E – 14-197-A-10

Principios del tratamiento

quirúrgico de los sarcomas
de los tejidos blandos de los
miembros y del tronco del adulto
S. Bonvalot, G. Missenard, H.J. Brisse, S. El Zein, D. Tzanis, T. Bouhadiba,
S. Watson, D. Biau

Resumen: El tratamiento y la extensión de la cirugía de un sarcoma de los tejidos

blandos se deciden en un comité multidisciplinario, tras realizar pruebas de imagen ade-
cuadas (resonancia magnética para los miembros y paredes, tomografía computarizada
abdominal para las lesiones intraabdominales), que se efectúa antes de cualquier pro-
cedimiento invasivo; una biopsia preoperatoria con el resultado histológico definitivo,
porque el estudio peroperatorio conlleva un riesgo de error elevado; así como un estudio
de extensión (tomografía computarizada torácica y abdominopélvica). El principio de la
cirugía oncológica consiste en la resección amplia pasando a distancia de la lesión. Su
objetivo es obtener unos márgenes de resección histológicamente sanos. La debe realizar
un cirujano con experiencia en este tipo de cirugía. La ruptura tumoral se debe evitar
por todos los medios, pues provoca una progresión evolutiva. La amputación raras veces
es necesaria (menos del 5% en las series recientes) y se reserva a las situaciones muy
avanzadas en las localizaciones donde un tratamiento conservador no sería funcional,
sobre todo porque no modifica la supervivencia global. El acceso quirúrgico se orienta
en el eje del miembro. La cicatriz de biopsia, el tumor y un margen circunferencial de
tejido no tumoral (un grosor de músculo o una barrera anatómica fibrosa, como una
aponeurosis o el periostio) deben resecarse en bloque. La resección se debe efectuar
«sin ver el tumor». La cirugía de reconstrucción permite algunas resecciones amplias
y posibilita atenuar sus consecuencias funcionales. La calidad de la cirugía se evalúa
mediante el estudio histológico de los márgenes de la pieza quirúrgica por el patólogo
y de ella depende la continuación del tratamiento, en particular la necesidad de una
reintervención quirúrgica. Desde el punto de vista local, la cirugía oncológica se asocia
a la radioterapia en los tumores de alto riesgo. La quimioterapia neoadyuvante de los
tumores primarios es una opción para los sarcomas de alto grado.
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Palabras clave: Sarcoma; Diagnóstico; Cirugía; Tratamiento médico; Radioterapia;

Sarcoma retroperitoneal; Desmoide; Fibromatosis

Plan Biopsia 4
Biopsia quirúrgica 4
■ Introducción 2 ■ Patología 5
■ Epidemiología 2 Clasificación de los tumores de los tejidos blandos 5
■ Clínica 2 Clasificación de los sarcomas 5
Estadios del American Joint Committee on Cancer 6
■ Modos de extensión 3
■ Tratamiento quirúrgico del tumor primario 6
■ Enfoque diagnóstico 3
Resección «amplia»: estándar quirúrgico 6
Pruebas de imagen 3
Reglas generales de la resección quirúrgica 7

EMC - Aparato locomotor 1

Volume 56 > n◦ 4 > diciembre 2023
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 E – 14-197-A-10  Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros y del tronco del adulto

Reconstrucciones 7 estos sarcomas varía en función de la edad. Los rabdomio-

Perfusión de miembro aislado mediante circulación sarcomas predominan en los niños, los sinovialosarcomas
extracorpórea 7 y los liposarcomas mixoides en los adultos jóvenes y los
Evaluación de la calidad de la resección 8 liposarcomas en los adultos de más edad.
■ Comité multidisciplinario y tratamientos adyuvantes 8 El mecanismo de la patogénesis de los sarcomas de los
■ Factores pronósticos 9 tejidos blandos se desconoce. La gran mayoría de los sar-
Factores pronósticos de recidivas locales 9
comas aparecen de forma esporádica, pero se encuentran
Factores pronósticos de recidivas metastásicas y de factores hereditarios en el 1% de los casos. El síndrome
supervivencia global 9 de Li Fraumeni se caracteriza por una mutación germinal
del gen p53 y conlleva una frecuencia elevada de tumo-
Evolución 9
res malignos en personas jóvenes, como sarcomas de los
■ Seguimiento 10 tejidos blandos y óseos, cánceres de mama, tumores cere-
■ Casos particulares de los tumores desmoides o brales, leucemias y tumores germinales. En la neurofibro-
fibromatosis agresivas 10 matosis o enfermedad de Von Recklinghausen (mutación
■ Liposarcomas bien diferenciados. Tumores del gen NF-1), el 1-5% de los pacientes presentan sarcomas
lipomatosos profundos 10 de las vainas de los nervios periféricos, que corresponden a
la degeneración maligna de neurofibromas preexistentes.
La mutación del gen Rb-1, responsable del retinoblastoma
hereditario bilateral, puede acompañarse de la aparición
 Introducción posterior de un sarcoma de los tejidos blandos. Se han
identificado otros factores favorecedores, probablemente
En Francia, los sarcomas de los tejidos blandos repre- en pacientes en un contexto específico. Alrededor del
sentan alrededor de 5.000 nuevos casos anuales [1] . El 0,1% de los pacientes que han recibido radioterapia y
riesgo esencial de estos tumores infrecuentes consiste en que han sobrevivido más de 5 años desarrollan en la
no diagnosticarlos en un principio, lo que da lugar a zona irradiada un sarcoma óseo o de los tejidos blan-
procedimientos inadecuados (drenaje por un diagnóstico dos. Se pueden desarrollar angiosarcomas en un linfedema
de hematoma o de absceso, ruptura tumoral, liposuc- crónico, después de un vaciamiento ganglionar, por ejem-
ción, enucleación), que pueden causar una diseminación plo (síndrome de Stewart-Treves). Algunos virus (virus
y comprometer un tratamiento conservador posterior [2] . de la inmunodeficiencia humana, virus herpes, virus de
La cirugía del tumor primario condiciona el pronóstico del Epstein-Barr) están implicados en el sarcoma de Kaposi.
paciente y las reintervenciones quirúrgicas ampliadas no Suelen existir antecedentes de traumatismos o irritacio-
siempre permiten devolver al paciente a unas condiciones nes crónicas (material de osteosíntesis) en la localización
óptimas [3] . Esta cirugía debe realizarla un cirujano espe- del sarcoma y pueden inducir dudas diagnósticas.
cializado [4, 5] y se debe integrar en una estrategia global
en un comité multidisciplinario (CM) [6] . En la década de
1980, se demostró que se obtenían tasas de supervivencia
equivalentes en los pacientes irradiados tras cirugía onco-  Clínica
lógica «programada» y en los pacientes amputados [7] .
Desde entonces, las indicaciones de radioterapia se han Se observa una «masa» o tumefacción en los tejidos
limitado a los sarcomas de alto riesgo [8] y la aportación blandos de los miembros o de la pared del tronco [8] . Puede
de las reconstrucciones con colgajos ha ampliado las posi- que exista un antecedente de traumatismo, que conlleva
bilidades de cirugía conservadora [9] . En la actualidad, las el riesgo de causar errores de diagnóstico (el traumatismo
indicaciones de amputación representan sólo menos del aporta factores de cicatrización, que son también factores
5% de los tumores primarios, cuando no hay ninguna de crecimiento tumoral). Hay que recordar que no existe
posibilidad de tratamiento conservador y el estudio de un hematoma persistente. La aparente «banalidad» es el
extensión es negativo. El objetivo de este artículo es sin- riesgo principal para el cirujano no especializado y, sobre
tetizar el tratamiento de estos tumores. todo, para el paciente, en especial porque hay muchos más
tumores benignos que malignos. En la práctica, cualquier
lesión profunda es a priori «sospechosa» y se debe reali-
zar una prueba de imagen y una biopsia [8] . El tiempo de
 Epidemiología evolución de la lesión no es un criterio de benignidad, por-
que los tumores de bajo grado pueden crecer a lo largo de
Los sarcomas de los tejidos blandos son tumores años. Por el contrario, una fascitis nodular benigna puede
malignos que se desarrollan a partir del tejido conjun- aumentar de tamaño con rapidez. La lesión suele ser indo-
tivo común extraesquelético, como el tejido adiposo, lora, salvo en caso de compresión o de afectación nerviosa.
los músculos, los vasos y el tejido nervioso periférico. En los sarcomas tronculares intraabdominales, suele
Constituyen el 1% de los tumores malignos del adulto existir una discordancia entre el gran volumen tumoral
y el 7-10% de los cánceres pediátricos. Se estima que en y los escasos síntomas cuando el tumor se manifiesta por
Francia se atienden alrededor de 5.000 nuevos casos anua- éstos [12, 13] . El tamaño medio en el momento del diag-
les [1] . La media de edad es de 50 años y no hay diferencias nóstico es del orden de 20 cm [12, 13] . Los tumores más
en función del sexo, salvo en algunos subtipos. Cerca del pequeños se descubren de forma fortuita por síntomas
50% de los sarcomas se localizan en las extremidades, relacionados con otras patologías. El aumento del perí-
sobre todo en los miembros inferiores. Las localizaciones metro abdominal o la palpación de una masa abdominal
tronculares y de la cabeza y el cuello suponen el 40% son los signos más frecuentes. A menudo, los pacien-
y el 10%, respectivamente. El 75% de los sarcomas son tes se ponen a dieta y existen signos de laboratorio de
profundos y se sitúan bajo la aponeurosis superficial. desnutrición que deben preverse antes de la cirugía. La
Desde el punto de vista histológico, existe un centenar de pérdida de peso relacionada con los síntomas digestivos
sarcomas diferentes en la clasificación de la Organización o con la restricción dietética se compensa por el peso del
Mundial de la Salud (OMS) actualizada en 2020 [10] . tumor, que puede ser considerable, lo que provoca que
En el adulto, la mitad de los sarcomas corresponde a el índice de masa corporal no proporcione información.
tres subtipos (liposarcoma, leiomiosarcoma y sarcoma Puede haber signos de compresión extrínseca en función
indiferenciado) [11] . Por tanto, hay muchos subtipos raros de la zona de desarrollo máximo del tumor: flebitis, edema
e «hiperraros», lo que contribuye también a la dificultad de los miembros inferiores, compresión neurológica, sig-
diagnóstica y terapéutica. La frecuencia respectiva de nos digestivos vagos o urinarios. Al final, el paciente

