FIBROSIS QUISTICAS PULMONAR: MANEJO DE LAS

EXACERBACIONES
Nidia Romero, Manuel Saucedo, Tamara Wojtownik
Dra. Mariela I. Milano

OBJETIVO
Con esta revisión pretendemos reconocer las exacerbaciones pulmonares en los pacientes
con Fibrosis Quística y establecer las pautas más adecuadas para su tratamiento.

FUENTES DE INFORMACION
Se seleccionaron artículos mediante la búsqueda en la base de datos del MEDLINE (2000-
2004) y de LILACS (2000-2004)
Las palabras claves utilizadas para la búsqueda fueron: Fibrosis quística pulmonar,
exacerbaciones, antibióticos, mucoviscidosis
También artículos adicionales de los libros de textos como Principios de Medicina Interna de
Harrison y Medicina Interna de Farreras Rozman

RESUMEN
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad congénita de trasmisión autosómica recesiva,
que se caracteriza por una disfunción de las glándulas exocrinas, ocasionando secreciones
anormalmente espesas.
La enfermedad fibroquística del pulmón, es caracterizada por la obstrucción de la vía aérea,
la infección bacteriana crónica, y una respuesta inflamatoria excesiva, y es la responsable de la
mayor parte de la morbilidad y de la mortalidad.
Las exacerbaciones pulmonares se definen por aumento de signos y síntomas y de
secreciones de las vías aéreas, manifestaciones generales e infiltrados en la radiografía.
Para el diagnóstico de una exacerbación existen criterios clínicos, radiográficos,
espirométricos y de laboratorio.
El tratamiento básico y fundamental para la afectación respiratoria consiste en una nutrición
adecuada, antibioticoterapia, fisioterapia respiratoria y ejercicio aeróbico.
Es primordial el tratamiento antibiótico agresivo para evitar el deterioro pulmonar; va a
depender de la gravedad de la exacerbación, de los microorganismos habituales detectados
en el esputo y de su sensibilidad.
La fisioterapia es el segundo gran pilar del tratamiento, existe una absoluta unanimidad en
su aplicación intensiva durante las exacerbaciones.
La nutrición es un aspecto decisivo en el tratamiento. El propósito durante la
exacerbación pulmonar es la provisión de las calorías adecuadas para ayudar a mantener la
inmunocompetencia, promover el crecimiento y desarrollo óptimo y prevenir las deficiencias
específicas
Existen otras terapias, que actúan sobre el incremento de la viscoelasticidad del esputo,
sobre la inflamación, y sobre la obstrucción bronquial.
En conclusión, los pacientes con fibrosis quística deben ser atendidos en unidades
especializadas multidisciplinarias, con el objeto de recibir un tratamiento especifico en las
exacerbaciones de acuerdo a las características clínicas de cada paciente. Un resultado
favorable, dependerá de un tratamiento único y personalizado.

