UNIVERSIDAD SALVADOREÑA ALBERTO
MASFERRER
FACULTAD DE MEDICINA
DOCTORADO EN MEDICINA
CÁTEDRA: PATOLOGÍA EN SISTEMAS
GUÍA DE LABORATORIO:
SISTEMA DE TEJIDOS BLANDOS
ASESOR:
DRA. CINDY LEYLIBETH GARCÍA MELÉNDEZ
INTEGRANTES: CARNÉ:
PORTILLO MIRANDA ASTRID AMERICA 210827
QUINTEROS LAÍNEZ CARLOS EDENILSON 221372
RAMÍREZ CÓRDOBA RICARDO LEVI 210861
RAMÍREZ ESCALANTE HELEN MASSIEL 210357
RAMÍREZ GUZMÁN DANIELA SOFÍA 210417
RAMOS MEJÍA KARLA GUADALUPE 210755
RECINOS SANDOVAL JENNIFER ELIZABETH 200452
REVELO RIVAS ALEXANDER SALOMÓN 210383
RIVAS LARA DAVID ALEXANDER 210652
ROMERO CARRANZA CHELSEA SARAÍ 220442
ROMERO RIVAS KAYLEE ABIGAIL 210202
SAN SALVADOR, EL SALVADOR, CENTROAMÉRICA, 2024
Las neoplasias mesenquimales son un grupo heterogéneo de tumores originados de los
tejidos de soporte extraesqueléticos del cuerpo, como músculos, fascias, tejido
fibroconectivo, adiposo, etc., de esta manera, su aspecto histológico puede ser
extremadamente variado y su correcta clasificación histopatológica tiene profundas
implicaciones terapéuticas y pronósticas.
1. Investigue:
- Nomenclatura.
Tejido de origen Benigno Maligno
Un tipo de célula parenquimatosa
Fibroma Fibrosarcoma
Tejido conjuntivo y Lipoma Liposarcoma
derivados Condroma Condrosarcoma
Osteoma Osteosarcoma
- Patogenia.
• La mayor parte de los sarcomas son esporádicos y no se conoce una causa
predisponente.
• Los tumores se originan a partir de células madre mesenquimatosas
pluripotenciales, que adquieren mutaciones somáticas «conductoras»
• Generalizaciones a partir de la complejidad genómica:
• Cariotipo simple: 10-15% • Cariotipo complejo: 80-85%
- Estudios imagenológicos.
• Resonancia magnética
• Tomografía computarizada helicoidal
• Tomografía por emisión de positrones
• Radiografía • Ultrasonido
- Métodos de diagnóstico: tipos de biopsias.
• Biopsia por sacabocado
• Biopsia por raspado
• Biopsia por incisión
- Graduación histológica de los sarcomas según la FNCLCC.
Existen diversas características a considerar al tratar con neoplasias de tejidos blandos, lo
ideal es tomarlas todas y combinarlas para realizar una mejor aproximación diagnóstica. Es
así como son de vital importancia los datos clínicos (edad, sexo, localización y resultados
imagenológicos), la forma de la célula, su disposición o patrón de crecimiento y la
valoración de estudios de inmunohistoquímica o genéticos para sellar los casos.
2. Investigue los siguientes términos y ejemplifique con imágenes:
Forma o morfología celular Patrón o disposición de crecimiento
Células fusiformes Células vacuoladas Patrón en empalizada Patrón bifásico
Células redondas Células en tachuela Patrón fascicular Patrón esclerótico
Células epitelioides Células rabdoides Patrón plexiforme Patrón mixoide
Células granulares Células Patrón microquístico Patrón en espina de
multinucleadas pescado
Células claras Patrón vascularizado
Forma o morfología celular
✓ Células fusiformes: son semejantes a un HUSO, con extremos afilados y la parte
central más voluminosa.
✓ Células redondas: células pequeñas no producen matriz extracelular y que tienen
una diferenciación neuroectodérmica parcial o evidente.
✓ Células epitelioides: son macrófagos activados con predominio de función
secretora. Presentan un citoplasma pálido y núcleo vesiculoso.
✓ Células granulares: tienen una estructura típica de una neurona que consiste en
dendritas, soma y un axón.
✓ Células claras: células poligonales, redondeadas con citoplasma amplio claro con
núcleo central.
