SOFIA GOMORA MERCADO
SARCOMAS
DE TEJIDOS
BLANDOS
Gómez, Á. H., Silva, S. A. Ñ., & García, A. M.
(2017).Capítulos 79 y 80 del Manual de Oncología:
Procedimientos médico quirúrgicos.
GENERALIDADES
EPIDEMIOLOGIA
1-2% de las neoplasias solidas en el adulto.
Descritos por primera vez en 130-200 a.C por Galeno Cualquier edad, pero mayor incidencia en 4ta y
SARKOMA del griego = Tumor Carnoso. 6ta década de la vida.
De aparición esporádica AMBOS SEXOS. Hombres 1.2:1 Mujeres
Tumores raros derivados predominantemente del Sobrevida global a 5 años: 50-60%
mesodermo embrionario.
Síndromes hereditarios:
- Li Fraumeni
50 subtipos histológicos distintos, que difieren en
-Síndrome de poliposis adenomatosa familiar
+ FRECUENTES
FACTORES DE
patogenia y comportamiento.
HISTOLOGIA
-Síndrome de Gardner
Histiocitoma Fibroso Maligno (28%)
RIESGO
-Px con retinoblastoma o neurofibromatosis
Liposarcoma (15%)
Radioterapia
Leiomiosarcoma (12%)
Carcinógenos químicos
Sarcoma sinovial (10%)
Linfedema crónico
Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (6%)
VIH y Herpes Virus 8 = Sarcoma de Kaposi?
Rabdomiosarcoma (5%) (NIÑOS)
Epstein Barr
Irritación crónica secundaria a cuerpos
extraños y traumatismos
Crecimiento depende agresividad del tumor.
DISEMINACION
Localmente: Compresión de tejidos adyacentes,
PATRONES DE
formación de pseudocápsula, que rodea tejido tumoral.
Linfática: Rara. Si hay indica peor pronóstico.
Hematógena: vía + común de diseminación a distancia.
METASTASIS + FRECUENTES:
SARCOMAS EXTREMIDADES:
—PULMON (10-80%) —HUESO —HIGADO —CEREBRO
SARCOMAS RETROPERITONEO Y CABEZA Y CUELLO:
limitada capacitad metastásica
MDM-2 = Liposarcoma
MARCADORES
ONCOGENES
familia ras= Histiocitoma fibroso maligno,
rabdomiosarcoma embrionario
INMUNOHISTOQUIMICA Si se implican podrían indicar peor
pronostico y resultados terapéuticos
adversos.
MARCADOR TUMOR
Mutaciones en oncogenes = traslocaciones
VIMENTINA SARCOMAS
= subtipos histológicos
QUERATINA CARCINOMA Y SARCOMA EPITELIOIDE Y SINOVIAL
DESMINA
RABDOMIOSARCOMA, LEIOMIOSARCOMA Y
OCASIONAL HFM
ESTADIFICACIÓN
IA TUMOR 5 CM O MENOR, SUPERFICIAL O PROFUNDO, N0, M0, GRADO 1
IB TUMOR MAYOR A 5 CM, SUPERF O PROFUNDO, N0,M0 , GRADO 1
NEUROFILAMENTOS PNET, NEUROBLASTOMA
SCHWANNOMA MALIGNO, MELANOMA, CELULAS IIA TUMOR 5 CM O MENOR, SUPERFICIAL O PROFUNDO, N0, M0, GRADO 2 Y 3
PROTEINA S-100 CLARAS, LEIOMIOSARCOMA, RABDOMIOSARCOMA,
IIB TUMOR MAYOR A 5 CM, SUPERF O PROFUNDO, N0,M0 , GRADO 2 Y 3
LIPOSARCOMA
MIOGLOBINA RABDOMIOSARCOMA
CUALQUIER TUMOR CON GANGLIOS REGIONALES SIN METASTASIS
III
CUALQUIER GRADO HISTOLOGICO
ACTINA LEIOMIOSARCOMA, RABDOMIOSARCOMA, MFH
EMA
CARCINOMAS, CARCINOMA SINOVIAL, IV TODO + METASTASIS A DISTANCIA
MENINGIOMA
SCHWANNOMA MALIGNO, LEIOMIOSARCOMA,
Leu 7
SARCOMA SINOVIAL, RABDIOMIOSARCOMA
PRONÓSTICOS
Ac rel a factor VIII ANGIOSARCOMA, SARCOMA DE KAPOSI
FACTORES
Etapa clinica al diagnostico factor + importante!