INTRODUCCION
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad congénita potencialmente letal, más común en la
población de raza blanca, que se transmite de forma autosómica recesiva, (1,2) y se
caracteriza por una disfunción de las glándulas exocrinas, con alteraciones hidroelectrolíticas y
de las mucoproteínas, produciendo secreciones anormalmente espesas Las manifestaciones
clínicas son secundarias a la obstrucción de los órganos afectados, primordialmente pulmón,
páncreas, intestino, hígado, vía biliar y genitales.(2,3)
Su incidencia es de 1 afectado por 2.000-4.000 nacimientos, dependiendo del origen étnico
y la zona geográfica de procedencia (4), y es probablemente, la enfermedad crónica en la que
la supervivencia se ha incrementado más llamativamente en los últimos 25 años.(5) Cuando se
describió la enfermedad en 1938, la mortalidad oscilaba alrededor del 70 % en el primer año de
vida, pasando la mediana de supervivencia de 4 años hacia la década de 1960, a 19 años en la
de 1970, alcanzando los 33 años en 2001, según datos de la Fundación Americana de Fibrosis
Quística. Al aumentar por tanto sus expectativas de vida, los pacientes que eran estudiados
principalmente por pediatras en un comienzo, serán controlados por médicos de adultos en la
actualidad. (2) Debido a este cambio de la esperanza de vida, el número de pacientes mayores
de 18 años aumentó desde el 8% en 1970 al 39,5% en 2001 en EE.UU. (5)
Esta espectacular modificación de las expectativas de vida de estos enfermos se debe,
sin lugar a dudas, a los recientes avances en la asistencia con la puesta en marcha de
unidades de fibrosis quística especializada, establecimiento de una correcta monitorización y a
la utilización de nuevas modalidades terapéuticas, así como también el soporte nutricional del
paciente. (6,1)
En Europa, uno de cada 2.500 nacidos vivos padece la enfermedad, y una de cada 25
personas es portadora sana. Los heterocigotos (portadores de un alelo FC normal, y otro
mutante) no tienen síntomas ni presentan anomalías electrofisiológicas, por lo que son
considerados portadores. Cada hijo de dos portadores tiene una entre cuatro posibilidades de
heredar una mutación de sus dos progenitores y padecer la enfermedad.
El gen de la FC localizado en el brazo largo del cromosoma 7 se identificó y clonó en
1989 y codifica una proteína denominada CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator). (2)
La proteína CFTR se comporta como un canal del cloro activado por el AMPc, y
permite el paso del cloro desde el citoplasma a la luz de las glándulas exocrinas. Las
mutaciones en la CFTR producen un defecto del transporte iónico, que se caracteriza por una
impermeabilidad al cloro en las membranas apicales de las células epiteliales de las citadas
glándulas y por una incrementada reabsorción de agua y sodio desde su luz, mientras
permanecen intactos los canales del cloro activados por el calcio. Esto se traduce en unas
secreciones insuficientemente hidratadas, de elevada viscosidad, que pueden obstruir los
conductos de los órganos afectados. (2)
Las células epiteliales en las glándulas del sudor, glándulas salivales, vías aéreas,
epitelio nasal, conductos deferentes, de bilis, páncreas, epitelio intestinal, también como
muchos otros sitios expresan normalmente CFTR. La función de CFTR es importante en
muchos de estos órganos, porque su ausencia es la causa de la enfermedad Sin embargo, se
considera que el sitio más afectado responsable de la alta morbilidad y de la mortalidad en
FQ, es el pulmón.
La enfermedad fibroquística del pulmón, es caracterizada por la obstrucción de la vía
aérea, la infección bacteriana crónica, y una respuesta inflamatoria excesiva, y es la
responsable de la mayor parte de la morbilidad y de la mortalidad. (7)
La infección crónica persistente inicialmente es por Staphylococcus aureus y
Haemophilus influenzae y finalmente es colonizada por Pseudomonas aeruginosa. La intensa
respuesta inflamatoria del huésped a esta endobronquitis crónica produce más daño hístico y
da por resultado las bronquiectasias y la falla respiratoria. (8,7) Los organismos que tienen un
papel secundario en la enfermedad del pulmón de los FQ incluyen virus respiratorios, tales
como virus syncytial respiratorio y virus de la gripe; Influenzae; y Aspergillus fumigatus. El
mycobacterium spp. Mycobacterium atípicas (MNT) Burkholderia cepacia o Stenotrophomonas
maltophilia, se está viendo con el aumento de frecuencias en pacientes de los FQ, en parte
debido al aumento de la sobreviva de estos pacientes y del uso implacable de agentes
antimicrobianos. Sin embargo, el papel de los últimos organismos en la enfermedad del pulmón
de los FQ no se ha determinado claramente. (9,10)

DESARROLLO
Las exacerbaciones se caracterizan por aumento de signos y síntomas pulmonares y
de las secreciones de vías aéreas, manifestaciones generales e infiltrados en la radiografía. (8)
se refiere a un cambio en la clínica habitual del paciente que hace necesaria una intervención
terapéutica con el fin de revertir los cambios observados en relación con su situación basal
previa. (10)
Las exacerbaciones infecciosas son la principal causa de mortalidad en la fibrosis
quística. (8) En los pacientes afectados se incrementan las exacerbaciones y los ingresos a
partir de la segunda década de la vida (5) La edad del paciente va a estar íntimamente
relacionada con las diferentes posibilidades de colonización o infección y es fundamental el
control seriado de las secreciones respiratorias para valorar el tipo de tratamiento a llevar a
cabo. (10)
La valoración de la gravedad de la exacerbación es imprecisa, ya que depende en gran
parte del grado de alteración pulmonar previa del paciente. En general, la exacerbación se
considera leve, moderada o grave, en función de que el paciente presente o no afectación del
estado general, disnea a mínimos esfuerzos u ortopnea, o hipoxemia respirando aire ambiental
(4). Pequeñas recaídas infecciosas pueden descompensar llamativamente a un paciente con
enfermedad pulmonar avanzada, mientras que infecciones importantes pueden perturbar
escasamente a otro con una enfermedad inicial. (12)