✓ Células vacuoladas: asemejan adipocitos, con núcleo excéntrico y redondeado.
✓ Células en tachuela: su luz carece de hematíes y de linfa. Se disponen en
monocapas de células monomorfas y pequeñas con atipia citológica leve y ausente.
✓ Células rabdoides: son células epitelioides variablemente grandes, cohesivas con
inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas centrales.
✓ Células multinucleadas: derivan de la fusión de diversos histiocitos, generalmente
por procesos inflamatorios granulomatosos inducidos por infecciones. Patrón o
disposición de crecimiento.
Patrón o disposición de crecimiento
✓ Patrón en empalizada: células crecen en forma de disponerse unas tras otras.
✓ Patrón fascicular: las células se disponen en fascículo o haces como en espigas.
✓ Patrón plexiforme: está constituido por filamentos delgados de epitelio que están
en continuidad
✓ Patrón microquístico: se refiere a la formación quística protoplasmática rodeada
por membrana celular, únicamente se puede observar microscópicamente
✓ Patrón vascularizado: el patrón vascular predominante depende también del
volumen del tumor y de su patrón de proliferación
✓ Patrón bifásico: existe la mezcla de dos tipos arquitecturales diferentes
(mesenquimal y otro de epitelio).
✓ Patrón esclerótico: tiene los márgenes con clara demarcación, bordes claros y bien
definidos. Esclerosis entre el margen del tumor y el hueso adyacente
✓ Patrón mixoide: existe un alto volumen estromal el cual tiene una configuración
mucoide, dentro del cual se pueden apreciar células discohesivas de aspecto
estrellado.
✓ Patrón en espina de pescado: describe la formación de columnas paralelas de
líneas convergentes las cuales se dirigen a direcciones opuestas similares a las
espinas del esqueleto de un pez.
3. Examine las siguientes imágenes e intente identificar a qué tipo de neoplasias
originadas en tejidos blandos representan, así como las características
epidemiológicas, clínicas e histológicas más notorias.
Fibrosarcoma
Epidemiológicas. El fibrosarcoma del adulto representa
menos del 3% de los sarcomas de adultos y el fibrosarcoma
congénito (infantil).
Clínicas. Los tumores están bien delimitados, con frecuencia
presentan necrosis y hemorragia. El fibrosarcoma de alto
grado convencional del adulto es reservado, la supervivencia
a 5 años es de solo el 40% y a 10 años, del 30%. El
fibrosarcoma infantil rara vez metastatiza, con una tasa de
mortalidad menor del 5%.
Histológicas. Se caracterizan por fibroblastos de aspecto
maligno, los cuales suelen formar haces entrelazados densos
y fascículos, produciendo un patrón “en espiga”.
Rabdomiosarcoma
Epidemiológicas. En el rabdomiosarcoma embrionario,
6070% se da en la 1a década de la vida, en la región de
cabeza, cuello y sistema urogenital, tiene mejor pronóstico
que el alveolar. El alveolar se da entre los 10-25 años de
edad, es frecuente en tejidos blandos profundos de
extremidades, estadios avanzados de presentación. El de
células fusiformes afecta tanto niños como adultos en las
regiones paratesticular y de cabeza y cuello,
respectivamente. El esclerosante se da en una edad media de
30 años, es común en extremidades y tiene pobre pronóstico.
Y el pleomórfico es casi exclusivo de mayores de 45 años, se
da en tejidos blandos profundos de
extremidades inferiores, particularmente muslo, neoplasia
agresiva con metástasis temprana.
Clínica. Masa de rápido crecimiento, causa síntomas de
presión según el sitio de origen, tamaño y sitio metastásico,
a veces dolorosa y la afectación ganglionar es poco común
(<10%).
