos
en la fase 3 del potencial de acción cardiaco, donde la permeabilidad de la membrana para
la salida del potasio aumenta, propiciando así una repolarización que lleva a la célula
miocárdica a su voltaje negativo de nueva cuenta.

Por último, tenemos la fase 4, donde la bomba de Na-K-ATPasa, se encarga de bombear

iones sodio hacia el exterior de la célula a través de la membrana, al tiempo que introduce
potasio del exterior al interior, de este modo mantiene las diferencias de concentración de
iónica a ambos lados de la membrana celular, y establece un potencial eléctrico negativo al
interior de las células. Esta bomba se compone por una porción transportadora, compuesta
por dos proteínas globulares, denominada subunidad, que posee tres sitios receptores para
la unión de los iones sodio sobre su porción intracelular, y dos sitios receptores para potasio
en el exterior y en su porción interna cercano a los ligandos para el sodio se encuentra la
actividad ATPasa.

La función básica consiste en transportar tres moléculas de sodio fuera de la célula y dos
moléculas de potasio al interior, descomponiendo una molécula de ATP en ADP. La señal
de excitación del potencial de acción en las fibras musculares auriculares y ventriculares es
250 veces más rápida que la de las fibras nerviosas muy grandes, y 10 veces más rápida
que la registradas en el músculo esquelético, es decir, una velocidad de conducción de
alrededor de 0.3 a 0.5 m/s. El periodo refractario es el intervalo de tiempo en el cual un
impulso cardiaco normal no puede volver a excitar una parte ya excitada del músculo
cardiaco. En el ventrículo el periodo refractario normal es de 0.25 a 0.30 segundos, que es
el tiempo de duración del potencial de acción; el periodo refractario auricular es mucho más
corto que el de los ventrículos, aproximadamente de unos 0.15 segundos.

Sistema de conducción eléctrica del corazón. Hemos analizado la forma en que las fibras
musculares del corazón responden a los estímulos eléctricos, ahora es momento de
comprender como se generan estos impulsos, para ello es necesario estudiar el sistema de
conducción eléctrica del corazón, que podría describirse como la interconexión de células
especializadas en generar impulsos eléctricos que se disponen de manera estratégica y
siguiendo un orden preestablecido para lograr una contracción armónica de todas las
cavidades cardiacas. En primer lugar, analizaremos el nodo sinoauricular (SA), también
conocido como nodo sinoatrial o de Keith y Flack, localizado cerca de la desembocadura de
la vena cava superior y a menos de 1 mm de profundidad respecto al epicardio, recibe
aporte sanguíneo en un 55-60% de la arteria circunfleja derecha y un 40-45% por la
izquierda.

El nodo SA es conocido como el marcapasos fisiológico del corazón, ya que genera los
potenciales de acción que despolarizan a todo el miocardio y cada uno de estos pulsos se
traduce como un latido cardiaco. Las células que componen el nodo SA son capaces de
generar sus propios potenciales de acción, uno de los fenómenos que explican esto es que
poseen un potencial de reposo de -55 milivoltios, lo cual es significativamente menor que el
del músculo cardiaco, sumado a esto, existen en ellas canales de sodio que siempre se
encuentran abiertos permitiendo que el voltaje interior de la célula aumente
progresivamente y al llegar a los -40 milivotios se alcanza el estímulo umbral y se inicia la
despolarización. En contraste con el músculo cardiaco no se observan algunos fenómenos
eléctricos, por ello solo encontramos las fases 0, 3 y 4 que corresponden a la
despolarización, repolarización e hiperpolarización.

El impulso eléctrico se difunde por las aurículas que como ya mencionamos es un sincitio.
En textos clásicos de fisiología se mencionan tres vías internodales, que conectan el nodo
SA con el nodo auriculoventricular (AV), y que tienen como función el llevar el impulso de
una manera rápida a este último. La primera es la vía anterior o de Bachmann que se inicia
en la zona anterior del nodo SA rodeando la vena cava superior y se divide a nivel de la
pared anterior de la aurícula derecha en dos haces, el primero va hacia la aurícula izquierda
y el segundo al nodo AV. La vía media o de Wenckebach se inicia en el borde posterior del
nodo SA, por detrás de la vena cava superior, corre por la pared posterior del tabique
interauricular y finaliza en el nodo AV, por último, la vía intermodal posterior o de Thorel se
inicia en el borde posterior del nodo SA y finaliza en el borde posterior del nodo AV. La
transmisión del impulso eléctrico tarda en llegar al nodo auriculoventricular entre 0.03 y 0.04
segundos. El nodo auriculoventricular (AV) o de Aschoff-Tawara, es una estructura
superficial que descansa justo debajo del endocardio de la aurícula derecha y directamente
arriba de la inserción septal de la válvula tricúspide. Su función es retrasar el impulso
eléctrico aproximadamente unos 0.09 segundos, para permitir que las aurículas se
contraigan mientras los ventrículos se encuentran relajados. El impulso corre a partir de
aquí por un haz penetrante del nodo AV, generando otro retraso de aproximadamente 0.04
segundos. El retraso en el impulso dado por estas células se explica por un número
disminuido de gap junctions. El haz penetrante del nodo AV se divide en dos ramas o
fascículos (izquierda y derecha) conocidas como haz de His, la rama izquierda se divide a su
vez en una rama anterior y una posterior. Los fascículos del haz de His se encuentran
rodeados de una vaina fibrosa que no permite que el impulso llegue a las células
miocárdicas hasta que se ramifican y se subdividen propagándose por el subendocardio de
manera radial, del centro hacia afuera hasta llegar al epicardio.

La integridad del sistema de conducción eléctrica garantiza una distribución uniforme pero
que no ocurre al mismo tiempo en toda la masa muscular cardiaca, cabe mencionar que el
conocimiento pleno del mismo es necesario para comprender de manera amplia el
electrocardiograma, ya que este es el registro gráfico de la actividad eléctrica del corazón.
(Jaffet, 2009)
 Unidad 2

Valoración y diagnostico
OBJETIVO DE LA UNIDAD: detectar las cardiopatías en estudios de gabinete
(electrocardiograma, RX y electrocardiograma)

La monitorización fetal intraparto trata de identificar aquellos fetos en riesgo de acidosis y

por ello, de un resultado adverso. Con este fin, se han ideado distintos métodos de
monitorización fetal intraparto.

2.1. Exploración fetal.

Una ecografía fetal es una prueba que se usa durante el embarazo. Crea una imagen
del bebé en el vientre (útero). Es un método seguro para conocer la salud de un bebé en
gestación. Durante una ecografía fetal, se evalúan el corazón, la cabeza y la columna
vertebral del bebé, además de otras partes de su cuerpo. La prueba puede hacerse sobre
el abdomen de la madre (abdominal) o a través de la vagina de la madre (transvaginal).

Hay varios tipos de ecografías fetales:

• Ecografía común. En esta prueba, se usan ondas de sonido para producir
imágenes bidimensionales en la pantalla de una computadora.
• Ecografía Doppler. En esta prueba, se muestra el movimiento de la sangre a través
del cordón umbilical, en el corazón del bebé, o entre el bebé y la placenta.
• Ecografía 3-D. En esta prueba, se muestra una imagen vívida del bebé en
gestación.

En la ecografía, se usa una vara electrónica llamada transductor para enviar y recibir ondas
de sonido. En este procedimiento, no se usa radiación. El transductor se mueve sobre el
abdomen y las ondas de sonido atraviesan la piel, el músculo, el hueso y los líquidos a
diferentes velocidades. Las ondas de sonido rebotan en el bebé como un eco y regresan al
transductor. El transductor convierte las ondas de sonido en una imagen electrónica que se
muestra en una pantalla de computadora.
La ecografía fetal es una parte rutinaria de la atención prenatal en los Estados Unidos
Mexicanos. Esto se debe a que es un procedimiento de bajo riesgo que aporta información
importante. En una ecografía prenatal de rutina, se puede ver si el feto tiene defectos u
otros problemas. Es posible examinar las siguientes partes del cuerpo:
• Abdomen y estómago
• Brazos, piernas y otras partes
• Nuca
• Cabeza y cerebro
• Cavidades y válvulas del corazón
• Riñones
• Ubicación de la placenta
• Columna vertebral
• Cordón umbilical
• Vejiga urinaria

Una ecografía fetal también puede mostrar:

• Embarazo múltiple.
• La edad gestacional del bebé
• Dónde colocar la aguja durante la extracción de líquido amniótico (amniocentesis)
• Si un feto está creciendo correctamente

Todos los procedimientos tienen ciertos riesgos. Los riesgos de este procedimiento
incluyen:
• Leve molestia debido al uso del transductor sobre el abdomen o en la vagina
• Reacción a la cubierta de látex del transductor, si tiene alergia al látex
En algunos casos, una ecografía puede parecer mostrar un problema que en realidad
no existe y, de ser así, se llama falso positivo. La prueba también puede no detectar un
problema que sí existe y, en tal caso, se llama falso negativo. En algunas situaciones,
pueden ser necesarias más pruebas después de una ecografía fetal.

La ecografía fetal suele ofrecerse en entornos no médicos. Esto se hace como forma de
entregar a los padres imágenes o videos para que guarden como recuerdo. En estos casos,
es posible que el personal sin capacitación adecuada interprete mal las imágenes y
proporcione información incorrecta. Asegúrese de que la ecografía fetal la realice personal
médico capacitado.

2.2. Electrocardiografía.

El primer objetivo de este estudio está dirigido a demostrar la normalidad del sistema
cardiovascular fetal o por el contrario a establecer el diagnóstico y pronóstico temprano de
la Cardiopatía Congénita durante la gestación. Así como a planificar el manejo del feto con
cardiopatía intrautero y establecer el tratamiento inmediato del recién nacido.
El segundo objetivo debe ir orientado al estudio de la fisiología de la circulación fetal, por la
importancia que tiene en el desarrollo del feto.

Este estudio debe incluir el análisis de la fisiología propia del feto durante la vida intrautero,
como el estudio específico de las comunicaciones fetales (fosa oval y ductus arterioso) y
circulación sistémico-pulmonar. Por último, la circulación feto-placentaria (arterias
umbilicales, vena umbilical y ductus intrahepatico) y circulación de cordón umbilical.

NIVELES DE ANALISIS ECOCARDIOGRAFICO:

1) Estudio completo y preciso de la anatomía estructural y funcional del corazón y vasos
fetales, para detectar patrones malformativos.

2) Estudio de la fisiología del sistema cardiovascular fetal y ritmo cardíaco. Función

miocárdica, insuficiencias valvulares y sobrecargas de volumen, valoración de signos de
insuficiencia cardíaca que afecten al feto en el desarrollo de Hidrops.

3) Estudio de la circulación fetoplacentaria y de cordón, para detectar signos de inadecuada

oxigenación y falta de desarrollo y crecimiento.

PRECISIÓN DE DIAGNÓSTICO: la precisión de diagnóstico viene marcada básicamente

en tres áreas:
1) Nivel tecnológico. Para llegar a valorar anatomía y función cardiovascular fetal se
necesita Eco 2D y Modo M de alta definición integrado con sistemas Doppler lineal pulsado
y continuo junto con Doppler color con análisis de tiempo real que habitualmente se utilizan
en Cardiología.
2) Nivel de formación. La ecocardiografía fetal requiere el haber estado expuesto a un
número y nivel de estudio calificado dentro del nivel III de Ultrasonidos. Se necesita una
amplia formación en Ecografía Obstétrica, así como formación en Ecocardiografía de
malformaciones congénitas, además de extensos conocimientos de fisiopatología y
anatomía malformativa del corazón. El diagnóstico de sospecha, aunque habitualmente se
genera en las Unidades de diagnóstico Prenatal, necesita también de un segundo estudio
por el Cardiólogo-Ecocardiografista que defina el tipo de anomalía, valore el pronóstico de
la cardiopatía ofreciendo pautas de tratamiento neonatal con Cirugía cardíaca.

3) Nivel de manejo Hospitalario del feto con Cardiopatía. El impacto que genera el
diagnóstico de una malformación cardíaca en vida fetal, impone una coordinación
multidisciplinaria entre Obstetras Clínicos, Unidad de diagnóstico Prenatal,
Ecocardiografistas, Cardiólogo Pedíatra, Cirujano cardíaco, Genetista y Pediatras
Neonatólogos.

INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFIA FETAL: las indicaciones pueden dividirse en

dos grupos, las de carácter urgente, donde debe realizarse la ecocardiografía de forma
inmediata, impediente de la edad de gestación. Las indicaciones de carácter electivo
preventivo, deben realizarse a lo largo de la gestación, como parte del manejo preventivo
de la gestación y del recién nacido.

Ecocardiografía prenatal de carácter urgente:

-Silueta cardiaca anormal (sospecha de cardiopatía)
-Taquicardias persistentes>200/min. bradicardias < 80/min.,
-Retraso de crecimiento severo -Polihidramnios severo. hidrops
-Polimalformado sindrómico
-Cromosomopatía asociada a cardiopatía (21,18,13, q22 etc.)
-Ecocardiografía prenatal de carácter electivo-preventivo Factores fetales
-Sospecha de cardiopatía.
-Hidrops
-Hidrotorax
-Arritmias. extrasístoles
-Polihidramnios
-Arritmias
-Cir

Malformaciones extracardíacas:
− Hernia diafragmática
− Onfalocele
− Atresia duodenal
− Higroma quistito
− Fístula traqueo-esofágica
-Anomalías cromosómicas
-Fístulas a-v -Transfusión fet-fetal Factores familiares
-Cardiopatía congénita
-Muerte fetal en embarazos previos
-Enf. genética con incidencia de cardiopatía.

Factores maternos -Cardiopatía (congénita o adquirida)

-Edad avanzada > 40 años. -Tto. anfet., anticonvulsivo. Litio etc.
-Enf. virales (rubeola, varicela, coxakie)
-Drogas (alcohol, heroína) -Diabetes, hip. art.,toxemia, isoinmun.
-Colagenosis, fenilcetonuria.
-Exposición a teratogénicos, rx.
-Enfermedades del colágeno ro y anti la+ -Miocardiopatía familiar

FISIOLOGIA DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL

Comenzaremos la descripción de la circulación fetal desde la placenta, órgano donde el
feto intercambia sus productos metabólicos residuales y obtiene el oxígeno, glucosa,
aminoácidos, grasas, iones y líquidos como fuentes de energía para mantener su
metabolismo y crecimiento.

Esta sangre procedente de la placenta con porcentaje de oxígeno elevado, llena de

nutrientes adecuados, se canaliza por vena umbilical vía cordón umbilical hacia pared
abdominal, y a través de vena umbilical en su trayecto intrahepático se continua con el
"ductus venosus hepático¨ primer órgano fetal perfundido por sangre oxigenada.
El "ductus venosus hepático" es el final del trayecto intrahepático de la vena umbilical, este
vaso reduce su tamaño y actúa a manera de esfínter imponiendo un flujo acelerado en su
unión con la vena cava inferior (VCI). Este cambio de tamaño y velocidad de flujo evita que
la sangre desaturada procedente de los miembros inferiores y circulación abdominal pueda
penetrar en el sistema de vena umbilical.

La conexión anatómica entre la VCI y el "Ductus venosus hepático" sistema, por su

orientación espacial en su unión con la aurícula derecha, permite que la mayor parte de
sangre saturada de O2 procedente de vena umbilical, llegue aurícula izquierda a través de
aurícula derecha y del foramen ovale, lo que representa un 46% del volumen minuto total
fetal. De esta forma, se asegura que las cavidades cardíacas izquierdas reciban sangre con
un mayor porcentaje de saturación de oxígeno a fin de suplir la mayor demanda de oxígeno
de la circulación coronaria y circulación cerebral.

La mayor parte de la circulación de venosa de retorno del feto, con menor porcentaje de
oxígeno, procedente de la porción superior del cuerpo fetal, llega por VCS a la aurícula
derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar. También la aurícula derecha recibe la
sangre desaturada del retorno venoso periférico inferior vía VCI y también de la circulación
coronaria de retorno, a través del seno coronario y ambos se incorporan al flujo de ventrículo
derecho.

Los pulmones del feto en ausencia de su función de intercambio gaseoso, solo reciben una
pequeña proporción del volumen de sangre el 4-15% de lo que expulsa el ventrículo
derecho hacia arteria pulmonar. En su mayor parte la sangre de arteria pulmonar, se deriva
hacia aorta torácica a través del conducto arterioso (Ductus), que transporta un 60% del
volumen sanguíneo total hacia Aorta torácica y aorta abdominal. Así pues, el ventrículo
derecho mantiene preferentemente la circulación torácica y abdominal vía arco de Ductus
mientras el ventrículo izquierdo mantiene la circulación coronaria y cerebral vía Arco aórtico.
Por tanto, ambos ventrículos y arterias soportan la presión sistémica de la Aorta.

La circulación fetal se completa continuándose con la aorta abdominal donde se distribuye

el flujo sanguíneo para las vísceras abdominales y arterias iliacas y circulación de miembros
inferiores. Sin embargo, el mayor volumen sanguíneo de la aorta abdominal lo reciben
ambas arterias umbilicales que se dirigen hacia la pared externa abdominal bordeando la
parte superior de la vejiga urinaria, para constituir las dos arterias umbilicales del cordón
umbilical en su trayecto intrabdominal, cerrando así la circulación feto placentaria con el
transporte de sangre desaturada para su depuración y recambio placentario.

El volumen minuto del corazón fetal es elevado, unos 200 ml por kg/min., aproximadamente
el 50% de este volumen lo envía el corazón fetal hacia placenta vía cordón umbilical y el
otro 50% lo utiliza el propio feto para su circulación propia. Existen dos circulaciones en
paralelo.

La intrafetal y la circulación placentaria, intercomunicadas por la circulación feto-placentaria

mediante el cordón umbilical que transporta el " volumen de intercambio". El volumen de
sangre oxigenada procedente de la placenta versus al volumen de sangre desaturada
procedente del feto ha de tener un volumen proporcional en la circulación feto-placentaria
de cordón. De no ser así una circulación acabaría drenando en el tiempo en la otra
circulación.

En este conjunto, el corazón fetal mantiene la circulación intrafetal de forma proporcionada

transportando la sangre saturada de O2 a través de su comunicación interauricular hacia
corazón izquierdo mientras que el corazón derecho utiliza el conducto arterioso con la
sangre más desaturada hacia la aorta descendente. La circulación intrafetal mantendría el
"volumen de mezcla efectivo" aquel que utiliza el feto para efectuar su oxigenación.
(Mortera, 2015)

2.3. Radiología angiocardiografía.

La angiocardiografía es un método de diagnóstico por imágenes que muestra el flujo de

la sangre a través del corazón y los principales vasos sanguíneos.

Es usado para evaluar a los pacientes que son candidatos para una cirugía del sistema
cardiovascular. Se introduce un medio de contraste por medio de un catéter en
las venas del cuello o del brazo, siguiendo su curso hasta
el corazón mediante radiografías seriadas, que indican donde es que el flujo sanguíneo se
estrecha, señalando así, donde es que se encuentra el bloqueo de un vaso sanguíneo
por arteriosclerosis.
2.3.1. Cateterismo.

El cateterismo diagnóstico (CD) es un procedimiento no exento de mortalidad y morbilidad,

sobre todo en los neonatos y lactantes graves, por lo que su indicación se plantea,
generalmente, cuando el diagnóstico por métodos no invasivos es incompleto o no
concuerda con los hallazgos clínicos y siempre con un cuidadoso planteamiento previo,
buscando objetivos concretos.

Actualmente no existen indicaciones universalmente aceptadas, basándose la decisión de

efectuar un CD en la experiencia y capacidad tecnológica de cada equipo, con la influencia
considerable del criterio del cirujano respecto a la validez de los estudios no invasivos para
la decisión quirúrgica.

En general el CD se indica en las siguientes circunstancias:

1. Anatomía de la malformación (especialmente de estructuras vasculares) no bien
aclarada por métodos no invasivos.

2. Aspectos fisiopatológicos, como flujos, resistencias vasculares y función ventricular,

insuficientemente evaluados por métodos no invasivos.

3. Evaluación antes y después del trasplante cardíaco.

4. Estudio electrofisiológico.

De forma más específica, suele indicarse en las siguientes malformaciones:

1. Comunicaciones interventriculares múltiples.

2. Atresia pulmonar con comunicación interventricular, para valorar la circulación

pulmonar y colaterales sistémico-pulmonares.

3. Atresia pulmonar con septo íntegro, para valorar tamaño del ventrículo derecho y
coronarias.

4. Cardiopatías complejas tipo asplenia-poliesplenia, sobre todo para evaluar los

drenajes venosos.

5. Corazón univentricular, previamente a la anastomosis cavo o atriopulmonar.

6. Estenosis pulmonares periféricas, congénitas o residuales posquirúrgicas.

7. Drenaje venoso pulmonar anómalo total si no se localizan todas las venas

pulmonares.

8. Fístulas arteriovenosas coronarias y pulmonares.

 9. Interrupción del istmo aórtico y algunas coartaciones en las que no se haya podido
valorar adecuadamente la obstrucción.

En algunas de estas situaciones, el cateterismo puede tener también finalidad terapéutica.

Las contraindicaciones del cateterismo son actualmente muy raras. Sin embargo, al ser una
técnica no exenta de riesgos, es preciso valorar siempre la relación riesgo-beneficio, lo que
implica realizarlo en la mejor situación clínica posible. Este hecho conforma las
contraindicaciones relativas, generalmente transitorias, que pueden motivar su
aplazamiento. Entre ellas se incluyen:

1. Arritmias severas, que se deben tratar de controlar previamente.

2. Dificultad respiratoria severa (valorar asistencia respiratoria).

3. Enfermedad intercurrente aguda (febril, exantemática, gastroenteritis, deshidratación,

etc.).

4. Trastornos de coagulación, especialmente en neonatos (comenzar el tratamiento

previamente).

5. Endocarditis (puede realizarse si se considera imprescindible para el tratamiento

quirúrgico).

6. Sepsis.

7. Insuficiencia renal.

8. Insuficiencia cardíaca descompensada, especialmente si se acompaña de edema

agudo de pulmón.

9. Trastornos metabólicos (acidosis, hipoglucemia severa o hipocalcemia severa) que se

deben tratar previamente.

10. Antecedentes de alergia a los contrastes yodados o al látex.

CUIDADOS GENERALES: con objeto de evitar en lo posible las complicaciones hay que
extremar los cuidados previos, el traslado y el cuidado durante el cateterismo,
especialmente en los neonatos y lactantes graves. Antes del cateterismo, es obligatorio
realizar ECG, radiografía de tórax y ecocardiograma. Conviene realizar gasometría,
hemoglobina y hematócrito, coagulación é ionograma.
 Antes del traslado hay que procurar la estabilización hemodinámica de los neonatos
graves. Durante el traslado conviene controlar la temperatura, monitorizar el ECG, asegurar
las líneas vasculares y procurar soporte respiratorio. Durante el cateterismo hay que hacer
lo posible para que el neonato no se enfríe.
Se monitorizarán la frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, ECG, presión arterial,
pulsioximetría, diuresis y pérdidas sanguíneas.

COMPLICACIONES: en general, la morbimortalidad está relacionada sobre todo con la

situación clínica del paciente más que con la propia técnica.

Actualmente, en los centros con experiencia, la mortalidad no suele rebasar el 0,4%, y es

más elevada en los neonatos y lactantes con cardiopatías severas.
La incidencia de complicaciones se estima entre el 2 y el 3% y se relaciona con la edad, el
peso, la vía de acceso, situación clínica del enfermo, severidad de la cardiopatía, toxicidad
del contraste y la exposición radiológica. Entre las más comunes se encuentran las
siguientes:

Hipotensión. Puede ocasionarse por pérdidas hemáticas, taponamiento cardíaco,

hipovolemia subclínica previa, hipotermia, contrastes iónicos, manipulación del catéter,
hipoventilación o administración de oxígeno en grandes cortocircuitos izquierda-derecha.

Perforación cardíaca y taponamiento. Los lugares más frecuentes son las orejuelas,
infundíbulo del ventrículo derecho y valvas aórticas. Su incidencia ha disminuido con el uso
de los catéteres-balón. Ante la sospecha de perforación con taponamiento cardíaco se debe
realizar un ecocardiograma y, si se confirma el diagnóstico, se procederá a efectuar una
pericardiocentesis o reparación quirúrgica si no se resuelve con la medida anterior.

Arritmias. Las arritmias son frecuentes, debido a la manipulación del catéter y,

generalmente no son graves. Las arritmias serias más comunes son las taquiarritmias
supraventriculares, ventriculares y el bloqueo auriculoventricular (AV) de segundo o tercer
grado, la mayor parte de las veces inducidas por el catéter. Otros factores de riesgo son la
digital, los trastornos electrolíticos, acidosis, hipo o hiperventilación e hipotermia, factores
que hay que procurar prevenir.