Diagnóstico
El diagnóstico de una exacerbación infecciosa no siempre es fácil Se define por una
asociación de síntomas, signos y resultados de exploraciones complementarias. Entre los
síntomas compatibles destacan: aumento en la frecuencia y duración de la tos, aumento de la
producción de esputo, así como cambios en la consistencia y coloración de éste, aumento de la
disnea, disminución de la tolerancia al ejercicio, astenia y anorexia, pérdida de peso, fiebre y
hemoptisis. (4)
Los criterios diagnósticos son los siguientes:
1) Criterios clínicos:
 Cambios en la intensidad y características de la tos.
 Aumento del volumen y cambio en las características del esputo.
 Aumento o aparición de disnea.
 Disminución de apetito y pérdida de peso.
 Disminución de la tolerancia al ejercicio.
 Fiebre.
 Incremento de la frecuencia respiratoria basal.
 Cambios en la auscultación pulmonar habitual.
2) Criterios radiológicos:
 Aparición de nuevos infiltrados pulmonares.
3) Criterios analíticos:
 Aumento de la velocidad de sedimentación globular o de la proteína C reactiva (son muy
inespecíficos.
 Alteración de la gasometría arterial (hipoxemia con/sin hipercapnia).
 Valoración microbiológica del esputo.
4.) Criterios espirométricos:
 Disminución de, al menos, un 10% en el volumen espiratorio forzado en el primer
segundo (FEV1) respecto a su valor anterior. (10)

Tratamiento
El tratamiento básico y fundamental para la afectación respiratoria consiste en una
nutrición adecuada, antibioticoterapia, fisioterapia respiratoria y ejercicio aeróbico (6).