Metastasis = factor de MUY MAL pronostico
En sarcomas retroperitoneales: Grado de resección es
Asintomáticos hasta gran tamaño = Px refiere crecimiento de el factor + importante.
masa. La evidencia de la masa depende del lugar anatómico en Indice de recurrencia 65%
que se encuentre.
P. ej.
Mano y brazo puede ser evidente hasta los 2 cm
Muslos y retroperitoneo puede ser evidente hasta los 10-15 cm
Otros síntomas, dependen de crecimiento y localización: DIAGNÓSTICO
CLINICA
Dolor
-ANAMNESIS + EXPLORACIÓN FÍSICA COMPLETA
Crecimiento acelerado
-EXÁMENES BÁSICOS DE LABORATORIO
Traumatismos -ESTUDIOS DE IMAGEN:
Desgarros musculares RX: ÚTIL COMO ESTUDIO INCIAL. Y de utilidad en sarcomas
Hematomas óseos
Abscesos USG DE TEJIDOS BLANDOS
TAC Y RM: + utiles. Determinan localizacion y relaciones
En tumores retroperitoneales anatómicas
RM: Para sarcomas de extremidades, tronco, cabeza y cuello.
Masa abdominal asintomática (80%)
TAC: Sarcomas de retroperitoneo.
Síntomas neurológicos en miembros pélvicos (42%)
PET: No como estudio inicial.
Dolor (32%) Gammagrafía ósea o RM: en sospecha de metástasis óseas o
cerebrales.
-EXAMEN HISTOLOGICO / BIOPSIA: esencial para el diagnostico y
planeación del tratamiento.
DX DIFERENCIAL Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF): No para dx
primario, dx impreciso.
Lipomas Melanoma Biopsia con aguja de corte (Tru-cut): Método de elección por
Carcinoma metastásico Linfoma baja morbilidad y alta agudeza diagnostica.
DX DIFERENCIAL (RETROPERITONEALES) Biopsia incisional: + usada, se usa en tumores >5cm. Incisión
debe considerar el tx definitivo.
T. células germinales Biopsia escisional: En tumores <5cm y superficiales.
Linfomas Considerar márgenes. Enucleacion contraindicada. Evitar
contaminación por hematomas.
TRATAMIENTO
OBJETIVO: SOBREVIDA
Cirugía: Resección con margen 3D Negativo.
Resección intralesional: Tumor macroscópico intacto, campo operatorio
contaminado.
Resección marginal: Deja enfermedad residual macroscópica.
Resección amplia: Margen 2-3 cm de tejido normal, pero la estructura que origina
el tumor no se reseca = tumor residual microscópico
Resección radical: No hay tumor residual. + recomendado.
NO TODOS LOS PX CON SARCOMA SON CANDIDATOS A AMPUTACION.
Indicaciones para amputación como tratamiento qx inicial:
—Enfermedad extensa —Falla al tratamiento de inducción — Enfermedad vascular
periférica — Px con dolor intenso — Sangrado por tumores exofíticos —Deterioro del
estado funcional o que el px no acepte cirugía preservadora.
Cirugía en retroperitoneo: “Compartamentectomia” retroperitoneal, involucra
resección tumoral del riñón, psoas y el hemicolon, ipsolaterales a la lesión.
Radioterapia : Usualmente adyuvante. Mejora control local pero no la
supervivencia global. Puede erradicar enfermedad microscópica de
manera efectiva con Cirugía en dosis de 50 y 65G.
