NEUROLOGÍA de bolsillo

ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Neuroinfectología
Tamara B. Kaplan
Nagagopal Venna

Enfermedad de Lyme del SNC

Definición: infección transmitida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi (Borrelia garinii o afzelii en Europa/Asia).

Epid:

Enf transmitida por vector más frec en Estados Unidos; incidencia máxima en verano (mayo-agosto).

Mayor parte de los casos en NY, NJ, TC, RI, WI, PA, MA, ME, NH, IM, MD, DE, norte de CA.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Lyme

Fase Manifestación
General: cuadro similar a influenza. Dermatológicas (˜ 80%):
Fase 1: localizada temprana: sem tras la infección
eritema migratorio
General: fatiga, malestar general, linfadenopatía, cefalea; fiebre
infrec. Dermatológicas: lesiones anulares múltiples (1-100) ±
eritema migratorio. Reumáticas (˜ 10%): artralgias migratorias
Fase 2: generalizada temprana: sem a meses tras la infección (rodilla y cadera) y mialgias. Neuros (˜ 15%): neuropatías
craneales (en particular, NC VII), meningitis aséptica,
mononeuritis múltiple (± dolor), mielitis transversa. Cardiacas (˜
8%): bloqueo cardiaco, miopericarditis
Dermatológicas: acrodermatitis atrófica crónica, paniculitis.
Reumáticas (60%): artralgia, monoartritis u oligoartritis
Fase 3: persistente tardía: meses-años tras la infección recurrente de articulaciones grandes (de manera característica,
rodilla), sinovitis. Neuros: encefalomielitis subaguda,
polineuropatía, demencia
Lancet 2003;362:1639; CID 2006;43:1089; NEJM 2007;357:1422.

(Print pagebreak 157)

Presentaciones neurológicas de la enf de Lyme (Neurology 1996;46:619): afectación neuro en ˜ 15% de los casos sin tx, de
forma característica en etapas II-III. Aun sin tx la mayor parte de los casos de enf de Lyme aguda del SNC mejora o se resuelve por
completo en sem-meses; ˜ 5% de pacs sin tx → enf neuro crónica.

Presentaciones neuros Comentarios

± neuritis craneal o radiculoneuritis aguda: hasta 15% de los
casos (s/s: cefalea, rigidez de nuca, neuropatías craneales (en
particular, parálisis de NC VII), radiculoneuritis dolorosa con
Meningitis
afectación motora y sensitiva). Radiculitis torácica con debilidad
segmentaria de la pared abdominal. Ab en LCR casi siempre (+).
PCR en LCR no es confiable.
˜ 30% de los casos. Mononeuritis múltiple. A diferencia de la
Neuropatía periférica/polirradiculoneuropatía crónica radiculoneuritis temprana, no se asocia con meningitis, neuropatía
craneal o Ab en LCR.
Polineuropatía axónica crónica Con dolor radicular, parestesias distales.
Rara, 0.1-5%; más a menudo afecta médula espinal en el nivel de
Encefalomielitis la radiculopatía y suele evidenciarse en la RMN; se asocia con
cambios inflamatorios en LCR.
Deterioro cognitivo leve. RMN cerebral y LCR suelen ser
Encefalopatía normales, similar a la encefalopatía “toxicometabólica” asociada

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

con infecciones crónicas de vías urinarias y neumonía.

Neuritis óptica En población pediátrica, por inflamación o ↑ PIC.
Con paraparesia espástica, parálisis de NC, Δ cognitivos, Ab en
LCR persistentes (se observa en Europa en la infección por B.
Encefalomielitis crónica
garinii). Deterioro cognitivo sutil, sin Δ inflamatorios pero Ab
(+) en LCR.

Vdx: dx CLÍNICO con datos de lab para confirmación. Fuerte sospecha de exposición a garrapatas y lesión cutánea típica. PL:
realizar ante evidencia de afectación del SNC, incluidos cefalea intensa prolongada, rigidez de nuca, ΔEM o meningorradiculitis
subaguda, neuropatías craneales múltiples. Los pacs con neuropatía aislada (p. ej., parálisis de Bell) no requieren PL de forma
automática.

Dx de la enf de Lyme del SNC: se requieren criterios (1) y (2), y uno de (3): (1) una de las entidades neuros descritas antes y (2)
exposición potencial a garrapata en zona endémica y (3a) eritema migratorio (o linfocitoma por Borrelia comprobado mediante
histopatología o acrodermatitis) o (3b) evidencia sérica inmunológica (+) de exposición o (3c) aislamiento de B. burgdorferi
mediante cx (+), histología o reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Idealmente, identificar también evidencia inmunitaria de
exposición en LCR (a menos que exista afectación exclusiva del SNP o enf crónica). Es difícil establecer el dx definitivo de enf de
Lyme del SNC (cx con sens baja en los especímenes no obtenidos de lesiones cutáneas).

Estudios diagnósticos

Serología (en situación clínica correcta): detección con ELISA, aunque puede ser falso (+) por otras infecciones por
espiroquetas, LES, artritis reumatoide, infección por VEB, VIH, etc.; falsos (−) por tx abx temprano o en el transcurso de 6
sem de la infección. Primero se presenta respuesta de IgM y luego declina. IgG (+) después de ˜ 1 mes. La confirmación de
los resultados de ELISA con Western blot tiene sens de 20-30% las primeras sem (IgM), pero > 80% después de 6 sem; esp >
95%.

LCR si se sospecha enf neuro: Ab intratecales si (IgG LCR /IgG suero )/(albúmina LCR /albúmina suero ) > 1 (compara los Ab
específicos en LCR y suero, al tiempo que corrige por la concentración total de IgG en ambos compartimientos).

Si sólo está afectado el SNP, no hay razón para esperar que los Ab en LCR sean positivos.

Infección activa del SNC: pleocitosis en LCR ± hiperproteinorraquia; debe mejorar con antibióticos.

Otros estudios de laboratorio para la enfermedad de Lyme

Comentarios Sensibilidad/especificidad
Recomendaciones de los CDC: “prueba de
Confirmatorio; no suele ser útil en pac
dos niveles” con ELISA y Western blot, se
Western blot seronegativo; (+) a IgG si existen 5/10
ns de 56-100% y esp de 100%; la sens es
bandas; (+) a IgM si hay 2/3 bandas
menor durante el periodo agudo (< 6 sem)
Su sens varía entre 50-100%, por lo regular
Menos útil en el cuadro no agudo de enf de
Detección de Ab en LCR cercana a 90% para meningitis; esp hasta
Lyme del SNC
95%
Difícil de cultivar; sens baja en Cx cutáneo: sens 80%; esp 100% Cx de
Cx
especímenes distintos a la piel LCR: sens 10%; esp 100%
Tasa elevada de falsos (+); útil sobre todo Sens y esp no bien definidas; pueden ser ˜
si hay existe un cuadro clínico clásico en 100%, pero la relevancia clínica de una
PCR (suero, LCR o líquido sinovial)
zona endémica y si los anticuerpos séricos PCR (+) es incierta; pudiera detectarse el
contra Lyme son negativos DNA de bacterias muertas
Útil si la sospecha es intensa en pac
Inmunoensayo mediado por células seronegativo (por el uso de antibióticos
cerca del momento de la exposición)

(Print pagebreak 158)

Tx: el abx apropiado puede → mejoría notable, aun en cuadros graves de meningorradiculitis. Considerar la repetición de la PL tras
2 sem para evaluar la respuesta de pleocitosis, proteínas y Ab al tx. Los Ab IgG en LCR suelen persistir años después del tx. Se
desconoce si la administración concomitante de esteroides es benéfica. La vacuna tiene efectividad de 76% para prevenir la

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

infección de Lyme.

Se recomiendan 200 mg de doxiciclina como profilaxis si es posible en el transcurso de 72 h del retiro de una garrapata que se
identifica como Ixodes scapularis y que se mantuvo adherida durante > 36 h (NEJM 2001;345:79).

Px: buena respuesta al tratamiento en 90% de pacs apropiados. No se ha comprobado que el tx abx adicional sea benéfico para el
“síndrome pos-Lyme” (fatiga crónica, dolor generalizado, deterioro cognitivo).

Tx de la enfermedad de Lyme
Abx Dosis Efectos colaterales
Enf de Lyme del SNC Exantema, n/v/d, colitis
parenquimatosa (evidencia de seudomembranosa, PFH
infección que excede la barrera Ceftriaxona IV (primera línea) 2 g/día por 2-4 sems
anormales
hematoencefálica) a
2 g/día en fracciones c/8 h
Cefotaxima IV Exantema, n/v/d, cefalea, colitis
18-24 MU/día en fracciones c/ seudomembranosa
Penicilina G IV
4h
Malestar gastrointestinal, n/v/d,
lengua negra o pilosa
Exantema por fotosensibilidad
Doxiciclina VO (en niños > 8
solar, colitis seudomembranosa
Neuropatía periférica/neuropatía años y ♀ no gestantes)
200 mg/día por 14-21 días
craneal aislada Exantema, diarrea, colitis
Amoxicilina VO (niños < 8 años 500 mg c/8 h por 14-21 días
seudomembranosa, anemia
y ♀ gestantes)
hemolítica
Lyme del SNC, con evidencia Exantema, n/v/d, colitis
de infección que excede la seudomembranosa, PFH
2 g/día por 2-4 sems
barrera hematoencefálica a Ceftriaxona IV (primera línea) anormales
6 g/día
Cefotaxima IV Exantema, n/v/d, cefalea, colitis
18-24 MU/día en fracciones c/4 seudomembranosa
Penicilina G IV
h
Malestar gastrointestinal, n/v/d,
lengua negra o pilosa
Dolor o induración en el lugar
Infección temprana localizada o Igual que en la neuropatía periférica/neuropatía craneal aislada.
de la inyección, rara vez
generalizada Alternativa: cefuroxima 500 mg c/12 h por 14-21 días
nefrotoxicidad.
Afectación cardiaca o articular
Igual que para Lyme del SNC Igual que para Lyme del SNC Igual que para Lyme del SNC
grave
a
En Europa, la doxiciclina VO
podría ser suficiente para la enf
de Lyme del SNC (Lancet
Neurol 2008;7:690). Es
probable que los abxs orales
sean efectivos para la meningitis
y otros tipos de afectación neuro
, excepto la infección
parenquimatosa en el SNC.

(Print pagebreak 159)

ERLIQUIOSIS
Presentación (J Vector Borne Dis 2008;45:273): 1-2 sem tras la exposición a la garrapata se desarrolla malestar general, lumbalgia,
fiebre, cefalea, n/v, mialgias/artralgias. También puede presentarse con faringitis, linfadenopatía y encefalopatía.