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presenta una sensación de plenitud gástrica y dificultades

de ingesta alimentaria debido a la compresión gástrica y
digestiva. “ Punto fundamental
Estrategia terapéutica
 Modos de extensión • Pruebas de imagen adecuadas (resonancia
magnética para los miembros, pared y pel-
La mayoría de los sarcomas de los tejidos blandos vis, tomografía computarizada para los sarcomas
crecen por expansión centrífuga desplazando los tejidos intratronculares)
adyacentes, lo que confiere una falsa impresión de benig- • Diagnóstico mediante una biopsia adecuada:
nidad con una delimitación aparentemente clara. Éste como primera elección, biopsia coaxial percutá-
es el caso particular de los liposarcomas. En la perife-
nea guiada por pruebas de imagen con agujas del
ria de esta seudocápsula, en el estudio microscópico se
observan elementos tumorales. Es comprensible que la calibre 14 o 16 G.
enucleación simple que pasa por el plano de disección
• Integración de los tratamientos, como la cirugía,
natural deje in situ restos tumorales microscópicos que en el marco de un tratamiento multidisciplinario:
dan lugar a recidivas. Sin embargo, algunos sarcomas tie- CM con los resultados definitivos de la biopsia y el
nen un aspecto infiltrante (p. ej., sarcomas epitelioides, estudio de extensión
mixofibrosarcomas, dermatofibrosarcomas, etc.) y requie- • Cirugía de resección según las reglas de resec-
ren prever unos márgenes de resección arbitrariamente ción quirúrgica de los sarcomas y lo más funcional
mayores [8] . Un sarcoma situado en una celda muscular es posible
intracompartimental; por otro lado, un sarcoma situado • Reintervención de resección ampliada tras una
en la grasa que rodea por ejemplo al nervio ciático es extra-
cirugía inicial inadecuada
compartimental, lo que aumenta su riesgo de recidiva [8] .
La lesión es profunda, si está situada bajo las aponeu-
rosis musculares o si éstas se encuentran infiltradas, o La ecografía Doppler suele ser el examen de primera
superficial en caso contrario. El modo de propagación elección de las pequeñas masas de los tejidos blandos
locorregional es la migración de las células tumorales a superficiales, pero se debe completar con una RM (reso-
lo largo de planos anatómicos de resistencia, como las nancia magnética) en las lesiones compatibles con un
fascias y aponeurosis musculares, los tabiques intermus- sarcoma.
culares, las vainas musculares y nerviosas, el periostio o el La RM es el examen de referencia y el primero que debe
trayecto constituido por un drenaje quirúrgico. realizarse en todas las lesiones profundas (o fijas a los pla-
La extensión ganglionar es infrecuente en los sarcomas nos profundos) de los miembros o de la pared del tronco;
de los tejidos blandos y se produce en algunos subtipos es el examen que permite caracterizar mejor los tejidos.
histológicos (p. ej., angiosarcomas, sarcomas epitelioides, Las masas pélvicas también se exploran con RM como pri-
sinovialosarcomas, sarcomas de células claras, sarcomas mera elección, mientras que las masas retroperitoneales,
alveolares, rabdomiosarcomas, etc.). El vaciamiento gan- digestivas o mesentéricas se evalúan preferentemente con
glionar sistemático no está indicado, salvo que existan tomografía computarizada (TC) (sin y con contraste). La
adenopatías patológicas [8] . La técnica del ganglio centi- RM diagnóstica inicial debe realizarse con un panel ade-
nela no ha demostrado ofrecer beneficios en términos de cuado de secuencias, potenciadas en T1 y T2 sin y con
supervivencia al anticipar un posible vaciamiento. Sigue técnica de saturación de la grasa (saturación espectral,
en fase de investigación en los sarcomas. Dixon, STIR [secuencia de inversión-recuperación]), en
La diseminación es hematógena: metástasis pulmona- difusión (correlacionada con la densidad celular) y siem-
res esencialmente y metástasis en los tejidos blandos y el pre con inyección de quelatos de gadolinio (secuencias
abdomen en algunos subtipos histológicos (liposarcomas T1 con saturación de la grasa). La RM es actualmente la
mixoides, sarcomas de células claras). Los liposarcomas técnica que ofrece la máxima capacidad de análisis de los
mixoides también pueden producir metástasis óseas. Los distintos componentes tumorales. Permite, en particular,
sarcomas abdominales viscerales y los leiomiosarcomas identificar los componentes líquidos serosos, hemorrági-
pueden dar lugar a metástasis hepáticas. En caso de rup- cos (hemorragias recientes o depósitos de hemosiderina
tura de un tumor troncular intraabdominal, el paciente en T2*), tisulares grasos, mixoides, fibrosos, y permite
está expuesto a una diseminación peritoneal en forma de analizar su vascularización (vasos aferentes y eferentes,
sarcomatosis. intensidad y cinética del realce). Esta semiología pro-
fusa, asociada a la localización anatómica y a la edad
del paciente, es esencial y eficaz para la orientación diag-
 Enfoque diagnóstico nóstica [14] . Sólo las finas calcificaciones pueden que no
tengan una traducción en la RM y, si su identificación
Pruebas de imagen [8, 14] tiene valor diagnóstico, se pueden realizar radiografías o
una TC localizada sin contraste como complemento (p.
Ante cualquier masa persistente de los tejidos blan- ej., para confirmar una miositis osificante).
dos se debe realizar una prueba de imagen adecuada, La primera fase del análisis radiológico consiste en
en particular antes de un procedimiento diagnóstico o descartar las lesiones benignas caracterizables de forma
terapéutico invasivo [8] . En particular, no se debe plan- segura sin biopsia. Esto es posible para algunas lesio-
tear ninguna resección sin realizar pruebas de imagen, nes seudotumorales (miositis osificante circunscrita,
que deberá interpretar un radiólogo experimentado. No malformación vascular venosa y/o linfática, endome-
se pide a las pruebas de imagen que sustituyan al estu- trioma parietal, neuroma, quiste paraarticular sinovial o
dio histopatológico, sino en primer lugar que definan la mucoide, tofo gotoso, hernia muscular, etc.) o tumorales
localización, el tamaño y las relaciones anatómicas de la benignas típicas (elastofibroma dorsal, fibromatosis super-
masa, a la vez que orienten del modo más preciso posible ficial, sinovitis villonodular, hemangioma intramuscular,
su naturaleza probable. etc.).
Las radiografías simples conservan un lugar como pri- Algunos elementos semiológicos se consideran sugesti-
mera elección para las lesiones de los miembros con el vos de una lesión agresiva: el tamaño mayor de 5 cm, la
fin de descartar el diagnóstico de extensión a los tejidos infiltración de estructuras anatómicas adyacentes, la hete-
blandos de un tumor óseo primario. rogeneidad de la señal, la existencia de necrosis central, el

