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TEMAS HEMATOLOGIA

ANEMIAS
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METABOLISMO DEL HIERRO

del 100% de Fe consumido se absorbe 10  %, se da en intestino

delgado (duodeno y yeyuno proximal), diminuyen su absorcion
(oxalatos, fitatos, atb: tetraciclinas, quinolonas), su absorcion esta
regulada por la hepcidina 
hierro hemo o ferroso  o Fe +2  su absorcion es mas facil (se
encuentra en he de roigen animal), hierro no hemo o ferrico  o
Fe+3  su absorcion es mas dificil
el Fe+3 se convierte en Fe+2 para ser absorbido gracias a DMT1
(transportador de metales divalentes

hierro corporal estan en forma de:

hierro funcional: Hb  65%, mioglobina  10%, enzimas  5%
deposito: movil ferritina  , fijo #Pregunta de examen

hemosiderina  esta en la medula osea

METABOLISMO DE VIT-B12 O COBALAMINA O FACTOR EXTRINSECO
se obtiene por el consumo de carnes, alimentos de origen animal
es una glicoproteina de 45KD

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absorcion : ileon terminal, la vitamina C  y los tjidos animales 

(carnes y pescados) potencian su absorcion, los fosfatos, fitatos,
oxalatos, tanino (te), cafeina, yema de huevo antiacidos la inhibe
trasnporte
activo: mas importante, es dependiente de FI (se une a su
receptor cubilina e ingresa por endocitosis ), muy

efectivo, bajo nivel de saturacion (se satura rapido)

pasivo: independiente de FI, importante en deficiencia de FI, no
saturable
Metabolismo
llega al estomago unida a la proteina animal gracias a la pepsina
se libera de la proteina animal

en el estomago se une con la proteina R producida por celulas

parietales y es transportado hacia el intestino delgado y se
libera por la secrecion pancreatica y se une con FI en duodeno
quien lo lleva al ileon terminal para que sea absorbido

el receptor de la cobalamina + FI es cubilina  dentro del

enterocito se libera y se une con su transportador
transcobalamina (I, II, III el mas importante es el II  )
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almacen: higado 1000-3000mcg, dura 3-6 años  , clinica aparece

<300  mcg

METABOLISMO DE VIT-B9
absorcion: duodeno y yeyuno proximal

por medio de la dieta se obtiene folato (poliglutamico: pteridina +

PABA + 2 o + residuos glutamico), por farmaco el acido folico
(monoglutamico: pteridina + PABA + residuo glutamato)
transporte

activo: el mas importante , es dependiente de Ph

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transporte de folato reducido: dependeinte de Ph neutro  ,

transporte de folato acoplado a protones: dependiente de Ph
acido 
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pasivo

absorcion: el folato (poliglutamico) tiene que transformar en forma

monoglutamico mediante la enzima glutamato carboxi peptidasa 
(GCP II) y es transformada en 5 metiltetrahidrofolato (5MTHF), cuyo
principal transportador es la albumina  , PLFM (proteina ligadora
de folato asociado a membrana) es importante para su entrada a
los tejidos

almacen: en todo el cuerpo, 50% en higado  , 12-28mg, dura

meses 

CLASIFICACION DE ANEMIAS
microcitica VCM<80

hipocromica HCM<27
anemia ferropenica: mas frecuente a nivel mundial

intoxicacion por plomo: valores de hierro normales, anemia

microcitica hipocromica, punteados basofilos en hematies
talasemias: anemia hemolitica conenita del tipo de las
hemoglobinopatias cuantitativas, es la mas microcitica,
anemia mas severa
anemia sideroblastica

normocromica: HCM 27-32pg

anemia por enfermedad cronica: la mayoria son normocitica
normocromica

normocitica VCM 80-100fl

normocronicas
anemia por enfermedad cronica: segunda mas frecuente a
nive mundial, la mas frecuente en hospitalizados

anemia por insuficiencia renal cronica: por disminucion de la

produccion de EPO

secundaria a hemorragias agudas

hemolisis aguda o crisis hemolitica #Pregunta de examen

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drepanocitosis
macrocitica VCM>100