Etiología: Ehrlichia chaffeensis = bacteria intracelular obligada transmitida por garrapatas. Vector: con más frecuencia Anaplasma
americanum (garrapata de la estrella solitaria); otras garrapatas son posibles (p. ej., Ixodes). Reservorios: venado cola blanca. La

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

mayor parte de las infecciones ocurre en los estados centrales del sur, el sureste y centrales del Atlántico en Estados Unidos.

Dx: título de Ab contra E. chaffeensis mediante ensayo de inmunofluorescencia o PCR (sangre, LCR) (+) y confirmación con DNA
de E. chaffeensis o inmunotinción (+) de Ab contra E. chaffeensis en bx, o cx (+) (sangre, LCR).

Tx: doxiciclina, 100 mg c/12 h VO o IV por 7-14 días; tetraciclina, 500 mg VO c/6 h por 7-14 días.

NEUROSÍFILIS
Definición: infección por la espiroqueta Treponema pallidum. Presentación diversa: “gran simuladora”.

Epid: históricamente, en Estados Unidos tasas más altas en estados del sur y personas afroamericanas. Después de décadas de
declinación, las tasas de sífilis primaria y secundaria se están incrementando, en particular en hombres con infección por VIH que
tienen relaciones sexuales con hombres.

Consideraciones especiales en pacs con VIH (Clin Infect Dis 2007;44:1222): (1) la infección primaria por sífilis facilita la
transmisión y el contagio del VIH. (2) Pueden identificarse chancros numerosos, más persistentes o de mayor dimensión/
profundidad, con lesiones concomitantes primarias y secundarias en el momento de la presentación, desarrollo más temprano de
gomas y anomalías más frecs en LCR, con conteo celular más alto, mayor incremento de proteínas y glucosa más baja. (3) ↑
transitoria de la carga viral y ↓ conteo CD4 con la infección sifilítica. (4) La enf neuro es más temprana: los pacs con VIH pueden
tener riesgo ↑ de neurosífilis. (5) Se desconoce el riesgo de neurosífilis en pacs con VIH tras un tx adecuado de la sífilis. (6) Más
probabilidad de persistencia de resultados serológicos (+) y LCR anormal a pesar del tx (relevancia clínica incierta). (7) Si el conteo
CD4 es ≤ 350 células/mL o el título de reagina rápida en plasma (RPR) es ≥ 1:32 → se requiere PL (Clin Infect Dis 2009;48:816).

Cuadro clínico de la sífilis

Manifestaciones Comentarios
Primaria (semanas después de la Chancro: úlcera indolora, indurada, no Se resuelve en 2-6 sem, con o sin
exposición) purulenta. tratamiento.
Exantema macular de 3-10 mm (flancos, Se resuelve sin tx, pero reincide en 25%,
hombros, brazos, pecho, espalda); sin tx → por lo general en el 1. er año. El exantema
exantema maculopapular (en particular, es el s/s de presentación más frec en la
Secundaria (4-8 sems después del chancro) palmas/plantas); malestar general, fatiga, sífilis (˜ 90% de pacientes).
cefalea, linfadenopatía, irritación faríngea;
± fiebre, ↓ ponderal, mialgias/artralgias,
condiloma plano.
Latente (temprana: < 1 año posinfección; Serorreactividad sin más evidencia de Contagio sólo por transmisión madre →
tardía: > 1 año posinfección) enfermedad. hijo.
Meningitis (meningitis aséptica); En 25-60% de los pacs con sífilis primaria
neuropatía craneal; oftalmopatía (uveítis o secundaria → neurosífilis temprana; <
anterior, coroiditis, queratitis intersticial, 5% sintomática. Ingreso temprano al SNC [
retinitis, escleritis, neuritis óptica); enf → LCR con pleocitosis, ↑ proteínas,
Neurosífilis temprana (sem-años) meningovascular con EVC: por lo regular, VDRL o PCR (+)]. Sin tx, ˜ 25% de los
tronco del encéfalo y sxs cerebrales microorganismos no se elimina. Con tx, la
lacunares debido a afección preferente de mayor parte de los pacs
arteriolas pequeñas; también EVC de las inmunocompetentes elimina la infección en
ramas de la ACA. LCR. Pero, el tx no evita la neurosífilis.
Sífilis cardiovascular (10%, ˜ 20-30 años
tras la exposición); gomas (15%, 1-46
años); paresia general (˜ 5%, 2-30 años):
demencia crónica con ↓ conductual
Sífilis terciaria, incluida neurosífilis tardía; prominente, ideas delirantes; tabes dorsal ( Los pacs con sífilis terciaria no son
por lo general, años-décadas tras la ˜ 5%, 3-50 años): trastorno crónico de infectantes. Desarrollo de secuelas tardías
infección médula espinal, ataxia sensitiva de la en 1/3 de los tratados.
marcha y extremidades, y ↓ función
intestinal/vesical; demencia rápidamente
progresiva con psicosis (en particular, pacs
con VIH).
JAMA 2003;290:1510.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

(Print pagebreak 160)

VDx de la sífilis
La sífilis no puede detectarse mediante cx. Se requiere examen microscópico de campo oscuro o usar tinciones con Ab
fluorescentes en muestras de lesiones genitales o mucosas para la detección del agente causal; ninguna de estas pruebas es sensible.
Pruebas serológicas no Pruebas serológicas
Prueba Pruebas en LCR (TP y no-TP)
treponémicas (TP) de ags treponémicas
RPR, VDRL TPPA, FTA-Ab RPR, VDRL, FTA-Ab
Sens: primaria: 78-86%;
secundaria: 100%; latente: ˜
95%; falsos (+): 1-2% (uso de
drogas intravenosas, TB,
vacunas, embarazo, VIH, Sens de VDRL en LCR,
infección por rickettsia, Falsos (+) por otras infecciones 30-70%; esp, 99%
Sens, esp mononucleosis, endocarditis, por espiroquetas, paludismo,
otras espiroquetas [los títulos lepra; falsos (−) en VIH Sens de FTA-Ab en LCR, ˜
suelen ser < 1:8 en falsos [+]); 100%; esp baja
falsos (−) en VIH; VDRL →
(+) en 1-2 sems tras chancro;
falsos (−) infrecs con títulos ↑ ↑
↑ (fenómeno de prozona)
En general → (−) tras el tx,
↑ proteínas, ↑ linfos (> 5)
aunque hasta 28% en sífilis
La mayoría (+) por el resto de la respaldan el diagnóstico
primaria y 44% en sífilis
Nota: vida a pesar de tx; 10-25% → (
secundaria siguen siendo (+) a VDRL en LCR (+) (cualquier
−)
los 36 meses (Ann Intern Med
título) = neurosífilis
1991;114:1005)
TPPA, aglutinación de partículas de Treponema pallidum; FTA-Ab, Ab treponémicos mediante fluorescencia. JAMA 2003;
290:1510.

Cuándo realizar una PL (Clin Infect Dis 2009;48:816): (1) s/s neuros/oculares, (2) sífilis latente tardía o desconocimiento del
tiempo de evolución en pac con VIH, (3) sífilis terciaria activa, (4) falla terapéutica (véase adelante) y (5) RPR en suero ≥ 1:32 o
conteo CD4 ≤ 350 células/mm 3 en pac VIH (+) con o sin s/s neurológicos.

Imagen: variable: normal, EVC de origen isquémico con características lacunares, lesiones inespecíficas en SB, incluidas
hiperintensas periventriculares y temporales mesiales en imágenes ponderadas en T2, reforzamiento meníngeo; vasculitis/arteritis en
la angiografía. Casos en años recientes con lesiones hiperintensas temporales mesiales en imágenes ponderadas en T2 que se
asemejan a la encefalitis por VHS o límbica.

TX DE LA SÍFILIS

1. Enf primaria/secundaria/latente temprana: penicilina (PEN) benzatínica G, 2.4 millones de U (MU) IM, dosis única.
Alergia a PEN → doxiciclina (doxi), 100 mg c/12 h por 14 días, o tetraciclina, 500 mg c/6 h por 14 días, o ceftriaxona, 1 g c/
24 h IV/IM por 10 días. La azitromicina puede ser efectiva en la sífilis primaria y secundaria, no obstante un porcentaje de
resistencia alto en varias ciudades importantes.

2. Sífilis latente tardía o terciaria no neuro: PEN benzatínica G, 2.4 MU IM c/sem por 3 sem. Alergia a PEN → doxi, 100 mg
c/12 h por 28 días, o tetraciclina, 500 mg c/6 h por 28 días.

3. Neurosífilis, que incluye enf ocular o auditiva: PEN G acuosa cristalina, 3-4 MU c/4 h por 14 días, o 18-24 MU c/24 h en
infusión continua por 10-14 días, o PEN procaínica, 2.4 MU IM c/24 h, + probenecid, 500 mg VO c/6 h por 14 días;
desensibilizar a los pacs con alergia a PEN.

Nota: vigilar el desarrollo de reacción de Jarisch-Herxheimer (fiebre/escalofríos, cefalea, mialgias) por liberación de
endotoxinas tras 4-12 h de la administración de PEN.

(Print pagebreak 161)

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Seguimiento: (1) repetir las pruebas serológicas y dar seguimiento clínico a los 1, 3, 6 y 12 meses (y 24 meses en la enf tardía
latente/terciaria o pacs con VIH). (2) Falla terapéutica = s/s persistentes y falta de ↓ 4× (dos diluciones) de las pruebas no
treponémicas en el transcurso de 6-12 meses del tx en la sífilis temprana y 24 meses en la tardía, o ↑ 4× en cualquier fase; 5% en
pacs sin VIH vs. 20% con VIH. (3) Repetir PL: 3-6 meses después del tx y luego c/6 meses hasta la normalización del LCR.

NEUROLEPTOSPIROSIS
Epidemiología

La leptospirosis se transmite por medio de la orina del animal infectado.

Ratas, rata topo, vectores más frecuentes.

General: manifestaciones neuros en 10-15% de los casos. Considerar en pacs con disfunción hepatorrenal aguda y ΔEM en o
provenientes de áreas endémicas. Considerar en el dxdf de meningitis aséptica aguda/meningoencefalitis asociadas con quemosis y
por lo regular ictericia, aunque estos hallazgos pueden no existir.

Presentación: son característicos fiebre, escalofríos, cefalea, vómito, ΔEM; CC y defectos focales menos frecs. Puede inducir
meningitis ± encefalitis.