Antibioticoterapia:
El tratamiento antibiótico intravenoso en domicilio se ha mostrado útil en las
exacerbaciones leves o moderadas, para mejorar la calidad de vida de los pacientes y disminuir
el coste hospitalario. (4)
Toda exacerbación grave exige tratamiento hospitalario, a ser posible en una sala
general fuera de cuidados intensivos, y a cargo del equipo habitual de la unidad de FQ que
conoce y atiende al paciente ambulatoriamente. El tratamiento domiciliario no estaría indicado
en estos casos dado que el paciente requiere no sólo terapia agresiva sino una monitorización
exhaustiva de su respuesta, con controles analíticos y nutricionales imposibles de plantear
fuera del hospital. (12)
Criterios de inclusión TAIVD (Tratamiento antibiótico intravenoso domiciliario)
 Cualquier enfermo con FQ con exacerbación respiratoria moderada que precise
antibióticos i.v. y no presente ningún criterio de exclusión.
 Terapia i.v. programada cada tres meses (modalidad de terapia realizada en las unidades
danesas y en algunas de las españolas).
Criterios de exclusión
 Exacerbación respiratoria grave, al menos durante los primeros días hasta su
estabilización.
 Insuficiencia respiratoria.
 Cuadro séptico.
 Hemoptisis moderadas-graves.
 Enfermos no cumplidores de la terapia habitual.
  Problemas psicosociales asociados importantes.
 Adicción a drogas. (5)
Es importante el tratamiento antibiótico agresivo de las infecciones respiratorias para
evitar el deterioro pulmonar, sin olvidar que el control de la enfermedad broncopulmonar debe
tener un enfoque multidisciplinario. (8) y va a depender de la gravedad de la exacerbación y de
los microorganismos habituales (10) detectados en el esputo y de su sensibilidad (12) en un
paciente determinado.
A continuación se exponen los diferentes microorganismos que se pueden hallar en pacientes
con fibrosis quística y el tratamiento antibiótico a utilizar ( tabla1):
H. influenzae: se debe tratar con amoxicilina-clavulánico o una cefalosporina de
segunda o tercera generación, Ceftriaxone50-100mg/kg en niños y 1-2 gr en adultos, durante
10-14 días.2 Otros cloramfenicol (70-100mg/kg en niños, 1-2 gr en adultos) 40 mg de SMS
(sulfametoxazol)+ 6-10 mg TMP (trimetroprima) en niños y 1,6 SMS + 0,36 TMP en adultos
(8,10)
S. aureus: se utilizará cloxacilina por vía oral en casos leves, o cloxacilina intravenosa
asociada a un aminoglucósido en exacerbaciones graves. Antibióticos alternativos son
amoxicilina-ácido clavulánico, cefalosporinas de primera o segunda generación, (Cefalexina
50-100 mg/kg en niños, 2gr en adultos) y cotrimoxazol; algunos autores utilizan también
rifampicina o ácido fusídico. Si se trata de S. aureus resistente a meticilina se pueden utilizar
cotrimoxazol, ácido fusídico, rifampicina o, en casos graves, vancomicina, (30-45mg/kg en
niños 2gr en adultos) o teicoplanina (8,10)
P. aeruginosa: debe ser tratada durante 2 semanas con ciprofloxacino por vía oral en
exacerbaciones leves o moderadas (20-40mg /kg en niños y 1-2 gr en adultos) (8,10) con
ceftazidima y aminoglucósidos intravenosos o una penicilina antipseudomonas con un
aminoglucósido en casos más graves o se recomienda la administración parenteral de 2
antibióticos durante 14 a 21 d. Esta combinación resulta sinérgica y puede evitar la aparición de
resistencia. Se necesitan altas dosis de antibiótico, ya que estas drogas no alcanzan buen nivel
en el esputo y los fibroquísticos las metabolizan más rápido. La capa de alginato de la
Pseudomonas mucoide también constituye una barrera al paso del antibiótico (8).
La terapia antipseudomonas inhalada también ha demostrado mejorar la función
pulmonar y reducir la frecuencia de exacerbaciones (4)
B. cepacia: el tratamiento consistirá en antibióticos intravenosos según antibiograma,
pudiéndose utilizar ceftazidima, piperacilina-tazobactam o meropenem. Casos más leves se
benefician del uso de cotrimoxazol o ciprofloxacino.
Microorganismos multirresistentes: se tratarán según antibiograma El tratamiento
variará según la bacteria aislada: M. kansaii: isoniacida, rifampicina y etambutol. M. avium
complex: claritromicina o azitromicina, rifampicina o rifabutina y etambutol. Micobacterias de
crecimiento rápido: tobramicina, amikacina, ciprofloxacino, sulfonamidas, imipenem,
claritromicina, cefoxitina. El tratamiento se prolonga durante 12-18 meses.
Hongos: Si existen signos clínicos de afectación generalizada por estos
microorganismos se deben tratar con anfotericina B liposomal intravenosa, con fluconazol si
hay candidiasis o con itraconazol si hay aspergilosis. (10)
De acuerdo con la respuesta clínica y/o la susceptibilidad del patógeno identificado, se
modificará el tratamiento impuesto (8) Queda claro, sin embargo, que las fluorquinolonas por
vía oral, tan efectivas en las exacerbaciones leves, no están indicadas en las graves y que
ciclos repetidos de ciprofloxacino en un mismo paciente deberían alertar al médico sobre la
necesidad de administrar tratamiento parenteral. (12)
En las exacerbaciones leves se tratará con antibioticoterapia por vía oral dependiendo
del microorganismo habitual o actual, incrementando la fisioterapia respiratoria, el ejercicio
aeróbico y una nutrición adecuada.
En las exacerbaciones graves se ingresará al paciente con tratamiento antibiótico por
vía parenteral, habitualmente perfundiendo un aminoglucósido y un betalactámico durante 2
semanas con reposo en cama, programa de ejercicio progresivo y fisioterapia respiratoria
intensiva. Si la evolución es favorable se puede continuar el tratamiento intravenoso en el
domicilio con control riguroso de su evolución. La nutrición debe ser estrictamente controlada.
(10,4)
La vía intravenosa es la forma de administración habitualmente utilizada como
tratamiento agresivo en una reagudización infecciosa pulmonar, ya que logra mayores valores
sanguíneos del antibiótico. Sin embargo, a pesar de la carencia de publicaciones al respecto,
la vía inhalada se ha empleado empíricamente durante las exacerbaciones pulmonares. Con
ella se intenta que el antibiótico alcance, en el lugar de la infección, valores superiores a la
concentración inhibitoria mínima del patógeno, con menores efectos secundarios. No obstante,
frente a estas ventajas hay que advertir que el fármaco sólo se deposita en las áreas del tracto
respiratorio inferior adecuadamente ventiladas, y dado que en la FQ, particularmente durante
las exacerbaciones, existe una obstrucción bronquial y trastornos de la ventilación, la viabilidad
y eficacia clínica de los antibióticos inhalados va a verse limitada. (12) Los antibióticos de
primera línea para utilizar nebulizados son colistina y tobramicina. También pueden emplearse
gentamicina y ceftazidima, No está indicada en las exacerbaciones como alternativa a la
administración intravenosa. (4). Los estudios en adultos han demostrado broncoconstricción en
respuesta a nebulizaciones con colistin sin embargo, hasta la fecha ningún estudio ha
identificado el grado del problema en niños. (13)
La farmacocinética de muchos antibióticos difiere en los pacientes con FQ respecto a
los no afectados por esta enfermedad. En ellos, el aclaramiento corporal y el volumen de
distribución de muchos fármacos hidrofílicos, como penicilinas, aminoglucósidos y
cefalosporinas, están incrementados, por lo que tanto su vida media como las concentraciones
alcanzadas en sangre y en esputo son menores se entiende que sea necesario incrementar la
dosis de antibióticos y reducir sus intervalos de administración.
La decisión de mantener más o menos tiempo la antibioticoterapia suele apoyarse en el
grado de recuperación de la función pulmonar (FP), en la disminución de la carga bacteriana en
el esputo o en la mejoría de los escores clínicos. (12) Marcar una duración estándar puede no
ser apropiada para todos los pacientes. (4) Lo ideal sería mantener el tratamiento hasta que la
FP retornase al valor previo o alcanzara un nuevo plateau. (12)

