E – 44-099

Principios del tratamiento

quirúrgico de los sarcomas
de tejidos blandos
T. Schubert, F. Mazzeo, M. de ville de Goyet, X. Geets, P.-L. Docquier,
C. Galant, T. Kirchgesner

Resumen: Los sarcomas de tejidos blandos son una entidad rara. Todos los sarcomas
combinados representan aproximadamente el 1% de los cánceres. Una masa de tejido
blando de más de 5 cm en el eje longitudinal o debajo de la fascia debe investigarse más
a fondo. Aunque la ecografía es un buen examen inicial, la resonancia magnética sigue
siendo de elección en la definición de la lesión. En alrededor del 20% de los casos, esta
masa resulta ser un sarcoma. Idealmente, este tipo de patología debe derivarse lo más
rápido posible a un centro especializado para su posterior tratamiento, en particular, la
evaluación de la extensión y la biopsia, cuyo trayecto debe seleccionarse cuidadosamente
en colaboración con el cirujano que debe extirpar la masa. La estrategia terapéutica
es a menudo multimodal y puede requerir un procedimiento quirúrgico agresivo pero
también, para algunas de estas lesiones, radioterapia pre o postoperatoria o incluso, para
ciertos diagnósticos raros, quimioterapia. Un tratamiento inadecuado no solo aumenta
el riesgo de recurrencia local, sino que también pone en peligro la supervivencia global
del paciente. En efecto, se ha demostrado que el tratamiento en un centro especializado
aumenta significativamente la supervivencia de los pacientes.
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Palabras clave: Sarcoma; Tejidos blandos; Masa; Biopsia; Estudio de extensión;

Radioterapia

Plan ■ Valoración preoperatoria y plan de resección 10

■ Radioterapia 10
■ Introducción 2 ■ Quimioterapia 12
■ Epidemiología 2 ■ Terapias dirigidas 12
■ Origen y etiología 2 ■ Principios de reconstrucción 12
■ Principios de tratamiento 3 Colgajos de cobertura 13
■ Anamnesis y exploración física 3 Transferencias funcionales musculares y tendinosas 13
Injertos vasculares 13
■ Estudio locorregional 4 Reconstrucciones esqueléticas 13
Ecografía 5
■ Casos particulares 15
Radiografía 5
Tomografía computarizada 5 Población pediátrica 15
Resonancia magnética 5 Sarcoma de Ewing de tejidos blandos 16
Tumores de crecimiento rápido 16
■ Estudio de extensión 7 Antecedentes de resección quirúrgica inadecuada 16
■ Biopsia 7 ■ Conclusión 16
■ Principios de la cirugía 9

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Volume 14 > n◦ 4 > diciembre 2022
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 E – 44-099  Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos

Figura 1. Nódulo superficial del muslo

en un varón de 32 años que se observa
en imagen por ecografía y que en el
análisis histológico resulta ser un liposar-
coma de células redondas. La ecografía
(A) en modo B muestra un nódulo
hipodérmico homogéneo hipoecoico de
contornos regulares de 2 cm de eje mayor
con clara hipervascularización intralesional
(B) en modo Doppler color.

A B

A B
Figura 2. Masa profunda del muslo izquierdo en una paciente mujer de 69 años edad con imágenes de resonancia magnética que
resultó ser un mixofibrosacroma de alto grado en el análisis patológico. Las imágenes (A) axiales potenciadas en T2 con supresión de la
señal grasa y (B) imágenes coronales potenciadas en T1 con supresión de la señal grasa e inyección de medio de contraste muestran una
gran masa heterogénea en el compartimento anterior del muslo.

 Introducción Rare Cancer in Europe (RARECARE) [3] . De éstos, se estima

que aproximadamente el 75% son STB. Hay un ligero pre-
Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son cánceres raros dominio masculino. A diferencia de los sarcomas óseos,
de los tejidos blandos del sistema musculoesquelético. A los STB son principalmente patologías del adulto cuya
pesar de ello, una masa de más de 5 cm de eje longitu- incidencia aumenta con la edad. En efecto, los STB sólo
dinal situada en profundidad (debajo de una fascia) se representan alrededor del 6% de los cánceres pediátri-
califica como sarcoma en alrededor del 20% de los casos. cos (es decir, rabdomiosarcomas embrionarios y alveolares
Su expresión clínica, así como su aspecto en las pruebas de y STB no rabdomiosarcomatosos, como fibrosarcomas y
imagen, es muy variable, desde un simple nódulo subcutá- sarcomas sinoviales, por ejemplo). Estos STB pediátricos
neo palpable (Fig. 1) hasta una gran masa profunda con están sujetos a un manejo y tratamiento diferente al de
repercusión clínica tardía (Fig. 2). Es una buena práctica los adultos, al igual que el sarcoma de tejidos blandos de
derivar rápidamente a cualquier paciente con una lesión Ewing.
potencialmente sospechosa de STB a un centro especiali- Los STB son ubicuos. No obstante, alrededor del 75%
zado en este tipo de patología [1] . En efecto, el tratamiento afectan a las extremidades y más especialmente al muslo.
de estas lesiones es fundamentalmente multidisciplina- Menos del 10% de estas lesiones se localizan en el tronco
rio y requiere una estrecha colaboración entre diversas y en el espacio retroperitoneal.
especialidades como la oncología, la radiología médica, La clasificación anatomopatológica de los sarcomas
la patología, la genética o incluso la radioterapia (RT). Si es extremadamente compleja y se revisa periódica-
bien una cirugía adecuada sigue siendo la piedra angu- mente. Más recientemente, los avances tecnológicos en
lar del tratamiento de los STB, muchos tumores requieren inmunohistoquímica, biología molecular y genética han
un tratamiento multimodal que combine cirugía, RT y/o permitido el desglose de varias lesiones previamente
quimioterapia tras una consulta oncológica multidisci- clasificadas como sarcoma pleomorfo indiferenciado. A
plinaria. Se ha demostrado que el tratamiento en un medida que las clasificaciones sean más precisas, la inci-
centro especializado en sarcomas aumenta el pronóstico dencia y prevalencia de cada una de estas entidades
de supervivencia y reduce el riesgo de recidiva local en evolucionará, con un seguimiento cada vez más adaptado
estos pacientes [2] . a las categorías de lesiones [4] . Actualmente, es un grupo
heterogéneo de tumores con más de 80 tipos histológicos
diferentes.