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edema peritumoral, la vascularización (periférica, precoz, recomienda una vigilancia simple. La biopsia «adolece»
centrípeta, con lavado) y el realce peritumoral o de las apo- de un problema semántico: en ocasiones, se denomina
neurosis; sin embargo, ninguno de estos signos es total- «biopsia» erróneamente y a posteriori lo que en reali-
mente sensible o específico. Algunos signos pueden ser fal- dad corresponde a drenajes quirúrgicos realizados por
samente tranquilizadores, como la nitidez de los límites de un diagnóstico de hematoma o a cirugías inadecuadas.
masa o la ausencia de edema de los tejidos blandos adya- Para optimizar el uso de la biopsia, es esencial tener una
centes, signos que se observan con frecuencia en los sarco- buena coordinación con el patólogo. Hay que remitir todo
mas. Por tanto, el radiólogo debe interpretar que cualquier o parte del material de biopsia (radioguiada y quirúrgica)
masa de los tejidos blandos persistente de aspecto radio- en fresco o en un medio de conservación de ácidos nuclei-
lógico «agresivo» o simplemente «inespecífica» debe ser cos (p. ej., RPMI [Roswell Park Memorial Institute]) para
objeto de una consulta especializada en un centro de refe- criopreservarlo con vistas a un posible análisis molecular.
rencia para plantear la indicación de una biopsia (y sobre Sólo una parte del material se fija en formol. Esta situación
todo no dirigirse a su resección primaria). requiere un circuito rápido de tratamiento y una comuni-
Las lesiones con contenido líquido deben interpre- cación entre los médicos de las distintas especialidades.
tarse con gran prudencia, pues algunas lesiones malignas
pueden presentarse en forma parcialmente líquida (com- Biopsia percutánea con aguja guiada por
ponente líquido, hemorrágico o necrótico) o seudolíquida pruebas de imagen
(lesiones mixoides). El «hematoma persistente» no existe,
sobre todo sin factor de riesgo (anticoagulantes, hemofi- Es la técnica de primera elección, pues tiene muchas
lia). Operar de entrada basándose en un diagnóstico de ventajas sobre la biopsia quirúrgica: obtención de mues-
un supuesto «hematoma» o «absceso» sin una certeza tras dirigida a los territorios más tisulares evitando la
diagnóstica es un error frecuente y empeora el pronós- necrosis, menores riesgos de hemorragia, de infección y
tico del paciente, pues las reintervenciones no siempre de diseminación, posibilidad de realizar el procedimiento
pueden realizarse en buenas condiciones. Los tumores con anestesia local. Dependiendo de la localización, el
con un componente graso son muy frecuentes y son guiado se realiza por ecografía o TC. Esta biopsia debe
objeto de una estrategia diagnóstica específica [15] , diri- realizarse en un centro experto por radiólogos interven-
gida a identificar y biopsiar las lesiones compatibles cionistas experimentados que tengan un buen control
con un liposarcoma, a favorecer la indicación de biop- de los riesgos (dolor, infección, hemorragia) y en coor-
sia de las lesiones radiológicamente bien diferenciadas dinación con los patólogos. La indicación y el trayecto
pero de topografía troncular o de operabilidad supues- de biopsia se deciden de acuerdo con el cirujano que
tamente difícil (para no pasar por alto un liposarcoma debe realizar la resección. El trayecto debe ser siempre
de bajo grado), a la vez que se evita la realización de monocompartimental para no diseminar el tumor a los
una biopsia sistemática para los lipomas superficiales típi- compartimentos anatómicos sanos adyacentes. En los sar-
cos pequeños, muy frecuentes en la población general. comas retroperitoneales, la biopsia debe realizarse en la
Cuando se establece un diagnóstico de sarcoma, el estu- medida de lo posible por vía retroperitoneal para que no
dio de extensión consta esencialmente de la búsqueda de haya diseminación en la cavidad peritoneal [8, 12, 13] . La
metástasis pulmonares, lo que se basa en la TC de tórax. técnica coaxial tiene dos ventajas principales: permite pri-
Se realiza un estudio de extensión ganglionar (TC y/o 18- mero multiplicar las muestras de las lesiones profundas
FDG-TEP-TC: tomografía por emisión de positrones con sin tener que volver a atravesar los tejidos superficiales y,
18-fluorodesoxiglucosa acoplada a TC) en los subtipos lin- por otra parte, permite la toma de muestras «protegidas»
fófilos, así como un estudio de extensión peritoneal (TC) por el trocar, lo que evita la diseminación tumoral en el
en los sarcomas intraabdominales. trayecto de la aguja. El calibre recomendado de las agujas
de biopsia es de 14 o 16 G, que es el compromiso entre
el riesgo hemorrágico y la calidad de las muestras [8, 16, 18] .
El número de cilindros de biopsia que se debe obtener se
Biopsia ajusta durante el procedimiento según su calidad (mate-
Es indispensable si las pruebas de imagen son rial cohesivo o necrótico); el mínimo requerido es de
«compatibles» con el diagnóstico de sarcoma o sim- alrededor de seis cilindros de 15 mm y hasta ocho para
plemente inespecíficas (no típicamente benigna). Esta las lesiones grasas o mixoides (menos celulares). El punto
biopsia sólo debe plantearse una vez realizadas las pruebas de entrada cutáneo puede tatuarse con dermopigmento
diagnósticas adecuadas. La biopsia es el estándar de trata- en las localizaciones de los miembros.
miento inicial, tanto en las recomendaciones europeas [8]
como estadounidenses [16] . Es indispensable para [8, 16, 17] : Biopsia quirúrgica
• confirmar que se trata con certeza de un tumor con-
juntivo (existen linfomas musculares o metástasis de Se reserva a los fracasos reiterados de la biopsia per-
carcinoma o melanoma, por ejemplo, cuyo tratamiento cutánea, si su técnica y el tamaño de las agujas han
es diferente); sido correctos [8, 16] . En la actualidad, las indicaciones
• saber si se trata de un tumor benigno o maligno; se han vuelto muy limitadas porque los fracasos de las
• si se trata de un sarcoma, estimar el grado histológico biopsias percutáneas son raros cuando se realizan correc-
de la Fédération Nationale de Centres de Lutte Contre tamente. La decisión de realizar una biopsia quirúrgica
le Cancer (FNCLCC); debe tomarse en un centro experto después de haber
• definir de entrada el tipo de cirugía que debe realizarse. verificado las razones del fracaso previo de una biop-
La mayoría de los tumores conjuntivos benignos sia percutánea. No se debe comprometer o complicar el
pueden enuclearse, mientras que un sarcoma requiere tratamiento posterior por una incisión inadecuada (dema-
una cirugía ampliada. Las reintervenciones de resec- siado grande y que corresponde a un drenaje tumoral, mal
ción ampliadas tras una cirugía inicial inadecuada situada o en un eje inadecuado y que puede requerir un
no siempre son posibles y no permiten en todos los colgajo en la cirugía de resección) o por una complicación
casos recuperar unas condiciones óptimas, sobre todo (infección, hematoma, invasión de la cicatriz cutánea).
cuando se ha producido una ruptura tumoral; La técnica debe respetar las reglas siguientes:
• comentar en un comité multidisciplinario una cirugía • para la cicatriz de la biopsia, hay que tener en cuenta
primaria o un tratamiento neoadyuvante (quimiotera- la de la resección quirúrgica posterior y procurar que
pia intravenosa, perfusión de miembro aislado, radio- pueda resecarse durante este procedimiento;
terapia preoperatoria) en caso de tumor localmente • realizar un acceso tumoral lo más directo posible, en la
avanzado. En algunos casos (p. ej., tumor desmoide), se vertical del tumor para permitir secundariamente una