Dx: imagen: normal o con edema cerebral difuso. LCR: ↑ linfos (< 500 células/mm 3 ) frecuentes. Pueden detectarse Ab en suero y L
CR. Los microorganismos pueden identificarse en sangre y LCR durante los primeros 7-10 días. Después de 7-10 días pueden
encontrarse en la orina. Confirmar con ELISA y PCR. Estándar de oro para el dx: ensayo de aglutinación microscópica.

Tx: opciones: PEN G, ampicilina y oxacilina en los casos menos graves.

Px: ΔEM relevantes y ↑ ↑ proteínas en LCR son hallazgos de mal pronóstico.

INFECCIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO POR VIH

Epid: > 50% de los pacs con VIH tiene s/s neurológicos; las complicaciones incluyen infecciones oportunistas, efecto directo del V
IH en el sistema nervioso y efectos adversos del tx antirretroviral (TAR).

Neuropatía asociada al VIH

Presentación: 20-60% de pacs con VIH: polineuropatía distal simétrica que afecta fibras sensitivas delgadas ± gruesas. S/s:
combinación de s/s neuropáticos positivos (parestesias, dolor) y negativos (hipoestesia, pérdida del equilibrio); no suele haber s/s
motores. Dolor neuropático en 50-90% de pacs. La neuropatía no se correlaciona con la carga viral o el conteo CD4. También ↑ del
riesgo de neuropatía por atrapamiento (p. ej., túnel del carpo). DM, exposición a isoniazida (INH) y desnutrición ↑ el riesgo. Los
antirretrovirales didesoxinucleótidos más antiguos, didanosina (ddI), estavudina (d4T) y zalcitabina (ddC), inducen polineuropatía
sensitiva indistinguible por clínica de la neuropatía inducida por VIH. Presentaciones menos frecs: polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (PDIA), polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC), mononeuritis múltiple con y sin infección
concomitante por citomegalovirus (CMV).

EF : ↓ sens (puede afectar cualquier modalidad, en particular dolor y temperatura; sens a la propiocepción articular a por lo regular
preservada); reflejos aquíleos ↓; conservación característica de la fuerza.

Dx : excluir otras causas/simuladores de polineuropatía sensitiva axónica (DM, deficiencia de vit B 12 , enf renal/hepática,
tiroidopatía, sífilis) y exposición concomitante a fárms neurotóxicos de uso frec en pacs con VIH (p. ej., antineoplásicos, INH,
talidomida). EMG: polineuropatía axónica con predominio sensitivo dependiente de la longitud (pero puede ser normal si se afectan
sobre todo fibras delgadas amielínicas); la evidencia de desmielinización/remielinización es infrecuente. PDIA/PDIC: (por lo regular
con ↑ proteínas y pleocitosis leve en LCR), polirradiculopatía (a menudo por CMV en la enf tardía por VIH; LCR: ↑ PMN, ↑
proteínas, ↓ glucosa; enviar LCR para PCR viral; tx con ganciclovir, foscarnet IV.

Tx : de soporte. Tx sintomático: antidepresivos tricíclicos, gabapentina, pregabalina, lamotrigina, duloxetina. Identificar y tratar los
factores que generan confusión, como la DM.

Neuromiopatía mitocondrial aguda por toxicidad: se asemeja al sx de Guillain-Barré (SGB) y se relaciona con distintos

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

inhibidores nucleósidos de la transcriptasa reversa (INTR), en particular d4T, también zidovudina (AZT), ddI y lamivudina (3TC),
ya sea solos o combinados. La acidosis láctica sugiere posible toxicidad mitocondrial aguda, quizá por efectos metabs de los
análogos nucleósidos. Sx agudo de cauda equina: desarrollo rápido de paraparesia dolorosa con afectación vesical e intestinal;
característica de la polirradiculitis por CMV en la inmunodeficiencia avanzada.

Miopatía asociada al VIH: (1) miopatía por zidovudina : fatiga, debilidad y atrofia de músculos proximales, mialgia. Más frec
tras una dosis acumulada > 200 g. Fibras rojas rasgadas en la microscopia electrónica. Dxdf: conservación de reflejos
osteotendinosos y sens, a diferencia de PDIC y otras neuropatías. La cinasa de creatina (CK) suele ser ↑. Tx: suspender zidovudina;
CK y dolor muscular ceden primero y luego se recupera la fuerza muscular. (2) Piomiositis : rara. Masa muscular indurada,
hipersensible a la palpación. Dx: fosfocinasa creatina (CPK) normal o alta. US, TC y RMN son útiles. Aspiración y cx. Tx: abxs IV
y drenaje quirúrgico, según se requiera. (Print pagebreak 162) (3) Miopatía con cuerpos de nemalina : desarrollo subagudo de
debilidad y atrofia. CPK ↑. Cuerpos de nemalina en la bx, con necrosis muscular e inflamación variables. Tx: esteroides, ¿IgIV? (4)
Enf de desgaste por VIH : debilidad y atrofia proximales con diarrea, fiebre, caquexia. CPK por lo general en límites normales (
ELN). (5) Sx de linfocitosis infiltrativa difusa : hipertrofia bilat de glándulas salivales o xerostomía. Infiltrado linfocítico
policlonal CD8 en la bx de glándulas salivales menores. Puede iniciar con miositis, neuropatía o mononeuritis múltiple. Tx:
esteroides. (6) Infección oportunista o infiltración tumoral del músculo.

Mielopatía asociada al VIH (“mielopatía vacuolar”): dx patológico. Patología característica en la autopsia en ˜ 55% de los pacs
que muere por sida. La mielopatía clínica es menos frec. ↓ de incidencia debido al TAR; ˜ 5-10% de pacs sin tx; por lo general, CD4
< 350 células/mm 3 .

Presentación : debilidad de piernas, espasticidad, marcha atáxica de inicio gradual en semanasmeses por ↓ de la propiocepción; la
incontinencia urinaria es menos frec. Típicamente indolora; simula la degeneración combinada subaguda por deficiencia de vit B 12 .
Por lo regular se desarrolla en paralelo con la demencia asociada al VIH (DVIH).

EF : paraparesia espástica simétrica; hiperreflexia, que por lo regular respeta extremidades sups; dorsiflexión de primer ortejo.
Menos frec: anomalías de la propiocepción en piernas. Por lo general sin nivel sensitivo.

Dx : clínico de exclusión. Concentración de vit B 12 , pruebas de sífilis y virales en suero, análisis de LCR con pruebas de PCR para
sífilis y virus, RMN de médula espinal con gadolinio. LCR: celularidad baja. RMN de médula espinal: por lo regular normal o con
hiperintensidad inespecífica; luego → atrofia medular. Pato: lesión axónica, infiltración de macrófagos y vacuolización de
columnas lat/dorsal; segmentos torácicos > cervicales, lumbares.

Tx : el inicio del TAR tras la mielopatía vacuolar no suele mejorar los s/s. Tx sintomático de espasticidad y la vejiga neurógena.
Terapia física.

Otras causas de mielopatía en la infección por VIH

Mielitis por VIH asociada con seroconversión: paraparesia transitoria autolimitada. Los Ab contra el VIH pueden ser (−).
Solicitar carga viral de VIH.
VLHT 1 y 2: paraparesia espástica dolorosa progresiva que se desarrolla en años; coinfección frec en pacs con VIH en áreas en que
VLHT es endémico; declinación más rápida en pacs VIH (+) que (−). LCR = pleocitosis relevante. Ab contra VLHT en suero y
LCR.
Absceso epidural: fiebre, dolor de espalda, s/s radiculares. Evolución rápida a paraparesia espástica. RMN para visualizar el
absceso. Abxs IV, ± descompresión quirúrgica.
Mielitis por VVZ: por lo general pocas sem tras la erupción cutánea. Debilidad ipsilat. Disfunción espinotalámica/columna dorsal.
Pleocitosis en LCR. Dx con PCR en LCR o cx. RMN: reforzamiento en el sitio de infección.
Mielitis por CMV: infrec (más a menudo causa radiculopatía). CD4 por lo general < 50 células/mm 3 . Desarrollo rápidamente
progresivo de lesión en médula espinal. LCR con pleocitosis intensa, proteínas ↑ y con frecuencia glucosa ↓. Dx con PCR en LCR;
también descartar retinitis y viremia. RMN: reforzamiento de área afectada. Tx: ganciclovir o foscarnet IV.
Mielitis por VHS: cuadro infrec similar a mielitis por CMV. A diferencia de ésta, pleocitosis en LCR mucho menos intensa. Dx
con PCR en LCR y/o cx. Tx: aciclovir IV en dosis alta.
Sífilis: paraparesia espástica aguda/subaguda; compromiso de la propiocepción; anomalías intestinales/vesicales y nivel sensitivo. L
CR: pleocitosis, proteínas ↑; RPR en suero, VDRL o FTA-abs en LCR (+).
TB espinal: conteo CD4 usualmente < 250 células/mm 3 . Por lo regular con meningitis tuberculosa.

Otras: deficiencia de vit B 12 , mielitis transversa idiopática, esclerosis múltiple, linfoma.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Neurol Clin 2008;26:799; Lancet Neurol 2005;9:543.

Tres afecciones del espectro de los trastornos neurocognitivos asociados al VIH (TNVIH): disfunción
neurocognitiva asintomática (DNCA), trastorno neurocognitivo leve (TNL), demencia (DVIH).

Epid: incidencia general de la DVIH en ↓ con la generalización del TAR. Deterioro cognitivo más leve, aún frec (20-69%) en pacs
VIH (+).

Presentación: disfunción cognitiva, conductual y motora progresiva, similar a la demencia subcortical. ↓ memoria, atención;
lentitud psicomotora. Sx depresivo, agitación, apatía, cambio de la personalidad; con menos frecuencia, psicosis y manía.
Compromiso motor (temblor, anomalías de la marcha, espasticidad); puede asemejarse a la enf de Parkinson. Signos de liberación
frontal, hiperreflexia. Los s/s pueden desarrollarse de forma aguda en el transcurso de sem-meses. Grados más leves de deterioro
cognitivo-motor pueden preceder a la DVIH. Los s/s pueden fluctuar.

Factores de riesgo: conteo de CD4 bajo, edad mayor al momento de la seroconversión, anemia, ↑ edad, tiempo de evolución, índice
de masa corporal bajo, consumo de drogas IV. La carga viral (CV) en LCR y plasma no predice con precisión la progresión a DVIH
(pero podría haber un vínculo entre la CV en LCR y la gravedad del trastorno). La isoforma E4 de la apolipoproteína E se asocia
con la gravedad de la demencia (Neurology 2004;63:626).

