NEUROLOGÍA 1

Unidad N°1
 Sensibilidad, nociones generales, exploración y alteraciones.
Unidad N°2
 Sistema motor.
 Motilidad, nociones generales, exploración y alteraciones.
 Tono muscular, nociones generales, exploración y alteraciones.
 Reflejos, nociones generales, exploración y alteraciones.
Unidad N°3-4
 Pares craneales, anatomía funcional, evaluación y alteraciones.
Unidad N°5
 Afecciones del sistema nervioso periférico.
 Mononeuritis.
 Radiculitis.
 Polineuritis.
 Síndromes del asta anterior, causas y patologías más frecuentes.
Unidad N°6
 Lesión de motoneurona superior e inferior, semiología, patologías más frecuentes.
 Síndromes medulares, tipos de lesiones.
 Enfermedades degenerativas, patologías más frecuentes.
Unidad N°7
 Parálisis cerebral, clasificación y semiología.
 Hidrocefalia, clasificación y semiología.
 Síndromes piramidales, clínica, patologías más frecuentes.
 Síndromes extrapiramidales, clínica, patologías más frecuentes.
Unidad N°8
 Síndromes cerebelosos, clasificación, patologías más frecuentes.
Unidad N°9
 Enfermedades vasculares del SN, anatomía funcional, clasificación, fisiopatología, causas y factores de
riesgo, clínica.
Unidad N°10
 Enfermedades desmielinizantes, fisiopatologías y tipos más frecuentes.
Unidad N°11
 Enfermedades neuromusculares, fisiopatología y tipos más frecuentes.
Unidad N°12
 Funciones cerebrales superiores, lenguaje, gnosias, praxias.
 Demencias, clasificación, fisiopatología y tipos más frecuentes.
 Unidad N°1 1
 Sensibilidad
Es la percepción de estímulos originados en el propio individuo o en el medio ambiente.
La sensibilidad superficial consciente o de la piel incluye:
 Sensibilidad táctil: comprende la sensibilidad al tacto, presión y vibraciones. El contacto sobre la piel es
percibido por los corpúsculos de Meissner y el tacto más grosero por los corp. de Merkel
 Sensibilidad térmica: los tubos con agua fría y caliente son percibidos por los corp. de Krause y el calor
por los corp. de Ruffini.
 Sensibilidad dolorosa: el dolor se provoca excitando las fibras de arborización libres de la epidermis. No
hay estimulo específico para el dolor. Cualquier tipo de estímulo mecánico, térmico o químico,
suficientemente intenso, lo genera (sentimos dolor ante real/potencial destrucción tisular), por ej. la
punta de un alfiler.
Las alteraciones de la sensibilidad superficial consisten en:
 Anestesia: abolición de la sensibilidad.
 Hipoestesia: disminución de la sensibilidad.
 Hiperestesia: aumento de la sensibilidad.
 Parestesias: sensaciones sin estímulo (hormigueos, pinchazos, adormecimientos).
Localización/topognosia y discriminación: el organismo toma conocimiento de la sensación y sabe con alto
grado de exactitud, el lugar del tegumento estimulado (localización de la sensación o topognosia), y además
es capaz de discriminar las sensaciones obtenidas. La localización y discriminación varían según las partes
del tegumento excitados (son mayores en labios y lengua y menores en el dorso torácico).
o La punta de los dedos y la lengua son mucho más sensibles que otros puntos del cuerpo.
o Las partes más peludas son generalmente las más sensibles a la presión porque hay muchos
receptores sensitivos en la base de cada pelo.
La sensibilidad superficial se compone de dos subtipos de sensibilidad:
 Sensibilidad protopática: responde a todos los excitantes cutáneos dolorosos, calor y frio extremos y
tacto grosero. La persona no puede localizar con exactitud el lugar del estímulo, ni discriminar. Este tipo
de sensibilidad es la primera que reaparece luego de seccionarse un nervio sensitivo cutáneo, porque
las fibrosa que la conducen son las primeras en regenerarse (comprende toda la sensibilidad dolorosa,
la térmica a temperaturas extremas y el tacto grosero, con escaso poder de localización y
discriminación).
 Sensibilidad epicrítica: asegura la localización precisa y la discriminación más fina, y permite detectar el
estímulo de poca intensidad. Aparece más tardíamente en la regeneración del nervio y normalmente
ejerce una influencia inhibidora sobre la sensibilidad protopática. Comprende la sensibilidad al tacto
ligero, a los cambios de temperatura leves y el poder de localización y discriminación. No todas las
regiones del cuerpo poseen ambos subtipos de sensibilidad.
La sensibilidad muscular y ósea o sensibilidad profunda/ propioceptiva consciente agrupa distintos
tipos de sensibilidad, que tienen origen en los músculos, tendones, huesos y articulaciones:
La sensibilidad a la presión (barestesia), a la apreciación de pesos (barognosia), a la vibración (parestesia),
al sentido de las actitudes segmentarias (batiestesia) y al dolor profundo.
La barestesia se investiga ejerciendo presión en distintos sectores del cuerpo con la yema del dedo,
preguntando al enfermo en qué punto se ha presionado más; la barognosia mediante pesas de diverso
valor; la parestesia con un diapasón de 128 ciclos por segundo que después de hacerse vibrar, se aplica
sobre superficies óseas como la tibia o el sacro verificando si el paciente percibe la sensación; la
batiestesia movilizando un dedo de la extremidad del paciente dejándolo en una posición determinada y
solicitando que indique el sentido en que se lo movió y la posición en que quedó; y el sentido del
movimiento o cinestesia la persona conoce, sin auxilio de la vista, la dirección, intensidad etc. de sus mov
activos.

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La exploración de la sensibilidad se completa con la investigación del sentido estereognóstico, donde el
enfermo debe reconocer objetos por palpación sin verlos (se usan monedas, llaves, etc.).
Las alteraciones de la sensibilidad profunda consisten en:
 Su disminución: por ejemplo, hipopalestesia.
 Su abolición: apalestesia.
Las alteraciones de la sensibilidad se pueden agrupar según sus características en síndromes sensitivos,
estos son de dos clases: los de disociación en los cuales están comprometidas unas formas de sensibilidad
y respetadas otras, y los topográficos relacionados con la distribución de las alteraciones sensitivas.
Los receptores sensoriales se encuentran en los órganos sensoriales (ojos, oídos, la lengua, la nariz, y la
piel) y se encargan de recibir los estímulos que llegan al organismo.
La integración de la información y su interpretación se denomina percepción sensorial. Una vez recibida
esta información, es llevada a través del sistema nervioso periférico al sistema nervioso central, donde es
procesado en áreas específicas de la corteza cerebral para cada receptor. Aquí es donde se genera la
respuesta.
Clasificación
Según el tipo de estímulo que reciben:
 Mecanorreceptores: reciben estímulos de presión mecánica o de distorsión, como, por ejemplo, las
vibraciones captadas por los receptores auditivos.
 Fotorreceptores: reciben los estímulos de luz a través de la retina. Los conos y bastones son los únicos
representantes de este tipo de receptor sensorial.
 Termorreceptores: reciben los estímulos de temperatura tanto del medio interno (termorreceptores
centrales), como del medio externo (termorreceptores periféricos). Algunos son específicos para el frío
(termorreceptores de frío), como los corpúsculos de Krausse, y otros específicos para el calor
(termorreceptores de calor), como los corpúsculos de Ruffini.
 Quimiorreceptores: reciben los estímulos químicos del medio. Algunos captan los estímulos químicos
del medio interno (quimiorreceptores internos), como un cambio en la concentración de dióxido de
carbono, y otros captan los estímulos externos (quimiorreceptores externos), como las papilas
gustativas.
 Nociceptores: son los receptores de estímulos productores de dolor o nocivos para el organismo, como
cambios bruscos de temperatura o daño tisular de algún tipo.
Según el medio del que proviene el estímulo:
 Exteroceptores: reciben estímulos del medio externo. El tacto, la vista, el olfato son algunos ejemplos.
 Interceptores: reciben los estímulos del medio interno corporal. Está asociado al sistema nervioso
autónomo, no pueden ser controlados. Por ejemplo, el hambre, el dolor visceral, la sed.
 Propioceptores: reciben los estímulos del músculo esquelético, los tendones, las articulaciones y los
ligamentos. Recogen información sobre la propia percepción de la posición corporal, la velocidad, la
dirección y el rango de movimiento.

Unidad N°2 2
 Motilidad
El movimiento es una actividad muscular regida por el sector eferente del sist nervioso. Dos tipos de
motilidades:
Estática: mantiene dichos segmentos en la actitud a la que los ha llevado ese desplazamiento: fija en lugar
de desplazar, y se debe a contracciones persistentes que resultan de variaciones del tono (contracciones
tónicas)
Cinética o motilidad propiamente dicha: determina el desplazamiento de segmentos (uno o varios)
corporales o de todo el cuerpo, por contracciones musculares breves, rápidas y bruscas (contracciones
clónicas). Dentro de la movilidad cinética, cabe distinguir a su vez:

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 1. Acto motor voluntario: precedido siempre de la representación mental consciente (cortical cerebral) del
mov a ejecutar
2. Movimientos involuntarios: incluyen a los movimientos reflejos (a), resultado de un estímulo periférico
seguido de respuesta motriz inmediata, y a los movimientos automáticos (b), que pueden ser asociados
a otros movimientos voluntarios (ej. el movimiento pendular de los brazos durante la marcha) o
aprendidos, que en un comienzo fueron voluntarios, pero se transformaron en automáticos al repetirse
cotidianamente según un modelo preestablecido.
Cualquiera sea la act motriz, el aparato efector es siempre el mismo: los músculos y las fibras nerviosas que
lo inervan (motoneuronas periféricas). Este aparato neuromuscular es único para cualquier tipo de mov. Lo
que varía, de acuerdo con el tipo de mov, es el aparato incitador de la actividad motriz periférica. El daño del
sistema efector (ejecutor) suprime todas las actividades motoras de los músculos interesados (su daño
causa déficit). En cambio, la lesión de uno de los aparatos incitadores suprime solo el tipo de mov que le es
propio (voluntario o automático). Su daño causa déficit y exacerbación. Esos aparatos incitadores son otras
neuronas, escalonadas en el neuroeje (ME y encéfalo) que actúan sobre la motoneurona periférica.
Movimiento reflejo: un estímulo mecánico (elongación) es conducido por fibras centrípetas a las astas
posteriores de la ME, donde por intermedio de una neurona intercalar llega a la motoneurona periférica, que
lleva la orden motora al musculo correspondiente, provocando su contracción. Son mucho más elementales
y primitivos, gobernados por la sustancia gris medular o los núcleos de los pares craneales, sin intervención
directa del sist piramidal o extrapiramidal. Acción inhibidora sobre mov reflejo, motilidad estática y mov
automáticos
Movimiento voluntario: el estímulo inicia en las neuronas llamadas “células de Betz” o “piramidales” (por su
forma) de la circunvolución prerolándica de la corteza cerebral (motoneuronas centrales o superiores) y llega
por su prolongación cilindroaxil a las motoneuronas periféricas o inferiores de las astas anteriores medulares
o de los núcleos de los pares craneales en el tronco. Se constituye así la vía motora directa, voluntaria o
piramidal.
Motilidad estática y movimientos automáticos: el estímulo se origina en otros centros de neuroeje
(cuerpo estriado y núcleo rojo) y se conduce por vías distintas del sistema piramidal (ej haz reticuloespinal,
rubroespinal, tactoesponal y vestibuloespinal), pero actúa sobre la misma motoneurona periférica. Los
impulsos son también conducidos a la medula espinal y tronco encefálico. Su conjunto constituye la vía
motora indirecta o extrapiramidal. Esta regula mov en los que intervienen numerosos músculos o
movimientos en masa (coordinación o taxia). En este aparato coordinador intervienen la sensibilidad
propioceptiva y los centros cerebelosos.
La vía piramidal tiene acción inhibidora sobre la act refleja y las motilidades automáticas y estática a nivel de
las astas ant de me. Por eso, una interrupción de la vía motriz voluntaria central desinhibe al aparato motor
periférico y origina fenómenos de liberación (hiperreflexia, hipertonía y clonus), además de fenómenos de
déficit con imposibilidad de efectuar movimientos voluntarios (parálisis).
La exploración de la motilidad tiene varias etapas:
1. De la motilidad activa voluntaria: se ordena al paciente que efectúe movimiento activos específicos para
cada grupo muscular, por ejemplo, en la mano juntar y separar los dedos, oposición del pulgar.
2. De la fuerza muscular: se ejecuta al paciente movimientos semejantes a los que se utilizan en la
exploración de la motilidad activa, pero el examinador sujeta el miembro que interviene en el
movimiento oponiéndose a su realización.
3. De la motilidad pasiva o sea del tono muscular: se explora por medio de la inspección, la palpación y el
examen de la motilidad pasiva. A través de la inspección se observa la actitud que presentan los
miembros y el relieve de las masas musculare. Mediante la palpación se aprecia la consistencia de los
músculos.
4. De la coordinación muscular o taxia: se explora en posición de reposo, coordinación estática (mediante
la maniobra de romberg) y durante la ejecución de los movimientos, coordinación dinámica (mediante
maniobras especificas: prueba del talón-rodilla, prueba del índice-nariz, pruebas para revelar la ataxia
del tronco, como solicitar al enfermo que marche siguiendo una línea determinada y ejercicios a la
Fournier.

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 5. De los reflejos: si el reflejo obra sobre una estructura tendinosa u ósea, el reflejo se denomina
osteotendinoso o profundo; si lo hace sobre la piel o la mucosa, cultaneomucoso o superficial.
Debe conocerse la respuesta normal de cada reflejo profundo y superficial y la localización de su
correspondiente centro en el SNC.
6. Del trofismo muscular: se explora mediante la incepción y la palpación. La inspección permite
reconocer alteraciones de la piel y faneras cutáneas, movimientos involuntarios, deformidades
articulares y fracturas espontaneas. La palpación explora la elasticidad y humedad de la piel y el estado
de las masas musculares y articulaciones.
7. De los movimientos involuntarios: características: temblor ( se tiene que observar su amplitud- temblor
fino o grueso- y la frecuencia de sus oscilaciones –rápido o lento), movimientos coreicos, disquinesias
bucolinguales, atetosis, mioclonías, fasciculaciones,
convulsiones, tics, bioquímicas.
Alteraciones de la motilidad
 La parálisis es la abolición del movimiento y la paresia se trata
de un grado menor y se evidencia por la disminución de la fuerza
muscular.
La parálisis de acuerdo con su topografía se denomina: hemiplejía
(pérdida de la motilidad voluntaria de una mitad del cuerpo),
monoplejía (parálisis limitada a un miembro), paraplejia (parálisis de
ambos miembros inferiores) y cuadriplejia (parálisis de los cuatro
miembros).
Si se deben a una lesión que asienta en la neurona motora central
se denominan corticoespinales, mientras que cuando se trata de lesiones de la neurona motora periférica se
designan con el nombre de espino musculares.
La paresia o parálisis corticoespinal configura el denominado síndrome piramidal: paresia o parálisis poli
muscular, hipertonía piramidal, hiperreflexia profunda con arreflexia superficial, clonus y signo de Babinski.
La paresia o parálisis espinomuscular se caracteriza, en cambio, porque puede afectar a músculos aislados
y por hipotonía o flacidez, arreflexia profunda, atrofia muscular y ausencia del signo de Babinski.
 Tono muscular
Es el estado de semitension del musculo voluntario determinado por un fenómeno reflejo. Se explora por
medio de la inspección, palpación y el examen de la motilidad pasiva. Con la inspección se observa la
actitud de los miembros y el relieve de las masas musculares. Mediante la palpación se aprecia la
consistencia de los músculos. Y para el examen de la motilidad pasiva se realiza la prueba talón-isquion y su
similar para el miembro superior.
Las alteraciones del tono muscular consisten en:
Hipertonía: es el aumento del tono muscular. Se la divide en piramidal (contractura) y extrapiramidal
(rigidez). La contractura piramidal predomina en los músculos distales de los miembros, es irreductible, se
exagera con el movimiento activo y cede con el reposo presentando el signo de la navaja (al extender
pasivamente el codo previamente flexionado el examinador percibe una gran resistencia al iniciar el
movimiento que va cediendo a medida que esté transcurre).
Rigidez extrapiramidal: afecta sobre todo a los músculos proximales de los miembros, es reductible, cede
con los movimientos activos y se exagera con el reposo y presenta el signo de la rueda dentada de negro (El
examinador percibe que la extensión se hace con resaltos como si fueran escalones, etapas o los dientes de
una rueda de engranaje).
Hipotonía: consiste en la disminución del tono muscular. Se caracteriza por pérdida del relieve muscular,
consistencia blanda y la palpación y motilidad exagerada al examen de la motilidad pasiva.
 Reflejos.
Es la respuesta motriz, involuntaria, brusca e inmediata despertada por la acción de un estímulo periférico.
Puede ser o no consciente, es ajeno a toda experiencia del sujeto. Si el estímulo obra sobre una estructura
tendinosa u ósea, el reflejo es osteotendinoso o profundo; si lo hace sobre la piel o mucosa se denomina
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cutaneomucoso o superficial. Debe conocerse la respuesta normal de cada reflejo y la localización de su
correspondiente centro.
Las respuestas anormales son:
 Hiperreflexia: respuesta más amplia e intensa que lo habitual, acompañada del fenómeno de difusión
del estímulo (el reflejo se produce cuando se estimula más allá del sitio habitual) y de policinesia, o sea
el reflejo por cada estímulo suministra varias respuestas sucesivas.
 Hiporreflexia: respuesta de menor intensidad que la normal. Pueden realizarse maniobras facilitantes
para su obtención.
 Arreflexia: abolición del reflejo.
 Inversión del reflejo: la respuesta al estímulo es inversa a la normal por ausencia del reflejo.
Exploración:
Reflejos profundos u osteotendinosos (miotáticos o de estiramiento): interviene la medula en su
producción, siendo reflejos de carácter elemental (constituidos por un arco simple). Son miotáticos o de
estiramiento, en los que el estímulo provoca una distensión súbita (estiramiento) y brusca en sus receptores
(huso neuromuscular) originando a su vez la brusca y breve elongación y contracción de las fibras
musculares. El enfermo debe hallarse distendido y con los músculos relajados, y estar en una posición
cómoda. La percusión se hace con el martillo de reflejos tipo Déjerine o Traube. El golpe, que debe ser
breve y brusco. Se efectúa en el tendón elegido, ya sea directamente o sobre un dedo del examinador
apoyado en aquel.
 Rotuliano o patelar (de miembro inferior): se percute el tendón rotuliano, la respuesta es la extensión de
la pierna.
 Nasopalpebral (de cabeza): se percute la piel de la región frontal sobre la línea media, respuesta cierre
de ojos.
Reflejos superficiales o cutáneos y mucosos: se exploran a continuación de los profundos. El estímulo de
una región determinada del tegumento o de la mucosa provoca la contracción refleja de un musculo o un
grupo muscular subyacente. El examen se realiza con el mismo cuidado que los profundos. Se utiliza la uña
o la yema del dedo, un lápiz o escarbadientes o el mango de un martillo de reflejos, ejerciendo mayor o
menos presión, rozando, friccionando o pellizcando.
 Cutáneos abdominales (de tronco): se estimula la piel del abdomen, de fuera hacia dentro, con un
escarbadientes, uña o mango del martillo, en forma perpendicular a la línea media, en la región
supraumbilical, umbilical e infraumbilical. Respuesta: desviación del ombligo hacia el lado estimulado.
 Cremasteriano y homólogo en la mujer (de miembro inferior): se desliza un escarbadientes desde abajo
hacia arriba en la parte interna de los abductores. Respuesta: contracción del cremaster del mismo lado.
 Plantar, signo de Babinski y sucedáneos: se estimula la planta del pie (escarbadientes, lave, lápiz, uña)
desde el talón hacia el metatarso, y luego siguiendo este hasta su borde interno, con ligera o moderada
presión. Respuesta: flexión de los dedos (r. plantar). En ciertas condiciones, en lugar de producirse
flexión, se produce extensión del dedo gordo, y a veces apertura en abanico de los dedos restantes
(signo de Babinski).
Reflejos de automatismo medular: no se hallan en el sujeto normal, son reflejos patológicos. Se observan
en lesiones del haz piramidal con interrupción más o menos completa de la ME, especialmente a nivel de los
miembros y sobre todo de los MI.
Reflejos de postura o tónicos: se alteran con las lesiones del sistema extrapiramidal o del TE (a diferencia
de los otros que presentan modificaciones cuando se lesiona la vía piramidal). Sus respuestas consisten,
sobre todo, en variaciones del tono muscular.