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resección de todo el trayecto cutáneo y profundo por liso, muscular estriado, vascular, nervioso, cartilaginoso,
una incisión ojival que circunscriba la cicatriz de biop- óseo, estromal gastrointestinal [GIST], etc.). En alrededor
sia; del 30% de los demás casos, la diferenciación se desco-
• acceder sólo al compartimento afectado para no conta- noce: el tumor no se parece a ninguna estructura normal
minar un compartimento adyacente por la biopsia (p. del organismo. Estos tumores se clasifican como tumores
ej., ruptura de una membrana interósea de un miem- de diferenciación incierta.
bro); Los progresos continuos de la biología molecular hacen
• evitar la biopsia en la proximidad de un pedículo vas- que la clasificación de los TM sea cada vez más precisa a
culonervioso principal; lo largo del tiempo. La clasificación actual combina datos
• realizar la incisión en el eje de los miembros, de las clínicos, el aspecto morfológico, el perfil inmunohisto-
costillas o de los músculos paravertebrales. La cicatriz químico y las anomalías moleculares. El gran número de
de biopsia debe ser lo más pequeña posible (incisión entidades tumorales referenciadas, su rareza y la necesidad
de 1-2 cm) para poder pasar con facilidad a distancia de un diagnóstico preciso en una microbiopsia complican
durante la resección quirúrgica (una incisión amplia se el diagnóstico histológico, en particular para un patólogo
parece a un «drenaje» quirúrgico); no experto. Por este motivo, se recomienda una relectura
• no se deben disecar ni despegar los planos anatómicos, por un patólogo experto, que pertenezca a la red de relec-
sino atravesar la aponeurosis y después los músculos, tura en patología de los sarcomas. La tasa de discordancia
mediante una discisión de las fibras según su eje, hasta entre el diagnóstico inicial de un patólogo no experto y
el tumor; la relectura final por un patólogo experto es del 20-30%,
• hay que realizar una hemostasia cuidadosa para evitar con riesgos importantes de error diagnóstico [19] .
la propagación de células tumorales por el hematoma; Los TM incluyen dos grandes categorías amplias de
si es preciso, se aplicará algún material hemostático a anomalías moleculares: las anomalías moleculares sim-
presión. No se deben dejar drenajes. Si fuese necesario ples recurrentes (alrededor del 50% de los TM), fáciles de
dejar un drenaje, deberá exteriorizarse por la cicatriz o detectar y que pueden servir de marcadores diagnósticos,
cerca de ella hacia abajo, para que su trayecto pueda pronósticos o terapéuticos, y las anomalías moleculares
resecarse después; complejas no recurrentes (también alrededor del 50% de
• hay que realizar una biopsia-resección sólo para los los TM) [10, 20] . Las anomalías moleculares simples son de
tumores pequeños supraaponeuróticos y después de cuatro tipos:
que el CM estudie el caso. Corresponde a la enucleación • las mutaciones activadoras (20% de los casos, p. ej., KIT
de la lesión. No se debe romper el tumor. en los GIST);
• las translocaciones recíprocas (15% de los casos, SS18-
SSX en el sinovialosarcoma, EWSR1-FLI1 en el 85% de
 Patología los sarcomas de Ewing, EWSR1-ATF1 en el 70-90% de
los sarcomas de células claras, COLL1A-PDGFB en los
Clasificación de los tumores dermatofibrosarcomas de Darrier y Ferrand, etc.);
• las amplificaciones simples (15% de los casos, p. ej.,
de los tejidos blandos amplificación de los genes MDM2 y CDK4 en los lipo-
sarcomas bien diferenciados o desdiferenciados);
• las mutaciones inactivadoras (<1% de los casos, p. ej.,
inactivación bialélica del gen INI1 en los tumores malig-
“ Punto fundamental nos rabdoides).
En algunas situaciones, sólo la anomalía molecular esta-
blece el diagnóstico de sarcoma. Esto sucede, por ejemplo,
Clasificación de la OMS de 2020 de los teji- en la amplificación del gen MDM2, que permite distinguir
dos blandos [10] un liposarcoma bien diferenciado de un lipoma. Los sar-
• Tumores adipocíticos comas que presentan un perfil genómico complejo suelen
• Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos ser de alto grado de malignidad y suelen ser pleomor-
• Tumores fibrohistiocíticos fos desde el punto de vista morfológico (leiomiosarcomas,
rabdomiosarcomas pleomorfos, liposarcomas pleomorfos,
• Tumores vasculares
mixofibrosarcomas y sarcomas de células indiferenciadas
• Tumores pericíticos (perivasculares) y pleomorfas).
• Tumores de músculo liso El examen peroperatorio no está indicado salvo para
• Tumores de músculo estriado el análisis de los márgenes en algunos casos. No hay
• Tumores cartilaginosos u óseos extraesqueléti- que tomar ninguna decisión basándose en el examen
cos peroperatorio. El diagnóstico de sarcoma se basa en la
• Tumores nerviosos inmunohistoquímica, completada a veces con la biología
• Tumores de diferenciación incierta molecular y el riesgo de error diagnóstico sería elevado,
con la posibilidad de dar lugar a errores graves de estrate-
gia terapéutica y quirúrgica.
La clasificación de referencia de los tumores mesenqui-
matosos (TM) es la de la OMS actualizada en 2020 [10] .
Distribuye los tumores mesenquimatosos en 11 grandes Clasificación de los sarcomas
tipos y alrededor de 150 subtipos. En cada tipo hay varie-
dades benignas, de malignidad intermedia (es decir, con
Grado histológico
potencial de recidiva local y/o con bajo potencial metas- El grado histológico de la FNCLCC ha sido durante
tásico) y malignos. Esta clasificación se basa en la línea de mucho tiempo el factor principal para evaluar los ries-
diferenciación, es decir, respecto al tejido formado por el gos de metástasis y fallecimiento en un paciente con
tumor. Por tanto, no prejuzga el tejido que ha dado origen sarcoma [21–23] . Este grado se evalúa a partir de tres pará-
al tumor (p. ej., un rabdomiosarcoma alveolar surge clá- metros que se suman: diferenciación, mitosis y necrosis
sicamente en un seno paranasal, donde no hay músculo (Cuadro 1) [24] . Las puntuaciones de cada parámetro se
estriado en condiciones normales). suman, lo que da lugar a una puntuación global cuyo
Alrededor del 60-70% de los tumores presentan una valor indica el grado.
estirpe celular de diferenciación conocida y se pueden cla- En algunos casos, el tipo histológico es más informativo
sificar (adiposo, fibroblástico/miofibroblástico, muscular que el grado, por ejemplo, en la familia de los sarcomas