megaloblastica

por deficiencia de B9, B12 anemia perniciosa

no megaloblastica
hipotiroidismo, OHlismo, hepatopatias, #Pregunta de examen

insuficiencia de MO, aumento de

reticulocitos, sindrome mielodisplasico
 , anemia aplasica  , mieloma
multiple
ANEMIA FERROPENICA

deficnicion: <2DE

niveles normales de Hb segun OMS

ajuste de hemoglobina segun OMS

segun altitud

1000: 0.2

1500: 0.5
2000: 0.8

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2500: 1.3
3500: 2.7

4500: 4.5

segun habito tabaquico

fumadores (todos): 0.03, 1/2-1 paq/d: 0.03, 1-2 paq/d:

0.05, >2 paq/d: 0.07

ETIOLOGIA

Disminucion de aporte de hierro: dieta inadecuada

Disminucion de la absorcion: aclorhidria, gastrectomia, cirugia
bariatrica, enfermedad celiaca y otras enfermedades
malabsortivas
Deficiencia congenita de transferrina

Incremento de perdida de hierro: gastrointestinal con sangrado

cronico  (mas frecuente en el sexo varon  ), menstruacion y
perdidas ginecologicas, ulcera peptica

Aumento de necesiddaes: embarazo, crecimiento, lactantes,

adolescentes
el alcoholismo no se relaciona #Pregunta de examen

CLINICA

Sindrome anemico general: astenia, irritabilidad, palpitaciones,

mareos, cefalea, disnea, vertigo

Consecuencias derivadas de la ferropenia:

estomatitis angular o queilitis  , glositis atrofica es

palida (la glositis es lengua depapilada)  , ocena

(atrofia cronica de la mucosa nasal), coiloniquia o uñas en

cuchara  , pica, neuralgias, disfagia, sd de piernas

inquietas

Sindrome de Plummer Vinson o de Paterson-Brown-Kelly:

disfagia por membranas faringeas  , glositis  y anemia
ferropenica 

queilosis es resquebrajamiento de comisuras labiales

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en niños: escleras azules (tambien s eve en osteogenesis

imperfecta), hb<5 sintomas cardiacos (aumento de FC, soplo),
caida de cabello

DIAGNOSTICO
indices VCM bajo  , HCM bajo  , CHCM bajo  , ADE o RDW
>15% 

reticulocitos bajo
Hierro serico, sideremia:⬇️

Ferritina: ⬇ (parametro mas importante), correlaciona con el

deposito en MO, mas sensible, es la primera en caer, es a
proteina que almacena el hierro ue circula por la sangre

Transferrina: ↑

Indice de saturacion de transferrina %: ⬇️

Capacidad de transporte de transferrina TIBC: ↑

formas de deposito (ferritina, hemosiderina "ess el deposito fijo
de fe en MO"): bajo , es la prueba mas fiable de

leucocitos normales  , plaquetas normal o elevada 

Gold estandar: estudio de MO

protoporfirina eritrocitaria libre aumentado

TRATAMIENTO
tratamiento etiologico

OBJETIVOS
Corregir la hemoglobina y proporcionar deposito de hierro (6
meses)

Primer signo de respuesta al hierro: 7mo o 10mo  dia

aumento de reticulocitos  (2-3d exam),
HB: 3-6 semanas  , ferritina: 3-6 meses 
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ORAL
es la via de eleccion

hierro elemental de sulfato ferroso 20  %, gluconato ferroso

12  %, fumarato ferroso 33  %

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Indicaciones
1 a 2 horas antes de antiacidos, Coadministrarlo con acido
ascorbico, sin fitatos, axalatos, taninos, fosfatos, calcio

se da por 3-4 meses mas despues de que la Hb normalizo

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Dosis

adulto: 150 - 200 mg hierro elemental

pediatrico: 3-5mg/kg/d

efectos adversos: TGI, diarrea, vomitos, estreñimiento,

epigastralgia
ENDOVENOSO

Perdida activa de sangre excede la capacidad de absorcion

condiciones que impiden la absorcion de fe: EII, bypass
gastrico, sangrado uterino abundante,

el mejor es hierro dextrano de bajo peso molecular por se da

una dosis, es mas barata y menos efectos adversos
efectos adversos: reaccion alergica (anafilaxia), reacciones
no alergicas (urticaria), para evitar se da premedicacion con
corticoide
dosis, deficit de hierro= W x(hb deseada-hb real)x 2.4 +
deposito (500)
no se usa INTRAMUSCULAR por su asociacion con
miosarcoma

transfusion: anemia + descompensacion hemodinamica (angina,

dificultad respiratoria)

