Cefaleas:
La cefalea, es el dolor de cabeza
Es un síntoma extraordinariamente frecuente, afecta al 90% de la población.
Se distinguen esquemáticamente dos tipos de cefaleas: Primarias, en las que el dolor
de cabeza mismo es toda la enfermedad y corresponde a la migraña, cefalea en
racimos (o clúster) y cefalea tensional. Secundarias, en las que la cefalea es un
síntoma más de otra condición neurológica o sistémica.
Las causas de cefalea se dividen en los síndromes de cefalea primaria y las causas
secundarias.
SISTEMA TRIGEMINOVASCULAR
El dolor intracraneano es producto de la generación de estímulos nociceptivos en la
duramadre y en los vasos cerebrales grandes o medianos. Cualquier tipo de estímulo
determina la aparición de dolor. Fuera del cráneo las estructuras que pueden evocar
dolor son la piel y tejido subcutáneo y los músculos.
Tanto la duramadre como los vasos intracraneanos son inervadas por el nervio
trigémin, principalmente la primera (oftálmica). Por esa vía los impulsos alcanzan
sucesivamente el ganglio trigeminal, los núcleos del nervio trigémino a nivel de
troncoencéfalo, el tálamo, el sistema límbico y la corteza cerebral. Los terminales
nerviosos llevan información hacia las estructuras centrales de procesamiento
sensitivo, pero también producen liberación de neuropéptidos vasoactivos en las meninges, que lleva a vasodilatación y
cambios en la permeabilidad vascular y activación de la cascada inflamatoria, lo contribuye a aumentar el dolor.
FISIOPATOLOGÍA: La cefalea es consecuencia de la activación de los receptores nociceptivos craneales extracerebrales.
Las estructuras craneales sensibles al dolor son el cuero cabelludo, las meninges, las porciones proximales
extracerebrales de las grandes arterias, las ramas de la carótida interna y externa, y los senos venosos.
Clasificación:
Primarias : en la cual la cefalea es la enfermedad en sí como la migraña
1. Migrañas: Migrañas sin aura
Migrañas con aura
2. Cefalea tensional: Cefalea tensional de baja frecuencia
Cefalea tensional de alta frecuencia
Cefalea tensional crónica
3. Cefaleas en racimos y otras cefaleas trigémino autonómicas Cefalea en racimos
4. Otras cefaleas primarias
Secundarias: siendo la sintomatología de la enfermedad de base, como secundarias o sintomáticas de un tumor,
hidrocefalia etc.
5. Dolor de cabeza atribuido a traumatismos de cabeza o Cefaleas agudas crónicas y post-traumáticas
cuello:
6. Dolor de cabeza atribuido a enfermedades vasculares: Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea
Cefalea atribuida a arteritis de células gigantes
7. Cefaleas atribuidas a trastornos intra-craneales no Dolor de cabeza atribuido a hipertensión intracraneal
vasculares, entre ellas: idiomática
Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
8. Dolor de cabeza atribuido a una sustancia Cefalea inducida por monóxido de carbono
determinada o a su carencia o retirada: Cefalea inducida por el alcohol
Cefalea inducida por el abuso de medicamentos
Cefalea provocada por el abuso de ergotamina
Cefalea inducida por el abuso de triptanos
Cefalea inducida por el abuso de analgésicos
9. Cefaleas atribuidas a infecciones Cefalea asociada a infección intracraneal
10. Cefalea asociada a trastornos de la homeostasis
11. Cefaleas o dolores faciales atribuidos a trastornos • Dolor de cabeza cervicogénico • Dolor de cabeza
del cráneo, el cuello, los oídos, la nariz o los senos atribuido a un glaucoma agudo
nasales, los dientes, la boca u otras estructuras faciales:
12. Cefaleas atribuidas a trastornos psiquiátricos
Neuralgias y otras cefaleas
13. Neuralgias craneales, dolores faciales centrales o • Neuralgia trigeminal
primarios, otras cefaleas.
14. Otras cefaleas, neuralgias crónicas y dolores faciales centrales o primarios
Cada una de las 14 categorías se subdivide a su vez en nuevos tipos, subtipos y subformas.