Histología. En el rabdomiosarcoma embrionario, las células
tumorales imitan al musculo esquelético en distintas fases de
la embriogenia y formas capas de células fusiformes y
redondas primitivas en un estroma mixoide, puede haber
rabdomioblastos con estrías transversales visibles. El
alveolar está atravesado por una red de tabiques fibrosos que
separan las células en cúmulos o conglomerados, con cierto
parecido con los alvéolos pulmonares, las células tumorales
son redondas y uniformes con poco citoplasma. El
pleomorfo se caracteriza por numerosas células tumorales
eosinófilas anómalas grandes, algunas multinucleadas y el
patrón histológicas puede ser parecido al de otros sarcomas
pleomorfos
Leiomioma
Epidemiológicas. Tumo benigno de músculo liso, localizado
comúnmente en el útero siendo esta neoplasia la más
frecuente en la mujer hasta un 77% Clínicas. Según su
número, tamaño y localización puede causar distintos
síntomas como esterilidad. Estos pueden ser múltiples y
dolorosos. Tienen un tamaño de 1 a 2 cm
Histológicas: Formado por fascículos de células fusiformes
densamente eosinofílicas que tienden a entrecruzarse en
ángulo recto. Las células tumorales tienen núcleos alargados
con extremos redondeados con mínimas atipias y pocas
formas mitóticas se caracterizan por filas lineales de núcleos
(o células) que tipifican un patrón en empalizada,
Sarcoma alveolar de partes blandas
Epidemiológicas. La incidencia de los sarcomas de partes
blandas es de 4,7 por cada 100.000 habitantes al año y 0,8
para sarcomas óseos. Se presenta principalmente en niños,
pero también pueden verse casos en adultos.
Clínicas. Puede presentarse como un bulto indoloro en la
pierna o los glúteos. A menudo no se presenta con ningún
síntoma hasta que el cáncer se ha diseminado
Histológicas: Los patrones anidados o lobulares son
comunes en las neoplasias epitelioides. Algunos tumores,
como el sarcoma alveolar de partes blandas (mostrado),
también
pueden mostrar una pérdida central de cohesión celular que
confiere una apariencia pseudoalveolar.
Lipoma
Epidemiológicas. Es el tumor de partes blandas más
frecuente en adultos, y los pacientes con múltiples tumores
con frecuencia tienen otros familiares con la misma
enfermedad. M = F (un poco más común en hombres) y es
raro en niños.
Clínicas. Son blandos, móviles e indoloros, de color
amarillo y varían de tamaño. Además, están asociados con la
obesidad Histológicas. Hay proliferación de adipocitos
maduros, puede haber tabiques fibrosos paucicelulares,
además la necrosis grasa se encuentra a menudo en tumores
más grandes y las fibras del músculo esquelético están
infiltradas en el lipoma intramuscular.
Liposarcoma
Epidemiológicas. Es uno de los sarcomas más frecuentes en
la edad adulta. Afecta sobre todo a personas de 50 a 70 años
y se localiza en las partes blandas profundas de la región
proximal de las extremidades y en el retroperitoneo.
Clínicas. Tumores suelen ser grandes y pareces estar
relativamente circunscritos, rara vez es de duración reciente,
puede presentarse como una hernia inguinal, hidrocele,
hematocele u otro tumor testicular.
Histológica. Adipocitos maduros, células fusiformes atípicas
y lipoblastos multivacuolado incrustados en un estroma
fibroso de mixoide laxo a denso.
Condrosarcoma Mixoide Epidemiológicas. Sarcoma de
tejidos blandos poco frecuente la prevalencia se encuentra en
un rango entre el 0,5 y menos del 1%, y representa menos
del 5% de todos los sarcomas.
Clínicas. Son blandos caracterizado por una lesión en los
tejidos blandos profundos de la parte proximal de las
extremidades y las cinturas puede ser dolorosa, capaz de
ulcerar la piel o restringir el rango de movilidad si se
localiza cerca de las articulaciones. A pesar de la
supervivencia prolongada, son frecuentes las metástasis.
Histológicas. El patrón de células epitelioides dentro de un
estroma mixoide es distintivo, pero generalmente no es
común dispuestas en cordones, grupos o redes, con una
abundante matriz mixoide
Sarcoma de Ewing
Epidemiológicas. Es un tumor osea maligno del 6-10%
primarios óseos, la mayoría de pacientes son entre los 10-15
años y el 80% son menores de 20 años
Clínicas. En la superficie se pueden observar una masa
dolorosa que aumentan de tamaño y muchas veces hay dolor
a la palpación.
Histológicas. Está formado por capas de células redondas
pequeñas uniformes ligeramente más grandes y
cohesionadas con los linfocitos tienen poco citoplasma
Hemangioma
Epidemiológicas. Es uno de los tumores mesenquimales
más frecuentes (7% de todos los benignos), el más común
durante la infancia y niñez, tiene predilección por cabeza y
cuello.
