Cardiopatías congénitas

CLASIFICACION

1. CC ACIANOTICAS + HIPERFLUJO PULMONAR  shunt izquierda-derecha que sobrecarga volumen y presión para
el pulmón produciendo HIPERTENSION PULMONAR

 Surge como consecuencia del paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo (circulacion sistemica, alta
presion) al lado derecho. Producen sobrecarga de volumen a la circulacion pulmonar.
 Disnea, mayor riesgo de infecciones respiraotiras, retraso del crecimiento
 Rx  pletora pulmonar
 A largo plazo  aumentan resistencias vasculares pulmonares provocando htp.

2. CC ACIANOTICAS SIN HIPERFLUJO PULMONAR  sin shunt.

Son cardiopatias obstructivas  coartación aortica, estenosis aortica

3. CC CIANOTICAS + HIPERFLUJO PULMONAR  Trasposicion de grandes vasos

4. CC CIANOTICAS SIN HIPERFLUJO PULMONAR  comunicación entre ambos circuitos cardiacos + alteración que
dificulta el flujo de sangre hacia pulmones

 Aumento de presiones derechas y paso de sangre hacia el lado izquierdo.

 Tetralogia de fallot
La presencia de hiperflujo pulmonar se asocia un aumento de frecuencia de infecciones respiratorias y la aparicion
de hipertension pulmonar.

Mayor riesgo de endocarditis  las cc no corregidas tienen indicacion de profilaxis en procedimientos odontologicos

CC mas frecuente  valvula aortica bicuspide – CIV – CIA

 Trasposición de grandes vasos y tetralogía de fallot son mas frecuentes a partir del año

CC ACIANOTICAS + HIPERFLUJO PULMONAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

- Puede presentarse sola o con tetralogia de fallot

- Localizacion mas frecuente: septo membranoso
- Acianotica + hiperflujo pulmonar
- Soplo holosistolico paraesternal R2 y soplo mesodiastolico de hiperflujo
- Sintomas de IC  taquicardia, taquipnea, hepatomegalia
- Descompensada por infecciones respiratorias virales
- Rx Torax: dilatacion de cavidades izquierdas y de arteria pulmonar, edema pulmonar
- Ecg: hipertrofia biventricular a predominio izquierdo
- Ecocardiograma: hace el diagnostico
- Tratamiento  diureticos, vasodilatadores, cierre quirurgico
- Suelen cerrar solas en los primeros años de vida

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

De acuerdo a su localización se clasifica en ostium secundum (80%, a nivel medioseptal), ostium primun, seno
venoso superior o inferior.

Fisiopatología

 Se produce un corto circuito de izquierda a derecha en diástole con sobrecarga de volumen de las cavidades
derechas. El grado del cortocircuito depende del tamaño y la compliance ventricular.

Clínica

 Asintomática en su mayoría cierran espontáneamente

 Desdoblamiento amplio y fijo del R2 con soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (por hiperflujo
pulmonar)
 Los síntomas se presentan en la tercera década de la vida con ic , arritmias auriculares e hipertensión
pulmonar.

RX: discreta cardiomegalia con signos de hiperflujo, arco pulmonar prominente

ECG: HVD con bloqueo incompleto de rama derecha.

Eco cardiograma: realiza el diagnostico.

Tratamiento: es cierre electivo percutaneo. En casos de OS puede usar dispositivos.

No quirurgico: CIA pequeña <7 mm sin repercusion funcional. La mayor parte se cierrean espontaneamente al año
Ductus arterioso persistente

Es una comunicación vascular entre la aorta distal a la subclavia y el origen de la rama izquierda de la arteria
pulmonar .

Normal durante la vida fetal y se cierran en las 10 horas post nacimiento

Fisiopatología

Cortocircuito de izquierda a derecha con aumento de flujo pulmonar y sobrecarga de izquierda a derecha.

Clínica

Se ausculta soplo en foco pulmonar que se escucha en sistole y diastole, pulsos amplios (rapidos-saltones), presión
diferencial que puede llevar a tener un soplo continuo e IC. El aumento de R2 y disminución del soplo hace pensar en
HTP.