Otra clasificación de acuerdo a su evolución:
CEFALEA AGUDA CEFALEA CRONICA
1. GENERALIZADA 1. NO PROGRESIVA
Infección sistémica Contracción muscular
Infección del sistema nervioso Postcontusional
Enfermedad vascular cerebral Depresión/ansiedad
Hipertensión endocraneal Conversión
Postraumática Simulación
2. LOCALIZADA 2. PROGRESIVA
Sinusitis Neoplasia intracraneal
Otitis Pseudotumor cerebro
Enfermedad dental Absceso cerebral
Enfermedad ocular Hematoma subdural
Traumatismo Hidrocefalia
Compresión radicular cervical
Enfermedades de articulación temporo‐mandibular.
3. RECURRENTE
Migraña
Cefalea vascular no migrañosa
Cefalea postconvulsiva
Asociada a infección crónica (brucelosis, tuberculosis, etc).
Cefaleas Primarias:
MIGRANA o JAQUECA: es una cefalea primaria frecuente e incapacitante. Es el tercer trastorno más prevalente del
mundo. La migraña se divide en dos tipos principales: Una denominada con aura y la otra sin aura. La diferencia está
dada por la presencia de otros síntomas neurológicos además del dolor.
Algunos pacientes presentan también una fase prodrómica que tiene lugar horas o días antes de la cefalea, y/o una fase
resolutoria después de la remisión de la cefalea. Entre los síntomas prodrómicos y resolutorios se incluyen la
hiperactividad, hipoactividad, depresión, avidez por determinados alimentos, bostezos repetidos, astenia y dolor o
rigidez cervical.
Explicación fisiopatológica de la migraña:
Se han adscrito clásicamente a una alteración del hipotálamo, si bien los datos recientes indican que pueden traducir
una hiperexcitabilidad cortical más difusa. El aura se debe a un fenómeno de depresión cortical propagada, que consiste
en una onda de despolarización cortical que avanza hacia delante a un ritmo de 3 mm por minuto desde el lóbulo
occipital.
El auténtico generador de un ataque de migraña parece ser el tronco del encéfalo, más concretamente el locus ceruleus
y los núcleos del rafe. Esta activación da lugar a su vez a la activación del denominado sistema trigémino-vascular.
Al activarse, las terminaciones de este sistema dilatan los vasos craneales sensibles al dolor, en su mayoría
leptomeníngeos, y liberan neuropéptidos algógenos, fundamentalmente el péptido en relación con el gen de la
calcitonina (CGRP), que inducen su inflamación estéril. Ambos fenómenos vasculares, dilatación e inflamación
leptomeníngea, son los responsables del dolor migrañoso propiamente dicho.
Es sabido que existen factores desencadenantes de migrañas, entre los que se incluyen la privación de sueño, ayuno,
período menstrual, estrés, algunos tipos de alimentos, consumo de alcohol, entre otros.
Para el caso de las migrañas sin aura, se supone que la depresión cortical propagada podría iniciarse en regiones
funcionalmente silentes e incluso se ha postulado al cerebelo como una de ellas. La génesis del dolor se debería a otras
repercusiones de la depresión propagada.
Es importante recordar que aparte de estos tipos de migraña existen más, por ejemplo la migraña crónica engloban los
episodios de todos los tipos, subtipos o subformas, no sería necesaria una clasificación añadida para los subtipos
episódicos de migraña.
Migraña sin aura: (Migraña común; hemicránea simple).
Cefalea recurrente que se manifiesta con crisis de 4-72 horas de duración. Las características típicas de la cefalea son la
localización unilateral, el carácter pulsátil, la intensidad moderada o grave, el empeoramiento con la actividad física
rutinaria y la asociación con náuseas y/o fotofobia y fonofobia.
Criterios de diagnóstico:
Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D. 1. Localización unilateral.
Episodios de cefalea de 4-72 horas de duración 2. Carácter pulsátil.