Muchas son transitorias y se resuelven con la retirada del catéter, pero cuando no ocurre
así, pueden agravar la situación del paciente y requerir tratamiento inmediato.
Hipoventilación. Suele ser la consecuencia de la depresión respiratoria inducida por los
fármacos sedantes, sobre todo en lactantes (síndrome de Down) en situación grave.
 Lesiones vasculares. La incidencia de lesiones vasculares serias ha disminuido
considerablemente con la técnica percutánea y el uso rutinario de la heparinización
profiláctica. Constituyen factores de riesgo el pequeño tamaño del paciente los
introductores o catéteres excesivamente grandes, los intercambios repetidos de catéteres,
los cateterismos múltiples y la técnica de hemostasia inadecuada. Una vez terminado el
cateterismo, si se puncionó la arteria femoral y existe pérdida de pulso, se debe valorar la
administración de heparina y/o fibrinolíticos y, si no hay respuesta se contemplará la
embolectomía quirúrgica o arterioplastia por un cirujano vascular

Embolismo. Actualmente es raro. El riesgo es mayor en presencia de cortocircuitos

derecha-izquierda, cianosis con poliglobulia o anemia. El riesgo disminuye con la
heparinización sistemática, la aspiración y lavados frecuentes del catéter, el uso de
anhídrido carbónico para inflar los catéteres-globo y la colocación del catéter distalmente a
los troncos braquiocefálicos, siempre que sea posible.

Infección. Las infecciones sistémicas son muy raras y las locales casi han desaparecido
con la técnica percutánea.

No se recomienda profilaxis de endocarditis infecciosa. (Juan Alcíbar Villaa, Guías de

actuación clínica de la Sociedad Española de Cardiología. Requerimientos y equipamiento
de las técnicas invasivas en cardiología pediátrica: aplicación clínica, 2016)

2.3.2. Ecocardiograma.

La EcoFn, también denominada ecografía cardíaca realizada por el neonatólogo o

ecocardiografía neonatal dirigida, su mada a la valoración clínica habitual, permite
individualizar los tratamientos en función de la fisiopatología concreta en cada situación. El
mayor rendimiento de la EcoFn se obtendría mediante una adecuada valoración de sus
hallazgos dentro del contexto clínico del paciente. Esta técnica no sustituye a la valoración
estructural detallada por parte del cardiólogo, ya que su función es diferente, pero permite
al neonatólogo obtener información hemodinámica en el momento en que esta es necesaria
y de forma seriada según las necesidades clínicas.
La ecocardiografía funcional (EcoFn) aporta información fisiopatológica en tiempo real en
situaciones de inestabilidad hemodinámica, de hipertensión pulmonar, durante la transición
fetal-neonatal o ante la sospecha de ductus arterioso persistente (DAP).

Los hallazgos de la ecocardiografía funcional deben valorarse dentro del contexto clínico
del paciente.

Es necesaria una estrecha colaboración con cardiólogos pediátricos, tanto para la

formación inicial del neonatólogo como para la valoración de pacientes con sospecha de
cardiopatía congénita.

El uso de la EcoFn se está extendiendo en las unidades de neonatología, aunque son

necesarios más estudios para determinar su impacto sobre la evolución de los pacientes.

Hace falta la diseminación de programas de formación y acreditación estructurados

conforme a las recomendaciones existentes para asegurar un uso correcto y seguro de esta
técnica.

Indicaciones
1. Valoración hemodinámica durante la transición fetal-neonatal en el prematuro extremo.
2.Estudio de la presencia y significación del ductus arterioso (DAP).
3.Determinar la fisiopatología subyacente en situaciones de inestabilidad hemodinámica.
4.Valoración hemodinámica en pacientes con encefalopatía hipóxico-isquémica.
5.RN con altos requerimientos de oxígeno.

Aunque escapa al objetivo de esta revisión, dentro del concepto de la ecografía realizada
por el clínico/neonatólogo también se incluyen otros usos o indicaciones no
hemodinámicas, como la valoración de la presencia de derrames, colocación de drenajes,
canalización de vías centrales, localización de catéteres centrales, etc. No son indicaciones
de la EcoFn ni la valoración de RN con sospecha de cardiopatía congénita ni el seguimiento
de pacientes diagnosticados de esta.

No se han descrito contraindicaciones, aunque en RN inestables la manipulación que

supone la ecografía puede provocar un deterioro clínico que obligue a interrumpir
momentáneamente el estudio. Sin embargo, en comparación con las ecocardiografías
realizadas por cardiólogos, en general, la duración del estudio funcional es menor ya que
va dirigido a un problema clínico concreto, lo cual disminuye la manipulación y, por tanto,
mejora la tolerancia clínica.

Los objetivos concretos de la EcoFn son la valoración de los cortocircuitos intra y

extracardíacos, de la función miocárdica, del flujo sistémico y pulmonar, así como la
perfusión tisular, con el fin de valorar la fisiopatología subyacente a un problema
hemodinámico concreto y la respuesta al tratamiento. El estudio ecocardiográfico inicial
debería incluir no solo el estudio funcional, sino también una valoración detallada de la
anatomía que, de forma ideal, debería ser revisada por un cardiólogo en un corto espacio
de tiempo. Los equipos de ultrasonidos utilizados para la realización de la EcoFn deben
estar adaptados al paciente neonatal, incluir los modos 2D, M y Doppler (color, pulsado y
continuo), y contar con sondas de alta frecuencia, idealmente 8–12 MHz.

A continuación, se revisan los componentes de la EcoFn más comúnmente utilizados y con

mayor validación en el RN. La técnica ecográfica y las mediciones correspondientes se
recogen en la tabla 1.

1.Valoración del ductus arterioso (fig. 1): los signos clínicos del DAP son tardíos y existe
poca correlación entre ellos y su presencia en los primeros días de vida. Desde un punto
de vista ecográfico, es relativamente sencillo determinar su presencia y dirección, aunque
son más controvertidos los criterios para determinar la significación hemodinámica del
mismo:
–Tamaño y dirección del ductus: en RN menores de 1.500g al nacer, un diámetro > 1,5mm
se ha relacionado con una relación de flujo pulmonar respecto del sistémico (Qp:Qs)
elevada. El Doppler color permite valorar la dirección del ductus, mientras que el Doppler
continuo o pulsado permite establecer la presión en la arteria pulmonar conociendo la
presión sistémica.
–Hiperaflujo pulmonar: se puede valorar por la medición de la relación entre aurícula
izquierda y aorta (AI/Ao), el flujo diastólico en arteria pulmonar, el tamaño del ventrículo
izquierdo (VI), el patrón del flujo transmitral y el gasto cardíaco (GC) del VI.

–Hipoperfusión sistémica: se puede valora mediante el flujo en vena cava superior (VCS) y
el aumento de cortocircuito transductal. La alteración del flujo esplácnico o cerebral con
descenso de las velocidades diastólicas y medias puede indicar repercusión del DAP.
Figura 1. Valoración del ductus arterioso.

1) Medición del diámetro del ductus en modo 2D. 2) Medición de la relación AI/Ao en modo
M. 3) Valoración del flujo del ductus mediante Doppler continuo.4) Valoración del ductus
mediante Doppler color.

2.Valoración de cortocircuito auricular: en el RN a término, el cortocircuito izquierda-derecha

auricular suele ser pequeño y transitorio, pero en prematuros puede ser de gran tamaño y
más duradero. El cortocircuito auricular se valora desde la ventana subcostal en eje corto
o largo. El Doppler color se emplea para determinar la dirección del cortocircuito. La
presencia de un cortocircuito derecha-izquierda en ausencia de cardiopatía congénita
estructural refleja un aumento en las presiones de llenado del ventrículo derecho (VD) en
relación con hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular. El Doppler pulsado o continuo
puede ser usado para calcular la diferencia de presión a nivel de las aurículas.
• 3.Función miocárdica:
–Función sistólica del VI: fracción de eyección y fracción de acortamiento: se basan en la
medición de los diámetros telediastólicos y telesistólicos del VI, preferiblemente en modo M
o también en 2D.
–Valoración de la función combinada del VI: la valoración de la función diastólica y sistólica
del VI se puede hacer de forma sencilla mediante la utilización del índice de función
miocárdica o índice Tei del VI, que tiene en cuenta los tiempos de contracción y relajación
isovolumétricos corregidos para el tiempo de eyección (fig. 2).

Los valores normales en RN sanos están en torno a 0,25–0,38, elevándose si

existe disfunción ventricular. Es una medición influida por la precarga y la poscarga, por lo
que su valor es limitado en pacientes inestables o con frecuencias cardíacas altas.
Figura 2.

Valoración del índice de función miocárdica (MPI) o índice Tei de ambos ventrículos.

1) Medición mediante Doppler pulsado del TEVD representado en la imagen como la

distancia b. 2) Medición mediante Doppler pulsado del tiempo de flujo transtricuspídeo
representado en la imagen con la distancia a. 3) Medición mediante Doppler pulsado del
tiempo de flujo transmitral representado en la imagen con la distancia a. 4) Medición
mediante Doppler pulsado del TEVI representado en la imagen como la distancia b. A)
Proyección paraesternal eje largo. B) Proyección apical.

TEVD: tiempo de eyección del ventrículo derecho; TEVI: tiempo de eyección del ventrículo
izquierdo.

–Estimación de la función del VD: debe formar parte de la EcoFn, sobre todo en pacientes
con hipertensión pulmonar. Se debe valorar, además del tamaño del VD, la función del
mismo mediante la excursión sistólica del plano anular de la tricúspide.

4.Flujo sistémico y GC: la cuantificación no invasiva del GC por ecocardiografía puede ser
de gran utilidad en pacientes hemodinámicamente inestables. El flujo sanguíneo a través
de un vaso depende de la velocidad media del flujo y del área transversal de ese vaso
(fig. 3). Para la medición del índice cardíaco de VI o VD, se requiere la medición de la
velocidad media del flujo aórtico o pulmonar y el diámetro del vaso. Los valores normales
son de 170 a 320ml/kg/min, aunque en presencia de cortocircuitos no refleja fielmente el

flujo sistémico.
 Figura 3.

Valoración de índices de los ventrículos izquierdo y derecho. 1) Medición del diámetro de

aorta en modo 2D. 2) Medición de VTI de la aorta en modo Doppler pulsado. 3) Medición
del diámetro de la pulmonar en modo 2D. 4) Medición de VTI de la pulmonar en modo
Doppler pulsado. A) Proyección paraesternal eje largo. B) Proyección apical (5 cámaras).
VTI: integral velocidad-tiempo.

• 5. Medición del flujo en VCS (fig. 4): en los últimos años, se está imponiendo como marcador
del flujo sistémico. Refleja el retorno venoso de la parte superior del cuerpo (4/5 del flujo es
de la cabeza y el cuello) y no está influido por cortocircuitos intracardiacos. Los valores
normales son 40–120ml/kg/min y mediciones < 40ml/kg/min se han descrito como un factor
de riesgo independiente de peor resultado en el desarrollo neurológico en grandes

prematuros.
 Figura 4.

Medición del flujo en la VCS. A) Proyección subxifoide. 1) Cálculo mediante Doppler

pulsado de VTI en VCS. B) Proyección paraesternal para visualización de VCS. 2) Cálculo
del diámetro medio de VCS mediante modo M. VCS: vena cava superior, VTI: integral
velocidad-tiempo.

• 6. Presión en arteria pulmonar: en RN con sospecha clínica de hipertensión pulmonar

persistente neonatal, una vez descartada la presencia de malformación congénita cardíaca,
debe realizarse una EcoFn para determinar la presión pulmonar. Igualmente, los RN
prematuros con displasia broncopulmonar e incremento progresivo de las necesidades de
oxígeno pueden tener un aumento subclínico de la resistencia vasculares pulmonares
(RVSp). La técnica más empleada se basa en la medición de la velocidad del chorro de
regurgitación tricuspídea empleando la ecuación de Bernoulli modificada. En ausencia de
obstrucción en el tracto de salida del VD, la presión sistólica del VD se corresponde con
RVSp. Por tanto, RVSp = 4 x velocidad. Se suele añadir 5mmHg correspondientes a la
presión en la aurícula derecha.
Tabla 1. Componentes, modos, ventanas ecográficas y mediciones de la ecocardiografía
funcional.
Componente Modo Ventana Cálculos
Valoración ductus arterioso
Diámetro (zona más estrecha del
ductus) 2D o Doppler color Ductal/supraesternal
Doppler
color/pulsado/
Dirección del cortocircuito continuo Ductal/supraesternal
Velocidad sistólica y diastólica Doppler
del flujo a través del ductus continuo/pulsado Ductal/supraesternal
Función sistólica VI
FE (%) = (DTDVI3-
FA/FE: diámetro final diástole y Paraesternal eje DTSVI3) / (DTDVI3) ×
sístole Modo M largo 100
FA (%) = (DTDVI-
DTSVI) / (DTDVI) ×
100
Valoración función miocárdica global
Índice Tei VI Doppler pulsado Apical 4 cámaras
Tiempo entre final e inicio flujo
transmitral (a) Índice Tei VI = (a-b) /b
Tiempo de eyección VI (b) Apical 5 cámaras
Índice Tei VD Doppler pulsado Apical 4 cámaras

Tiempo entre final e inicio flujo Índice Tei VD = (a-b)

transtricuspídeo (a) /b
Paraesternal eje
Tiempo de eyección VD (b) largo
Valoración hipertensión pulmonar
RVSp = 4 x
Velocidad pico de regurgitación velocidad2 + 5 (presión
tricuspídea Doppler color Apical 4 cámaras en AD)
Morfología tabique Paraesternal eje
interventricular 2D corto
Valoración cortocircuito auricular
Doppler
Dirección color/pulsado Subxifoideo
Índice cardíaco VI
GCVI (ml/min) = VTI
Paraesternal eje (cm) × π (D/2)2 (cm2) ×
Diámetro tracto salida VI 2D/modo M largo FC
Integral del área bajo la curva
velocidad-tiempo en tracto de
salida Doppler pulsado Apical 5 cámaras
Índice cardíaco VD
GCVD (ml/min) = VTI
Paraesternal eje (cm) × π × (D/2)2 (cm2)
Diámetro tracto salida VD 2D largo × FC
 Componente Modo Ventana Cálculos
Integral del área bajo la curva
velocidad-tiempo en tracto de Paraesternal eje
salida Doppler pulsado largo
Flujo VCS
Flujo VCS = (VTI × π ×
Diámetro de VCS (media en (D VCS2/4) × FC)
sístole y diástole) Modo M Paraesternal alto /peso
Integral del área bajo la curva
velocidad-tiempo de VCS (media
5 ciclos) Doppler pulsado Plano subxifoideo
Valoración función VD
Excursión sistólica del plano
anular de la tricúspide (TAPSE) Modo M Apical 4 cámaras

AD: aurícula derecha; D: diámetro del vaso; DTDVI: diámetro telediastólico del ventrículo
izquierdo; DTSVI: diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo; FA: fracción de
acortamiento; FC: frecuencia cardíaca; FE: fracción de eyección; GCVD: gasto cardíaco del
ventrículo derecho; GCVI: gasto cardíaco de ventrículo izquierdo; RVSp: resistencias
vasculares pulmonares; VCS: vena cava superior; VI: ventrículo izquierdo; VTI: integral de
la curva velocidad-tiempo; 2D: 2 dimensiones.

Como se ha señalado anteriormente, la dirección del ductus y el gradiente de presión

derivado del Doppler en casos de ductus no restrictivos puede emplearse para establecer
las presiones pulmonares aplicando igualmente la ecuación de Bernoulli modificada.

No existen todavía evidencias claras de que el uso de la Eco-Fn se asocie a una mejoría
en la evolución de los RN en la UCIN. Diversos trabajos indican un beneficio en este sentido
pero son necesarios más estudios para confirmarlo. La validez de la EcoFn depende en
gran medida de la calidad técnica del estudio y esto puede ser una limitación importante en
el paciente neonatal debido a su tamaño y a los problemas derivados de la ventana
acústica.

La controversia fundamental sobre la utilización EcoFn en neonatología radica en el riesgo

de pasar por alto una cardiopatía congénita. Aun así, aunque el diagnóstico completo no se
haga, en la mayoría de los casos su presencia es detectada en la EcoFn. En cualquier caso,
es necesaria una estrecha colaboración entre cardiólogos y neonatólogos, debiéndose
siempre solicitar una valoración cardiológica completa en caso de duda. Esta precaución,
unida a la diseminación de programas de formación y actualización bien estructurados
 conforme a las recomendaciones existentes, tal como ocurre en países como Australia,
Nueva Zelanda, EE. UU. o Canadá, minimizaría los riesgos.

Información para el paciente (tabla 2)

• –La EcoFn es una técnica no invasiva que realiza el neonatólogo a pie de cuna para la
valoración de la función del corazón del RN. Junto con otros datos clínicos, puede resultar
muy útil a la hora de decidir qué tratamiento es el mejor ante una situación de compromiso
circulatorio, así como para valorar la respuesta a este.

Tabla 2.Ecocardiografía funcional.

Quién realiza la
técnica Neonatólogo
Dónde se realiza En la unidad de neonatología
Preparación previa No precisa
Motivo de
realización Estudiar cómo funciona el corazón
Riesgos específicos No existen
Instauración del tratamiento idóneo a cada situación clínica o valoración del
Beneficios efecto de uno ya iniciado
–No es necesaria ninguna preparación previa. En pacientes muy inestables, al igual que
ocurre con cualquier otra manipulación, el estudio ecográfico puede producir un deterioro
transitorio que obligue a detener momentáneamente la exploración.
–No existen riesgos específicos derivados de la realización de la técnica.
–Si el neonatólogo que realiza la prueba lo considera necesario, se podrá solicitar la
valoración complementaria de un cardiólogo pediátrico.
 Unidad 3

Insuficiencia cardiaca en el niño

OBJETIVO DE LA UNIDAD: conocer e identificar las características de la

insuficiencia cardiaca para la intervención de la enfermera.

Definición:

Trastorno funcional del corazón que se traduce como un fracaso o falla del corazón para
bombear adecuadamente la sangre en algunas o en todas las circunstancias de la vida
normal y, que se traduce en el curso normal de la evolución natural de toda cardiopatía con
repercusión hemodinámica importante o prolongada, con caída del gasto cardíaco.

Otra definición La insuficiencia cardiaca es un síndrome clínico que expresa la incapacidad

del corazón para bombear la sangre en las cantidades adecuadas, según las necesidades
metabólicas del organismo. Su denominador común es la reducción del gasto cardíaco, que
se acompañará posteriormente de signos de congestión pulmonar, sistémica venosa o
ambas.

El mecanismo fisiopatológico de esta entidad comprende disminución de las propiedades

contráctiles del corazón, con lo cual disminuye el gasto cardiaco normal. La frecuencia
cardiaca (Fc.) depende del sistema autónomo (el corazón produce aumento de la frecuencia
como mecanismo compensador y vasoconstricción arterial periférica generalizada con el
objetivo de garantizar riego sanguíneo al corazón y al cerebro, esto lo hace a expensa de
otros órganos como el riñón (en el cual se produce una isquemia de la arteria renal).

Al disminuir el gasto cardíaco, los nervios simpáticos aceleran la Fc. del corazón para que
su gasto sea adecuado, cuando falla el mecanismo compensatorio para mantener la
perfusión mística adecuada, se ajustan las propiedades del volumen sistólico para
mantener el gasto cardiaco. Existen varios factores que regulan el funcionamiento del
corazón y que, por tanto, determinan la magnitud del gasto cardiaco, ellos son.

 Precarga: Se define como el volumen diastólico final de los ventrículos.

 Poscarga: Se define como la fuerza que se opone a la eyección ventricular.

 Contractilidad: Es la capacidad que tiene el corazón para generar fuerza y contraerse,
independientemente de la pre y pos carga.

 Frecuencia cardiaca: La de la contracción cardiaca afecta el funcionamiento del corazón

al aumentar el trabajo del mismo por unidad de tiempo, lo que a su vez determina un
aumento del consumo de oxígeno por el miocardio.

Estos factores actúan por mecanismos muy diferentes: el funcionamiento adecuado del
corazón depende de su capacidad de bombeo (función de bomba); pre y poscarga, y de su
contractilidad (función contráctil); esta distinción no es puramente académica pues, en
determinadas condiciones, las sobrecargas anormales, tanto de volumen (precarga) como
de presión (poscarga), pueden producir una descompensación cardiaca (falla de bomba)
en presencia de una contractilidad normal.

3.1. Etiología.
Las cardiomiopatías en niños se ven con poca frecuencia en la práctica general, pero son
causa principal de insuficiencia cardiaca en los niños. Ellas pueden tener múltiples causas,
las cuales se pueden dividir en genéticas y adquiridas. Aunque la presentación de los
síntomas de insuficiencia cardiaca es similar independientemente de la causa, sin embargo,
algunas cardiomiopatías primarias tienen algunas características por las que se puede
sospechar en ellas Tipos de cardiomiopatías:

 Cardiomiopatías dilatadas
 Cardiomiopatía no compactada
 Cardiomiopatía restrictiva
 Cardiomiopatía hipertrófica
 Cardiomiopatías del ventrículo derecho que producen arritmias
 Miocarditis en niños

En el recién nacido se deberá considerar que las causas de insuficiencia cardiaca pueden
ser:
 Disfunción transitoria del miocardio (Adaptación tardía del miocardio inmaduro al
aumento repentino en la resistencia vascular sistémica en el recién nacido pretérmino).
 Función hiperdinámica del miocardio (Sepsis neonatal temprana, madres con fiebre y/o
corioamnioitis).
 Disfunción secundaria del miocardio (Depresión perinatal o eventos hipóxicoisquémicos
perinatales. Trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatremia. Soporte
ventilatorio elevado. Neumotórax a tensión).
 Defectos estructurales cardíacos congénitos con obstrucción del tracto de salida del
ventrículo izquierdo (Coartación de aorta, estenosis aórtica, síndrome de corazón izquierdo
hipoplásico).
 Arritmias cardíacas (Taquiarritmias y bradiarritmias).
 Alteraciones hematológicas (Anemia y policitemia / hiperviscosidad)
 Miocarditis viral o bacteriana (Coxackie, Parvovirus, Estafilococo)
 Taponamiento cardíaco (Accesos vasculares centrales)
 Errores congénitos del metabolismo (Glugenosis tipo II o enfermedad de Pompe,
mitocondriopatías, anomalías del metabolismo energético. Distrofias musculares como la
de Duchenne o Becker)
 Hijo de madre diabética (Miocardiopatía hipertrófica)

Existen dos condiciones clínicas que solo se presentan en los niños:

 Posible coexistencia de lesiones cardíacas congénitas estructurales, con la
sobrecirculación pulmonar simultánea con hipoperfusión sistémica (cuando dos
circulaciones están en paralelo por un cortocircuito intracardíaco o un conducto arterioso
permeable).
 Cambio en los síntomas complejos, desde la infancia hasta la adolescencia. En los
lactantes y niños pequeños, se puede presentar dificultad respiratoria y dificultad para la
alimentación, en los niños mayores incremento en las demandas metabólicas por el
esfuerzo físico

3.3. Valoración, diagnóstico.

Los síntomas de la Insuficiencia cardiaca en niños Generalmente son los mismos que en el
adulto, independientemente de la etiología (ahí su condición de síndrome), aunque los
signos físicos pueden ser más específicos según la condición que le dio origen.
Existen dos condiciones clínicas que solo se presentan en los niños:
 Posible coexistencia de lesiones cardíacas congénitas estructurales, con la
sobrecirculación pulmonar simultánea con hipoperfusión sistémica (cuando dos
circulaciones están en paralelo por un cortocircuito intracardíaco o un conducto arterioso
permeable).
 Cambio en los síntomas complejos, desde la infancia hasta la adolescencia. En los
lactantes y niños pequeños, se puede presentar dificultad respiratoria y dificultad para la
alimentación, en los niños mayores incremento en las demandas metabólicas por el
esfuerzo físico.

Es indispensable conocer que la estructura y función miocárdica son muy diferentes en el

recién nacido prematuro, en el de término y en el adulto El recién nacido:
 Es más sensible a cambios mínimos en la poscarga con disminución significativa de la
contractilidad y gasto cardiaco.
 Tiene disminución de la reserva cardiaca, la cual se acentúa entre más prematuro es el
recién nacido, debido al menor número de miofibrillas del miocardio
 Retorno venoso fisiológicamente está aumentado
 Limitada capacidad para manejar cambios de volemia debido al incremento de masa
tisular no contráctil, baja distensibilidad ventricular, gasto cardíaco dependiente de
frecuencia cardíaca, reducida inervación simpática, y una disminución de contractilidad ante
pequeños aumentos en la poscarga
 El gasto cardiaco disminuye conforme avanza la edad posnatal:
- Primera semana 450 ml/Kg/min
- Tercera semana 300 ml/kg/min
- Sexta semana 150 ml/kg/min
- Sexto mes 70-80 ml/Kg/min
*Este efecto en el volumen explica en parte que el efecto de las drogas inotrópicas
exógenas sea menor en el neonato en comparación con el niño mayor o el adulto.
 La frecuencia cardiaca está sujeta a variaciones según la edad:
- Recién nacido de termino entre 80 y 140 latidos por minuto
- Prematuro límite superior normal hasta 170 latidos por minuto.
 El estado hemodinámico en general y la compensación del estado de choque
cardiogénico en el recién nacido depende mayormente de la frecuencia cardiaca.
 La inervación simpática es irregular e incompleta, tiene menor cantidad de receptores
alfa 1 y beta 2.
 Tiene 30 veces más cantidad de catecolaminas circulantes que el adulto.
 Los receptores adrenérgicos y dopaminérgicos aún requerirán tiempo de desarrollo para
cumplir adecuadamente su cometido
 El músculo cardíaco utiliza exclusivamente como combustible glucosa-6-fosfato y como
en el recién nacido los depósitos de glucógeno son escasos, el riesgo de hipoglucemia es
alto con la consecuente alteración la función miocárdica, la cual sí, persiste puede provocar
insuficiencia cardíaca.
Las diferencias estructurales y funcionales del corazón de los recién nacidos son
responsables de las siguientes condiciones:
 Limitada capacidad para manejar cambios de volemia.
 Mayor sensibilidad en la estructura y función miocárdica a cambios de volumen.
 Disminución de la reserva cardiaca.  Sistema nervioso autónomo inmaduro. Inervación
simpática irregular e incompleta.
 Contractibilidad menos eficaz.
 Mayor capacidad de hiperplasia miocárdica.
 Mayor gasto cardiaco dependiente de la frecuencia cardiaca.
 Menor respuesta a drogas inotrópicas exógenas.
*Estas características se intensifican a menor edad gestacional.