Unidades N°3 y 4 5
 Pares craneales
Generalidades
Atraviesan forámenes (agujeros) del cráneo. Se originan de a pares en el istmo del encéfalo o el tronco,
atraviesan la base del cráneo y alcanzan los órganos a los que están destinados.
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Tienen núcleos centrales motores, sensitivos o ambos (siendo estos últimos mixtos) dentro del encéfalo, y
las fibras nerviosas periféricas (forman parte del snp).
Las fibras motoras nacen del encéfalo y abandonan el cráneo para alcanzar órganos determinados. Pueden
ser eferentes viscerales especiales y fibras eferentes generales (parasimpáticas).
Y las fibras sensitivas se dirigen desde los órganos al encéfalo, estas pueden ser aferentes somáticas
generales (sensitivas) y aferentes viscerales especiales (gustativas).
 Inervan papalmente a cabeza y cuello.
 Tienen su primera neurona en corteza, y la segunda en tronco.
 Tienen un origen real y otro aparente, el primero es el núcleo de la sustancia gris o ganglio en los que
se originan sus fibras, y el segundo el lugar por donde emergen del neuroeje.
Anatomía funcional. Evaluación y alteraciones (la lesión puede ser supranuclear, nuclear o periférica).
Nervio olfatorio I
Tipo: sensitive.
Su función es la del sentido del olfato. La pérdida de este (anosmia) puede depender de causas locales
como sinusitis u obstrucciones, lo que se designa como anosmia respiratoria. Las alucinaciones olfatorias,
consisten en la percepción de olores sin que haya estímulos olorosos.
Se explora a través del interrogatorio y las pruebas específicas. Se le solicita al paciente que identifique, con
los ojos cerrados, un olor agradable y uno desagradable.
Alteraciones:
 Anosmia: perdida del olfato. Puede depender de causas locales (rinitis aguda alergia, sinusitis,
obstrucciones nasales). Las común es resfrío y lesión directa en cintilla o bulbo.
 Hiposmia: disminución del olfato.
 Hiperosmia: exacerbación del olfato.
 Disosmias: (desorden o imperfección).
 Parosmia: percepción de olores distintos a los reales.
 Cacosmia: percepción de olores desagradables.
Alucinaciones olfatorias: percepción de olores sin que haya estímulos olorosos. Pueden constituir un aura de
las crisis epilépticas por irritación de la circunvolución del hipocampo o del lob temporal.
Nervio óptico II
Tipo: sensitivo.
Sentido de la visión. Las causas que lo lesionan están dadas por las neuritis ópticas (bulbar y retrobulbar,
inflamación del nervio óptico), los tumores y los traumatismos.
o Las lesiones objetivables en el fondo de ojo pueden ser la neuritis óptica bulbar (papilitis) o retrobulbar, la
atrofia del nervio óptico y el edema de papila (afección ocular)
o La atrofia óptica primaria se caracteriza por la decoloración de la papila, desapareciendo el color rosado
de la mitad nasal y tomado toda la papila un color blanco azulino.
o El edema de papila se caracteriza por una prominencia edematosa del disco y alteraciones pronunciadas
de las arterias y venas papilo retinianas.
o La neuritis óptica bulbar o papilitis, cuya imagen al fondo de ojos suele ser similar a la anterior, se
diferencia porque la papila no hace saliencia, adquiriendo un tono rojo o grisáceo debido al edema.
o La neuritis óptica retrobulbar produce una pérdida brusca de la visión en forma unilateral o bilateral, que
puede llegar a ser completa. Síntomas prodrómicos suelen ser oscurecimiento de la visión y dolores
oculares al mover los ojos. La etiología firme es la esclerosis múltiple.
Exploración:
 Agudeza visual: se investiga con escalas especiales u optotipos. Cuando el paciente no es capaz de leer
optotipos grandes se le pide que cuente los dedos que se presentan extendidos a diferentes distancias, y
si es incapaz de ello, se prueba si distingue la luz de la oscuridad.

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 Campo visual: se le solicita al paciente que se tape un ojo y que mire con el otro al ojo del examinador.
Este coloca un dedo por detrás de la cabeza del paciente y lo va llevando hacia delante, el paciente debe
indicar en el momento que lo percibe.
 Fondo de ojo: se estudia mediante un oftalmoscopio, a veces con dilatación previa de la pupila y en un
ambiente oscuro.
 Visión de colores: se investiga con lanas de distintos colores que el paciente debe identificar.
Alteraciones:
Agudeza visual: cuando se altera el tronco del nervio óptico.
o Ambliopía: disminución de la agudeza visual.
o Amaurosis: perdida de la visión (ceguera).
o Amaurosis fugaz: perdida unilateral transitoria de la visión.
De la visión de los colores
o Discromatopsia: incapacidad para percibir o discernir los colores. Puede ser congénita (daltonismo) y
adquirida.
o Acromatopsia: ausencia (visión escala de grises).
o Metacromatopsia: visión de objetos con colores distintos a los verdaderos.
o Monocromatopsia: todo se ve de un mismo color.
o Agnosia cromática: engloba los trastornos de identificación de los colores (lesión occipital derecha) y
el trastorno de la denominación de los colores (les parietoccipital derecha).
Del campo visual
o Escotomas: zonas invisibles o ciegas en el campo visual.
 Escotomas positivos: “manchas” cambian de lugar con la mirada. Por alteración de los medios
transparentes o de retina.
 Escotomas negativos: pequeña mancha oscura que se mueve flotando en el campo visual y no
sigue los movimientos oculares. Están en relación con la vía óptica.
o Anopsias:
 Hemianopsia: ausencia de la visión que abarca la mitad del campo visual. Es homónima si
corresponde a lados homólogos (ambos izquierda o derecha), dadas por compresiones
tumorales, lesiones inflamatorias y accidentes encefalovasculares.
 Heterónima si corresponde a lados distintos (uno derecho y uno izquierdo) y se debe a tumores
de la hipófisis, craneofaringiomas y meningiomas.
 En cuadrante: el área afectada está limitada solo a un cuarto o cuadrante del campo visual
Alucinaciones visuales: percepción subjetiva de imágenes objetivamente inexistentes.
Nervio motor ocular común III (MOC)
Tipo: motor.
Inerva el elevador del párpado superior, la musculatura ocular extrínseca. En la parálisis de carácter total se
produce potosís del párpado superior y desviación del globo ocular hacia fuera, el que no puede ser llevado
hacia dentro, hacia arriba ni hacia abajo. La parálisis parcial puede tomar un solo músculo.
Exploración: se investigan a través del interrogatorio (para determinar la presencia de diplopía o visión
doble), la inspección (para observar la situación de los párpados, la simetría de los globos oculares o la
inclinación compensadora de la cabeza) y las maniobras específicas.
Para evaluar la motilidad extrínseca del ojo se le pide al paciente que sin mover la cabeza siga la punta del
dedo del observador de lado a lado y de arriba hacia abajo. En el extremo terminal del movimiento y con la
mirada del paciente en esta posición, se efectúa una pausa para verificar si se produce nistagmo.
El reflejo fotomotor, es decir, la reacción de las pupilas a la luz se investiga iluminando cada ojo en forma
directo mientras el ojo permanece tapado. En condiciones normales la pupila se contrae con la luz y se dilata
con la oscuridad.
Nervio patético IV

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Tipo: mixto, pero predominantemente motor. Inerva el musculo oblicuo mayor (gira el ojo hacia abajo y
afuera). La lesión aislada es rara, el ojo se encuentra más alto que lo normal y desviado hacia dentro. El
enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y afuera y cuando mira en esta dirección le aparece diplopía.
Alteraciones
Oftalmoplejía: es de difícil reconocimiento, poco frecuente y es excepcional que se presente aislada.
o Causas: isquemia (la más frecuente), congénita, adquirida (de origen traumático). El ojo se encuentra
más alto que lo normal y desviado hacia adentro. El enfermo no puede dirigirlo hacia abajo y dentro y
cuando mira en esta dirección le aparece diplopía (refiere ver doble).
Nervio trigémino V
Tipo: mixto.
Preside la sensibilidad de la cara, ojos, lengua y parte de la sensibilidad nasofaríngea. Es el nervio motor de
los músculos masticadores: temporal, masetero y pterigoideos.
La afección más característica es la neuralgia. Consiste en dolores espontáneos localizados en el trayecto
de una o varias ramas del nervio. El dolor es intenso, de iniciación y terminación bruscas, de duración breve.
El dolor se puede desencadenar por un simple roce de determinadas zonas cutáneas de distribución del
nervio y a menudo se acompaña de contracciones musculares de la cara en forma de tics. La más común es
la neuralgia del maxilar superior.
Exploración: se explora la sensibilidad de la cara mediante el tacto, el pinchazo (dolor), y la temperatura. Se
investiga en ambos ojos el reflejo corneal y maseterino. Se palpan los músculos del masetero y temporal. Se
verifica la fuerza del cierre de la boca solicitando al enfermo que apriete entre sus dientes un bajalenguas.
Alteraciones
Puede afectarse cada rama por separado y determinar hipoestesia para todas las formas de la sensibilidad
en el territorio correspondiente. Causas: fracturas, tumores, colagenopatías, etc.
 La rama mandibular que lleva consigo las fibras motoras, determina además de la hipoestesia, atrofia y
debilidad de los músculos masticatorios del lado comprometido.
 Neuralgia del trigémino: (crisis de dolor espontaneo en el trayecto de las ramas del nervio trigémino).
o Neuralgia esencial: mujeres en la 5° década. Se caracteriza por episodios de dolor paroxístico (de
forma repentina) punzante e intenso de segundos a un minuto de duración, que aumentan
progresivamente su frecuencia y pueden pasar de ser aislados a muchos por día. Es habitual la
presencia de zonas de gatillo, que desencadenan el ataque, como morder, estornudar, contacto con el
aire frio o la palpación de ciertos puntos cutáneos. Los pres suelen evitar masticar, afeitarse, lavarse
la cara o cualquier otro estimulo de estas zonas. La intensidad del dolor suele provocar
gesticulaciones que originan el termino de tic doloroso para esta afección. Su origen no se conoce.
o Neuralgia sintomática: es aquella en la cual se identifica una causa. EM (3%), infecciones virales del
ganglio trigeminal o compresiones de este o de la raíz ppal. El cuadro de dolor puede ser de inicio
paroxístico, pero suele tornarse permanente y de intensidad variable. Pueden no reconocerse puntos
“gatillo”. Se comprueba hipoestesia y/o debilidad de la musculatura masticatoria, si bien puede ser
normal en ocasiones, en particular al comienzo del tratamiento.
Nervio motor ocular externo VI
Tipo: motor.
En esta parálisis el ojo se desvía hacia dentro, es decir, hacia el lado nasal. El ojo no puede ser llevado
hacia afuera y coexiste con diplopía (visión doble, la percepción de dos imágenes de un único objeto) que se
acentúa cuando el enfermo intenta mirar en esa dirección.
Alteraciones
Oftalmoplejía: el globo ocular se desvía hacia adentro y resulta imposible llevarlo hacia fuera. Eso produce
un estrabismo interno convergente (por no presentar el recto medial oposición en su actividad). El paciente
refiere visión doble cuando intenta mirar hacia el lado del musculo paralizado.
En suma, los pares III IV y VI inervan toda la musculatura extrínseca del ojo, además del elevador del
parpado superior, el esfínter liso de la pupila y el musculo ciliar. El MOC (III) inerva el elevador del parpado
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superior y los músculos oculares extrínsecos e intrínsecos, salvo los músculos oblicuo superior o mayor
inervado por el patético (IV) y recto externo inervado por el MOC (VI).
Nervio facial VII
Tipo: mixto.
Inerva todos los músculos cutáneos de la cara, las glándulas salivales y lagrimales, el músculo del estribo y
brinda la sensibilidad gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua.
Principales alteraciones:
La parálisis facial periférica es homolateral a la lesión y compromete los territorios faciales superior e inferior
de la cara. En el lado paralizado, el enfermo no puede arrugar la frente ni cerrar el ojo que se encuentra más
abierto que el del lado sano. La comisura bucal está desviada hacia el lado sano, desviación que se acentúa
al reír, comer o hablar. Las causas de esta parálisis pueden ser: neuritis diabética, compresiones por
tumores, traumatismos.
La parálisis facial central es contralateral a la lesión. El enfermo puede mover los músculos del frontal,
superciliar y orbicular de los párpados, puede entonces cerrar el ojo, aunque con fuerza menor que en el
lado sano.
La parálisis facial bilateral o diplejía facial, se debe al compromiso de ambos nervios faciales. Se caracteriza
por la producción de contracciones alternativas, rápidas, en los músculos inervados por el facial. Suelen
limitarse a un determinado músculo, como el orbicular de los párpados.
El hemiespasmo facial clónico se caracteriza por la producción de contracciones alternativas, rápidas en los
músculos inervados por el facial. Suelen limitarse a un determinado musculo. Puede observarse como
complicación de una parálisis facial incompletamente curada.
Exploración: se ordena al paciente que arrugue la frente, eleve las cejas, cierre los ojos con fuerza, muestre
los dientes, desvíe las comisuras bucales, sople y silbe. El sentido del gusto correspondiente a los dos
tercios anteriores de la lengua se evalúa con los 4 sabores: dulce, amargo, salado y ácido.
Nervio vestibulococlear o auditivo VIII
Tipo: sensitivo.
Presenta fibras cocleares que transmiten las sensaciones auditivas percibidas en el caracol, y fibras
vestibulares, del equilibrio, que proceden de los conductos semicirculares, del utrículo y del sáculo.
Las alteraciones de la rama coclear son fundamentalmente la pérdida o disminución de la audición (sordera
o hipoacusia), la percepción subjetiva de ruidos variados (acufenos, alucinaciones) pueden ser de timbres,
sonidos o gritos y se observan en las epilepsias temporales, hiperacusia, paracusia (la audición es mejor en
presencia de ruido que de silencio) y algiacusia/algoacusia (dolor en la audición o audición dolorosa).
Exploración: se exploran las ramas cocleares y vestibulares. El interrogatorio nos permite investigar la
presencia de sordera, hipoacusia o para cusía, o bien la existencia de vértigo y acúfenos. Para la rama
coclear el examinador acerca un reloj o emite una voz cuchicheada a cierta distancia de cada uno de los
oídos del paciente. Para la rama vestibular se investiga el nistagmo espontáneo y provocado.
Nervio glosofaríngeo IX
Tipo: mixto.
La parte motora inerva los músculos faríngeos de la deglución, la sensitiva preside la sensibilidad del oído
medio, faringe, raíz de la lengua y el gusto del tercio posterior de la misma.
Su parálisis se evidencia por trastornos del gusto que radican en la base de la lengua, alteraciones de la
deglución.
Exploración: se explora la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua con los cuatro sabores y la
contracción de la pared posterior de la faringe.
Alteraciones
 Parálisis: (rara vez aislada, se asocia con la del X y XI). Trastorno del gusto que radican en la base de
la lengua, alteraciones en la deglución y abolición del reflejo velopatino.
 Alucinaciones gustativas.
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Nervio neumogástrico X
Tipo: mixto.
Inerva el velo del paladar, los músculos laríngeos. Su lesión unilateral da lugar a una parálisis de la mitad del
velo del paladar y de la cuerda vocal del mismo lado. La parálisis bilateral se traduce porque el velo pende
como una cortina flotante. Hay reflujo nasal de líquidos por inmovilidad de las cuerdas vocales y la existencia
de trastornos cardiorrespiratorios.
Exploración: se ordena al paciente que abra la boca y pronuncie la letra a mientras se le presiona la lengua
con un bajalengua. El examen de la laringe se realiza escuchando la voz y por laringoscopia (movilidad de
las cuerdas vocales).
Alteraciones
Parálisis:
 Unilateral: se paraliza la mitad del velo del paladar y de la cuerda vocal del mismo lado.
 Bilateral: el velo pende como una cortina flotante, hay reflujo nasal de líquidos por inmovilidad de
cuerdas vocales y existencia de trastornos cardiorrespiratorios.
Nervio espinal o accesorio IX
Tipo: motor.
Inerva el esternocleidomastoideo y parcialmente al trapecio. Su lesión produce la parálisis de los
mencionados músculos.
Exploración: se explora por la inspección del cuello, buscando la simetría de los hombros y escapulas. Se
examina la contracción del esternocleidomastoideo y del trapecio y se observa si hay o no fasciculaciones.
Alteraciones
Hombro caído (trapecio) y dificultad para rotar la cabeza para el lado opuesto a la lesión (ECM: flexiona la
cabeza, la inclina hacia lateral y le imprime un movimiento de rotación que la hace girar hacia el lado
opuesto del musculo que contrae).
Nervio hipogloso XII
Tipo: motor.
Inerva los músculos de la lengua. La parálisis unilateral se caracteriza por desviación de la lengua hacia el
lado paralizado con o sin atrofia y fasciculaciones.
Exploración: se realiza por la inspección y palpación del trofismo de la lengua, la búsqueda de movimientos
involuntarios en ella y ordenando al paciente que saque la lengua, la lleve hacia distintos lados, etc.
Alteraciones: disartria, por parálisis de los músculos de la lengua.