Clínicas. En la superficie se pueden observar pápulas,
módulos o elevaciones mal definidas de color rojo a morado,
y en vísceras se presenta hemoptisis, defectos de campo
visual, efectos de presión localizados, efecto de masa.
Histológicas. Los hemangiomas capilares, histológicamente
están formados por capilares de pared delgada con escaso
estroma. En los hemangiomas cavernosos se muestra una
masa encapsulada, con bordes infiltrantes y constituida por
grandes espacios vasculares cavernosos llenos de sangre,
separados por estroma de tejido conjuntivo, son comunes la
trombosis intravasculares y calcificación distrófica.
Tumor maligno de Vaina nerviosa periférica
Epidemiológicas. Es una neoplasia muy infrecuente, con
una incidencia estimada de 0,001 % en la población general,
representa el 10 % de todos los sarcomas y el 50% está
asociado a NF1. La mayoria se presenta en edades desde 20-
50 años
Clínicas. Esta se observa en extremidades proximales,
tronco, cabeza y cuello, hace metastasis hasta 30-60%
Histológicas. surge de las células de la vaina del nervio
periférico las células que lo caracterizan son fusiformes
arregladas en fascículos hipercelulares que se alternan en
fascículos, dispuestas de forma de remolino, nodular o
circular
Sarcoma sinovial
Epidemiológicas. Constituye el 5-10% de todos los
sarcomas, se da entre los 10-40 años de edad, y de igual
forma tanto hombre como mujeres (H=M), la mayoría en
extremidades, particularmente cerca de articulaciones
(rodilla)
Clínicas. El tumor está bien circunscrito, es frecuentemente
multinodular, la mayoría miden entre 3 y 10 cm, pueden ser
de color canela o gris, amarilla o rosada y sueve o firme.
Histológicas. Puede ser monofásica o bifásica, el
monofásico consisten en células fusiformes uniformes con
citoplasma escaso y cromatina densa que crece en fascículos
cortos muy numerosos y comprimidos, y el tipo bifásico
contiene, además del componente células fusiforme
señalado, estructuras pseudoglandulares con células
epitelioides cúbicas a cilíndricas.
4. La imagen inferior muestra la apariencia de los dientes de un paciente con OI. ¿A
qué se debe la formación de dientes marrones oscuros de menor tamaño?
La osteogenia imperfecta provoca
principalmente la escasez de hueso que da
lugar a una fragilidad esquelita extrema,
sin embargo, otros hallazgos son
deficiencias en distintas proteínas:
✓ En el caso de los dientes pequeños,
deformes y color marrón oscuro o
amarillos se debe a la deficiencia de
dentina.
5. La transición brusca de metáfisis escleróticas definidas indican la ausencia de un
crecimiento longitudinal normal. ¿Cómo se ven afectadas las diáfisis de este
paciente y qué alteración traduciría en su apariencia?
Los huesos afectados por la osteopetrosis carecen de canal medular y los extremos de los
huesos largos son bulbosos (deformidad en matraz de Erlen Meyer) y están deformados.
Las diáfisis se encuentran poco desarrolladas y los miembros superiores e inferiores son
más cortos de lo normal. Se presentan huesos delgados y débiles, deformidades como
piernas arqueadas o curvaturas en los huesos.
6. ¿Qué es la deformidad en matraz de Erlenmeyer?
Es la alteración en el remodelado óseo de la región metafisaria de los huesos tubulares.
Debido a que la función de los osteoclastos se encuentra interrumpida, la osteopetrosis se
caracteriza por:
1) la retención del esponjoso primario con sus centros de cartílago
2) la falta de tunelización de la metáfisis,
3) el engrosamiento de la corteza. Esto da como resultado la formación de huesos cortos, en
forma de bloque, radios densos, por lo que se denomina enfermedad ósea marmórea A la
inspección macroscópica, los huesos con osteopetrosis presentan un ensanchamiento de
la metáfisis y la diáfisis, lo que les da un aspecto característico en “matraz de
Erlenmeyer”, referencia utilizada debido a que el hueso toma una forma parecida al
utensilio de laboratorio Matraz Erlenmeyer.
Y, con base a lo observado en la imagen, ¿cuál sería el diagnóstico de este paciente?