Signos y Síntomas en Recién Nacidos y Lactantes

Signos
 Hiporexia
 Fatiga durante la alimentación
 Reflujo
 Vómito
 Irritabilidad
 Diaforesis
 Palidez
 Cianosis
 Dificultad para respirar
 Taquipnea
 Estertores húmedos y sibilancias

Síntomas
 Pulsos disminuidos ó aumentados
 Taquicardia
 Galope
 Soplos
 Hepatomegalia
 Presión arterial diferencial
 Escasa ganancia ponderal

Signos y Síntomas en Pre-escolares

Signos
 Fatiga durante el ejercicio
 Disnea
 Hiporexia
 Letargo Síntomas
 Escasa ganancia ponderal
 Cianosis
 Taquipnea
 Deformidad precordial
 Hepatomegalia
 Pulsos disminuidos ó aumentados
 Hipotensión ó hipertensión
 Taquicardia
 Galope
 Soplos
 Estertores
Signos y Síntomas en Escolares y Adolescentes
Signos
 Intolerancia al esfuerzo
 Disnea  Ortopnea
 Disnea paroxística nocturna Síntomas
 Distención venosa
 Edema periférico
 Ascitis
 Caquexia
 Frote pericárdico
 Hepatomegalia
 Hipotensión o hipertensión
 Galope
 Soplos
Las escalas que se usan actualmente en niños, solo sirven para clasificar la
gravedad de los síntomas de la insuficiencia cardiaca. No sirven para predecir la
mortalidad.
Además de las clasificaciones antes mencionadas existen otras que se han usado a lo largo
del tiempo y que se han realizado desde diversos puntos de vista:
 Tiempo de evolución: aguda y crónica
 Cavidades cardíacas afectadas: izquierda y derecha
 Modelo hemodinámico: bajo gasto o gasto elevado
 Disfunción predominante: sistólica y diastólica
 Estado de la insuficiencia: compensada o descompensada
 Tipo de presentación:
- Nueva aparición (primera presentación y episodio agudo)
- Transitoria (recurrente o episódica)
- Crónica (persistente, estable, empeorada o descompensada)

Estudios de laboratorio: es recomendable evaluar de primera intención en los niños con

insuficiencia cardiaca la condición que guardan:
 Electrolitos como: Sodio (Na+) Potasio (K+), cloro (Cl-) y calcio (Ca2+)
 Glucosa
 Estado ácido-base
 Urea y creatinina
 Transaminasas hepáticas
 Niveles de hormonas tiroideas
 Cuenta sanguínea completa Se repetirán según sea necesario para evaluar el estado
clínico en curso.

La radiografía de tórax se deberá considerar dentro del estudio de primera línea de

investigación, cuando se sospecha que un niño presenta insuficiencia cardiaca Si se
observa cardiomegalia en la radiografía de tórax de un niño, es muy probable que tenga
dilatación ventricular, la cual se podrá confirmar con ecocardiograma. La radiografía de
tórax tiene alta especificidad y alto valor predictivo negativo, así como baja sensibilidad y
bajo valor predictivo positivo, para diagnosticar dilatación ventricular.
El electrocardiograma es inespecífico, con frecuencia se encuentra anormal en los niños
con insuficiencia cardiaca Los hallazgos más frecuentes son:
 Taquicardia sinusal
 Hipertrofia de ventrículo izquierdo
 Cambios en el segmento ST-T
 Patrones de infarto al miocardio
 Bloqueo aurículo-ventricular de primer grado
 Arritmias
 En la cardiomiopatía dilatada idiopática, hay bloqueos de Rama izquierda, la dilatación
de la aurícula izquierda más la insuficiencia cardiaca son de mal pronóstico porque llega a
la muerte
 Algunas alteraciones electrocardiográficas pueden sugerir una etiología específica de la
insuficiencia cardiaca, por ejemplo: ondas q ínferolaterales sugieren arteria coronaria
izquierda anómala desde la arteria pulmonar, o el agrandamiento biauricular sugiere
cardiomiopatía restrictiva
 Se puede identificar alguna arritmia como causa de la insuficiencia cardiaca, por ejemplo,
la taquicardia incesante (generalmente taquicardia auricular ectópica), bloqueo aurículo-
ventricular o preexcitación ventricular.

A todos los niños con insuficiencia cardiaca se les debe realizar un electrocardiograma de
12 derivaciones para excluir enfermedades cardiacas isquémicas/congénitas, arritmias y
síndrome de preexcitación.
Ecocardiograma
Es indispensable realizar ecocardiograma transtorácico, como parte de la evaluación inicial
del niño con insuficiencia cardiaca para excluir posible daño estructural del corazón.
A todos los niños con síntomas de insuficiencia cardiaca se les deberá realizar
ecocardiograma transtorácico lo más cercano al inicio de los síntomas de la primera
presentación.

La ecocardiografía inicial debe incluir como mínimo:

 Investigar la presencia de cardiopatías congénitas, con especial atención en las arterias
coronarias
 Evaluar si la apariencia del miocardio concuerda con algún patrón de alguna
miocardiopatía específica
 Evaluar la función sistólica del ventrículo izquierdo para determinar la fracción de
acortamiento y la fracción de eyección
 Medir la dimensión diastólica del ventrículo izquierdo por medio de scoreZ
 Investigar la presencia de regurgitación mitral
 Evaluar cuantitativa y cualitativamente de la función del ventrículo derecho, así como la
presión
 Evaluar la función diastólica del ventrículo izquierdo
 Investigar la presencia de exclusión de trombos intracardiacos

El Ecocardiograma para detección de pacientes en riesgo de desarrollar insuficiencia

cardiaca se recomienda en los siguientes casos:
 Pacientes oncológicos que fueron o están siendo tratados con quimioterapia con
antracíclicos.
 Pacientes con alteraciones metabólicas o enfermedades neuromusculares.

En los niños con insuficiencia cardiaca se deberá realizar ecocardiografía de seguimiento

para evaluar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

El ecocardiograma se deberá repetir ante la presencia de cambios significativos en el

estado clínico del paciente, tanto si hay una mejoría inesperada o deterioro rápido.

Biomarcadores

Determinar los niveles del péptido natriurético cerebral o del péptido aminoterminal-pro
natriurético cerebral, son usados para distinguir la insuficiencia cardiaca de enfermedades
respiratorias y de otras de origen no cardiaco.

Los péptidos natriuréticos pueden ser usados como prueba confirmatoria durante la
evaluación de pacientes en edad pediátrica con sospecha de insuficiencia cardiaca aguda.

Por el momento no hay evidencia suficiente para recomendar el uso de las troponínas
cardiacas, ni de los otros biomarcadores que se encuentran en estudio, como auxiliares
diagnósticos.
Resonancia Magnética

La resonancia magnética cardiaca puede apoyar el diagnóstico clínico de miocarditis y

puede dar información adicional en las cardiomiopatías sobre lesiones previas y las
características del tejido ventricular. El valor pronóstico de los hallazgos de la resonancia
magnética cardiaca es aún desconocido. La resonancia magnética cardiaca no se
recomienda como estudio de primera línea en niños con insuficiencia cardiaca.

Estudios Genéticos y Metabólicos En todos los niños que presentan insuficiencia cardiaca
se deberá investigar antecedente familiar de alteraciones genéticas hasta tres generaciones
previas. La solicitud de estudios para detectar alteraciones metabólicas en niños con
inexplicable cardiomiopatía (hipertrófica o dilatada) debe estar basado en la presentación
clínica y deberá ser valorado por un especialista en enfermedades metabólicas

Las pruebas de detección podrían ser: aminoácidos en suero, ácidos orgánicos, carnitina
total y libre, lactado, cetonas urinarias, mucopolisacáridos y oligosacáridos. El especialista
en genética y enfermedades metabólicas podrá evaluar la necesidad de biopsia muscular
o estudios específicos en busca de un gen específico o. estudios moleculares y cito-
genéticos. Excluir que se trate de cardiomiopatía familiar es crucial, especialmente cuando
se detecta en el feto o el recién nacido.

La explicación tentativa del porqué, los medicamentos que se usan para el tratamiento de
la insuficiencia cardiaca no tienen los mismos efectos en niños y adultos, es que tienen
diferencia en la absorción, metabolismo y excreción de los fármacos; por lo que se
recomienda que los estudios que se realicen deben estar dirigidos a:
 Evaluar en forma combinada la farmacodinamia y la farmacocinética durante la
exposición al medicamento y verificar si el efecto terapéutico es el deseado
 Estratificar por edad o por subgrupos el desarrollo, validación y resultados de los ensayos
clínicos controlados.
 Realizar estudios a largo plazo para determinar los posibles efectos sobre el desarrollo:
óseo, conductual, cognitivo, sexual y sobre la maduración inmunitaria.

El resultado del tratamiento de la insuficiencia cardiaca en niños en general es mejor que

en los adultos. Si bien los principios generales en materia de diagnóstico son similares a
las de los adultos, la evidencia para el uso de medicamentos en los niños es escasa y no
concluyente. Se requiere un equilibrio juicioso para la extrapolación de los estudios en
adultos, tener en cuenta que los niños no son adultos pequeños.

3.4. Tratamiento médico.

Furosemida: un diurético de asa como la furosemida se recomienda para niños con

insuficiencia cardiaca con signos y síntomas de congestión. Iniciar con dosis de 0.5 a 1
mg/kg/cada 6 o 12 hrs, por vía endovenosa o por vía oral, es segura y eficaz.
Durante el uso de furosemida, se debe monitorizar en el calcio urinario, especialmente en
el prematuro. Se deberá realizar seguimiento neurológico y auditivo en el recién nacido que
haya sido tratado con furosemida.

En los niños que no presentan respuesta adecuada a los diuréticos de asa, se podrá
adicionar una tiazida (hidroclorotiazida, clortalidona), sin embargo esta combinación puede
ocasionar hipokalemia e hiponatremia, se deberán vigilar los niveles de electrolitos.

Milrinona: niños con insuficiencia cardiaca descompensada y síndrome de bajo gasto

cardiaco (mala perfusión, disminución del gasto urinario y extremidades frías) pueden
regresar a un estado de perfusión adecuada si se adicionan inotrópicos como la milrinona
al tratamiento estándar con diurético. La dosis de carga de la milrinona se administra en
una hora.

En los recién nacidos menores de 30 semanas de gestación se indica en tres horas. La

velocidad de infusión se ajusta de acuerdo a la respuesta hemodinámica. La dosis de
mantenimiento de la milrinoina en el recién nacido de término con hipertensión pulmonar
persistente es de 0,25 μg/kg/min (no se ha observado hipotensión) La dosis de ataque en
el recién nacido de término séptico o en período posoperatorio de cirugía cardíaca es de
0,75 μg/kg/min, con una dosis de mantenimiento de 0,25 μg/kg/min.

Levosimendan: el tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda en niños con

levosimendan, se ha extrapolando de estudios en adultos, debido a la falta de ensayos
clínicos controlados en población pediátrica con buen tamaño de muestra. En este
momento con la evidencia disponible sobre el uso de levosinmendan en niños con
insuficiencia cardiaca aguda, no es posible recomendar o no su uso. Por lo que el médico
tratante deberá evaluar en forma individual al paciente y establecer perfectamente el riesgo-
beneficio del uso de este medicamento.

Epinefrina Se recomienda su uso cuando se requiere estimulación alfadrenérgica inotropica

y cronotropica urgente (paro cardiaco). A dosis altas ayuda a mantener la tensión arterial
por su efecto vasoconstrictor.
Norepinefrina Su uso se recomienda en el tratamiento del choque que se acompaña de
vasodilatación periférica, por sus efectos sobre receptores alfa a nivel periférico.
Dopamina Es un agente simpaticomimético que aumenta la frecuencia cardiaca, el volumen
sistólico y la resistencia vascular sistémica, los efectos están relacionados estrechamente
con la dosis. Se prefiere usar dopamina cuando se requiere aumentar la tensión arterial,
tiene utilidad cuando hay disminución del flujo renal.

Dobutamina Es una catecolamina sintética análoga a la dopamina que activa los receptores
β1-adrenérgicos. La dobutamina puede ser considerada como una alternativa de elección
a la dopamina; los pacientes que están recibiendo beta-bloqueadores pueden requerir dosis
mayores.

Cuando de acuerdo al criterio del médico tratante el recién nacido requiera el uso de
dobutamina o dopamina se recomienda iniciar con dosis baja e ir ajustándola hasta alcanzar
la respuesta hemodinámica deseada.

Comparando los efectos de la dopamina frente a la dobutamina en recién nacidos de peso

bajo, se concluye:
 La dopamina es mejor que la dobutamina para elevar la presión arterial media
 Dosis moderadas de dopamina (≤ 10 μg/kg/min) son suficientes para aumentar la presión
arterial media
 Dosis elevadas de dobutamina (20 μg/kg/min) mejoran significativamente, respecto a la
dopamina, los índices ecocardiográficos de flujo sistémico.

La dobutamina puede usarse cuando se requiere un potente efecto inotrópico con poco
efecto sobre la presión arterial y la frecuencia cardiaca. En el choque cardiogénico la
dopamina y la dobutamina pueden usarse juntas para aprovechar las propiedades de
ambas.

Vasodilatadores: no hay evidencia suficiente de la eficacia de los vasodilatadores

sistémicos para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en niños, por lo que no se puede
recomendar el uso rutinario. Puede tener efecto aditivo en la estabilización de pacientes
con función sistólica reducida y asociada a hipertensión por disfunción renal o por otras
causas.
Nitroprusiato La evidencia sobre el uso de nitroprusiato en niños con insuficiencia cardiaca
aguda es escasa, algunos reportan que puede mejorar el gasto cardiaco.

Nitroglicerina No se puede recomendar el uso de nitroglicerina en niños porque no existe

evidencia que especifique su uso en niños con insuficiencia cardiaca,

Nesiritide La evidencia del uso de nesiritide en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en

niños es muy limitada (solo pruebas piloto) por lo que no es posible recomendar su uso.

Agentes antagonistas de la vasopresina La evidencia disponible de los agentes

antagonistas de la vasopresina en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca en niños es
insuficiente para recomendar su uso.

En el periodo neonatal los efectos secundarios del captopril son más comunes a menor
edad gestacional y son reversibles.
 Supresión de medula ósea en pacientes prematuros con hipertensión renovascular
tratados con captopril.
 Pancitopenia es una complicación muy rara
 Cambios en la concentración plasmática de hierro posterior del tercer a séptimo día de
aplicación del captopril en el periodo neonatal.

El captopril debe ser usado con cautela en prematuros y se debe vigilar la función renal. C
El uso de inhibidores de la enzima convertidora en angiotensina (captopril, enalapril,
lisinopril y ramipril) está indicado en niños con insuficiencia cardiaca sistémica con daño del
musculo del ventrículo izquierdo.
El uso de este medicamento mejora la sintomatología de la insuficiencia cardiaca y
posiblemente tenga beneficio en la sobrevida de ciertos grupos de pacientes. Aunque existe
incertidumbre en el tiempo de uso.
En insuficiencia cardiaca avanzada la introducción de inhibidores de la enzima convertidora
en angiotensina debe ser después que la insuficiencia cardiaca se ha estabilizado con
diuréticos y a la par del retiro paulatino de los inotrópicos, la introducción del medicamento
se puede realizar entre 3 y 10 días. (SSA, 2015)
3.5. Tratamiento quirúrgico.

El tratamiento de la insuficiencia cardiaca en la población pediátrica se centra en la

corrección de la causa, del evento precipitante y de la congestión sistémica o pulmonar,
buscando mejorar la perfusión tisular. En la IC crónica el tratamiento el disminuir la
congestión pulmonar y/o sistémica, mejora los síntomas, e incrementa la supervivencia.
3.5.1 Cuidados pre y postoperatorios.

1.- Atender la esfera psicológica y emocional del niño/a y sus familiares, siendo de vital
importancia para garantizar una correcta cooperación y rehabilitación del paciente.
2.- Reposo en posición semisentado, se mantiene hasta que los signos y síntomas mejoren
y se evidencia una tolerancia a la actividad.
3.- Aliviar las manifestaciones respiratorias con oxígeno en la modalidad que el niño/a
requiera, la más aconsejable es el catéter o tenedor nasal.
4.- Ofrecer dieta hiposódica en niños/as mayores, en lactantes ofrecer leche de 15 calorías,
evita la retención de sodio y agua y previene los edemas.
5.- Valorar el peso diariamente, permite ver si el paciente ha tenido ganancia o pérdida de
peso durante la hospitalización, permite además valorar la evolución de los edemas y
calcular la dosis de los medicamentos.
6.- Confeccionar hoja de balance hidromineral, con el objetivo de cuantificar los ingresos y
egresos del paciente, y las pérdidas insensibles.
7.- Medir los signos vitales en los horarios establecidos, nos permite la detección precoz de
complicaciones.
8.- Controlar la administración de inotrópicos y digitálicos de forma estricta por el personal
de enfermería, haciendo énfasis en la dosis a administrar, control del goteo,
preferentemente a través de bomba de infusión.
9.- Garantizar vía parenteral exclusiva para este tipo de medicamento.
10.- Detectar aparición de signos de reacciones adversas a estos medicamentos
(taquicardia, irritabilidad, hipertensión, palpitaciones, etc.).
11.- Regular el goteo de la venoclisis que contenga digitálicos no se debe de exceder de 40
gotas por minuto independientemente del peso del paciente.
12.- Observar signos de intoxicación digitálica Tales como fibrilación ventricular, taquicardia
marcada, astenia, confusión, desorientación, etc.
13.- Permitir el autocuidado del paciente si la edad lo permite, favorece su bienestar,
erradica temores, aunque se debe excluir las actividades agitadoras.
14.- Mantener higiene personal y ambiental.
15.- Educar al niño/a de acuerdo a su edad y familiares sobre lo relacionado con la
enfermedad, se le debe de brindar confianza en su terapéutica; esto eliminara criterios
falsos que pudieran existir con respecto a la supervivencia del enfermo.
 Unidad 4
Cardiopatías Congénitas

OBJETIVO DE LA UNIDAD: diferenciar cada una de las antologías cardiacas, para

evitar complicaciones.

Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del corazón o de
los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del
desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de
gestación.

La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías y se consideran tres

principales causas: genética, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociarían
factores genéticos y ambientales. Dentro de los de etiología genética, a parte de las
cromosomopatías conocidas, se han identificado defectos genéticos y moleculares
específicos que contribuyen en las malformaciones cardiacas, gracias a los recientes
avances sobre el genoma humano.
responsables de malformaciones cardiacas están:
1) las enfermedades maternas, como: la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus
eritematoso y la infección por HIV;
2) exposición materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantoínas, y otras); y
3) exposición a tóxicos como: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, así como herbicidas,
pesticidas y productos de cloración.

4.1. Persistencia de conductos arteriosos.

El ductus arterioso (DA) es una estructura vascular que conecta la aorta descendente
proximal con la arteria pulmonar principal cerca del origen de la rama pulmonar izquierda.
Esencial para la vida fetal, se cierra espontáneamente después del nacimiento en la
mayoría de los recién nacidos a término (RNT). Sin embargo, en los prematuros el cierre
del ductus se produce con frecuencia más allá de la primera semana de vida, especialmente
en aquellos que precisan ventilación mecánica.
Persistencia del conducto arterioso es la permeabilidad del conducto arterioso (CA)
posterior a la sexta semana de vida extrauterina.

FACTORES DE RIESGO
Descartar presencia de PCA ante siguientes factores de riesgo:
Antecedente de hermano(s) con PCA
Alteraciones cromosómicas como trisomía 21, 18 y 13, síndrome de Char, Noonan, Holt
Oram, Meckel Gruber y rubéola congénita.
Hipotiroidismo neonatal
Antecedente materno de diabetes o fenilcetonuria
Exposición materna a:
Busulfan
Litio Retinoides
Talidomida
Trimetadiona
Calcioantagonistas
Esteroides
Antihistaminicos
Anticonvulsivos Drogas (mariguana y cocaína)

DIAGNÓSTICO
Diagnóstico clínico Los pacientes con PCA se clasifican con base en hallazgos clínicos y
de gabinete en:
a) Silente Aquellos que no presentan soplo, ni datos de hipertensión arterial pulmonar,
generalmente es un hallazgo ecocardiográfico.
b) Pequeño Pacientes con soplo continuo audible, con insignificantes cambios
hemodinámicos, sin sobrecarga en cavidades izquierdas, sin hipertensión arterial pulmonar.
Habitualmente es asintomático.
c) Moderado Presenta intolerancia al ejercicio, disnea al esfuerzo, desarrollo ponderal
anormal; hiperactividad precordial, desviación del ápex a la izquierda, soplo continuo,
pulsos amplios; por gabinete datos de sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas,
hipertensión arterial pulmonar leve a moderada. Con ó sin datos de insuficiencia cardiaca
leve (compensada)
d) Grande Presentan signos de insuficiencia cardiaca, con dificultades para alimentarse,
deterioro del crecimiento, taquipnea, diaforesis dificultad respiratoria o fatiga fácil, cuadros
frecuentes de infección de vías respiratorias y tos crónica e inclusive datos de insuficiencia
cardiaca. Presentan soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en
cavidades izquierdas, con hipertensión arterial pulmonar moderada ó severa, con datos
clínicos de insuficiencia cardiaca descompensada. Adultos con PCA pueden encontrarse
asintomáticos, o con disnea progresiva (deterioro de clase funcional), hasta datos de
insuficiencia cardiaca e HAP y Síndrome de Eisenmenger, también pueden presentar
fibrilación auricular por crecimiento de aurícula izquierda.

Sospechar PCA en los niños o adolescentes con pobre desarrollo pondoestatural, en los
que presenten taquipnea, diaforesis, disnea en reposo, durante la actividad física o durante
su alimentación, cuadros frecuentes de infección de vías respiratorias y tos. Descartar la
PCA en adultos que refieran disnea progresiva o en los que se documente crecimiento de
cavidades izquierda, por estudio electrocardiográfico o por tele de tórax.
Estudios de Gabinete

Radiografía de tórax y ECG

El electrocardiograma puede ser normal, en conductos con cortocircuito moderado, puede
haber crecimiento de aurícula izquierda e hipertrofia del ventrículo izquierdo. En casos con
hipertensión arterial pulmonar puede haber hipertrofia del ventrículo derecho.
La radiografía puede ser normal o mostrar imagen de cardiomegalia por crecimiento de
cavidades izquierdas, dilatación de la arteria pulmonar, incremento de la vasculatura
pulmonar parahiliar. En adultos, en algunos casos, se puede observar el conducto arterioso
calcificado.

Ecocardiografía
Por ecocardiografía con Doppler color proyección eje corto, se establece el diagnóstico.
Con Doppler continuo se puede estimar la presión de la arteria pulmonar mediante la
medición del gradiente transpulmonar a través del conducto; sin embargo, cuando existe
HAP significativa la sensibilidad y especificidad de la ecocardiografía disminuye.

Se recomienda realizar ecocardiograma transtorácico modo M, bidimensional, Doppler en

sus modalidades pulsado, continuo y color en todo niño, adolescente y adulto con sospecha
clínica, radiográfica o electrocardiográfica previo y posterior a su manejo.

Resonancia magnética Usualmente la resonancia magnética no es un método necesario

para el diagnóstico de PCA La resonancia magnética cardiovascular en la PCA permite
determinar la anatomía de la lesión y QP/QS, inclusive puede mostrar lesiones asociadas
no determinadas por la ecocardiografía Cateterismo cardiaco diagnóstico

No indicado en pacientes con PCA no complicada ni en pacientes con ecocardiograma

concluyente. Indicaciones para realizar cateterismo cardiaco: Cuando el ecocardiograma
no proporcione un diagnóstico concluyente.