 Epidemiología
Los sarcomas son entidades raras que representan  Origen y etiología
menos del 2% de los cánceres sólidos [3] . Su incidencia
se estima en seis nuevos pacientes por cada 100.000 habi- La mayoría de los cánceres encontrados en la población
tantes al año en Europa según el estudio Surveillance of son carcinomas: éstos son tumores malignos desarrollados

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A B

Figura 3. Neurofibrosarcoma de la pierna derecha en un paciente

varón de 30 años con neurofibromatosis de tipo I (enfermedad de Von
Recklinghausen). La resonancia magnética de la pierna en el plano
axial (A) potenciada en T2 y (B) potenciada en T1 con supresión de la
señal de la grasa e inyección de producto de contraste muestra una
voluminosa masa heterogénea del compartimento muscular anterior
de la pierna.
C. Resonancia magnética potenciada en T1 de los muslos con supre-
sión de señal de la grasa e inyección de medio de contraste que
muestra múltiples nódulos superficiales y profundos (flechas) corres-
C
pondientes a neurofibromas.

a expensas de los epitelios. Por el contrario, los sarcomas no corresponda a un lipoma o un quiste en las prue-
son cánceres que se originan en el tejido conectivo. bas de imagen y cualquier masa profunda ubicada en
Esto explica la naturaleza tan heterogénea de este grupo las profundidades de las fascias profundas [12] debe deri-
de tumores. En efecto, cualquier estructura de soporte varse rápidamente a un centro especializado en sarcomas
(huesos, cartílagos, vasos sanguíneos, músculos, tejido (Fig. 4).
graso, nervio, etc.) puede dar lugar a un sarcoma. En la
mayoría de las situaciones, no se encuentra una etiología
clara que explique la aparición de un sarcoma. En ciertas
situaciones raras, puede existir una predisposición: iden-  Anamnesis y exploración
tificación de ciertas mutaciones genéticas (por ejemplo,
síndrome de Li-Fraumeni [5] , neurofibromatosis de Von
física
Recklinghausen [Fig. 3] [6] , etc.), exposición a radiaciones
La historia clínica de los STB es frecuentemente la de
ionizantes o incluso a sustancias químicas. carcinógenos
una masa indolora que el paciente nota por casualidad.
(pesticidas, industria alimentaria, etc.).
No obstante, es importante detenerse en la historia clí-
nica del paciente, así como en su historia familiar. La
historia oncológica es, por supuesto, muy importante;
 Principios de tratamiento esto es particularmente cierto para los antecedentes de
RT (sarcomas inducidos por radiación). No es raro que el
Si bien la cirugía sigue siendo la piedra angular del paciente informe antecedentes de traumatismos menores
tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos en el que condujeron al descubrimiento de la lesión o un
adulto, el tratamiento de estas entidades es intrínseca- aumento repentino del tamaño de la lesión. Estos teji-
mente multidisciplinario. Para los STB de alto grado, dos tumorales a menudo son necróticos y pueden sangrar
un tratamiento inadecuado o tardío empeorará en gran fácilmente en su seno.
medida las posibilidades de supervivencia del paciente [7] . Se debe preguntar al paciente sobre elementos como
Por lo tanto, cualquier paciente con sospecha de sarcoma el ritmo de crecimiento de la lesión y los síntomas aso-
debe remitirse de inmediato a un centro especializado ciados (dolor, tensión, despertares nocturnos, etc.). Hay
para en el tratamiento de sarcomas [8] . El tratamiento que tener cuidado con las lesiones que progresan rápida-
requiere la experiencia de radiólogos, anatomopatólo- mente. Hay situaciones en las que el paciente presenta un
gos, genetistas, oncólogos, radioterapeutas, cirujanos o tumor que puede evolucionar día a día (Figs. 5 y 6).
incluso especialistas en medicina nuclear especializados Estos sarcomas son particularmente agresivos.
en sarcomas [9] . Sin embargo, no se deben banalizar las masas que
Cada historia clínica de los pacientes debe ser objeto han estado presentes durante mucho tiempo. Siempre es
de una consulta oncológica multidisciplinaria. Esto per- posible tener una lesión cancerosa de bajo grado de creci-
mite una decisión de tratamiento adecuada con respecto miento local lento.
a cada lesión encontrada. De ello se deduce que no se debe La exploración física de la lesión es muy importante [13] .
iniciar ningún tratamiento sin tener un diagnóstico y una Los elementos interesantes incluyen, entre otros:
valoración de extensión local y a distancia [1] . • el aspecto cutáneo: en masas agresivas o de gran
Lamentablemente, con demasiada frecuencia, el tamaño, con frecuencia encontramos dilataciones
paciente es derivado demasiado tarde o después de un venosas o una lesión cutánea asociada (enrojecimiento,
procedimiento diagnóstico o terapéutico inadecuado. engrosamiento cutáneo, etc.) que pueden indicar inva-
Esto puede hacer que el tratamiento posterior sea parti- sión local. En situaciones más avanzadas, pueden
cularmente complejo y que incluso ponga en peligro las encontrarse lesiones cutáneas ulceradas (Fig. 5);
posibilidades de supervivencia del paciente [10, 11] . • la ubicación de la masa: superficial, profunda, raíz del
Hay que tener en cuenta que cualquier masa de tejido miembro, etc.;
blando, incluso subcutánea, puede ser potencialmente • la consistencia de la masa: flexible, endurecida, fluc-
un sarcoma. Idealmente, cualquier masa superficial que tuante, etc.;

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Figura 4. Nódulo subcutáneo del pie

derecho de un joven varón de 17 años en
imagen de resonancia magnética y que
en el análisis patológico resulta ser un
sarcoma de células claras (melanoma de
tejidos blandos). Las imágenes axiales (A)
potenciadas en T2 con supresión grasa
y (B) T1 con supresión de la señal grasa
e inyección de contraste muestran un
nódulo hipodérmico en la cara lateral del
pie, hidratado y ligeramente realzado en
la periferia (flechas).

A B

Figura 5. Ilustración de una evolución

rápida: transcurrieron 10 días entre la
biopsia (A) y el tratamiento quirúrgico (B).
Mientras tanto, este sarcoma de células
fusiformes de alto grado ha extruido a tra-
vés de la piel.

A B

Figura 6. Crecimiento rápido de una

gran masa subcutánea en la región esca-
pular en un paciente de 66 años. La
resonancia magnética potenciada en T2
con supresión de grasa en el plano axial
(A) antes de la biopsia y (B) 1 mes des-
pués antes de la cirugía demuestra el
crecimiento muy rápido del tumor (mixo-
fibrosarcoma epitelioide).

A B

• su adherencia al plano profundo: una masa profunda • palpación de los ganglios linfáticos: la hipertrofia de los
adherida a la fascia es poco móvil a la palpación; ganglios linfáticos se puede encontrar en enfermedades
• dolor: una masa de rápido crecimiento bajo tensión inflamatorias y fenómenos infecciosos, pero también
puede ser dolorosa a la palpación, especialmente si es en el caso de metástasis de tránsito de sarcomas u otros
inflamatoria; tipos de cáncer sólido o líquido (Fig. 7).
• pulsatilidad: ciertas masas son pulsátiles. Esto puede
auscultarse o palparse. Este signo clínico se puede
encontrar en masas de origen vascular como malfor-
maciones arteriovenosas o seudoaneurismas;  Estudio locorregional
• signos neurológicos: la percusión de determinadas
masas provoca una descarga eléctrica (signo de Tinel) Aunque la mayoría de las masas de tejidos blan-
cuando el tumor se origina en un tronco nervioso dos son benignas, algunas pueden volverse cancerosas.
(schwannoma, tumores malignos de la vaina nerviosa La resección inapropiada de un STB, sobre todo sin
periférica, etc.) o comprime un trayecto nervioso; pruebas de imagen previas, puede tener consecuencias

