Vitiligo
Gabriela Apréa
Definición
El vitiligo es una enfermedad adquirida, crónica, caracterizada por máculas despigmentadas en
la piel, que resultan de la destrucción selectiva de los melanocitos. Puede estar asociado con
enfermedades autoinmunes, alteraciones auditivas y oftalmológicas y ser parte de los
síndromes de poliendocrinopatía.
Puede ser clasificado en dos formas mayores: vitiligo no segmentario y vitiligo segmentario.
• Vitiligo (V) no segmentario (VNS):
Desorden de pigmentación crónico, adquirido, caracterizado por máculas y parches blancos,
frecuentemente simétricos, que generalmente aumentan progresivamente de tamaño, y que
corresponden una pérdida de melanocitos epidérmicos y a veces foliculares.
• Vitiligo segmentario (VS):
Se define clínicamente como el VNS, excepto por su distribución unilateral (asimétrica), que
afecta parcial o totalmente un segmento cutáneo (ej: dermatoma).
Epidemiología
Afecta del 0,5 al 2% de la población (0,14 - 8,8%). Tiene distribución mundial y se da en todas
las razas. Puede presentarse a cualquier edad. Su mayor incidencia se produce entre los 10 y
30 años. Un 25% de los casos aparece antes de los 10 años, 50% antes de los 20, 70-80%, antes
de los 30 y 95% antes de los 40 años. Su incidencia es similar en ambos sexos
Aproximadamente el 20% presenta antecedentes familiares de vitíligo.
Y antecedentes personales o familiares de enfermedades autoinmunes.
Etiopatiopatogenia
Es una enfermedad poligénica, multifactorial. En su patogenia participa una combinación de
elementos que incluyen una predisposición genética y activadores o disparadores endógenos o
ambientales. Existen distintas hipótesis etiológicas, las que abarcan factores genéticos,
inmunológicos, neurohormonales, citotóxicos y bioquímicos (ej: el estrés oxidativo) y teorías
de melanocitorragia y disminución de la supervivencia de los melanocitos.
Clínica
El vitiligo se presenta con máculas acrómicas asintomáticas, generalmente múltiples, de
distinto tamaño y distribución, con bordes definidos, frecuentemente festoneados. En
ocasiones, el borde puede tener un color intermedio, ser inflamatorio o hiperpigmentado.
Localización: Las lesiones de vitiligo generalmente afectan áreas normalmente más
pigmentadas, como la cara, las axilas y las ingles, las mucosas (genitales, labios y encías), áreas
sometidas a fricción permanente o traumatismo, como el dorso de manos, pies, codos, rodillas
y tobillos. La distribución tiende a ser simétrica, aunque en la forma segmentaria
generalmente es unilateral.
Habitualmente asintomático, las lesiones pueden picar y tienen propensión a las quemaduras
solares. Su aparición puede asociarse a exposición solar o traumatismos (fenómeno isomórfico
de Köebner).
En cualquiera de las formas clínicas de vitiligo pueden afectarse los melanocitos del folículo
pilosebáceo y dar poliosis (mechones blancos), canicie precoz o leucotriquia difusa en las
lesiones. Suele ser un proceso tardío en el VNS y temprano y más frecuente en el VS. El
encanecimiento prematuro puede observarse en los pacientes y sus familiares.
Hasta un 20% de los pacientes con vitiligo evidencia una pérdida auditiva, generalmente leve,
que es causada por trastornos funcionales de células intermedias (melanocitos) de la estría
vascular.
Se presentan alteraciones oculares hasta en el 40%, las cuales incluyen anomalías de la
coroides, uveítis, iritis, y alteraciones pigmetarias del fundus.
El vitiligo es por lo general lentamente progresivo, con períodos de exacerbación, ya sea por
expansión centrífuga de las lesiones actuales y / o por la aparición de nuevas máculas. Es una
enfermedad crónica, persistente, en la que la repigmentación espontánea es rara,
generalmente incompleta, transitoria, con un patrón predominante perifolicular, en áreas
fotoexpuestas.