La cefalea presenta al menos dos de las siguientes 3. Dolor de intensidad moderada o grave.
cuatro características:
4. Empeora con o impide llevar a cabo la actividad física 1. Náuseas y/o vómitos.
habitual (p. ej., andar o subir escaleras). 2. Fotofobia y fonofobia.
Al menos uno de los siguientes síntomas durante la
cefalea:
Migraña con aura: (Migraña clásica; migraña oftálmica, hemiparestésica, afásica o hemipléjica; migraña acompañada;
migraña complicada). Crisis recurrentes de varios minutos de duración con síntomas visuales, sensitivos o del sistema
nervioso central de localización unilateral y completamente reversibles que suelen desarrollarse de manera gradual y
preceder a una cefalea y a síntomas asociados a migraña.
Criterios de diagnóstico:
A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.
B. Uno o más de los siguientes síntomas de aura completamente reversibles:
Visuales.
Sensitivos.
De habla o lenguaje.
Motores.
Troncoencefálicos.
Retinianos.
C. Al menos tres de las siguientes seis características:
Propagación gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥5 min.
Se suceden dos o más síntomas de aura.
Cada síntoma de aura tiene una duración de 5-60 minutos.
Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral.
Al menos uno de los síntomas de aura es positivo.
El aura está acompañada de o le sucede en los siguientes 60 minutos una cefalea.
Migraña crónica: Cefalea que aparece durante 15 o más días/mes durante más de tres meses, y que, al menos
durante 8 días/mes, presenta características de cefalea migrañosa.
Cursa en pacientes que han sufrido al menos cinco crisis de la Migraña sin aura y/o migraña con aura.
En el momento de la aparición el paciente cree que es migraña, y se alivia con un triptán o derivados ergóticos.
Migraña probable: (Trastorno migrañoso): Crisis de cefalea de tipo migrañoso que no cumple uno de los criterios
para ser clasificada en uno de los tipos o subtipos de migraña citados anteriormente y que no cumple los criterios de
ninguna otra cefalea.
Epidemiologia de la migraña:
El 10%-15% de la población padece migraña. Es más común en mujeres (3-4:1) y más de la mitad de los pacientes
presentan antecedentes familiares de migraña. Característicamente, aparece en la niñez o adolescencia; el 80% de los
pacientes han presentado su primer episodio antes de cumplir los 30 años, y menos del 3%, después de los 50 años. La
frecuencia de las crisis suele oscilar entre un episodio cada varios meses y cuatro episodios al mes, si bien el 2% de la
población sufre migraña crónica.
CEFALEA TENSIONAL: Es la cefalea primaria más frecuente. Dos tercios de la población han padecido cefalea de tensión
episódica, mientras que el 3% sufre cefalea de tensión crónica. Puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente en
el sexo femenino. Esta cefalea es de duración variable, de carácter opresivo (no pulsátil), localización bilateral e
intensidad leve o, como máximo, moderada. El dolor no se acompaña de vómitos, fotofobia y sonofobia, ni empeora con
el ejercicio físico. Es frecuente que estos pacientes aquejen sensación vaga de mareo y síntomas sugestivos de ansiedad
o rasgos depresivos. La exploración es normal.
Se hipotetiza que el procesamiento central de estímulos periféricos, incluyendo los provenientes de músculos cervicales,
puede estar alterado, lo que lleva a interpretar estímulos dolorosos no muy intensos como de mayor cuantía, lo que
eventualmente podría ocurrir con estímulos sensitivos no dolorosos.
Cefaleas de tipo tensional
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
Cefalea crónica de tipo tensional
Cefalea crónica de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
Cefalea crónica de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
Cefalea de tipo tensional probable
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional probable
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional probable
Cefalea crónica de tipo tensional probable
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional: Episodios de cefalea poco frecuentes, de localización típicamente
bilateral, con dolor tensivo u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este
dolor no empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia
Criterios de diagnóstico:
10 episodios de cefalea que aparezcan de media <1 No empeora con actividad física habitual, como andar o
día/mes (<12 días/año) B. Duración de 30 minutos a subir escaleras.
siete días. D. Las dos características siguientes:
C. Al menos dos de las siguientes cuatro características: Sin náuseas ni vómitos.
Localización bilateral. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).
Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil). E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1.
Intensidad leve o moderada.
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional
Episodios de cefalea frecuentes
Criterios de diagnóstico:
A. Al menos 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días/mes durante >3 meses (≥12 y <180 días/año) y que
cumplen los criterios B-D.
Cefalea crónica de tipo tensional: Trastorno que evoluciona desde una cefalea episódica frecuente de tipo
tensional, con episodios de cefalea diarios o muy frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor
opresivo o tensivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días, o sin remisión. Este dolor
no empeora con la actividad física habitual, pero podría cursar con náuseas leves, fotofobia o fonofobia.
Criterios de diagnóstico:
A. Cefalea durante un período de ≥15 días/mes durante >3 meses (≥180 días/año) que cumple los criterios B-D.
B. Duración de horas a días, o sin remisión.
Cefalea de tipo tensional probable: Crisis de cefalea tensional que carecen de una de las características exigida para
cumplir todos los criterios de uno de los subtipos de cefalea tensional clasificados anteriormente, y que no cumplen
los criterios de ninguna otra cefalea.
CEFALEA CLÚSTER O EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS:
Cefaleas trigémino-autonómicas (CTA)
1. Cefalea en racimos
1.1 Cefalea en racimos episódica
1.2 Cefalea en racimos crónica
2. Hemicránea paroxística
2.1 Hemicránea paroxística episódica
2.2. Hemicránea paroxística crónica
3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo (SUNCT)
3.1.1 SUNCT episódica
3.1.2 SUNCT crónica
3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA)
3. 3.2.1 SUNA episódica
3.2.2 SUNA crónica
4. Hemicránea continúa:
4.1 Hemicránea continua, subtipo en remisión
4.2 Hemicránea continua, subtipo persistente
5 Cefalea trigémino-autonómica probable
5.1 Cefalea en racimos probable
5.2 Hemicránea paroxística probable
5.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración probable
5.4 Hemicránea continua probable
Cefalea en racimos:
Se denomina así a una variedad de cefalea a particularmente intensa que sobreviene en brotes de días a semanas
durante los cuales el paciente presenta episodios de dolor hemicráneo, estrictamente unilateral, de minutos a pocas
horas de duración asociado a síntomas autonómicos.
La cefalea en racimos es cuatro veces más frecuente en varones. Se inicia entre los 20 y los 50 años. El dolor es
periocular, estrictamente unilateral, y alcanza su acmé aproximadamente en 5 min, hasta hacerse muy intenso y
terebrante. Se mantiene entre 30 y 180 min y se acompaña de lagrimeo, rinorrea y signo de Horner homolaterales.
Típicamente, el paciente presenta entre uno y cuatro ataques de dolor al día, muchas veces nocturnos. La mayoría de los
racimos duran entre 2 y 3 meses, con períodos libres de dolor de entre unos meses y varios años (forma episódica),
mientras que en el 10% el dolor es crónico (episodios diarios durante > 6 meses).
La patogenia del proceso se desconoce, si bien su ritmicidad apunta a un trastorno hipotalámico. A semejanza de la
migraña, en la fisiopatología del dolor propiamente dicho aparece implicada la activación del sistema trigémino-vascular.
Criterios de diagnóstico:
A. Al menos cinco episodios que cumplen los criterios B-D.
B. Dolor unilateral de intensidad grave o muy grave en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de
15-180 minutos (sin tratamiento).
C. Cualquiera de las características siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:
a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
b) Congestión nasal y/o rinorrea.
c) Edema palpebral.
d) Sudoración frontal y facial.
e) Miosis y/o ptosis.
2. Inquietud o agitación.
D. Se manifiesta con una frecuencia entre una vez cada dos días y ocho al día2.
E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.
Hemicránea paroxística: Episodios de dolor intenso y estrictamente unilateral en región orbitaria,
supraorbitaria, temporal, o en cualquier combinación de ellas con una duración de 2-30 minutos que se
presentan entre varias y muchas veces día. Los ataques se asocian a hiperemia conjuntival ipsilateral, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral. Remiten
completamente con indometacina. Se presenta con una frecuencia de >5 al día.
Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina.
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración: Episodios de dolor de cabeza moderado o grave estrictamente
unilateral que duran de segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, habitualmente asociados a
lagrimeo abundante y enrojecimiento del ojo ipsilateral.
Criterios de diagnóstico:
Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-D.
B. Episodios de una duración de1-600 segundos en forma de punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un patrón de
diente de sierra.
D. Se presenta con una frecuencia de al menos una vez al día.
El tratamiento de elección es la lamotrigina.
Hemicránea continua: Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con hiperemia conjuntival, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral, y/o a inquietud o
agitación. La cefalea responde completamente a la indometacina.
B. Duración >3 meses, con reagudizaciones de intensidad al menos moderada.
D. Responde completamente a dosis terapéuticas de indometacina.
Cefalea trigémino-autonómica probable: Episodios de cefalea que se creen que son un tipo o subtipo de las 3.
Cefaleas trigéminoautonómicas, pero que carecen de una de las características necesarias para cumplir con todos
los criterios de cualquiera de los subtipos clasificados anteriormente, y que no cumplen todos los criterios de otras
cefaleas.
Otras cefaleas primarias
Cefalea tusígena primaria
Cefalea tusígena primaria probable
Cefalea por esfuerzo físico primaria
Cefalea por esfuerzo físico primaria probable
Cefalea por actividad sexual primaria
Cefalea por actividad sexual primaria probable
Cefalea en trueno primaria
Cefalea por crioestímulo
Cefalea atribuida a aplicación externa de crioestímulo
Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo
Cefalea por crioestímulo probable
Cefalea atribuida a aplicación externa de crioestímulo probable
Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo probable
Cefalea por presión externa
Cefalea por compresión externa
Cefalea por tracción externa
Cefalea por presión externa probable
Cefalea por compresión externa probable
Cefalea por tracción externa probable
Cefalea punzante primaria
Cefalea punzante primaria probable
Cefalea numular
Cefalea numular probable
Cefalea hípnica
Cefalea hípnica probable
Cefalea diaria persistente de novo
Cefalea diaria persistente de novo probable
PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LAS CEFALEAS:
ANTECEDENTES: La frecuencia, ubicación, calidad, disparadores y síntomas relacionados de la cefalea son los aspectos
más importantes a identificar.
Aunque las siguientes características son posibles presentaciones atípicas, se observan con frecuencia en las cefaleas por
migraña:
Pródromo visual o sensorial: “aura”
Dolor palpitante y pulsante
Inicio de intensidad moderada, que empeora con el paso de las horas
Dolor unilateral
Aumenta con la actividad o es desencadenado por ciertos alimentos/alcohol
Náusea, vómito o ambos relacionados
Fonofobia, fotofobia o ambas relacionada con la menstruación
Estas características se han combinado en el acrónimo POUND (pulsante, 4 a 74 horas de duración, unilateral, náusea o
vómito, discapacitante en cuanto a intensidad).
Las “cefaleas secundarias” pueden ser resultado de procesos importantes o incluso que ponen en riesgo la vida.
Las “cefaleas inducidas” por medicamentos son un importante tema de manejo, quienes toman dosis frecuentes de
fármacos para cefalea (en especial butalbital o no esteroides) pueden desarrollar cefaleas por uso excesivo de
medicamentos.
Las complicaciones de la obesidad son una causa creciente de cefaleas secundarias tratables.
La arteritis temporal se presenta como cefalea general en pacientes de edad avanzada, en ocasiones relacionada con
claudicación mandibular.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA: La anamnesis es el instrumento principal en el diagnóstico. En un primer momento hay
que precisar el tiempo de evolución y la periodicidad de la cefalea. Como regla general, las cefaleas de más de 3 meses
de evolución raramente serán secundarias a una masa intracraneal. Las cefaleas agudas e intensas obligan a descartar
enfermedades graves, como una hemorragia subaracnoidea o hipertensión intracraneal. La edad de comienzo es de gran
ayuda diagnóstica. En la gran mayoría de las presentaciones, las imágenes no están indicadas después de recabar los
antecedentes y realizar una exploración física adecuada.