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Cuadro 1.
Sistema de gradación histológica de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer francesa [24] .
Diferenciación 1 punto Sarcomas que se parecen a un tejido adulto normal
tumoral Ejemplo: liposarcoma bien diferenciado
2 puntos Sarcomas con diagnóstico de certeza del tipo histológico
Ejemplo: liposarcoma mixoide
3 puntos Sarcomas embrionarios, sinovialosarcomas, sarcomas epitelioides, sarcomas
de células claras, sarcomas alveolares de los tejidos blandos, sarcomas
indiferenciados y sarcomas para los que el tipo histológico es incierto
Índice mitótico 1 punto 0-9 mitosis por 10 campos
2 puntos 10-19 mitosis por 10 campos
3 puntos Más de 19 mitosis por 10 campos
Necrosis tumoral 1 punto Sin necrosis
2 puntos Menos del 50% de necrosis tumoral
3 puntos Más del 50% de necrosis tumoral
Grado 1: 2-3 puntos
Grado 2: 4-5 puntos
Grado 3: 6-8 puntos

de células redondas o los sarcomas con reordenamiento Cuadro 2.

de BCOR y los sarcomas de Ewing tienen un pronóstico Clasificación del American Joint Committee on Cancer, versión
mucho mejor que los sarcomas EWSR1-PATZ1 y los sarco- 8 [25] .
mas con reordenamiento de CIC. Además, una limitación Tx El tumor primario no se puede evaluar
importante de este grado es que a menudo se subestima
T0 Ausencia de evidencia de tumor primario
en una microbiopsia (necrosis tumoral no incluida en la
muestra y heterogeneidad intratumoral). T1 ≤5 cm
T2 >5 cm
Grado molecular T3 >10 cm ≤15 cm
Para responder a estas limitaciones, se ha desarrollado TA >15 cm
una clasificación molecular CINSARC (complexity index in N0 Ausencia de ganglios regionales
sarcomas) a partir de una firma transcriptómica corres- N1 Presencia de un ganglio regional
pondiente al perfil de expresión de 67 genes implicados
Estadio IA T1 N0 M0 G1
en el control mitótico y la integridad cromosómica [25] .
Estos 67 genes reflejan la inestabilidad cromosómica, que Estadio IB T2/3/4 N0 M0 G1
desempeña un papel motor de difusión metastásica. Esta Estadio II T1 N0 M0 G2/3
clasificación permite separar en dos el grupo de los sar- Estadio IIIA T2 N0 M0 G2/3
comas de malignidad intermedia. Por una parte, están Estadio IIIB T3/4 N0 M0 G2/3
los sarcomas con una evolución de mal pronóstico, con
Estadio IV T0 a 4, N0/1, M1, G1 a 3
alto riesgo metastásico, y, por otra parte, los que tienen
una evolución de muy buen pronóstico, con bajo riesgo
metastásico. Esta dicotomía puede facilitar el tratamiento resultado histológico definitivo de un centro experto, por-
de los pacientes, en particular en situación neoadyuvante. que el riesgo de error es elevado [8] . También se requiere
La clasificación CINSARC tiene un mejor valor pronóstico un estudio de extensión completo. No se debe realizar
que la clasificación histológica de la FNCLCC [25] . un tratamiento quirúrgico mutilante si el paciente tiene
metástasis.

Estadios del American Joint Committee

on Cancer Resección «amplia»: estándar quirúrgico
Las clasificaciones del American Joint Committee on El estándar en la actualidad es realizar una resección
Cancer (AJCC) tienen en cuenta el tamaño y la extensión amplia monobloque con márgenes histológicos sanos de
del tumor primario, la invasión de los ganglios linfáti- forma circunferencial [8, 16, 17] . El carácter «amplio» de la
cos regionales (N0, N1), la presencia de metástasis (M0, cirugía no depende de lo que se reseca, ni del tipo de inter-
M1) y el grado del sarcoma (Cuadro 2). No se aplican a vención, sino de la calidad de los márgenes quirúrgicos
los sarcomas intratronculares [26] . Las modificaciones de definida por el patólogo en toda la periferia del tumor.
la última versión (V8) se han comentado en una revi- La resección amplia consiste en resecar el tejido sano en
sión reciente [27] . La extensión ganglionar es infrecuente todos los planos y/o una barrera anatómica (p. ej., la apo-
y sólo se produce en algunos tipos de sarcomas (p. ej., neurosis). Las zonas o fascículos musculares que se deben
sarcomas epitelioides, rabdomiosarcomas, sarcomas de resecar se planifican en las pruebas de imagen. La resec-
células claras, sinovialosarcomas). La localización metas- ción amplia se opone a la enucleación que corresponde
tásica preferente es pulmonar, pero se observan metástasis a la extirpación del tumor sin tejido sano en la perife-
en los tejidos blandos en algunos subtipos histológicos (p. ria pasando por el plano de disección natural. El plano
ej., liposarcomas mixoides, sarcomas de células claras). de disección se sitúa al nivel de la seudocápsula, dejando
siempre in situ un resto tumoral microscópico en los teji-
dos adyacentes. Cuando se realiza sola, la enucleación
 Tratamiento quirúrgico expone al paciente a un riesgo de recidiva local del orden
del 60% en 5 años [22] . Desde el punto de vista técnico,
del tumor primario la dificultad es justo no enuclear el tumor, que se desliza
espontáneamente a lo largo de los planos musculares. No
La cirugía se integra en el marco de un tratamiento existe un consenso sobre la cantidad de margen sano que
multidisciplinar [6] . La extensión de la cirugía no debe debe obtenerse y los estudios retrospectivos no permiten
decidirse sin una biopsia previa y se debe disponer del ser dogmático al respecto. Las dificultades se deben a que