Clasificación
. Vitiligo acrofacial: Las máculas se ubican en áreas distales de los miembros, en genitales y en
cara (zonas periorificiales). Puede progresar a una forma generalizada o universal.
. Vitiligo Generalizado: Distribución generalizada de las lesiones, con tendencia a la simetría.
. Vitiligo Universal: Despigmentación completa o casi completa de la piel. No hay consenso
sobre el porcentaje de despigmentación requerido, aunque en la práctica generalmente se
acepta un 80% o más de la superficie corporal.
. Vitiligo Focal: Lesión hipopigmentada adquirida, focal, pequeña, aislada, que no presenta
distribución segmentaria típica y que no evoluciona a VNS luego de 1-2 años. Se deben excluir
otras causas y eventualmente puede requerir una biopsia confirmatoria del diagnóstico.
. Vitiligo de mucosas: Típicamente se refiere a la participación de la mucosa oral y/o genital.
. Vitiligo Segmentario: Distribución clínicamente segmentaria, no ambigua, de las lesiones
despigmentadas, típicamente asociada con un inicio rápido y leucotriquia.
. Vitiligo Mixto: Coexistencia de VS con VNS. Se considera un subgrupo del VNS.
. Vitiligo Segmentario: El VS representa 5 a 16% de los pacientes con esta discromía, y tiene
algunas características particulares:
- Inicio temprano (menor edad promedio de inicio que el VNS)
- Puede ser uni, bi o plurisegmentario. 90% segmento único
- En orden de frecuencia se localiza en cabeza/cuello, seguido por el tronco y luego los
miembros
- Progresión inicial rápida de las lesiones, seguida por estabilidad luego de 6 a 24 meses
- Márgenes irregulares. Islas pigmentadas dentro de la lesión
- Leucotriquia temprana dentro y perilesión (más del 50% de los pacientes)
- Patrón de distribución blaschkoide, dermatomérico, filoide
- Baja frecuencia de asociación a enfermedades autoinmunes, fenómeno de Köebner y
antecedentes familiares de vitiligo
- Respuesta pobre al tratamiento médico
- Candidato a tratamientos quirúrgicos en lesiones estabilizadas
Nevo halo (NH):
También conocido como nevo de Sutton o “vitiligo perinévico”, es un nevo pigmentado
rodeadde un anillo de depigmentación que puede progresar a la regresión del nevo
comprometido.
Su prevalencia estimada es del 1%, con un pico de incidencia en la segunda década de vida. El
25-50% desarrolla 2 o más NH. Puede presentarse aislado o asociado a vitiligo.
El nevo halo y vitiligo comparten como evento final común la destrucción adquirida de
melanocitos normales. Se debate si el nevo halo debe ser considerado un signo de vitiligo o un
factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad.
En cuanto a la patogenia del nevo halo aislado, existe expresión de autoantígenos anormales
en los melanocitos névicos, mientras que en el vitiligo se expresan en los melanocitos de la
epidermis normal. En situaciones donde se presentan ambos, la reacción inmune primaria está
dirigida contra autoantígenos névicos, seguida por una reacción cruzada contra autoatígenos
compartidos, afectando de esta forma tanto los melanocitos névicos como los del resto de la
epidermis. En esta situación, el nevo halo podría desempeñar un rol como factor
desencadenante de vitiligo en un subgrupo de pacientes.
Diagnóstico
Es básicamente clínico, complementado en ocasiones con el examen con luz de Wood (en
especial en pieles claras) y, sólo en situaciones que plantean dificultades diagnósticas, se
recurre al estudio histopatológico. Biopsia con punch de piel lesionada y piel sana.
Exámenes de Laboratorio
Hemograma con índices, glucemia, anticuerpos anti tiroperoxidasa (Anti-TPO), anticuerpos
antitiroglobulina, TSH y otras pruebas diagnósticas para evaluar la función tiroidea si es
necesario.
Tratamiento
Bibliografía
Actualización sobre el vitíligo Dermatología Argentina Vol. 25 Nº 2 Junio de 2019: 50-57 ISSN
1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636.
Consenso sobre Vitiligo sociedad argentina de dermatología. Comisión directiva 2015-2016.