Unidad N°5 5
 Afecciones del sistema nervioso periférico
El sistema nervioso periférico (SNP) está constituido por:
 Ganglios, agrupamientos de neuronas.
 Nervios periféricos, agrupaciones de fibras que a su vez contienen 2 tipos de fibras:
o Fibras aferentes, transmiten información sensitiva a la médula espinal y en encéfalo.
o Fibras eferentes, transmiten las señales motoras desde el sistema nervioso central (SNC), hasta la
periferia, en concreto a los músculos esqueléticos.

 Nervio
Tiene autonomía, está formado por un axón y un cuerpo celular. En el SNP, las células de Schwann forman
la vaina de mielina, cada una de ellas mieliniza a un único axón (esta vaina es un material aislante). Entre un
segmento de mielina y otro hay un especio que se llama nódulo de Ranvier (despolarización, “salta” la

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chispa al otro nódulo, esto hace que se dé la corriente saltatoria). Los fascículos de los nervios están
cubiertos por tejido conjuntivo: endoneuro, epineuro y perineuro.
Los nervios periféricos, se subdividen a su vez en:
 Nervios craneales: envían información sensorial procedente del cuello y la cabeza hacia el sistema
nervioso central. Reciben órdenes motoras para el control de la musculatura esquelética del cuello y
la cabeza. Son 12 pares de nervios craneales.
 Nervios periféricos: envían información sensorial (tacto, dolor) del tronco y las extremidades hacia el
SNC. También envían información de la posición y el estado de la musculatura y las articulaciones
del tronco y las extremidades a través de la médula espinal. Reciben órdenes motoras desde la
médula espinal para el control de la musculatura esquelética. Son 31 pares de nervios cada uno con
dos partes o raíces una sensitiva y otra motora.
El nervio tiene excitabilidad y conductibilidad para que haya respuesta y la mielina actúa como un material
aislante. Entre un segmento de mielina y otro hay un pedazo de axón desnudo.
En el nódulo de Ranvier se produce la despolarización (se produce la corriente eléctrica, se despolariza,
salta la chispa al otro nódulo de Ranvier y así sucesivamente, de Ranvier en Ranvier, haciendo que se
produzca la corriente saltatoria).
El sistema nervioso (central o periférico) tiene que ser eficaz y económico, es decir, rápido y con el menor
gasto de energía. La corriente saltatoria ayudaría a que se dé la eficacia y la economía.
Los nervios pueden ser motores o mixtos (con fibras motoras y sensitivos). A su vez están formados por
fascículos. Los nervios tienen una envoltura de tejido conjuntivo que lo sostienen, llamado epineuro (para
afuera), perineuro y endoneuro, tejido de sostén que los recubren y protegen y a su vez estas capas
permiten que vengan los vasos, mediante una microcirculación. Gracias a ese envoltorio de tejido conjuntivo
permite que entren los vasos nutran al nervio.
El nervio, dentro de los tubos endoneurales, hay flujos de elementos de proteínas, un flujo anterógrado (que
viene desde el cuerpo celular hasta el efector- va de arriba para abajo) y otro retrógrado (todo información de
la periferia va de abajo hacia arriba).
 Neuropatías
Es una enfermedad del SNP, que se caracteriza porque uno o varios nervios periféricos se ven
comprometidos. Afección del nervio.
Puede ser motora o sensitiva pura, hay algunas que son de tipo axonales, de causas desconocidas, hay
algunas que son degenerativas, es decir que se instalan en cierta edad y van evolucionando. Puede ser
desmielinizante o axonal (la más común) o mixta.
Clasificación:
Mononeuropatía o mononeuritis: es el daño a un solo nervio que produce pérdida del movimiento, la
sensibilidad u otra función de ese nervio. La presión prolongada sobre el nervio debido a hinchazón o lesión
puede ocasionar mononeuropatía. El daño involucra la destrucción de la cubierta del nervio (vaina de la
mielina) o de una parte de la neurona (el axón). Este daño retarda o impide que las señales viajan a través
de los nervios.
Algunos ejemplos de mononeuropatías son:
 Síndrome del túnel carpiano
 Disfunción del nervio cubital.
 Disfunción del nervio radial.
 Disfunción del nervio peroneo común.
Las mononeuritis múltiples se observan en la diabetes, en la lepra, en algunas colagenopatías como
enfermedades de la sangre. Es la afectación de dos o más nervios en forma asimétrica. por ejemplo, un
mediano derecho y un cubital externo.
Polineuropatía o polineuritis una afección caracterizada por la inflamación de varios nervios periféricos,
aguda o crónica, simultánea, distal y simétrica, afectando a la vez a las fibras motoras y sensitivas (ej, nervio

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cubital derecho e izquierdo) a veces más a unas que otras. Las polineuritis avanzan de miembros inferiores
a superiores, de distal a proximal y comienza con trastornos sensitivos.
Etiología:
 Infecciosa: sida, lepra.
 Inmunológica: síndrome de Guillain Barré, polineuritis infecciosa aguda.
 Inflamatoria: sarcoidosis.
 Por toxinas bacterianas: difteria.
 De origen metabólico: diabetes, nutricional, alcohol.
 De causa vascular: polineuritis nudosa, lupus eritematoso diseminado.
 Tóxica: alcohol (más común), plomo, mercurio, insecticidas.
 Medicamentosa: sulfamidas.
 Hereditarias: polineuropatía sensitiva hereditaria.
Comienzan siempre (salvo excepciones) de abajo para arriba, de distal a proximal. Comienza con trastornos
sensitivos. Si avanza la neuropatía comienzan los trastornos motores.
Síntomas y signos
Trastornos sensitivos: ardor, hormigueo en los pies, pinchazos en la punta del pie, parestesias (sensación
desagradable), disestesia (sensación dolorosa).
Trastornos motores: paresia o parálisis tipo neurona motora periférica con hipotonía o flacidez y atrofia
muscular (cuando la parálisis toma el nervio ciático poplíteo externo causa la marcha en steppage).
Trastornos tróficos: piel lisa y brillante (por ejemplo, en los alcohólicos, como el hígado comienza a funcionar
mal, hay redistribución del vello o caída, piel escamosa o brillante, parestesia, trastornos sensitivos, etc.
Manifestaciones atáxicas por compromiso de la sensibilidad profunda consciente.
Trastornos reflejos: hipo o arreflexia profunda en el área de distribución de los nervios afectados.
Cuando hay una polineuropatía generalmente cambia la marcha, hay un aumento de la base de sustentación
al no haber una buena sensopercepción, marcha taconeando, cuando hay lesión del ciático poplíteo externo
(marcha en steppage, provocada porque no tienen una flexión dorsal, por lesión de los nervios se le cae el
pie).
Diagnóstico: podemos realizar el diagnóstico de polineuropatía cuando el paciente presenta síntomas
sensitivos en el pie de evolución progresiva y simétrica, pérdida de la sensibilidad distal que va
disminuyendo hacia la raíz del miembro, ligera debilidad distal en las extremidades inferiores y ausencia del
reflejo Aquileo.
Tratamiento: el pronóstico y tratamiento dependen de la etiología, es decir del origen. Así se evitará el
contacto con tóxicos y metales pesados, o se administrarán vitaminas o antibióticos, o se hará un ajustado
control de la glucemia en plasma o bien se tratará el cuadro neoplásico con el cual se correlaciona.
 Polirradiculoneuritis o síndrome de Guillain Barre
Se caracteriza por la brusca instalación de un cuadro de parálisis arreflexia con escasas alteraciones
sensitivas una a 3 semanas después de un cuadro infeccioso respiratorio o gripal. Se instala de distal a
proximal y ataca la mielina.
Radícula polineuropatía desmielinizante aguda (se instala en poco tiempo) y motora es de carácter
autoinmune porque se da después de una infección. Caracterizada por una debilidad simétrica, de comienzo
distal y avance proximal (se instala de abajo para arriba), y por un cuadro de parálisis arreflexia. A veces
llega a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y a cursar con pérdida de reflejos osteotendinosos y con
signos sensitivos leves o ausentes. El paciente si se recupera puede quedar con una secuela motora.
Se cree que es de carácter autoinmune, es decir, los anticuerpos cuando entran al organismo , por ejemplo,
una bacteria o virus, en vez de ir a atacar a estos últimos ataca a la mielina.
Síntomas: comienza con parestesias y paresia de los pies para evolucionar a una parálisis que va
ascendiendo con el transcurso de los días. Es común la afectación del par VII dando una parálisis facial
periférica bilateral. En un pequeño porcentaje de pacientes se producen fallos mecánicos respiratorios que
requieren la terapia asistida. Luego de 2 a 4 semanas se observa un incremento de proteínas en el líquido
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cefalorraquídeo con celularidad normal y existe una disminución de la velocidad de conducción en la
mayoría de los casos.
Etiología: autoinmune
Pronóstico y tratamiento: la recuperación es la regla en un gran porcentaje de pacientes y en el transcurso
de hasta 6 meses, aunque algunos requieren un tiempo mayor. Se recomienda el tratamiento fisioterápico
precoz. La plasmaféresis en etapas tempranas puede ser de utilidad al igual que el suministro de
inmunoglobulinas.
Dos formas de tratamiento:
 Gasmalonulina (más común).
 Plasmaféresis: se coloca al paciente en un aparato especial, que te va “lavando es plasma”, te saca
el plasma, lo limpia y lo coloca de nuevo, por decirlo así.
Así se comienza a ver que el paciente se comienza a recuperar, sale del periodo agudo. Se ve día a día que
el paciente va evolucionando, recuperando valores todos los días, ya que hay una remielinización (evolución
propia de la enfermedad). Es importante la rehabilitación de todas formas.
Hay veces que quedan con secuelas, como:
 Marcha en steppage (lesión de ambos o un ciático poplíteo externo). Se le coloca una ortesis, pero
puede seguir con su vida normal.
 Pacientes que pueden hacer paros respiratorios los primeros días, provocando la muerte.
 Lesión de parálisis facial.
 Síndrome Miller Fischer (Guillain Barre invertido)
Es una enfermedad que afecta al sistema nervioso, provocando síntomas asociados con la motricidad y la
coordinación muscular. Se trata de una de las posibles manifestaciones del síndrome de Guillain-Barré, un
conjunto de enfermedades que se produce como consecuencia de infecciones que a su vez causan un
funcionamiento inadecuado del sistema inmune.
Tiene por norma general un buen pronóstico: si se aplica un tratamiento médico adecuado los síntomas
tienden a remitir de forma completa.
Es de proximal a distal, toma pares craneales, luego cintura escapular, miembro superior y luego miembro
inferior. Aguda, post infecciosa, autoinmune.
Síntomas: existen tres signos esenciales la ataxia, la arreflexia y la oftalmoplejía. Estas alteraciones suelen
aparecer entre 5 y 10 días después de que se contraiga una infección vírica.
La oftalmoplejía y la ataxia son los primeros signos de la enfermedad. La primera consiste en la parálisis de
los músculos del globo ocular, mientras que la ataxia se define como una pérdida de la coordinación motora.
Por su parte la arreflexia, que se da en tercer lugar y principalmente en las extremidades, es la ausencia de
movimientos reflejos.
La otra característica idiosincrática de esta variante del síndrome de Guillain-Barré es la afectación de los
nervios craneales, que se asocia a déficits en la conducción nerviosa.
Causas: infecciones por virus (y en menor medida también por bacterias).
Los signos y síntomas se deben a la destrucción de las vainas de mielina de los nervios periféricos por parte
del sistema inmune.
Tratamiento y manejo: como el resto de las variantes del síndrome de Guillain-Barré, la enfermedad de Miller
Fisher se trata mediante dos procedimientos: la plasmaféresis, que consiste en eliminar anticuerpos de la
sangre por filtración, y la administración de inmunoglobulinas por vía intravenosa.
 Radiculitis
Con el nombre de radiculitis se conocen los síndromes sensitivos o sensitivo motores, caracterizados por
mostrar distribución radicular y ocasionados por un proceso inflamatorio, compresivo o irritativo de las raíces
raquídeas en su trayecto intrameningueo.

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Etiología: compresión de las raíces en los agujeros de conjunción por hernia de disco, hiperostosis o
tumores; radiculitis traumáticas, bacterianas y virósicas. Aracnoiditis por enfermedades linfoproliferativas,
leucosis. Aracnoiditis secundaria a sustancias de contraste intratecal o a anestesia peridural.
Semiología: se afectan varias raíces posteriores, anteriores o ambas en forma unilateral o asimétrica, se
comprueba con los siguientes trastornos:
 Sensitivos: parestesias, trastornos de la sensibilidad de tipo radicular; hipo o anestesia superficial o
profunda, en bandas paralelas al eje del miembro o perpendiculares al del tronco.
 Reflejos: hipo o arreflexia profunda y superficial en los segmentos a las raíces afectadas. Puede haber
inversión de reflejos profundos.
 Motores: son más raros porque las raíces anteriores se comprometen menos. Déficit motor en el territorio
radicular afectado, fláccido, con atrofia muscular.
 Tróficos: piel afinada, frágil y brillosa.
 Vasomotores y autonómicos: cambios en la sudoración, temperatura y vascularización cutáneos.
 En el líquido cefalorraquídeo. Puede hallarse linfocitosis.
Pronóstico: evolucionan en forma aguda, subaguda o crónica. Según su localización, hay formas regionales:
lumbosacras o cervicobraquiales.
Diagnóstico: la primera medida es una correcta anamnesis de la lesión para conocer sus posibles orígenes
(aparición de fiebre, pérdida de peso, fatiga, historial de accidente). En una segunda fase se realiza la
exploración física en busca de dolor, zonas de insensibilidad, etcétera. Para una mayor verificación de la
posible lesión es conveniente el uso de estudios de imagen. Una radiografía nos mostrará posibles
modificaciones óseas y alteraciones estructurales en la columna (grandes lordosis, cifosis o escoliosis),
mientras que el uso de la resonancia magnética nos permitirá apreciar en mayor medida el tejido blando. La
electromiografía se consolida como un examen complementario a los anteriormente comentados,
evidenciando daños en la continuidad de un nervio.
Tratamiento: podemos encontrar distintos métodos para paliar esta lesión, de forma no farmacológica
(fisioterapia), farmacológica (con el objetivo de eliminar el dolor, relajantes musculares) y quirúrgica (sólo en
casos excepcionales).
 Síndromes del asta anterior
Se trata de un síndrome con síntomas y signos motores puros sin alteración de vías sensitivas ni de
esfínteres.
Aparecen fundamentalmente signos de segunda motoneurona con atrofia por denervación, fasciculaciones,
debilidad, hipotonía e hiporreflexia, que afectarán a uno o varios grupos musculares en función del miotomas
correspondiente al nivel craneocaudal medular, en el que se encuentre la lesión. Va a existir además
hipotonía muscular e hipoactividad o ausencia de reflejos de estiramiento muscular.
Ejemplos: esclerosis lateral amiotrófica, amiotrofia muscular espinal, poliomielitis.
Entre las causas más comunes se encuentran los traumatismos, como caídas, accidentes automovilísticos o
lesiones deportivas. Además, las enfermedades autoinmunes, como la esclerosis múltiple, y las
complicaciones quirúrgicas pueden provocar este síndrome.