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desastrosas. Los estudios de imagen locorregionales son puede identificar los tumores benignos superficiales de
fundamentales y se basan principalmente en la ecografía tejidos blandos más comunes, que son lipomas y quistes
para las lesiones superficiales y en la resonancia magnética artrosinoviales (quistes mucoides de tejidos blandos), así
(RM) para las lesiones profundas. La distinción entre pato- como quistes epidermoides (quistes epidérmicos) y nódu-
logía maligna y benigna no siempre es clara y fácil, incluso los de fibromatosis palmar (enfermedad de Dupuytren)
para los radiólogos especialistas en sarcomas. Por lo tanto, y plantar (enfermedad de Ledderhose) cuando su la apa-
la interpretación de las pruebas de imagen debe hacerse a riencia ecográfica es típica. En el caso de una lesión que no
la luz de la exploración física y los síntomas del paciente. corresponda ni a un lipoma ni a un quiste en la ecografía,
una lesión de apariencia dudosa o sospechosa, una lesión
altamente vascularizada en modo Doppler, una lesión con
Ecografía imagen incompleta o una lesión que se extiende pro-
fundamente en la fascia profunda, debe considerarse la
La ecografía es el examen de elección para la evaluación prescripción de estudios adicionales, en particular una RM
inicial de los tumores superficiales de tejidos blandos. El (Fig. 8). Finalmente, la ecografía también permite guiar
modo B se utiliza para localizar la lesión, evaluar su ecoe- una biopsia percutánea (cf infra).
structura y valorar su relación con los tejidos adyacentes,
en particular las fascias profundas. El uso del modo Dop-
pler permite un análisis de la vascularización de la lesión Radiografía
y su entorno. La ecografía es una técnica accesible que
La radiografía simple tiene un valor limitado para defi-
no tiene contraindicaciones y permite una clasificación
nir el enfoque diagnóstico de las masas de tejido blando.
inicial entre masas benignas y lesiones sospechosas que
Puede mostrar calcificaciones intralesionales [16] . Puede
requieran investigaciones adicionales [14, 15] . El radiólogo
identificar una malformación venosa por la presencia de
flebolitos. Finalmente, puede ayudar a identificar el daño
o reacción ósea asociado al tumor y evaluar un posible
riesgo de fractura en caso de osteólisis o invasión tumoral.

Tomografía computarizada
Al igual que la radiografía estándar, la tomografía com-
putarizada (TC) puede utilizarse en la caracterización de la
afectación ósea (Fig. 9), el riesgo de fractura o incluso las
calcificaciones intralesionales (Fig. 10). La TC tiene una
resolución de bajo contraste para las masas de los tejidos
blandos profundos de las extremidades cuando éstas no
contienen grasa, ya que la densidad de su tejido tumo-
ral es generalmente cercana a la de los músculos. Si la RM
está contraindicada, se puede utilizar la inyección intrave-
nosa de un producto de contraste yodado para evaluar el
realce de la lesión. También puede realizarse una angio-TC
para delimitar con precisión la relación del tumor con las
estructuras vasculares. La TC también se utiliza en radio-
logía intervencionista para guiar biopsias percutáneas.
En el caso particular de las masas retroperitoneales,
la TC es el examen diagnóstico de elección por el buen
contraste espontáneo entre la lesión y la grasa circun-
dante y presenta rendimientos idénticos a los de la RM.
Esta última se reserva para pacientes con alergia al medio
de contraste yodado.
A B
Figura 7. Aparición de una adenomegalia hipermetabólica Resonancia magnética
inguinal derecha (flecha) entre las 18 FDG-PET realizadas (A) tras La RM es la prueba de imagen de referencia para la
cirugía de revisión y (B) 8 meses después en un paciente joven evaluación de los tumores de tejidos blandos de las
de 17 años con sarcoma de células claras del pie derecho (mismo extremidades. Permite localizar con precisión el tumor
paciente que en la Figura 4). y evaluar su relación con las estructuras anatómicas

Figura 8. Masa subcutánea que no cor-

responde a un lipoma ni a un quiste en la
ecografía de un paciente varón de 70 años.
La lesión presenta contornos regulares y
ecoestructura hipoecoica homogénea en
ecografía (A) modo B con hiperemia intra-
lesional clara en (B) modo Doppler color:
definitivamente no es un quiste ni un
lipoma. El análisis histológico muestra un
sarcoma pleomorfo.

A B

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A B
Figura 9. Interés de la tomografía computarizada (TC) para el análisis de la afectación ósea cortical en la valoración de una masa
profunda del compartimento anterior del muslo en un paciente de 69 años.
A. La resonancia magnética, aquí potenciada en T1 con inyección de producto de contraste y supresión de la señal de grasa, muestra la
estrecha relación entre el tumor y la cara medial de la diáfisis femoral sin anomalías en la señal de la cortical o de la médula ósea.
B. La TC muestra claramente un área de osteólisis cortical focal (flecha) imperceptible en la resonancia magnética (mixofibrosarcoma de
alto grado, mismo paciente que en la Figura 2).

A B
Figura 10. Interés de la tomografía computarizada (TC) para la detección de calcificaciones en el estudio de una masa profunda del
compartimento posterior del muslo en un paciente varón de 56 años.
A. La resonancia magnética, aquí en T2 con supresión de la señal de grasa en el plano sagital, muestra una masa heterogénea en parte
de grasa.
B. La TC muestra muchas áreas calcificadas en la parte central de la lesión, inadvertidas en la resonancia magnética (liposarcoma
indiferenciado).

Figura 11. Masa profunda del com-

partimento anterior del muslo derecho
en un paciente de 67 años en imagen
de resonancia magnética. Las imágenes
en el plano coronal (A) potenciadas en
T1 y (B) potenciadas en T2 con supre-
sión de la señal grasa muestran un
tumor de predominio graso (hiperseñal
T1) pero heterogéneo que contiene estrías
y tabiques de alta señal potenciados en T2
sugestivos de un tumor graso atípico. Este
análisis se confirma con el análisis patoló-
gico, que concluye que se trata de un
liposarcoma bien diferenciado (sobreex-
A B presión del gen MDM2).

circundantes. La localización de la lesión, sus contornos información sobre su naturaleza (Figs. 11 y 12). Una RM
y su señal, así como su captación de contraste tras la de calidad es fundamental tanto para la definición de la
inyección intravenosa de un producto de contraste a lesión en el plano oncológico como en la planificación
base de gadolinio, pueden en algunos casos proporcionar quirúrgica de la resección.

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A B C
Figura 12. Nódulo profundo en el muslo izquierdo en un paciente de 47 años en imagen de resonancia magnética.
A. Las imágenes potenciadas en T2 con supresión de la señal grasa permiten detectar un nódulo adyacente al nervio ciático, con una señal
intensa y moderadamente heterogénea.
B. Potenciado en T1, el nódulo presenta una hiposeñal homogénea sin evidencia de grasa en su interior.
C. Las imágenes potenciadas en T1 después de la inyección de gadolinio muestran un realce heterogéneo moderado del nódulo (flecha)
que confirma que no es un quiste, sino un nódulo tisular. El análisis patológico concluye que se trata de un liposarcoma mixoide grado I.

