[Link].

mx

Anales
Caso clínico Médicos

Vol. 62, Núm. 4

Oct. - Dic. 2017
p. 283 - 288

Esplenectomía en un lactante menor

por esferocitosis hereditaria severa
Daniela Goldbard Rochman,* Pablo Roberto Casaubon Garcín,**
Héctor Baptista González,*** Priscilla Lamshing Salinas****

RESUMEN Splenectomy in an infant with severe hereditary spherocytosis

La esferocitosis hereditaria es el defecto congénito de la ABSTRACT

membrana eritrocitaria más frecuente en nuestro medio. En
los pacientes con actividad hemolítica intensa y constante, la Hereditary spherocytosis is the most common congenital
esplenectomía es parte del tratamiento definitivo. Sin embargo, erythrocyte membrane defect. In patients with severe and
es muy infrecuente que este procedimiento se requiera en constant hemolytic activity, splenectomy is part of the definitive
pacientes menores de un año de edad. El objetivo de este treatment. However, it is very rare for this procedure to be needed
artículo es presentar el caso clínico de una recién nacida que in patients under one year of age. Our objective is to present
a los 16 días de edad presentó anemia hemolítica severa e the case of a 16-day-old female newborn with severe hemolytic
hiperbilirrubinemia no conjugada, inicialmente relacionada anemia and unconjugated hyperbilirubinemia, initially related
con incompatibilidad ABO. Fue sometida a varias sesiones de to ABO incompatibility. She underwent several sessions of
exanguinotransfusión, sin lograr una respuesta hematológica exchange transfusion without achieving a sustained hematologic
aceptable sostenida, con crisis hemolíticas repetidas hasta los response. The hemolytic crises recurred at her 31st day of life. The
31 días de vida. Ante la persistencia de esferocitosis en los diagnosis of hereditary spherocytosis was established, given the
frotis de sangre periférica, aun en ausencia de antecedentes persistence of spherocytosis in the peripheral blood smear, even
familiares de enfermedad hemolítica, se sospechó el diagnóstico in the absence of a family history of hemolytic disease. A positive
de esferocitosis hereditaria, mismo que se corroboró al efectuar electrophoresis of erythrocyte membrane confirmed the diagnosis.
electroforesis de la membrana eritrocitaria. Por la persistencia Given the persistence and intensity of hemolytic activity, at day 34
e intensidad de la actividad hemolítica, a los 34 días de vida se a splenectomy was performed. In the follow-up until adolescence,
le realizó esplenectomía, con lo que se obtuvo remisión clínica the patient is in good general and hematological conditions,
y por laboratorio de la actividad hemolítica. En el seguimiento without any new hemolytic crisis. Clinical and laboratory data
hasta la adolescencia, la paciente se encuentra en buenas of hereditary spherocytosis and considerations about total
condiciones generales y hematológicas, sin ninguna nueva crisis splenectomy in the first weeks of life are discussed.
de hemólisis. Se discuten los datos clínicos y de laboratorio de
la esferocitosis hereditaria y las consideraciones acerca de la
esplenectomía total en las primeras semanas de la vida.

Palabras clave: Esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica, Key words: Hereditary spherocytosis, hemolytic anemia, severe
hiperbilirrubinemia severa en el neonato, esplenectomía en el hyperbilirubinemia in the newborn, splenectomy in infants.
lactante.