Pacientes con PCA pequeños, moderados y grandes con HAP leve a moderada con
ecocardiograma concluyente pueden ser llevados a sala de cateterismo cardiaco “para
realizar el cierre con dispositivo”. PCA grande con HAP severa, y con sospecha de
cortocircuito bidireccional para la evaluación de gastos, resistencias vasculares
pulmonares, cuñograma en reposo y durante la prueba farmacológica de reactividad del
lecho arterial pulmonar y el comportamiento hemodinámico (respuesta) a la oclusión
temporal de conducto y determinar posibilidad de cierre.
Adultos mayores de 45 años para coronariografía antes del cierre quirúrgico.

Diagnóstico diferencial El soplo venoso Fístulas arteriovenosas sistémicas extracardiacas.

Fístulas de las arterias coronarias Ventana aortopumonar Estenosis aórtica CIV con
insuficiencia aórtica Ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva

Las cardiopatías que se asocian con mayor frecuencia a la PCA son: Comunicación
interauricular. Comunicación interventricular Estenosis aórtica Estenosis Pulmonar Aorta
bivalva.

Durante la confirmación diagnóstica de la PCA mediante ecocardiografía se deberá buscar

otros defectos. Estas lesiones llegan a modificar la historia natural y obligan a un manejo
individualizado.

COMPLICACIONES
Insuficiencia Cardiaca En lactantes, se manifiesta con retraso en el crecimiento, dificultades
para la alimentación, y dificultad respiratoria. En los ancianos se asocia a fibrilación
auricular. Pacientes con datos de insuficiencia cardiaca debe ofrecerse medicación para
mejorar sus condiciones hemodinámicas antes de la corrección.

Endocarditis Infecciosa, Aunque en la actualidad la endocarditis infecciosa en pacientes

con PCA es una complicación poco frecuente.
• Siempre debe tenerse en cuenta.
• Se debe sospechar cuando existe la presencia manifestaciones clínicas sugestivas
(embolismos pulmonares sépticos).

La profilaxis antibiótica de endocarditis infecciosa en pacientes con PCA se recomienda en:

• Pacientes complicados con Síndrome de Eisenmenger.
• Solo durante los primeros 6 meses después de la reparación con material protésico
(quirúrgico) o dispositivos percutáneos con oclusión al 100%.0
• Si hay un defecto residual adyacente al sitio de reparación.
• En PCA en los que no se efectúa el cierre. La decisión al respecto debe ser tomada en
forma conjunta, enfatizando a los pacientes la necesidad de un cuidado meticuloso en la
higiene oral y atención dental regular
La profilaxis contra endocarditis “no” está indicada en:
• conductos cerrados quirúrgicamente sin corto circuito residual. Hipertensión pulmonar En
todo paciente con PCA siempre hay que establecer la presencia y grado de la HAP
Las siguientes manifestaciones clínicas sugieren HAP severa e imposibilidad de tratamiento
correctivo.
• Disnea
• Cianosis visible. Ausencia de soplo, con un 2do ruido pulmonar reforzado, soplo diastólico
de insuficiencia pulmonar.
• Disminución de la saturación de oxígeno menor de 90% por oximetría de pulso,
principalmente en miembros inferiores.
• Radiografía sin cardiomegalia, con arterias parahiliares prominentes con amputación
temprana y disminución de la vascularidad pulmonar.
• Electrocardiograma predominancia y crecimiento de cavidades derechas; desaparece la
sobrecarga izquierda.

Los pacientes con URP > 6 deben ser evaluados con la prueba de vasoreactividad
pulmonar, oclusión del conducto para establecer la posibilidad de reversibilidad. La biopsia
pulmonar no presenta suficiente valor predictivo.

INDICACIONES DE CIERRE
El manejo de PCA silente es controversial; puede nunca tener consecuencias
hemodinámicas, los que proponen tratarla se basan en el incremento teórico de riesgo de
endocarditis bacteriana por reporte de casos.
El cierre de la PCA silente (muy pequeño sin datos de sobrecarga de volumen al ventrículo
izquierdo y asintomático) de primera elección no se debe reparar. Sin embargo el riesgo
durante el procedimiento de cierre es bajo, por lo cual, la decisión deberá ser individualizada
y basada en la opinión del médico y del paciente o su familia después de discutir los riesgos
y beneficios de realizar o no el procedimiento.
En caso de optar en forma conjunta por el procedimiento se debe firmar consentimiento
informado. El cierre quirúrgico o percutáneo está indicado en: Debe ser cerrado en
pacientes con signos de sobrecarga de volumen de ventrículo izquierdo Pacientes con
hipertensión arterial pulmonar pero con una presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP)
ó unas resistencias vasculares pulmonares (RVP) 1.5 ó cuando muestra vaso-reactividad
pulmonar en la prueba preferentemente con óxido nítrico Todo paciente con PCA
sintomático
Pacientes con crecimiento de ventrículo y/o aurícula izquierdos, si hay hipertensión arterial
pulmonar (leve, moderada ó severa) con cortocircuito izquierda-derecha evidente y
significativa. Cuando hay antecedentes de endarteritis. Es posible y efectivo el cierre de
conducto arterioso derecho con arco aórtico derecho

El cierre “no se recomienda” en: Pacientes con HAP severa e irreversible (no reactiva) con
cortocircuito de derecha a izquierda. Datos de síndrome de Eisenmenger y cuando se
induce baja saturación en miembros inferiores con el ejercicio.

Elección de tratamiento quirúrgico o percutáneo.

El cierre quirúrgico NO es de primera elección para tratamiento de PCA en adulto.
Son indicación del cierre quirúrgico de la PCA: Conductos con crecimiento auricular y
ventricular izquierdo en presencia de corto circuito de izquierda a derecha.

Conductos arteriosos que por tamaño y/o localización sobrepasan tamaños de dispositivo
disponible, que impide, dificulta ó aumenta los riesgos de la colocación.

Conducto arterioso aneurismático y antecedente de endarteritis.

Decisión del paciente y/o familiar responsable, por opción quirúrgica.
Pacientes que fueron sometidos a cierre percutáneo con corto circuito residual persistente,
significativo y que no fue posible su resolución percutánea.
El cierre quirúrgico de la PCA debe ser mediante cirugía de mínima invasión: Via
extrapleural en pacientes con menos de 20kg de peso corporal Transpleural en pacientes
con 20kg o más de peso corporal Sección y sutura (doble) del conducto o utilizar grapas de
titanio.
La cirugía de mínima invasión es una alternativa en el cierre de la PCA con baja incidencia
de complicaciones y menos costosa.
La cirugía por toracoscopia para el cierre de la PC puede ser una opción en conductos con
diámetros entre 4 a 8 mm, en caso de que no se cuente con posibilidad de cierre
percutáneo.
Es necesario contar con experiencia y el equipo adecuado.
NO está indicada en: Conductos mayores de 8 mm Aneurisma Calcificación Endarteritis
Toracotomía previa Cuando no se cuente con equipo adecuada y experiencia del grupo
médico PCA pequeños candidatos para coil
El cierre percutáneo de la PCA: Es una alternativa eficaz, menos invasiva no deja cicatriz.
Debe plantearse como método de cierre de primera elección cuando sea posible. Puede
realizarse en pacientes con más de 5kg de peso corporal
Esta indicado en: PCA pequeños asintomáticos. PCA con HAP con corto circuito de
izquierda a derecha. Debe plantearse la posibilidad de cierre percutánea en conductos
calcificados antes que la cirugía Como primera elección para adultos Indicaciones de uso
del dispositivo de: Amplatzer: PCA moderado y grande
Conductos mayores de 3mm PCA grandes con HAP severa con corto circuito de izquierda
a derecha y URP < 6 UI Wood PCA calcificado PCA grande con HAP severa sin corto
circuito de derecha a izquierda y con respuesta positiva a prueba de vasodilatador ó
oclusión temporal de conducto. Coil: Esta indicado en PCA pequeños menores de 3 mm
Nit-Occlud®: Es posible en PCA mayor de 2 mm y menor de 5 mm Tipo A1, A2, A3, D y E
La selección del dispositivo oclusor a utilizar se basará en el tamaño y morfología
(clasificación de Kriechenko).

Se establecen las siguientes directrices, sin embargo, cada caso debe individualizarse y la
decisión estará a cargo del cardiólogo intrervencionista.
PCA moderados y grandes tipo A1, A2, A3, D, E pueden cerrarse con amplatzer Duct
Occluder.
PCA moderados y grandes tipo B con amplatzer Duct Occluder (en estos casos se puede
utilizar el dispositivo de amplatzer muscular VSD)
PCA Tipo C se puede utilizar un amplatzer vascular plug ó amplatzer Duct Occluder II PCA
pequeños tipo A, B, C; D; E < 3mm dispositivo de Coil.
PCA > 2 mm y < 5 mm Tipo A1, A2, A3, D y E con dispositivo de Nit-Occlud® es posible.

Manejo posterior a cierre: En los pacientes en los que se realizó cierre quirúrgico, si no
existe cortocircuito residual, de debe dar alta de cardiología y vigilancia en primer nivel de
atención. Los pacientes con cortocircuito residual continuar su atención en cardiología y
recibir profilaxis antibiótica.
En caso de existir cortocircuito residual se recomienda programar su cierre si persiste más
allá de 6 a 12 meses de la oclusión. Posterior a la oclusión percutánea del conducto es
necesaria la profilaxis antibiótica por 6 meses. En adultos sometidos a oclusión percutánea,
una vez documentado el cierre por ecocardiografía, debe mantenerse con un seguimiento
cuando menos cada 5 años.

Tiempo / Momento de Cierre Todo conducto arterioso diagnosticado se debe programar

para corrección: PCA pequeños deben ser cerrados en forma programada a partir de su
diagnóstico, dentro los siguientes 12 a 18 meses.

Pacientes asintomáticos con PCA se puede programar el cierre para cuando el niño pese
10-12Kg o a que tenga 2 años de edad. PCA moderados sin datos de insuficiencia cardiaca
el cierre debe ser en un máximo de 6 meses a 1 año. PCA grandes y moderados con
insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial pulmonar, el cierre debe realizarse a la
brevedad posible.
Primer a segundo nivel Pacientes pediátricos con antecedentes de nacimiento pretérmino,
peso bajo al nacer, hijos de madres con antecedente de rubéola durante el embarazo; que
presenten desarrollo ponderal y estatura retrasada, disnea de esfuerzo o dificultad para la
alimentación, cuadros de infección de vías respiratorias repetitivos y datos de insuficiencia
cardiaca. Pacientes que mediante auscultación se documenta soplo cardiaco sugestivo. En
la edad adulta pacientes con disnea, disminución de la clase funcional o con presencia de
fibrilación auricular.

Segundo a tercer nivel Pacientes pediátricos con dificultad para alimentarse, disnea de
esfuerzo cuadros de infección de vías respiratorias repetitivos y datos de insuficiencia
cardiaca. Pacientes con soplo sugestivo PCA En la edad adulta pacientes con disnea,
disminución de la clase funcional o con presencia de fibrilación auricular, datos
electrocardiográficos de crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo, así como datos de
hipertrofia de ventrículo derecho. Hallazgo radiológico de cardiomegalia a expensas de
cavidades izquierdas, dilatación o rectificación del tronco de la arteria pulmonar e
incremento de la vasculatura arterial parahiliar y periférica bilateral.

Contra - referencia a segundo nivel Paciente en quienes se descartó el diagnóstico de PCA.

Paciente fuera de manejo terapéutico para cierre de PCA, por lo tanto, candidato solo a
tratamiento médico. Paciente post cierre percutáneo o quirúrgico de PCA con oclusión total.
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
Seguimiento-Control Conductos pequeños- sin repercusión hemodinámica en los que se
decida no realizar el cierre de la PCA, deben mantenerse en vigilancia cardiológica cada 3
a 5 años.

Pacientes sometidos a cierre percutáneo ameritan profilaxis antibiótica solo durante los
primeros 6 meses post oclusión; se podrá dar de alta al confirmar por Ecocardiografía cierre
completo y es recomendable un seguimiento de control cada 5 años. Pacientes sometidos
a cierre quirúrgico con oclusión total confirmado por ecocardiografía y sin complicaciones
deben ser dados de alta definitiva. Sometidos a cierre percutáneo ó quirúrgico en los que
se reporte corto circuito residual se debe mantener profilaxis antibiótica mientras persista el
corto circuito; si persiste de 6 a 12 meses, programar su cierre en forma electiva y
programada.

Pacientes sometidos a cierre percutáneo con oclusión total y sin complicaciones pueden
integrarse a sus actividades en un lapso de 7 días. Pacientes sometidos a cierre quirúrgico
sin complicaciones y oclusión total pueden integrarse a sus actividades en un lapso de 4 a
6 semanas. Tanto la cirugía convencional como la endovascular se asocian a
complicaciones tardías. Se debe mantener un programa de seguimiento para los pacientes
intervenidos por cualquier vía (convencional o endovascular). Éste debe incluir el tipo de
ejercicio que puede desarrollar el paciente (7 a 14 mets), exploración física buscando
intencionadamente alteraciones de la pared abdominal e incisiones inguinales. Auscultar
trayectos vasculares en busca de soplos y desde luego estudios de imagen periódicos de
acuerdo a la sospecha diagnóstica del médico. Como cualquier cirugía, la cirugía vascular
(convencional o endovascular), se asocia con complicaciones a largo plazo. El abordaje
retroperitoneal se asocia a debilidad de la pared abdominal y la sensación de “un
abultamiento” bajo la cicatriz, en un 15% de los casos.
La vía transperitoneal se asocia a oclusión intestinal. Aproximadamente uno de cada cinco
pacientes puede desarrollar una hernia pos incisional. En los pacientes que se colocó
prótesis vascular (convencional o endoprótesis) es aconsejable que se lleve a cabo
profilaxis antibiótica para evitar la posibilidad de contaminación del injerto cuando se
realicen broncoscopías, endoscopía intestinal o de vías urinarias y ante cualquier
procedimiento odontológico que pudiese sangrar (por ejemplo, la extracción de piezas
dentarias).
En casos más serios como la sepsis generalizada, o ante situaciones como drenaje inguinal
evidente, formación de seudoaneurisma, o dolor no preciso el médico debe pensar en la
posibilidad de infección del injerto protésico y enviar al paciente con carácter de urgente
para una evaluación por el servicio de angiología y cirugía vascular.

Es fuertemente recomendable Iniciar lo más pronto posible el tratamiento con antibiótico

inespecífico. (SSA, Diagnóstico y Tratamiento de la Persistencia del Conducto Arterioso en
niños,adolescente y adulto, 2016)
4.2. Coartación aórtica.

La coartación aórtica (CoAo) se refiere a un estrechamiento en la arteria aorta que causa

una obstrucción al flujo distal a ella. Normalmente, se considera como una anomalía
congénita simple. Sin embargo, aunque cuando nos referimos a coartación solemos pensar
en el estrechamiento de la aorta descendente generalmente inmediatamente después de
la arteria subclavia izquierda, la realidad es que frecuentemente es una patología que
traduce un abanico de alteraciones anatómicas y fisiológicas que se relacionan con un
desarrollo anormal del corazón izquierdo.

La etiología de la CoAo permanece sin esclarecerse completamente, existiendo diferentes

teorías que pretenden explicar el desarrollo de esta malformación. Se han descrito casos
familiares, así como la asociación con varias alteraciones genéticas.
Entre las diferentes teorías que intentarían explicar esta patología, se encuentran:

*Una teoría hemodinámica que explicaría esta patología por las alteraciones del flujo
sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante la vida fetal, tratando asimismo de explicar las
malformaciones del tracto de salida izquierdo que se asocian con frecuencia (hipoplasia de
la aorta, del VI y/o su tacto de salida, de la válvula mitral, lesiones estenóticas de la válvula
aórtica…).

*Una teoría embriogénica que trataría de apoyar el patrón de migración cefálica anormal en
el desarrollo del arco aórtico. Al considerar la embriología de la coartación, es importante
revisar el desarrollo del arco aórtico y de la aorta descendente. El arco aórtico tiene ramas
derivadas desde los arcos embriológicos braquiales (faríngeos) que inicialmente se
desarrollan como estructuras simétricas pero que van regresando hasta alcanzar un patrón
maduro. La hipoplasia, la interrupción o la coartación del arco distal entre la carótida
izquierda y la subclavia izquierda son el resultado de un desarrollo anormal del segmento
derivado del cuarto arco faríngeo izquierdo. La falta de migración en sentido cefálico de la
arteria subclavia izquierda se originaría en el lugar de la coartación, lo que daría lugar a una
retracción cuando el ductus se cierra.

*Y, por último, la teoría propuesta por Skoda, que se basa en el crecimiento anormal del
tejido ductal dentro de la aorta, lo que apoyaría el papel de este tejido en la forma más
común: la coartación yuxtaductal. Estudios histopatológicos de la aorta a este nivel
demuestran la infiltración de células musculares lisas en la zona de la coartación que darían
lugar a un anillo circunferencial que determinaría el estrechamiento.
Sin embargo, ninguna de estas teorías explicaría el amplio espectro de malformaciones
cardiacas asociadas.

Incidencia
La CoAo supone entre la 5.ª y 8.ª malformación cardiaca congénita, afectando entre el 6-
8% de estas cardiopatías, con una incidencia estimada de 1/2.500 nacidos vivos. Afecta
con mayor frecuencia a los varones (1,27-1,74:1), si bien en el caso de coartaciones que
afectan a la aorta abdominal se presenta más frecuente en mujeres. En un 4-5% de los
casos se asocia a arteria subclavia derecha anómala. Hasta en un 35% de los pacientes
con síndrome de Turner se asocia la presencia de coartación aórtica.
Clasificación
La primera clasificación realizada por Bonnet en 1903 dividía esta patología en función de
la anatomía y la edad en preductal (infantil) o posductal (del adulto). Sin embargo, se
desechó, ya que ambos tipos pueden encontrarse a cualquier edad.
Actualmente, de forma práctica podemos clasificar la coartación según 3 tipos de
parámetros:

*En función de la edad en: neonatal, infantil y del adulto.

*Según el segmento de presentación en: yuxtaductal, ístmica y del arco transverso.

*Según la presencia o no de lesiones asociadas en: simple o compleja.

Lesiones asociadas
La CoAo simple se define como la que se presenta sin lesiones intracardiacas importantes,
con o sin la persistencia del ductus asociada. Las coartaciones complejas incluyen las que
presentan patologías cardiacas asociadas importantes. Normalmente, las coartaciones
complejas suelen diagnosticarse más precozmente y los niños suelen estar mucho más
enfermos.
La lesión más frecuentemente asociada es la válvula aórtica bicúspide que, según los
autores, se describe en una proporción que varía entre el 30 y el 80%. Los defectos septales
interventriculares se observan hasta en el 55% de los pacientes. La estenosis subaórtica
está presente hasta en un 25% de los casos. Otras lesiones obstructivas izquierdas se
describen asociadas a la coartación aórtica, destacando la hipoplasia de cavidades
izquierdas y las alteraciones del aparato valvular mitral. La estenosis mitral puede ser
causada por un anillo supravalvular mitral, displasia de los velos mitrales, alteraciones del
aparato subalvular, variaciones del anillo valvular mitral, válvula en paracaídas o
restricciones de los márgenes libres de los velos mitrales. La asociación de múltiples
lesiones obstructivas asociadas a coartación se define como síndrome de Shone.

Otras lesiones asociadas incluyen el defecto del septo aurículo-ventricular (AV), la D-

transposición de grandes arterias (TGA) con o sin atresia tricuspídea, la doble salida de
ventrículo derecho tipo Taussig-Bing y la L-TGA. La CoAo es también un importante
componente del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.

En muchos pacientes con coartación también se hallan presentes alteraciones

extracardiacas vasculares. El 13% de los pacientes diagnosticados de coartación presentan
aneurismas intracraneales. Además, un 4-5% de los pacientes llevan asociada la presencia
de una arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la zona de coartación.
Otro tipo de anomalías extracardiacas asociadas incluyen anomalías del sistema
musculoesquelético y de los sistemas genitourinario, gastrointestinal y respiratorio.
Asimismo, hasta un 30% de los pacientes con síndrome de Turner pueden presentar esta
patología.

Fisiopatología
La CoAo generalmente consiste en una estenosis de la parte superior de la aorta torácica
descendente a nivel del ductus (yuxtaductal). Los cambios hemodinámicos de los pacientes
portadores de esta patología van a depender de la severidad de la estenosis, así como de
la presencia o no de lesiones cardiacas asociadas y su complejidad.
En el neonato, inmediatamente después del nacimiento, tras el cierre del foramen oval y
del ductus arterioso, todo el gasto cardiaco debe atravesar el segmento aórtico estenótico.
Por lo tanto, podemos encontrarnos un abanico de síntomas que varían entre la
hipertensión sistólica hasta la insuficiencia cardiaca biventricular y shock cardiogénico.

La presencia de coartación aumenta la resistencia al flujo de salida del VI, lo cual elevaría
la presión telediastólica del VI, la aorta y sus ramas. Dependiendo de la severidad de la
estenosis, el gasto cardiaco y la presencia de colaterales, el gradiente de presión que se
genera entre la parte proximal y distal a la obstrucción aórtica alcanza los 50-60mmHg en
reposo. Entre los diferentes mecanismos de compensación, quizá el más importante es la
presencia de hipertrofia ventricular izquierda, que intenta normalizar el estrés de su pared
y la poscarga ventricular, intentando mantener la función sistólica en límites normales.
También puede dar como consecuencia una disfunción diastólica del VI con la consiguiente
alteración de la relajación del mismo.
Manifestaciones clínicas
La presentación clínica en los pacientes con CoAo puede variar en función de la edad de
presentación:

*La presentación en el neonato generalmente se manifiesta como una situación de extrema

gravedad. Cuando el ductus se cierra, aparecen signos de insuficiencia cardiaca severa y
shock cardiogénico. Un importante porcentaje de estos niños presentan coartaciones
complejas. En neonatos con CoAo asociadas a CIV de gran tamaño, generalmente durante
los primeros días de vida se desarrolla un fallo cardiaco agudo, con importante acidosis y
shock cardiogénico. Todo ello puede derivar en fracaso multiorgánico y muerte si no se
comienza rápidamente los tratamientos médico y quirúrgico adecuados. La manifestación
clínica característica del paciente con coartación de aorta consiste en una discrepancia de
pulsos y presión arterial sistólica entre los miembros superiores e inferiores. Los pulsos
están disminuidos por debajo de la coartación, la presión arterial sistólica está aumentada
en las extremidades superiores y se observa un gradiente de presión entre miembros
superiores e inferiores, generalmente, mayor de 20mmHg. A la auscultación, se puede
escuchar un soplo sistólico eyectivo en el borde esternal superior izquierdo y la base con
irradiación al área interescapular izquierda. Dependiendo de las lesiones asociadas,
pueden aparecer otros ruidos cardiacos.

*La sintomatología de los lactantes con CoAo generalmente es más larvada. Los síntomas
más frecuentes son taquipnea y alteraciones del crecimiento. Los padres describen
irritabilidad, sudoración y dificultad de la alimentación. Dependiendo de la severidad de la
estenosis y de la rapidez en el desarrollo de colaterales, el tratamiento quirúrgico puede
retrasarse.

*No resulta infrecuente diagnosticar coartaciones en niños mayores o adultos. Estas

coartaciones son más frecuentemente simples y moderadas. En la historia clínica de estos
pacientes, no es infrecuente la presencia de intolerancia al ejercicio e incluso fatiga similar
a claudicación en las extremidades inferiores. La exploración clínica depende del desarrollo
de colaterales, por lo que estos pacientes pueden estar completamente asintomáticos. El
examen físico cuidadoso, sin embargo, revelará una elevación de la presión arterial en las
extremidades superiores respecto a las inferiores.
Diagnóstico
• 1. Electrocardiograma. El electrocardiograma no es específico en el neonato con
coartación aórtica. Generalmente mostrará taquicardia sinusal, eje derecho e
hipertrofia ventricular derecha. En niños mayores y adolescentes, se pueden
observar signos de hipertrofia ventricular izquierda.

• 2.Radiografía de tórax. Los hallazgos radiológicos en un neonato que se presenta

en insuficiencia cardiaca son inespecíficos. Se observa cardiomegalia moderada o
severa, con signos de hiperaflujo pulmonar y de congestión pulmonar. En niños
mayores y en adultos, la radiografía de tórax suele ser normal. En otras ocasiones,
se pueden observar muescas costales en el margen inferior de las costillas en su
tercio medio, secundarias a la erosión producida por las arterias intercostales
dilatadas.

• 3.Ecocardiograma. La ecocardiografía Doppler es el método diagnóstico

fundamental para la detección de la CoAo (fig. 1). En el lactante y el niño pequeño,
resulta más fácil definir la severidad y los gradientes de presión en la zona afectada.
Desde el plano supraesternal, la zona de la CoAo aparece como un estrechamiento
localizado generalmente después del origen de la arteria subclavia izquierda.
Asimismo, pueden diagnosticarse mediante este método otros hallazgos asociados,
tales como hipoplasia del istmo, dilatación postestenótica y disminución del flujo tras
la zona de la coartación.
Figura 1. Imagen ecocardiográfica de una coartación aórtica en el recién nacido. En la zona
de la flecha puede observarse la zona de estenosis aórtica inmediatamente después de la
salida de la arteria subclavia izquierda.