No se requieren pruebas de
laboratorio en la evaluación de la mayoría de las cefaleas.
TRATAMIENTO: El tratamiento en la migraña lo podemos dividir en:
Medidas generales: determinar los factores desencadenantes es decir eliminar alimentos, exposición al sol, ruido
etc.
Tratamiento agudo (en el momento del dolor) con analgésicos comunes, no esteroidéos, Paracetamo, ibuprofeno,
etc.
Tratamiento abortivo específico: en caso que con los analgésicos no se controle se utiliza Ergotamina y triptanos.
Tratamiento profiláctico
Para las migrañas leves, a menudo son suficientes los medicamentos de venta libre, como paracetamol (500 a 1000 mg),
antiinflamatorios no esteroides o aspirina (650 a 975 mg). Si la náusea es intensa, puede añadirse proclorperazina o
metoclopramida.
Para ataques más intensos deben emplearse AINE de absorción oral rápida como naproxeno sódico en dosis de entre
550-1100 mg, ibuprofeno (600-1200 mg)
Las cefaleas moderadas a intensas por migraña se tratan con triptanos (sumatriptán, zomitriptán, rizatriptán).
CEFALEAS DE TIPO TENSIONAL paracetamol en dosis de 0,5 a 1 g. Si no hay respuesta estarían indicados los AINE, de
tipo ácido acetilsalicílico o naproxeno sódico.
El tratamiento preventivo: La amitriptilina en dosis bajas, de 20 a 50 mg, es el fármaco de elección y debe mantenerse
entre 3 y 6 meses.
CEFALEAS EN RACIMO: Tienen una respuesta única al oxígeno de flujo elevado, que se administra con mascarilla a una
velocidad de 7 a 10 L por minuto. Los triptanos también pueden ser eficaces para las crisis agudas. El fármaco de
elección para el tratamiento preventivo es verapamilo, 120 a 240 mg al día.
El tratamiento preventivo debe instaurarse desde el inicio del racimo. En las formas episódicas puede emplearse
prednisona por vía oral (con una dosis inicial de 1 mg/kg al día para ir retirando el fármaco lentamente en 3 o 4
semanas) asociada a verapamilo (80-180 mg/8 h), que ha de mantenerse durante los 2 o 3 meses que teóricamente
vendría a durar el racimo.
CEFALEAS SECUNDARIAS
incidencia es baja (< 5% de las cefaleas), el carácter sintomático de las mismas hace necesario su diagnóstico rápido
Cefaleas secundarias:
Cefalea atribuida a traumatismo craneoencefálico y/o cervical
Cefalea atribuida a vasculopatía craneal y/o cervical
Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
Cefalea atribuida a administración o supresión de una sustancia
Cefalea de origen infeccioso
Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
Cefalea o dolor facial atribuidos a trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales,
dientes, boca o de otras estructuras faciales o cervicales
Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico
Cefalea atribuida a traumatismo craneoencefálico y/o cervical:
habitualmente incluye mareos, cansancio, disminución de la capacidad de concentración, enlentecimiento
psicomotor, problemas leves de memorización, insomnio, ansiedad, cambios en la personalidad e irritabilidad.
Cefalea atribuida a vasculopatía craneal y/o cervical:
Cefalea de origen infeccioso: La tríada de cefalea, fiebre y náuseas/vómitos son altamente indicativos de Cefalea de
origen infeccioso La probabilidad aumenta si el letargo o las convulsiones también forman parte del cuadro clínico
Cefaleas por trastornos de la presión intracraneal:
La hipertensión intracraneal condiciona una cefalea de corta evolución, de predominio matutino y que empeora con
los esfuerzos. Puede ser secundaria a cualquier tipo de proceso ocupante de espacio intracraneal: tumores,
hematoma intracraneal, hematoma o infecciones.