Nivel de evidencia: IV Level of evidence: IV

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Correspondencia: Dra. Daniela Goldbard Rochman
Centro Médico ABC Santa Fe. Consultorio 3 de Pediatría.
* Hematólogo Pediatra. Centro Médico ABC Santa Fe. Av. Carlos Graef Fernández Núm. 154, Col. Tlaxala Santa Fe, 05300,
** Gastroenterólogo Pediatra. Centro Médico ABC Santa Fe. Del. Cuajimalpa, CDMX. Tel: 5272-3424 Fax: 1664-7192
*** Hematólogo Pediatra. Instituto Nacional de Perinatología. E-mail: [Link]@[Link]
**** Pediatra. Centro Médico ABC Santa Fe.
Abreviaturas:
Recibido para publicación: 08/11/2016. Aceptado: 20/08/2017. EH = Esferocitosis hereditaria.
CHCM = Concentración de hemoglobina corpuscular media.
Este artículo puede ser consultado en versión completa en: VCM = Volumen corpuscular medio.
[Link] SDS-PAGE = Electroforesis con gel de poliacrilamida dodecil sulfato sódico.
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Introducción transfusión de concentrado eritrocitario o exangui-

notransfusión.1 Por otro lado, la esplenectomía total
La esferocitosis hereditaria (EH) es la anemia hemo- o parcial9 soluciona los problemas relacionados a la
lítica congénita más prevalente en nuestro medio1 y destrucción del eritrocito, resuelve la anemia y dis-
es caracterizada por un defecto de la membrana del minuye la cuenta de reticulocitos a niveles fisiológi-
eritrocito.2 Se tiene identificado un grupo de altera- cos. Sin embargo, la esplenectomía puede aumentar
ciones de la membrana eritrocitaria que finalmente el riesgo de infecciones (la sepsis bacteriana es el ma-
lleva a la pérdida gradual del área de superficie, lo yor riesgo), mismas que se atenúan cuando se pos-
que da lugar a un eritrocito esférico, en lugar de su pone la esplenectomía hasta pasada la edad escolar
clásica forma bicóncava. Al ser incapaz de deformar- y se administran vacunas y tratamiento antibiótico
se adecuadamente para atravesar la microcirculación profiláctico.2
del bazo, los eritrocitos son atrapados en la pulpa Tener que recurrir a la realización de esplenecto-
roja esplénica y son destruidos. Esta condición es mía en los primeros meses de vida como último re-
transmitida con un patrón autosómico dominante en curso ante la falla del manejo conservador es muy
el 75-80% de los casos, y el resto, como rasgo autosó- infrecuente. Existe poca información, inclusive en la