Gracias al Doppler y el Doppler color, se puede ver una aceleración de flujo en la zona de
la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción mediante la diferencia de
presiones entre la aorta proximal y distal a la coartación. Dependiendo de la severidad,
puede aparecer una prolongación diastólica de la onda de flujo en aorta abdominal.

• 4.Cateterismo cardiaco y angiografía. El cateterismo y la angiografía permiten

demostrar la anatomía de la zona coartada, su severidad y extensión (fig. 2). Se
consideran significativos los gradientes superiores a 20mmHg. Sin embargo, en los
neonatos y niños pequeños raramente se utiliza, ya que la ecografía suele ser
suficiente como método diagnóstico para indicar el tratamiento quirúrgico.

Figura 2. Imagen de coartación nativa distal a la subclavia izquierda en un adolescente,

obtenida mediante angiografía, con catéter en el interior de la aorta para tratamiento
intervencionista.
También puede utilizarse como opción terapéutica en los casos indicados.

• 5. Angiorresonancia magnética. En los últimos años, se han desarrollado otros

métodos para definir la localización y la severidad de la coartación, la anatomía del
arco aórtico, el istmo y el área de dilatación postestenótica. También se utiliza en el
seguimiento a los pacientes operados o a los que se les realizó angioplastia con
balón.

• 6. Tomografía computarizada. En las coartaciones tratadas mediante angioplastia

con stent, la presencia de este ocasiona artefactos en la resonancia magnética que
impiden evaluar la evolución de estos pacientes, por lo que la tomografía
computarizada resulta la técnica de elección en estos casos (fig. 3).

Figura 3. Reconstrucción de tomografía computarizada en paciente tras colocación de stent

en la zona de coartación nativa. Ao D: aorta descendente; A. Subclavia I.: arteria subclavia
izquierda.
Tratamiento
La coartación de aorta sin tratamiento tiene una historia natural desfavorable: excluyendo
la coartación crítica del neonato, los pacientes sobreviven como media hasta los 34 años
de edad. Las causas de mortalidad más frecuente son shock cardiogénico, rotura aórtica,
endocarditis bacteriana y hemorragia intracraneal. El momento y el tipo de tratamiento
dependen de la forma y la edad de presentación.

Tratamiento médico
El tratamiento médico inicial es fundamental en el caso del recién nacido que se presenta
en estado crítico. Resulta imprescindible intentar mantener el flujo en la aorta distal a la
coartación mediante la persistencia del ducto, para lo cual se utiliza la infusión de
prostaglandinas (PGE), el apoyo de la función ventricular con inotrópicos y diuréticos, y
asistencia respiratoria mecánica en caso necesario.

La indicación quirúrgica o intervencionista está clara en el caso de recién nacidos

sintomáticos con obstrucciones significativas o con lesiones severas asociadas. Sin
embargo, en caso de niños o adultos asintomáticos, la indicación está menos clara, sobre
todo si no existe hipertensión arterial asociada. La mayoría de los autores están de acuerdo
en establecer como coartación significativa cuando el gradiente de presión es mayor de
20mmHg, aunque en pacientes con colaterales bien desarrolladas esta cifra no puede ser
el único criterio que marque la indicación.

Tratamiento quirúrgico
La cirugía permanece siendo el tratamiento convencional para la mayoría de los niños
portadores de CoAo. Muchas son las técnicas para su reparación y cada una tiene ventajas
e inconvenientes en lo que se refiere a la resolución de la obstrucción aórtica, la mortalidad
y el porcentaje de recurrencias. Ninguna técnica es superior en todos los pacientes.

• 1. Resección y anastomosis término-terminal. La resección del segmento coartado

descrita por Crafoord en 1944 ha sido la técnica de elección comparada con los
resultados de otras técnicas, aunque exige una disección y una movilización mayor
de la aorta proximal y distal a la zona de coartación (figs. 4-6). Una vez que la aorta
ha sido correctamente movilizada y controladas las arterias colaterales, se procede
 al pinzamiento de ambos segmentos aórticos y a la resección de la zona de
coartación, teniendo especial cuidado en resecar la zona ductal para minimizar el
riesgo de recoartación. En neonatos, el porcentaje de recurrencia es alto en algunos
centros, por lo que en los últimos años han disminuido los casos de anastomosis
circunferenciales, utilizándose cada vez más frecuentemente la anastomosis
término-terminal extendida (fig. 6). Con esta técnica, se reseca la totalidad del tejido
ductal, ampliando el istmo aórtico y la posible hipoplasia del arco. Si bien
generalmente se realiza a través de una toracotomía lateral, no es infrecuente que
sea necesario realizarla a través de esternotomía media cuando la hipoplasia del
arco aórtico es marcada. Los índices de recoartación con esta técnica oscilan entre
el 4 y el 13% según las series.

Figura 4. Imagen de aorta descendente con la zona de coartación movilizada y resecada, y

el ductus arterioso ligado.
Figura 5. Tras la resección de la zona de coartación y la movilización extensa de la aorta
descendente y el arco aórtico, se realiza una anastomosis término-terminal, que elimina el
estrechamiento.

Figura 6. Anastomosis término-terminal extendida, que elimina la zona de coartación y la

hipoplasia del istmo aórtico.
2. Aortoplastia con parche (fig. 7). Vosschulte en 1961 describe esta técnica en un intento
de disminuir el porcentaje de recoartaciones que inicialmente presentaba la técnica anterior.
Esta técnica consiste en la realización de una incisión longitudinal en la zona de la
coartación, tras la movilización y el pinzamiento de la aorta proximal y distal a la misma, y
la interposición de un parche ampliando la zona estenótica. Inicialmente, se utilizó dacrón
como material protésico, aunque la presencia de aneurismas desarrollados en la pared
posterior al parche hizo que se comenzara a utilizar politetrafluoroetileno, que, al ser menos
distensible, se pensaba que podría reducir la incidencia de aneurismas. No obstante, se ha
descrito una incidencia de recoartaciones de alrededor del 25% y de aneurismas del 7%
cuando se utiliza esta técnica.

La principal complicación cuando se realiza a través de toracotomía lateral es la presencia

de problemas neurológicos derivados de la necesidad de pinzar el 50% del tronco
braquicefálico, la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda, por ello, algunos
autores prefieren la vía de la esternotomía media mediante el uso de circulación
extracorpórea y perfusión arterial selectiva.

Figura 7. Técnica de aortoplastia con parche. Esta técnica necesita menor movilización
aórtica, aunque no elimina la zona de tejido ductal.
 • 3. Aortoplastia con flap de subclavia. Esta técnica, descrita por Waldhausen y
Nahrwold en 1966, se realiza como las técnicas anteriores a través de una
toracotomía lateral, pinzando la aorta proximal a la arteria subclavia izquierda y
distal a la zona de coartación. Posteriormente, tras la ligadura y la escisión del
ductus, la arteria subclavia izquierda se liga cerca de la salida de la arteria vertebral
izquierda, seccionándola y abriéndola longitudinalmente, llegando a sobrepasar su
incisión en la aorta hasta pasar distalmente la zona de la coartación. El flap de
subclavia se desliza como parche ampliando la zona obstruida (fig. 8). También se
ha utilizado de forma inversa para ampliar el arco aórtico en caso de hipoplasia. El
porcentaje de recurrencias alcanza cifras de hasta el 23% y, aunque la presencia
de isquemia severa en el miembro superior es rara, no son infrecuentes las
alteraciones en el crecimiento de la extremidad, así como la presencia de
claudicación en la misma.

Figura 8. Técnica de Waldhause (aortoplastia con flap de subclavia). A) Se puede observar

la aorta descendente y la arteria subclavia izquierda abiertas longitudinalmente.
Posteriormente, se secciona la arteria subclavia. B) Se desliza sobre la aorta sobrepasando
la zona de la coartación ampliando esta.
DA: ductus arterioso; S.I.: arteria subclavia izquierda.
 • 4. Interposición de injerto. Esta técnica se reserva para pacientes adultos, o niños
mayores, que hayan terminado la etapa de crecimiento. Consiste en la resección del
tejido obstructivo, colocando en su lugar un homoinjerto o un tubo de dacrón en el
lugar del segmento de aorta resecado (fig. 9). La principal desventaja de esta
técnica es el tiempo de oclusión aórtica.

Figura 9. Tras la ligadura del ductus arterioso y la resección de la zona de estrechamiento

aórtico, se interpone en la zona resecada un injerto, generalmente de dacrón.

Una variación de esta técnica, también utilizada en adultos, consiste en la interposición de

un injerto entre la arteria subclavia izquierda y la zona aórtica distal a la obstrucción,
mediante un bypass extraanatómico, lo que permite realizar un pinzamiento parcial de la
aorta, disminuyendo así los riesgos de isquemia en la aorta distal.

Tratamiento percutáneo
El tratamiento de la coartación mediante técnicas percutáneas consistió inicialmente en la
introducción de un catéter por vía femoral a través de la zona estenótica con un balón de
angioplastia que, inflado a alta presión, conseguía romper la íntima y la media del segmento
aórtico coartado. Sin embargo, aunque los resultados iniciales fueron buenos, cuando esta
técnica se utilizaba en niños pequeños con coartaciones nativas el índice de recurrencias
llegaba hasta el 80% a corto plazo. Sin embargo, estos porcentajes disminuían cuando la
técnica se utilizaba en adolescentes y pacientes adultos, aunque comparados con los
resultados quirúrgicos, tanto el número de recurrencias, como el porcentaje de pacientes
que presentaban dilataciones aneurismáticas, seguían siendo mayores, si bien con menor
número de complicaciones precoces.

Progresivamente, se han desarrollado diferentes tipos de stents que han demostrado

resultados comparables en determinados casos con los obtenidos mediante tratamiento
quirúrgico, aunque con menor número de complicaciones (fig. 10). La figura 11 muestra un
esquema del tratamiento más frecuentemente aceptado según la edad del paciente y el tipo
de coartación.

Figura 10. Colocación de stent en la zona de coartación aórtica.

Figura 11. Algoritmo de manejo según la edad de presentación de la CoAo, así como de si
la estenosis es nativa o tras tratamiento quirúrgico o percutáneo.

Actualmente, se están desarrollando nuevos stents biodegradables que se absorben en

unos 3-6 meses tras su colocación y que no afectarían al crecimiento.

Complicaciones posquirúrgicas
• – Recoartación: se define como la obstrucción que presenta un gradiente superior a
20mmHg en el lugar de la reparación y que oscila entre el 7 y el 43%, dependiendo
de la edad de reparación y la técnica utilizada.

• – Paraplejía. La incidencia es del 0,41%, dependiendo del tiempo de pinzamiento y

del daño que puedan presentar las colaterales aórticas.

• – Aneurismas. Más frecuentes tras la corrección con parche.

• – Hipertensión arterial. Aproximadamente, el 30% de los pacientes presentan

hipertensión arterial posquirúrgica, independientemente del éxito de la corrección.
Su incidencia aumenta con la edad de la corrección.

• – El dolor abdominal puede producirse a los 2 o 3 días de la cirugía y se cree

relacionado con un componente vascular mesentérico que, en raras ocasiones,
requiere tratamiento quirúrgico.

• – La insuficiencia renal puede presentarse incluso antes de la cirugía en neonatos

que presentan sintomatología grave.

• – En raras ocasiones, durante la cirugía el conducto torácico puede resultar dañado,

por lo que en el postoperatorio puede observarse un quilotórax que puede necesitar
intervención. Lo más frecuente es que se observen pequeños derrames linfáticos
secundarios a la disección y la rotura de pequeños vasos linfáticos periaórticos.
 • – La parálisis del nervio laríngeo recurrente puede darse durante la movilización y
la escisión del ductus arterioso, si bien suele ser una complicación infrecuente.

Patología cardiaca asociada: el momento de reparación de la CIV cuando se asocia se

asocia a la CoAo sigue siendo motivo de controversia. Se han utilizado diferentes tipos de
cirugía en función de la significación hemodinámica que la CIV represente. Algunos autores
abogaron por la realización de un cerclaje o banding de la arteria pulmonar, en el momento
de la corrección de la coartación por toracotomía, para en un segundo tiempo retirar
el banding y cerrar la CIV.
Otros autores proponen la corrección de ambas patologías en un solo tiempo, a través de
esternotomía media, con circulación extracorpórea e hipotermia profunda con parada
circulatoria, lo que permite realizar una anastomosis término-terminal radicalmente
extendida, además del cierre de la CIV.

Pronóstico: independientemente del procedimiento utilizado, la aorta de los pacientes que

tienen coartación presenta anomalías estructurales que pueden dar lugar a diferentes
complicaciones a largo plazo. La mortalidad tardía depende de la edad y el peso en el
momento de la intervención, así como de la severidad de la lesión y la presencia de lesiones
cardiacas asociadas. La supervivencia quirúrgica actual se sitúa alrededor del 98%, siendo
a los 5 y 10 años. Alrededor del 80-90% de las muertes después de la cirugía de CoAo se
deben a complicaciones cardiovasculares, operaciones de recoartaciones o de valvulopatía
aórtica, rotura de aneurismas, endocarditis infecciosa, infarto de miocardio, complicaciones
cerebrales, insuficiencia cardiaca o muerte súbita. (Centella, 2014).

4.3. Estenosis pulmonar.

Se trata de una estrechez en el tracto de salida del ventrículo derecho hacia los pulmones.
Se localiza en el infundíbulo del ventrículo derecho (VD) (zona del ventrículo cercana a la
arteria pulmonar), anillo pulmonar, válvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). El ventrículo
derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón (P) con mayor fuerza y a más presión
para salvar el obstáculo de la estenosis pulmonar, generando con el tiempo hipertrofia del
ventrículo derecho.
La estenosis se produce por fusión de las comisuras. En un 20% de casos la válvula es
bicúspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displásicas, con muy poca o
ninguna fusión valvular, produciéndose la obstrucción por estas gruesas valvas formadas
por tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeño; se
ven en la mayoría de casos con síndrome de Noonan. El ventrículo derecho muestra
hipertrofia severa, con una cavidad más pequeña de lo normal. La arteria pulmonar muestra
casi siempre una dilatación postestenótica

Supone un 8-10% de las cardiopatías congénitas. A veces se presenta en forma familiar,

sobre todo con valvas displásicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9%

La estenosis ligera no produce síntomas. Si la estenosis es más severa, los síntomas

pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces en casos severos, se puede producir
tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte. A la exploración se aprecia un
frémito sistólico en FP, un clic de eyección y un SS de intensidad tanto mayor cuanto mayor
es la estenosis. En casos de EP severas desaparece el clic de eyección.

El ECG es normal en la mitad de los casos de EP ligera. En casos moderados el eje QRS
varía entre 90º y 130º y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de casos.
En casos severos el eje QRS varia de 110º a 160º, con signos más acusados de HVD. Con
el ecocardiograma valoraremos el VD, la válvula pulmonar, la dilatación postestenótica de
la AP y los gradientes a través de la válvula. En casos ligeros el gradiente es inferior a 30
mm Hg, en casos moderados está entre 30-80 mm Hg, y en casos severos es superior a
los 80 mm Hg En ecocardiografía fetal la válvula pulmonar aparece engrosada con
movimiento restringido de las valvas, detectándose un flujo turbulento a su través. Si la EP
es severa, el VD aparece hipoplásico con paredes hipertróficas, pudiendo progresar a
atresia pulmonar al avanzar la edad gestacional.

El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar percutanea, indicada con

gradientes por encima de 40-50 mm Hg en mayores de 2 años. La valvuloplastia está
indicada a cualquier edad con gradientes por encima de 80 mm Hg. Es menos efectiva en
casos con válvulas displásicas. Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica cirugía. Aunque la
endocarditis es infrecuente, se reco- mienda profilaxis de endocarditis bacteriana.

Los resultados de la valvuloplastia son excelentes. Un 4% de casos precisa un segundo

procedimiento en un seguimiento de 15 años. La insuficiencia valvular pulmonar ligera
residual es bien tolerada. En estenosis pulmonares severas de neonatos, a veces no es
posible posicionar el balón a través de la gran estrechez de la válvula.

Controles cada 1-3 años si la estenosis residual es más que ligera, ó existe una insuficiencia
valvular pulmonar significativa, casos con resultado excelente, con gradiente residual ligero
o nulo, y con insuficiencia valvular pulmonar leve. (Salazar, 2016)
4.4. Estenosis aórtica.

La estenosis aórtica (EA) es en una malformación de la válvula aórtica, de carácter

progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo. La
válvula puede ser unicúspide (típica de la estenosis critica del recién nacido, en la que la
válvula se parece más a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstrucción severa);
bicúspide (la más frecuente); y tricúspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimétricas.
Generalmente las valvas son gruesas, con fusión de alguna comisura, o con diferentes
grados de malformación. Inicialmente el ventrículo izquierdo compensa la sobrecarga de
presión con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases más tardías puede existir fibrosis
y calcificación valvular (rara antes de los 20 años), y fibrosis endomiocárdica. Es frecuente
la asociación de más de un tipo de obstrucción de la salida al ventrículo izquierdo (estenosis
de la válvula mitral, coartación aórtica y estenosis aórtica supravalvular), por lo que la
estenosis aórtica puede formar parte del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatías congénitas. Por su
carácter progresivo no es frecuente su presentación en el período de lactante (2 % de las
cardiopatías). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2ª en
frecuencia hacia la tercera década, sólo después de la comunicación interventricular
1. Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1.

La EA tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatología, por lo que

generalmente el paciente es un varón asintomático, con buen desarrollo en el que se
detecta un soplo durante una exploración de rutina. El soplo, es típicamente sistólico,
precedido de un click de eyección y es máximo en el 2º espacio sintomatología y con la
falta de seguimiento adecuado.

Los niños con estenosis aórtica critica (obstrucción severa) constituyen un grupo aparte por
la grave presentación clínica que desarrollan muy precozmente. En estos niños el soplo
puede estar ausente al nacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras
semanas de vida, a consecuencias de la incapacidad del ventrículo izquierdo para mantener
un gasto cardiaco adecuado. La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de
derecha a izquierda, es un mecanismo compensador, y que al cerrarse precipita las
manifestaciones de hipodébito.

La insuficiencia cardíaca se puede agravar cuando el agujero oval, por el gran aumento de
la presión de la aurícula izquierda, establece un cortocircuito izquierda - derecha,
disminuyendo aún más el gasto cardiaco. Los síntomas son los propios de la insuficiencia
cardiaca congestiva (taquicardia, taquipnea, dificultad para las tomas, etcétera).
Manifestaciones que pueden incluso llegar al shock cardiogénico.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:
ECG: presenta diferencias según el grado de la obstrucción: en los casos leves el ECG
puede ser normal; con una obstrucción mayor pueden existir datos de hipertrofia ventricular
izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en derechas); si la
estenosis es severa pueden observarse cambios del segmento ST y la onda T, lo que suele
ser más frecuente en niños menores de 10 años. En los niños con estenosis critica el ECG
puede revelar hipertrofia ventricular y auricular derechas y la mayoría presentan
alteraciones del segmento ST y la onda T.

Rx tórax: el corazón generalmente no está aumentado de tamaño. En casos evolucionados

se observa dilatación de la aorta ascendente y una aurícula izquierda prominente. En los
lactantes con estenosis severa que presentan insuficiencia cardiaca, existe cardiomegalia
y aumento de la vascularización pulmonar.

Ecocardiografía-doppler: es el método más eficaz para confirmar el diagnóstico, definir la

morfología de la válvula y valorar el grado de severidad. Siempre hay que valorar la
disfunción o hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI), así como evaluar la presencia de
regurgitación que muchas veces va asociada.

• Morfología de la válvula: se puede definir el número de valvas, su espesor, existencia de

fusión de comisuras, diámetro de orificio valvular y tamaño del anillo. Es típica la aparición
de una cúpula en sístole (o "domo") por la mala apertura.

• Severidad de la estenosis: a través del doppler pulsado o continuo, se explora la velocidad

del flujo, que nos establece el gradiente de obstrucción, según la fórmula de Bernouilli, en
que el gradiente máximo es igual a 4 por la velocidad máxima. El gradiente sistólico máximo
puede ser sobrestimado porque el doppler mide la velocidad instantánea máxima (a
diferencia de la hemodinámica que mide la máxima diferencia entre la presión entre el VI y
la aorta), lo que obliga en el examen doppler, a efectuar mediciones complementarias que
eviten este fenómeno.

Clasificación según el gradiente doppler:

Estenosis leve: gradiente máximo < 40 mmHg

Estenosis moderada: gradiente máximo entre 40-75 mmHg
Estenosis severa: gradiente máximo > 75 mmHg

Prueba de esfuerzo o ergometría: puede ser útil ya que la aparición, en un niño

aparentemente asintomático en reposo, de hipotensión, angina, síncope o signos de
isquemia durante el examen, es un índice de gravedad que puede determinar decisiones
terapéuticas.

Esta prueba es imprescindible en pacientes que deseen hacer ejercicio, previo a su

autorización.

La prueba de esfuerzo está contraindicada en pacientes sintomáticos. Cateterismo: solo se

reserva para casos de dudas diagnósticas sobre la lesión: cuando el examen
ecocardiográfico no nos ha dado toda la información, existen discrepancias entre la clínica
y la ecocardiografía, o cuando lo requiere el estudio de alguna malformación asociada.

TRATAMIENTO MÉDICO
Neonatos con estenosis crítica: Es primordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca
congestiva: medidas de soporte con inótropos, diuréticos, ventilación mecánica y medidas
generales. Es necesaria la infusión de prostaglandinas para mantener la permeabilidad del
ductus. Si el ductus no se abre se necesita cirugía urgente. Si se consigue mantenerlo
abierto, es posible estabilizarlo para programar la valvulotomía que siempre está indicada.

La valvulotomía percutanea, en este grupo de edad, también se ha demostrado efectiva,

siendo un procedimiento más difícil y complicado que en el niño mayor Pacientes después
del periodo neonatal: en las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento
conservador y siempre está indicada la profilaxis antibiótica antiendocarditis.

En las estenosis leves puede recomendarse actividad física normal. En las moderadas,
pueden realizar educación física en el colegio y deportes no competitivos, sólo si tienen
ECG y ergometría normal, con esto, podemos razonablemente prever la ocurrencia de
arritmias severas y muerte súbita. Dada la progresión de la lesión, se debe orientar al niño
a actividades físicas de carácter recreativo no competitivas y que por lo tanto no impliquen
un esfuerzo de riesgo. Es por lo tanto, clave para la calidad de vida futura, el generar
expectativas y hábitos de vida saludable y de recreación compatibles con la evolución de
esta patología.

Cuando indicar una valvulotomía percutanea o quirúrgica En niños se ha presentado

discusión sobre cuando indicar la valvulotomía. Dado a que es una intervención de bajo
riesgo, se ha ido generando consenso sobre su indicación cuando hay una gradiente mayor
a 75 mmHg (estenosis severa) aún que no exista sintomatología.

Los argumentos que influyeron en la toma de esta conducta, guardan relación con que la
liberación de la obstrucción protege la función ventricular, evita el desarrollo de fibrosis
intersticial miocárdica, y protege de la aparición de muerte súbita.

Resumen de recomendaciones (categorizadas por la Sociedad Española de Cardiología)

de valvulotomía quirúrgica o percutanea

*Indicación clase I (consenso general de indicación): los niños sintomáticos; gradientes

doppler mayores de 75 mmHg; cambios isquémicos o de repolarización del VI (inversión de
la onda T o depresión del segmento ST) en reposo o con el ejercicio.
*Indicación clase IIa (existen controversias): gradiente moderado mayor de 50 que quiere
practicar deporte de competición
*Indicación de clase III (consenso de noindicación): gradiente menor de 50 mmHg, sin
síntomas, ni alteraciones electrocardiográficas.

En niños con gradientes moderados, donde existan dudas razonables sobre la indicación
de valvulotomía, hay disponibles además del test de Holter y de las pruebas de esfuerzo,
exámenes complementarios que pueden ayudar a dicha decisión, tales como
ecocardiografía de estrés, doppler tisular, etcétera.

Thomson JDR nos resume las controversias actuales que existen sobre qué procedimiento
es de elección en el tratamiento de esta patología. La valvuloplastia quirúrgica, ha sido el
tratamiento de la estenosis aórtica durante 30 años, antes de que la valvulotomia
percutánea fuera descrita a mediados de los 80.

Esta última, ha ido ganando adeptos hasta convertirse en el procedimiento de elección en

la mayoría de los centros. No hay ensayos clínicos que comparen adecuadamente la cirugía
y la valvuloplastía quirúrgica; los estudios existentes son retrospectivos y no randomizados;
además reportan grupos de diferentes edades y diferentes técnicas. Y, lo más importante,
existen muchas diferencias entre las indicaciones de intervención y reintervención. A pesar
de lo anterior, ambas técnicas pueden ser comparadas en términos de mortalidad,
supervivencia a largo plazo, y disminución inmediata de gradiente. La intervención sobre la
válvula indistintamente sea quirúrgica o percutanea es siempre un tratamiento paliativo y la
reintervención es muy frecuente.
La supervivencia libre de reintervención reportada para la valvuloplastía percutanea es de
40 - 50 % según las series en seguimiento de 8-14 años. Las series históricas de la
valvulotomía quirúrgica, revelan tasas de reintervención de 15-40 %. Sin embargo, como
ya se señaló, los estudios son pequeños y las series que comparan ambas técnicas
generalmente reportan resultados similares.