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PREVENCION

RN:
Niños: 1-2 mg/Kg/d ........Tto 3-5
Gestantes: 60mg/d (>14 semanas)

ANEMIA MEGALOBLASTICA
DEFICIT DE VITAMINA B12

CLINICA
parestesias, incoordinacion, espasticidad, depresion,
demencia

Alteraciones digestivas
Glositis atrogica de Hunter (lengua depapilada roja con
aftas)  y malabsorcion por afectacion de la mucosa
intestinal, gastritis atrofica  , MO pancitopenia,
hemolisis intramedular (tejidos donde hay alto recambio
celular)

Alteraciones neurologicas
motivaspor alteracion de mielinizacion
La alteraciones neurologicas mas frecuentes son las
polineuropatias
La lesión mas caracteristica es la degeneracion
combinada subaguda medular o mielosis funicular  , en
donde se producen alteraciones en los cordones laterales
y posteriores  de la medula espinal, manifestadas por
alteracion de la sensibilidad vibratoria  y propioceptiva
 ↓
1. alteracion de columnas blancas posteriores: prestesias,
ataxia, alteracion vibratoria-posicional
2. alteracion de columnas blancas laterales: clinica de 1°
notoneurona
3. alteracion mental: irritabilidad, psicosis, encefalopatia
de Weill

CAUSAS
Disminucion de la ingesta: Dieta vegetariana

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Disminucion de la absorcion
Def del FI: gastrectomia, cirugia bariatrica, anemia
perniciosa (causa ~Mas frecuente de malabsorcion de vit
B12
Bacterias y parasitos que consumen cobalamina
(sindrome de asa ciega  : sobrecrecimiento bacteriano) :
Infestacion por Diphylobotrium  (tenia mas grande a
nivel mundial), EII, enfermedad celiaca,
Farmacos neomicina, biguanidas, IBP, antihistaminicos,
alcohol
Alteracion de la utilizacion
Inactivacion de la vit B12 de almacen mediante oxido
nitroso  de la anestesia 
DIAGNOSTICO
constantes: VCM elevado  (hay macrocitosis por alteracion
de ADN  celular), HCM elevado  , CHCM normal 
RDW: >15%

eticulocitos: disminuido
lamina periferica: eritrocitos ovalados o megaloblastos 
, neutrofilos polisegmentados (>5)  ,

punteado basofilo  , cuerpos de howell joly, anillos de cabot


leucocitos disminuido  , plaquetas disminuido 

BT-BI elevado  , LDH elevado  por hemolisis intramedular

test de schilling: se da B12 radiactivo

doso B12 si es <200 es diagnostico

CARACTERISTICAS
Productos animales

Hgado reserva para ↔ 3 a 5 años

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CARACTERISTICAS

muramidasa serica (es una lisozima) #Pregunta de examen

aumentado por destruccion de

neutrofilos en medula osea

DEFICIT DE VITAMINA B9
CAUSAS
Activacion bloqueada de folatos: antagonistas inhibidores de
la Folato reductasa (metotrexate, trimetropim, triamtereno,
pirimetamina, etanol, fenitoina)
Incremento de perdidas: hemodialisis

Aumento de consumo: embarazo, infancia

Disminucion del aporte: desnutricion, etilismo

Disminucion de absorcion: enteropatias y farmacos (aspirina,

fenitoina, fenobarbital)
CLINICA: La misma que a deficiencia de cobalamina, excepto la
clinica neurologica