Radioterapia preoperatoria:Buen control local, mayores
complicaciones quirúrgicas a corto plazo, pero menos
tóxica. (Indicada en tumores de dudosa resecabilidad)
Radioterapia intraoperatoria: despues de la escisión del
tumor alcanza control local de hasta 91% a dosis mas
bajas (10-15G)
Radioterapia postoperatoria: (en tumores de alto grado,
mayor tamaño, profundos, y con márgenes cercanos o
positivos) Menor tasa de complicaciones en el sitio
quirúrgico, mayor riesgo de toxicidad por mayores dosis, y
mayores complicaciones a largo plazo.
Quimioterapia:
la quimioterapia neoadyuvante es útil en el Sarcoma de Ewing, tumor
neuroectodermo primitivo y el randomizo sarcoma. En sarcomas de tejidos blandos
y rentro peritoneales dudoso. ?
Si se usa, se usan antraciclinas e ifosfamida para reducir volumen tumoral y lograr
control quirúrgico.
Doxorrubicina + Ifosfamida = beneficio de 13% en tumores de alto riesgo
Melfalan como quimioterapia hipertermica = respuesta global 81%
Recaídas locales: SEGUIMIENTO
Extremidades: 80% de los px a los 2 años PRIMEROS 2 AÑOS: CADA 3 MESES: E.F + RX
TÓRAX C/ 6 MESES
Recaidas sistémicas: 40% de los px con sarcomas de alto grado. Estas representan 3-5 AÑOS: CADA 6 MESES CON TAC O RM , RX
la causa + frecuente de muerte en estos px. TÓRAX, EF
Durante los primeros 24 meses desde el tx inicial. 5 AÑOS O +: ANUAL CON RX DE TÓRAX
SOFIA GOMORA MERCADO
OSTEOSARCOMA
Gómez, Á. H., Silva, S. A. Ñ., & García, A. M.
(2017).Capítulos 79 y 80 del Manual de Oncología:
Procedimientos médico quirúrgicos.
GENERALIDADES
Familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos
grados de malignidad.
Tienen la capacidad de producir HUESO u osteoide de
EPIDEMIOLOGIA forma directa.
Tumor óseo primario + frecuente en niños y
adultos jovenes.
20 años edad media. SITIOS +
+ frec. En metafisis de los huesos largos.
FRECUENTES DE
Metáfisis proximal de la tibia APARICION
Metáfisis distal del femur
Húmero proximal
+ areas que corresponden a los
Mayoría idiopaticos: o primarios segmentos óseos de maximo
crecimiento de todo el esqueleto
Predisposición genética
Retinoblastoma hereditario
Li Fraumeni
Síndrome de Rothmund-Thompson ETIOLOGÍA / DIAGNÓSTICO
(poiquilodermia congénita)
Enfermedad de Paget
FACTORES DE RX: Destruccion de hueso cortical y medular, reacción
Osteogenesis imperfecta RIESGO periostica agresiva y discontinua. Triángulo de Codman
Melorreostosis (aveces) + extension a partes blandas.
Radiación ionizante (3% causa directa) Laboratorios:
Alteraciones de genes: p-53 y R, MDM-2
⬆️ deshidrogenasa láctica
(inactiva p533) y CDK-4 (inactiva Rb)
⬆️ Fosfatasa alcalina
TAC:
CLINICA —Grado de extension tumoral
—DOLOR ! en zona de tumor y articulación adyacente
Comienzo insidioso, progresa para hacerse intermitente y continuo — Unidades Hounsfield
No cede al reposo — Infiltración a cavidad medular
No cede a analgésicos comunes
—Metástasis a distancia
— Masa de crecimiento rápido, en meses invado otros compartimentos o
articulaciones adyacentes.
— Con el tiempo se genera un bloqueo articular.
RM:
— Otros síntomas: (Factores de mal pronostico) — Extension intraosea y a partes blandas
Estasis venosa — Identificación de componentes intraoseos: regiones celulares
Red venosa colateral
areas de necrosis y/o licuefacción
—Evaluación afección compartimental e invasion a sistema
muscular
—Respuesta a terapia neoadyuvante
Situación de paquetes neurovasculares
CLASIFICACION
OSTEOSARCOMA
PRIMARIO SECUNDARIO
SUPERFICIE
INTRAMEDULAR RADIACIÓN
OSTEOGENICO
PARAOSTAL
CONDROGÉNICO Periodo de latencia 4- 42
CONVENCIONAL 5%
años, media de 11 años.