En cuanto a la insuficiencia parece ser progresiva en ambos procedimientos. Dado a que

la insuficiencia es progresiva y la reintervención es muy probable, evitar una esternotomía
y los posibles riesgos neurológicos de la circulación extracorpórea, podría ser una
justificación racional para proponer la valvuloplastia percutánea como técnica de elección.
En la decisión de indicar la vía quirúrgica o percutanea deben considerarse las
características anatómicas de la válvula. Es así, que se desaconseja la vía percutanea en
válvulas unicúspides o severamente displásicas.

También la vía percutanea estaría desaconsejada cuando la insuficiencia aórtica es de

grado moderado a severo. Desde luego la valvulotomía quirúrgica sigue siendo una
alternativa razonable, sí por razones de experiencia o infraestructura no está disponible
alcanzar buenos resultados a través de la técnica percutanea. Cuando indicar un remplazo
valvular Hay indicación de recambio valvular cuando coexiste insuficiencia importante de la
válvula aórtica, o cuando no se logra liberar la obstrucción después de valvulotomías
quirúrgicas o percutaneas.

En los últimos años se han utilizado prótesis mecánicas por la duración tan limitada que
tenían las biológicas. Recientemente, la sustitución de la válvula aórtica por un autoinjerto
de válvula pulmonar (válvula pulmonar del propio paciente), y la colocación de un
homoinjerto (válvula de donante humano) en posición pulmonar (técnica de Ross), ha
ganado aceptación en muchos centros porque disminuye los riesgos de endocarditis,
tromboembolismo y de sangrado por anticoagulación de las prótesis mecánicas.

SEGUIMIENTO Estenosis leves: cada 2 años con ecocardiografía y ECG. Tras el desarrollo
puberal, el seguimiento puede espaciarse. Estenosis moderadas: cada año con eco y ECG.
Ergometria cada 2 años (sino hay síntomas) y eventualmente Holter. Dado que la
valvulotomía es un procedimiento paliativo los controles se seguirán según el grado de
lesión residual.

Pronóstico según la historia natural 3,8: Pacientes con estenosis leves: la progresión es de
18 - 27 mmHg cada década. El 20 % de los pacientes continuarán con estenosis leve al
cabo 30 años y un 20 % precisará intervención sobre la válvula. En los niños con estenosis
moderada la probabilidad de intervención sobre la válvula es de un 40%. La probabilidad
de supervivencia en estos pacientes es de 81% a los 25 años.

Pronóstico tras valvulotomía: En la estenosis crítica del recién nacido se reporta que la
mortalidad de la valvuloplastia percutánea es del 12-14 % y muy similar en el procedimiento
quirúrgico. Después del periodo neonatal la mortalidad se cifra alrededor del 2%. (Riezu.,
2016).

4.5. Comunicación ínterauricular.

Cualquier apertura del septo interauricular es considerada un defecto del mismo.

Se clasifican según su posición con respecto a la fosa oval, su embriogénesis y su tamaño:

-Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secumdum, alrededor de la fosa oval.
-CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Prácticamente siempre con drenaje venoso
pulmonar anómalo parcial a vena cava superior o a aurícula derecho asociado.
-CIA del seno coronario, próxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena
cava superior izquierda persistente.
-CIA ostium primun, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocárdicos,
estudiados en otro capítulo.)

Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatías

congénitas y son los que con más frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes y
adultos. La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares
(6-10% de todas las cardiopatías congénitas, 5-6 casos por 10000 nacidos vivos) y con una
frecuencia 2/1 en mujeres.

Este número se refiere solamente a los defectos que tienen relevancia clínica, muchos
defectos pequeños no se detectan clínicamente y a veces son hallazgos casuales al realizar
ecocardiograma por otros motivos. Los defectos seno venoso representan el 10% de todas
las CIAs, las CIAs ostium primun el 20% y los defectos del seno coronario son muy raros,
representando menos del 1% de todas las CIAs.

El cortocircuito a través de una CIA está determinado por la complianza relativa entre los
dos ventrículos y no por el tamaño relativo del defecto, a menos que éste sea muy pequeño.
El ventrículo derecho es más compliante que el izquierdo, la presión en la aurícula derecha
es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco y por tanto de la dirección
el cortocircuito izquierda- derecha. Durante los primeros días de vida puede existir un
pequeño cortocircuito derecha-izquierda debido a que el ventrículo derecho es más rígido
e hipertrófico, a medida que disminuye resistencia vascular pulmonar el VD se vuelve más
compliante y el cortocircuito izquierdo. - derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4
veces el sistémico, aunque la presión pulmonar se incrementa sólo ligeramente y las
resistencias permanecen en el rango normal.
La historia natural de pequeños defectos septales es excelente aún sin tratamiento
específico, debido a que son difíciles de detectar, su incidencia está probablemente
infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en
el 20-30% de personas adultas y representa una comunicación potencial entre ambas
aurículas. Se baraja como factor de riesgo de embolia paradójica.
Los defectos pequeños, definidos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen
repercusión sobre la hemodinámica cardiaca, presentando como único riesgo la posibilidad
de embolia paradójica.

Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia. Rara vez
algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respiratorias de
repetición y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difícil hacer responsable de los
síntomas al defecto septal auricular ya que los hallazgos hemodinámicos en estos casos
no difieren de los encontrados en niños sin insuficiencia cardiaca, además tienden a tener
una alta incidencia de anomalías extracardiacas y el retraso en el crecimiento no se
normaliza tras el cierre del defecto.
La presencia y severidad de los síntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con le
edad encontrándose habitualmente en los pacientes en la cuarta década de la vida. El
progresivo aumento de tamaño de la aurícula derecha predispone a la aparición de
taquiarritmias supraventriculares, que también van aumentando en frecuencia con la edad.
En un 5-10% de pacientes puede aparecer hipertensión pulmonar por enfermedad vascular
pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres, no encontrándose una clara relación con
la cuantía del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate sobre la causa de la EVP en
estos pacientes continúa. La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA,
no recomendándose la profilaxis antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de
CIA ostium primun. El cierre espontáneo de defectos septales está bien documentado
durante la infancia, fundamentalmente durante el primer año de vida.

El peso y la talla de los niños con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal la
exploración física suele ser normal, a medida que aumenta el cortocircuito derecha-
izquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD: -Impulso
VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y
ampliamente desdoblado. -Soplo proto-meso diastólico en borde esternal izquierdo bajo
(hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)

-Radiografía de tórax: Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD. Tronco de arteria

pulmonar prominente. Plétora.
-Electrocardiograma: Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente
prolongado, sobre todo en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrón
rsR’ o RSR’ en V1, típico de sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. -
Ecocardiograma: técnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha
de CIA, proporciona información anatómica (demostrando el tamaño y localización del
defecto en el septo interauricular, descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de
dilatación de cavidades derechas, movimiento septal, dirección y cuantía aproximada del
cortocircuito, presión pulmonar, etc).

La proyección subcostal es la más efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpen-

dicularmente al plano del septo interauricular. El ecocardiograma transesofágico es
necesario en los niños mayores en los que la ventana subcostal es más dificultosa, y para
la definición de los bordes y localización exacta de la CIA en los niños candidatos a cierre
percutáneo de la misma.

-Cateterismo cardiaco: En la gran mayoría de los pacientes, el estudio clínico, junto con el
resto de técnicas diagnósticas no invasivas es suficiente para el diagnóstico.
Ocasionalmente el cateterismo es necesario ante la sospecha de enfermedad vascular
pulmonar o determinadas lesiones asociadas.

El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exista un
cortocircuito significativo, la edad para el cierre electivo del defecto son los 3-5 años,
retrasarlo implica que la sobrecarga crónica de volumen cause cambios irreversibles en la
aurícula y ventrículo derechos que provocan arritmias que contribuyen a acortar la
supervivencia de estos pacientes.

No está recomendado el cierre de los defectos muy pequeños o foramen oval permeable
ya que tienen un buen pronóstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de
una cirugía extracorpórea, excepto en los casos de ictus de causa no aclarada cuando se
sospeche embolia paradójica. El cierre del defecto en caso de enfermedad vascular
pulmonar avanzada no está indicado. Se discute la indicación del cierre del defecto en
adultos mayores de 35 años asintomáticos, ya que el cierre del defecto a partir de esta edad
no parecer prevenir la aparición de arritmias, aunque los resultados de un estudio
randomizado muestran un ligero beneficio en cuanto a supervivencia de los pacientes
operados.

La cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una
mortalidad quirúrgica que tiende a cero y una baja morbilidad, relacionada principalmente
con la aparición de arritmias en el periodo postoperatorio. La utilización de dispositivos para
cierre percutáneo de las CIAs está ganando popularidad, las indicaciones son las mismas
que para el cierre quirúrgico, aunque los pacientes deben superar además unos criterios de
selección estrictos para su uso. Sólo pueden utilizarse en CIAs ostium secundum y con
bordes de tamaño adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Este procedimiento
es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolización del
dispositivo, perforación auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes. El seguimiento
a largo plazo aún no está disponible.

Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la

expectativa de vida es normal si la cirugía se realizó antes de los 25 años y la PSP era
normal antes de la misma. En pacientes sintomáticos existe una clara disminución de los
síntomas tras la cirugía. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento éstas
aparecen con una clara y mayor frecuencia en pacientes intervenidos por encima de los 40
años, no siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante
la infancia.

Los pacientes intervenidos de CIA tipo seno venoso tienen más probabilidad de desarrollar
arritmias durante el postoperatorio y seguimiento. La mayoría de ellas debidas a disfunción
sinusal, dada la proximidad del defecto interauricular al nodo sinusal, éste puede verse
dañado durante la cirugía. Otro problema de este tipo de CIAs es la aparición de estenosis
a nivel de la vena cava superior tras la cirugía

- Pacientes no operados (15): -Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarán
controles semestrales con el fin de detectar posible cierre del defecto.
-Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8mm sin sobrecarga de
cavidades derechas se evaluarán anualmente. -Si son evaluados tras los 18 meses y el
defecto es superior a 8 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificará cirugía o
cierre del defecto entre los 2 y 5 años.

- Pacientes intervenidos: -Cierre quirúrgico del defecto: antes del alta se realizará Eco
Doppler, ECG y Rx simple de tórax. Al mes tras el alta se realizará Eco-doppler para
descartar derrame pericárdico, posteriormente revisión al año y 5años, tras lo que se
procederá al alta si no existe cortocircuito residual a arritmias.

-Cierre percutáneo: antes del alta se realizará Eco-doppler, Rx Tórax y ECG. Se mantendrá
tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante 6 meses, pasado este tiempo
nuevo control y si no existe cortocircuito residual ni arritmias alta a los 5 años.

Todo lactante o niño con exploración sugestiva de comunicación interauricular debe ser
enviado al cardiólogo pediátrico. Una vez diagnosticado los controles pediátricos no deben
diferir de los de otros niños sin cardiopatía. La prevención de infección por virus respiratorio
sincitial no está indicada. Tras la cirugía será necesario un control pediátrico para detectar
posibles complicaciones (síndrome postpericardiotomía, herida esternal, arritmias).
Posteriormente se realizarán los controles habituales para su edad. No están necesarias
restricciones al ejercicio físico. (Conejo, 2016)

4.6. Comunicación interventricular.

El término comunicación interventricular describe un orificio en el tabique interventricular,

que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y
forma variable. Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras
cardiopatías más complejas (tronco arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho
de doble salida, transposición de grandes arterias, canal aurículo-ventricular común, etc.),
nos referiremos exclusivamente a las primeras.
La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente si
excluimos la válvula aórtica bicúspide. En su forma aislada representa aproximadamente el
20% de todas las cardiopatías congénitas. Clásicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y
3,5/1000 recién nacidos vivos (RNV), mayor en prematuros, sin embargo, recientemente se
han dado cifras más elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superiores.

Los factores que explican las diferencias son: la población seleccionada, si el diagnóstico
atiende a criterios clínicos o ecocardiográficos y si se incluyen o no diagnósticos prenatales.
Los estudios a todos los recién nacidos con ecocardiografía arrojan una elevada incidencia,
a expensas de pequeñas-mínimas CIV musculares de las que un 85-90% cerrarán
espontáneamente en el primer año y quedarían excluidas en otro tipo de valoración.

Se ha propuesto una etiología multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria

y factores ambientales como condicionantes del defecto. El riesgo recurrencia de
cardiopatía congénita en familiares de primer grado de un afectado se sitúa entre el 3 y 4%,
existiendo concordancia (la cardiopatía será también una CIV) en más de la mitad de los
casos.

Las CIV se clasifican atendiendo a su situación en el tabique:

1) CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las más
frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequeña zona
adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la
válvula tricúspide en el lado derecho. La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones
(septo membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el ventrículo izquierdo
del ventrículo derecho y de la aurícula derecha respectivamente. Las CIV perimembranosas
implican al septo membranoso con extensión a una o varias de las porciones próximas del
septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular
izquierdo se sitúan inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el ventrículo
derecho el defecto se localiza por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide, que
con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo
que se ha llamado aneurisma del septo membranoso. La válvula tricúspide puede asociar
anomalías menores (comisura ancha, perforación de valva, hendidura), que condicionen
comu-nicación entre ventrículo izquierdo y ambas cavidades derechas y,
excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de ventrículo izquierdo a aurícula derecha
por defecto del septo membranoso atrioventricular.

2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al
lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas
tricuspídeas, el ápex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las más
frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo y pared
libre). Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra
localización.

3) CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales doblemente

relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en población
asiática). El septo infundibular comprende la porción septal entre la crista supraventricular
y la válvula pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de
la válvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia aórtica.

4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado
también defectos tipo canal atrioventricular, término no adecuado pues no asocian
anomalías de válvulas aurículoventriculares. El septo de entrada separa las porciones
septales de los anillos mitral y tricúspide.
Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrás de la valva septal de
la válvula tricúspide.

Posición anatómica de los defectos: CIV infundibular. b: músculo papilar del cono.
c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares marginales. e: CIV musculares
centrales. f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares apicales.

La localización del defecto condiciona la relación del tejido de conducción con el mismo y
tiene implicaciones con la tendencia a disminuir de tamaño y con la predisposición a
desarrollar anomalías secundarias. Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en
las perimembranosas puede producirse insuficiencia aórtica, por prolapso de alguna de las
valvas de la sigmoidea (coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto.
En los defectos perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo
infundibular y el septo anterior, condicionando acabalgamiento de la válvula aórtica sobre
el defecto cuando el mal alineamiento es anterior u obstrucción subaórtica si es posterior.
Un porcentaje reducido de defectos medianos y grandes desarrollan estenosis pulmonar
infundibular que modifica la evolución del cuadro clínico. La disposición del tejido de
conducción con respecto al defecto tiene importancia desde el punto de vista quirúrgico.

El haz de His cursa subendocárdico por el borde inferior de las perimembranosas, por el
borde superior de las de septo de entrada y no tiene relación directa con el resto, salvo que
tengan extensión perimembranosa.

Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la dirección y grado del

cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito está condicionada por el tamaño del
defecto y la relación de presiones entre ambos ventrículos a través del ciclo cardiaco lo que,
en ausencia de defectos asociados, depende de la relación de resistencias vasculares
sistémicas y pulmonares.

El tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación con el del anillo aórtico:
grandes (aproximadamente el tamaño del anillo o mayores), medianas (entre un tercio y
dos tercios) y pequeñas (inferiores a un tercio del anillo aórtico). Las resistencias
pulmonares no son una constante fija, varían en el periodo neonatal y con el estado
evolutivo del enfermo. Están elevadas en el recién nacido normal, por lo que las
manifestaciones clínicas de cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo
de edad. Tras el nacimiento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas
unos valores similares a los del adulto, disminuyendo la presión ventricular derecha y
aumentando gradualmente el cortocircuito y sus repercusiones.

En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho,

lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser
manejado por la aurícula y el ventrículo izquierdos. Esta sobrecarga de volumen conduce
al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos
compensadores destinados a evitar el fallo ventricular. Los defectos pequeños se
comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presión ventricular derecha
normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares.
Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo bastante
pequeñas como para ofrecer resistencia a la presión, la presión ventricular derecha puede
estar elevada, pero es inferior a la sistémica, y es infrecuente una elevación significativa de
resistencias pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a través del
orificio y es la relación de resistencias entre la circulación sistémica y la pulmonar la que
regula la situación hemodinámica, la presión es similar en ambos ventrículos y el
cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las resistencias vasculares
pulmonares.

Los mecanismos compensatorios que permiten al niño adaptarse a la sobrecarga de

volumen incluyen: el efecto FrankStarling, la hiperestimulación simpática y la hipertrofia
miocárdica. Con sobrecarga de volumen importante del ventrículo izquierdo se produce
insuficiencia cardiaca congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida. La elevación de la presión
en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento del líquido intersticial, lo que reduce la
distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como
edema pulmonar franco. A su vez, el edema de la pared bronquial y el aumento de secreción
mucosa empeoran la mecánica respiratoria y contribuyen a las manifestaciones clínicas de
dificultad respiratoria y fatigabilidad a los esfuerzos.

El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad

vascular pulmonar obstructiva crónica, con cambios anatómicos irreversibles en las arterias
pulmonares de pequeño calibre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y
lesión de la íntima), que se traducen en elevación de las resistencias vasculares
pulmonares a nivel sistémico o suprasistémico, lo que lleva a la inversión del cortocircuito
con aparición de cianosis. Esta combinación de CIV, enfermedad vascular pulmonar y
cianosis se denomina complejo de Eissenmenger.

Los niños con una CIV pequeña están asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento
y desarrollo es normal. El único riesgo es la endocarditis infecciosa. Habitualmente se
detecta un soplo en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3º- 4º espacio
intercostal izquierdo, con irradiación a ápex o 2º espacio intercostal izquierdo en función de
la localización del defecto. El soplo es pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso
III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito.

El carácter holosistólico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de

gradiente de presión continuo y significativo entre ambos ventrículos, proporcionando
evidencia indirecta de que la presión sistólica ventricular derecha es baja. En algunos
pacientes con CIV muscular muy pequeña el soplo es poco intenso y corto por cierre del
orificio al final de la sístole.

El segundo ruido es normal, no existen soplos diastólicos y, por lo demás, la exploración

clínica es normal. Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las
primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro que en el niño a término. La
clínica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración excesiva
debida al tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación, lo que compromete la
ingesta calórica y conduce, junto con el mayor gasto metabólico, a escasa ganancia
ponderal.

No es raro que el inicio de los síntomas sea precedido por una infección respiratoria. La
actividad precordial está acentuada, el precordio es hiperdinámico y, en ocasiones, el
hemitórax izquierdo está abombado. El soplo de los defectos medianos es pansistólico, de
carácter rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. Puede
auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo mesodiastólico de llenado mitral, en función del
grado de cortocircuito.

El segundo ruido está ampliamente desdoblado con escasa variación respiratoria, siendo
el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada. El soplo de una
CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el último
tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones
en ambos ventrículos al final de la sístole. El componente pulmonar del segundo ruido es
fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayoría.

Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastólico apical. Ciertos niños
presentan reducción gradual en la magnitud del cortocircuito, lo que puede deberse a
diferentes causas: disminución en el tamaño del defecto, desarrollo de hipertrofia en el
tracto de salida ventricular derecho, o aumento de resistencia vascular pulmonar. En el
primer caso, el soplo se hace de mayor frecuencia y se acorta (hasta desaparecer si llega
a producirse el cierre espontáneo) y el segundo ruido es normal. Si se desarrolla estenosis
infundibular el soplo persiste intenso, haciéndose más eyectivo y con irradiación a borde
esternal izquierdo alto, el componente pulmonar del segundo tono suele estar disminuido
de intensidad, el cortocircuito izquierda-derecha se reduce y, en los casos con obstrucción
severa, se invierte apareciendo cianosis. Si se produce aumento de las resistencias
vasculares pulmonares, el soplo disminuye de intensidad y duración, pudiendo
acompañarse de clic de eyección, el segundo ruido se estrecha reforzándose el
componente pulmonar, en ocasiones aparece un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar
y cuando el cortocircuito derecha-izquierda es significativo hay cianosis.

Algunos lactantes con defectos grandes tienen escaso descenso de las resistencias
vasculares pulmonares, por lo que desarrollan sólo ligero a moderado cortocircuito, sin
pasar por la fase de insuficiencia cardiaca. Su curso clínico, aparentemente benigno,
enmascara la anomalía subyacente con el riesgo de desarrollar enfermedad vascular
pulmonar obstructiva. La aparición de un soplo diastólico aspirativo precoz en borde
esternal izquierdo, en ausencia de cambios en las características del soplo sistólico y del
segundo tono, sugiere el desarrollo de insuficiencia aórtica relacionada con prolapso.

Electrocardiograma El ECG es normal en las CIV pequeñas. A medida que aumenta el

cortocircuito izquierda-derecha aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y
ventricular izquierdo por sobrecarga diastólica.

En los defectos medianos se añade al crecimiento ventricular izquierdo grados variables de

crecimiento ventricular derecho, con patrón típico de crecimiento biventricular en los
defectos grandes. Con el desarrollo de hipertensión pulmonar o estenosis pulmonar, la
hipertrofia biventricular se convierte progresivamente en hipertrofia ventricular derecha
dominante. En ocasiones, en defectos del septo de entrada, pero también en otras
localizaciones, existe desviación izquierda marcada del eje de QRS con giro antihorario en
el plano frontal.

Radiografia de torax La radiografía muestra un corazón de tamaño normal y

vascularización normal en niños con CIV pequeña. En los casos con CIV medianas y
grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y
ventrículo derecho, las marcas vasculares pulmonares están aumentadas y el tronco
pulmonar dilatado. El arco aórtico es normalmente izquierdo.

La radiografía de tórax ayudará a descartar patología pulmonar añadida en pacientes

sintomáticos en insuficiencia cardiaca. El desarrollo de obstrucción infundibular importante
reduce el cortocircuito I-D y la vascularización pulmonar, pero la sensibilidad de la
radiografía para apreciar este hecho es escasa. Cuando existe marcada elevación de las
resistencias pulmonares, el tamaño cardiaco puede ser normal, con tronco pulmonar
prominente al igual que las ramas principales y hay disminución de la vascularización
pulmonar en el tercio externo de los campos pulmonares.

La radiografía de tórax es poco sensible para la detección de hipertensión pulmonar,

persistiendo durante tiempo datos del cortocircuito izquierdaderecha previo.

La ecocardiografía transtorácica es la técnica diagnóstica principal ante la sospecha clínica

de CIV. En la mayoría de casos con defectos no complicados es el único estudio de imagen
requerido, tanto para el control clínico como para la cirugía.
La ecocardiografía bidimensional junto con el doppler-color permite determinar el número,
tamaño y localización de la(s) CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las
repercusiones funcionales del mismo. Con la utilización adecuada de los diversos planos
ecocardiográficos se definen la localización y tamaño del defecto, que suele expresarse en
relación con el diámetro del anillo aórtico y que debe valorarse en varias proyecciones, pues
habitualmente no son circulares.

La técnica doppler proporciona información fisiológica sobre la presión ventricular derecha

y arterial pulmonar, mediante la medición del gradiente de presión interventricular y/o el
gradiente de insuficiencia tricúspide si existe. La magnitud del cortocircuito puede deducirse
de la relación de flujos de ambos ventrículos tras determinar el diámetro y curvas de
velocidad en los tractos de salida ventriculares, pero esta valoración cuantitativa es poco
precisa. La medida del diámetro auricular y ventricular izquierdo proporciona información
indirecta del volumen del cortocircuito.
Además de demostrar la comunicación interventricular, la ecografía es útil para detectar la
presencia de lesiones asociadas como son: anomalías de las válvulas aurículo-
ventriculares, insuficiencia aórtica, obstrucción en tractos de salida ventriculares,
cortocircuitos a otros niveles o coartación aórtica. Permite también la identificación de los
posibles mecanismos de disminución del cortocircuito.

En casos con mala ventana transtorácica (adultos y niños mayores) puede ser útil la
ecocardiografía transesofágica (ETE). La ETE es, además, necesaria en la valoración
previa a la oclusión con dispositivo por cateterismo cardiaco y como guía durante dicho
procedimiento. Ocasionalmente, sobre todo en defectos complejos o múltiples, se realiza
ecocardiografía intraoperatoria, epicárdica o transesofágica, para descartar la presencia de
defectos residuales antes de finalizar la intervención.

Actualmente, el uso de la ecocardiografía tridimensional en tiempo real no está

generalizado. Ofrece mayor precisión para identificar la forma del orificio y sus extensiones,
permite comprobar su dinámica a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la definición de la
relación espacial del defecto con las estructuras adyacentes. Por todo ello, tiene especial
relevancia para seleccionar los casos susceptibles de ser ocluidos por cateterismo y para
planificar la técnica a utilizar en la corrección de algu- nas CIV complejas (múltiples,
residuales postcirugías o en localizaciones de difícil evaluación).