 Estudio de extensión 18
FDG-PET-TC para reducir la exposición a radiaciones
ionizantes en la población pediátrica [19] . La resonancia
El estudio de extensión oncológica realizado para el magnética de cuerpo entero también puede ser útil en la
diagnóstico y la definición de una masa de tejidos blan- evaluación de lesiones poco metabólicas en la 18 FDG-PET-
dos sospechosa tiene como objetivo excluir la presencia TC, como el liposarcoma mixoide [20, 21] .
de lesiones metastásicas secundarias. Las pruebas de ima-
gen utilizadas para realizar esta evaluación de extensión
son capaces de detectar lesiones macroscópicas (umbral
de detección del orden de 3-4 mm). Actualmente no es  Biopsia
posible detectar enfermedad metastásica microscópica.
Por lo tanto, lamentablemente, no es raro ver a los Aparte de las pruebas de imagen, el diagnóstico de un
pacientes desarrollar enfermedad metastásica en los años STB se basa en la biopsia. La elección de la modalidad de
posteriores al tratamiento de su sarcoma a pesar de una biopsia, así como de la zona de toma de muestra, se realiza
evaluación de estadificación inicial alentadora. Esto ilus- durante la consulta oncológica multidisciplinaria.
tra la importancia del seguimiento oncológico y radioló- El principio básico es que esta biopsia se realice en el
gico sistemático de los pacientes al final de su tratamiento. centro de referencia que finalmente tratará al paciente. En
La TC torácica sigue siendo el examen básico esencial efecto, el estudio patológico de estas lesiones es particular-
de acuerdo con las recomendaciones internacionales, ya mente complejo y requiere una experiencia que rara vez se
que los pulmones son el sitio preferido para las metásta- encuentra fuera de un centro de referencia. Además, la vía
sis de los STB [1] . Dependiendo del diagnóstico histológico, de la biopsia se debe discutir imperativamente de forma
este examen puede complementarse en particular con una multidisciplinaria. Existen varias modalidades de biopsia
TC abdominal. Esto es interesante para ciertos tipos de de los STB [22] :
sarcoma que pueden metastatizar en los órganos abdomi- • exéresis-biopsia, aceptable para lesiones menores de 3
nales, como el liposarcoma mixoide, el sarcoma de células cm;
claras o el angiosarcoma. Desde la misma perspectiva, la • biopsia percutánea con trocar;
RM cerebral es útil en el sarcoma de células claras, que en • biopsia a cielo abierto.
ocasiones se asocia a la presencia de metástasis cerebrales. La aspiración con aguja fina no es recomendable debido
La tomografía por emisión de positrones con 18- a la pequeña cantidad de muestra que se extrae. Sin
fluorodesoxiglucosa (18 FDG-PET)-TC se usa ampliamente embargo, puede estar indicada en situaciones clínicas muy
en los cánceres sólidos. Su uso se considera opcional particulares, como confirmar una recidiva, por ejemplo.
en el desarrollo de sarcomas según las recomendaciones La biopsia percutánea con trocar se realiza bajo guiado
internacionales vigentes de la European Society for Medi- por prueba de imagen, con ecografía (Fig. 13) o TC
cal Oncology (ESMO) [1] . Sin embargo, varias sociedades (Fig. 14). El trayecto de la biopsia es objeto de consulta
científicas la han integrado en su práctica actual porque se entre el radiólogo y el cirujano para poder realizar secun-
ha demostrado que existen muchas ventajas con el uso de dariamente la extirpación del trayecto con la masa en
este examen en el estudio de extensión de los sarcomas [17] . una sola pieza. En efecto, se considera que el trayecto
Entre éstas, destaca la detección de enfermedad metastá- de la biopsia está contaminado por el tumor [23] y debe
sica oculta, la caracterización de tumores heterogéneos o marcarse, por ejemplo, con carbono negro (Fig. 15).
la detección de áreas de interés dentro de un tumor para Los principios fundamentales son:
guiar la biopsia [18] . Sin embargo, debe tenerse en cuenta • la contaminación del tejido sano debe ser mínima y el
que su eficacia está limitada en tumores poco metabólicos trayecto lo más directo posible;
o en lesiones con componente mixoide, como el liposar- • la muestra debe ser suficientemente representativa de
coma mixoide. las zonas tumorales de interés, es decir, la parte más
La RM de cuerpo entero es otra modalidad que se puede agresiva del tumor;
utilizar en el estudio de extensión de ciertos sarcomas. • el trayecto de la biopsia debe decidirse con el radiólogo
Destaca su utilidad en particular como alternativa a la en vista de una posible extirpación (Fig. 16);

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A B C
Figura 13. Biopsia percutánea de una masa subcutánea del muslo bajo control ecográfico. (A) La aguja se introduce en la lesión mediante
guía por ecografía (B); a continuación, se despliega el dispositivo de toma de muestra y (C) se retira la aguja con el tejido extraído dentro
del dispositivo.

Figura 14. Biopsia percutánea de una

masa profunda en el compartimento ante-
rior del muslo izquierdo bajo control con
tomografía computarizada (TC). (A) La
aguja se introduce en la lesión gracias a la
guía de la TC (B); a continuación, se des-
pliega el dispositivo de toma de muestra y
se retira la aguja con el tejido muestreado.

A B

A B C
Figura 15. Recidiva en el trayecto de la biopsia.
A. Se realiza una biopsia percutánea bajo control con tomografía computarizada para una lesión osteolítica del sacro.
B, C. Aspecto durante el seguimiento de un nódulo hipermetabólico (flechas) en el trayecto de la aguja de biopsia mediante tomografía
por emisión de positrones con 18-fluorodesoxiglucosa acoplada a tomografía computarizada.

• la solicitud de análisis patológico debe ser clara y ratoriamente, que por lo tanto deben colocarse cerca del
concisa y debe contener al menos la edad del paciente, eje o en la cicatriz. Las situaciones de biopsia o trayectoria
la ubicación del tumor, la lateralidad, la ubicación supra de drenaje inadecuadas requieren a veces resecciones muy
o subaponeurótica y las hipótesis radiológicas; agresivas (Figs. 17 y 18).
• es una buena práctica tomar también una muestra para Cualquiera que sea la modalidad de biopsia, es esencial
estudios genéticos y en ocasiones bacteriológicos; este dirigirse a un tejido y/o área metabólicamente activa de la
último elemento es fundamental sobre todo en la eva- lesión, para que la muestra represente mejor toda la lesión
luación de tumores óseos. y su agresividad. Las pruebas de diagnóstico por la imagen,
Si se realiza una biopsia quirúrgica, debe realizarse a en particular la RM y la PET-TC, identificarán estas áreas
través de una incisión longitudinal. antes de realizar la biopsia (Fig. 19). Hay que tener cuidado
El uso de un torniquete para la biopsia de un STB situado de evitar biopsiar áreas líquidas o necróticas, cuyo análisis
en una extremidad no supone en sí mismo un problema. patológico suele ser decepcionante.
Sin embargo, nunca deben utilizarse bandas de compre- En este sentido, las muestras deben llegar rápidamente
sión para vaciar la red venosa. El simple hecho de dejar al patólogo en forma de muestras frescas o fijadas direc-
el miembro elevado durante aproximadamente 1 minuto tamente en formol para que pueda, en caso necesario,
es suficiente para drenar la red vascular y evitar así una realizar exámenes citogenéticos. El líquido de Bouin se
posible diseminación tumoral. excluye por unanimidad porque impide las investiga-
En tumores agresivos, el trayecto de la biopsia se consi- ciones moleculares. Tomar una muestra fresca puede ser
dera contaminado y se reseca junto con el tumor. Esto de gran valor para análisis moleculares más detallados o
incluye cualquier trayecto de drenajes colocados perope- para la conservación en un banco de tumores.