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hay varios tejidos diferentes afectados por los márgenes no debe verse durante la resección. No está indicado rea-
y a que existen subtipos variados que, dependiendo de lizar una resección ósea si el hueso no está invadido.
su carácter infiltrante o no, requieren márgenes diferen- Cuando el tumor está en contacto con las estructuras vas-
tes. En un estudio que ha evaluado la cantidad de margen culares o nerviosas, se pasa por la adventicia vascular o el
sano, un margen mínimo superior a 2 mm en la pieza epineuro si estas estructuras están rechazadas.
fijada (y, por tanto, el doble en el tejido en fresco) permitió En algunos casos, existen invasiones o envolturas vas-
tener menos de un 10% de recidivas locales a los 5 años [21] . culares o nerviosas que pueden motivar la realización
Sin embargo, cuanto más amplios son, menor es el riesgo de derivaciones o de reconstrucciones que deben progra-
de recidiva [28, 29] . En general, el problema se plantea por marse antes de la intervención. Hay que fijar los planos
los márgenes laterales, pues la resección está limitada por superficiales a los músculos y los músculos entre sí para
las estructuras vasculares o nerviosas. El tratamiento espe- evitar la enucleación espontánea del tumor durante la
cífico y la técnica de resección de los sarcomas tronculares resección, y no hacer despegamientos cutáneos para limi-
retroperitoneales se describen en otros dos artículos de la tar los sitios quirúrgicos susceptibles de recidivas. En los
EMC [12, 13] . casos de invasión musculocutánea amplia, de espacio
muerto importante con exposición de los ejes vascu-
lonerviosos o del hueso, hay que prever en la etapa
Reglas generales de la resección preoperatoria la colocación de un colgajo miocutáneo de
quirúrgica [8, 16, 17, 30] llenado [9, 31] . El vaciamiento ganglionar raras veces está
indicado. Se lleva a cabo en caso de invasión ganglionar,
en los raros subtipos linfófilos. Debido al carácter desfa-
vorable de este tipo de diseminación, el vaciamiento debe
“ Punto fundamental decidirse en un CM. Los drenajes se colocan en el eje y
próximos a la cicatriz, hacia abajo para poder realizar su
reintervención fácil en caso de recidiva, limitar los cam-
Resección quirúrgica pos de irradiación postoperatoria y no desplazar hacia
• Prever una cicatriz en el eje del miembro arriba una amputación en caso de recidiva (no situarse
• Sobre todo, no abrir el tumor por encima de la articulación suprayacente). La pieza de
• No «ver» el tumor resección se remite a patología orientada y fijada en un
soporte con un esquema.
• Drenar en un punto próximo al tumor en el eje
y hacia abajo.
• No realizar despegamientos cutáneos excesivos, Reconstrucciones [9, 31]
preferir un colgajo de cobertura El aporte del colgajo evita unos despegamientos cutá-
neos excesivos, que son una posible localización de una
recidiva local y permiten resecciones oncológicas que no
serían posibles sin reconstrucción (Fig. 2). El colgajo per-
mite la resección de las cicatrices iniciales inadecuadas,
“ Punto fundamental en particular perpendiculares al eje del miembro o des-
pués de una plastia en Z (la reintervención de resección
en estos casos plantea la doble exigencia de realizar la
Criterios de evaluación de la calidad de la resección de la cicatriz precedente y de las zonas de des-
cirugía pegamiento, así como realizar la resección ampliada en
• Resección monobloque (no remitir el eje del miembro). El aporte de tejido sano en estos
sitios de resección ampliados permite una cicatrización
«fragmentos» al patólogo)
rápida evitando un cierre a tensión o un espacio muerto,
• Calidad de los márgenes quirúrgicos (cantidad
que son causas de dehiscencias cutáneas y que retrasan
de tejido sano alrededor del tumor, es el margen la radioterapia postoperatoria si está indicada. El colgajo
mínimo el que cuenta) permite las resecciones en un territorio irradiado. Las reci-
• Supervivencia sin recidiva local divas en un territorio irradiado requieren el aporte de
• Morbilidad y secuelas funcionales tejidos bien vascularizados para evitar el riesgo de dehis-
cencia de la cicatriz, en particular cuando exponen ejes
vasculares principales o derivaciones. Respecto a los col-
La vía de acceso debe realizarse en el eje de los miem- gajos pediculados sobre su eje vascular, el uso de colgajos
bros, para poder identificar primero las estructuras que libres proporciona varias ventajas, que deben comentarse
pueden ser limitantes (vasos y nervios) y poder seccio- en el momento de la elección de la técnica de cobertura.
nar el músculo o músculos proximales y distales al tumor Los colgajos libres siempre pueden realizarse, incluso en
(Fig. 1). La cicatriz debe ser axial, salvo en los pliegues las regiones donde los colgajos pediculados no estén dis-
de flexión (hueco poplíteo, codo), para poder utilizarla de ponibles o cuando las intervenciones precedentes han
nuevo con facilidad en caso de recidiva. Por tanto, deben eliminado esta solución locorregional. Permiten no agra-
prohibirse las incisiones de tipo plastias en Z. La cirugía var (por la propia obtención del colgajo, si es pediculado)
debe realizarse en un bloque, con el tumor rodeado de la función de un miembro ya alterado por la resección
tejido sano de entrada [8, 16, 17] . Por tanto, no se «diseca» el quirúrgica. Evitan poner en contacto el sitio de resección
tumor. Las zonas de sección y los sacrificios anatómicos y el de movilización del colgajo, lo que disminuye el área
se planifican y se definen bien en las pruebas de imagen de la cicatriz y permite disminuir el campo de irradiación;
preoperatorias en función de las limitaciones anatómicas. además, esto evita tener que reintervenir los dos al mismo
Además, disecar del tumor en contacto con él expone al tiempo en caso de recidiva.
riesgo de abrirlo, porque estas lesiones suelen ser necró-
ticas y pueden ser friables. Por tanto, no está indicado
realizar reincisiones musculares (lo que implica que se ha Perfusión de miembro aislado mediante
enucleado primero el tumor y que, después, se han reali- circulación extracorpórea
zado las reincisiones para resecar la «cápsula» tumoral, lo
que expone en la práctica a una contaminación del campo El objetivo es administrar localmente concentraciones
quirúrgico, aunque los márgenes definidos al final en las de medicamentos superiores a las dosis sistémicas tolera-
zonas de reincisión estén sanos para el patólogo). El tumor bles para disminuir al máximo el volumen tumoral a la vez

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A B

Figura 1. Cirugía de un sarcoma del tríceps braquial.

A. Vista preoperatoria.
B. Liberación en sentido anterior de los pedículos vascular y nervioso,
que corresponden al límite de resección anterior si no están invadidos.
Las cabezas larga y medial del tríceps braquial se resecan, incluido el
periostio.
C. El pedículo vasculonervioso se ha liberado por completo.