Unidad N°6 5
 Lesión de motoneurona superior e inferior
Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que se encuentran situadas en el cerebro
(área 4 de la carta de Brodmann) y en la médula espinal. Tienen la función de producir los estímulos que
provocan la contracción de los diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto
para las actividades cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en
general todos los movimientos del cuerpo.
Tipos de motoneurona
Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:

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 Primera motoneurona o motoneurona superior: se encuentran en la corteza cerebral y emiten
terminaciones nerviosas que forman la llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.
Hemiplejia o hemiparesia (fláccida, luego espástica): síndrome caracterizado por la pérdida de motilidad
voluntaria en la mitad del cuerpo. Se debe generalmente a una alteración anatómica en un punto cualquiera
de la vía piramidal, por lo que sus causas y su lugar varían de un caso a otro. En su forma completa es
faciobraquiocrural. Puede instalarse de manera súbita o gradual. La causa más frecuente es un ictus
cerebrovascular (ACV) debido a infarto (neurosis isquémica de un tejido) o hemorragia cerebral. El paciente
queda privado de mov (abolición de la motilidad del lado contrario a la lesión cerebral) y a veces de
conciencia, en coma.
Signos
La parálisis muestra la misma sistematización que la hemiplejía fláccida, pero la hipertonía modifica la
postura y actitud de los miembros que, fijando los segmentos, permiten al enfermo la estación de pie y la
marcha.
1. Hipertonía muscular del lado paralelo que puede llegar a contractura, afectando los músculos menos
paralizados
2. La cara generalmente no es afectada por la hipertonía, pero cuando esto sucede, el surco nasogeniano
del lado enfermo reaparece, la comisura labial se eleva y los pliegues faciales de ese mismo lado
aparecen más numerosos y profundos (contractura muscular del lado de la parálisis con desviación de
la hemicara comprometida en sentido contrario al inicial).
3. En el MS la hipertonía determina actividad en flexión: el brazo está en flexión ligera, el antebrazo
flexionado sobre el brazo y en pronación moderada, la muleca flexionada sobre el ab, los dedos
flexionados sobre la palma de la mano y el pulgar, con frecuencia, aprisionado bajo los otros dedos. La
parálisis no es absoluta. Los músculos que más se afectan son los de funciones más diferenciadas: la
parálisis predomina en los músculos de la mano, mientras que codo y hombro suele ser posible un
discreto grado de mov.
4. En el MI la hipertonía determina actitud en extensión los músculos extensores están más hipertónicos
que los flexores y el miembro queda recto, con cierto grado de aducción y rotación interna del pie. La
parálisis en el MI no es tampoco absoluta, se conserva relativa motilidad en cadera y cuádriceps. La
abolición de la motilidad es más acentuada en el brazo que en la pierna. Músculos de tronco y cuello
poco afectados.
5. Al aumento de tono muscular se le agrega la exageración de los reflejos profundos (hiperreflexia con
difusión de estímulo y respuesta policinética). Los reflejos cutaneoabdominales y el cremasteriano (o su
homólogo en la mujer) están abolidos o disminuidos. El ref. cutáneo plantar se hace en extensión (signo
de Babinski, es el más común). Existe clonus en el pie, y en rotula menos comúnmente. La hipertensión
muscular, la hiperreflexia profunda, el clonus y el signo de Babinski constituyen los elementos del
síndrome denominado piramidalismo, que atestigua la existencia de una alteración en algún punto de la
vía motriz piramidal o de la motoneurona central.
6. En el hemipléjico se comprueban las siguientes sincinesias; de coordinación, de imitación, global. Estas
tienen muy poca importancia en el reconocimiento de una hemiplejia.
7. Marcha de TODD: la marcha es posible gracias a la hipertonía y reviste un aspecto característico: el
enfermo actúa con su pierna paralizada en un movimiento de circunducción o semicírculo alrededor de
la sana. Es la marcha de Todd, marcha en guadaña o de segador.
8. Se observan atrofias musculares a mediano plazo del lado de la parálisis.
Paraplejia o paraparesia: parálisis de dos mitades simétricas del cuerpo, aunque en la práctica se refiere a
la parálisis de los MI. Para que haya paraplejia se requiere una lesión bilateral de la vía motora, que puede
ser afectada a nivel de la neurona central o de la periférica. Según se trate de la lesión bilateral de una u otra
neurona, la paraplejia revestirá los caracteres clínicos que correspondan a c lesión. Si la afectada es la
neurona central, se produce una paraplejia espástica con signos de piramidalismo, y si es la periférica,
paraplejia fláccida.
Causas: compresión medular progresiva, traumatismos, esclerosis múltiple, siringomielia, lesiones
vasculares, paraplejias espásticas familiares, enfermedad o esclerosis funicular, mielopatía actínica,
esclerosis lateral amiotrofia y esclerosis lateral primaria.
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Cuadriplejia o cuadriparesia: Parálisis de los 4 miembros. Para que tenga lugar es necesaria una lesión
bilateral que interese a la medula en su porción cervical. Puede ser fláccida o espástica según la causa, o
bien dispar: fláccida en MMSS y espástica en MMII. Pueden existir trastornos respiratorios si se afectan a los
nervios de los músculos respiratorios.
Causas:
o C. Fláccidas: secciones completas o totales de la medula (traumatismos con fractura de la columna
cervical, herida de la medula por bala), síndrome de Guillan Barre rápidamente ascendente (parálisis
ascendente aguda o Landry), infartos o hemorragias medulares altos y bulbo protuberanciales,
mielitis aguda, mielomalacia.
o C. Espásticas: compresión medular lenta (mal de Pott cervical, tumores vertebrales cervicales
primitivos o metastásicos) y los traumatismos en donde después de un periodo de cuadriplejia
fláccida se pasa al de cuadriplejia espástica. También está en la enfermedad de Little, luxación
crónica de la apófisis odontoides, esclerosis lateral primaria y a veces siringomielia. Los infartos
bulbo protuberanciales presentan, asimismo, según el nivel afectado, diplejía facial y parálisis de los
PC inferiores, de manera que es imposible la manera de ejecución de mov alguno. No obstante, el
paciente conserva su conciencia, pero solamente puede mover los ojos en sentido vertical y los
parpados. Se conoce este cuadro con el nombre de “síndrome de cautiverio”.
Monoplejía o monoparesia: parálisis limitada a un miembro, que puede ser completa o incompleta, según
que se paralicen todos los músculos del miembro, o solo algunos. Sera braquial o crural, según se trate de
MS o MI. La lesión que provoca puede afectar a la MTN central o piramidal (y es el caso de las monoplejías
cerebro medulares) o a la periférica (monoplejías radiculares y neuríticas). Estas últimas son generalmente
incompletas.
o Monoplejías cerebrales: dependen de una lesión cortical que afecta el área motora del m. paralizado.
Causas similares a las de las hemiplejias (les vasculares, tumores, traumatismos, desmielinizantes y
otras), evolucionan en forma semejante y pueden ser fláccidas o espásticas. Pueden ser precedida
de accesos de epilepsia focal.
o Monoplejías medulares: fláccidas o espásticas según se afecte la mtn periférica o la vía piramidal. En
el primer caso pueden deberse a polio ant aguda: suelen ser incompletas, con arreflexia, atrofia
muscular y denervación. Las segundas son raras, se limitan a la monoplejía crural, pues si la lesión
es alta se afectan ms e inf y se produce una hemiplejia espinal. Se diferencia de las monoplejías
corticales porque en las medulares se aferran trastornos sensitivos que permiten establecer la altura
lesional.
 Segunda motoneurona o motoneurona inferior: están situadas en el asta anterior de la médula espinal y
emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y provocan su
contracción voluntaria.
Paraplejia o paraparesia: las paraplejias fláccidas resultan de una lesión bilateral de la neurona o sector
motor periférico que puede situarse en la medula, las raíces anteriores o los nervios periféricos. Por ello, las
paraplejias fláccidas se dividen en medulares y neuropáticas.
o Medulares: la lesión habitualmente se asienta en las astas y cordones anteriores y laterales
medulares. Se caracteriza por la instalación de una parálisis severa de los MI, con hipotonía
acentuada, compromiso esfinteriano, arreflexia profunda, fenómenos tróficos de aparición precoz
(atrofia muscular considerable de los músculos paralizados con reacción de denervación, lesiones
cutáneas) y alteraciones vasomotoras. Se agrega anestesia, en particular analgesia y atermoestesia.
Causas: secciones medulares completas, compresión medular brusca, poliomielitis anterior aguda,
mielitis aguda transversa.
o Neuropática: la lesión está en las raíces ant medulares o en los nervios periféricos (paraplejias de
tipo radicular o periférico). Puede comenzarse con pródromos constituidos por parestesias y dolores.
En algunas ocasiones es de iniciación brusca. Puede no ser completa (cuando el compromiso
neuromuscular es desigual a la paraplejia). Suele ser mayor en músculos extensores.
Signos: parestesias y dolores. Atrofia rápida con reacción de denervación y otros trastornos tróficos
como vesicular, ampollas o cambios vasomotores. Dolor debido a la compresión de nervios y masas.

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 Abolición de los reflejos profundos, ausencia de reflejo cutáneo plantar, o este mismo es flexor. No
suele haber trastorno esfinterianos. Hipo o anestesia superficial y profunda, porque al estar
comprometido el nervio periférico se afecta también las fibras sensitivas, pero pueden producirse
también neuropatías exclusivamente motoras. Si la paraplejia se prolonga: retracción muscular
Causas: procesos traumáticos o compresivos de las raíces ant en su trayecto intrarraquídeo,
radiculitis, polirradiculoneuropatias ( en especial guillan-barre).
Monoplejía o monoparesia
o Medular: pueden deberse a poliomielitis ant aguda, suelen ser incompletas. La parálisis es fláccida,
con arreflexia, atrofia muscular y denervación.
o Radicular: los procesos que afectan a las raíces correspondientes a los músculos de los miembros
pueden originar monoplejías braquiales o crurales, completas o incompletas, según se afecten todas
las raíces que inervan al miembro o solo algunas de ellas. La parálisis es fláccida, con arreflexia,
atrofia muscular y denervación (como corresponde a las lesiones de la mtn periférica). Si la parálisis
es incompleta, la distribución de esta es de tipo radicular, es decir, comprende a los músculos que
dependen de la raíz afectada. Se pueden agregar también trastornos sensitivos de tipo radicular
(dolores, parestesias, hipo o anestesia) por hallarse comprendidas simultáneamente las fibras de la
raíz post.
Causas: principalmente traumatismos (hernia de disco) y compresiones, también radiculitis.
o Neurítica o neuropática: las monoplejías producidas por alteraciones de los troncos nerviosos
periféricos son excepcionales.
La lesión de ambas produce parálisis, si la parálisis se debe a una lesión de la primera motoneurona se
denomina supranuclear; cuando se debe a una lesión de la segunda motoneurona se denomina nuclear o
intranuclear, según que la lesión esté en el cuerpo neuronal o en el nervio.
La lesión de ambas origina parálisis, pero los caracteres de estas varían según la neurona afectada→
mientras la 1era neurona estimula la motilidad voluntaria e inhibe las otras motilidades (refleja, automática y
estática), la 2da no es sino un agente efector o ejecutor, vía final común, hacia donde convergen los
estímulos de toda motilidad.
Lesión motoneurona superior
 La parálisis abarca muchos músculos, es polimuscular.
 Existe hipertonía o contractura de los músculos paralizados (espasticidad).
 Existen, al realizar ciertos movimientos asociados en el sitio paralizado sincinesias.
 No hay atrofia muscular, salvo la dependiente a la inactividad muscular por desuso.
 Hay evidencia de lesión piramidal en ciertas reacciones eléctricas. No hay en general denervación.
 Los reflejos profundos de los miembros afectados están exagerados (hiperreflexia). Los cutáneos
abdominales muy disminuidos o abolidos.
 Hay signo de Babinski.
 Cuerpo: porciones superiores del SNC.
 Prolongaciones axónicas: SNC – vías descendentes.
 Lesión:
o Parálisis. o Hiperreflexia.
o Plejia/paresia. o Reflejos anormales (Babinski).
o Hipertonía muscular.
o La supresión de los niveles supraespinales sobre los reflejos del tono da como resultado una
característica de hipertonía muscular que en sus grados mayores se denomina espasticidad.
Lesión motoneurona inferior
 Puede afectar a músculos aislados.
 Existe atonía o flaccidez en los músculos paralizados.
 No hay movimientos asociados.
 No hay atrofia en los músculos paralizados por denervación.
 Hay reacciones eléctricas de denervación.

18
 Los reflejos profundos de los músculos paralizados están abolidos (arreflexia) o disminuidos.
 (hiporreflexia). Los reflejos cutáneos abdominales se encuentran normales o disminuidos.
 No hay signo de Babinski.
 Cuerpo: SNC – asta ventral, núcleos motores de los pares craneales.
 Prolongaciones axónicas: raíz ventral del nervio espinal, nervio espinal, nervio periférico.

 Lesión:
o Parálisis. o Atonía/ hipotonía muscular.
o Plejia/ paresia. o Arreflexia/ hiporreflexia.
 Síndromes medulares.
El término lesión medular hace referencia a los daños sufridos en la médula espinal a consecuencia de un
traumatismo (por ejemplo, un accidente de coche) o de una enfermedad o degeneración (por ejemplo, el
cáncer). Los síntomas, que dependen de la gravedad de la lesión y su localización en la médula espinal,
pueden incluir la pérdida parcial o completa de la sensibilidad o del control motor en brazos o piernas e
incluso en todo el cuerpo. Las lesiones medulares más graves afectan a los sistemas de regulación del
intestino, la vejiga, la respiración, el ritmo cardíaco y la tensión arterial. La mayoría de las personas con
lesiones medulares sufren dolor crónico.
Clasificación
Según su causa se puede clasificar en traumática y no traumática. De acuerdo con el mecanismo de
lesión, en lesión por hiperflexión, por flexión con rotación, por hiperextensión y por compresión. Según su
nivel de lesión en cervical, dorsal y lumbosacra. Y de acuerdo con la extensión, en completa e
incompleta.
Lesión medular traumática: suelen aparecer debido a un golpe repentino o a un corte en la columna
vertebral.
Una lesión en la médula espinal suele causar la pérdida permanente de la fuerza, la sensibilidad y la
movilidad debajo del lugar de la lesión. La rehabilitación y los dispositivos de asistencia permiten que
muchas personas con lesiones en la médula espinal lleven vidas independientes y productivas. El
tratamiento consiste en el uso de fármacos para reducir los síntomas y cirugía para estabilizar la columna
vertebral.
Según extensión:
 Completa: si la lesión afecta totalmente a la médula. Se presenta cuando no hay funciones debajo del
nivel de la lesión y no hay sensibilidad ni movimientos voluntarios. Los dos lados del cuerpo están
afectados de igual forma.
 Incompleta: se trata de una lesión parcial de la médula y una porción medular indemne. Estos pacientes
reciben el nombre de tetraparésicos o paraparésicos, que se caracterizan porque una parte de su
médula, por debajo de la lesión, presenta algún grado de conexión con el cerebro. Es cuando prevalece
algo de funciones debajo del nivel primario de la lesión. Una persona con una lesión incompleta puede
ser capaz de mover más un miembro que el otro; puede sentir partes del cuerpo que no puede mover, o
puede tener más funciones en un lado del cuerpo que en el otro.
Secuelas
En función del grado de afectación podemos clasificar la lesión medular en completa o parcial, y en función
del nivel en que ésta se produce, las consecuencias de la lesión medular serán más o menos graves.
Una lesión medular a nivel cervical da lugar a una tetraplejia, que es la pérdida o disminución de la
sensibilidad y / o movilidad voluntaria de las extremidades superiores e inferiores y de todo el tronco.
La lesión medular a nivel torácico y lumbar da lugar a una paraplejia, que se manifiesta por una falta de
sensibilidad y/o parálisis total o parcial de las extremidades inferiores, y de la parte del tronco subregional.
La lesión medular a nivel del cono medular y de la cola de caballo produce afectación de la sensibilidad y
reducción de la movilidad voluntaria, pero en la mayoría de los casos se preserva la capacidad de marcha.
La secuela más notable es la pérdida del control sobre los esfínteres y la alteración en la esfera sexual.
De la lesión medular se derivan también otras consecuencias, que se presentarán en función del grado y
nivel de lesión, tales como:
 Falta de control de esfínteres.
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  Dolor neuropático.
 Espasticidad.
 Alteración de la esfera sexual.
 Problemas en la piel, como úlceras por presión.
 Alteración de la función respiratoria.
 Osteoporosis.
 Trastornos de la regulación de la temperatura corporal.
Enfermedades degenerativas
Son aquellas que provocan un deterioro estructural o funcional de células o tejidos de manera progresiva.
Congénitas o hereditarias, estas enfermedades van degradando física o mentalmente la salud de quienes
las padecen hasta causarles la muerte.
Semiología:
o Trastornos trófico: atrofia muscular.
o Trastornos de la sensibilidad: termoanestesia más analgesia (atermoalgesia). En su comienzo estas
manifestaciones adoptan el carácter “suspendido” de su localización, es decir limitadas hacia arriba y
hacia abajo por sensibilidad normal.
o Trastornos motores: paraparesia espástica.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Enfermedad degenerativa debida a muerte neuronal progresiva de las mtn (sup e inf) de las células
piramidales y de las astas ant, con degeneración consiguiente de los haces piramidales de la medula
(esclerosis lateral) y de los nervios periféricos (amiotrofia). Afecta a ambas neuronas: central y periférica.
Semiología: el comienzo clínico depende de las neuronas que se afectan inicialmente. Puede ser con atrofia
y fasciculaciones de los músculos distales de mano (atrofia distal neuropática de ms), acompañada de
exageración de los reflejos y espasticidad relativa de los músculos menos afectados por la atrofia (debido a
la degeneración de la neurona piramidal): forma de tipo Aran-Duchenne.
Otras veces, la amiotrofia puede iniciarse en los miembros inferiores; como los músculos antero externos de
la pierna son más afectados, el individuo adopta una marcha de tipo steppage similar a la de la polineuritis
También puede comenzar con déficit en los pares craneales bajos, con distonía, disfagia, disartria, babeo y
fonación de sonido nasal (por paresia velo palatina), fibrilaciones linguales y reflejo maseterino exagerada:
forma bulbar.
Puede aparecer más tarde (meses) paraparesia o cuadriparesia espástica, predominando la espasticidad
sobre la paresia, con todos los demás signos de piramidalismo (hiperreflexia profunda, Babinski (50% d los
casos). Clonus es más raro porque la espasticidad se limita por atrofia muscular. La sensibilidad y esfínteres
no se alteran. Al inhibir el proceso del bulbo aparece una parálisis labioglosolaringea, que lleva al enfermo a
muerte por aspiración y paro cardiorrespiratorio.
Esta enfermedad es lentamente progresiva, rápida y fatal. La muerte se produce entre los 2 y los 4 años del
comienzo.
Toma más a varones que a mujeres, con un grupo etario entre 40 y 60 años. Cuando comienza con signos
bulbares (forma bulbar) su desenlace es más rápido.
El diagnóstico es fácil por coexistir atrofia de aran Duchenne y signos de piramidalismo, es decir
manifestaciones asociadas al compromiso de ambas motoneuronas. Aparición precoz de fasciculaciones
más extensas e intensas que en cualquier otra enfermedad de la neurona motora tiene importancia
diagnostica. El LCR no se altera. A veces se manifiestan signos de mtn sup, pero de inf siempre. No se
producen los signos de espasticidad o piramidalismo porque si bien la orden viene mal por mtn sup. Hay
pocas mtn onf que reciban esa mala orden, por lo tanto, no se hace evidente.
Diagnostico diferencial: si se cree que es ELA, hay que medir el canal, si hay estrechamiento de canal es
neuropatía (se comprime medula y tiene síntomas muy parecidos a ELA).
Enfermedad de Friedrich
Su herencia es recesiva autosómica. Se inicia entre los 6 y 15 años de edad, más comúnmente en hombres
y no es de muy frecuente observación. Anatomo patológicamente hay degeneración en raíces y cordones
posteriores, haces espinocerebelosos directos y haces piramidales. Los síntomas indican precisamente una
combinación de lesiones radiculocordonales posteriores, cerebelosas y piramidales.