Rx tórax: Puede ser normal a la cardiomegalia con hiperflujo.

Ecg : signos de HVI

Ecocardiograma realiza el diagnostico.

Tratamiento

 Tiene indicación de cierre. El objetivo es la prevención de la endocarditis infecciosa en el pequeño y la IC y la

enfermedad vascular pulmonar en el grande. Puede cerrarse con medicación, por cateterismo o quirúrgico.
 CC ACIANOTICAS SIN HIPERFLUJO PULMONAR

Coartación de aorta

Es el estrechamiento de la aorta distal a la arteria subclavia izquierda. Puede presentarse aislada o asociada a otras
malformaciones como hipoplasia del arco aórtico, válvula aortica bicúspide estenosis subaortica y CIV.

Clasificación

 Preductal: Mas grave. La coartación se sitúa en la parte de la aorta proximal al conducto arterioso, común en
la infancia y asociado a defectos intracardiacos
 Postductal: la coartación está distal al conducto arterioso. Se manifiesta en adultos

Fisiopatología

Se manifiesta en el neonato con IC y edema de pulmón por sobrecarga aguda de presión. En el niño mayor la
sobrecarga es crónica lo que lleva a una hipertrofia concéntrica del VI con desarrollo de colaterales.

Clínica

IC precoz que se manifiesta con shock cardiogénico en la 2 semana de vida que confunde con sepsis. A temprana
edad puede no haber diferencias entre los pulsos de miembros superiores e inferiores debido al ductus permeable o
al bajo gasto cardiaco severo. En el niño mayor es asintomática y las manifestaciones son la hta, disminucion de
pulsos femorales y soplo sistolico paraesternal que irradia a dorso

Hta, cefalea y epistaxis

Cllaudicacion intermitente

Soplo mesosistolico en region interescapular

RX tórax: cardiomegalia con signos de edema pulmonar

Ecocardiograma: realiza diagnostico

Tratamiento

La mayoría de los neonatos requieren estabilización previa con tto de prostaglandinas. El tratamiento es la cirugía
alrededor del año . En los mayores de 6 años se puede considerar el stent por cateterismo.
 CIANOTICAS + HIPERFLUJO

Transposición de grandes vasos

Es la cardiopatía cianótica mas frecuente de presentación neonatal. La aorta nace del VD y la pulmonar del VI.

Clínica

Taquipnea y cianosis en las primeras horas de vida. Cuando se asocia a CIV la cianosis es menor pero desarrollan IC
con el descenso de las RVP. La auscultación revela un R2 único y no hay soplos significativos.

Rx tórax: normal, después de unos días aparece cardiomegalia con hiperflujo pulmonar y pedículo angosto (corazón
en huevo)

ECG: Signos de HVD

Ecocardiograma: es diagnóstico .

Tratamiento

Es un paciente inestable con tendencia a la hipoxemia progresiva, cianosis y muerte. Debe indicarse la infusión de
prostaglandinas. A veces se realiza septotomía por cateterismo cardiaco. Se espera una saturación de 70% como
aceptable. No indicar volumen o inotrópicos.

◦ La cirugía recomendada es la corrección anatómica con técnica de Switch arterial en el VI la transferencia de

las arterias coronarias, y el reimplante de la arteria pulmonar con el VD.
◦ Los resultados son excelentes y la mortalidad quirúrgica es menor del 5%.
 CIANOTICAS SIN HIPERFLUJO

Tetralogía de Fallot : CC CIANOTICA MAS FRECUENTE

Es una malformación caracterizada por el desplazamiento anterior del septum infundibular lo que da origen a :

1. Obstrucción al tracto de salida del VD de grado variable que puede circunscribirse al infundíbulo pulmonar o
extenderse al anillo valvular, al tronco y las ramas pulmonares
2. CIV grande no restrictiva subaortica
3. Dextro posición de la aorta
4. Hipertrofia del VD

Fisiopatología

Depende del grado de obstrucción pulmonar, si es importante el cortocircuito a través de la CIV es de derecha a
izquierda con hipoxemia y saturación de sangre arterial de 80%. Si la obstrucción es pequeña predomina el
cortocircuito de izquierda a derecha por la CIV y puede haber signos de IC. (Fallot rosados).