(Print pagebreak 163)

Dxdf: linfoma del SNC, encefalitis por CMV, leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), toxoplasmosis, tuberculosis (TB),
meningitis criptocócica, neurosífilis, depresión, demencia vascular, demencia neurodegenerativa.

Vdx: imagen: puede ser normal, en particular en fase temprana; atrofia cerebral/de núcleos basales, dilatación ventricular y lesiones
hiperintensas difusas en SB en T2, por lo regular isointensas en T1. Espectroscopia por RMN (ERMN): ↑ colina (astrocitosis) y
disminución del N-acetilaspartato (lesión neuronal). LCR: por lo regular con pleocitosis y ↑ proteínas e IgG. Pruebas
neuropsiquiátricas: déficits psicomotores y de memoria.

Tx: el TAR mejora los resultados de las pruebas neuropsiquiátricas en la DVIH (J Neurovirol 2000;6:84; Neurology 2006;67:311).
En algunos pacs con encefalitis subaguda por VIH hay mejoría intensa de la demencia con el TAR → debe considerarse una causa
reversible de demencia. Controversia: superioridad de ciertos regímenes; estavudina, zidovudina, abacavir, lamivudina, efavirenz,
nevirapina e indinavir parecen penetrar mejor al SNC. Aún no se define un papel claro de los agentes neuroprotectores (p. ej.,
selegilina o minociclina; (Neurology 2007;69:1314). Tx inefectivo: memantina (AIDS 2007;21(14):1877), selegilina transdérmica (
Neurology 2007;69:1314), minociclina (Neurology 2013;80:196).

Px: tanto la DVIH como los TNVIH predicen una ↓ de la sobrevivencia, con independencia del uso de TAR.

INFECCIONES OPORTUNISTAS INTRACRANEALES

Toxoplasma gondii LMP

Cryptococcus neoformans Virus varicela zoster (VVZ)
CMV
Encefalitis fúngica

Valoración inicial: (1) HC detallada, incluidos viajes, exposiciones, fárms. (2) Evaluación de factores de riesgo para infecciones
oportunistas. (3) No olvidar las infecciones usuales que se identifican en pacs sin VIH; incluir conteo CD4, CV, uso activo de TAR,
uso de profilaxis (farmacológica), BHC, PFH, serología para hepatitis, RPR, PPD, radiografía de tórax, ags criptocócicos, serología
de toxoplasma.

Pacs que requieren estudios de imagen cerebral antes de la PL (NEJM 2001;345:1727)

(1) *Pacs con inmunocompromiso, incluidos todos aquellos con VIH. (2) ↓ nivel de alerta. (3) Hallazgos neuros focales,
incluido papiledema. (4) Edad ≥ 60 años. (5) Lesión conocida en SNC. (6) CC en sem previa.

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

General: lesión cerebral focal más frec en pacs con VIH. Causada por Toxoplasma gondii, parásito protozoario intracelular
obligado. Se transmite por medio de las heces del gato y la carne mal cocida. Incidencia ↓ ↓ en la era del TAR y la profilaxis contra
Toxoplasma/Pneumocystis. La seropositividad de IgG varía en todo el mundo; se identifican Ab tipo IgG en ˜ 50% de
estadounidenses y 90% de franceses. Pacs con VIH: por lo regular = reactivación de infección latente (evidenciada por la ausencia
de Ab tipo IgM).

Factores de riesgo : conteos de CD4 < 200 células/mm 3 , falta de uso de TAR o profilaxis contra toxoplasma.

Presentación: sintomática en ˜ 10% de los casos: enf similar a la mononucleosis, con linfadenopatía prominente. Evolución en el
transcurso de días-meses. En ˜ 50% se presenta con cefalea y fiebre; confusión, letargo y CC también son comunes (NEJM 1992;
327:1643). Hallazgos focales: hemiparesia, ataxia y parálisis de nervios craneales (NC); s/s extrapiramidales (p. ej., hemicorea y
hemibalismo) no son raros debido a su predilección por los núcleos basales.

Dx: suero: Ab IgG (+) en ˜ 80% (si son negativos, considerar dx alternativo). Ab IgM son de poca utilidad. Dx definitivo:
identificación de taquizoítos en la bx lesional. LCR: ELISA es sens y esp; título de IgG en LCR ≥ 1:64, muy específico. La PCR en
LCR es esp, pero con sens variable (12-70%). Tx empírico: ensayo con pirimetamina y sulfadiazina para confirmar el dx en pacs
VIH (+) con IgG en suero, sin profilaxis contra toxoplasma; evitar la coadministración de esteroides (podría dificultar la
interpretación de la respuesta clínica y radiológica). Por lo regular hay mejoría clínica en 1-2 sem (50% el día 3, 86% el día 7 y 91%
el día 14), y mejoría radiológica en 2-3 sem (NEJM 1993;329:995).

Imagen: TC: lesiones únicas o múltiples que se refuerzan con el contraste, por lo regular con reforzamiento en anillo o nodular;
frecs en corteza y sustancia gris profunda, p. ej., núcleos basales, tálamo. Cerebelo y tronco del encéfalo se afectan con menos frec.
La RMN es más sensible.

Dxdf: linfoma del SNC, absceso micótico, infección micobacteriana o por CMV.

Tx: para los pacs con VIH el tx se divide en agudo, de mantenimiento y profilaxis primaria.

Agudo : pirimetamina: dosis de carga 100-200 mg; continuar con 75-100 mg/día y sulfadiazina, 6-8 g en fracciones c/6 h, o
clindamicina, 600-900 mg c/6 h, y ácido folínico10-50 mg c/24 h. Comentarios: (1) tratar > 6 sem o hasta que las lesiones con
reforzamiento se (Print pagebreak 164) resuelvan. (2) Efectos limitantes de la dosis de pirimetamina y sulfadiazina: fiebre,
exantema, leucopenia y ↓ plaqs, insuficiencia renal. (3) Efectos secundarios de clindamicina: diarrea, náusea, exantema y
granulocitopenia. (4) Regímenes alternativos: trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), pirimetamina con claritromicina,
azitromicina o dapsona, atovacuona.

Mantenimiento : 25-50 mg c/24 y sulfadiazina, 3-4 g/día en fracciones c/6 h, o clindamicina, 300-450 mg c/6 h, y ácido
folínico, 10-50 mg c/24 h, y régimen apropiado de TAR. Comentario: (1) considerar la suspensión del régimen de
mantenimiento una vez que el conteo de CD4 se mantenga en 100-200 células/mm 3 . (2) El sx de reconstitución inmunitaria
(SRI) en toxoplasmosis es infrec, pero se han referido casos (Ann Int Med 2009;150:656); vigilar de forma estrecha la
presencia de s/s de recurrencia o agravamiento de la infección tras el inicio del TAR.

Profilaxis primaria : TMP-SMX, 160/800 mg c/24 h, o dapsona, 50 mg c/24 h, y pirimetamina, 50 mg c/sem, y ácido
folínico, 50 mg c/sem. Comentarios: (1) se recomienda para pacs seropositivos con conteos de CD4 < 100 células/mm 3 . (2)
A los pacs seronegativos se les recomienda evitar el consumo de carne poco cocida y el contacto con heces de gato.

CRIPTOCOCOSIS

Definición: infección por Cryptococcus neoformans, una levadura encapsulada que se transmite por vía respiratoria y no por
contacto directo entre personas.

Epid: sobre todo en pacs con inmunocompromiso (VIH/sida, tras el trasplante de órganos). En pacs con VIH, infección micótica
más frec en el SNC; antes ˜ 5-10% de pacs con sida; aún es una de las causas más comunes de mortalidad en pacs con VIH en
países en desarrollo. Mucho menos frec con la profilaxis con fluconazol y el TAR. Por lo regular se desarrolla con conteos de CD4
< 100 células/mm 3 . C. neoformans var. gattii → meningitis en hospederos inmunocompetentes. Otros factores de riesgo: excretas
de pichones.

Presentación: suele presentarse con meningitis subaguda-crónica; también forma criptococomas en espacios perivasculares
dilatados. Puede generar un cuadro fulminante. S/s típicos: febrícula, cefalea, n/v, deterioro cognitivo, ↓ nivel de alerta. Neuropatías
craneales múltiples por meningitis basal, en particular de nervios óptico y acústico. Rara vez se presenta con hallazgos neuros

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

focales o CC. Rigidez de nuca y fotofobia son menos frecs en pacs con VIH. Extraneuros : infiltrados pulmonares difusos,
consolidación lobar o lesión cavitada, exantema (pápulas con aspecto similar al molusco contagioso), infección de vías urinarias.

Vdx: los ags criptocócicos en suero tienen sens de ˜ 94%, pero carecen de esp para la enf del SNC; un resultado negativo de la
prueba en suero hace en extremo improbable la meningitis criptocócica. LCR : la sens de la prueba de ags criptocócicos es de ˜
91%, con esp de ˜ 95%; presión de apertura (Pap) por lo regular ↑ ↑ ↑; el LCR mismo suele ser normal (en particular en VIH, a
pesar de microorganismos abundantes), pero pueden identificarse ↑ linfos (> 20 células/mm 3 ), ↑ proteínas y ↓ glucosa. RMN : por
lo regular normal; puede revelar reforzamiento y engrosamiento leptomeníngeos, pero tiene sens baja en la fase temprana de la enf;
hidrocefalia si no se recibe tx; rara vez, seudoquistes o criptococomas en espacios perivasculares profundos. Pocas veces se presenta
con lesiones con reforzamiento en SB (que antes se pensaba derivaba de la toxicidad por anfotericina) (Eur J Neurol 2007;14:350).
Dx definitivo : cx de LCR (+) (sens, 75-95%), prueba con tinta china en LCR (+) (sens, 25-50%) o ags criptocócicos (+) en LCR (s
ens, 91%).

Tx: en tres fases: inducción, consolidación, mantenimiento.

Inducción : (1) anfotericina B (1 mg/kg/día) con flucitosina (en 100 mg/kg/día) por 14 días o más. Vigilar niveles máximos de
flucitosina para evitar efectos adversos, incluida toxicidad gastrointestinal (GI) y del hemo. La anfotericina puede → nefrotoxicidad,
hepatitis, supresión de médula ósea, pancitopenia. La anfotericina B aunada a fluconazol en dosis alta (800 mg/día) podría permitir
diferir la flucitosina, dada su toxicidad y falta de disponibilidad en países en desarrollo (Clin Infect Dis 2009;48:1775). (2) PL
seriada: si Pap ≥ 25 cm H 2 O, extraer LCR para ↓ 50% la PIC (por lo general, se requiere extraer ˜ 20-30 mL). Continuar hasta que
la Pap sea normal durante varios días. Alternativa: drenaje lumbar o derivación ventrículo peritoneal. (3) Inicio de TAR
en pacs con VIH vírgenes a tx. (4) Los esteroides o la acetazolamida no forman parte del tx del ↑ de la PIC (Clin Infect Dis
2000;30:47; Clin Infect Dis 2000;30:710; Clin Infect Dis 2002;35:769).