Figura 2.
A. Sarcoma de la parte baja de los múscu-
los oblicuos y recto del abdomen.
B. Incisión cutánea que engloba la dermis
infiltrada.
C. Vista tras la resección penetrante.
D. La pieza muestra que no se ve el tumor
que está rodeado de músculo por todas
partes.
E. Resonancia magnética postoperatoria.
A B F. Aspecto clínico postoperatorio (coloca-
ción de un colgajo libre de dorsal ancho
anastomosado a la arteria epigástrica).

C D E F

que se minimizan los efectos secundarios sistémicos. Se • R0 margen microscópico sano, el margen mínimo se
utiliza el factor de necrosis tumoral alfa y el melfalán [32] . define en milímetros, precisando la calidad de tejido
Las indicaciones potenciales son las resecciones suscepti- que lo constituye y el cirujano ha indicado en el
bles de causar secuelas funcionales importantes (pérdida informe quirúrgico el factor que ha limitado la resec-
de varios músculos o de nervios) e incluso de necesitar ción a este nivel (estructura vascular o nerviosa);
una amputación [8] . • R1: existencia de un resto microscópico, existe un mar-
gen invadido desde el punto de vista microscópico, que
es lo que suele suceder después de una enucleación;
• R2: existencia de un resto macroscópico, que debe indi-
Evaluación de la calidad de la resección carlo el cirujano en su informe quirúrgico.
Los márgenes quirúrgicos se evalúan de forma circun-
ferencial (Fig. 3). Lo ideal es contar con un esquema del
soporte donde se sitúa la pieza para orientar al patólogo [8] .
 Comité multidisciplinario
El margen mínimo es el importante y determina el riesgo y tratamientos adyuvantes
de recidiva local. Se utiliza la clasificación R de la Unión
Internacional Contra el Cáncer (UICC) que es más discri- La cirugía planificada es el tratamiento estándar de
minante que la R + 1 mm [28] : todos los pacientes adultos que presentan un sarcoma de

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A B C
Figura 3. Sarcoma del deltoides. Evaluación de los márgenes.
A. Liposarcoma diferenciado del deltoides.
B. La pieza quirúrgica muestra la piel en un lado y el margen constituido por el músculo deltoides en el otro.
C. Se observa que, pese a su aspecto bien delimitado en la resonancia magnética (A), desde el punto de vista microscópico (C), el tumor
infiltra la fascia del músculo en toda su longitud e infiltra focalmente el músculo (C), lo que explica que si se pasa a ras (enucleación), se
expone a las recidivas locales.

los tejidos blandos localizado [8] . Se debe realizar después siendo el fármaco de primera línea cuando se decide en un
de haber comentado el caso con el paciente en un CM y CM, como se ha demostrado recientemente en un ensayo
por un cirujano especializado, lo que ha demostrado un aleatorizado [44, 45] . Cuando el objetivo es la respuesta
beneficio en términos de supervivencia global [4–6] . Si la tumoral con vistas a la cirugía o debido a los síntomas,
cirugía de un sarcoma de un miembro o de la pared es no se utiliza en asociación dependiendo del subtipo histo-
oncológica (ruptura tumoral, enucleación), el estándar es lógico. El tratamiento de referencia es la combinación
realizar una reintervención de resección ampliada en un de doxorrubicina-ifosfamida [8] . En una situación metas-
medio especializado [8] . Estas reintervenciones son difíci- tásica, en primera línea y en ausencia de síntomas, el
les y más amplias que lo que se habría podido realizar tratamiento de referencia sigue siendo la quimioterapia
de entrada correctamente y no siempre dejan al paciente con doxorrubicina en monoterapia [8] .
en las condiciones óptimas. Permiten encontrar restos
microscópicos en alrededor del 50% de los casos [33] . Sin
embargo, la existencia de estos restos influye en el control  Factores pronósticos
local, pero no en la supervivencia global [34] . En algunos
casos (enucleación sin ruptura, bajo grado), una opción Factores pronósticos de recidivas locales
es vigilar al paciente [35] .
En algunos subtipos histológicos (p. ej., sarcomas de El factor esencial que se encuentra de forma constante
Ewing) o si el tumor es inoperable, u operable pero es la calidad de los márgenes quirúrgicos [8, 21–23] . Los
con riesgo de mutilación, se comentan en un CM los márgenes positivos duplican el riesgo de recidiva. Si el
tratamientos neoadyuvantes en función de la edad, de tumor se ha abierto, se produce una progresión evolutiva,
las enfermedades concurrentes, del grado y de la loca- más o menos rápida en función del grado. Una cirugía
lización [8] . En función de estos diferentes factores, se inadecuada puede comprometer definitivamente un tra-
administra quimioterapia y/o radioterapia preoperatoria, tamiento funcional posterior para los miembros. Los otros
o una perfusión de miembro aislado mediante circulación factores que aumentan el riesgo de recidiva local son un
extracorpórea [8] . grado histológico elevado y la localización profunda del
La radioterapia mejora el control local de los sarco- tumor. Algunos subtipos infiltrantes (como los mixofi-
mas de los tejidos blandos de alto riesgo de los miembros brosarcomas o los sarcomas epitelioides) tienen un riesgo
y se ha validado en dos ensayos aleatorizados [36, 37] . mayor de recidiva [21] y, arbitrariamente, se toman márge-
La cronología pre- y postoperatoria no modifica la cali- nes macroscópicos mayores para limitar este riesgo.
dad del control local, pero el riesgo de complicaciones
es distinto [38] (más complicaciones postoperatorias si la
radioterapia se realiza antes de la intervención, más com-
Factores pronósticos de recidivas
plicaciones a largo plazo si se efectúa después de ésta). Es metastásicas y de supervivencia global
un estándar para los sarcomas de los miembros de alto
grado cuando la cirugía es oncológica [8] . No es una solu- El pronóstico global de los sarcomas de los tejidos blan-
ción para una cirugía inadecuada. La actitud actual es dos distales se relaciona esencialmente con la aparición
favorecer el preoperatorio si el riesgo de complicaciones: de metástasis, lo que depende del grado tumoral [8, 21–23] .
es moderado y manejable [38, 39] . El hecho de proponer Sin embargo, los sarcomas de la porción proximal de las
colgajos de reconstrucción disminuye la morbilidad de extremidades también exponen a la evolución local del
la secuencia preoperatoria de la radioterapia [9] . En los sarcoma, cuya recidiva puede convertirse en irresecable,
sarcomas tronculares, la radioterapia no ha demostrado como los sarcomas tronculares. La clasificación molecu-
ser beneficiosa en términos de supervivencia global, pero lar CINSARC [25] podría permitir identificar a los pacientes
existen indicios fuertes a favor de los liposarcomas, donde que pueden recibir una quimioterapia neoadyuvante. Está
se puede plantear en un CM [40] . En cambio, es ineficaz en en fase de investigación en ensayos clínicos aleatorizados
los leiomiosarcomas y sarcomas de alto grado, que presen- llevados a cabo por el grupo francés de sarcomas.
tan sobre todo un riesgo metastásico [40] .
La quimioterapia adyuvante no es un estándar (ensayos Evolución
aleatorizados negativos) [41–43] . La quimioterapia neoadyu-
vante es una opción para los sarcomas de tejidos blandos Durante los últimos 15 años, los resultados de la cirugía
localizados de alto riesgo (grado 3, profundo, >5 cm) [8] . Se de los sarcomas primarios de los miembros han mejorado
están realizando ensayos para determinar los parámetros considerablemente, con una desaparición casi completa
de laboratorio que podrían permitir identificar mejor a los de las amputaciones y unas tasas de recidiva local muy
pacientes que pueden recibirla. Las antraciclinas siguen bajas en los pacientes en quienes se ha realizado un