mico recesivo,3,4 pudiendo reportarse casos aislados literatura mundial; por ello, consideramos valiosa la
de novo.5 Es un modelo típico de penetrancia incom- presentación de este caso.
pleta y genéticamente heterogénea. Se estima una
prevalencia de 2.2 casos por cada 10,000 sujetos, y en CASO clínico
aquéllos con ascendencia europea, puede ser tan fre-
cuente como un caso en 1,000-2,000 nacimientos.2,6 Se trata de un neonato del sexo femenino, producto
La EH depende del equilibrio entre los procesos de de madre sana, segunda gestación; el producto ante-
destrucción eritrocitaria y la eritropoyesis compensa- rior fue sano, sin ictericia neonatal. El embarazo ac-
toria, por lo que su expresión clínica es heterogénea, tual tuvo buena evolución y llevó un control prenatal
pues varía desde formas silentes hasta casos con acti- adecuado. Fue obtenida mediante cesárea por perio-
vidad hemolítica intensa, con dependencia de trans- do intergenésico corto y cesárea previa; se emplearon
fusiones de concentrados eritrocitarios. maniobras habituales de reanimación, con puntaje
La tríada clásica es anemia, esplenomegalia e ic- de Apgar de nueve a los tiempos convencionales, peso
tericia; habitualmente se presenta en la infancia y al nacer de 2,500 gramos, talla de 48 cm y perímetro
en adultos, rara vez se observa en el recién nacido.3 cefálico de 34 cm.
Más de la mitad de los neonatos con EH no presen- En su segundo día de edad inició con ictericia; al
tan anemia en la primera semana de vida, y en conta- tercer día egresó a su domicilio con indicación de se-
das ocasiones se palpa esplenomegalia. De hecho, el siones de baños de sol y cuidados generales. A partir
diagnóstico de esta enfermedad en el primer año de del día 13 de edad se observó aumento de la icteri-
vida no se logra más que en un tercio de los pacien- cia, por lo que se reingresó al día 14 para iniciar su
tes afectados.4,6 Sin embargo, la ictericia aislada es el protocolo de estudio y tratamiento con fototerapia
dato clínico más frecuente.7 En menos del 5% es tan continua.
severa la hemólisis y la elevación de la bilirrubina A su ingreso se documentó la presencia de ane-
no conjugada, que indica la realización de exanguino- mia (hemoglobina de 8.9 g/dL), con respuesta reti-
transfusión para prevenir el kernicterus8 o los efectos culocitaria de 4.4%, grupo sanguíneo A RhD positi-
de la anemia intensa. vo; con prueba directa de Coombs, recuento leuco-