Estos huesos son extremadamente radiopacos y pesan de 2 a 3 veces más de lo normal. Son
débiles porque su estructura está desorganizada y no resiste las líneas de fuerza. El cartílago
mineralizado también es débil y frágil, por lo que los huesos osteopetrósicos tienden a
fracturarse.
La imagen corresponde a una radiografía AP en la que se observa una pérdida en la
demarcación normal de los huesos esponjoso y cortical.
7. Explique el mecanismo fisiopatogénico que conlleva a la formación del
característico patrón en mosaico de la imagen de abajo.
ENFERMEDAD DE PAGET: es un trastorno caracterizado por un aumento de masa ósea,
pero desordenada y estructuralmente defectuosa. Se desarrolla en 3 fases.
• Etapa osteológica inicial.
• Etapa mixta osteoclástica- osteoblástica.
• Estadio osteoclerotico inactivo agotado en el que predomina la actividad de
osteoclastos.
Se presenta a menudo al final de la edad adulta y su frecuencia aumenta de forma
progresiva con la edad.
Histológicamente muestra una variación histológica notable a lo largo del tiempo y en
diferentes sitios. Su rasgo característico es un patrón en mosaico de hueso laminar que se
desarrolla en la fase esclerótica. Similar a un rompecabezas producido por ‘’líneas de
cemento’’ inusualmente prominentes que une unidades de hueso laminar orientadas al azar.
Las características son menos especificadas en otras fases de la enfermedad, pero incluyen
ondas de actividad osteoclástica y lagunas de resorción en la fase lítica. Los osteoclastos
son grandes, tienen más de 10-12 núcleos normales y llegan a tener hasta 100 núcleos.
Osteoclastos persisten en fase mixta, pero muchas superficies óseas también están
revestidas por osteoblastos hinchados. El hueso recién formado puede ser trenzado o
laminar, pero ocasionalmente todo se remodela en hueso laminar. A medida que el patrón
en mosaico se establece y la actividad celular disminuye, el tejido fibrovascular perióstico
retrocede y es reemplazado por medula normal. Al final, las trabéculas gruesas y las
cortezas blandas y porosas carecen de estabilidad estructural y hacen que el hueso sea
vulnerable a las fracturas.
8. Examine las siguientes imágenes e intente identificar a qué tipo de neoplasias
corresponden, así como sus principales características epidemiológicas, clínicas e
histológicas.
OSTEOMA
Principales características clínicas: Neoplasia benigna formadora de hueso constituida
Principalmente por hueso cortical y, en menor medida de hueso esponjoso.
• Esqueleto craneofacial, rara vez columna y huesos largos.
• Asintomático o dependiente de tamaño y localización.
Principales características epidemiológica: 1a 3% de
población adulta (pero es incidental).
Principales características Mascroscopicas: Hueso de
apariencia normal, blanco amarillento, consistencia dura.
Principales características histológicas: Mezcla de
hueso lamelar que asemeja hueso compacto cortical o
trabecular.
OSTEOMA OSTEOIDE.
Características epidemiologia:
• Son, por definición, menores de 2 cm de diámetro y
habitualmente afectan a hombres jóvenes en la
adolescencia o en la tercera década de la vida. • Estos
tumores pueden aparecer en cualquier hueso, sobre
todo en los huesos de las extremidades (El 50% de
estos se localiza en el fémur y tibia, normalmente en la
cortical y con menos frecuencia en cavidad medular).
Características clínicas:
• Tienen una cubierta gruesa de hueso cortical reactivo
que puede ser el único hallazgo radiográfico. •
Producen dolor nocturno intenso, que mejora con
ácido
acetilsalicílico (Es probable que el dolor esté causado por la prostaglandina E2 (PGE2)
producida por los osteoblastos proliferantes).
Características histológicas:
• Un nido bien delimitado, color rojo oscuro, rodeado de hueso esclerótico denso.
• Dicho nido presenta hueso con bordes osteblasticos prominentes y un estroma
fibrovascular.
OSTEOCONDROMA.
El osteocondroma o exostosis es el tumor óseo benigno más común. Esta unido al esqueleto
por un tallo óseo recubierto por cartílago.
Caracteristicas epidemiológicas:
Aproximadamente el 85% de los osteocondromas
son solitarios y esporádicos, y el resto se producen
como parte del síndrome de exostosis hereditaria
múltiple autosómica dominante.