En los pacientes con cefalea por hipertensión intracraneal es obligatoria la TC/RM de cráneo. Si esta fuera normal,
probablemente se trate de un síndrome de hipertensión intracraneal primaria o seudotumor cerebral. Afecta
típicamente a mujeres de alrededor de 30 años y obesas y cursa con hipertensión intracraneal sin focalidad
Cefaleas provocadas por :
La cefalea provocada por la tos u otras maniobras de Valsalva bruscas (cefalea tusígena). Los pacientes con cefalea
tusígena benigna son mayoritariamente ancianos y responden a indometacina. La cefalea tusígena secundaria se
inicia por debajo de los 50 años y no responde a la indometacina.
Las cefaleas por ejercicio físico prolongado o cefaleas en relación con la excitación sexual pueden también ser
primarias o secundarias. Las primarias suelen darse en varones jóvenes y responden a los fármacos antimigraña,
tales como los betabloqueantes. Aquellos con cefalea por ejercicio prolongado o sexual secundaria a trastorno
craneal estructural pueden estar afectados de un proceso expansivo intracraneal, o bien de una malformación
vascular con pequeña hemorragia subaracnoidea,.
Cefaleas referidas: Con este nombre se denominan las cefaleas secundarias a un trastorno de las estructuras
pericraneales. Los únicos cuadros oftalmológicos que pueden cursar con cefalea, de localización oculofrontal, son el
glaucoma agudo y la uveítis anterior. La sinusitis aguda puede ser causa de cefalea. El dolor de cabeza es referido y
dependerá de la localización de la sinusitis.
ALGIAS FACIALES:
Las neuralgias faciales pueden ocurrir en el territorio de cualquiera de los nervios sensitivos craneales: trigémino,
glosofaríngeo u occipital. La más frecuente es la del nervio trigémino «idiopática». Producida en realidad por un
contacto de alguna de las arterias cerebelosas sobre el nervio craneal V, es típica de ancianos y cursa con múltiples
episodios de dolor lancinante, de segundos de duración, localizados en la región maxilar o mandibular. El dolor puede
ser espontáneo, pero habitualmente se desencadena por maniobras «gatillo», como lavarse los dientes, masticar, etc.
Los dolores faciales neuropáticos se pueden clasificar basándose en sus características y etología clínicas específicas.
a) Sindromología: neuralgia o neuropatía
b) Localización: dolor neuropático central o periférico
c) Etiología: clásica, idiopática o secundaria
NEUROPATÍAS CRANEALES DOLOROSAS, OTROS DOLORES FACIALES Y OTRAS CEFALEAS:
1. Dolor atribuido a lesión o enfermedad del nervio trigémino
1.1 Neuralgia del trigémino
1.2 Neuropatía dolorosa del trigémino
2. Dolor atribuido a lesión o enfermedad del nervio glosofaríngeo
2.1 Neuralgia del glosofaríngeo
2.2 Neuropatía dolorosa del glosofaríngeo
3. Dolor atribuido a lesión o enfermedad del nervio intermedio
3.1 Neuralgia del nervio intermedio
3.2 Neuropatía dolorosa del nervio intermedio
4. Neuralgia occipital
5. Síndrome cervicogloso
6. Neuritis óptica dolorosa
7. Cefalea atribuida a parálisis oculomotora de origen isquémico
8. Síndrome de Tolosa-Hunt
9. Síndrome oculosimpático paratrigeminal (de Raeder)
10. Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente
11. Síndrome de la boca ardiente
12. Dolor facial idiopático persistente
Dolor atribuido a lesión o enfermedad del nervio trigémino:
1. Neuralgia del trigémino: La neuralgia del trigémino es un dolor unilateral similar a una descarga eléctrica breve, de
aparición y desaparición repentinas, limitado a la distribución de una o más ramas de la división del nervio trigémino
y desencadenado por estímulos inocuos. Puede desarrollarse sin motivo aparente o estar causado por otro trastorno
diagnosticado. Además, podría presentar dolor continuo concomitante de intensidad moderada dentro de las
distribuciones de las ramas nerviosas afectadas.
Criterios de diagnóstico:
A. Paroxismos recurrentes de dolor facial unilateral en las distribuciones de una o más ramas de la división del nervio
trigémino, sin irradiación, y que cumple los criterios B y C.