Consolidación : suspender anfotericina B y flucitosina. Iniciar fluconazol

, 400 mg VO c/24 h durante por lo menos 10 sem. Repetir PL 2 sem tras el tx de inducción y antes de comenzar el de
mantenimiento; sólo proceder al mantenimiento si el LCR es estéril.

Mantenimiento : fluconazol, 200 mg VO c/24 h. Puede evaluarse su suspensión una vez que el pac está asintomático y el conteo de
CD4 se mantiene en > 100 células/mm 3 > durante un año. Reiniciar el mantenimiento si el conteo de CD4 ↓ a < 100.

Px: la evolución más deficiente se asocia con Pap alta, carga elevada de microorganismos, ΔEM, respuesta inflamatoria deficiente
en LCR (NEJM 1992;326:83; Lancet 2004;363:1764; NEJM 1997;337:15). Letal en todos los casos sin tx. La mortalidad mejora en
gran medida con la introducción de la anfotericina B, pero incluso en países desarrollados aún es de ˜ 10-25% a 10 sem (AIDS
2006;20:2183).

MENINGITIS CRIPTOCÓCICA: SX INFLAMATORIO DE RECONSTITUCIÓN INMUNITARIA

Seis a 30% de los pacs que inician TAR desarrollan s/s recurrentes de meningitis criptocócica con LCR estéril y título menor de Ab.
La mediana de tiempo tras el inicio del TAR es de ˜ 30 días (pero puede presentarse meses después). El riesgo ↑ si el TAR se inicia
< 30 días después del dx (Print pagebreak 165) (Clin Infect Dis 2005;40:1049-1052). Con mucha menor frecuencia, los pacs sin
meningitis criptocócica se presentan con s/s y reactividad de Ab en LCR, pero con cx de LCR (−). Incertidumbre en cuanto al dx:
continuar TAR, repetición del tx de la meningitis criptocócica, esteroides.

LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP)

Epid: la incidencia no ha ↓ en la era del TAR; ˜ 5% los pacs con sida desarrolla LMP.

Patogenia: reactivación de la infección latente por virus de John Cunningham (VJC), un poliomavirus. La mayor parte de los pacs
es (+) para VJC al llegar a la adolescencia; latente en médula ósea, riñones, tejido linfoide (no SNC). La viremia por VJC ocurre en
la inmunosupresión → diseminación hematógena al SNC. El VJC infecta oligodendrocitos y astrocitos → desmielinización no
inflamatoria y muerte celular.

Presentación: declinación neuro progresiva lenta en sem-meses, defectos focales, entre otros ↓ de cognición, visión, fuerza,
marcha, coordinación. S/s infrecs (Am J Med 1995;99:64).

Dx: estándar de oro = bx cerebral, pero clínica y RMN cerebrales característicos con PCR en LCR (+) para VJC suelen ser
suficientes para el dx. Imagen: TC: normal o lesiones subcorticales hipodensas con efecto de masa escaso o nulo. RMN: anomalías
multifocales subcorticales asiméts sin reforzamiento en T2 con preservación de las fibras U subcorticales; las lesiones en T1 suelen

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

ser hipointensas/isointensas; afecta la corteza con menos frecuencia. LCR: PCR para VJC, sens de 72-100%, esp de 92-100%; si
↑ ↑ sospecha, deben analizarse varias muestras; los resultados falsos (−) son en particular frecs con TAR y en la LMP temprana.
Suero: no es útil (80% de la población general es seropositiva para VJC).

Tx: la única estrategia comprobada es el inicio de TAR; ˜ 50% mejora con TAR. Se ha probado el uso de IFN-α y cidofovir. La
mirtazapina puede aportar cierto beneficio (hasta el momento, sólo en una serie de casos piloto abierta) (Arch Neurol 2009;66:255).

Px: peor con ↑ ↑ carga viral de VJC, conteo de CD4 menor y ausencia de reforzamiento con contraste.

SX DE RECONSTITUCIÓN INMUNITARIA POR LMP

Puede presentarse sem tras el inicio del TAR. Su cuadro de presentación suele ser más leve que el de la LMP. Por lo regular se
identifica progresión de la enf previa o lesiones nuevas en la imagen. Las lesiones tienen más probabilidad de reforzarse en el SRI
por LMP que en la LMP aislada, aunque la falta de reforzamiento no descarta el diagnóstico.

Tx: los esteroides suelen reservarse para pacs con condición neuro con gran deterioro, efecto de masa significativo o edema o
evidencia de herniación; se desconoce si son benéficos en casos menos graves (Neurology 2009;72:1458).

SX INFLAMATORIO DE RECONSTITUCIÓN INMUNITARIA (SIRI)

Epid: ˜ 25% desarrolla alguna variedad de SIRI y < 1% tiene s/s neuros. Factores de riesgo: sin TAR previo, edad menor, inicio de
TAR tras dx reciente de infección oportunista, ↓ rápida de la carga viral del VIH.

Presentación: por lo general sem-meses tras el inicio de la TAR (hasta 2-3 años). El SIRI neuro suele presentarse con defectos
nuevos/intensificación inesperada de defectos previos (p. ej., hemiparesia, encefalopatía, CC).

Dx: principalmente clínico. La pleocitosis en LCR es frec. RMN: lesiones en SB y corteza, por lo regular con reforzamiento.

Tx: es controversial que los esteroides aporten beneficio; uso razonable en pacs con deterioro intenso/progresivo.

MENINGITIS EN PACI ENTES CON VIH

Causas principales: sífilis, criptococosis, VIH y TB (véanse secciones Neurosífilis, Criptococsis y Tuberculosis del SNC).

MENINGOENCEFALITIS ASÉPTICA POR VIH

Epid: la meningitis aséptica se informa en ˜ 25% de las primoinfecciones por VIH (Ann Intern Med 1996;125:257).

Presentación: cuadro agudo-subagudo, cefalea ± meningismo, fiebre, n/v, linfadenopatía. Por lo regular se presenta en el momento
de la primoinfección por VIH o cuando el conteo de CD4 va en declinación. Los pacs con s/s neuros en el momento de la
seroconversión tienen cargas virales promedio más altas en LCR (Clin Infect Dis 2000;30:962). También se refiere
meningoencefalitis por VIH en la infección crónica por este virus, lo que se presume deriva de que en el SNC ya no tiene buen
control; la carga viral de VIH en LCR casi siempre es > en plasma.

Dx: realizar pruebas en pacs con sx clínico congruente con meningoencefalitis para descartar VIH (un análisis retrospectivo
permitió identificar que 5% de los pacs con hallazgos clínicos y en LCR congruentes con meningoencefalitis aséptica era (+) a VIH,
pero no se diagnosticaron en el momento de la presentación [Clin Infect Dis 2008;47:433]). LCR típico: pleocitosis mononuclear >
20 células/mm 3 .

Tx: inicio potencial de TAR o cambio de régimen a uno con mayor penetración al SNC.

(Print pagebreak 166)

ENCEFALITIS EN PACIENTES CON VIH

ENCEFALITIS POR CMV

General: el CMV (familia Herpes) es la infección oportunista más frec en pacs con VIH

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

. El conteo de CD4 suele ser < 50 células/mm 3 . Sitios frecs: retina, tracto GI, pulmón, hígado, cerebro, médula espinal, raíces
nerviosas.

Presentación: encefalopatía progresiva subaguda con compromiso de la memoria, inatención, Δ conductuales, trastornos de la
marcha y cefalea. Por lo general su instauración es más rápida que la DVIH.

Vdx: imagen: puede ser normal; comunes: atrofia, dilatación ventricular, hiperintensidades inespecíficas en T2. Reforzamiento
ventricular que corresponde a ependimitis por CMV en ˜ 30% de los casos (característica pero inespecífica) (Neurology 1997;
48:A388). Las lesiones de masa son infrecs. LCR: proteínas normales o ↑, linfos ↑. PCR de CMV en LCR en pacs con VIH: sens,
80-100%; esp, 75-100%. Cx con sens de 10-25%. Indicios extraneuros: viremia por CMV, retinitis, hipoNa (por afectación
suprarrenal).

Tx: ganciclovir, 5 mg/kg IV c/12 h al inicio y luego c/24 h, o foscarnet, 90 mg/kg IV c/12 h, o cidofovir, 5 mg/kg c/sem durante
varias sem, seguidos por mantenimiento prolongado con la mitad de la dosis.

ENCEFALITIS POR VIH POR ESCAPE EN LCR

Encefalitis subaguda infrec con deterioro cognitivo progresivo a pesar de carga viral de VIH bien controlada en suero y
reconstitución inmunitaria por terapia antirretroviral altamente activa (TARA). RMN: hiperintensidades multifocales en SB. LCR:
pleocitosis mononuclear. La presencia de VIH en LCR por PCR con nivel sérico indetectable o una carga viral de VIH en LCR
mucho mayor que en suero resultan dxs. La modificación de la TARA con base en la penetración al SNC o la genotipificación del V
IH en LCR puede → reversión intensa de la encefalopatía.

CRISIS CONVULSIVAS EN PACIENTES CON VIH

Epid: ˜ 17% de adultos con VIH, porcentaje menor en aquéllos con seguimiento regular en clínica para VIH.

Etiología: infecciones oportunistas, fárms, alteraciones metabs y electrolíticas, abuso de sustancias. Infecciones oportunistas que se
asocian con más frecuencia con CC: toxoplasmosis, infección criptocócica, linfoma primario del SNC (LPSNC). En ˜ 50% de los
pacs con VIH con CC, no se identifica una causa precisa.

Tx: estar al tanto de las interacciones farmacológicas de la TARA. Los FAE más recientes (p. ej., LEV, TPM, GPN, LTG) pueden
ser más seguros, pero es probable que el riesgo con los más antiguos (p. ej., PHT, CBZ, con efecto sobre el sistema P450) o VPA
(estudios in vitro previos demuestran que puede inducir la replicación del VIH) sea mínimo (Seizure 2008;17:27).