[Link]
Aproximadamente el 65% de los neonatos con EH
tienen un padre con dicha enfermedad, 2,3 y es de
citario diferencial y plaquetario, pruebas de función
hepática, marcadores plasmáticos de TORCH y per-
suma importancia que esa información sea plasmada fil tiroideo normales. En el frotis de sangre peri-
en el expediente del paciente e informar a aquellas férica se observó poiquilocitosis y basofilia difusa,
personas que estarán encargadas del cuidado del neo- con algunos microesferocitos. La cuantificación de
nato. El 35% restante puede ser un reto diagnóstico, bilirrubina total fue de 18 mg/dL, y en su fracción
ya que no existen criterios definidos para el estudio y no conjugada, de 15.3 mg/dL. La madre resultó O
diagnóstico de la EH en esta edad.6 RhD negativo, con resultados negativos en la prue-
Finalmente, al igual que el resto de las condicio- ba indirecta de la antiglobulina humana. Con esos
nes que provocan enfermedad hemolítica neonatal, resultados, se consideró la posibilidad diagnóstica
las opciones terapéuticas incluyen la fototerapia, de incompatibilidad a grupo ABO; junto a la ausen-
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cia de antecedentes familiares de hemólisis, no se males los resultados de la electroforesis de hemog-

consideró pertinente efectuar pruebas de fragilidad lobina en medio ácido y alcalino, así como la fragili-
osmótica en ese momento. dad osmótica eritrocitaria, aceptando lo limitado de
A los 16 días de vida, se observó deterioro clínico, su interpretación debido al antecedente reciente de
con aumento de la hiperbilirrubinemia (bilirrubinas transfusión eritrocitaria. Sin embargo, en el estudio
séricas totales de 25.9 mg/dL, fracción libre de 24.7 de electroforesis de la membrana eritrocitaria en
mg/dL) y agravamiento de la anemia (hemoglobina SDS-PAGE, se observó una disminución intensa de
5.4 g/dL). Por lo anterior, se decidió efectuar exan- la banda tres o espectrina. A pesar de la ausencia de
guinotransfusión a doble recambio, la cual trans- antecedentes familiares de enfermedad hemolítica,
currió sin complicaciones. A los 22 días de edad, se en el estudio familiar se documentó la disminución
volvió a presentar anemia (9.2 g/dL) e hiperbilirru- de la haptoglo­bina plasmática en el padre, sin ningu-
binemia (bilirrubina indirecta a 17.1 mg/dL), por lo na anormalidad agregada.
que se consideró necesario llevar a cabo una segunda Así, ante la presencia de enfermedad hemolítica
exanguinotransfusión, que se realizó sin complica- severa, con pobre respuesta al doble recambio san-
ciones o accidentes. Se egresó a los 23 días de edad, guíneo, con evidencias del defecto de membrana, se
asintomática. decidió efectuar esplenectomía total, la cual se reali-
A los 31 días de vida fue reingresada por palidez zó a los 34 días de edad, sin complicaciones, con apli-
intensa, ataque al estado general, decaimiento y es- cación previa de la vacuna antineumococo.
casa aceptación a la vía oral. Se documentó anemia La paciente evolucionó de manera satisfactoria,
severa (hemoglobina de 7.4 g/dL, reticulocitos de sin necesidad de nuevas transfusiones ni complica-
2.7%), observándose la presencia de microesfero- ciones postquirúrgicas. El seguimiento posterior a 20
citos en el frotis de sangre periférica (Figura 1). Se años ha sido excelente.
presentó disminución de la haptoglobina plasmáti-
ca (18 mg/dL), además de la hiperbilirrubinemia no Discusión
conjugada (18.6 mg/dL), con evidencia de sobrecarga
de hierro (ferritina sérica > 1,000 μg/L y saturación La EH se refiere a un grupo heterogéneo de anemias
de transferrina del 100%). Se reportaron como nor- hereditarias que se caracterizan por la presencia de
eritrocitos con forma esférica (esferocitosis) en el fro-
tis de sangre periférica. Esta alteración, incluyendo
los casos leves y subclínicos, es la causa más frecuen-
te de hemólisis crónica hereditaria en el norte de
Europa y Norteamérica, donde afecta a una de cada
1,000-2,000 personas.2
La membrana del eritrocito humano consiste de
una bicapa lipídica externa (colesterol y fosfolípidos)
y una capa interna de citoesqueleto citoplasmático
hecho a base de espectrina (recubre aproximadamen-
te el 65% de la superficie del glóbulo rojo). Estas dos
capas no están en contacto directo; la hipótesis ac-
tual es que los movimientos concertados de la bicapa
de lípidos y proteínas del citoesqueleto en las direc-

