Final-Bioquímica
PREGUNTAS CLAVE:
1. El ciclo de la urea: su fase en la mitocondria, su fase fuera de la
mitocondria y puntos claves de las enzimas:
Fase mitocondrial: Incluye la formación de carbamoil fosfato (catalizada
por la carbamoil fosfato sintetasa I) y la formación de citrulina por la ornitina
transcarbamilasa.
Fase citosólica: Inicia con la formación de argininosuccinato
(argininosuccinato sintetasa), seguido por su conversión en arginina y
fumarato (argininosuccinato liasa). Finaliza con la hidrólisis de arginina para
liberar urea y regenerar ornitina (arginasa).
2. Hormonas que regulan glucosa en sangre: Insulina, glucagón,
epinefrina, cortisol y somatostatina.
3. A través de qué segundo mensajero se activa la glucógeno
fosforilasa: Se activa por el AMP cíclico (AMPc) en respuesta a hormonas
como el glucagón o la adrenalina, que activan la proteína quinasa A (PKA).
4. Pasos de la síntesis de la hemoglobina fetal:
- Transcripción de los genes α, y , γ.
- Traducción y formación de las cadenas polipeptídicas.
- Unión de las cadenas para formar hemoglobina fetal (HbF, α₂γ₂).
- Incorporación del grupo hemo en cada cadena globina.
5. Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa: Provoca la enfermedad de
almacenamiento de glucógeno tipo I (enfermedad de Von Gierke),
caracterizada por hipoglucemia, hepatomegalia y acumulación de glucógeno
en hígado y riñones.
6. Relación de la anemia falciforme con la bioquímica: Es causada por
una mutación en el gen de la cadena β de la hemoglobina (HbS), que
provoca sustitución de glutamato por valina en la posición 6, alterando la
solubilidad y favoreciendo la formación de polímeros anormales en
condiciones de baja oxigenación.
7. Cinética y semántica: Probablemente relacionado con cinética
enzimática y su interpretación. ¿Deseas más detalles sobre cinética de
Michaelis-Menten o interpretación de gráficos?
8. Mecanismos de inhibición de retroalimentación negativa y
positiva:
Retroalimentación negativa: El producto final inhibe una enzima clave
en la vía metabólica (ej., inhibición de HMG-CoA reductasa por colesterol).
Retroalimentación positiva: El producto estimula más producción (ej.,
activación de la fosforilasa quinasa por calcio durante contracción muscular).
9. KM, Constante de Michaelis-Menten; indica la afinidad de una enzima
por su sustrato. Un KM bajo indica alta afinidad.
10. Degradación de proteínas:
Dependiente de ATP: Sistema ubiquitina-proteasoma.
Independiente de ATP: Proteólisis por lisosomas.
11. Sistema ubiquitina-proteasoma: Marca proteínas con ubiquitina para
ser degradadas en el proteasoma. Es esencial para regular la calidad de las
proteínas y diversos procesos celulares.
12. Síntesis y degradación del grupo hemo:
Síntesis: En mitocondrias y citosol; comienza con succinil-CoA y glicina.
Enzimas clave: ALA sintetasa y ferroquelatasa.
Degradación: Produce bilirrubina a partir de hemo en el bazo y el hígado.
13. Qué significa LDLR: Low-Density Lipoprotein Receptor (Receptor de
lipoproteínas de baja densidad).
14. Diferentes tipos de transporte de ácidos grasos en sangre:
- Ácidos grasos libres unidos a albúmina.
- Triglicéridos transportados por lipoproteínas (quilomicrones y VLDL).
15. Características de APOB100 y APOB48:
ApoB100: Presente en VLDL, IDL y LDL; sintetizada en hígado; permite
unión al receptor LDL.
ApoB48: Presente en quilomicrones; sintetizada en intestino; no
interactúa con el receptor LDL.
16. Biosíntesis de ácidos grasos:
- Ocurre en el citosol; utiliza acetil-CoA y NADPH.
- Enzima clave: ácido graso sintasa.
- Regulada por la acetil-CoA carboxilasa (forma malonil-CoA).
17. La vía de los eicosanoides:
- Derivan del ácido araquidónico.
- Incluye prostaglandinas, tromboxanos y leucotrienos.
- Regula inflamación, coagulación y otros procesos fisiológicos.
PREGUNTAS PRESENTACIONES:
Anemia falciforme:
1. ¿Cómo se sintetiza el grupo hemo?
- El grupo hemo se sintetiza a partir de succinil-CoA y glicina en la
mitocondria y el citosol:
- En la mitocondria, la ALA sintetasa cataliza la unión de succinil-CoA y
glicina para formar ácido δ-aminolevulínico (ALA).
- En el citosol, el ALA se convierte en porfobilinógeno, que posteriormente
se ensambla en protoporfirina IX.