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Figura 16. Interés de la discusión pre-

A via entre cirujano y radiólogo para la
elección del trayecto de biopsia.
A. Imagen de resonancia magnética,
aquí potenciada en T2 con supresión
de la señal grasa en el plano axial, que
mostró una masa profunda adherida al
músculo sartorio izquierdo. Tras discu-
sión multidisciplinaria, se acordó realizar
una biopsia percutánea de la lesión bajo
control con tomografía computarizada
con un abordaje estrictamente medial,
idéntico al de la futura cirugía.
B, C. Reconstrucción con tomografía
computarizada 3D que demuestra la
posición del paciente en decúbito lateral
izquierdo que permite la biopsia percutá-
nea de la lesión (C) con una vía de acceso
estrictamente medial, según lo acordado
B C con el cirujano.

Figura 17. Ilustración de una incisión perpendicular durante

una escisión inadecuada de un sarcoma de tejidos blandos. La
cirugía de revisión extensa debe sacrificar una gran cantidad de
tejido sano (línea punteada) y generar inquietudes sobre el cierre
de la piel.

También es útil recordar que sólo el estudio patológico

de la pieza quirúrgica posteriormente resecada en su tota-
lidad permite realizar el diagnóstico definitivo.
El diagnóstico posiblemente sea provisional y parcial Figura 18. Ejemplo de posición inadecuada de la cicatriz
con base en la biopsia, pero orienta el tratamiento según quirúrgica y del drenaje que impone una resección particular-
la naturaleza de la lesión y también según su grado. Se mente amplia a nivel cutáneo en este sarcoma pleomorfo de
basa en el grado de diferenciación y necrosis tumoral y alto grado con diferenciación liposarcomatoide.
en el índice mitótico según la clasificación, en Francia,
de la Fédération Nationale des Centres de Lutte contre le por Enneking hace más de 40 años [24] . Distinguió entre
Cancer (FNCLCC). una resección (Fig. 20):
• intralesional: el tumor se vacía;
• marginal: que atraviesa la cápsula reactiva del tumor;
 Principios de la cirugía • amplia: se sacrifica una capa de tejido sano sobre el
tumor. Esta capa es de espesor variable y puede variar en
El principio básico de la cirugía de los STB es la resección la literatura desde unos pocos milímetros hasta varios
completa de la lesión con márgenes sanos. No obstante, centímetros;
la noción de margen de resección sigue siendo un factor • radical: se sacrifica todo el compartimento anatómico
muy variable en la literatura. Esta noción fue introducida con el tumor.

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Figura 19. Imagen de masa anterior

profunda del muslo por (A) resonancia
magnética (RM) (secuencia potenciada
en T1 axial con inyección de gadolinio
y supresión de señal de grasa) y (B)
tomografía por emisión de positrones con
18-fluorodesoxiglucosa acoplada a tomo-
grafía computarizada (18 FDG-PET-TC). El
tejido realzado en el centro de la lesión en
la RM corresponde al tejido hipermetabó-
lico en la 18 FDG-PET-TC y debería ser el
objetivo de la biopsia (mixofibrosarcoma
de alto grado, el mismo paciente que en
las Figuras 2 y 9).
A B

local [29] . Cuanto mayor sea el grado de la lesión, mayor

debe ser el margen de resección. Además, el margen de
resección podría reducirse significativamente si se consi-
1 dera un tratamiento adyuvante como la RT [30, 31] .
Diversos detalles patológicos, como la presencia de
2
restos tumorales al nivel de los cortes de sección, permea-
ciones linfáticas o incluso un margen quirúrgico inferior
3
a 1 mm, son factores de mal pronóstico en cuanto a riesgo
de recidiva local y metástasis [31, 32] (Fig. 21).
4

 Valoración preoperatoria
= tumor
y plan de resección
= áreas
reactiva La RM sigue siendo la prueba de imagen básica para
la planificación quirúrgica. El análisis preciso de las imá-
Figura 20. Esquema que ilustra los diferentes tipos de resec- genes con los radiólogos permite identificar las estructuras
ción quirúrgica de tumores según Enneking. 1. Resección radical; que en ocasiones se puedan preservar o sería necesario
2. resección amplia; 3. resección marginal; 4. resección intrale- sacrificar. Esto es particularmente importante para infor-
sional (reducción). mar al paciente de las consecuencias del procedimiento
quirúrgico (Fig. 22).
Las resecciones intralesionales no son aceptables para La elección de la vía de acceso debe haberse decidido
los sarcomas. Requieren una revisión quirúrgica extensa antes de realizar la biopsia para poder realizar la resec-
que incluye cicatrices en la piel, trayectos de drenaje y ción del trayecto con el tumor (cf supra). Se analizan en
todo el campo quirúrgico. detalle los diferentes planos anatómicos por los que pasar
En ocasiones, se puede considerar una resección margi- para extirpar la lesión con total seguridad. En esta etapa,
nal en ciertas situaciones muy específicas según el tipo de es importante que el cirujano trate de ignorar los proble-
lesión y su grado. mas de reconstrucción que causará la resección. En efecto,
Las resecciones radicales rara vez se usan en sarcomas muchas resecciones inadecuadas se producen por miedo
grandes, invasivos y de alto grado. a no poder cerrar los planos cutáneos, a perder la función
La resección amplia incluye una amplia variedad de de un miembro o a sacrificar estructuras vasculares o ner-
espesores de margen de seguridad alrededor del tumor. viosas. Muchos de estos problemas pueden resolverse de
Este concepto ha evolucionado con el tiempo. En la forma secundaria mediante una elección juiciosa de las
actualidad se acepta comúnmente que el grosor del mar- técnicas de reconstrucción.
gen de resección puede variar con el tipo y el grado de También es muy importante identificar la posición
la lesión [25] . El margen de seguridad también se puede anatómica de la lesión dentro de la estructura afectada.
reducir significativamente para preservar la estructura Esto no es necesariamente obvio para lesiones pequeñas
anatómica si se puede considerar la terapia adyuvante o (Fig. 23).
si hay una barrera anatómica como la fascia. En este sentido, la ecografía peroperatoria puede ser
Para poder evaluar los márgenes de resección, la pieza una herramienta muy útil para poder localizar la masa
quirúrgica debe estar claramente orientada. Es útil com- (Fig. 24).
plementar la información patológica con un esquema La TC también puede ser muy útil para evaluar un
explicativo para facilitar el trabajo de análisis. posible afectación ósea (cf supra).
Ahora existen muchos métodos para clasificar el mar- Del mismo modo, la angio-TC permite evaluar las
gen de resección [26, 27] . La más comúnmente adoptada estructuras vasculares que se van a sacrificar y, en oca-
hoy en día es la clasificación internacional «R» de residuos siones, a reconstruir.
tumorales [28] . La resección se calificará:
• R0: resección completa;
• R1: presencia de residuos tumorales microscópicos en  Radioterapia
los cortes de sección;
• R2: tumor visible macroscópicamente. El tratamiento con RT se asocia frecuentemente con la
El objetivo del cirujano es obtener una resección R0 cirugía, en particular para lesiones de grado intermedio a
con un margen de resección cuyo grosor variará según alto de un tamaño superior a 5 cm.
el diagnóstico. Un margen de resección positivo se aso- Clásicamente, la RT se administra en el postoperato-
cia con un riesgo significativamente mayor de recurrencia rio (Fig. 25). Esquemáticamente, se administra una dosis