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Inicia con trastornos motores. La ataxia es con aumento de la base de sustentación, ataxia en el tronco,
debilidad muscular, escoliosis
Síntomas:
o Trastornos motores: ataxia tabetocerebelosa con deambulación del mismo tipo. El signo de Romberg
existe a veces.
o Trastornos sensitivos: de la sensibilidad profunda (abatiestesia, apalestesia, abarestesia) y táctil
epicrítica.
o Trastornos reflejos: arreflexia patelar y aquiliana con signo de Babinski bilateral.
o Trastornos de la palabra: palabra lenta y escandida.
o Trastornos tróficos: cifoescoliosis, pie de Friedrich (varo equino y cavus).
o Trastorno de la neuro conducción motora: la degeneración axonal originada por la despoblación de
células del asta anterior provoca que la conducción motora se altere.
Pie de Friedrich: pie con aumento en el arco y con atrofia de los músculos intrínsecos de los dedos
Marcha de Friedrich: con aumento de la base de sustentación por el pie cavo.
Pronóstico:
Evoluciona lentamente y en forma progresiva. La dificultad para caminar ya se halla a los cinco años del
inicio. La muerte se produce por enfermedades pulmonares o cardiacas intercurrentes a los 15 años de la
evolución.
Métodos diagnósticos
Los estudios de la conducción del nervio motor, el electrocardiograma y la imagen por resonancia magnética
pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad. Las pruebas genéticos moleculares identifican las
mutaciones en el gen FXN, confirmando el diagnóstico.
Manejo y tratamiento
No existe cura y su manejo es multidisciplinar. La terapia física y el uso de ayudas para caminar, prótesis y
sillas de ruedas ayudan a mantener un estilo de vida activo. Los programas de estiramiento y el uso de
férulas y agentes farmacológicos (baclofeno y toxina botulínica) mejoran la espasticidad muscular. El
tratamiento de la afección cardíaca incluye anticoagulantes, agentes antiarrítmicos y marcapasos.
Siringomielia
Esta enfermedad se caracteriza por la existencia en la sustancia gris medular de una cavidad quística que
afecta con preferencia la médula cervical inferior o dorsal alta. Es más frecuente en hombres, presentándose
hacia la tercera o cuarta década de la vida. → Enfermedad degenerativa. Se produce de una degeneración,
un ahuecamiento en la médula en forma segmentaria suspendida.
En un síndrome siringomiélico lo más sospechoso es la disociación termoalgésica, es decir hay trastorno de
la sensibilidad térmica y dolorosa, por estar tomando los espinotalámicos laterales
Clínica:
El paciente presenta atrofia muscular de la eminencia tenar e hipotenar con fasciculaciones y disminución o
abolición de los reflejos cuyos centros corresponden al segmento medular involucrado, a lo que se agrega la
disociación siringomielia de la sensibilidad, es decir, abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa, con
conservación de la sensibilidad táctil y profunda. Estas manifestaciones adoptan el carácter suspendido (una
franja) en su localización, o sea, limitado hacia arriba y hacia abajo por sensibilidad normal. Esto se debe al
hecho de que solo se comprometen las fibras que van a constituir los haces espinotalámicos y, por ende, la
anestesia está limitada a las metámeros que corresponden a la cavidad. Si esta toma las vías motoras
ocurrirá una paraplejia espástica, y si invade los cordones posteriores, pueden aparecer ataxia con signo de
Romberg y trastornos de la sensibilidad profunda.
Diagnóstico: se efectúa por resonancia magnética de columna cervicodorsal.
Diagnóstico diferencial: hay un canal estrecho cervical, polineuropatía multifocal (tipo autoinmune, toma de
forma asimetría el nervio de forma salpicada). Pronóstico y tratamiento diferente al de la ELA.
Tratamiento:
Si la siringomielia causa signos y síntomas que interfieren en tu vida cotidiana, o si los signos y síntomas
empeoran con rapidez, el médico generalmente recomienda cirugía. Se recurrirá a la laminectomía posterior
con drenaje de la cavidad quística.

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La cirugía se realiza para quitar la presión que la siringe ejerce en la médula espinal y restaura la circulación
normal del líquido cefalorraquídeo. Esto puede ayudar a aliviar los síntomas y a mejorar el funcionamiento
del sistema nervioso (neurológico). El tipo de cirugía que necesites dependerá de la causa oculta de la
siringomielia.
Es neuroquirúrgico, la medicación es sintomática, es decir se utiliza para controlar o minimizar los síntomas
(tratar el síntoma). Requiere rehabilitación.
Clasificación:
Hay dos formas básicas de siringomielia:
 Siringomielia asociada con una anomalía del cerebro llamada malformación de Chiari tipo I (en la
mayoría de los casos). Esta anormalidad consiste en que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su
posición y ocupe parte del espacio que corresponde a la médula espinal en la parte de atrás de la
cabeza o del cuello. De esta forma, un quiste (syrinx) se desarrolla en la región del cuello ocupada
normalmente por la médula espinal. Debido a la relación que alguna vez se pensó que existe entre el
cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces se refieren a esta
condición como siringomielia comunicante. Los síntomas comienzan entre las edades de 25 y 40 años
y pueden empeorar con el esfuerzo o cualquier actividad que haga fluctuar la presión del líquido
cefalorraquídeo (LCR).
 La segunda forma principal de la siringomielia ocurre como una complicación de trauma, meningitis,
hemorragia, tumores o aracnoiditis. Aquí, la syrinx o quiste se desarrolla en un segmento de la médula
espinal dañada por una de estas condiciones. El quiste se expande y origina los síntomas en uno o
ambos lados del cuerpo, como dolor (que puede extenderse hacia arriba desde el sitio de la lesión),
entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura. Puede también afectar la
sudoración, la función sexual y más tarde, el control de la vejiga y el intestino. Esta condición se conoce
como la siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o años después de la
lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial originario en el sitio del trauma.
La siringomielia también puede ser dividida en:
 Siringomielia con comunicación para el cuarto ventrículo, en que puede haber un bloqueo de la
circulación del LCR.
 Siringomielia debido a la obstrucción de la circulación del LCR (sin comunicación con el cuarto
ventrículo): El tipo más común. Incluye la forma asociada con la malformación de Arnold-Chiari, y las
formas con aracnoiditis, cáncer en las meninges, tumores e impresión basilar.
 Siringomielia debido a una lesión de la médula espinal.
 Siringomielia y disrafismo espinal (vértebras separadas).
 Siringomielia debido a tumores dentro de la médula.
 Siringomielia idiopática: Cuando no se sabe la causa.

Unidad N°7 5
 Parálisis cerebral
Toda lesión que se produce en el cerebro inmaduro en el periodo prenatal, peri-natal o postnatal hasta los 5
años. Produce trastornos en el movimiento y en la postura y puede haber o no trastornos intelectuales y/o
sensoriales. No es evolutiva, la lesión se produce y permanece así, no se expande ni disminuye.
Causas
La Parálisis Cerebral (PC) no tiene una única causa y las podemos clasificar según el momento en que han
ocurrido, clasificándose como prenatales, perinatales o posnatales.
Causas prenatales: anoxia prenatal. (circulares al cuello, patologías placentarias o del cordón), hemorragia
cerebral prenatal, Infección prenatal. (toxoplasmosis, rubéola, etc.), factor Rh (incompatibilidad madre-feto),
exposición a radiaciones, ingestión de drogas o tóxicos durante el embarazo, desnutrición materna (anemia),
amenaza de aborto, tomar medicamentos contraindicados por el médico, madre añosa o demasiado joven.
Causas perinatales: las más conocidas y de mayor incidencia, afecta al 90 % de los casos. Prematuridad,
bajo peso al nacer, hipoxia perinatal, trauma físico directo durante el parto, mal uso y aplicación de

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instrumentos (fórceps), placenta previa o desprendimiento, parto prolongado y/o difícil, asfixia por circulares
al cuello (anoxia), cianosis al nacer, broncoaspiración.
Causas postnatales: traumatismos craneales, infecciones (meningitis, meningoencefalitis), intoxicaciones,
accidentes vasculares, epilepsia, fiebres altas con convulsiones, accidentes por descargas eléctricas,
encefalopatía por anoxia.
Clasificación
La parálisis cerebral se caracteriza por dificultar la transmisión de los mensajes enviados por el cerebro a los
músculos. Atendiendo a este hecho, Eric Denhoff realizó la siguiente clasificación atendiendo al tono y la
postura de la persona:
Parálisis cerebral espástica
Espasticidad significa rigidez, las personas que tienen esta clase de parálisis cerebral encuentran dificultad
para controlar algunos o todos sus músculos, que tienden a estirarse y debilitarse, y que a menudo son los
que sostienen sus brazos, sus piernas o su cabeza.
Se produce normalmente cuando las células nerviosas de la capa externa del cerebro o corteza no
funcionan correctamente. Se da en un porcentaje de un 60-70% de las personas con parálisis cerebral.
Parálisis cerebral disquinética o atetoide
Se caracteriza, principalmente, por movimientos lentos, involuntarios (que se agravan con la fatiga y las
emociones y se atenúan en reposo, desapareciendo con el sueño) y descoordinados, que dificultan la
actividad voluntaria.
Es común que las personas que tengan este tipo de parálisis cerebral tengan unos músculos que cambian
rápidamente de flojos a tensos. Sus brazos y sus piernas se mueven de una manera descontrolada, y puede
ser difícil entenderles debido a que tienen dificultad para controlar su lengua, su respiración y las cuerdas
vocales. Es el resultado de que la parte central del cerebro no funcione adecuadamente.
Parálisis cerebral atáxica
Las personas con parálisis cerebral atáxica tienen dificultades para controlar el equilibrio debido a una lesión
en el cerebelo. Según el alcance de la lesión, estas personas pueden llegar a caminar, aunque lo harán de
manera inestable.
Parálisis cerebral mixta
La parálisis cerebral mixta se produce cuando el cerebro presenta lesiones en varias de sus estructuras, por
lo que, en general, no se manifestarán las características de los diferentes tipos en sus formas puras, sino
que existirán combinaciones.

También podemos diferenciar la parálisis cerebral en función de la parte del cuerpo que se encuentra
afectada, teniendo así una clasificación por criterios topográficos:
Hemiplejia: se produce cuando la discapacidad se presenta únicamente en la mitad izquierda o
derecha del cuerpo.
Paraplejia: afectación de miembros inferiores y/o el tronco del cuerpo, pero no los brazos.
Tetraplejia: están afectados los dos brazos y las dos piernas.
Diplejía: afecta a las dos piernas (miembros inferiores).
Monoplejía: únicamente está afectado un miembro del cuerpo.

Por último, en función de la severidad con la que se manifiesta la parálisis cerebral:

Parálisis cerebral leve: se produce cuando la persona no está limitada en las actividades de la vida
diaria, aunque presenta alguna alteración física.
Parálisis cerebral moderada: el individuo tiene dificultades para realizar actividades diarias y necesita
medios de asistencia o apoyos.
Parálisis cerebral severa: la persona requiere de apoyos para todas las actividades.

Complicaciones

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La debilidad muscular, la espasticidad muscular y los problemas de coordinación pueden contribuir a
muchas complicaciones durante la infancia o, más tarde, durante la adultez; entre estas se encuentran las
siguientes:
 Contractura.  Afecciones neurológicas.
 Desnutrición.  Artrosis.
 Enfermedad pulmonar.  Osteopenia.
 Afecciones de salud mental como depresión.
 Desequilibrio muscular en los ojos.
Diagnóstico
Para determinar el diagnóstico de parálisis cerebral se tienen que cumplir tres requisitos:
 Que el trastorno sea permanente.
 Que sea de origen cerebral.
 Que no sea progresivo.
El médico evaluará los signos y síntomas, revisará la historia clínica y realizará un examen físico. También
prescribirá una serie de exámenes para formular un diagnóstico y descartar otras causas posibles.
Entre estos exámenes se incluyen los siguientes:
1. Estudios del cerebro.
2. Electroencefalograma (EEG).
3. Análisis de laboratorio.
4. Pruebas adicionales.
Tratamiento
Los niños y los adultos que presentan parálisis cerebral requieren atención a largo plazo de parte de un
equipo de atención médica. Este equipo incluye un pediatra o fisiatra, un neurólogo, un cirujano ortopédico,
un fisioterapeuta, un terapeuta ocupacional, un terapeuta del desarrollo, un especialista en salud mental, un
asistente social y un docente de educación especial.
También se puede indicar medicamentos que pueden aliviar la tensión en los músculos pueden usarse para
mejorar las habilidades funcionales, tratar el dolor y controlar las complicaciones que se relacionan con la
espasticidad u otros síntomas de parálisis cerebral.
Varias terapias sin medicamentos pueden ayudar a una persona con parálisis cerebral infantil a mejorar las
habilidades funcionales: fisioterapia, terapia ocupacional, terapia del habla y del lenguaje, terapia recreativa.
Es posible que se requiera una cirugía para aliviar la rigidez muscular o corregir anomalías óseas
provocadas por la espasticidad. Estos tratamientos incluyen lo siguiente: cirugía ortopédica y corte de
nervios.
Hidrocefalia
Incremento del volumen total de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo que
conlleva un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen (ventrículos, espacios subaracnoideos y
cisternas de la base). La hidrocefalia es provocada por un desequilibrio entre la cantidad de líquido
cefalorraquídeo que se produce y la cantidad que se absorbe en el torrente sanguíneo.
Clasificación
La hidrocefalia puede ser:
 La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias
ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética.
Síndrome de Dandy Walker: es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área
situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o espacios rellenos de
líquido que lo rodean. Los principales rasgos de este síndrome son el aumento de tamaño del cuarto
ventrículo (un pequeño canal que permite el paso libre de líquido entre las áreas superiores e inferiores del
cerebro y la médula espinal), la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso (el área del cerebro situada
entre los dos hemisferios cerebelosos) y la formación de un quiste cerca de la base interna del cráneo.
También puede haber un aumento del tamaño de las cavidades de líquido que rodean al cerebro, así como
un aumento de la presión dentro de estas cavidades.

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  La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este
tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una
lesión o una enfermedad.
La hidrocefalia también puede ser:
 La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado
después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido
cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos.
 La hidrocefalia no comunicante - llamada también hidrocefalia "obstructiva" - ocurre cuando el flujo
del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan
los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la "estenosis acueductal". En este
caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el
tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro.
Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que
afectan principalmente a los adultos:
 La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral
(stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o
emaciación) del tejido cerebral.
 La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada
por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en
los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia
urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir.
Signo de Adams: la hidrocefalia a presión normal o síndrome de Adams está constituida por una triada
sintomática compuesta por trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. A ello se
pueden añadir incontinencia fecal, caídas frecuentes sin pérdida de consciencia y apatía, entre otras.
Síndromes piramidales
Se produce por lesión de la vía piramidal (primera neurona o neurona corticoespinal) en algún nivel de su
recorrido.
Signos:
o Actitud: miembro superior comprometido con brazo aducido, pronación de antebrazo y flexión sobre
brazo, mano y dedos flexionados. Miembro inferior extendido y pie extendido con rotación interna.
o Marcha: con movimiento en hoz o guadaña del miembro inferior comprometido.
o Parálisis o paresia: facio-braquio-crural (hemiplejía o hemiparesia) derecha o izquierda.
o Hipotrofia por desuso.
o Hipertonía: espasticidad (signo de la navaja). Compromete de manera predominante los músculos que
se oponen a la fuerza de la gravedad (flexores de brazos y extensores de piernas).
o Hiperreflexia profunda, abolición reflejos cutaneoabdominales. Signo de Babinski y sucedáneos.
Clonus.
Síndromes extrapiramidales
Es un síndrome motor. Concretamente, la región del encéfalo que se encuentra dañada en este síndrome es
la vía extrapiramidal. Esta vía se encarga de desempeñar funciones como mantener la postura y el equilibrio,
controlar los movimientos involuntarios y controlar el tono muscular.
Es causado por lesión de los núcleos basales (núcleo lenticular, núcleo caudado, tálamo, hipotálamo,
sustancia negra, núcleo rojo) y/o sus vías nerviosas de conexión. Se produce una alteración en el tono
muscular y en los movimientos automáticos y asociados.
Síndrome Parkinsoniano
Signos:
o Actitud: flexión involuntaria de tronco, extremidades y cuello.
o Marcha: a pequeños pasos (festinaste).
o Temblor distal de reposo: cuatro a cinco ciclos por segundo.
o Hipertonía muscular: rigidez (rueda dentada o caño de plomo).