CARACTERISTICAS
Mas frecuente que el de vitamina B12

Productos vegetales: verduras de hojas verdes, legumbres

Reservas escasas para ↔ 3 a 4 meses
DIAGNOSTICO PARA VER LA CAUSA

doso B9 si es <2ng/ml  es diagnostico, 2-4  es

indeterminado, >4  es normal
doso B12: <200  pg/ml es diagnostico, 200-300  es
indeterminado, >  300 es normal
si unooambos son indeterminado → que eleva ña deficiencia de
B12 que no eleva B9: acido metilmalonico  (ambas elevan
homocisteina  )
tratamiento
vi B12 parenteral IM + acido folico

niños: 50-100 mcg/semanal, adultos: 1mg/semanal

acido folico VO 1-5mg/dia

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respuesta
disminucion de BI y LDH: 1-2 dia (lo primero en mejorar)

reticulocitos: elevan 1 semana despues, usamedic 2-3 dias lo

eleva mas rapido que la ferropenica
neutrofilos polisegmentado desaparecen a la 2 semana

Hb normaliza: 3 semana
pancitopenia mejora 2-4 semanas
sintomas neurologicos mejora 3-12meses

que eleva ña deficiencia de B12 que no eleva B9: acido

metilmalonico (ambas elevan homocisteina)
ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS O ANEMIA CRONICA
SIMPLE
segunda anemia mas frecuente a nivel mundial, primera mas
frecuente en hospitalizados

fisiopatologia:
inflamacion -> I L6/IL1beta -> higado produce hepcidina ->
bloquea ferroportina quedandose el fe en enterocito, macrofago
y hepatocito
por la inflamacion aumenta la lactoferrina producida por los
neutrofilos, se une al fe del hepatocito, macrofago impidiendo su
salida
el macrofago produce IL1beta y TNF alfa van al riñon
produciendo una inadecuada produccion de EPO y en MO frena
la eritropoyesis
CLINICA
mas frecuente es asintomatica

LABORATORIO
Hb: disminuido leve, VCM normal  , HCM normal 

reticulocitos: disminuido
sideremia: bajo
TIBC: bajo

% sat de transferrina: norma/bajo

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Ferrtina: normal o elevado por la inflamacion, sirve para

diferenciarlo con anemia feropenica
hierro en medula osea: N/aumentado
TRATAMIENTO

manejo de la enfermedad de fondo

si doy hierro solo puedo ocasionar toxicidad caracterizado por
vomitos, hematemesis, dolor abdominal intenso

otros: EPO +/- Fe

ANEMIA HEMOLITICA
CARACTERISTICAS
destruccion de hamties-incremento de LDH y de bilirrubina
indirecta- la liberacion de hemoglobina al plasma provocara su
unio a la haptoglobina y disminucion de haptoglobina libre
CLASFICACION
INTRACORPUSCULAR (CONGENITOS)
membranopatia

Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-

Chauffard: defecto de la ankirina
Eliptocitosis hereditaria
enzimopatia
Trastorno de la via hexosa - monofosfato
Deficiencia de G6PD: cuerpos de heinz, enzimopatia
mas frecuente
Trastorno de la via glucolitica o de Embden - Myerhof
Deficiencia de piruvato quinasa: segunda enzimopatia
mas frecuente
DEFECTOS DE LA SINTESIS DE GLOBINA-hemoglobinopatias
cuantitativa: Talasemias

cualitativa:
Anemia falciforme o drepanocitocis
epidemiologia: raza negra
hemoglobinas en forma de hoz

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HPN: intravascular adquirida es una membranopatia

EXTRACORPUSCULAR (ADQUIRIDO)
INMUNE
Anticuerpos calientes (mediado por IgG)
Anticuerpos frios (mediado por IgM)

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

Reaccion transfusional
NO INMUNE
CID, SHU, PTT, sd de help, toxinas de serpientes arañas,
traumas, hiperesplenismo
Anemia hemolitica mocroangiopatica