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A B C
Figura 21. Recurrencia en el margen quirúrgico a pesar de la resección R0.
A. Imagen de resonancia magnética preoperatoria, aquí potenciada en T2 en el plano axial, que muestra una gran masa profunda en
el compartimento posterior del muslo izquierdo con apariencia multilocular. Se reseca el tumor de 5 kg con resección completa (R0) y
diagnóstico de mixofibrosarcoma.
B. Imagen de resonancia magnética 3 meses después de la cirugía, aquí en T2 con supresión de la señal de grasa en el plano coronal, que
muestra colecciones postoperatorias voluminosas (flechas) pero sin signos de recurrencia.
C. La resonancia magnética realizada 6 meses después muestra recurrencia del tumor con dos nódulos de señal idénticos al tumor inicial
en los márgenes inferiores de la zona quirúrgica (puntas de flecha).

Figura 22. Importante sacrificio funcional en paciente de 76 años con

lesión de alto grado en pierna.
A. La resonancia magnética preoperatoria, aquí potenciada en T2 en el
plano axial, muestra una masa desarrollada en contacto con la diáfisis
peronea que se extiende a los compartimentos anterior y lateral de la
pierna. El análisis patológico del material de la biopsia concluyó que era
un sarcoma sinovial de alto grado.
B. Radiografía postoperatoria de la pierna después de una resección
amplia que incluye los compartimentos musculares afectados, el peroné
y las ramas del nervio ciático poplíteo externo que produce parálisis de
los elevadores del pie.

A B

A B C
Figura 23. Pequeña tumoración intramuscular de difícil localización en una paciente mujer de 71 años.
A. La resonancia magnética (RM) inicial mostró una lesión nodular profunda dentro del músculo vasto intermedio (flecha). Al no haber
sido contributiva la biopsia percutánea, se decidió tras discusión multidisciplinaria seguir la lesión mediante RM. A medida que la lesión
aumentaba de tamaño durante el seguimiento, se realizó una biopsia-escisión de la lesión. Tras la primera cirugía, el examen patológico
del material extraído no encuentra ningún tumor.
B. La RM postoperatoria muestra el trayecto quirúrgico (punta de flecha) y la persistencia de la lesión (flecha).
C. Se realiza una segunda cirugía, esta vez con escisión completa sobre margen sano (R0) de la lesión (leiomiosarcoma).

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Figura 24. Uso de la ecografía peroperatoria para la resección

de pequeños sarcomas de tejidos blandos. Figura 26. Ilustración de la planificación de la radioterapia
preoperatoria. Objetivo más pequeño y más fácil de delimitar,
dosis significativamente menor de 50 Gy.

herida durante un período de 7 días después de la cirugía

(Fig. 27) [35] .

 Quimioterapia
Excepto para ciertos tipos histológicos muy específicos
(p. ej., sarcoma de Ewing de tejidos blandos o pobla-
ción pediátrica), no existe una indicación formal para
la quimioterapia adyuvante o de inducción para los STB
en adultos. La quimioterapia se reserva para situaciones
localmente sobrepasadas o metastásicas. La quimioterapia
adyuvante para los STB operables localizados ha demo-
strado una ventaja marginal en términos de control local
y supervivencia global a costa de una toxicidad muy
alta [36] . Con respecto a la quimioterapia neoadyuvante,
Figura 25. Ilustración de radioterapia postoperatoria. Obje- los raros estudios aleatorizados no han mostrado nin-
tivo difícil de identificar, significativamente más grande que el guna ventaja [37, 38] . Más recientemente, se ha intentado
volumen tumoral inicial y que incluye toda la zona quirúrgica; la quimioterapia adyuvante adaptada al tipo histológico
dosis más alta de 66 Gy. de sarcoma, pero no ha mostrado ninguna ventaja clínica
en términos de control local y supervivencia global [39] .
En un contexto de STB localmente avanzado de una
total de 60-66 Gy sobre al volumen diana, incluido el
extremidad y con vistas a una cirugía de rescate, se puede
sitio inicial del tumor, pero también sobre el conjunto del
considerar la quimioterapia mediante perfusión aislada de
lecho quirúrgico. En el postoperatorio, la identificación
la extremidad [40] .
precisa del volumen diana es, por lo tanto, compleja. El
sarcoma ya no está presente en la TC de simulación, y la
distinción entre el lecho quirúrgico y los tejidos sanos cir-
cundantes a menudo es difícil en un terreno remodelado  Terapias dirigidas
por cirugía.
La RT reduce el riesgo de recurrencia local. Sin embargo, Los STB representan un grupo grande y muy heterogé-
se acompaña de posibles efectos secundarios. Pueden pre- neo de tumores raros. Debido a ello, existen muy pocas
sentarse precozmente o poco después de la RT, como terapias dirigidas para los STB. No obstante, están comen-
complicaciones de la herida quirúrgica (dehiscencia de zando a surgir terapias, como el uso de pembrolizumab,
herida e infección postoperatoria) (17%) [33] , o más tarde, un inhibidor de la proteína de muerte celular programada-
como fibrosis local, cambio en la pigmentación de la 1 (PD-1) que se usa en otros cánceres como el cáncer de
piel, aparición de telangiectasias, rigidez articular o cáncer pulmón [41] . Otro ejemplo es la familia de inhibidores de
inducido por la irradiación. los receptores tirosina cinasa neurotróficos (NTRK), como
También es posible realizar RT preoperatoriamente. Esto el larotrectinib en sarcomas con mutación NTRK [42] .
permite limitar la zona irradiada al tumor asociado con Cuando está disponible, esta opción terapéutica puede
un margen de seguridad (Fig. 26). Además, la dosis total ser extremadamente útil para reducir el tamaño de cier-
también se reduce, a 50 Gy. La reducción combinada de la tos tumores o para tratar a un paciente con un tumor
dosis liberada y el volumen irradiado permite disminuir inoperable (Fig. 28).
la frecuencia y la gravedad de los efectos secundarios a
medio y largo plazo de la RT (descoloración de la piel,
fibrosis, etc.).
Por otro lado, los riesgos perioperatorios aumentan
 Principios
significativamente, en particular en términos de dehis- de reconstrucción
cencia e infección de la herida (30-35%) [33, 34] . Se pueden
utilizar varias estrategias para limitar estos riesgos, como El impacto funcional de la cirugía de los STB puede ser
técnicas de RT conformacional que utilizan radioterapia extremadamente variable. Se pueden utilizar varias estra-
de intensidad modulada o técnicas de preservación de tegias para compensar el déficit funcional resultante de la
la piel. Al mismo tiempo, se han adaptado las técnicas cirugía de resección. El punto crítico para el cirujano es
de tratamiento quirúrgico con el fin de minimizar las obtener el cierre de la piel y la cobertura adecuada de la
complicaciones de la herida, mediante un abordaje muy zona quirúrgica. A continuación, se revisan e ilustran de
conservador de los tejidos blandos en el perioperatorio o manera no exhaustiva algunas técnicas útiles en la cirugía
incluso tratamiento sistemático de presión negativa de la reconstructiva y de rescate de las extremidades.