[Link] ciones vertical y horizontal regulan tanto la defor-

mabilidad como la elasticidad de los glóbulos rojos.10
Aunque los defectos moleculares en la EH son he-
terogéneos, una característica común de los eritroci-
tos en este trastorno son los vínculos verticales de-
bilitados entre el citoesqueleto de la membrana y la
bicapa lipídica con sus proteínas integrales. Cuando
estas interacciones se ven comprometidas, hay una
pérdida de cohesión entre la bicapa lipídica y el ci-
Figura 1. Frotis de sangre periférica donde se observa la presencia de toesqueleto de la membrana, lo que desestabiliza a la
microesferocitos. bicapa y libera vesículas libres de citoesqueleto, con
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lo que se reduce el área de superficie de membrana. fisiológico responsable de la reducción en la eritro-

Existen dos diferentes vías por las cuales se puede poyesis es la gran disminución en la secreción de eri-
ocasionar: 1) defectos en la espectrina, ankirina, o tropoyetina, que se relaciona tanto con el cambio de
proteína 4.2; y 2) defectos en la banda tres. Ambas secreción de hepático a renal como con la elevación
vías resultan en una superficie de membrana dismi- en los niveles de oxígeno que resulta del cambio de
nuida, una reducción en la relación entre el área de respiración fetal a pulmonar. Por lo tanto, un recién
superficie y el volumen, y la formación de esferoci- nacido con EH debe hacer frente a ambas.
tos incapaces de deformarse, los que el bazo retiene Los datos clínicos de la EH se derivan de la he-
y lesiona de forma selectiva. Una vez atrapados en el mólisis crónica, con anemia e ictericia variables, que
bazo, los eritrocitos anormales sufren daño adicional pueden agudizarse en crisis hemolíticas. Hasta 65%
o un condicionamiento esplénico, que es evidente por de los pacientes con EH presentan anemia hemolí-
mayor pérdida de área de superficie y aumento en la tica desde el nacimiento, pero puede no concurrir
densidad celular. La destrucción esplénica de los eri- simultáneamente la tríada clínica característica de
trocitos anormales es la principal causa de hemólisis anemia, ictericia y esplenomegalia.1 En la mayoría
en pacientes con EH.2 de los neonatos con EH, se presenta hiperbilirrubi-
Al menos cinco mutaciones de EH se han reporta- nemia temprana, cuyas concentraciones séricas van
do en distintos cromosomas (Cuadro I).3 disminuyendo conforme transcurren las primeras se-
El incremento en el grado de destrucción de los manas de vida. Con excepción de las formas clínicas
eritrocitos y la habilidad de compensación a través de muy severas, es poco frecuente que ocurra anemia
la eritropoyesis son los dos procesos que determinan desde el primer día de vida o desarrollar hidropesía
la severidad clínica con la que se presentan los pa- fetal; por lo común, la anemia ocurre hacia la segun-
cientes con EH.6 Al nacimiento y durante las prime- da semana de vida. Es posible que los casos de EH
ras semanas de vida, existen varios ajustes en ambos con expresión al nacimiento puedan posteriormente
procesos. Por un lado, la circulación esplénica no se tener datos más intensos de enfermedad hemolítica
ha desarrollado en su totalidad al nacimiento,11,12 lo en el primer año de la vida, aunque no parece repe-
que resulta en una mayor destrucción periférica de tirse el mismo hecho para predecir la severidad en la
eritrocitos anormales, como son los esferocitos. Con- expresión clínica de EH en la edad adulta.
secuentemente, la hemólisis silente o leve que ocu- La historia natural de la EH en el primer año
rre en fetos afectados con EH (excepto en las formas de vida ocurre de manera heterogénea, y los datos
severas) se incrementa dramáticamente después del clínicos están relacionados con la severidad de la
nacimiento, conforme la filtración microvascular es- hemólisis, generalmente de inicio en la infancia,
plénica y la función de fagocitosis se vuelve comple- aunque en algunos raros pacientes —como es este
tamente efectiva. Por otro lado, la eritropoyesis, que caso—, el inicio de los síntomas aparece en el perio-
se encuentra altamente estimulada durante la vida do neonatal.6 Si bien la enfermedad es congénita y
fetal, abruptamente entra en una fase hipoplásica se presenta desde esta edad, no es común diagnosti-
poco después del nacimiento. El principal mecanismo carla en neonatos.4,13
Una forma de sospechar EH en un recién nacido
ictérico es obteniendo una biometría hemática para
Cuadro I. Proteínas de la membrana eritrocitaria afectadas en la EH. Frecuen- interpretar los índices eritrocitarios, en particular,
cia, expresión clínica y patrón de herencia.3 la concentración de hemoglobina corpuscular media
(CHCM) y el volumen corpuscular medio (VCM), y