LESIONES FOCALES EN LA INFECCIÓN POR VIH

El dxdf depende del grado de inmunosupresión: con CD4 > 500 células/μL predominan los tumores benignos y malignos, y las mets
cerebrales, como en hospederos inmunocompetentes; con CD4 de 200-500 células/μL son frecs los trastornos cognitivos y motores
asociados con VIH, pero no suelen presentarse con lesiones focales. Son más comunes las lesiones de masa en SNC con
inmunosupresión intensa con conteo CD4 < 200 células/μL. Dx más probable: infecciones oportunistas (toxoplasma, LMP) y
tumores asociados con sida (es decir, LPSNC).

Lesiones neurológicas focales en pacientes con VIH

Toxoplasmosis cerebral LPSNC LMP
Rápida, se presenta en el Indolente, evoluciona en
Evolución 1-2 semanas
transcurso de días del inicio semanas
Focal; ΔEM, cefalea, fiebre, s/s Por lo regular, s/s focales, incluidos hemiparesia, afasia, apraxia,
Cuadro clínico
constitucionales Δ hemisensitivos, alteración campimétrica
Lesiones con reforzamiento en Lesión solitaria/difusa con Lesiones desmielinizantes en SB
Hallazgos radiológicos anillo, por lo regular múltiples, reforzamiento, con efecto de sin reforzamiento o efecto de
con efecto de masa y edema masa y edema masa
SB cercana a la corteza; sin
Núcleos basales, tálamo, unión
Ubicación de las lesiones SB profunda, periventricular efecto de masa o reforzamiento.
gris-blanca
↑ señal en T2 y ↓ en T1
PCR para VEB en LCR ± bx
Dx Ab IgG en suero, respuesta al tx PCR para VJC en LCR
cerebral
Lancet 1996;348:445-452.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

(Print pagebreak 167)

Linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC)

Epid: incidencia de linfoma no Hodgkin, incluido el LPSNC, ↑ 100× en pacs VIH (+); incidencia general ↓ con la introducción del
TAR. En riesgo: CD4 < 50 células/mm 3 .

Presentación: defectos focales (p. ej., hemiparesia, Δ sensitivos, hemianopsia homónima).

Dx: imagen: lesiones grandes solitarias o escasas (2-4 cm), por lo general con reforzamiento con contraste. Isodensas o hipodensas
en TC; RMN: señal ↓ en T1 y ↑ en T2, con edema circundante importante. El referente radiológico es la lesión periventricular; por
lo regular las lesiones también se identifican en la SB profunda. SPECT y PET-FDG pueden ser útiles para diferenciar la infección
del LPSNC. LCR: PCR para VEB, sens de 90-100%, esp ˜ 100%. Citología en LCR, insensible (< 20%). Bx cerebral: bx
estereotáctica de lesión focal, en particular si el tx empírico de la toxoplasmosis cerebral no induce mejoría clínica y radiológica en
1-3 sem (en la bx se confirma que ˜ 65% de las lesiones que no responden al tx empírico para la toxoplasmosis es LPSNC [ J
Neurol Sci 1999;163:32]).

Tx: (1) QxTx, que incluya metotrexato en dosis alta. (2) RxTx cerebral total (aunque ↑ riesgo de leucoencefalopatía en pacs con
VIH [Lancet Neurol 2009;8:581]). (3) TAR.

Px: peor: VIH + LPSNC. Sobrevivencia ˜ 3 meses; < 10% sobrevive > 1 año (Eur J Cancer 2001;37:1296).

TUBERCULOSIS DEL SNC

Epid: en 2012 se presentaron 8.6 millones de casos nuevos de TB, con 1.3 millones de muertes (OMS, 2013). Cerca de 20% se
asocia con VIH. Causa más frec de muerte en pacs con VIH en todo el mundo. TB del SNC ˜ 1% de casos de TB. Riesgos: TB
pulmonar, VIH (+), edad menor, desnutrición, alcoholismo, enf maligna, DM, viaje a zona endémica.

Patogenia: Mycobacterium tuberculosis es un bacilo aerobio ácido alcohol-resistente que no forma esporas y crece muy lentamente
en medios de cx convencionales. Transmisión: inhalación de aerosoles respiratorios. Durante la infección primaria tiene lugar la
siembra en cerebro, médula espinal y meninges, que constituyen focos infecciosos pequeños conocidos como “focos de Rich”, los
cuales pueden romperse hacia el LCR → exudado espeso de material inflamatorio (atrapamiento de arterias y nervios craneales,
sobre todo en meninges basales). La TB del SNC asociada al VIH suele derivar de la reactivación de una infección latente. Puede
desarrollarse vasculitis que afecte el polígono de Willis, el sistema vertebrobasilar y las ramas perforantes de la arteria cerebral
media (ACM) → EVC.

Presentación: clásica (meningitis basal subaguda): pródromos inespecíficos durante 2-8 sem → febrícula con cefalea y parálisis de
NC (p. ej., VI, III).

Complicaciones específicas:

Endarteritis: → EVC de origen isquémico (basal cerebral, perisilviano, núcleos basales).

Ventriculitis: obstrucción del flujo del LCR → hidrocefalia, ↑ PIC.

Tuberculoma (lesiones grandes sin rotura) o absceso tuberculoso (raro): lesión de masa.

Radiculomielitis: paraparesia subaguda con dolor radicular y anomalías vesicales, aracnoiditis adhesiva. Puede desarrollarse
una presentación fulminante, como la meningitis bacteriana no micobacteriana. S/s en pacs VIH (+) similar a la de pacs VIH (
−) ( J Infect Dis 2005;192:2134).

Enf pulmonar activa: en 30-50% de los pacs (Infection 2003;31:387).

Dxdf: meningitis bacteriana, viral, parasitaria y micótica, enf reumática, sarcoidosis, paquimeningitis idiopática, carcinomatosis
meníngea.

Vdx: PPD (+) en 50-80% de los pacs; falsos (−) con más frecuencia en pacs VIH (+). Si al inicio el PPD es (−) pero la sospecha es
intensa, repetirlo en 1-3 sem podría ↑ su sens. LCR (véase la tabla siguiente): ↑ Pap, ↑ linfos (en la fase temprana y tras iniciar los
abxs puede identificarse predominio de neutrófilos en LCR), ↑ proteínas, ↓ glucosa. Tinción de BAAR (sens ˜ 25%; ↑ sens con

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

volumen ↑ de LCR y mayor duración de la valoración microscópica [ J Clin Microbiol 2004;42:378], pero SIEMPRE debe enviarse
para intentar identificar el perfil de sens a fárms), cx (varias sem; sens 50-80%), PCR (sens 50-80%; esp 90-100%). El LCR en
pacs con VIH es similar al de aquéllos sin VIH, pero podrían ser menos intensas pleocitosis y ↑ proteínas ( J Neurol Sci 2000;
181:118). Suero: ELISA (ensayo de la liberación de IFN-γ con células T) identifica la TB activa; al combinarse con PPD la sens
general es de 96%; útil para el dx de TB latente cuando el PPD no es confiable (anergia, exposición a vacuna Calmette-Guérin). Rx
de tórax: puede revelar TB miliar; anormal en ˜ 50% con meningitis tuberculosa.

Perfil del LCR en la meningitis tuberculosa

Leucos (por mm 3 ) 50-1 000, con predominio linfocitario (pero, predominio
temprano de PMN en 15%)
Proteínas 50-500
< 45 en > 80% de pacs; declinación progresiva de glucosa en
Glucosa
LCR en PL seriadas es en particular característica
Sens ˜ 25%; pero ↑ hasta > 80% con frotis repetidos y al usar el
Frotis de BAAR (+)
sedimento compactado del LCR ultracentrifugado
Sens, 50-83%; cx (+) en ˜ 50% en la primera muestra; ↑ hasta >
80% si se someten a cx cuatro muestras de volumen alto (20-45
Cx (+)
mL); el cx sigue siendo (+) hasta 1 sem después del inicio del tx
antifímico
Esp, ˜ 100%; sens, 48-100%; la PCR siempre debe realizarse
LCR (+)
junto con cx para determinar el perfil de sens a fármacos

(Print pagebreak 168)

Hallazgos de RMN en la meningitis tuberculosa: “tríada clásica”: reforzamiento de meninges basales, hidrocefalia e infartos (
Eur Radiol 2003;13:1876). Más de 80% con reforzamiento meníngeo, en particular en cisternas basales. Hidrocefalia: comunicante
u obstructiva; a diferencia de la meningitis bacteriana, en la que la hidrocefalia suele ser transitoria, en la TB meníngea es
progresiva. Imagenología arterial: estrechamiento localizado, en particular en segmentos distales de arteria carótida interna, y
proximales de ACM y ACA. El aspecto radiológico suele ser similar en pacs con o sin VIH; puede haber reforzamiento meníngeo ↓
(J Neurol Sci 2000;181:118).

Tx (véase la tabla): primera línea: INH, rifampicina, pirazinamida, etambutol y estreptomicina por 9-12 meses. Segunda línea:
quinolona y amikacina. Descartar TB multirresistente en cualquier pac con infección por VIH, pacs con tx previo para TB o que
habitan en zonas con tasas altas de multirresistencia endémica. ¿Esteroides?: controversiales; pueden prevenir la muerte y las
secuelas neuros en pacs sin VIH (Cochrane Database Syst Rev
2008;CD002244), pero no incrementan la supervivencia en pacs con VIH (NEJM 2004;351:1741). SRI por TB: existen reportes;
incertidumbre en torno al tx; una vez excluida la infección activa que requiere tx, resulta incierto si continuar el TAR o administrar
esteroides.

Régimen estándar para el tx de la tuberculosis

Dosis Efectos adversos relevantes
300 mg c/24 h, por lo menos 9 meses (o 6 Neuropatía periférica (administración
Isoniazida meses una vez que el cx se mantiene profiláctica de piridoxina), hepatotoxicidad,
negativo) sx similar al lupus
MÁS
Orina y lágrimas color naranja,
600 mg c/24 h, por lo menos 9 meses (o 6
hepatotoxicidad, trombocitopenia; sustituir
Rifampicina meses una vez que el cx se mantiene
con rifabutina en pacs con VIH por su
negativo)
interacción frec con el TAR
MÁS
15-30 mg/kg (máx 2 g) c/24 h; administrar
Pirazinamida durante los primeros 2 meses de Hepatotoxicidad, hiperuricemia
tratamiento
MÁS
15-25 mg/kg (máx 2.5 g) c/24 h;
Etambutol administrar durante los primeros 2 meses Neuritis óptica, exantema

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

de tratamiento
Adaptada de Continuum: Lifelong Learning in Neurology 2006;12:111.