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tratamiento correcto desde el comienzo de su historia clí- cicatrización que también son factores de crecimiento,
nica [21, 23] . En la serie del Memorial de Nueva York, con susceptibles de hacer progresar los restos microscópicos.
un seguimiento medio de 4 años, se describía en 1994 un En el grupo de control sin tratamiento del ensayo alea-
13% de amputaciones y una tasa de recidivas locales a los 5 torizado con doble anonimato que evaluó el sorafenib,
años del 25% [22] . En las series publicadas por los centros de dos tercios de los pacientes tenían una enfermedad esta-
referencia franceses, y con una mediana de seguimiento ble o una regresión (menor o significativa) del tumor y
de 5 años, la tasa de amputación es del orden del 1% el 20% tenía una regresión significativa [52] . Los pacien-
y las recidivas locales son inferiores al 10% [21, 23] . Estos tes de este ensayo presentaban recidivas o enfermedades
enormes progresos funcionales se han logrado gracias a evolutivas y los autores indican que esto ofrece un argu-
un tratamiento multidisciplinario desde el principio de la mento adicional para la vigilancia inicial. Por lo tanto,
enfermedad en centros especializados, en especial con una la actitud terapéutica actual recomendada por los grupos
biopsia percutánea preoperatoria que permite diagnosti- de expertos internacionales consiste en tratar de forma
car correctamente el sarcoma y plantear desde el principio «invasiva» (cirugía y/o radioterapia) sólo a los pacientes
una cirugía adecuada y mucho más precisa, precedida en que presentan una auténtica progresión evolutiva para
ocasiones de tratamientos neoadyuvantes si es necesario. no «sobretratar» a los que al final tienen una enferme-
Para los sarcomas tronculares, la supervivencia global ha dad indolente [53] . La decisión de tratar de forma activa
mejorado en los últimos 10 años gracias a un tratamiento debe tomarse en un CM en función de la localización
quirúrgico mejor adaptado [46] . La supervivencia global de cuando hay una progresión significativa entre dos pruebas
los sarcomas de los tejidos blandos de los miembros es del de imagen sucesivas. La cirugía tiene unas indicaciones
orden del 70% a los 5 años [47] . La mediana de supervi- limitadas en segunda línea. Las mejores indicaciones son
vencia de los pacientes metastásicos, contando desde el los tumores desmoides parietales cuando hay progresión
diagnóstico de sus metástasis, es del orden de 18 meses. documentada, después de haber intentado en ocasiones
un tratamiento médico [54] . La crioablación es una alter-
nativa a la cirugía [55, 56] que está en fase de evaluación.
 Seguimiento
No existe un estándar de seguimiento de los pacientes
tratados quirúrgicamente por un sarcoma de los tejidos
 Liposarcomas bien
blandos. De rutina, se determina en función del riesgo diferenciados. Tumores
de recidiva, que puede evaluarse mediante nomogra-
mas [47, 48] (grado de malignidad, calidad de la resección).
lipomatosos profundos
Se ha puesto en circulación una aplicación descargable
que sintetiza fácilmente los resultados de este nomo- Los liposarcomas muy bien diferenciados en la RM
grama (Sarculator): se introducen los diversos parámetros plantean un problema de diagnóstico clínico, radiológico
(tamaño del tumor, grado, resección, etc.) y se obtiene e histológico. Los tumores lipomatosos y los liposarco-
el riesgo de recidiva. Cuanto más elevado es el grado, mas bien diferenciados pueden evolucionar a lo largo
más precoz es el riesgo de recidiva metastásica. A título de varios años y ser localmente avanzados y profundos.
informativo, la vigilancia de los pacientes operados que En la RM, es difícil distinguir entre lipoma y liposar-
se aplica en muchos centros es la siguiente: coma, porque ambos tienen una tonalidad adiposa y
• sarcoma de los tejidos blandos de grado interme- muy homogénea en la RM. La biopsia percutánea plan-
dio/elevado: cada 3-4 meses los primeros 2-3 años, tea dificultades en patología, porque con el microscopio
después dos veces al año hasta el 5.◦ año y luego una óptico no siempre puede distinguirse entre ambas enti-
vez al año; dades, pues no siempre se encuentran «lipoblastos»,
• sarcoma de los tejidos blandos de bajo grado: cada en especial en una microbiopsia. La biología molecu-
6 meses durante 5 años y después una vez al año hasta lar permite diferenciar estas dos entidades porque existe
los 10 años [8] . una amplificación de los genes MDM2 y CDK4, que
se observa mediante FISH (hibridación in situ fluores-
cente) [57] en los liposarcomas bien diferenciados. La
cirugía puede tolerar probablemente márgenes menos
 Casos particulares amplios, incluso R1 «planificados» en algunos casos [58] .
de los tumores desmoides La radioterapia adyuvante ya no se propone para los
tumores primarios operados correctamente [8] . Este tipo
o fibromatosis agresivas de liposarcoma no produce nunca metástasis, pero las
recidivas en caso de cirugía inadecuada suelen ser de
Los conceptos terapéuticos de las fibromatosis agresivas mayor grado.
primarias periféricas (miembros y paredes) han evolu-
cionado mucho en los últimos diez años. Hasta 1998,
el estándar era una cirugía primaria «amplia» con már-
genes sanos si era posible, según los mismos principios
 Bibliografía
que los sarcomas. Debido al tamaño tumoral medio de [1] Mastrangelo G, Coindre JM, Ducimetière F. Incidence of soft
estas fibromatosis agresivas en la literatura (5 cm), la adi- tissue sarcoma and beyond: a population-based prospective
ción de alrededor de 1 cm de márgenes solía provocar study in 3 European regions. Cancer 2012;118:5339–48.
secuelas. La radioterapia exclusiva se proponía preferente- [2] Ray-Coquard I, Thiesse P, Ranchère-Vince D. Conformity
mente cuando la cirugía no era posible o si podía provocar to clinical practice guidelines, multidisciplinary management
secuelas funcionales excesivas y permitía estabilizar la and outcome of treatment for soft tissue sarcomas. Ann Oncol
enfermedad en la mayoría de los casos [49] . En términos 2004;15:307–15.
de control local, los resultados de la radioterapia exclu- [3] Qureshi YA, Huddy JR, Miller JD, Strauss DC, Thomas JM,
siva eran además equivalentes a los de una cirugía R0. Hayes AJ. Unplanned excision of soft tissue sarcoma results
En la última década, se ha demostrado la posibilidad de in increased rates of local recurrence despite full further onco-
una estrategia menos agresiva (vigilancia o tratamiento logical treatment. Ann Surg Oncol 2012;19:871–7.
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Département de chirurgie, hôpital Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France.
Université Paris Saclay, France.
H.J. Brisse.
Université de Paris, France.
Département d’imagerie, Institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France.
S. El Zein.
Université de Paris, France.
Département d’anatomie pathologique, Institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France.
D. Tzanis.
T. Bouhadiba.
Département de chirurgie, Unité sarcomes, Institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France.
S. Watson.
Département d’oncologie médicale, Institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France.
D. Biau.
Département de chirurgie orthopédique, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Bonvalot S, Missenard G, Brisse HJ, El Zein S, Tzanis D, Bouhadiba
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