Clínica

La obstrucción subpulmonar es evolutiva lo que hace que los síntomas se puedan presentar a los 2-4 meses de vida.
Presentan crisis de disnea y cianosis. Clínicamente se manifiestan con irritabilidad hiperpnea y cianosis que se
desencadenan por el llanto, esfuerzo, anemia, deshidratación y drogas vasodilatadoras que aumentan el
cortocircuito.

Las crisis graves pueden producir fallas de la conciencia, convulsiones e isquemia cerebral. El tto de la crisis consiste
en calmar al niño, colocarlo con las rodillas pegadas al tórax, oxigeno, sedación, bicarbonato y drogas
vasoconstrictoras. No confundir con ic ya el tto está contraindicado en las crisis.

Auscultación: R2 único con soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior. Si la obstrucción es muy severa
el soplo desaparece.

Rx tórax: silueta con aspecto de sueco de tamaño normal.

Ecocardiograma: realiza diagnóstico.

Cateterismo cardiaco : en algunos casos es importante para el definir anatomía.

Tratamiento

Cirugía correctora en los casos sintomáticos a partir del 3-4 mes de vida. Si es asintomático se debe tratar a los 2
años. Hay controversia sobre la mejor opción entre cirugía correctiva y paliativa anastomosis subclavio pulmonar con
reparación después del año. Se debe administrar beta bloqueantes para prevenir las crisis.
CIANOSIS

 Controlar saturación con aire ambiental

 Interrogatorio buscando factores predisponentes
 RX tórax para descartar patología pulmonar
 Test de hiperoxia para identificar el origen de la cianosis
 Descartar causas no cardiológicas de cianosis central como respiratorias y neurológicas

TEST DE LA HIPEROXIA

Administración de oxígeno al 100% durante al menos 10 minutos

ALGORITMO DETECCION DE CC POR OXIMETRIA DE PULSO

 89% en mano derecha o pie  test positivo

 >= 95% en mano derecha o pie, y diferencia MENOR a 3 puntos entre mano y pie  TEST NEGATIVO, ALTA
 90-94% en mano derecha y pie o diferencia MAYOR a 4 puntos entre mano derecha y pie  REPETIR TEST EN
UNA HORA
o Si me da 89%  test positivo
o 95% o mas  alta
o 90-94% o diferencia MAYOR a 4  volver a repetir en una hora
o Si vuelve a dar entre 90-94%  TEST POSITIVO

Administración de prostaglandinas

◦ Las prostaglandinas permiten en las cc ductus dependientes la apertura del mismo y mantenerlo abierto..
Diagnóstico prenatal

La edad ideal para realizar la evaluación ecográfica es a partir de las 18 - 20 semanas de gestación.

Las indicaciones más frecuentes para realizar una ecocardiografía fetal son:

 Alteraciones en la vista de cuatro cámaras en la ecografía obstétrica de rutina

 Madre con cardiopatía congénita
 Hermano con CC arritmias
 Retardo del crecimiento intrauterino
La ecografía prenatal no es infalible por lo que es necesario repetirla después del nacimiento para definir con
precisión la patología

Presentación clínica en el lactante pequeño

 Cianosis./Hipoxemia
 Insuficiencia cardíaca
 La combinación de cianosis e insuficiencia cardíaca
 Soplos

Preguntas a la mama

 Si lo observo fatigado o más fatigado

 Cambia de color cuando llora
 Transpira
 Se prende bien al pecho, pudo comer
 Miro los antecedentes de la Historia Clínica
 Si es peso adecuado.
 Repreguntar antecedentes maternos y familiares

Conducta a seguir
 Ingreso a la internación
 Auscultación y observación detallada
  Pulsos - Precordio
 Saturometría
 Tensión arterial
 Monitoreo
 Rx de tórax
 ECG: Fr, ritmo, eje eléctrico
 RX torax : sotus ,cardiomegalia ,flujo pulmonar
 Consulta al cardiólogo : ecocardiografía

Hipoxemia
• Una característica común a las distintas cardiopatías congénitas criticas neonatales es que presentan
distintos grados de hipoxemia.
• La hipoxemia se debe a la mezcla de sangre pulmonar y sistémica, restricción de flujo pulmonar y del
retorno venoso a la circulación sistémica, o a la presencia de una circulación en paralelo.
• La hipoxemia leve (saturación de O2 80-95%) suele pasar desapercibida en neonatos, y la capacidad de
identificación de cianosis clínica por parte del equipo de salud es muy variable y depende de múltiples
factores (pigmentación de la piel, experiencia del profesional, estado del niño, etc.).