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A B C
Figura 27. Ilustración de tratamiento de presión negativa.
A. Situación preoperatoria de un sarcoma de tejidos blandos de alto grado con radioterapia preoperatoria.
B. Fin de la intervención.
C. Colocación de un apósito de aspiración continua a –125 mmHg durante 7 días.

A B C
Figura 28. Ilustración del uso de terapia dirigida. Larotrectinib en fibrosarcoma con una
mutación de los receptores tirosina cinasa neurotróficos.
A. Situación clínica en el momento de la valoración.
B. Biopsia y escisión de la porción exofítica de la lesión, cierre primario.
C. Gran recurrencia rápida en 3 semanas.
D. Evolución a los 3 meses de haber permitido el larotrectinib la resección completa del
tumor con salvación de la pierna.

Colgajos de cobertura grandes sacrificios musculares alrededor del cuádriceps,

donde la transferencia de ciertas estructuras musculoten-
Existen muchos tipos posibles de colgajos, y dominar dinosas del compartimento posterior del muslo como el
todos estos principios de cobertura constituye una expe- bíceps femoral o el semitendinoso anclados sobre la rótula
riencia por derecho propio. Sin embargo, hay muchos permite obtener un bloqueo de la rodilla (Fig. 32). Otro
colgajos pediculados simples que es útil conocer. En ejemplo es el de los sacrificios del compartimento antero-
efecto, estos colgajos permiten obtener una reconstruc- lateral de la pierna, donde la pérdida de los elevadores del
ción satisfactoria en la mayoría de los casos. Entre pie puede compensarse con una transferencia del músculo
los colgajos pediculados simples que conviene dominar tibial posterior a través de la membrana interósea sobre el
están, por ejemplo, el colgajo de dorsal ancho o los colga- mediopié.
jos de gastrocnemio interno y externo (Figs. 29 y 30).
En situaciones donde la resección y la reconstrucción
son más complejas, es importante planificar la cirugía cor- Injertos vasculares
rectamente y contar con la ayuda de un cirujano plástico.
A veces es necesario el uso de colgajos libres (Fig. 31). Los injertos vasculares son muy útiles en el arsenal tera-
En esta situación, es necesario respetar los campos quirúr- péutico para reconstrucciones complejas. Estos injertos
gicos y utilizar instrumental estrictamente separado para pueden ser sintéticos o de un banco de homoinjertos. En
evitar una posible contaminación de la zona donante. este caso, es necesario planificar una actuación conjunta
También es útil convocar a diferentes equipos quirúrgicos con un cirujano vascular. La planificación preoperatoria
para avanzar juntos y así reducir el tiempo quirúrgico. de la intervención debe ser calcularse cuidadosamente
En situaciones donde sea necesario, también es posible para mantener un tiempo mínimo de isquemia en el
realizar colgajos libres con anastomosis vascular y neu- miembro reconstruido. Esto generalmente implica que
ral, que permite tanto la cobertura como la recuperación los ejes vasculares afectados por el tumor serán los últi-
funcional. mos en seccionarse durante la extirpación de la lesión. Se
inicia entonces la reconstrucción con el injerto vascular
(Fig. 33).
Transferencias funcionales musculares
y tendinosas Reconstrucciones esqueléticas
En las cirugías por STB que requieren un sacrificio La proximidad de estructuras óseas o de una arti-
muscular significativo, es posible transferir unidades de culación no debe generar temor a tomar márgenes de
músculos y tendones para preservar una extremidad, resección si es necesario. En situaciones en las que se rea-
pero también su función. Esto es particularmente útil en liza una resección ósea, la reconstrucción se puede realizar

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Figura 29. Ilustración de un colgajo de

gastrocnemio lateral en la resección de
un liposarcoma mixoide de la fosa poplí-
tea con irradiación preoperatoria en una
paciente mujer joven de 32 años (A, B).

A B

A B C
Figura 30. Ilustración de la cobertura del colgajo de músculo dorsal ancho pediculado
para la resección amplia de un mixofibrosarcoma epitelioide con un eje de 20 cm de largo.
A. Zona de resección.
B. Se levanta el colgajo y se pivota.
C. Colgajo fijo colocado.
D. Injerto de piel.

Figura 31. Ilustración de un colgajo de músculo dorsal ancho libre para la resección de un leiomiosarcoma de la pierna con invasión
extensa del tegumento.

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A B
Figura 32. Transferencia muscular tras resección de un gran liposarcoma mixoide en
un paciente de 52 años. (A) Imagen de resonancia magnética (RM) potenciada en T1
preoperatoria en el plano axial que muestra una gran masa profunda en el compartimento
anterior del muslo izquierdo, parcialmente grasa. La resonancia magnética potenciada en
T1 postoperatoria en los planos (B) axial y (C) coronal muestra la transferencia del músculo
sartorio izquierdo al aparato extensor (puntas de flecha) en comparación con el músculo
sartorio derecho con topografía normal (flechas).

A B
Figura 33. Ilustración de resección amplia de un sarcoma de tejidos blando con reconstrucción ósea y vascular. Se coloca temporalmente
un fijador externo para evitar cualquier desplazamiento después de la resección ósea durante la reconstrucción vascular.
A. Aloinjerto óseo y vascular colocados.
B. Estabilización mediante placa.

con aloinjerto óseo (Fig. 33) o con un megaimplante. Nue- trucción, el cirujano debe tener en cuenta el potencial de
vamente, se debe hacer una planificación cuidadosa antes crecimiento del niño.
de la intervención. Cabe señalar que el pronóstico de supervivencia de
estos pacientes empeora significativamente con la edad.
El uso de tratamientos multimodales combinados con
 Casos particulares quimioterapia para adultos jóvenes parece mejorar su
pronóstico de la misma forma que en los niños [44] .
Población pediátrica Además de los rabdomiosarcomas, los STB que se
encuentran en la población pediátrica se tratan de manera
Los cánceres infantiles siguen siendo enfermedades diferente según el tipo histológico y el grado de la lesión.
raras, ya que en Europa solo uno de cada 100 cánceres es Una elección juiciosa del abordaje terapéutico permite
un cáncer pediátrico. Los STB representan alrededor del evitar la toxicidad de determinados tratamientos [45] .
6% de éstos. El STB es particularmente raro en la pobla- La rareza de estas lesiones en niños hace aún más
ción pediátrica. Su tratamiento requiere conocimientos imprescindible el tratamiento en un centro de referen-
especiales en oncología pediátrica, RT oncológica y cirugía cia. Estos pacientes deberían, en la medida de lo posible,
pediátrica. El diagnóstico de STB infantil está dominado incluirse en los protocolos de investigación clínica mul-
en gran medida por el rabdomiosarcoma y sus subtipos. ticéntricos internacionales para poder beneficiarse de las
La principal diferencia en el tratamiento radica en el modalidades de tratamiento más recientes y adecuadas.
uso de quimioterapia neoadyuvante y postadyuvante en Estos pacientes, una vez curados, deben someterse a un
combinación con cirugía y/o RT [43] . En cuanto a la recons- seguimiento a largo plazo para asegurar la detección y el