CLINICA
triada clasica: ictericia, anemia, esplenomegalia
DIAGNOSTICO
reticulocitos eumentado  , LDH #Pregunta de examen

aumentado  , haptoglobina disminuido  ,

BT elevadas a predominio BI, lamina
periferica esquistocito, policromatofilia o
policromia (son globulos rojos de color gris,
transaminas elevado, aumento del numero
de reticulocitos (hiperplasia eritroide)
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA o enfermedad de minkowski-
chauffard

anemia hemolitica congenita tipo membranopatia

anemia hemolitica congenita mas frecuente a nivel mundial y la
menos agresiva
etiologia: deficiencia de proteinas espectrina, anquirina, banda 3
anemia hemolitica congenita mas frecuente por su herencia
autosomica dominante  en la mayoria, si es recesiva  es mas
severa
clinica: anemia, ictericia, esplenomegalia, calculos biliares
pigmentados negros, ulceras cutaneas

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gravedad la moyria son moderadas

diagnostico

nes: VCM normal/disminuido  , HCM normal  , CHCM

elevado 
frotis: esferocitos
test de fragilidad osmotica: se expone a los hematies a un
medio con poco sodio, en esferocitosis la membrana se
vuelve mas permeable al sodio hemolizandose

prueba de autohemolisis
tratamiento
leve: observar
mod- grave: tto curativo de hemolisis esplenectomia (>4-6
años) + vacunacion contra capsulado
suplementar con acido folico

complicaciones
si se infecta con PB19 puede desencadenar crisis aplasica,
deficiencia de B9 crisis megaloblastica, infeccion por otros
virus crisis hemoliticas
DEFICIT DE PIRUVATO CINASA

produce alteracion de la via embden meyerhof produciendo

disminucion de ATP y muerte del hematie
herencia autosomica recesiva
hemolisis extravascular principalemnete y es cronica
examen: actividad enzimatica
tratamiento: transfusiones periodicas+ para evitar sobrecarga de
hierro quelante de hierro (deferoxamina), es beneficioso la
esplenectomia
deficit de G6PD
enzimopatia mas frecuente
racion de l avia monofosfato hexosa producinedo menos
glutation reducido

herencia ligada al X de manera recesiva

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hemolisis intravascular, en episodios como crisis hemoliticas

desencadenantes: fabismo , consumo de habas

examen: actividad de la G6PD
clinica: hemoglobinuria
tratamento: evitar desencadenantes, durante una crsis
trnasfundir, no es beneficioso la esplenectomia

DREPANOCITOSIS o anemia falciforme o enf homocigota de la hb S

hemoglobinopatia de tipo cualitativa, hernecia autosomica
recesiva
factores de riesgo: raza afroamericana que se expne en un
ambiente hipoxico
patogenia: cambio del aa acido glutamico en posicion 6 se
cambia por valina  produciendo B  globina erronea y HbA1
erronea la cual se precipita en el hematie y leda forma de
semiluna y hay vasooclusion
hemolisis princialmente extravascular
puee ser
homocigoto: las dos cadena beta estan comprometidas, hace
cuadros trmboticos por vasooclusion a nivel del mar
heterocigoto: una sola cadena beta esta comprometida, la
cliica aparece a exponerse a la altura
clinica:
crisis aguda o vasooclusiva: dolor oseo  , infeccion  (la
caracteristica es por salmonella), anemia hemolitica, crisis
aplasica (PB19), crisis megaloblastica (def B9), infarto de
organos el mas infartado es el bazo
cronica: alteracion del crecimiento, ICC, insufuceincia
respiratoria, priapismo, colestasis, a nivel esqueletico sgno
boca de pez, ceguera, ECV
germen causal de osteomielitis salmonella sp

diagnostico
anmia normo  citica normo  croica, RDW elevado  ,
lamina cuerpoes de howell jolly, prueba de falciformacion,
electroforesis de la Hb (HbS, HbA2 y HbF no aumenta)