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 o Hipocinesia: pobreza de movimientos (facie inexpresiva, reducción de los movimientos automáticos
habituales, sialorrea por menor deglución).
o Bradicinesia: lentitud de los movimientos (aumenta el tiempo de reacción entre una orden y la ejecución
del movimiento).
o Otros: seborrea, hipercrinia lagrimal.
 Parkinson
Constituye la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la demencia de tipo
alzheimer. Es un trastorno neurodegenerativo que afecta el sistema nervioso, produciéndose mecanismos
de daño y posterior degeneración de las neuronas ubicadas en la sustancia negra, estas neuronas se
encargan de producir la dopamina (neurotransmisor) fundamental para que el movimiento del cuerpo se
realice correctamente (regula–coordina). Cuando el cerebro no dispone de la dopamina suficiente para
mantener un buen control del movimiento, los mensajes de cómo y cuándo moverse se transmiten de forma
errónea, apareciendo de forma gradual los síntomas motores típicos de la enfermedad.
La edad media de comienzo de la enfermedad está en torno a los 60 años, aunque una de cada 5 pacientes
es diagnosticada antes de los 50 años. También, aunque es poco frecuente, puede presentarse a los 20
años, se denomina párkinson juvenil. Suele afectar más a hombres. Es una enfermedad crónica y
progresiva, su curso suele ser gradual, afectándose típicamente al comienzo de la enfermedad un solo lado
del cuerpo.
El óptimo tratamiento médico, así como las terapias de rehabilitación, pueden mitigar los síntomas de la
enfermedad, de este modo, los pacientes pueden mantener su actividad cotidiana y una buena calidad
durante muchos años después del diagnóstico.
Estudios demuestran que la mayoría de las personas han perdido un 60-80% o más de las células
productoras de dopamina en la sustancia negra en el momento de aparición de los síntomas.
También pueden presentar pérdida de las terminaciones nerviosas que produce el neurotransmisor
norepinefrina. Es el mensajero químico principal del sistema nervioso que controla funciones automáticas del
cuerpo como el pulso y la presión arterial. La pérdida de norepinefrina puede explicar las características no
motrices que se ven en esta enfermedad como la fatiga.
Causa:
Etiología desconocida. Se cree que se debe a una combinación de factores genéticos y medioambientales
que pueden variar de una persona a otra.
Factores genéticos:
o Herencia familiar: se estima que el 10% de las personas con párkinson tienen algún pariente con la
enfermedad.
o El 90% de los casos son formas esporádicas, es decir, no se deben a una alteración genética
concreta.
Factores ambientales:
o Entorno y sus posibles toxinas.
o Determinadas sustancias químicas como pesticidas.
o La idea general de que el desarrollo de la enfermedad se debe a la interacción de diferentes factores
del entorno (todavía no conocidos con exactitud) en pacientes genéticamente predispuestos.
Síntomas:
Existen 3 o 4 síntomas cardinales o típicos que definen la enfermedad. Para diagnosticar a un paciente con
enfermedad de Parkinson este deberá presentar al menos 3 de los siguientes síntomas (en primer lugar, la
bradicinesia y luego alguno de los otros).
o Bradicinesia
Lentitud para realizar un movimiento.
El paciente tardará en realizar una tarea más tiempo porque puede tener dificultad para iniciar un
movimiento o cesar bruscamente una actividad.

26
Se refleja también en la amplitud del movimiento que puede verse reducida, así como en tareas motoras
finas de la vida cotidiana como abrocharse los botones o cortar la comida. Se producen cambios en la
escritura y la letra se hace más pequeña.
La marcha parkinsoniana también es una manifestación de la bradicinesia. Se caracteriza por ser una
marcha lenta, con pasos cortos, arrastrando los pies y con una disminución o ausencia de braceo.
El término acinesia sería la situación extrema de la bradicinesia: incapacidad para iniciar un movimiento
preciso.
o Temblor
Hasta un 70% de los afectados comienzan con temblor como primer síntoma.
El temblor suele comenzar en las extremidades afectando a una mano o un pie, pero también puede afectar
la mandíbula, cara (párpados, labios). Este temblor puede mejorar o desaparecer cuando vamos a realizar
un movimiento concreto y aumentar en situaciones de estrés.
El temblor se suele difundir al otro lado del cuerpo o a medida que avanza la enfermedad, aunque
generalmente será más marcado en el lado en que este comenzó.
Aunque es el síntoma más notorio y conocido de la enfermedad no todos los pacientes desarrollan temblor.
o Rigidez
Constituye un aumento del tono muscular: los músculos están constantemente tensos y no se pueden relajar
bien (agonistas y antagonistas).
La rigidez puede provocar reducción de la amplitud de los movimientos como el balanceo de los brazos al
caminar, dificultad para girarse en la cama o incorporarse de una silla, dolor y calambres en las
extremidades y sensación de tensión en el cuello o la espalda, disminución de la expresividad facial por la
rigidez de la musculatura de la cara, dando lugar a una dificultad para sonreír o a un rostro serio e
inexpresivo.
Signo de la rueda dentada de negro.
o Disminución y/o pérdida de los reflejos posturales
Provoca inestabilidad postural (alteración del equilibrio). A medida que la enfermedad avanza los pacientes
tienden a adoptar una postura inclinada, con una flexión del tronco hacia delante o incluso lateralmente, lo
que contribuye al desequilibrio.
La alteración del equilibrio puede provocar inestabilidad y por lo tanto riesgo de caídas en situaciones de la
vida cotidiana como levantarse de una silla, realizar un movimiento brusco, un giro o caminar.
Sintomatología general
 Trastornos deglutorios: disfagias (dificultad para tragar)
 Alteraciones del habla como tono de voz bajo y bradilalia (lentitud al hablar)
 Trastornos del sueño: Altamente frecuentes, insomnio o alteración del ciclo de vigilia sueño
 Pensamiento y memoria: los pacientes pueden presentar lentitud en el pensamiento o cambios en su
razonamiento, concentración y algunos pacientes desarrollaran deterioro cognitivo (el 20%) afectando
áreas como las funciones ejecutivas (abstracción, planificación de un objetivo), atención, más que la
memoria.
 Trastornos neuropsiquiátricos: alteraciones del estado de ánimo como depresión, ansiedad, apatía,
alucinaciones como ser visuales.
 Otros: estreñimiento, aumento de la secreción sebácea (seborrea), aumento de sudoración, aumento
de salivación (sialorrea), hipotensión ortostática (sensación de mareo o incluso desvanecimiento con
los cambios posturales), disfunción sexual, incontinencia urinaria, pérdida de la capacidad del olfato,
fatiga, cansancio, etc.
Diagnóstico y tratamiento
Sigue siendo un diagnóstico clínico, se realiza en base a la historia clínica y exploración física y neurológica
del paciente, la presencia de determinados síntomas (previamente evaluados) y la ausencia de otros hacen
presumir la enfermedad.
El diagnóstico será apoyado por la buena respuesta del paciente a la medicación antiparkinsoniana.
Como se vio con anterioridad el diagnóstico es clínico y para que se den las manifestaciones clínicas típicas
de la enfermedad se ha tenido que producir una pérdida de dopamina importante en el cerebro (70% aprox.)

27
hasta llegar a ese nivel de pérdida puede haber manifestaciones sutiles de la enfermedad lo que se conoce
como periodo promotor.
El tratamiento es sintomático: medicamentos levodopa-anticolinérgicos, etc.
Evolución
Durante el periodo inicial la persona puede presentar síntomas depresivos, pérdida del olfato, estreñimiento
o alteraciones del sueño. También puede presentar dolor errático.
Los síntomas iniciales pueden ser leves e instaurar de forma muy gradual. Los familiares percibirán una
pérdida de expresividad facial del paciente o que este camina más lento de lo habitual con los pasos cortos y
uno de los brazos sin bracear.
El paciente puede notar que le cuesta más firmar un documento o que su letra se hace más pequeña.
También puede tener más dificultad para afeitarse o abrocharse los zapatos o botones de la ropa, así como
para girarse de la cama o levantarse de esta o de una silla.
El temblor suele comenzar en una extremidad superior y posteriormente extenderse a una extremidad
inferior del mismo lado.
Un porcentaje de pacientes presentan alteraciones cognitivas ligeras como dificultad para concentrarse o
planificar una tarea.
El comienzo asimétrico de la enfermedad es muy característico y se mantendrá a lo largo de la evolución de
la enfermedad, permaneciendo el lado de comienzo más afectado.
A medida que avanza la enfermedad los síntomas pueden hacerse más marcados e interferir más en el día a
día del paciente. Puede haber mayor inexpresividad facial, dificultad para hacerse entender, así como
problemas de deglución.
El equilibrio se ve alterado y hay mayor riesgo de caídas. Los síntomas no motores como problemas
cognitivos, alucinaciones, hipotensión ortostática o síntomas urinarios se hacen más presentes en la medida
que avanza la enfermedad.
Etapas:
a. Sintomatología unilateral (sin incapacidad o escasa).
b. Sintomatología bilateral sin trastorno de la estabilidad postural.
c. Afección de los reflejos posturales con inseguridad al girar el cuerpo (incapacidad escasa o
moderada).
d. Agudización de la sintomatología (incapacidad severa) el paciente aún logra mantenerse de pie y
caminar con mucha dificultad (bloqueos).
e. Paciente totalmente dependiente (sillas de ruedas o cama).

Unidad N°8 5
 Síndromes cerebelosos
Cada hemisferio cerebeloso está conectado por vías nerviosas principalmente con el mismo lado del cuerpo,
de modo que la lesión de un hemisferio cerebeloso da origen a signos y síntomas que están limitados al
mismo lado del cuerpo.
El cerebelo ejerce sobre la motilidad cinética y estática una actividad reguladora que se sintetiza así:
 Asegura la emérita e isostenia de los movimientos (hace que el mov. tenga la necesaria intensidad y
fuerza, y la exacta medida que requiere el fin buscado).
 Asegura la sinergia y la diadococinesia, es decir la coordinación de los diversos grupos musculares,
cuando deben contraerse, para realizar esos mov Regula el tono Interviene en el mantenimiento de la
postura y equilibrio.
 La función principal del cerebelo es coordinar toda la actividad muscular refleja y voluntaria.
 Permite que mov voluntarios como la deambulación se lleven a cabo con precisión y economía de
esfuerzo.
 No puede iniciar un movimiento.
Síndrome cerebeloso

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El síndrome cerebeloso se define como un conjunto de signos y síntomas ocasionados por la alteración
anatómica o funcional del cerebelo que provoca pérdida de la fuerza y debilidad muscular, temblor
intencional y alteraciones de la marcha.
El equilibrio, el tono postural y la coordinación muscular son algunas de las funciones manejadas por el
cerebelo, un importante órgano ubicado en la fosa craneal posterior, justo por detrás del tallo encefálico y en
estrecha relación con otras estructuras encefálicas.
Cualquier situación que conlleve a la muerte de las células que conforman este tejido puede llevar a un
síndrome cerebeloso, que muchas veces suele disminuir considerablemente la calidad de vida de los
pacientes afectados debido a sus molestos síntomas.
Síntomas y signos
La disfunción cerebelosa puede exteriorizarse de diferentes formas:
 Hipotonía: se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación o manipulación pasiva de los
músculos. En general se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendulares,
junto a un fenómeno de rebote en la prueba de Steward-Holmes (consiste en que el examinador le
solicita al paciente que flexione su brazo con fuerza activando su músculo Bíceps contra una
resistencia que opone el mismo examinador. En forma súbita el examinador suspende la resistencia y
el miembro del paciente no se frena como es lo habitual por la actividad refleja normal, sino que
golpea contra su propio cuerpo).
 Ataxia: es la alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios. Se puede manifestar en los
miembros (ataxia de miembros), en el tronco (ataxia de tronco), en la porción cervicocefálica (ataxia
cefálica) o en la marcha (ataxia de la marcha).
 Dismetría: es la incapacidad para calcular la distancia de los movimientos. Puede presentarse como
hipermetría cuando el movimiento es exagerado o como hipometría cuando el movimiento es más
corto que lo normal. Se lo explora con la prueba de índice-nariz y de talón-rodilla.
 Adiadococinesia: es la imposibilidad de realizar movimientos alternantes rápidos y coordinados.
 Temblor: es un temblor de acción que se manifiesta ya sea en la intención (más importante al final
del movimiento) o en la actitud (por ejemplo, al sostener los miembros superiores extendidos hacia
delante).
 Alteración de la marcha: es una marcha inestable, con aumento de la base de sustentación.
También llamada marcha del borracho.
 Disartria: Debilidad en los músculos que se usan para hablar, lo cual suele hacer que el habla suene
lenta y confusa.
 Nistagmo: generalmente es pluridireccional. Movimiento involuntario del ojo.
Causas de síndromes cerebelosos:
 Vasculares: accidente cerebrovascular isquémico y hemorrágico.
 Traumáticas.
 Inflamatorios: cerebelitis infecciosas y por infecciosas, esclerosis múltiple, abscesos.
 Degenerativas: ataxia de Friedrich y otras degeneraciones espinocerebelosas, degeneración
cerebelosa paraneoplásica o alcohólica, déficit crónico de ciertas vitaminas (B12, E).
 Tóxicas: ingestión aguda de alcohol, antiepilépticos (especialmente fenitoína y fenobarbital).
 Tumorales: tanto del propio cerebelo como del ángulo frontocerebeloso.

Unidad N°9 5
 Enfermedades vasculares del sistema nervioso
Los síndromes neurovasculares son aquellas disfunciones del sistema nervioso central que se producen
como consecuencia del compromiso de los vasos que lo irrigan. Estas disfunciones pueden presentarse en
forma brusca constituyendo los llamados “ataques, accidentes o ictus cerebrovasculares” (ACV) o en forma
más gradual y progresiva, dando lugar a cuadros de deterioro encéfalo vascular progresivo (demencia
vascular).
Accidente cerebrovascular (ACV)

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Es un déficit neurológico súbito (se produce sin aviso), habitualmente focal, causado por disturbios en la
circulación sanguínea, por bloqueo o ruptura de un territorio vascular del SNC.
Clasificación
 Isquémico/infarto: constituye en 70–80% de los casos. Se caracteriza por una reducción brusca en el
árbol vascular encefálico. Las causas son ateromas, embolias, hipertensión o hipotensión. Se puede
manifestar en forma:
o Transitorio: disfunción aguda que se resuelve espontáneamente en forma completa en no más de
24hs.
o Constituido o completado: disfunción aguda que se desarrolla rápidamente, no dura más de 1hs y
generalmente no retrograda pasando las 24hs, produciendo las consiguientes secuela inevitable, el
infarto encefálico.
o En evolución: disfunción aguda que se instala gradualmente o en etapas y progresa de este modo a
lo largo de 24 horas.
o Síntomas de alerta: mareos, confusión general, debilidad o adormecimiento de mitad de cara, brazos
piernas, usualmente de un lado del cuerpo; dificultad p caminar (de repente están inestables o se
quedan paralizados), hablar, comprender, tragar, para ver con uno o ambos ojos; visión borrosa o
doble; vértigo; perdida del equilibrio o coordinación; dolor de cabeza súbito y de máxima intensidad,
sin causa aparente no habitual (típico de aneurismas, no cede con analgésicos).
Las isquemias pueden deberse a varias causas, pero la ateroembolia (desprendimiento de material
plaquetario y ateromatoso de placas ulceradas de arterias de circulación encefálica, ya se intra o
extracraneales) y la embolia (proviene de cavidades cardiacas izquierdas) de origen cardiaco conforman el
70% de las mismas.
 Hemorrágico/hematoma: representa el 10–15 % de los casos. Se caracteriza por la ruptura de la pared
vascular en algún lugar del árbol. Las causas son hipertensión, malformaciones vasculares, consumo
de tóxicos. Se manifiesta de la siguiente manera:
o Hemorragia hipertensiva: signos de hipertensión endocraneana (cefalea, vómitos) y alteración del
nivel de la conciencia de grado variable.
o Hemorragia por malformación vascular: suele ir acompañada de una cefalea súbita e intensa con
confusión, obnubilación, estupor o coma posterior. Es frecuente, asimismo, la existencia de signos
meníngeos y de irritabilidad cortical (bajo la forma de crisis epilépticas focales que muchas veces
pueden anteceder la hemorragia en sí).
Factores de riesgo
 No modificables: herencia (familiares de enfermedad coronaria o cerebrovascular, población en riesgo);
edad: el riesgo de sufrirlo se duplica cada década a partir de los 55; genero: M más propensos, pero en
F suele ser más grave; antecedentes personales: quienes ya sufrieron un ACV son propensas a sufrir
otro episodio (en el primer año hay 80% de probabilidades).
 Modificables: hipertensión alta, tabaquismo, diabetes, colesterol alto (hipercolesterolemia), fibrilación
articular (latido irregular del corazón), alcoholismo, consumo de drogas (cocaína, marihuana),
alteraciones en la coagulación de sangre, anticonceptivos orales (está probado el daño vascular),
obesidad, sedentarismo
 Principales: edad avanzada, sexo masculino, hipertensión alta, tabaquismo, diabetes,
hipercolesterolemia, enfermedades cardiacas, enfermedades cerebrovascular previa, sedentarismo,
inactividad física,
Manifestaciones clínicas
 Trastornos sensitivos motores:
o Parálisis o paresias.
o Trastornos del tono.
o Trastornos de la sensibilidad táctil, térmica, dolorosa, etc.
o Trastornos posturales.
 Trastornos perceptivos:
o Hemianopsia (pérdida del campo visual de ambos ojos).
30
 o Heminegligencia (incapacidad para detectar, orientarse o responder a estímulos significativos
procedentes de regiones espaciales contralaterales).
 Trastornos cognitivos y de la conducta:
o Orientación.
o Atención.
o Pensamiento lógico.
o Memoria.
o Habilidades ejecutivas.
o Trastornos adaptativos.
 Trastornos de la comunicación
o Afasia de expresión, de comprensión y mixta.
o Disartria (Debilidad en los músculos que se usan para hablar, lo cual suele hacer que el habla
suene lenta y confusa).
 Alteraciones emocionales y sociales:
o Labilidad emocional.
o Depresión, ansiedad, aislamiento.
o Escaso control de los impulsos, pérdida de roles.
Diagnóstico
Triple diagnóstico: de la forma clínica, del territorio vascular comprometido y de lesión.
Las formas clínicas que pueden adoptar los accidentes cerebrovasculares son: accidente o ataque
isquémico transitorio, déficit neurológico isquémico único reversible (DNIR), accidente encéfalo vascular en
evolución y accidente encéfalo vascular constituido o completado.
DNIR: disfunción encéfalo vascular aguda que desaparece o se resuelve en un término mayor que el de 24
horas, generalmente en pocos días.
Pronóstico
Depende de la gravedad del acv. En general el inicio de la recuperación (espontánea – evidente) en la
semana siguiente permite albergar la esperanza de una buena recuperación. Una ausencia de recuperación
tras más de un mes del episodio indica mal pronóstico.