- Finalmente, la **ferroquelatasa** inserta un hierro (Fe²⁺) en la
protoporfirina IX para formar el grupo hemo.
Pompe:
1. Menciones las hormonas involucradas en la gluconeogénesis y
glucogénesis:
Gluconeogénesis: Glucagón, cortisol y adrenalina (promueven la
producción de glucosa).
Glucogénesis: Insulina (favorece el almacenamiento de glucosa en forma
de glucógeno).
La gota:
1. ¿Cómo se sintetiza la ribosa?
- La ribosa se sintetiza en la vía de las pentosas fosfato, donde la glucosa-
6-fosfato se convierte en ribosa-5-fosfato a través de reacciones catalizadas
por enzimas como la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
2. ¿De dónde salen las bases nitrogenadas?
- Las bases nitrogenadas derivan de:
Purinas: Derivan de aminoácidos (glicina, glutamina, aspartato),
formiato (THF) y CO₂.
Pirimidinas: Se forman a partir de glutamina, aspartato y bicarbonato.
Von Gierke:
1. ¿Por qué hormona se activa la glucosa-6-fosfatasa?
- La glucosa-6-fosfatasa se activa indirectamente por el glucagón y la
adrenalina a través de la gluconeogénesis y la glucogenólisis.
2. ¿Con qué vía está relacionada esta enfermedad?
- Está relacionada con la gluconeogénesis y la glucogenólisis, ya que esta
enzima es esencial para liberar glucosa libre al torrente sanguíneo.
Anemia de Fanconi:
1. ¿De qué están constituidos los nucleótidos?
Nucleótidos: Consisten en una base nitrogenada (purina o pirimidina),
una pentosa (ribosa o desoxirribosa) y uno o más grupos fosfato.
2. ¿Cómo pasa la degradación y síntesis del grupo hemo?
Degradación: El hemo se degrada en biliverdina, bilirrubina y luego se
excreta como urobilina y estercobilina.
Síntesis: Sucede en mitocondria y citosol, como se explicó antes.
3. ¿Qué tipo de proteína es la hemoglobina?
- Es una proteína globular formada por cuatro cadenas polipeptídicas (dos
α y dos β en adultos) y grupos hemo.
Fenilcetonuria:
1. ¿Qué es el catabolismo?
- Es la degradación de moléculas complejas (como proteínas, lípidos y
carbohidratos) en compuestos más simples para liberar energía.
2. ¿Ciclo de la urea?
- Proceso metabólico que convierte el amoníaco tóxico en urea para su
excreción. Implica reacciones en mitocondria y citosol, como se describió
antes.
3. ¿Cómo se sintetizan los aminoácidos del ciclo de Krebs y
glucólisis?
Ciclo de Krebs: Los intermediarios como α-cetoglutarato y oxaloacetato
son precursores de glutamato, aspartato, etc.
Glucólisis: El 3-fosfoglicerato y el piruvato generan serina, alanina y otros
aminoácidos.
Galactosemia
1. ¿Cuáles son los diferentes tipos de monosacáridos?
- Glucosa, fructosa, galactosa, manosa, ribosa, entre otros.
2. ¿Cómo se regula la glucosa en sangre?
- Por hormonas: insulina (disminuye la glucosa) y glucagón/adrenalina
(aumentan la glucosa).
3. ¿Cómo se metaboliza la galactosa?
- Se convierte en glucosa-1-fosfato a través de la vía de Leloir, que incluye
las enzimas galactocinasa, galactosa-1-fosfato uridiltransferasa y UDP-
galactosa 4-epimerasa.
Hemofilia tipo A:
1. ¿Qué es la hemofilia?
- Trastorno genético caracterizado por deficiencia del factor VIII de
coagulación, lo que provoca hemorragias prolongadas.
2. ¿Qué es la porfiria?
- Trastornos causados por acumulación de precursores del hemo debido a
defectos enzimáticos en su síntesis.
3. ¿Qué es la anemia?
- Reducción en el número o la calidad de los glóbulos rojos o de la
hemoglobina, lo que disminuye la capacidad de transporte de oxígeno.
4. Estudiar el grupo hemo y su degradación: Ver sección anterior sobre
síntesis y degradación del hemo.
Hipercolesterolemia familiar
1. ¿Biosíntesis de ácidos grasos?
- Sucede en el citosol. Acetil-CoA se convierte en malonil-CoA (enzima
clave: acetil-CoA carboxilasa) y luego se alarga por la ácido graso sintasa.
2. ¿Rutas de los eicosanoides?
- Se derivan del ácido araquidónico. Incluyen:
Ciclooxigenasas (COX): Prostaglandinas y tromboxanos.
Lipooxigenasas (LOX): Leucotrienos.