Fisioterapia
El segundo gran pilar del tratamiento es la fisioterapia. Dado que existe una absoluta
unanimidad en su aplicación intensiva durante las exacerbaciones, con un mínimo de 3 a 4
sesiones diarias (12)
La mayoría de los ensayos han investigado los efectos de diferentes tipos de técnicas de
fisioterapia en mejoras a corto plazo en la función de pulmón u otros parámetros de la
enfermedad tales como producción de esputo. (14) Todos los ensayos planteados para evaluar
cada una de estas técnicas han probado individualmente su efectividad para mejorar el
aclaramiento mucociliar, sin que ninguna haya demostrado su superioridad respecto a la de
otras. (12)
1 Técnicas que facilitan la eliminación de las secreciones:
 Fisioterapia respiratoria convencional: drenajes bronquiales, la percusión-vibración
torácica, la tos eficaz y la espiración forzada.
 Drenaje autógeno: control respiratorio con el fin de alterar la frecuencia y la profundidad
de la ventilación.
 Respiración de ciclo activo: combina el control de la respiración, la expansión torácica y la
técnica de espiración forzada.
2. Ayudas mecánicas para la eliminación de las secreciones
 Máscara de presión positiva espiratoria (PPE): máscara facial con una válvula
unidireccional y una resistencia espiratoria (15 a 30 cm de H2O). La presión positiva
espiratoria es un instrumento portátil y bien tolerado.
 Flutter®: instrumento que produce una vibración de la vía aérea y ayuda a des-prender el
moco y a su movimiento hacia la tráquea. El Cornet® es un instrumento de acción
semejante a la del Flutter®.
 Compresión torácica de alta frecuencia: se aplica con un chaleco conectado a una bomba
mecánica que genera un flujo de aire oscilatorio entre 5 y 20 Hz. De aplicación reducida
por su coste elevado y difícil traslado.
 Ventilador intrapulmonar percusivo: es un instrumento que combina la percusión torácica
interna de miniestallidos de aire a 200-300 ciclos por minuto a través del efecto Venturi y
la penetración de un aerosol continuo. (4)
Los agentes mucolíticos o broncodilatadores son a menudo suplementos útiles de este
tratamiento mecánico. (12) En ningún caso la fisioterapia o las ayudas mecánicas deben ser in-
cómodas, incrementar la disnea y provocar fatiga muscular. (15)
La edad es un factor que determinará la prescripción. En el lactante y el niño pequeño,
el tratamiento se basará en la fisioterapia convencional. Flutter®, Cornet® y la máscara de PPE
deberán complementar a la fisioterapia en el paciente pequeño y en los niños mayores. El
adolescente debe practicar un programa de ejercicio físico. El paciente y su familia deben
colaborar en la elección del procedimiento terapéutico según las características y el estilo de
vida del sujeto. (15) tratándose de pacientes exhaustos y gravemente afectados, la única
diferencia respecto a las pautas aplicadas a pacientes en situación estable sería que, durante
las exacerbaciones, la fisioterapia debería ser pasiva, intensa y en sesiones repetidas de, al
menos, 30 min de duración. (12)