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tratamiento: hidratacion/analgesia, transfusiones periodicas,

deferoxamina, hidroxiurea (aumenta la produccion de HbA2 y
HbF), vacunas (solito se esplenectomiza)
TALASEMIAS: BETA TALASEMIA
hemoglobinopatia cuantitativa

patogenia: no hay produccion de Bglobina y la alfa globina se

precipita en el hematie y al llegar al bazo se hemoliza (hace
pirncipalmente hemolisis extravascular), la hemolisis es severa y
Fe se sobrecarga en el higado, corazon; la anemia estimula la
hematopoyesis en el craneo
herencia autosomica recesiva
son las mas graves, las mas microciticas de todas

clinica: inicia 4-6 meses, craneo en cepillo  , cara de

ardilla  , viseromegalia, ictericia

diagnostico: anemia muy severa; constantes VCM muy

disminuido, HCM disminuido; reticulocitos aumentado;
electroforesis Hb HbA1 disminuye  , HbA2 y F aumentan 
tratamieto: hipertransfusiones, deferoxamina, no es util
hidroxiurea, esplenectomia, TPH
hemoglobinuria paroxistica nocturna
anemia hemolitica adquirida intracelular, membranopatia

mutacion adquirida del gen PIG-A, no hay proteina de anclaje

GPI, no hay CD55, CD59 (no hay donde anclarlo), y el sistema de
complemento se activa (actua mejor en medio acido)
clinica: hemolisis, trombofilia, insuficiencia medular

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hallazgo morfologico celular: policromatofilia (globulos rojos

salen jovenes en vez de ser rojos son grisaceos o plomizos)

diagnostico: test de HAM era la mas especifica, test de sacarosa

era la mas sensible, ahora han sido reemplazadas por citometria
de flujo
tratamiento: de eleccion anticuerpo monoclonal eculizumab  ,
curativo TPH 
anemias hemoliticas autoinmunes

anticuerpos calientes
mediado por IgG, principalmente hemoisis extravascular
se relaciona sd de evans, LES, leucemias, hepatitis viral, e.
coli, linfomas
tratamiento

inestable: transfusiones o plasmaferesis

primer linea corticoides, segunda rituximab, tercera
inmunosupresores
anticuerpos frios
mediado por IgM o crioaglutininas, principalmente hemoisis
intravascular

se relaciona con VEB, micoplasma

clinica: fenomeno de raynaud
tratamiento
inestable: transfusiones o plasmaferesis
es corticoresistente  , de primera linea es rituximab  ,
segunda linea inmunosupresores

SIndrome de Evans: Trombocitopenia y anemia hemolitica y

neutropenia
ANEMIA APLASICA

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causas
adquirida 80-85%

idiopatico 70%
secundario 10-15%
facrmacos metamizol, cloranfenicol, AAS, diclofenaco,
piroxicam
citotoxicos, benceno, radiacion
virus VEB, parvoviru B19, VIH, CMV

bacterias brucella, salmonella

HPN
hereditaria 15-20%
la mas frecuente es anemia de fanconi , disqueratosis
congenita, sd shwachman-diamons

clinica
palidez, taquicardia, infecciones, petequias, equimosis
(pancitopenia sin visceromegalia, sin adenopatias)
diagnostico
hemograma: pancitopenia, linfocitosis porcentual
anemia: normo  citica normo  cromica

reticulocitos: disminuido
sideremia, IST, ferritina: aumentados  (no se usa el hierro),
transferrina normal o bajo 
aspiracion de medula osea: aspiracion seca
biopsia de hueso: medula en damero

tratamiento de citopenias
transfusiones: paquete globular, plaquetas
estimular la MO: G-CSF factores estimulantes de colonias
granulociticas filgastrin, EPO, analogos de TPO
tto/prevencion infecciones pseudomona, hongos
manejo de la anemia aplasica: <20 años: trasplante de progenitores
hematopoyeticos  , >50 años: terapia inmunosupresora  , 20-50
depende si puede resistir

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14/12/21 23:23 RemNote

ANEMIA DE FANCONI

herencia autosomica recesiva, ateracion genetica de 13 genes

diferentes el mas frecuente es el gen FANCA  que esta en el
cromosoma 16 
clinica: anemia aplasica que aparece 5-10a , anomalias
congenitas principalmente del radio, mano (primer dedo)

viven hasta los 25 años

tratamiento: manejo de citopenias, TPH

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