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*
A B
Figura 34. Crecimiento rápido de una masa en la región dorsal izquierda de un paciente de 60 años.
A. Imagen de resonancia magnética inicial, aquí potenciada en T2 en el plano axial, que muestra una masa profunda heterogénea que
invade el músculo dorsal ancho.
B. Tras un rápido crecimiento de la masa 2 semanas después, se realiza una nueva resonancia magnética el día anterior a la cirugía. Las
imágenes potenciadas en T1 en el plano axial muestran un claro aumento del volumen de la masa con aparición de niveles líquido-líquido
(flechas) y un contenido espontáneo en hiperseñal (asterisco) a favor de un sangrado dentro de la lesión (sarcoma pleomorfo de alto
grado).

tratamiento de los efectos secundarios de los tratamien-

tos contra el cáncer que pueden ocurrir a lo largo de su
 Conclusión
vida (p. ej., anomalías del crecimiento musculoesquelé- El tratamiento adecuado de un STB es inherentemente
tico, cardiomiopatía, cánceres secundarios a la irradiación multimodal. La cirugía es uno de los tratamientos. Ésta
y a la quimioterapia, etc.). debe prepararse minuciosamente con base en un diagnós-
tico, una evaluación de la extensión y pruebas de imagen
de calidad de la lesión. Estas lesiones deberían ser trata-
Sarcoma de Ewing de tejidos blandos das idealmente en un centro de referencia por equipos
especializados en sarcomas.
El sarcoma de Ewing de tejidos blandos se trata de la
misma manera que el sarcoma de Ewing óseo, con un
régimen de quimioterapia-cirugía y quimioterapia en oca-
siones asociada a RT [46] . Su diagnóstico se realiza con base
en la translocación EWS-FLI1. A diferencia del sarcoma
de Ewing óseo de los niños y adolescentes, la variante
“ Puntos esenciales
de tejidos blandos parece encontrarse principalmente en • Cualquier lesión que sea profunda o mayor de
adultos mayores.
5 cm debe evaluarse para descartar sarcoma
• La evaluación con pruebas de imagen es esen-
cial antes de cualquier cirugía
Tumores de crecimiento rápido • La cirugía debe planificarse con base en un dia-
Rara vez es posible determinar la velocidad de cre- gnóstico y un estudio de extensión
cimiento de la lesión, excepto cuando se dispone de • Sea cual sea la modalidad de biopsia, es muy
los elementos de las pruebas de imagen a intervalos importante dirigirse a la parte activa y celular de
determinados. Ocasionalmente, un paciente presenta la lesión
un tumor de crecimiento extremadamente rápido. Esto • La planificación de la cirugía debe ser rigurosa
puede deberse a la velocidad de crecimiento del tumor, y en ocasiones incluir una colaboración para los
pero más a menudo a fenómenos de necrosis y sangrado
gestos de reconstrucción
dentro del tumor (Fig. 34). En todos los casos, este rápido
• El tratamiento puede ser multimodal en
crecimiento refleja la agresividad de la lesión. En este sen-
tido, siempre hay que desconfiar de una lesión de tejidos muchos diagnósticos que involucran principal-
blandos en la que el paciente refiere la aparición de un cre- mente cirugía y RT
cimiento rápido o si se queja de dolor, ya que este dolor • Los pacientes con sospecha de presentar un STB
puede ser secundario a la distensión de los tejidos. se deben derivar a un centro especializado

Antecedentes de resección quirúrgica

inadecuada
En la literatura se encuentra un 25-50% de pacientes
derivados a un centro de referencia por un STB que pre-
 Bibliografía
viamente había sido resecado de forma inadecuada fuera [1] Casali PG, Abecassis N, Aro HT, Bauer S, Biagini R, Bielack
de un centro de referencia [47] . El tratamiento de estos S, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN
pacientes requiere una nueva intervención quirúrgica con Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and
resección amplia, eliminando todo el trayecto cicatricial, follow-up. Ann Oncol 2018;29(Suppl. 4):iv268–9.
los hematomas residuales y posibles trayectos de dre- [2] Blay J-Y, Honoré C, Stoeckle E, Meeus P, Jafari M,
naje (Figs. 17 y 18). Por lo tanto, esto se asocia con Gouin F, et al. Surgery in reference centers improves sur-
una cirugía más agresiva, con más complicaciones y que vival of sarcoma patients: a nationwide study. Ann Oncol
requiere cobertura de cirugía plástica con mayor frecuen- 2019;30(7):1143–53.
cia, aunque este problema no parece afectar al pronóstico [3] Stiller CA, Trama A, Serraino D, Rossi S, Navarro C, Chir-
oncológico del paciente [48, 49] . Sin embargo, esto puede laque MD, et al. Descriptive epidemiology of sarcomas in
comprometer su pronóstico vital y funcional y retrasar su Europe: report from the RARECARE project. Eur J Cancer
tratamiento adecuado [47, 50] . 2013;49(3):684–5.

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T. Schubert, Professeur, MD, PhD ([Link]@[Link]).

Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires
Saint-Luc, Université Catholique-de-Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.
Chirurgie tumorale musculosquelettique, Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, Cliniques universitaires Saint-Luc, 10,
avenue Hippocrate, 1200 Woluwé Saint-Lambert, Bruxelles, Belgique.
F. Mazzeo, Docteur, MD.
Service d’oncologie, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires Saint-Luc, Université Catholique-de-
Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.
M. de ville de Goyet, Professeur, MD, PhD.
Service d’hémato-oncologie pédiatrique, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires Saint-Luc, Université
Catholique-de-Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.
X. Geets, Professeur, MD, PhD.
Service de radiothérapie oncologique, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires Saint-Luc, Université
Catholique-de-Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.
P.-L. Docquier, Professeur, MD, PhD.
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires
Saint-Luc, Université Catholique-de-Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.
C. Galant, Professeur, MD, PhD.
Service anatomopathologie, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires Saint-Luc, Université Catholique-
de-Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.
T. Kirchgesner, Professeur, MD, PhD.
Service de radiologie, Institut de recherche expérimentale et clinique (IREC), Cliniques universitaires Saint-Luc, Université Catholique-de-
Louvain (UCLouvain), Bruxelles, Belgique.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Schubert T, Mazzeo F, de ville de Goyet M, Geets X, Docquier
PL, Galant C, et al. Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y
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