Unidad N°10 5
 Enfermedades desmielinizantes
Se clasifican en:
 Mielinoclásticas: involucran procesos inflamatorios (esclerosis múltiple).
 Leucodistrofias: involucran trastornos en el metabolismo.
Esclerosis múltiple o en placas
Es la más común de las enfermedades desmielinizantes, se caracteriza por desmielinización,
exacerbaciones y remisiones o brotes.
Etiología:
Es desconocida. Se trata de un proceso autoinmune que lesiona la mielina del sistema nervioso central. La
anatomía patológica revela la existencia de placas de desmielinización de un diámetro variable dispersas en
el sistema nervioso central: sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, nervios ópticos, tronco cerebral,
cerebelo y médula espinal. Microscópicamente se produce desmielinización periaxial y degeneración de los
oligodendrocitos, dilatación vascular e infiltración de linfocitos y mononucleares. En fases avanzadas existe
proliferación de los astrocitos constituyéndose las placas antes descritas.

Rango etario:
Puede comenzar a cualquier edad, pero en el 95% de los pacientes lo hace entre los 10 y 50 años; es por
ende una enfermedad de adultos jóvenes y afecta a ambos sexos por igual.
Clínica
Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se caracteriza por la aparición de síntomas neurológicos que
se instalan en el curso de minutos, horas o días y que retrogradan durante las semanas siguientes. A veces
31
la instalación es paulatina, insidiosa y gradual. Las manifestaciones son diversas, generalmente de carácter
motor (en forma de monoparesia o paraparesia), en otras ocasiones existen disminución de la agudeza
visual, diplopía por paresia de los oculomotores o bien parestesias o trastornos de la sensibilidad. Un menor
número de enfermos presentan síntomas de carácter cerebeloso y vestibular (incoordinación, ataxia, vértigo)
y otros disuria o disminución de la función sexual.
Síntomas y signos:
 Motores: paresias que se inician por un solo miembro, generalmente uno de los inferiores, o por ambos
(paraparesia) acompañadas de signos de piramidalismo (hipertonía, hiperreflexia profunda, arreflexia
cutaneoabdominal, clonus, signo de Babinski).
 Sensitivos: parestesias, a veces dolores erráticos, el signo de lhermitte (que consiste en la sensación
de descarga eléctrica que el enfermo tiene a lo largo del raquis al flexionar el médico su cabeza, se
observa en las localizaciones de la médula cervical). Pueden encontrarse trastornos de la sensibilidad
profunda (batiestesia, hipopalestesia).
 Visuales: puede presentarse visión borrosa, disminución de la agudeza visual, nistagmo y diplopía.
 Cerebelosos: ataxia con dismetría, temblor, disartria.
 Vesicales y sexuales: trastornos de la micción de tipo incontinencia, micción imperiosa o retención, a
veces impotencia sexual.
 Vestibulares en forma de vértigo
 Psíquicos: emotividad exagerada y tendencia a la euforia.
 De la palabra: disartria.
 Otros: fatiga, debilidad, dificultades para pensar y memorizar, trastornos del juicio, disminución de la
concentración.
La enfermedad evoluciona por episodios agudos llamados brotes, seguidos de remisión parcial o completa
de duración variable. Es progresiva y tiende a llevar a la invalidez. La duración de la enfermedad una vez
diagnosticada suele ser de 10 a 20 años, pero puede ser más corta o prolongada.
Diagnóstico:
Se basa en el hallazgo de signos y síntomas de afectación multifocal del sistema nervioso central que
aparecen y remiten en forma intermitente en el curso de meses y años. En el líquido cefalorraquídeo de dos
tercios de pacientes se encuentran un incremento de las gammaglobulinas y de la inmunoglobulina G. Los
potenciales evocados visuales se encuentran alterados en el 70% de individuos afectados de esclerosis
múltiple mientras que los somatosensitivos o auditivos sólo son anormales en un 50% de los casos.
Se detecta por estudio de imágenes y neurofisiológicos complementarios con la clínica del paciente. La
tomografía computarizada cerebral puede demostrar la presencia de imágenes hipodensas, muy
frecuentemente periventriculares, en la sustancia Blanca. La resonancia nuclear magnética del cerebro
evidencia en más de 90% de los casos la presencia de placas existentes.
Tipos de esclerosis múltiple:
o Con características benignas: aquellas que producen poco impacto motor o sensitivo y cuando hacen
brotes quedan pocas secuelas después de la remisión.
o Crónicamente recurrentes: se prolongan en el tiempo se caracterizan por múltiples brotes y remisiones
y dejan secuelas importantes.
o Crónicamente progresivas: remiten, pero deterioran dejan múltiples secuelas son La minoría de los
casos.
No es tan agresiva como ELA.

Tratamiento
Se lleva a cabo mediante la administración de ACTH intramuscular o corticoides. La ACTH no altera el curso
total de la enfermedad, pero acorta los periodos de desmielinización activa. Otros tratamientos incluyen
plasmaféresis.
Pronóstico: de forma individual es muy difícil saber el pronóstico, ya que la esclerosis múltiple es una
enfermedad con una gran variabilidad. De forma general, raras veces acorta la vida del paciente. Al cabo de
15 años de evolución, el 30% de los enfermos pueden llevar una vida independiente y activa laboralmente, y
alrededor del 50% requieren algún tipo de asistencia para deambular, mientras que en torno a un 23% llega

32
a necesitar una silla de ruedas.

Unidad N°11 6
 Enfermedades neuromusculares
Las ENM son enfermedades neurológicas, de naturaleza progresiva, normalmente hereditarias y su principal
característica clínica es la debilidad muscular.
Las enfermedades musculares constituyen un complejo grupo de afecciones que comprenden: distrofias,
miopatías congénitas, mitocondriales, inflamatorias y tóxicas (por fármacos). Para su adecuado diagnóstico
no se requiere solamente del laboratorio (suero, orina y líquido cefalorraquídeo) sino también de ciertos
exámenes complementarios (electromiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética muscular,
entre otros) y biopsia muscular con histología y bioquímica.
Muchas son genéticas. Algunas veces pueden ser provocadas por un trastorno del sist inmunitario. La
mayoría de ellas no tiene cura. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas, aumentar la movilidad y
el lapso de vida.
Distrofias musculares: son de difícil clasificación. Son enfermedades musculares primarias, progresivas,
degenerativas y hereditarias. Se pueden clasificar en:
 Distrofias recesivas ligadas al cromosoma x: tipo Duchenne, Becker.
 Distrofias recesivas autosómicas.
 Dominante autosómicas.
 Distrofia miotónica.
Tipo Duchenne
La más frecuente de las distrofias de carácter recesivo, ligado al sexo: afecta a los varones y es transmitida
por las mujeres. El gen anormal está localizado en la banda p21 de la rama corta del cromosoma X. La
proteína afectada es la distrofina: no hay distrofina o hay poca, se produce destrucción de las fibras
musculares, se reemplazan por tejido graso.
Síntomas:
Los síntomas iniciales (caídas frecuentes) pueden presentarse entre el año y los 3 años de vida.
Excepcionalmente comienzan más tarde. Los primeros músculos en afectarse son los de la cintura pelviana,
cuya debilidad causa la característica marcha de pato. Los pacientes tienden a levantarse apoyando las
manos sobre las piernas por falta de fuerza (signo de Gowers). Luego se ven afectados los músculos de la
cintura escapular y sobre todo los flexores del cuello. Consecuentemente se observará una
pseudohipertrofia de las pantorrillas. Mientras el paciente pueda caminar lo hará con hiperlordosis y
retracción aquílea bilateral.
Pronóstico:
Según el comienzo habitual de la enfermedad, a los 10 años perderá su capacidad de deambular y,
confinado a la silla de ruedas, una década después sobrevendrá la muerte por insuficiencia respiratoria e
infecciones del mismo aparato. El miocardio también participa del cuadro con una precoz fibrosis
generalizada.
Diagnóstico:
 El estudio de las enzimas musculares, el electromiograma (registro de la actividad eléctrica muscular) y
la biopsia muscular resultan útiles para determinar las alteraciones musculares del paciente y permiten
a su vez descartar otras patologías musculares.
 En el examen de sangre podremos encontrar elevados niveles de proteína CPK debido a la ruptura de
las fibras musculares.
 El electromiograma muestra pequeños potenciales de corta duración y polifásicos.
 La biopsia muscular arroja cambios degenerativos, hiperplasia del tejido conectivo y reacción
inflamatoria. Demuestra poca distrofina.
La mitad de los enfermos padecen de un déficit intelectual que, en algunos casos, es muy marcado.
Tratamiento:
La enfermedad no tiene tratamiento, aunque son muy útiles las medidas complementarias de tipo
kinesioterápico. También se realizan cirugías para alargar el tendón para caminar, al menos, 2 años más.

33
 Tipo Becker
La distrofia muscular de Becker es una enfermedad hereditaria que causa debilidad progresiva y atrofia de
los músculos esqueléticos y del corazón. Afecta principalmente a los varones. La edad de aparición y la tasa
de progresión puede variar, pero, por lo general, comienza con debilidad muscular. También está
relacionada con la banda p21 corta del cromosoma X.
Síntomas:
Existe una marcada pseudohipertrofia de las pantorrillas y cifras elevadas de CPK sérica. Las alteraciones
electromiografías y la biopsia de músculo son prácticamente similares, aunque menos marcadas.
Diagnóstico:
Las pruebas de laboratorio que ayudan a confirmar el diagnóstico incluyen: CPK, Electromiografía (EMG),
biopsia muscular, prueba genética.
Pronóstico:
Presenta un curso más benigno que permite que el paciente tenga mayor esperanza de vida. Su comienzo
es más tardío que en el tipo Duchenne, entre los 6 y los 20 años.
Tratamiento:
Actualmente no existe cura para la distrofia muscular de Becker. El tratamiento actual tiene como objetivo
aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. La terapia física y el uso de dispositivos de ayuda puede
ayudar a estirar los músculos tensos; la terapia ocupacional puede ayudar a mejorar las habilidades de la
vida diaria; la terapia del habla puede ayudar a las personas con disfagia (dificultad para tragar). Se puede
necesitar cirugía para la escoliosis progresiva y el desarrollo de contracturas.

Unidad N°12 5
 Funciones cerebrales superiores. Lenguaje, gnosias, praxias.
Lenguaje
“Es el medio que tiene el hombre de expresar su pensamiento por medio de símbolos, que pueden ser
hablados, escritos o mímicos”. Se utiliza el termino escritura para referirse a la expresión del lenguaje
escrito, y lectura, para referirse a la comprensión del lenguaje escrito.
La persona que habla debe cumplir las siguientes condiciones para expresar su pensamiento:
1. Tener una idea (etapa de abstracción).
2. Recordar, reconocer y seleccionar las palabras adecuadas a la idea que va a expresar (etapa
mnesicosimbolica).
3. Articular las palabras (Etapa motora). Una perturbación en esto sería disartria
Al hablar o escribir la persona expresa su pensamiento.
La persona que escucha debe a su vez cumplir con las siguientes condiciones para comprender:
a. Oír las palabras articuladas por su interlocutor (etapa sensorial) (Alteración de la audición hipoacusia
o sordera).
b. Identificarlas con la idea que expresan (etapa mnesicosimbolica).
c. Comprender su sentido (etapa de abstracción).
Al escuchar o leer, la persona comprende el pensamiento de los demás.
Las etapas 1 y 2 en el que habla y 2 y 3 en el que escucha constituyen el lenguaje propiamente dicho
(lenguaje interior). Cualquier perturbación de estas etapas determinara un trastorno en el lenguaje.
Alteraciones
Afasias
Es el defecto o pérdida del poder de expresión por medio del habla, la escritura o los signos y del poder de
comprensión del lenguaje hablado o escrito, debido a lesión o enfermedad en las áreas cerebrales
correspondientes.
Existen en la corteza cerebral cuatro áreas circunscritas, correspondiendo a las cuatro variedades del
lenguaje: lenguaje expresivo oral y escrito, lenguaje comprensivo oral y escrito. Estas cuatro áreas
comprenden dos áreas motoras verbales: el área motora de la palabra y el área motora de la escritura, y dos
áreas sensoriales verbales: el área de compresión de la palabra hablada y el área de compresión de la

34
palabra escrita. La destrucción o lesión de las áreas del lenguaje o sus conexiones engendra diversos tipos
de afasia.
Clasificación:
 Afasia de Broca, motriz o de expresión: es una afasia no fluente. El enfermo no habla o solo emite
algunas palabras. Son comunes las parafasias (sustitución, deformación de la palabra hablada) la
denominación se compromete. La repetición de palabras simples puede ser correcta; la repetición de
frases se encuentra alterada. La comprensión del lenguaje se conserva, aunque en ocasiones hay
dificultades para órdenes más complejas. La lesión generalmente se sitúa en el área de Broca. →
Expresión oral.
 Afasia de Wernicke: es una afasia fluente. El paciente habla mucho (verborrea) y mal (parafasias). La
denominación es incorrecta. La repetición también se compromete. Hay imposibilidad para comprender
el lenguaje hablado y escrito. La escritura está igualmente perturbada. Esta afasia resulta de una lesión
del área de Wernicke. → Comprensión oral y escrita.
 Afasia de conducción: en ella la repetición se encuentra severamente afectada, sobre todo la repetición
de frases cortas. Aunque el lenguaje es fluente, las parafasias son frecuentes. Hay también dificultad en
la denominación de objetos. El paciente comprende el lenguaje hablado y escrito. La escritura puede
estar comprometida. La afasia de conducción es producida por una lesión del fascículo arcuato que une
el área de Wernicke a la de Broca. →Expresión oral y escrita.
 Afasia anómica: el síntoma cardinal está dado por la incapacidad en la denominación. El lenguaje es
fluente, pero existen parafrasias. La repetición y la comprensión son normales. La afasia anómica se
presenta como consecuencia de pequeñas lesiones del girus angularis. Se describe con mayor
frecuencia en la encefalopatía tóxica o metabólica. →Expresión oral.
 Afasia global: este tipo de afasia se ve como resultado de lesiones extensas que afectan las áreas de
Broca y Wernicke. El paciente, por ende, no habla, no lee, no escribe ni comprende. Algunas veces
puede emitir algunos fonemas carentes de significado. Este tipo de afasia se describe en infartos
extensos del territorio de la arteria cerebral media. →Están afectadas las cuatro áreas (expresiva oral y
escrita y comprensión oral y escrita).
 Afasias transcorticales: se deben a lesiones que, sin lesionar las áreas de Broca, Wernicke o sus
conexiones, afectan, partes de la sustancia blanca adyacentes a las mismas. Se caracterizan por ser
afasias en las cuales la repetición de la palabra o frases persiste intacta, a pesar de tratarse de pacientes
con falta casi total de compresión o con palabra poco fluente y parafasias. → Comprensión y expresión
oral.
Causas:
 Infartos y hemorragias.
 Tumores, primitivos o metastásicos.
 Demencia tipo Alzheimer u otras.
 Lesiones postraumáticas (heridas de bala, accidentes automovilísticos).
Alexia: falta de comprensión de la palabra escrita.
Agrafia: imposibilidad de la escritura por déficit motor.
Gnosis
“Capacidad que posee el individuo para reconocer estímulos complejos (formas, objetos, dibujos, rostros,
segmentos corporales, melodías) a través de sus funciones sensoriales básicas (visión, sensibilidad
somestatica, audición).” Corresponde a un nivel más complejo que el de las funciones sensoriales.
Alteraciones
Agnosias:
Es la dificultad o imposibilidad de reconocer los estímulos presentados por vías aferentes cerebrales en
individuos con adecuada recepción primaria.
Pérdida de la capacidad de identificar objetos o personas.
La agnosia visual de objetos y de colores se presenta en lesiones que asientan más frecuentemente en el
lóbulo occipital izquierdo. La prosopagnosia es la incapacidad del individuo para reconocer los rostros de sus
allegados o personas conocidas, la lesión es frecuentemente occipital derecha. La heminegligencia espacial,

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inatención o descuido visual consiste en la ignorancia por parte del paciente de una de las mitades de su
campo visual.
Un trastorno similar puede ocurrir en el sistema auditivo: la persona con agnosia auditiva verbal ve afectada
su capacidad para diferenciar y comprender las palabras de forma oral. Pero puede hablar e incluso leer y
escribir de forma normal. Eso sí, no responde bien ante al dictado o la repetición de palabras
La hemiasomatognosia es la falta de reconocimiento de un hemicuerpo. La anosognosia es la negación por
parte del enfermo de su hemiplejia. La autotopoagnosia es la falta de reconocimiento de segmentos o partes
de su cuerpo. Las agnosias del esquema corporal son provocadas comúnmente por lesiones parietales
derechas.
Causas: similares a las que dan origen a las apraxias y afasias.
Apraxias: dificultad para hacer movimientos coordinados, incluso cuando la persona tiene la destreza y la
intención de hacerlos. Aparece como resultado de lesiones o daños cerebrales. El cerebro no puede generar
ni enviar las instrucciones de movimiento correctas al cuerpo.
En la ejecución de un movimiento complejo entran en acción:
 La evocación y elaboración de los movimientos elementales para el cumplimiento del acto global, que
es una función parietal del hemisferio dominante.
 La ejecución de dicho acto (áreas premotoras frontales).
En la apraxia ideatoria el enfermo no tiene la representación mental precisa del acto a ejecutar, y en la
ideomotora, el individuo, a pesar de tener la representación mental correcta de los movimientos que
componen dicho acto, nota que los miembros encargados de ejecutarlo no lo pueden hacer. Ambos tipos de
apraxia se asocian a lesiones parietales izquierdas.
La apraxia constructiva se manifiesta en el dibujo por la imposibilidad de establecer entre los elementos
gráficos, relaciones espaciales correctas. Esta apraxia puede asociarse tanto a lesiones parietales
izquierdas como derechas.
La apraxia de la marcha es la disminución o pérdida de la facultad de disponer convenientemente las
piernas con el fin de caminar, independientemente de toda paresia o trastorno funcional. Se produce por
lesiones frontales.
Causas: son generalmente de origen vascular, otras están dadas por tumores primitivos o metastásicos, las
demencias y las lesiones traumáticas del encéfalo.
Praxias
“Habilidad de cumplir más o menos automáticamente ciertos mov aprendidos, habituales, adaptados a un fin
determinado (peinarse, utilizar cubiertos, saludar, cepillarse los dientes, etc.) que se conocen con el nombre
de actos psicomotores intencionales o gestos proposicionales”.
Tipos de gestos:
 Intransitivos: los que se ejecutan sin intervenir objeto alguno.
 Transitivos: los que se ejecutan por medio o con la intervención de objetos.
Cada uno de estos actos/gestos deben realizarse en un determinado orden; si este se altera aun cuando los
movimientos que lo componen se mantengan, el acto proposicional es más complejo “se desintegra”. Esta
es la noción de formula cinética o melodía praxica.
Cuando los movimientos que integran un acto proposicional o gesto se realizan ordenadamente, se dice que
hay eupraxia. Cuando la praxia se halla perturbada, se denomina apraxia.
Para efectuar un acto transitivo la persona tiene que cumplir una serie de etapas:
1- Reconocer el objetivo que va a emplear (en sus cualidades elementales, y en su significado y utilidad
saber p que sirve).
2- Decidir su utilización.
3- Evocar o representarse cada uno de los mov elementales o actos parciales necesarios para el
cumplimiento del acto global.
4- Ejecutarlos.
Si se perturba en la primera etapa, se tratará de una agnosia (apraxia agnóstica, secundaria a la agn). Si la
perturbación radica en el conocimiento del significado del objeto, o de la evocación de la formula cinética, o
bien en la ejecución de la formula, se tratará de una apraxia verdadera.