Px: mortalidad de 10-50%; ↑ si se posterga el tx. Coma y muerte en 4-8 sem si no se trata. Morbilidad a largo plazo en ˜ 15-25%
(disfunción cognitiva y conductual; defectos focales, parálisis de NC, incluidas pérdida visual o auditiva, epilepsia). Mortalidad ↑ en
pacs con VIH, pero no hay comparaciones apropiadas de la mortalidad en la era del TAR.

Afectación de la médula espinal en la tuberculosis

Incluye radiculomielitis, con afectación de médula espinal y raíces nerviosas, tuberculomas en médula espinal, absceso
epidural e infarto medular por arteritis de vasos sanguíneos medulares.

La radiculomielitis afecta con más frecuencia los segmentos torácicos y lumbares de la médula espinal.

Manifestaciones: dolor de espalda, parestesias, debilidad y disfunción intestinal/vesical.

RMN: lesiones en los cuerpos vertebrales que afectan los espacios discales; absceso paravertebral, por lo regular en músculos
psoas; obliteración del espacio subaracnoideo espinal; engrosamiento y plastrones de raíces nerviosas con reforzamiento
lineal/nodular; Δ en T2 por edema medular, EVC o mielitis.

INFECCIONES NEUROS EN PACIENTES CON TRASPLANTE

Estrategia inicial: (1) HC detallada, que incluya antecs de viajes, contacto con animales, prácticas alimenticias y otras
exposiciones. (2) Duración e intensidad de la inmunosupresión. (3) Tx profiláctico activo. (4) Estado serológico del receptor (IgG
contra VVZ, VHS, CMV y toxoplasma). (5) Estado serológico del donador (CMV). (6) S/s sistémicos concomitantes, incluidos
pulmonares y GI. (7) Tiempo transcurrido desde el trasplante:

(Print pagebreak 169)

Temprano (<1 mes): donador a receptor; infecciones bacterianas o nosocomiales comunes. Intermedia (1-6 meses): infecciones
oportunistas virales, micóticas o bacterianas atípicas. Tardío (> 6 meses): por lo regular ante inmunosupresión más intensa para
evitar el rechazo del injerto.

Presentación: s/s más frecs: ΔEM, cefalea, CC y fiebre. Signos meníngeos y ΔEM pueden ser sutiles o inexistentes. Cualquier pac
con trasplante que desarrolle fiebre inexplicable y cefalea debe someterse a estudios de imagen cerebral y PL. Agentes causales de
infecciones oportunistas neuros más frecs: Aspergillus fumigatus, Listeria monocytogenes, C. neoformans (NEJM 1998;338:1741).

Infecciones neurológicas virales frecuentes en receptores de trasplante

VHH-6: > 90% de la población es seropositiva. Por lo regular afecta el lóbulo temporal mesial con hiperintensidades en T2.
Presentación: similar a encefalitis por VHS. Dx: PCR para VHH-6 en LCR. Tx: ganciclovir (5 mg/kg c/12 h) o foscarnet (90 mg/kg
c/12 h). Puede requerirse tx de mantenimiento con valganciclovir. Aciclovir no es efectivo.
CMV: receptores seronegativos con donadores seropositivos tienen el mayor riesgo; se manifiesta por meningoencefalitis.
Afectación extraneural: retinitis, hepatitis, miocarditis, neumopatía. Imagen: inespecífica; ± anomalías en SB, reforzamiento
ventricular. Dx: PCR para CMV en LCR. También puede haber ↑ ↑ linfos en LCR. Tx: ganciclovir (5 mg/kg IV c/12 h y luego c/24
h), foscarnet (90 mg/kg c/12 h) o cidofovir (5 mg/kg c/sem); duración: 21 días; continuar con tx para mantenimiento prolongado
con valganciclovir. Reanalizar LCR para confirmar negativización de la PCR antes de iniciar tx de mantenimiento.
VVZ y VHS: la reactivación de la infección es menos frec con la profilaxis con aciclovir. La meningoencefalitis por VVZ es infrec.
Pueden imitar la LMP o las EVC multifocales. La encefalitis por VHS por lo regular afecta los lóbulos temporales mesiales.
Presentación: fiebre, ΔEM, CC. Puede desarrollarse en cualquier momento de la evolución después del trasplante. Dx: PCR en
LCR. Tx: aciclovir (10 mg/kg) por 14-21 días. Reanalizar el LCR para confirmar la negativización de la PCR antes de iniciar el tx
oral de mantenimiento.
VEB: rara vez se presenta con meningoencefalitis; suele manifestarse por masa asociada con linfoma sistémico o del SNC, o enf
linfoproliferativa postrasplante. Por lo general se presenta en una fase intermedia o tardía en la evolución tras el trasplante. Dx: bx y
PCR en LCR. Tx: suspender la inmunosupresión → resección, rxtx, qxtx. El tx antiviral no es efectivo. Px malo.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

VJC (LMP): se presenta con deterioro cognitivo, pérdida visual, debilidad, alteraciones de la marcha y coordinación deficiente,
casi siempre en fase tardía de la evolución luego del trasplante. RMN: ↑ de señal subcortical multifocal en SB en T2 sin
reforzamiento, con lesiones hipointensas o isointensas en T1. LCR: por lo regular normal, con ↑ de proteínas y pleocitosis leve. Dx:
imagen y PCR para VJC en LCR. Tx: suspender la inmunosupresión.
VNO: parte del dxdf en cualquier pac con trasplante; se manifiesta con meningoencefalitis durante el verano. Dx: PCR para VNO
en LCR o detección de IgM en LCR y sangre.
Adaptada de Continuum: Lifelong Learning in Neurology 2006;12:95; Neurol Clin 2003;21:193.

Infecciones neurológicas micóticas, bacterianas y por protozoarios en receptores de trasplante

Lesiones focales en SNC
Aspergillus (incluye A. fumigatus, flavus, terreus y niger): causa más frec de lesión focal en SNC en pacs con trasplante. Puede
ocurrir en cualquier momento postrasplante. Por lo regular se acompaña de enf pulmonar concomitante. Angioinvasivo; puede
causar EVC, por lo regular HIP con hemorragia subaracnoidea si los vasos sanguíneos del polígono de Willis se afectan.

Dx: cx en esputo y lavado broncoalveolar (LBA); el LCR puede mostrar ↑ PMN. El galactomanano en suero (sens, esp
> 80%) o LBA (sens 76%) puede respaldar el dx (Transpl Infect Dis 2003;5:158; J Clin Microbiol 2004;42:5517). Tx (
Clin Infect Dis 2004;39:797):

1.ª línea: anfotericina (1 mg/kg c/24 h).

2.ª línea: voriconazol (6 mg/kg 1×; luego 4 mg/kg c/12 h) o

voriconazol y caspofungina (70 mg el día 1, luego 50 mg c/24 h) como terapia de rescate.

Tasa de mortalidad alta aun con tx apropiado.

Toxoplasmosis: véase la tabla Lesiones neurológicas focales en SNC en pacs con VIH; presentación clínica similar a la de los pacs
con VIH. Puede tratarse de primoinfección o reactivación de infección latente.

El riesgo más alto se identifica en pacs con tx por meningitis bacteriana y pac seronegativos que reciben aloinjerto de
donador seropositivo.

Puede observarse reforzamiento ↓ y edema perilesional, lo que depende del grado de inmunosupresión.

Rara vez causa meningitis o ventriculitis.

Nocardia: bacteria filamentosa grampositiva, ácido-alcohol resistente débil. Por lo regular se asocia con uso crónico de esteroides.

Mayor parte de abscesos en SNC asociados con neumopatía.

La vdx incluye frotis y cx de esputo o LBA, o bx cerebral; frotis y cx tienen sens baja; si la sospecha es alta, enviar
muestras repetidas.

Tx: TMP-SMX, 15 mg/kg/día IV durante 3-6 sem, luego VO durante por lo menos 6 meses a 1 año.

Regímenes alternativos: imipenem, 500 mg IV c/8 h, o ceftriaxona, 1 g IV c/12 h, o cefotaxima, 2-3 g IV c/6 h +
amikacina.

Listeria monocytogenes:

Se presenta por lo regular como meningitis aguda. El cuadro también puede asemejarse a la encefalitis viral o sugerir
una lesión más localizada, como un absceso.

La rombencefalitis, típica de la infección observada en adultos saludables, es infrec en aquéllos con

inmunocompromiso.

Los hallazgos de la RMN pueden revelar las anomalías mencionadas, pero con frec son inespecíficos.

LCR similar al de la meningitis bacteriana aguda con predominio de neutrófilos y glucosa baja.

La tinción de Gram del LCR es insensible dada la naturaleza intracelular del microorganismo.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Cx y PCR son diagnósticos.

Menos frec debido a la profilaxis con TMP-SMX.

Tx: ampicilina (2 g IV c/4 h) durante 5-6 sem, con gentamicina (dosis de carga, 2 mg/kg, seguidos por 1.7 mg/kg c/8 h)
durante la primera sem (Medicine [Baltimore] 1998;77:313).

Hongos (incluidos Rhizopus y Mucor):

Se observan con más frecuencia en pacs con DM mal controlada.

Por lo regular se manifiestan por lesión de masa.

Angioinvasivos, por lo que se complican con infartos cerebrales.

Invasión directa vs. diseminación hematógena.

Tx: resección, anfotericina B en dosis alta (1.5 mg/kg/día) o liposómica (5-7.5 mg/kg/día).

Px malo.
Meningitis
Candida (incluye Candida albicans, glabrata y krusei):

La meningitis es la presentación más frec, pero rara vez puede generar microabscesos.

Por lo regular en presencia de mucositis intensa.

C. albicans suele responder a fluconazol, pero otras especies podrían requerir tx con anfotericina o caspofungina.

C. neoformans: véase sección Meningitis en pacs con VIH.

Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Blastomyces dermatitidis: (véase el capítulo Meningitis, encefalitis y abscesos
cerebrales para información adicional)

Hongos dimórficos endémicos en regiones específicas de Estados Unidos.

Histoplasma se encuentra en la región del valle de Ohio y del Oeste Medio.

Coccidioides se halla en el desierto del Suroeste y el centro de California.

Blastomyces se identifica en el valle del Mississippi y el centro norte de Estados Unidos.

Tx: anfotericina por 2 sem, seguida por fluconazol diario y tx de mantenimiento.

L. monocytogenes: véase antes.

Tuberculosis: véase sección Meningitis en pacs con VIH. Rara en pacs con trasplante en Estados Unidos.
Adaptada de Continuum: Lifelong Learning in Neurology 2006;12:95; Neurol Clin 2003;21:193.