Nutrición
La nutrición es un aspecto crítico del tratamiento de los pacientes con FQ, sobre todo
en niños, y se ha constatado una asociación entre deterioro de la función pulmonar,
supervivencia y estado nutritivo. (2,1,16.Debe monitorizarse de forma periódica el estado
nutricional desde el punto de vista clínico, antropométrico y analítico, asegurando que la
ingesta alcance los requerimientos y realizando un soporte nutricional más específico en
aquellas situaciones en las que se produzca un fracaso nutricional. (1) Por la anorexia, a
menudo relacionada con las infecciones respiratorias, suelen ingerir menos del 80% de la
energía requerida. El déficit energético también resulta del incremento en el consumo de
oxígeno y del gasto energético en reposo y contribuyen a empeorar la enfermedad pulmonar,
haciendo más difícil la recuperación de las exacerbaciones (12)
Una ingestión calórica inadecuada condiciona un retraso del crecimiento y de la
pubertad, un estado nutritivo deficiente, un empeoramiento de la enfermedad pulmonar, una
disminución de las defensas inmunológicas y una evolución adversa, en general, de la FQ.(2)
La dieta del paciente con fibrosis quística debe ser hipercalórica e hiperproteica, rica en grasa,
con aporte normal de hidratos de carbono y con aporte de suplementos pancreáticos y de
vitaminas liposolubles cuando exista insuficiencia pancreática. (1,16)
Suplementos orales se indican cuando existe un fracaso nutricional a pesar de la
medida anterior y en aquellas situaciones con agudización respiratoria (1) El propósito durante
la exacerbación pulmonar es la provisión de las calorías adecuadas para ayudar a mantener la
inmunocompetencia, promover el crecimiento y desarrollo óptimo y prevenir las deficiencias
específicas. La gravedad de la enfermedad pulmonar y el déficit energético son los que van a
decidir el tipo de intervención nutricional, aunque en general se recomienda incrementar hasta
un 140-200% las necesidades calóricas que se requerirán en función del peso, edad y sexo.
(12)