Los osteocondromas solitarios generalmente se
diagnostican al final de la adolescencia y al
comienzo de la edad adulta, pero los
osteocondromas múltiples se manifiestan durante
la infancia. Es tres veces más frecuente en
hombres que en mujeres.
Caracteristicas clínicas: Se desarrollan solo en
huesos de origen endocondral.
El sitio más común es la metáfisis cerca de la
placa de crecimiento de los huesos tubulares
largos, especialmente cerca de la rodilla,
seguido por los huesos de la pelvis, la escapula
y las costillas, donde tienden a tener tallos
cortos.
Se presenta como masa de crecimiento lento,
pueden ser dolorosas si afectan a un nervio o se
fractura el tallo.
En el síndrome de exostosis hereditaria
múltiple, los huesos subyacentes pueden estar
arqueados y acortados, lo que refleja una
alteración asociada en el crecimiento epifisario.
Carcateristicas histológicas: Son sésiles o
pediculados y varían en tamaño de 1 a 20 cm.
La capsula está compuesta por cartílago hialino
benigno y está cubierto de pericondrio. El
cartílago tiene la apariencia histológica de una
placa de crecimiento desorganizada y sufre
osificación endocondrala, de forma que la porción interna de la cabeza y el tallo
corresponde a hueso neoformado.
La corteza del tallo se fusiona con la corteza del hueso de huésped, de modo que la cavidad
medular del osteocondroma está en continuidad con la del hueso del que surge.
ENCONDROMA
Caracteristicas epidemiológicas: El encondroma es un tumor de origen cartilaginoso
benigno. Representa el 10% de todos los tumores óseos benignos, y es el segundo en
frecuencia después del osteocondroma. Aunque la localización típica es en falanges de
manos y pies, puede aparecer en fémur, húmero, metacarpianos y costillas. La edad de
aparición típica suele ser de 20 a 40 años, sin predilección por el sexo, aunque puede verse
a cualquier edad.
Caracteristicas clínicas: Es una lesión asintomática, y suele ser un hallazgo casual como
ocurre en el caso de nuestra paciente. La localización más frecuente es la metáfisis; la
diáfisis es menos frecuente y la epífisis muy infrecuente.
Suelen ser lesiones únicas, pero si aparecen múltiples encondromas habría que pensar en la
enfermedad de Ollier, en cuyo caso no presenta riesgo de degeneración maligna ni es
hereditaria. Si aparecen múltiples encondromas asociados a hemangiomas de partes
blandas, habría que pensar en el síndrome de Maffucci, que tampoco es hereditario, pero
presenta en este caso una mayor incidencia de degeneración maligna del encondroma.
Características histológicas: En cuanto al diagnóstico los hallazgos típicos en la
radiología simple son la presencia de un patrón lítico, lesión bien delimitada, polilobulada,
con matriz condroide calcificada, que puede producir adelgazamiento de la cortical
endostal, sin reacción perióstica ni masa de partes blandas; de localización metafiso-
diafisaria y medular (central).
El diagnóstico diferencial se establece con el infarto óseo y el condrosarcoma3. En el caso
del infarto óseo se diferencia en que este suele tener un borde bien definido, densamente
esclerótico y serpiginoso, a diferencia del encondroma, y no presenta festoneado endostal.
En el caso del condrosarcoma, los datos que nos orientarían a pensar en él serían una edad
mayor de 40 años, localización en huesos largos (próximas a la epífisis), tamaño mayor de
5cm, aparición de dolor y periostitis, erosión o interrupción cortical y masa de partes
blandas asociada.
OSTEOCONDROMA
Clínicamente se denomina exostosis, es un tumor benigno con un capuchón de cartílago
que está unido al esqueleto por un tallo óseo. El 85% solitarios (final adolescencia o
primeros años de adulto 10-30 años) y el resto aparecen como parte del síndrome de
exostosis múltiples hereditarios (infancia). Se localiza frecuentemente en la metáfisis de
huesos largos y afectan huesos de origen endocondral, se afectan 3 veces más los hombres
que las mujeres.
Debutan como masas de crecimiento lento
que pueden causar dolor si comprimen un
nervio o se fractura el tallo.