85% De diferentes tipos
FIBROGÉNICO histologicos.
La lesion debe estar en
Afecta metafisis, y muestra PERIOSTAL el campo radiado.
VARIANTES
reacción periostica agresiva. Mínimo 3 años desde la
RARAS radioterapia previa.
3 subtipos histologicos +
variantes raras.
Formación de matriz ósea
sutil o en focos, con zonas de
SUPERFICIAL DE
hemorragia y necroticas ALTO GRADO
LESIÓN BENIGNA
EXTRA
TELANGIECTASICO ESQUELÉTICO Infarto Oseo
5%
Displasia Fibrosa
Características parecidas a
Lesión diafisiaria De partes blandas, masa en osteosarcoma convencional
radiotransparente multiple, partes blandas, con
(osteosarcoma hemorragico calcificaciones y
de Capanacci) Reacción osificaciones amorfas
periostica agresiva. dispersas, si esta cerca de
hueso puede mostrar INFECCIÓN
afectación cortical.
INTRAMEDULAR
BAJO GRADO 2% Sarcoma de PAGET : origina de un hueso
Pagetico, sobre todo poliostótica. En pelvis y
femur, principalmente.
Lesion osteolítica, con Caracteristicas: Lesión destructiva en hueso
bordes escleroso que afectado, hueso tumoral en lesión, fracturas
aparente benignidad, patológicas y masa asociada en partes blandas
crecimiento lento, dx tardío.
CÉLULAS
PEQUEÑAS 1%
Radio transparente, bordes
permeables, + frec. 2°
década de la vida, reacción
periostica.
ESTADIFICACIÓN ENNEKING
IA TUMOR GRADO 1, INTRACOMPARTIMENTAL, SIN METASTASIS
IB TUMOR GRADO 1, EXTRACOMPARTIMENTAL, SIN METÁSTASIS
IIA TUMOR GRADO 2, INTRACOMPARTIMENTAL, SIN METASTASIS
IIB TUMOR GRADO 2, EXTRACOMPARTIMENTAL, SIN METÁSTASIS
III CUALQUIER GRADO, CUALQUIER EXTENSION CON METASTASIS
ESTADIFICACIÓN AJCC
IA BAJO GRADO, -8 CM
IB BAJO GRADO, + 8 CM
IIA ALTO GRADO, -8 CM
IIB ALTO GRADO, + 8 CM
III EL TUMOR A SALTADO A OTROS LUGARES EN EL MISMO HUESO
IVA METASTASIS PULMONAR PERO NO A GANGLIOS
CUALQUIER GRADO, CUALQUIER EXTENSION CON EXTENSION A
IVB
GANGLIOS U OTROS ORGANOS QUE NO SEAN PULMON
TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA: Disminuye enfermedad metastasica y la mortalidad.
Neoadyuvante
Adyuvante
Paliativa
Medicamentos: DOXORRUBICINA, CISPLATINO, IFOSFAMIDA Y DOSIS ALTAS DE METROTEXATO CON RESCATE DE LEUCOVORINA.
CIRUGIA: de acuerdo al estadío clínico y respuesta a la quimiotrerapia.
—Conservadora de extremidad: reemplazo prostético, artrodesis.
INDICACIONES:
Adecuada resección del tumor
Margenes libres de tumor
Reconstrucción esquelética con preservación de funcionalidad de la extremidad
Que el tumor no invada mas de 2 compartimentos
Que no invada sistema muscular de la extremidad
Que no presente afección a piel con red venosa colateral
Que el px este consciente de que es un largo procedimiento con larga rehabilitación
—Tratamiento radical:
VENTAJAS: Recuperación rápida, inicio de marcha temprana y pronto inicio de tx adyuvantes o paliativos.
DESVENTAJAS: Presencia de miembro fantasma doloroso, osteopenia por desuso = fracturas, contractura del muñón, marcha
dependiente de ortesis externa, depresión o infección del muñón, etc.
RADIOTERAPIA: Reservada para tumores no resecables o en zonas de difícil acceso como columna vertebral.