[Link]
Proteína Gen Frecuencia Severidad Herencia
observar el frotis de sangre periférica en búsqueda
Alfa-espectrina 1q22-q23 < 5% Severo AR de esferocitos;14 sin embargo, un tercio de los neo-
SPTA1 natos con EH no presentan esferocitos de forma pre-
Beta-espectrina 14q23-24.1 15-30% Leve-moderado AD dominante en el frotis de sangre periférica. Por otro
SPTB lado, algunos pacientes con anemia hemolítica por
Proteína 4.2 15q15-21 < 5% Leve-moderado AR incompatibilidad a grupo ABO pueden presentar esta
EPB42 morfología. De forma típica, los neonatos con EH pre-
Ankirina-1 8p11.2 40-50% Leve-moderado AD sentarán una CHCM elevada. Otra forma de estimar
ANK1
es calculando la relación entre la CHCM y el VCM;
Banda tres 17q21 20-35% Leve-moderado AD
SLC4A1
cuando ésta es > 0.36, la posibilidad de que se trate
de una EH es de 97% de sensibilidad, > 99% especifi-
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cidad, con un valor predictivo negativo de > 99%.15 A benéfico adicional en células maduras deficientes de
partir de esto, se pueden solicitar estudios de exten- espectrina o ankirina, lo que aumenta así su super-
sión para confirmar el diagnóstico, ya sea con fragi- vivencia.
lidad osmótica, SDS-PAGE (electroforesis con gel de Los pacientes deben ser seleccionados para la rea-
poliacrilamida dodecil sulfato sódico) o secuenciación lización de esplenectomía con base en los síntomas
genética. clínicos y la presencia de complicaciones como litiasis
La técnica de referencia es la realización de elec- biliar, y no simplemente al hacer el diagnóstico de
troforesis de las proteínas de la membrana eritrocita- EH por sí solo. La esplenectomía en pacientes pediá-
ria en SDS-PAGE,10 como se llevó a cabo en nuestra tricos se debe llevar a cabo cuando presenta un cua-
paciente, y fue la prueba con la cual se pudo confir- dro clínico severo, debe ser considerada en aquéllos
mar el diagnóstico. con presentación grave y no se debe realizar en aqué-
Según un estudio realizado por Delhommeau y llos con un patrón leve de la enfermedad.
sus colaboradores,6 se pueden distinguir cuatro gru- Las complicaciones tempranas de la esplenectomía
pos de pacientes con EH en el primer año de edad incluyen infecciones locales, sangrado y pancreatitis.
en términos de requerimientos transfusionales (Cua- Las complicaciones serias a mediano y largo plazo
dro II). El caso que nos ocupa correspondió al cuarto son la infección por bacterias encapsuladas —en su
grupo. mayoría por Streptococcus pneumoniae— e infec-
La complicación más frecuente de la EH es la co- ciones parasitarias. Ya que el riesgo de infecciones
ledocolitiasis, ya que la hemólisis crónica ocasiona la posteriores a la esplenectomía es muy alto en la in-
formación de litos vesiculares de bilirrubina. Se ob- fancia, se ha recomendado por años retrasar dicho
servan en por lo menos 5% de los pacientes con EH procedimiento hasta los seis o nueve años si es po-
menores de 10 años de edad, y la proporción incre- sible, y debe tratar de evitarse realizarlo antes de
menta a 40-50% entre la segunda y quinta décadas los tres años. Recientemente, se ha demostrado que
de la vida. La coexistencia con el síndrome de Gilbert la esplenectomía en pacientes pediátricos con EH
incrementa cuatro veces el riesgo de litiasis biliar.2 es muy segura a corto plazo, con cero muertes y la
El tratamiento para pacientes con EH no ha cam- presencia de complicaciones de forma infrecuente (<
biado desde hace décadas;16 la transfusión de concen- 1% en 1,657 esplenectomías).10 Prolongarla por más
trados eritrocitarios y la esplenectomía son los pila- tiempo puede ser contraproducente, ya que el riesgo
res para el manejo de esta enfermedad. También se de colelitiasis aumenta de forma importante después
han agregado otras intervenciones complementarias, de los 10 años.2
como el uso de ácido fólico y la eritropoyetina recom- La población mundial con asplenia es heterogénea;
binante,3 pero no existe tratamiento médico definiti- va desde aquéllos con resección del bazo hasta aqué-
vo para la EH. llos con asplenia funcional o congénita. La quirúrgica
Los análisis de perfiles de deformabilidad eritroci- ocurre en pacientes sanos (secundaria a trauma) o en
taria demuestran que la esplenectomía tiene mayor aquéllos con enfermedades hematológicas benignas
efecto benéfico para pacientes con EH por defecto o malignas de base. Antes de la introducción de la
en la espectrina o ankirina que en aquéllos con eri- vacuna antineumocócica (PCV-7) en el 2000, se con-
trocitos deficientes de banda tres. La esplenectomía sideraba una incidencia de sepsis en estos pacientes
previene una pérdida temprana de células inmaduras de 3.2%, siendo fatal en una a dos terceras partes de
en ambos tipos de deficiencias, pero tiene un efecto los casos.
El riesgo de sepsis postesplenectomía varía de