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Exploración: se realiza pidiendo al paciente la ejecución de diversos actos:
 Intransitivos: hacer un pulo, decir adiós o que no con la mano, hacer el gesto de llamar a alguien,
rascarse la cabeza, gesto de orar.
 Transitivos: usar cubiertos, una tijera o las llaves, beber un vaso con agua, peinarse, cepillarse los
dientes, vestirse y desvestirse, poner el reloj en hora.
 Constructivos o construccionales: hacer dibujos espontáneos o copiados, imitar figuras geométricas
realizadas x el médico.
 Faciales: sacar la lengua, cerrar los ojos, silbar, soplar, chupar, mostrar los dientes, abrir la boca,
sonreír.
 Complejos: se le pide que simule distintos actos que se llevan a cabo normalmente mediante objetos,
ejemplos: simular manejar un auto, simular golpear la puerta, simular tocar un instrumento, simular
doblar un papel.
 Demencias
Es un compromiso adquirido y crónico de las funciones cerebrales superiores o cognitivas que altera la
actividad diaria (interfiere con la funciones ocupaciones y sociales) del individuo afectado.
Es un trastorno adquirido y crónico de dos o más de las siguientes funciones cerebrales: lenguaje, memoria,
capacidad visuoespacial, emoción, personalidad y cognición (abstracción, cálculo, juicio, etc.).
No es una enfermedad sino un síndrome que puede ser producido por múltiples patologías diferentes
algunas progresivas e intratables y otras posibles de tratamiento efectivo y por lo tanto reversibles.
En Argentina se calcula que la prevalencia de demencias en personas mayores de 65 años es alrededor del
15%. En la población general es del 1 al 2%.
El síndrome demencial puede aparecer por el envejecimiento normal (declinación de las funciones
cerebrales superiores, aprendizaje lentificado, un olvido común) o por una envejecimiento patológico (déficit
de las funciones cerebrales superiores, no hay aprendizaje, hay olvido patológico).
o Olvido común: cosas poco importantes, recuerdo de la experiencia en sí, datos no recordados pueden
ser evocados, son conscientes de su déficit, la queja va desde el paciente, es temporal.
o Olvido patológico: dificultad para recordar datos importantes, olvida la situación por completo, no
recuerda, minimiza el problema, aparece desde el familiar, episodios de desorientación visuoespacial,
disminución de las funciones intelectuales superiores, es permanente.
Deterioro cognitivo leve/ligero: no es considerado como intenso para ser considerado como demencia.
Diferentes síndromes de deterioro cognitivo respecto a su estado previo.
 No interfiere en su vida personal.
 No necesariamente va a evolucionar a una demencia.
 Sin alteración significativa de las actividades de la vida diaria.
 Queja subjetiva de perdida memoria por parte del paciente o un familiar.
 Alteración cognitiva.
 Cambio previo y una duración de 6 meses.
 Excluir patologías que explique el deterioro de la memoria (como depresión, retraso mental o
confusión agudo).
 No cumple con los criterios diagnósticos de demencia.
 Zona gris entre envejecimiento mental y síndrome demencial.
 Queda estanco (no evoluciona).
Clasificación:
 Según la edad: senil y presenil
 Según la etiología:
o Enfermedades degenerativas cerebrales primarias.
o Enfermedades cerebrovasculares.
o Neoplasias.
o Hidrocefalia.
o Traumatismos.
o Enfermedades infecciosas e inflamatorias.

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 o Enfermedades desmielinizantes.
o Enfermedades tóxicas, metabólicas y nutricionales.
 Según la localización: cortical (alzheimer), subcortical (párkinson), mixta (vasculares) o global.
 Primaria (ej. alzheimer) y secundaria (aparece a partir de otra patología, ej. demencia del
Parkinson).
Demencia cortical: se caracteriza por afasia (trastorno del lenguaje en base a la expresión y comprensión),
despreocupación y motricidad normal (alzheimer,).
Demencia subcortical: se caracteriza por trastornos motores (movimientos anormales, paresias, trastornos
posturales y de la marcha) asociados a síntomas emocionales (disartria, depresión/apatía).
Lo que diferencia a la cortical de subcortical es la presencia de trastornos motores: en las cortical no se
observan o solo tardíamente. En las subcortical siempre presentes e incluso pueden preceder al trastornos
cognitivos. En las mixtas o globales el trastorno cognitivo y los signos motores evolucionan de forma
paralela. Se acepta que la multiplicación de las lesiones vasculares con perdida neuronal consiguiente causa
la demencia.
Criterios diagnósticos
Desarrollo de déficit cognitivo múltiple manifestado por:
1. Trastorno de la memoria (alteración en la capacidad de aprender nueva información o recordar la ya
aprendida).
2. Uno o más de los siguientes trastornos cognitivos: afasia, apraxia (imposibilidad de realizar
movimientos), agnosia (dificultad del reconocimiento), trastorno en el funcionamiento ejecutivo.
Los déficits cognitivos de los criterios 1 y 2 causan un deterioro significativo en la capacidad funcional,
ocupacional o social y representa un descenso significativo desde un nivel previo de funcionamiento.
El déficit cognitivo no acontece en el transcurso de un síndrome confusional agudo.
Diagnostico precoz: radica en la posibilidad de ofrecerle al paciente un rápido tratamiento. Brindarle a la
familia la información necesaria para planificar.
Diagnóstico:
Se establece por criterios clínicos que se apoyan en diversas pruebas evaluativas de demencia, por ejemplo,
el Mini-Mental State Test, el cual consiste en una serie de preguntas agrupadas en 10 secciones, cada una
de las cuales involucra la evaluación de determinada función cognitiva: son en total 30 preguntas que valen
un punto cada una, de modo que el puntaje máximo es 30. Para una población urbana y alfabetizada todos
aquellos pacientes cuyos puntajes sean de 24 o más pueden ser considerados normales.
Signos de alerta:
 Disminución de la memoria reciente que afecta el desempeño en el trabajo.
 Dificultad en el desempeño de tareas familiares.
 Problemas en el lenguaje.
 Pobre o disminuida la capacidad de juicio.
 Desorientación en el tiempo y el espacio.
 Problemas en el pensamiento abstracto.
 Extravío de objetos.
 Cambios en el ánimo, comportamiento.
 Cambios en la personalidad.
 Disminución de la iniciativa.
Síndrome demencial  Escritura alterada en función de la afasia.
 Insidioso. Síndrome confusional agudo
 Atento.  Brusco.
 Amnesia.  Desatento.
 Percepción normal.  Desatentación.
 Tranquilo.  Alucinaciones.
 Despreocupado.  Intranquilo, confundido.
 Afasia.  Miedoso, ansioso.
 No hay causa sistémica.  Disartria (pro. de articulación en el habla).
 No hay variación de movimientos anormales.
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  Causa sistémica o toxica.  Disgrafia marcada.
 Temblor, mioclonías.
Seudo demencia por depresión Demencia
 Comienza en el tiempo.  Comienzo insidioso, vago.
 Trauma psíquico.  No hay antecedente psiquiátrico.
 Antecedente psiquiátrico.  Progresión lenta.
 Progresión rápida.  No se queja.
 El paciente se queja de sus trastornos  Despreocupación.
cognitivos.  Respuesta dudosa, trata de recordar, hay un
 Ansiedad por su estado. reconocimiento.
 Responde “no se a la evaluación cognitiva.  Predomina la amnesia reciente.
 Memoria reciente y remota.
¿Cómo cuidar el cerebro?
o Mantener la mente en forma.
o Actividad física regular.
o Alimentación saludable.
o Controlar los factores de riesgo.
o Descanso adecuado.
o Reducir estrés.
Alteraciones de la memoria y otras alteraciones cognitivas: evaluar al paciente o entrevistar a la
familia/paciente. Sospecha depresión: trauma psíquico. Sospecha demencia: trastorno de la memoria
reciente sumado a afasia, apraxia, agnosia, acompañado de déficit en la vida diaria. Sospecha de síndrome
confusional agudo: patología de base infecciosa o toxica.
Tipos de demencia
Alzheimer
Es una entidad clínico-patológica de naturaleza degenerativa y evolución progresiva que se caracteriza
clínicamente por deterioro cognitivo-conductual y neuropatológicamente por la presencia de ovillos
neurofibrilares y placas neuríticas.
Es una demencia degenerativa primaria cortical y es el tipo de demencia más frecuente, representa hasta el
60% de los casos de demencia. Se caracteriza por atrofia neuronal en la zona del hipocampo y de la corteza
cerebral.
Factores de riesgo: edad, crece exponencialmente entre los 65 y 85 años, estilo de vida/salud, genéticos,
parientes de primer grado.
Causa:
La etiología es desconocida. En la mayoría de los casos la presentación es esporádica, pero existen casos
familiares, algunos de los cuales se asocian a mutaciones conocidas de transmisión autosómica dominante.
Se ha sugerido una alteración del gen codificador de la proteína beta amiloide en el cromosoma 21.
Compromete a los dos sexos por igual, comenzando, generalmente entre los 50 y 60 años.
Síntomas:
El síntoma fundamental es la pérdida de memoria episódica que se manifiesta inicialmente con una mayor
dificultad para el registro de nueva información, posteriormente se afectan aspectos del lenguaje, habilidades
visuoespaciales, capacidades constructivas y funciones ejecutivas. Es un cuadro neuropsiquiátrico con
trastornos cognitivos (afasias, apraxias, agnosias, memoria), conductuales (apatía, abulia, depresión, delirio,
alucinaciones, agresión, agitación) y trastornos de las funciones ejecutivas (planificación, organización,
juicio, pensamiento abstracto).
Etapas:
Temprana:
 Pérdida de la memoria reciente (imposibilidad de realizar nuevos aprendizajes), episódica, semántica.

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  Dificultad en el lenguaje, anomias (incapacidad o dificultad de reconocer o recordar los nombres de las
cosas)
 Desorientación espacial.
 Desorientación en el tiempo.
 Dificultad en la toma de decisiones.
 Carencia de iniciativa y motivación.
 Dificultad marcada en las AVD complementarias y algunas dificultades en las AVD básicas como el
arreglo personal.
Intermedia:
 Acentuación de los trastornos de memoria y lenguaje.
 Marcada desorientación espacial.
 Agnosias.
 Agresión.
 Deambulación.
 Alucinaciones–delirios.
 Marcado deterioro en AVD básicas.
 Trastorno del sueño.
 Incontinencia urinaria.
Tardía:
 Agnosias marcadas.
 Afasia (palabra suelta, balbuceo).
 Totalmente desorientado en tiempo y espacio.
 Apraxias (comer, marcha).
 Incontinencia urinaria y fecal.
 Inmovilismo (silla de rueda, cama).
 Infecciones intercurrentes.
Tratamiento y atención: no hay ningún tratamiento que pueda curarla o revertir su evolución. Existen
numerosos tratamientos nuevos que se están investigando y se encuentran en diversas etapas en los
ensayos clínicos. Existen, en cambio, numerosas intervenciones que se pueden ofrecer para apoyar y
mejorar la vida de las personas con demencia y sus cuidadores y familias. Los objetivos principales de los
servicios de atención relacionados con la demencia son: diagnóstico precoz, optimizar la salud física, la
cognición, la actividad y el bienestar; identificar y tratar los síntomas psicológicos y conductuales;
proporcionar información y apoyo a largo plazo a los cuidadores.
Patología neuropsiquiátrica
 Trastornos cognitivos: memoria, agnosia, afasias, apraxias sin origen de problema motor.
 Trastornos conductuales: apatía, abulia, depresión como estado, delirio, paranoia, alucinación,
agresión, agitación.
 Trastornos de las funciones ejecutivas: planificación, organización, juicio, pensamiento abstracto.
Tener en cuenta: la enfermedad afecta a personas de distintas maneras (sintomatología). Es importante
como era previamente la persona (historia cognitiva previa). No tiene cura. Estrés del cuidador. Trabajar con
la familia y el cuidador.
Demencia vascular
Se aplica al deterioro intelectual motivado por lesiones vasculares, generalmente isquémicas bilaterales y de
tipo lacunar. La demencia se relaciona con la cantidad de tejido cerebral perdido. Es la segunda causa más
frecuente de demencia, la etiología es vascular y los factores de riesgo son: hipertensión, multiinfartos,
diabetes, cardiaco, hipercolesterolemia, estilo de vida (tabaquismo, alimentación, sedentarismo).
Clínica: el paciente puede presentar además de su cuadro cognitivo, alteraciones en la marcha (camina con
pasos cortos, tiene dificultad para iniciarla o inestabilidad para girar el cuerpo en bloque), hipertonía
piramidal/extrapiramidal, paratonia o contrarresistencia, hiperreflexia profunda, signo de Babinski y síndrome
seudobulbar.

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También puede presentar afasias/disartria, déficit fono/deglutorios, incontinencias urinarias, inestabilidad
emocional, depresión, entre otros.
Diagnóstico: la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear muestran con toda claridad las
lesiones que involucran regiones subcorticales.
Demencia normotensiva o síndrome de Hakim-Adams
Es de baja incidencia, se caracteriza por un defecto de la absorción del LCR en el espacio subaracnoideo,
dilatación ventricular y un notable crecimiento del sistema ventricular con escasez o poca profundidad de las
cisuras que están en la superficie cerebral. Es frecuente en hombres de 70 y más años.
Sintomatología: clínicamente se presenta una triada compuesta por apraxia de la marcha, incontinencia
urinaria y deterioro cognitivo y conductual.
Causa: puede ser idiopática o secundaria a traumatismos craneoencefálicos, meningitis o hemorragia
subaracnoidea.
Diagnóstico: se hace principalmente por el cuadro clínico. La tomografía computarizada demuestra
crecimiento ventricular notable, en ausencia de otros elementos (surcos pronunciados) que denotan atrofia
cerebral. La cisternografía radioisotópica revela la presencia de contaminación ventricular por permanencia
prolongada del isótopo en el sistema ventricular, sin llegar a la convexidad de los hemisferios como en los
sujetos normales.
Tratamiento: La extracción de líquido cefalorraquídeo puede causar mejoría temporaria. Los procedimientos
quirúrgicos de derivación mejoran solo la mitad de los casos.
Importante:
 Mantener rutinas y hábitos orden y objetos en un mismo lugar.
 Seguridad en el hogar y simpleza.
 Simplificar tarea (pasos, imitación).
 Usar ayuda memoria (fotos, carteles, etc.).
 Dar poca información (poca o nula opción) hacer preguntas de respuestas cerradas.
 Sondear nivel cognitivo previo.
 Trabajar con la familia y /o cuidador brindando información y estrategias que aporten al afrontamiento de
la situación.

Demencia semántica
Es una demencia cortical, neurodegenerativa y progresiva. Se caracteriza por la atrofia predominante en el
lóbulo temporal.
Clínica: es una alteración profunda del significado de la palabra en su comprensión y denominación, se va
perdiendo el vocabulario en sus dos sentidos: percepción/emisión. Se va a producir una pérdida progresiva
del lenguaje que compromete la capacidad para nombrar las cosas, se pierde la representación mental de
los objetos y no es posible relacionar el concepto con el hecho.
En la persona se observa disminución de la capacidad de concentración, apatía e inhibición sexual.
Evolución lenta.
A media que la enfermedad avanza, se producen cambios en el comportamiento y la personalidad, aunque
se han descrito algunos casos de demencia semántica “pura”, con manifestaciones tardías de los síntomas
conductuales.
Tratamiento: lo importante en el tratamiento para pacientes con demencia semántica es mejorar sus
posibilidades de comunicación. Esto es focalizándose directamente sobre el trastorno del lenguaje
específicamente o acompañando la rehabilitación mediante el uso de la comunicación aumentativa
alternativa como complemento; a través de soporte tecnológico, de gestos o dibujos (pictogramas).

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