B. El dolor presenta todas las características siguientes:
1. Duración de entre una fracción de segundo hasta dos minutos.
2. Intensidad grave.
3. Sensación de descarga eléctrica o dolor fulgurante, punzante o agudo.
C. Desencadenada por estímulos inocuos dentro de la distribución del trigémino afectada.
D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.
2. Neuropatía dolorosa del trigémino: Dolor facial distribuido en una o más ramas del nervio trigémino y ocasionado
por otro trastorno, indicativo de daño neural. El dolor primario suele ser continuo o casi continuo, y normalmente se
describe como urente o constrictivo, o similar a una sensación parestésica. Existen déficits sensitivos detectables
clínicamente en la distribución del trigémino, y son habituales la alodinia e hiperalgesia al frío, con lo que se
cumplirían los criterios de la IASP para el dolor neuropático. Por regla general las áreas con alodinia son mucho
mayores que los puntos
neurálgicos puntiformes presentes en la neuralgia del trigémino.
Dolor atribuido a lesión o enfermedad del nervio glosofaríngeo
1. Neuralgia del glosofaríngeo: Trastorno que se caracteriza por dolor breve y punzante de inicio y fin bruscos en
las distribuciones no solo del nervio glosofaríngeo, sino también de las ramas auricular y faríngea del nervio
vago. El dolor se localiza en el oído, base de la lengua, fosa amigdalina y/o bajo el ángulo de la mandíbula. Suele
desencadenarse con la deglución, el habla o la tos, y puede remitir y recidivar de forma similar a la neuralgia del
trigémino
2. Neuropatía dolorosa del glosofaríngeo: Dolor en la distribución del nervio glosofaríngeo (parte posterior de la
lengua, fosa amigdalina, faringe y/o bajo el ángulo de la mandíbula inferior). Además, el dolor se suele sentir en el
oído ipsilateral. El dolor primario suele ser continuo o casi continuo, y normalmente se describe como urente o
constrictivo, o similar a una sensación parestésica. Los paroxismos breves se pueden superponer, pero no son el tipo
de dolor predominante. Esta combinación distingue la neuropatía dolorosa del trigémino de las subformas de la
Neuralgia del glosofaríngeo. Podrían manifestarse déficits sensitivos en la parte posterior de la lengua y fosa
amigdalina ipsilaterales, y el reflejo faríngeo puede ser débil o inexistente.
Dolor atribuido a lesión o enfermedad del nervio intermedio
1. Neuralgia del nervio intermedio: Trastorno infrecuente que se caracterizada por paroxismos de dolor breve
percibido en la profundidad del conducto auditivo y que en ocasiones se irradia a la región parietooccipital. En la
gran mayoría de casos se encuentra una compresión vascular durante una operación, ocasionalmente con
engrosamiento aracnoideo, pero puede desarrollarse sin causa aparente o como complicación de herpes zóster o,
rara vez, de un tumor o de esclerosis múltiple. Se desencadena con la estimulación de una zona reflexógena en la
pared posterior del canal auditivo y/o en la región periauricular.
2. Neuropatía dolorosa del nervio intermedio : Dolor en una o más distribuciones de los nervios intermedios (canal
auditivo, pabellón auricular o región de la apófisis mastoides) generalmente descrito por el paciente como sordo,
profundo en el oído y continúo o casi continuo. Los paroxismos breves se pueden superponer, pero no son el tipo de
dolor predominante. Esta combinación distingue la neuropatía dolorosa del nervio intermedio de las subformas de la
13.3.1 Neuralgia del nervio intermedio. Los déficits sensitivos, habitualmente leves, suelen manifestarse en el canal
auditivo, el pabellón auricular o la piel sobre la apófisis mastoides.
Neuralgia occipital:
Dolor unilateral o bilateral de calidad paroxística, lancinante o punzante que se localiza en la parte posterior del cuero
cabelludo en una o varias distribuciones de los nervios occipitales mayor, menor y tercero, que en ocasiones se
acompaña de reducción de la sensibilidad o disestesia en el área afectada y que suele asociarse a hipersensibilidad en el
nervio o nervios afectados.