[Link]
Cuadro II. Grupos de pacientes con EH en el primer año de edad.6
acuerdo con diversos factores, incluyendo la indica-
ción para realizarla, la edad del paciente y el tiempo
desde el procedimiento. En cuanto a la indicación,
Grupo Porcentaje de pacientes Requerimientos transfusionales
el riesgo para EH se considera intermedio, siendo
1 24 No de menor riesgo cuando es en pacientes sanos con
2 34 Una en los primeros dos meses de vida trauma y de mayor riesgo en pacientes con anemia
3 24 Varias ocasiones hasta los 4-9 meses de células falciformes. En cuanto a la edad, pacientes
de vida, donde logran, en su mayoría, menores de cinco años se consideran de mayor ries-
independencia transfusional
go que los demás; sin embargo, este dato puede ser,
4 18 Múltiples ocasiones durante el primer año
en realidad, un reflejo de la enfermedad de base que
de vida. Dependencia transfusional
padecen estos pacientes. En cuanto al intervalo, el
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primer año postesplenectomía se considera como el 4. Aramburu-Arriaga N, Fernández-Cuesta MA, Martínez-

de mayor riesgo.17 González MJ, Astigarraga-Aguirre I, Fernández-Teijeiro-
Álvarez A, Navajas-Gutiérrez A et al. Esferocitosis hereditaria
No hay evidencia directa que apoye el desarrollo neonatal: revisión de casuística. An Esp Pediatr. 2000; 52 (6):
de mayor morbilidad infecciosa en pacientes meno- 569-572.
res de un año de edad sometidos a esplenectomía to- 5. Stevens RF, Evans DI. Congenital spherocytosis is often not
tal, comparados con edades posteriores.18 Cada vez hereditary. Clin Pediatr (Phila). 1981; 20 (1): 47-49.
6. Delhommeau F, Cynober T, Schischmanoff PO, Rohrlich P,
hay mayor experiencia favorable en efectuar la es- Delaunay J, Mohandas N et al. Natural history of hereditary
plenectomía parcial, que consiste en la resección del spherocytosis during the first year of life. Blood. 2000; 95 (2):
80-90% del volumen esplénico normal estimado con 393-397.
el fin de reducir la hemólisis, pero conservando algo 7. Christensen RD, Henry E. Hereditary spherocytosis in
neonates with hyperbilirubinemia. Pediatrics. 2010; 125 (1):
de función del bazo, pues ayuda a reducir sensible- 120-125.
mente la actividad hemolítica, manteniendo una ade- 8. Da Costa L, Galimand J, Fenneteau O, Mohandas N.
cuada respuesta inmunológica y, junto con el empleo Hereditary spherocytosis, elliptocytosis, and other red cell
sistemático de la vacuna antineumocócica, favorece membrane disorders. Blood Rev. 2013; 27 (4): 167-178.
9. Bader-Meunier B, Gauthier F, Archambaud F, Cynober T,
menor morbilidad relacionada con el procedimiento.9 Miélot F, Dommergues JP et al. Long-term evaluation of the
Existe suficiente evidencia para demostrar que al- beneficial effect of subtotal splenectomy for management of
gunos pacientes sometidos a esplenectomía tendrán hereditary spherocytosis. Blood. 2001; 97 (2): 399-403.
una respuesta serológica incompleta e insuficiente a 10. Bolton-Maggs PH, Langer JC, Iolascon A, Tittensor P,
King MJ; General Haematology Task Force of the British
la vacuna contra el neumococo,19 por lo que deberá Committee for Standards in Haematology. Guidelines for the
asegurarse que estos pacientes reciban dosis repeti- diagnosis and management of hereditary spherocytosis--2011
das y actualizadas de dicha vacuna, así como profi- update. Br J Haematol. 2012; 156 (1): 37-49.
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