Pueden ser sésiles o pediculados y su
tamaño oscila entre 1-20 cm. El cartílago
recuerda a una placa de crecimiento
desorganizada y sufre una osificación
endocondrala,
La rodilla es la localización más común,
pero pueden afectar la pelvis, escápula y
rodillas. Aumenta de tamaño lentamente y
detiene su crecimiento cuando se cierra la
placa epifisaria. La transformación maligna
a sarcoma (condrosarcoma) es infrecuente,
aunque el riesgo aumenta cuando hay
múltiples osteocondromas
CONDROMA
Tumor benigno de cartílago hialino, afecta
a huesos de origen encondral. Se originan
en el interior de la cavidad medular (encondroma) o en la superficie cortical (condroma
yuxtacortical).
Neoplasia benigna formadora de hueso constituido por hueso cortical y en menor medida de
hueso esponjoso
1-3% de población adulta
Esqueleto craneofacial, rara vez columna y huesos largos
Asintomático o dependiente de tamaño y localización
Hueso de apariencia normal, blanco amarillento, consistencia dura
Mezcla de hueso lamelar que asemeja hueso compacto cortical o trabecular
ENCONDROMA
Se diagnostican en pacientes de 20-50 años y aparecen lesiones metafisarias solitarias en
los huesos tubulares de las manos y los pies.
Los rasgos radiológicos incluyen una masa lúcida delimitada con calcificaciones
irregulares, ribete de esclerosis y una cortical intacta.
La mayor parte de los encondromas de los huesos largos son asintomáticos y se detectan de
forma incidental. A veces son dolorosos y producen una fractura patológica. Pueden ser
numerosos y grandes, ocasionan grandes deformidades graves sobre todo en los dedos.
Potencial de crecimiento limitado.
• Suelen medir <3 cm, son traslúcidos de color gris-azul.
• Están constituidos por nódulos bien delimitados de cartílago hialino que contienen
condrocitos benignos.
• La parte periférica de los nódulos puede presentar una osificación endocontral y el
centro puede calcificarse y sufrir un infarto.
• Se asocian a la enfermedad de Ollier y el síndrome de Maffucci
Condrosarcoma convencional
Generalidades
Los condrosarcomas son tumores malignos productores de cartilago tiene tres variantes:
Convencional (produce cartílago hialino), desdiferenciado, de células claras y
mesenquimatoso
Se originan en el esqueleto axial, sobre todo en la pelvis, el hombro y en las costillas. No
afecta las extremidades distales.
Aproximadamente un 15% son secundarios y aparecen sobre un encondroma u
osteocondroma de base. Suelen debutar como masas dolorosas que aumentan de tamaño
progresivamente.
Epidemiología
Se presenta en pacientes de 40 años o más
Es dos veces más frecuente en hombres que en las mujeres
Morfología
La radiología muestra un cartilago calcificado como focos de densidades floculentas que
pueden destruir la cortical y formar una masa de tejidos blandos.
Grandes tumores voluminosos constituidos por nódulos de cartilago gris-blanco brillante y
traslúcido con áreas mixoides o gelatinosas. Se pueden encontrar calcificaciones dispersas
y la necrosis central puede generar espacios quísticos.
El crecimiento del tumor es por la cortical hacia el músculo o la grasa circundante
histológicamente, el cartílago infiltra el
espacio medular y atrapa trabéculas
óseas normales
SARCOMA DE EWING
Tumor maligno constituido por células redondas primitivas con grados variables de
diferenciación neuroectodérmica.
Epidemiologia
Representa aproximadamente del 6 al 10% de tumores óseos malignos primarios y sigue al
osteosarcoma como el segundo grupo más común de sarcomas óseos en los niños.
Aproximadamente el 80% de los pacientes son menores de 20 años.
Afecta con un poco más de frecuencias a los niños que a las niñas y existe una notable
predilección por los caucásicos, los individuos de ascendencia africana o asiáticos rara vez
se ven afectados.
Clínica:
• El sitio afectado suele ser doloroso, caliente e Inflamado
• Puede haber hallazgo sistémico parecidos a una infección como: Fiebre, velocidad
de sedimentación elevada, anemia y leucocitosis.
• Pérdida de peso
• Dolor lumbar localizado, se
presenta en las noches, progresivo.
• Se trata de uno de los tumores de
células pequeñas, azules y
redondas de los niños. • Puede
aparecer rosetas de HomerWright
(agrupaciones de células
redondeadas con un
núcleo fibrilar central).
Las células tumorales
no producen hueso ni cartílago.