Cianosis
Es un signo de extraordinaria importancia para establecer la sospecha diagnóstica de CC.
Se trata de la coloración azulada de la piel y sobre todo de las mucosas.
Se la debe buscar preferentemente en la mucosa oral, labios o lengua. Depende de la concentración absoluta de
hemoglobina reducida y no del porcentaje de saturación de la misma. Con niveles normales de Hb se empieza a
evidenciar cianosis con valores de saturación arterial por debajo del 85%.

 cianosis central asociada a desaturación arterial trastornos cardíacos, respiratorios o del sistema nervioso
central.

 cianosis periférica producida por enlentecimiento circulatorio donde la saturación arterial es normal.

Si sospecho cianosis:

• Controlar saturación con aire ambiente.

• Interrogatorio buscando factores predisponentes.
• Rx tórax para descartar patología pulmonar.
• Test de hiperoxia para identificar el origen de la cianosis.
Sin shock
 Diuréticos
 Vasodilatadores
 Inotrópicos
 Ecocardiograma derivación a centro terciario

Con shock
 Administración de prostaglandina E1
 Ecocardiograma derivación a centro terciario

Soplos
Más del 80% de los niños presentan un soplo inocente a lo largo de su infancia. (soplos sistólicos de eyección). Se
exacerban con la fiebre y el ejercicio y cambian con los decúbitos o entre examen y examen.

Soplos patológicos: soplos intensos, los soplos diastólicos, los soplos pansistólicos, los soplos continuos y todos
aquellos que se acompañen de alteraciones en el examen cardiovascular básico, Rx de tórax o ECG.

Recién nacido con soplo

◦ 50 al 70% tendran soplo en sus primeras 48 a 72 horas de vida

◦ Pulsos normales
◦ Saturación arterial de O2 normal
◦ Sin taquipnea
◦ Intensidad 1 a 2 en 6 localizado en base o foco pulmonar
◦ ECG normal
◦ Rx torax normal
Si los pulsos y la saturación arterial de O2 son normales y se encuentra asintomático puede ser evaluado en forma
ambulatoria
 ANAMNESIS

Antecedentes:

• Embarazo: infecciones, drogas, diabetes,

lupus, familiar con CC

Enfermedad actual
• Dificultad para alimentarse
• Tolerancia al ejercicio
• Crecimiento
• Crisis de disnea y cianosis
• Frecuencia de infecciones respiratorias
• Dolor torácico
• Síncope

• Inspección:
Apariencia general
Estado nutricional
Alteraciones somáticas
Cianosis
Palidez
Frecuencia respiratoria
Esfuerzo respiratorio
Sudoración excesiva
Abombamiento torácico

• Palpación:
Presión arterial: en MMSS y MMII
Pulsos periféricos: Diferencias entre MMSS
y MMII, saltones, débiles
Frémitos
Latidos patológicos: apical, subesternal
Precordio calmo, activo

• Auscultación: R1-R2-R3

• Soplos
Sistólico: de eyección y de regurgitación
Diastólico
Intensidad
Localización
Tono
Irradiación
Traslado del RN con CC

Estabilización

1. En niños cianóticos o en shock, mantener ductus permeable con prostaglandinas

2. Ventilación y oxigenación(asistencia respiratoria mecánica en neonatos con distress respiratorio o cianosis
severa)
3. Vía venosa y vía arterial seguras (umbilical)
4. Monitoreo: ECG, saturación de O2 y temperatura
5. Uso racional de inotrópicos
6. Expansión de volumen y uso de bicarbonato
7. Alimentación parenteral