La resonancia magnética puede resultar de utilidad en algunos casos en que la

ecocardiografía no sea concluyente, generalmente en la valoración de drenajes venosos y
grandes arterias. Permite, además, el estudio de volúmenes ventriculares y función
ventricular de manera muy precisa. Las técnicas de ventriculografía isotópica detectan los
cortocircuitos, cuantifican el cortocircuito I-D con bastante precisión y valoran la función
ventricular, pero ofrecen poca información anatómica.

El cateterismo cardiaco, con estudio hemodinámico y angiocardiográfico, permite evaluar

la magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar y estimar las resistencias
vasculares, además de determinar el tamaño, número y localización de los defectos y
excluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben ser intervenidos. Cuando las
resistencias vasculares pulmonares estén elevadas debe valorarse la respuesta a la
administración de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al 100%, óxido nítrico,
epoprostenol) considerándose, en general, que hasta valores de 6-8 U⋅m 2 el paciente se
beneficia del cierre del defecto.

En presencia de hipertensión pulmonar deben descartarse causas corregibles de la misma

(estenosis mitral, supramitral o estenosis de venas pulmonares). Se trata de un
procedimiento no exento de riesgos y sólo debe emplearse para obtener información no
alcanzable por otros medios diagnósticos. En la actualidad, la ecocardiografía doppler
permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayoría de pacientes.

Las indicaciones fundamentales del cateterismo son:

1) Valoración pre-operatoria de defectos amplios y/o múltiples, con sospecha de patología

asociada insuficientemente identificada por procedimientos no invasivos. 2) Defectos
medianos con indicación de cirugía dudosa.
3) Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D pequeño o moderado, para
valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirúrgico. 4) Oclusión
del defecto mediante implantación de dispositivo por cateterismo.

Los defectos membranosos y musculares reducen su tamaño con el tiempo y en muchos

casos se cierran espontáneamente, sobre todo durante los dos primeros años de vida,
aunque pueden hacerlo más tarde, incluso en la edad adulta.

Las CIV infundibulares y las del septo de entrada no se cierran, como tampoco lo hacen los
defectos con mala alineación. El porcentaje global de cierre espontáneo es de 30-35%,15
significativamente mayor en las CIV musculares, generalmente en relación con crecimiento
e hipertrofia del músculo alrededor del defecto. Muchas CIV perimembranosas se asocian
al llamado aneurisma de septo membranoso, que está formado, más que por tejido septal,
por aposición de tejido redundante de la valva tricúspide que se adhiere al borde del defecto
y condiciona la reducción del mismo o su oclusión.

Tras el cierre espontáneo de una comunicación interventricular el paciente puede ser dado
definitivamente de alta, sin requerir controles o precauciones especiales. La incidencia
estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV varía entre el 1 y 15%.
Se deberá realizar profilaxis siempre que se practique una intervención que pueda provocar
bacteriemia. Un pequeño número de enfermos (3-5%), sobre todo con defectos
infundibulares y algunos con perimembranosos, desarrolla insuficiencia aórtica por prolapso
valvular.

Tiene carácter progresivo y la valva deformada puede cerrar parcialmente la CIV

reduciendo el cortocircuito izquierdaderecha. Los pacientes con CIV pequeñas tienen un
pronóstico excelente. El 95% está asintomático en seguimiento a 25 años; existiendo, no
obstante, ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitación aórtica, dilatación
ventricular izquierda, arritmias) por lo que se debe mantener control cardiológico a largo
plazo.

Los enfermos con CIV medianas presentan máximo riesgo de insuficiencia cardiaca
congestiva (ICC) en los primeros 6 meses. En principio, deben manejarse médicamente a
la espera de reducción del defecto y sus repercusiones. El niño que ha alcanzado la edad
de 6 meses sin signos de ICC ni hipertensión pulmonar puede ser tratado de forma
conservadora y, en muchos casos, nunca requerirá intervención. Aproximadamente un 15-
20% continúa teniendo cortocircuito importante y debe recomendarse cirugía.

Los pacientes con grandes CIV son de manejo difícil, con morbi-mortalidad asociada a
insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por
lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer año. Algunos desarrollan
estenosis pulmonar infundibular importante, que mejora la situación clínica al reducir
el cortocircuito, pero hace necesaria la corrección quirúrgica. Los defectos grandes
no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular
obstructiva. Inicialmente puede existir una mejoría aparente al reducirse el
cortocircuito I-D, pero una vez establecida es progresiva, con inversión del
cortocircuito, aparición de cianosis y deterioro clínico, con fatigabilidad, policitemía
y hemoptisis, generalmente a partir de la adolescencia.

Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibiótica frente a endocarditis infecciosa en
procedimientos que puedan provocar bacteriemia. En los niños con CIV pequeña no hay
indicación de tratamiento médico ni quirúrgico. Si los niños con CIV mediana-grande
desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico,
inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona), con
los que es frecuente la mejoría sintomática.

Respecto a la administración de digoxina, algunos estudios han demostrado que la función

contráctil del ventrículo izquierdo está normal o incrementada, por lo que su utilidad sería
dudosa, por otra parte, con su uso se ha evidenciado mejoría sintomática y algunos
protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en parámetros hemodinámicos.

Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diuréticos en casos muy sintomáticos. En caso

de tratamiento combinado crónico deben valorarse periódicamente los niveles de potasio
(con aporte suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia. En el grupo de
pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por descompensación favorecida por
procesos intercurrentes, el tratamiento debe comenzarse por vía intravenosa, incluyendo
incluso la utilización de catecolaminas.

El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir, además, un control nutricional

meticuloso, utilizando fórmulas hipercalóricas concentradas cuando la lactancia materna
y/o las fórmulas normales sean insuficientes. Ocasionalmente se requiere la nutrición por
sonda nasogástrica (por toma, nocturna o continua).

La mejoría en los resultados quirúrgicos ha llevado a muchos centros a recomendar la

cirugía correctora precoz en caso de persistir la sintomatología a pesar del tratamiento
médico. Son motivos de intervención la presencia de: insuficiencia cardiaca congestiva no
controlada, hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias
recurrentes.
Las comunicaciones grandes, incluso asintomáticas, si asocian hipertensión pulmonar se
intervienen en el primer año. En pacientes con presión pulmonar normal, la cirugía se
recomienda cuando la relación de flujo pulmonar a flujo sistémico (Qp/Qs) es mayor de 2
(mayor de 1,5 en algunos centros), los lactantes con respuesta al tratamiento médico
pueden operarse entre 1 y 2 años de edad y los niños asintomáticos incluso en edades
superiores.

En pacientes con insuficiencia aórtica el umbral de indicación quirúrgica es más bajo, dado
que la reparación temprana puede evitar la progresión de la misma.Cuando el diagnóstico
se ha efectuado tardíamente con resistencias vasculares pulmonares (RVP) ya elevadas,
la decisión de operar es más problemática. La presencia de RVP mayor de 12 U⋅m2 y/o
relación de resistencias pulmonares y sistémicas (Rp/Rs) de 1 es una contraindicación
absoluta para la cirugía. Con RVP entre 6 y 12 U⋅m 2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta
desfavorablemente el pronóstico a largo plazo, siendo contraindicación relativa.
La corrección completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de
elección. El banding pulmonar, como procedimiento paliativo, no suele realizarse salvo que
existan factores adicionales que dificulten la reparación completa (CIV múltiples,
acabalgamiento de válvulas aurículo-ventriculares, muy bajo peso o enfermedad sistémica
grave de pronóstico incierto).

La corrección se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea. La vía de acceso clásica era
la ventriculotomía derecha, que hoy en día se intenta evitar, empleando vías alternativas
(transtricuspídea a través de aurícula derecha, transpulmonar o transaórtica). Algunos
defectos del septo trabeculado apical pueden requerir ventriculotomía izquierda para
implantación de parche en la cara izquierda del septo. La mortalidad quirúrgica global está
por debajo del 10 %, alrededor de 3% para la CIV aislada o CIV con insuficiencia aórtica en
niños por encima del año de edad y mayor en lactantes y defectos múltiples.

No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular pulmonar

obstructiva establecida, pero la mejora en tratamiento médico paliativo puede frenar su
progresión y el trasplante cardiopulmonar puede ser una opción terapéutica en algunos
casos.

Seguimiento postoperatorio Tras la corrección, los resultados son excelentes en la mayoría

de los casos, con buena supervivencia a largo plazo (87% a 25 años) y con calidad de vida
similar a la de la población general.Hay datos que indican que la cirugía precoz se asocia
a mejores resultados en términos de regre- sión de la hipertrofia y normalización de la
función ventricular izquierda.

Algunos pacientes que han requerido ventriculotomía izquierda presentan a largo plazo
disfunción ventricular. No es rara la existencia de pequeños cortocircuitos residuales,
hemodinámicamente significativos sólo en alrededor del 10% de los casos. Se produce
bloqueo aurículo-ventricular aproximadamente en el 2-5% de los pacientes. Puede ser
transitorio, por lo que debe demorarse la inserción de marcapasos definitivo hasta la
segunda semana del postoperatorio. Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha
del haz de His. Se debe a la ventriculotomía o a la lesión directa de la rama derecha al
cerrar el defecto. Tiene escasa significación clínica.
Pueden ocurrir arritmias supraventriculares o ventriculares tardías en pacientes
intervenidos. Existe riesgo de muerte súbita de origen cardiológico de 0,2/1000 pacientes-
año.La profilaxis de endocarditis infecciosa puede interrumpirse 6 meses después de la
intervención, salvo que existan defectos residuales.

OCLUSIÓN POR CATETERISMO El cierre de la CIV mediante cateterismo cardiaco es una

técnica prometedora. Se inició utilizando dispositivos diseñados para oclusión de ductus y
comunicaciones interauriculares y en la actualidad se dispone de algunos pensados
específicamente para defectos musculares y membranosos.

La principal limitación técnica es la posibilidad de comprometer estructuras próximas

(válvulas aurículoventriculares o sigmoideas, nodo aurículoventricular) al implantar el
oclusor, por ello inicialmente se aplicó a comunicaciones musculares y posteriormente se
ha extendido a perimembranosas seleccionadas. Por el momento su utilización debe
considerarse en fase de aplicación clínica inicial.

REVISIONES EN CARDIOLOGIA El esquema propuesto para el manejo inicial y el

seguimiento de los pacientes con CIV es el siguiente:
En general, los pacientes con CIV pequeña sin repercusión no requieren revisiones
pediátricas diferentes a las de otros niños de su edad. Los lactantes con cortocircuito I-D
significativo sí precisan seguimiento más atento, sobre todo en el contexto de
enfermedades intercurrentes (bronquiolitis, infección respiratoria superior febril,
gastroenteritis, etc.) que pueden descompensar su situación cardiológica y, en algunos
casos, hacer aconsejable su remisión al hospital.

También será motivo de derivación al cardiologo, la aparición de nuevas manifestaciones

clínicas (cianosis, arritmias) o cambios significativos en la auscultación (modificación de las
características del soplo y tonos cardiacos, aparición de soplos nuevos). La presencia de
arritmias en el paciente, intervenido o no, requiere realización de ECG y evaluación
cardiológica según los hallazgos. El régimen de vacunación debe ajustarse al calendario
vacunal habitual.

En pacientes con repercusión hemodinámica se recomienda: vacunación frente a gripe

(mayores de 6 meses), neumococo y varicela, así como profilaxis pasiva frente a infección
por virus respiratorio sincitial con anticuerpos monoclonales (palivizumab). En el
postoperatorio precoz, especialmente entre la segunda y tercera semana, la aparición de
fiebre o febrícula y dis nea progresiva sin otra causa que las justifique, deben hacer
sospechar síndrome postpericardiotomía y descartar el mismo mediante realización de
ecocardiografía. (P. Malo Concepción, 2016).

4.7. Tetralogía de Fallot.

Las cardiopatías congénitas (CC)son la malformación congénita más frecuente en recién
nacidos. En el año 1888 Etienne-Louis Arthur Fallot hizo una fina descripción de las cuatro
características morfológicas básicas de la tetralogía de Fallot (TF) una de las
malformaciones congénitas cardiacas más conocidas y estudiadas.

La TF es la CC cianótica compleja más frecuente junto con la transposición de grandes

arterias. Actualmente el diagnóstico se concreta mediante ecocardiografía y se realiza un
manejo definitivo mediante reparación quirúrgica de las anomalías cardiacas, la TF es
una de las CC más comunes que requiere intervención durante el primer año de vida.

Las CC son el grupo más común de trastornos congénitos en recién nacidos vivos con una
prevalencia reportada 6 a 13 casos por cada 1000 nacidos vivos. La tetralogía de Fallot
aparece en el 0,08% de todos los casos y representa el 5-8% de todas las CC.

Este defecto representa una de las lesiones cardíacas congénitas más comunes que
requieren intervención en el primer año de vida. Ocurre igualmente en hombres y mujeres.

La descripción anatómica de la Tetralogía de Fallot incluye las siguientes

características ver FIGURA1.-Estenosis de la arteria pulmonar (EP)-Comunicación
interventricular (CIV)-Cabalgamiento aórtico -Hipertrofia del ventrículo
derecho (HVD)
La TF forma parte del grupo de CC con alteraciones conotruncales, donde el defecto
anatómico principal es la desviación anterior del tabique infundibular; que es un
tabique muscular que separa los infundíbulos de la salida aórtica y pulmonar.

Las consecuencias de esta desviación son:

-Obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho provocando la EP, la cual
puede afectar la región subvalvular, valvular o supravalvular de la válvula pulmonar,
frecuentemente afecta a más de un nivel anatómico
-Secundario al defecto de alineación del tabique ventricular se da la CIV que suele ser un
defecto subaórtico granden situado inmediatamente debajo de la válvula aórtica.
-El cabalgamiento aórtico por el defecto que provoca la CIV permite a la aorta
cabalgar sobre el septo interventricular conectándose anatómicamente con ambos
ventrículos; cuando lo normal es que estuviera relacionada solamente con el ventrículo
izquierdo.
-Hipertrofia ventricular derecha secundaria a la estenosis pulmonar crónica.

Como ocurre con la mayoría de las CC, la etiología exacta de la malformación se

desconoce. La mayor parte de CC (70-80% de los casos) tiene un origen multifactorial
donde se involucran tanto actores genéticos como ambientales; ya sea por
enfermedades maternas o factores teratógenos. Aproximadamente 10% de los casos
de TF se asocian a anomalías cromosómicas, la más frecuente reportada es la
microdelección del cromosoma 22 que está presente en aproximadamente el
16.6% de los diagnósticos de Fallot

Las consecuencias hemodinámicas dependen del grado de obstrucción de la válvula

pulmonar. El grado de estenosis pulmonar se considera como el factor determinante de
las manifestaciones clínicas; precocidad e intensidad de la cianosis. El paso de sangre
a nivel intracardiaco dependerá de las resistencias vasculares pulmonares más que del
tamaño de los ventrículos. Por tanto, si la resistencia de salida del ventrículo
derecho es menor que la de ventrículo izquierdo hacia la aorta (EPleve) el
cortocircuito será de izquierda a derecha y el paciente se encontrará predominantemente
acianótico. Cuando la resistencia es mayor en el ventrículo derecho (EP severa)
el cortocircuito será de derecha a izquierda con paso de sangre desaturada a la
circulación sistémica y por tanto la manifestación clínica principal será la cianosis

La aparición y severidad de las manifestaciones clínicas van a depender del

grado de obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho. Si la EP no es
severa el paciente se va a manifestar primero con signos clínicos de insuficiencia
cardiaca, mientras que si la EP es severa el paciente se presentará con cianosis .

Los neonatos con grados leves de EP se presentan con un fenotipo normal en la

mayoría de los casos con estado general y hemodinámico conservado al nacimiento
A la exploración física se ausculta un soplo sistólico rudo precordial dado por la
estenosis pulmonar. No suele existir cianosis franca al momento del nacimiento, pero
con la hipertrofia creciente del infundíbulo ventricular derecho a medida que crece
el paciente, aparece cianosis dada por esfuerzos generalmente en los primeros tres
meses de vida. En los casos de EP severa la cianosis neonatal puede verse de
forma inmediata. En estos casos el flujo sanguíneo pulmonar va a depender del flujo
sanguíneo a través del conducto arterioso y cuando este empieza a cerrarse en las
primeras horas o días de vida se suele producir e instaurar la cianosis en el
paciente .

Algunos pacientes presentan crisis hipoxémicas que se caracterizan por episodios

bruscos de cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia, estas crisis
se deben al espasmo del infundíbulo pulmonar o disminución de las resistencias
periféricas, aparecen tras el llanto y maniobras de valsalva. Es un signo de gravedad
e indica la presencia de EP severa y dinámica

Presentación clínica en el lactante y niño mayor Durante la lactancia temprana la

cianosis se va instaurando paulatinamente debido al aumento progresivo del grado
de estenosis pulmonar hasta llegar hacerse constante. Pacientes con cianosis
de larga evolución pueden tener una piel oscura y azulada, escleras grisáceas con
vasos sanguíneos ingurgitados y acropaquias muy llamativas en los pies y manos.
En los niños mayores con TF no reparada quirúrgicamente aparece disnea con el
esfuerzo De forma característica estos niños suelen adoptar una postura de
acuclillamiento que permite mitigar la disnea causada por el esfuerzo físico. Esta posición
permite aumentar la tensión arterial sistémica y favorece el paso de sangre
desde el ventrículo derecho al tronco pulmonar a través de la CIV, incrementándose la
oxigenación de los tejidos periféricos .

DIAGNÓSTICO: las mejoras en la detección prenatal y la ecocardiografía fetal han llevado

a un aumento en el diagnóstico prenatal de TF .

Las ecografías prenatales a menudo identifican malformaciones estructurales entre

ellas las cardiopatías congénitas, sin embargo, la sensibilidad de la detección de CC es
muy variable ya que es operador dependiente además intervienen factores como la
edad gestacional, posición fetal y el tipo de defecto cardiaco .

El diagnóstico postnatal inicialmente se base en las manifestaciones clínicas que levantan

la sospecha diagnóstica, los estudios complementarios iniciales que se envían son: el
electrocardiograma y la radiografía de tórax los hallazgos deestos estudios a menudo
son sugerentes pero no concluyentes para el diagnóstico de TF

El diagnóstico definitivo generalmente se realiza mediante ecocardiografía .Desde el

punto de vista radiológico los signos típicos en proyección anteroposterior de la
radiografía de tórax; son un corazón de tamaño normal y se observa el vértice cardiaco
hacia arriba y un segmento cóncavo de la arteria pulmonar principal.
El aspecto de la silueta cardiaca se le ha llamado corazón en forma de “bota”o “zueco”
(5). VER FIGURA 2

El electrocardiograma en TF típicamente muestra una desviación del eje cardiaco hacia

la derecha y signos de hipertrofia ondas P prominentes en V1, ondas R altas en V1.
La ecocardiografía bidimensional es el gold standard para el diagnóstico definitivo
de TF. Permite evaluar la presencia de la CIV y su localización subaórtica, el grado
de cabalgamiento aórtico, localización de la EP con el tamaño del anillo, tronco y
de las arterias pulmonares, además permite descartar otras anomalías cardiacas .
El cateterismo diagnóstico y la resonancia magnética son innecesarios para el
diagnóstico de Fallot, su indicación se limita a casos concretos en los que el estudio
ecocardiográfico no proporciona los datos definitivos.

La necesidad de intervención médica depende del grado de obstrucción del tracto

de salida del ventrículo derecho .La mayoría de los pacientes con TFcon EP leve
asintomáticos no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse
de alta con revisiones cardiológicas frecuentes .Los neonatos con EP severa
presentan cianosis e hipoxia muy marcadas, estos pacientes requieren el uso de terapia
con prostaglandina E1 intravenosa para mantener la permeabilidad ductal y así el flujo
pulmonar en espera de reparación quirúrgica definitiva.

En manejo de las crisis hipoxemicas son una urgencia médica, cuyo tratamiento consiste
en; administración de oxigenoterapia, colocar al niñoen posición genupectoral
(similar al acuclillamiento), administración de volumen y morfina que relaja la
musculatura infundibular y uso de vasopresores que al aumentar la
postcarga sistémica favorecen el paso de sangre al circuito pulmonar. La prevención de
estas crisis consiste en evitar la irritabilidad innecesaria del paciente, tratamiento
para el estreñimiento y administración de sedantes.

Ante la aparición de crisis hipoxemicas, está indicado de forma inmediata o precoz

el tratamiento quirúrgico.La mayoría de los pacientes con TF se someten a una
reparación completa como su intervención quirúrgica inicial en el primer año de vida,
generalmente antes de los 6 meses de edad.

Una pequeña minoría de bebés requiere derivaciones paliativas o stents ductales

antes de la reparación quirúrgica definitiva. La reparación intracardíaca primaria
es el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes con TF. Los objetivos de
la corrección quirúrgica son: alivio de la obstrucción al tracto de salida del ventrículo
derecho, separación completa de la circulación pulmonar y sistémica y preservación
de la función ventricular derecha .

El procedimiento cosiste en la corrección quirúrgica la de malformación anatómica, que se

realiza de manera estándar mediante esternotomía media y con circulación
extracorpórea. La reparación se realiza con el cierra la CIV mediante un parche y se
desobstruye el tracto de salida del ventrículo derecho con resección de las bandas
hipertróficas; sección opreservación de la válvula pulmonar cuando sea posible y
colocación de parches de ampliación en el infundíbulo del ventrículo derecho.

La supervivencia de los pacientes con TF depende del manejo médico y quirúrgico

brindado. La TF no reparada se asocia con una supervivencia deficiente; con la mitad
de los pacientes afectados con muerte en los primeros años de vida .

La mayoría de los niños sobreviven al tratamiento quirúrgico con una buena calidad
de vida se dice que aproximadamenteun90% de los casos sobreviven a los 20 años de
edad y 85% a los 30 años de edad, casi todos con una buena calidad de vida;
clase funcional I y II de la NYHA (4).

Las secuelas cardiovasculares a largo plazo son comunes entre los sobrevivientes
adultos con reparación de TF; 5-10% de TF corregidos quirúrgicamente son reoperados
por lesiones residuales a lo largo de 20-30 años de seguimiento, más comúnmente
se someten a cirugía para reemplazo de válvula pulmonar (Abarca Zúñiga V, 2020)

4.8. Transposición de grandes vasos.

Es una anomalía congénita de conexión entre los ventrículos y los grandes vasos, la aorta
nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. De donde su
definición de discordancia ventrículo-arterial en la nomenclatura moderna. Asocia casi
siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose la aorta
anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar (D-Transposición) o anteriormente y a
la izquierda de la arteria pulmonar (L- Transposición).
Por tanto tiene que existir obligadamente un cortocircuito, generalmente a nivel auricular,
que permita la mezcla de ambas circulaciones. Fuera de un foramen oval o de un canal
arterial que permanecen permeables después del nacimiento, la malformación es pura en
más de la mitad de los casos: es la transposición simple.

En un tercio de los casos, asocia CIV, y en el restante 15%, un obstáculo subpulmonar;

estas lesiones modifican sensiblemente la evolución clínica, el pronóstico y las indicaciones
terapeúticas: son las formas complejas de transposición. Ao P P Ao 2 Así definida, la
transposición completa de grandes vasos es frecuente, ya que afecta a una cuarta parte de
RN afectos de cardiopatías con expresión clínica muy precoz, y esta frecuencia es su primer
interés. Además, pocas malformaciones han dado lugar a tantos esfuerzos, investigaciones
y tentativas para conseguir su corrección quirúrgica, cuya evolución espontánea es
desastrosa, llegando en el momento actual a una verdadera y completa corrección, con
restitución anatómica desde los primeros dias de vida.

La incidencia de esta malformación está en torno a un 7% del total de cardiopatías

congénitas. Se sitúa pués, dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, como la más
frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de este grupo dentro
del período neonatal. La incidencia es mayor en niños que en niñas con una relación de 2
a 1, siendo más marcado el predominio masculino en las formas con comunicación
interventricular.

Dos hipótesis se han barajado para explicar la embriogénesis de la transposición completa:

1) Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar; 2) Crecimiento
conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico, éste en lugar de
reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por lo que el orificio aórtico permanece alto,
adelante y a la derecha, mientras el cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se
sitúa abajo, atrás y a la izquierda. Anatomía Patológica En la mayor parte de los casos la
transposición es de tipo D (dextrotransposición), es decir con válvula aórtica a la derecha
de la válvula pulmonar.

En el tipo L (levotransposición), la válvula aórtica se sitúa a la izquierda de la válvula

pulmonar. La transposición clásica de grandes arterias en situs solitus consiste en:
1) Asa D (ventrículo derecho a la derecha) con transposición D (Aorta anterior, superior y
derecha; pulmonar posterior, inferior e izquierda
2) Hay continuidad entre la válvula pulmonar y mitral, desapareciendo la habitual
continuidad mitro-aórtica, al estar separadas por los músculos del cono
3) El vaso aórtico nace del ventrículo derecho, que comunica con la aurícula derecha a
través de la tricúspide.
La arteria pulmonar 3 se origina en el ventrículo izquierdo, que comunica con la aurícula
izquierda a través de la válvula mitral.

Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar asociada a

anomalías intracardíacas tales como: Comunicación interventricular (30% de los casos),
estenosis pulmonar (15%) La comunicación interventricular es generalmente subpulmonar,
debido a la dextroposición del septum infundibular. Las estenosis pulmonares
habitualmente no asientan en la válvula y suelen ser subpulmonares.

Otras anomalías asociadas, no tan frecuentes, merecen ser señaladas: Persistencia del
canal arterial y coartación de aorta no son infrecuentes. El foramen oval es siempre
permeable pudiendo variar sus dimensiones y el espesor de su válvula. Aorta Arteria
Pulmonar AD AI VD VI Venas Pulmonares Ductus 4
La gran característica fisiopatológica de la transposición simple de grandes vasos es la
inestabilidad del equilibrio hemodinámico, es decir que es totalmente dependiente de las
estructuras fetales cuya tendencia espontánea es hacia la modificación a corto plazo en la
vida postnatal. La hemodinámica de la malformación teóricamente no es compatible con la
vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las cavas es
vertida a la aorta por el ventrículo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e
importante cianosis (shunt D - I "fisiológico"), mientras que la sangre oxigenada que llega
al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el ventrículo izquierdo y
arteria pulmonar (shunt I - D "fisiológico").

Estos shunts no son iguales, ya que dependen de la relación de resistencias vasculares

sistémica/pulmonar y, accesoriamente, de la anatomía local, de la contractilidad y de la
compliancia respectiva de los dos ventrículos. La supervivencia no es pues posible mas que
por un shunt cruzado entre las dos circulaciones, permitiendo a sangre procedente de las
cavas alcanzar el pulmón para oxigenarse, y a sangre venosa pulmonar llegar a los tejidos
periféricos para oxigenarlos. Esto es lo que se llama débito efectivo, porque regula la
oxigenación efectiva de la sangre. Estos shunts son iguales y son asegurados a diferentes
niveles. El trabajo respectivo de los dos ventrículos y las presiones de las dos circulaciones
dependen del débito real impulsado hacia los grandes vasos, suma del débito efectivo y el
shunt derecha - izquierda fisiológico para la aorta, y del débito efectivo y el shunt izquierda
- derecha fisiológico para la arteria pulmonar

En definitiva, la oxigenación de los tejidos está ligada a la vez a la cantidad de oxígeno

transportada (débito efectivo) y a buenas presiones de perfusión (débito real y resistencias
locales) La supervivencia depende por tanto de la mezcla entre ambas circulaciones por
medio de: foramen oval, canal arterial, o una eventual comunicación interventricular. El
forámen oval es el elemento esencial del sistema. Su permeabilidad es testimonio de un
shunt auricular cruzado: de derecha a izquierda, al fin de la diástole porque la mala
compliancia del ventrículo derecho, sometido a vaciarse contra fuertes resistencias
sistémicas, eleva la onda "a" auricular derecho; de izquierda a derecha, al fin de la sístole
y principio de la diástole, porque la importancia del retorno venoso pulmonar eleva la onda
"v" de la aurícula izquierda.
En las formas aisladas, la desaturación arterial periférica es intensa y muy precoz,
situandose la tasa de PaO2 en torno a los 25 mmHg o incluso menos, ya que la mezcla de
sangre solo puede hacerse a través del foramen oval. Otro lugar donde podría establecerse
la mezcla es a nivel del canal arterial, pero la experiencia demuestra que este cortocircuito
se suele hacer en el sentido aorta - arteria pulmonar, con lo cual se vería incrementado el
flujo arterial pulmonar y consecuentemente el retorno venoso pulmonar a la aurícula
izquierda. La presión AI se eleva por encima de la presión AD; si el foramen oval es grande,
este gradiente será beneficioso, ya que favorecerá el cortocircuito izquierda - derecha
auricular, mejorando la saturación sistémica. Con frecuencia ocurre que el FO es pequeño
y el exceso de retorno venoso pulmonar no puede ser asimilado por la arteria pulmonar a
través de las cavidades izquierdas que se dilatan y terminan hipertrofiandose.
Este fallo hemodinámico da lugar a una acidosis y colapso que juegan un papel más
nefasto, en el recién nacido, que la propia hipoxemia. Todo esto permite comprender la
necesidad imperiosa de abrir al máximo el foramen oval con el fín de suprimir la sobrecarga
de las cavidades izquierdas y mejorar la saturación sistémica a través de la mezcla que
produciría el cortocircuito auricular de izquierda - derecha. En las formas con comunicación
interventricular, al ser mayor la mezcla de sangre, condiciona una desaturación arterial
periférica mucho menos importante, sin embargo, esta compensación se hace a expensas
de una elevación del flujo y de las presiones arteriales pulmonares y de una importante
sobrecarga biventricular. Esto puede condicionar insuficiencia cardíaca y desarrollo de
enfermedad vascular pulmonar obstructiva, ya que a los dos causas más importantes de
enfermedad vascular pulmonar, como son: hiperaflujo e hipertensión pulmonar, se añaden:
hipoxia y acidosis sistémicas, que producen vasoconstricción, hipoxia de la sangre
bronquial, que contrasta con la hiperoxia de la sangre arterial pulmonar, la poliglobulia con
hiperviscosidad sanguínea que contribuye a formar microtrombosis vasculares pulmonares,
por todo ello estas formas con una buena tolerancia inicial, no lo son de una forma duradera.

Clínica
1- Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardíaca con muerte temprana definen el
curso clínico usual en los niños no tratados con TGA. La TGA suele ser sintomática muy
precozmente y la cianosis, que es grado importante y progresivo ser evidente desde las
primeras horas de vida. Es característico que los pacientes con TGA manifiesten hipoxemia,
insuficiencia cardíaca congestiva, acidosis metabólica e hipotermia, bien sea por separado
o en combinación. El cuadro clínico típico se caracteriza por un dramático deterioro clínico
que cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz del cierre espontáneo del
conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeño
foramen oval. Los pacientes muy hipóxicos y policitémicos están expuestos a
complicaciones graves, como trombosis arteriales y venosas que afectan al sistema
nervioso central, tracto gastrointestinal, riñón y pulmones.

2- En el examen clínico, existe aumento del diámetro anteroposterior de tórax como

consecuencia de la hiperventilación, el latido cardíaco es de tipo hiperactivo biventricular,
los pulsos periféricos son normales, generalmente existe hepatomegalia junto con signos
de disfunción respiratoria. A la auscultación: El primer ruido suele ser de características
normales, el segundo ruido suele ser fuerte y generalmente único o con un desdoblamiento
muy corto, traduce el intenso cierre aórtico al situarse este vaso anteriormente. Los soplos
sistólicos de eyección son poco intensos y en un alto porcentaje no se escuchan soplos
importantes.

3- Radiológicamente se puede apreciar en proyección PA de tórax, una

hipervascularización pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio, un pedículo
estrecho, silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva.
4- El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnóstico. El eje eléctrico suele estar desviado
a la derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades
derechas. El aspecto: Eje derecho, QRS de morfología S1, S2, R3 es sugerente de
transposición en un recién nacido cianótico.

5- En ecocardiografía bidimensional, en corte longitudinal, proyección paraesternal eje

largo: el ventrículo posterior, izquierdo, da nacimiento a un vaso con dirección
anteroposterior oblicua que se divide rápidamente en dos ramas como una arteria
pulmonar, mientras que immediatamente detrás del esternón, un vaso anterior emerge del
ventrículo derecho, sube verticalmente por el mediastino, paralelamente al precedente y
con dirección posteroanterior, describe un cayado y da unas colaterales ascendentes: esto
no puede ser mas que la aorta. En proyección subxifoidea angulada para ver el tracto de
salida de VI, se puede observar que el vaso conectado a ese ventrículo se bifurca en las
ramas pulmonares. Así mismo es frecuente observar en esta proyección los infundíbulos
de salida situados en paralelo, perdiendo la relación espacial cruzada habitual.

6- El cateterismo tiene dos vertientes, diagnóstica y terapeútica. La primera permite

confirmar el diagnóstico por el trayecto del cateter desde VD ➔ Ao, demostrar los posibles
cortocircuitos asociados mediante toma de oximetrias, registro de presiones para detectar
estenosis pulmonar asociada o, pasando el cateter hasta aorta descendente demostrar
gradiente de posible coartación de aorta.

El segundo objetivo del cateterismo es el terapeútico, mediante la atrioseptotomía de

Rashkind, que consiste en pasar un cateter de balón a traves del foramen oval, una vez
situado en AI, se procede al inflado del mismo, mediante una mezcla de suero fisiológico y
contraste, procediendose a su retirada brusca con el fin de rasgar el tabique interauricular
y favorecer la mezcla de flujos a nivel atrial. Este procedimiento se debe repetir varias
veces, hasta tener la certeza de un rasgado amplio de la fosa oval, se considera eficaz
cuando hay un aumento significativo de la saturación aórtica.

Maniobra de Rashkind: 1. Balón vacio en AI. 2. Balón inflado en AI. 3. Retirada y rasgado
del septo interauricular.

Balón relleno en AD tras atrioseptostomía

7- La angiocardiografía permite analizar la conexión de los grandes vasos, visualizar
anomalías asociadas: EP, DSV, Co. Ao, PCA etc. y el estudio de la función ventricular.

Angiografía en proyección lateral, inyección de contraste en ventrículo anterior (derecho),

apreciandose contraste en aorta.
Angiografía en proyección frontal, inyección de contraste en ventrículo izquierdo,
apreciandose contraste en arteria pulmonar.

Tratamiento médico Protaglandina E1: Alprostadil®: 0,05 µgr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015

- 0,03 µgr/Kg/min. de mantenimiento. Persigue la apertura del ductus, que permitirá una
mejor mezcla a nivel auricular, al tiempo que mantiene una presión ventricular izquierda
elevada, preservando al ventrículo izquierdo para su futura función sistémica tras la
corrección anatómica.

Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de Rashkind mejoran

considerablemente la tolerancia clínica. AD AI Acción de la maniobra de Rashkind AO AP
Acción de la Prostaglandina

Tratamiento quirúrgico

A) Técnicas paliativas
1.- Facilitar la mezcla: Atrioseptotomía de Rashkind (balón o cuchilla) Atrioseptectomía de
Blalock-Hanlon
2.- Reducir el flujo pulmonar: Cerclaje de arteria pulmonar
B) Técnicas correctoras
1.- Corrección fisiológica: Mustard Senning
2.- Corrección anatómica: Rastelli Jaténe

La corrección fisiológica consiste en invertir el cortocircuito a nivel auricular para redirigir

los flujos y conectarlos fisiológicamente, esto se consigue mediante la tunelización de la
aurícula de tal forma que el flujo procedente de las venas pulmonares se dirija a través del
tunel hacia la tricúspide - VD - AO y por fuera de la tunelización, el flujo procedente de venas
cavas se dirige hacia mitral - VI - P. La diferencia entre Mustard y Senning estriba en que
mientras en la primera el colgajo para la tunelización es un parche de pericardio o sintético,
en la segunda se efectua con la misma pared del septo interauricular tras su disección.
El fin que persiguen las correcciones anatómicas es conectar las grandes arterias a sus
respectivos ventrículos. La intervención de Rastelli se reserva para las formas con
comunicación interventricular asociada y consiste en conectar el ventrículo izquierdo a la
aorta a través de la comunicación interventricular, y restablecer la Aorta Arteria Pulmonar
VD VI Aurícula Sistémica Derivación Aurícula Pulmonar Derivación continuidad entre el
ventrículo derecho y la arteria pulmonar mediante la inserción de un conducto valvulado o
un homoinjerto.

La intervención de Jaténe (Switch arterial) consiste en seccionar los dos grandes vasos y
se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se establece de nuevo la circulación
normal, la dificultad radica en la sección y reinserción de las arterias coronarias.

Para la técnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes requisitos:

1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un período en el que el VI es todavía capaz
de ejercer una función sistémica
2. Verificar mediante evaluación ecocardiográfica la geometría ventricular
3. Disponer de un equipo quirúrgico muy entrenado (campus.usal.es, 2020)
 4.8.1 Válvula tricúspide.

Se define como atresia tricúspide la agenesia completa de la válvula tricúspide e

inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicación entre la
aurícula y ventrículo derecho. Es por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de
malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular, en contraste con
la normalidad que es biventricular (Figura 1).

La comunicación interauricular -o el foramen oval- es la única salida de la aurícula derecha

lo que permite el tránsito obligado de sangre venosa sistémica hacia la aurícula izquierda;
si es pequeña se dificulta su desagüe provocando congestión hepática y bajo gasto
sistémico. El ventrículo derecho no tiene entrada y por ello es incompleto e hipoplásico; de
él emerge la arteria pulmonar (conexión ventriculoarterial concordante) en el 80% de los
enfermos, o la aorta (conexión ventriculoarterial discordante o “transposición”) en la
proporción restante. Habitualmente existe a su vez una comunicación interventricular (CIV)
que posibilita el progreso de sangre mezclada hacia el vaso conectado al hipolásico
ventrículo derecho: la arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es pequeña existirá
respectivamente, una estenosis pulmonar con disminución significativa del paso de sangre
hacia los pulmones (hipoxemia, cianosis, crisis hipoxémicas) o una estenosis subaórtica
inductora de bajo gasto sistémico, en este último caso no es infrecuente la asociación de
coartación de aorta. Estas formas fisiopatológicas proporcionan tres tipos clásicos de
presentación clínica de la atresia tricúspide.

PRESENTACIÓN CLINICA EN EL NEONATO

1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar). Es la forma más
frecuente y cursa con cianosis importante.
2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con
insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.
3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción sistémica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y
obstrucción subaórtica y/o coartación). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo
gasto cardíaco, este subgrupo requiere una pronta intervención quirúrgica.

En los lactantes o niños mayores pueden presentarse las formas más leves de los tres tipos
de presentación clínica, aunque lo habitual es que se trate de enfermos ya operados y que
por tanto tengan regulado su flujo pulmonar.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS PARA EL DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO

La radiografía de tórax no contribuye al diagnóstico diferencial entre atresia tricúspide u
otras malformaciones, la silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a expensas
de una dilatada aurícula derecha o simplemente en relación al volumen circulatorio
pulmonar.

El ECG es orientativo debido a la presencia de crecimiento ventricular izquierdo, escasas o

ausentes fuerzas derechas y un eje QRS izquierdo con o sin patrón de hemibloqueo anterior
izquierdo. La ecocardiografía Doppler color es el método diagnóstico de elección y es
suficiente para alcanzar un diagnóstico de certeza, determinar el tipo y grado de estenosis
subarterial, y decidir la estrategia terapéutica a seguir.
El cateterismo cardíaco no es necesario para el diagnóstico anatómico intracardíaco en el
neonato o lactantes pequeños, ni para proceder a las intervenciones terapéuticas de la fase
A (ver más adelante). Sin embargo, sí es obligatorio para medir la presión pulmonar y
telediastólica ventricular izquierda, y determinar el tamaño y/o distorsiones de las arterias
pulmonares antes de la operación de Glenn o variantes de Fontan.

El cateterismo terapéutico es útil y de uso frecuente para realizar:

1) septostomía atrial (técnica de Rashkind) con cuchilla y/o balón cuando la comunicación
interauricular es restrictiva,
2) angioplastia (dilatación con balón) y/o implante de dispositivo metálico (stent) cuando un
segmento vascular es estrecho,
3) oclusión con dispositivos de fístulas que hubieran quedado permeables, arterias
colaterales aorto-pulmonares, venas sistémicas de “escape”, o fenestraciones residuales,
y finalmente
4) ablación electrofisiológica de vías anómalas inductoras de taquiarrtimias. Más
recientemente se ha explorado la posibilidad de efectuar el denominado 2º tiempo de
Fontan mediante el implante de un conducto intratrial por cateterismo.

La resonancia magnética nuclear es un aliado muy útil que aporta datos relevantes
especialmente en niños mayores o jóvenes adultos operados en quienes es importante
vigilar áreas del árbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los
empalmes quirúrgicos o simplemente valorar flujos y/o función ventricular.

Las técnicas isotópicas durante el seguimiento tienen un papel importante en tres áreas
definidas: evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución segmentaria
antes o después de intervenciones con catéter sobre las ramas pulmonares, determinación
sistemática de la función ventricular para detectar precozmente disfunción miocárdica, y
localización de cortocircuitos intrapulmonares post Glenn bidireccional (fístula
arteriovenosa pulmonar) o intracardíacos post Fontan o variantes (fugas localizadas en la
anastomosis atriopumonar o en el túnel intraatrial cavopulmonar).
El seguimiento pre y postoperatorio debe ser ceñido en relación a las manifestaciones
clínicas, una vez controladas las mismas, se plantearán revisiones anuales en las que no
deben faltar la electrocardiografía de 24-hs (Holter), la ergometría y estudios de laboratorio.

La anastomosis atriopulmonar descrita por Fontan fue la primera técnica quirúrgica utilizada
para la paliación definitiva de la atresia tricúspide. En la actualidad se prefiere la
anastomosis cavopulmonar total debido a que proporciona una mejor energía cinética
hidrohemodinámica y reduce por otra parte la incidencia de arritmias (figura 2).
Asimismo, la posibilidad de efectuar esta cirugía en dos tiempos bien diferenciados
constituye otra innovación destacable en la evolución del tratamiento quirúrgico. Los
criterios para seleccionar enfermos susceptibles de ser tratados por la vía univentricular se
han modificado en los últimos años, especialmente en lo relacionado a la edad operatoria.

Actualmente se aceptan 3 niveles de riesgo basados en datos hemodinámicos que pueden

definirse como: bajo (I), moderado (II), y elevado III (figura 3).
La fenestración del túnel lateral intraatrial o del conducto externo como descarga del circuito
venoso sistémico, sólo sería necesaria en aquellos niños con riesgo moderado.

Tipo 1: Atresia tricúspide con flujo pulmonar disminuido: Expuesto de forma esquemática
dos o tres fases terapéuticas quirúrgicas pueden identificarse en las estrategias actuales
según el modo de presentación clínica (figuras 4 y 5). En la primera de ellas (FASE A) se
trata de balancear o regular de inmediato el flujo pulmonar implantando una fístula sistémico
pulmonar tipo Blalock Taussig modificada pequeña (conducto de gore-tex de 3,5-4 mm) en
neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación de oxígeno trucción
aórtica. En los neonatos, la presencia de una CIV muy restrictiva exige técnicas especiales
de alto riesgo como la operación modificada de Norwood si además la aorta tiene un
diámetro ≤ 3 mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la aorta tiene un diámetro > 3 mm, o bien
la operación de Jatene paliativo si la aorta tiene un tamaño normal (al cambiar los vasos la
neo-aorta dejaría de tener obstrucción y la neo-pulmonar si tendría estenosis subpulmonar).
También se puede contemplar la realización de un cerclaje pulmonar y a las pocas semanas
efectuar combinadamente la operación de Damus-Kaye-StanselAlvarez y Glenn
bidireccional. En los niños algo más mayores con obstrucción subaórtica se pueden
plantear éstas últimas cirugías o la ampliación de la CIV por resección intracardiaca, si bien
esta última tiene el riesgo añadido del bloqueo auriculoventricular. La mortalidad global es
elevada en este singular subgupo y puede alcanzar hasta un 38%.

Entre un 10 a 30% de los neonatos con atresia tricúspide no logran encaminarse a la vía
quirúrgica univentricular; ya por óbito neonatal inmediato, secundario a las intervenciones
de la Fase A, o debido incluso a secuelas no deseadas de estas operaciones. Aun así, la
información actual destaca que con el protocolo de precocidad operatoria y rigurosa
selección del enfermo, la mortalidad inmediata del Glenn bidireccional (Fase B) se reduce
a un 2-5% y la del 2º tiempo operatorio (Fase C) disminuye drásticamente a valores
menores de 5%. La comunidad científica espera que, con tal estrategia, la longevidad del
modelo univentricular sea duradera, que la incidencia de complicaciones, reintervenciones
y secuelas disminuya de forma significativa, y que la aptitud psicofísica del enfermo durante
el seguimiento sea óptima.
La supervivencia del modelo circulatorio univentricular total a 25-30 años oscila entre el 50
y el 80% según distintas series, si bien cabe explicar que algunas de ellas no discriminan
en detalle la evolución de los enfermos con atresia tricúspide. Además, en estos informes
se incluyen pacientes operados en períodos diferentes y con protocolos y/o variantes
técnicas diversas, lo que complica el análisis minucioso de los resultados. Las
reintervenciones para solucionar secuelas o residuos quirúrgicos obstructivos con impacto
hemodinámico no son infrecuentes y pueden alcanzar hasta un 40% de enfermos, el
implante de marcapaso para tratar problemas eléctricos tampoco es excepcional. La
fenestración deliberada y las comunicaciones residuales -“fugas”- en el túnel lateral intra-
atrial, o en la septación auricular que le es propia a la técnica atriopulmonar serán
debidamente ocluídas cuando proceda mediante cateterismo intervencionista. La
conversión de técnica atriopulmonar a cavopulmonar para optimizar la energía cinética del
sistema univentricular y reducir las arritmias dependientes de la atriomegalia crónica es una
reintervención que en pacientes seleccionados tiene beneficios inmediatos debidamente
demostrados.

El Glenn bidireccional es bien tolerado en la mayoría de los casos y las complicaciones son
poco habituales; por el contrario, su frecuencia es relativamente elevada tras la operación
modificada de Fontan o sus variantes. Se deben en general a los efectos derivados de la
propia fisiología no pulsátil del sistema que se caracteriza por hipertensión venosa sistémica
crónica, gasto cardíaco en límites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensión
venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta el doble de la presión considerada
normal en corazones biventriculares), expone a los subsistemas linfático, vascular
esplácnico, neuro-humoral y endocrino a una función límite que se traduce en
anormalidades de laboratorio y/o a través de manifestaciones clínicas definidas.

En el postoperatorio inmediato del 2º tiempo operatorio, el derrame pleural es una constante

ocasionalmente acompañado de derrame pericárdico, perdura entre una y tres semanas y
muy raramente más allá del mes, por ello de rutina se utiliza dieta baja en grasas en los
primeros meses posteriores a la operación; la pericardiectomía y/o pleurodesis pueden ser
llegar a ser necesarias para paliar esta complicación.

Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un aumento de

las enzimas hepáticas propiciadas por la congestión crónica del hígado. Alrededor de un
10-15% de enfermos tiene anormalidades de la concentración de albúmina hasta el extremo
de desarrollar enteropatía pierdeproteína, condición que puede presentarse entre un 6-14%
de los niños operados. No tiene tratamiento específico aún cuando se han ensayado
diferentes modalidades terapéuticas para su control (heparina, corticoides, fenestración
diferida). Con todo, es esencial corregir secuelas obstructivas si las hubiere por lo que el
cateterismo cardíaco diagnóstico y/o intervencionista ocupa un lugar preferente en el
manejo del síndrome. Cuando las acciones terapéuticas no controlan el cuadro, la inevitable
alternativa es el transplante cardíaco.

La deficiencia de los factores de coagulación y la propia hemodinamia univentricular

explican los fenómenos tromboembólicos que pueden observarse hasta en un 25% de los
supervivientes. Existe controversia al respecto, pero creemos necesaria la anticoagulación
con dicumarínicos al menos durante el primer semestre del postoperatorio para continuar
con antiagregantes en el seguimiento. Alrededor del 50-60% de los enfermos precisan
tratamiento farmacológico que se administrará según proceda durante las periódicas
revisiones anuales (cardiotónicos, vasodilatadores, anticongestivos, antialdosterónicos o
antiarrítmicos). Las taqui o bradi arritmias son frecuentes con la técnica atriopulmonar
apreciándose un incremento de la incidencia cuanto mayor es el tiempo de seguimiento; en
menor proporción se presentan con la técnica del túnel intraatrial y su incidencia aún parece
menor con el conducto externo. La muerte súbita por arritmia reconocida o no previamente,
es excepcional. 61-65 La clase funcional de los supervivientes es mayoritariamente buena,
alrededor del 70% de los niños se sitúan en el grado I-II de la clasificación publicada por la
New York Heart Association (NYHA).

La estrategia de intervenciones tempranas mejora la capacidad aeróbica con el ejercicio

durante el seguimiento, y es de esperar que la función ventricular no se deteriore a largo
plazo. El desarrollo neurológico-madurativo no sufre alteraciones destacables en éstos
enfermos, si bien se admite que la performance persiste por debajo de los límites admitidos
en la población normal.

El embarazo es posible en mujeres con excelente estado clínico postoperatorio siempre

bajo la supervisión de unidades obstétricas para alto riesgo, la información actual -reducida
por ciertoconfirma el éxito de la gestación y del parto en alrededor del 50% de los
embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento intrauterino
retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Determinados investigadores especulan
acerca de la vida limitada que podría tener el modelo circulatorio univentricular en humanos,
de todos modos, los primeros supervivientes inician ya su 4º década (CAZZANIGA).