Otras terapias
Existen diferentes intervenciones terapéuticas sobre el incremento de la
viscoelasticidad del esputo (DNasa, suero salino hipertónico), sobre la inflamación (ibuprofeno,
corticoides, nuevos macrólidos), y sobre la obstrucción bronquial (broncodilatadores inhalados).
(6)
 Broncodilatadores
Los broncodilatadores se utilizan con gran frecuencia en el tratamiento de esta
enfermedad. Según datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quística, hasta el 16 %
de los pacientes emplean broncodilatadores orales y los 82 %, inhalados. Los
broncodilatadores son útiles en las exacerbaciones, donde se aconseja emplear altas
dosis; estudios a corto plazo muestran incremento del FEV1 en pacientes hospitalizados
con exacerbación respiratoria en tratamiento con salbutamol, ya sea nebulizado o por vía
intravenosa. (6)
El beneficio que puede aportar la combinación de bromuro de ipratropio y beta-2
agonistas no ha sido suficientemente aclarado, Junto a ello, se ha comprobado que, en
algunos pacientes, la terapia broncodilatadora puede deteriorar todavía más la función
pulmonar debido a la inestabilidad y colapso de sus dañadas vías aéreas. (12)
 Ibuprofeno
Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden constituir una alternativa al
tratamiento con corticoides previniendo el deterioro pulmonar progresivo, mejorando la
morbilidad y produciendo menos efectos secundarios. (6,12)
 Azitromicina
Se ha postulado que los macrólidos tienen propiedades inmunomoduladoras actuando
sobre los mediadores inflamatorios e interfiriendo en la formación del biofilm producido
por Pseudomonas aeruginosa. (6,17) Además tienen menos efectos secundarios que los
otros antiinflamatorios ensayados y son mejor tolerados. En adultos con fibrosis quística
se ha demostrado que mejoran la calidad de vida, disminuyen los valores de proteína C
 reactiva (PCR) y el número de exacerbaciones respiratorias, así como el ritmo de
declinamiento de la función pulmonar.(6)
 Corticoides orales
Están indicados en pautas cortas en el tratamiento de las exacerbaciones agudas que
cursan con broncospasmo y no responden al tratamiento convencional con antibióticos.
(12) Debido a que retrasan el deterioro de la función pulmonar, los corticoides orales a
largo plazo a dosis de 1 o 2 mg/kg en días alternos no deben utilizarse debido a los
importantes efectos secundarios. Se debería realizar un análisis del riesgo/beneficio del
tratamiento con 1 mg/kg en días alternos utilizado a corto o medio plazo sin sobrepasar
los 2 años. En el caso de utilizar ese tratamiento, habría que vigilar estrictamente los
posibles efectos secundarios. (6)
 DNasa
Pudo observarse que el FEV1 mejoraba tras la administración de DNasa, y volvía a sus
valores previos basales cuando se suspendía la medicación, de lo cual se desprende
claramente la necesidad de una administración continua de este fármaco.
La administración de DNasa en pacientes con fibrosis quística está asociada a una
mejora de la función pulmonar y sensación de bienestar en niños y adultos y parece ser
bien tolerada con la excepción de una poco frecuente y leve inflamación de las vías
respiratorias altas. (6)

CONCLUSION
Los pacientes con fibrosis quística deben ser atendidos en unidades especializadas
multidisciplinarias, con el objeto de recibir un tratamiento especifico en las exacerbaciones de
acuerdo a las características clínicas de cada paciente. Se debe tener presente que en el
manejo de las mismas no es conveniente seguir patrones fijos. Un resultado favorable,
dependerá de un tratamiento único y personalizado. Teniendo en cuenta esto las pautas
generales son:
Antibioticoterapia: La elección del fármaco se basa en microorganismos, identificados
por cultivo, cuya dosis y vía de administración van a depender de la sensibilidad y la
gravedad de las exacerbaciones.
Las nuevas tendencias permiten optar por el tratamiento antibiótico intravenoso
domiciliario en las exacerbaciones leves o moderadas, por el contrario en las graves se hace
indispensable el ingreso hospitalario.
Fisioterapia: Debe ser dirigida por especialista en rehabilitación y fisioterapia
respiratoria. No existe evidencia que certifique una mayor eficacia entre las distintas técnicas.
Por lo cual la fisioterapia durante las exacerbaciones, debe ser pasiva, intensa y en sesiones
repetidas de, al menos, 30 min. de duración.
Nutrición: El estado nutricional representa uno de los pilares fundamentales del
tratamiento, una ingestión calórica inadecuada condiciona un empeoramiento de la enfermedad
pulmonar, una disminución de las defensas inmunológicas y una evolución adversa, motivo por
el cual el paciente debe recibir una dieta hipercalórica, hiperproteica, rica en lípidos y contenido
normal de hidratos de carbono.
En las exacerbaciones, en general, se recomienda incrementar hasta un 140-200% las
necesidades calóricas que se requerirán en función del peso, edad y sexo.
Existen diferentes intervenciones terapéuticas que actúan sobre la viscoelasticidad del
esputo, ADNasa, suero salino hipertónico; sobre la inflamación, Ibuprofeno, corticoides,
Azitromicina y sobre la obstrucción bronquial, broncodilatadores inhalados. El uso de estos
complementa la terapéutica base de las exacerbaciones.
El equipo medico que encargados de pacientes fibroquísticos deben estar muy
actualizados en todos estos aspectos para poder lograr mejorar la calidad y expectativa de vida
de estos pacientes.