(Print pagebreak 170)

PARASITOSIS NEUROLÓGICA
Infecciones parasitarias del SNC
Enfermedad (organismo) Características clínicas Características radiológicas
Cestodos (gusanos planos)
CC con las lesiones maduras, hidrocefalia
Cisticercosis (Taenia solium) Quiste con escólex; calcif tardía
obstructiva por quiste
Enf hidatídica (Echinococcus) Defectos neuros focales, ↑ PIC Quistes grandes ocupados por líquido
Nematodos (gusanos redondos)

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Lesiones cutáneas, miositis intensa,

Triquinosis lesiones en SNC, eosinofilia, meningitis, Granulomas
encefalitis (rara)
Estrongiloidosis (Strongyloides stercoralis) Encefalitis, mielitis, CC
Trematodos (duelas)
Esquistosomiasis (Schistosoma japonicum, Mielopatía, CC, síntomas tumorales,
Granuloma solitario
S. mansoni, S. haematobium) dermatitis por cercarias
CC, meningoencefalitis, lesiones
Paragonimiasis Granuloma solitario
pulmonares

(Print pagebreak 171)

NEUROCISTICERCOSIS

General: infección del sistema nervioso por el cestodo Taenia solium en fase larvaria. Infección helmíntica más frec del SNC.
Causa prevenible más frec de epilepsia adquirida en todo el mundo.

Epid: 2.5 millones de personas en todo el mundo son portadoras de tenia; muchos más con infección por la larva, los cisticercos.
Genera alrededor de 30% de los casos de epilepsia en zonas endémicas.

Patogenia: infección por ingestión accidental de huevos de T. solium (tenia del puerco), por lo general por contaminación del
alimento (fecal → oral) por personas con teniasis. Humanos: hospederos definitivos que portan la tenia intestinal; cerdos:
hospederos intermedios normales que albergan las larvas o cisticercos.

Presentación

Ubicación en el SNC: parénquima >>> intraventricular > subaracnoidea > espinal.

Enf parenquimatosa: se manifiesta más a menudo por epilepsia. Las CC pueden ser tónicoclónicas generalizadas o parciales
simples.

Enf intraventricular/subaracnoidea: ↑ de PIC por inflamación generada por larvas/quistes, que puede inducir hidrocefalia,
cefalea, vómito, ΔEM, EVC.

Imagen (enf parenquimatosa): (1) quistes viables: TC: lesiones hipodensas, bien delimitadas sin reforzamiento con pared quística
delgada. RMN: hipointensas en T1, hiperintensas en T2. Puede observarse el escólex en FLAIR o DWI. (2) Quistes en
degeneración: TC: isodensos o hiperdensos con reforzamiento y edema. (3) Quistes calcificados: TC: lesión puntiforme
hiperdensa. RMN: áreas con señal ↓; poco visibles a menos que exista edema o reforzamiento perilesional.

TC vs . RMN: ventajas de TC: ↑ detección de calcifs pequeñas, ↓ de costos, ↑ disponibilidad en el mundo en desarrollo. Ventajas
de RMN: ↑ detección de quistes intraventriculares pequeños, quistes cercanos al cráneo o en fosa posterior.

Lab: ensayo de inmunoelectrotransferencia ligado a enzimas (EILE) = estándar de oro; detecta siete ags de los quistes larvarios de
T. solium; puede realizarse en suero o LCR. Esp 100%; sens hasta 98% (depende de la fase del quiste) (J Infect Dis 1989;159:50),
pero podría no detectar a pacs con una sola lesión o calcifs. No se requiere PL para el dx de la enf parenquimatosa. Los Ab en suero
y LCR son mejores para la enf subaracnoidea (Expert Rev de Anti-Infective Therapy, 2011.)

Tx: varía con base en número, localización, tamaño y fase de los quistes (véase la tabla siguiente). (1) Todos los pacs deben
someterse a fundoscopia
como precaución para descartar quistes oculares, desprendimiento retiniano y evitar la pérdida visual por el tx antiparasitario. (2) El
↑ de la PIC debe tratarse de inmediato; podría excluir el tx antiparasitario. (3) CC: de manera característica se controlan bien con
un solo FAE. La duración óptima del tx es incierta. Riesgo de recurrencia de CC: calcifs, quistes múltiples, CC recurrentes previas
al tx. Las calcifs crónicas son el hallazgo de imagen más frec. Edema perilesional episódico en el momento de la recurrencia de las
CC. La utilidad de los esteroides y la profilaxis con FAE es incierta si hay edema perilesional.

Tx recomendado para la neurocisticercosis

Albendazol ± esteroides ↓ recurrencia de CC, mejoría en los
Lesión viable única
hallazgos de imagen (NEJM 2004;350:249)

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Albendazol + esteroides. El tx inicial parece exacerbar los s/s

neuros, pero el pac mejora y los quistes ↓ en número y tamaño
Lesiones viables múltiples o carga elevada de quistes
Albendazol + prazicuantel pueden incrementar el efecto
parasiticida (Lancet Infect Dis 2014)
Calcificaciones Los antiparasitarios no están indicados; FAE para CC recurrentes
Los agentes antiparasitarios están contraindicados; esteroides y tx
Encefalitis (carga parasitaria masiva, ↑ PIC)
hiperosmolar
Tx prolongado con albendazol durante > 1 mes + esteroides; si
Enf subaracnoidea
hay quistes gigantes, valorar la resección
Extirpación neuroendoscópica vs. cirugía; colocación de
Quistes intraventriculares derivación PRN; antiparasitario con esteroides ↓ falla de la
derivación
Resección; los antiparasitarios son controversiales; de usarse,
Quistes espinales intramedulares deben administrarse esteroides en dosis altas antes, durante y
después del tratamiento
Quistes intraoculares Resección
Teniasis (infestación por gusano plano) Niclosamida, dosis única de 2 gramos

(Print pagebreak 172)

Fárms antiparasitarios para el tx de la neurocisticercosis y la teniasis

Albendazol: 5 mg/kg c/8 h por 15-30 días: destruye 85% de los quistes. Buena penetración al LCR; útil contra quistes
ventriculares y subaracnoideos. Los esteroides ↑ sus niveles.

Prazicuantel: 50 mg/kg/día en fracciones c/8 h por 7-15 días. Efectivo también en la teniasis. Los esteroides ↓ sus niveles.
Destruye 70% de los quistes.

Dexametasona: 12-32 mg/día en fracciones. Se utiliza al inicio; en particular importante si la lesión es grande y genera efecto
de masa.

Niclosamida: dosis única (2 g para adultos) para el tx de la teniasis (infestación por gusano plano).

Hidatidosis cerebral

General: especies con relevancia clínica: Echinococcus granulosus y E. multilocularis: causan hidatidosis quística e hidatidosis
alveolar, respectivamente. Las fuentes usuales de infección son el agua y los vegetales contaminados con heces caninas. Periodo de
incubación de meses-años.

Presentación: la infec inicial es asintomática. Los quistes ocupados por líquido generan s/s por rotura, efecto de masa o infec
secundaria. Órganos con afectación primaria: hidatidosis quística: pulmones, hígado; hidatidosis alveolar: hígado. El SNC se afecta
en ˜ 2% de los casos. S/s: cefalea, n/v, CC, parálisis de NC, otros defectos focales. La lesión característica en la imagen es un quiste
grande ocupado por líquido con un parásito visible, pero también es posible una lesión cerebral nodular sólida, un “quitinoma”. Tx:
se recomienda mebendazol de no ser factible la cirugía.

TRIPANOSOMIASIS AMERICANA (ENF DE CHAGAS)

General: infección por Trypanosoma cruzi, un protozoario endémico en Sudamérica y Centroamérica. Se transmite por medio de
las heces del redúvido infectado, hemotransfusiones o trasplante de órganos.

Presentación: enf generalizada aguda con fiebre, cefalea y mialgias. Infección crónica de distintos órganos, incluidos corazón,
tracto GI y SNC en ˜ 30% de los casos. La meningoencefalitis es la presentación neuro crónica más frec; las lesiones focales son
raras en general, pero más comunes en hospederos inmunosuprimidos. El SNC es un sitio frec de reactivación en pacs infectados
por VIH. S/s neuros: fiebre, cefalea, s/s neuros focales, CC. Las EVC embólicas son frecs debido a la miocardiopatía (Trans R Soc
Trop Med Hyg 2007;101:1075). S/s crónicos: neuropatía autonómica (dismotilidad GI más comúnmente) y enf cardiaca se

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

desarrollan en el transcurso de 10-30 años. El parásito puede detectarse en los nervios periféricos, pero no se observa neuropatía
periférica.

Dx: definitivo: detección de los tripomastigotes intracelulares en LCR y sangre. LCR: ↑ leve de linfos/monocitos, ↑ proteínas.
Imagen: lesiones con reforzamiento difuso en anillo. Los Ab séricos son sens y esp en la infección aguda y crónica.

Tx: infección aguda: benznidazol y nifurtimox. La enf crónica no puede curarse; sólo hay tx sintomático. Considerar el tx de
mantenimiento a largo plazo en pacs con VIH (Clin Infect Dis 2005;40:1005).

TRIPANOSOMIASIS AFRICANA

General: por dos subespecies de protozoarios, Trypanosoma brucei gambiense (oeste y centro de África) y rhodiense (este y sur de
África). Endémico: África sudsahariana. Transmitido por la mosca tse-tsé.

Presentación: la infección por gambiense es una enf crónica que se desarrolla a lo largo de meses-años; la infección por rhodiense
es más aguda y se desarrolla en sem-meses. S/s: lesión o chancro no supurativo en el sitio de la picadura de la mosca. La
presentación temprana es inespecífica, con fiebre, malestar general, cefalea y linfadenopatía (con gambiense, por lo regular ganglios
cervicales posteriores “de Winterbottom”) y exantema. S/s del SNC: en fase tardía (por lo general < 3-4 sem tras la picadura de la
mosca en la infección por rhodiense vs. meses-años en el cuadro por gambiense) e incluyen irritabilidad, concentración deficiente,
Δ de personalidad, inversión del ciclo sueño-vigilia, anomalías de la marcha y el habla, debilidad, ataxia, s/s extrapiramidales,
fascics, Δ sensitivos (hiperestesia dolorosa en extremidades, “signo de Kerandel”), CC, signos de liberación frontal. Sin tx →
coma y muerte.

Vdx: LCR: ↑ moderado de linfos, ↑ proteínas. La PCR en suero y LCR es sensible pero su reproducibilidad es incierta (Ann Neurol
2008;64:116). Imagen: no es en particular útil para el dx; la RMN puede revelar hiperintensidad en núcleos basales y en las cápsulas
interna y externa (Am J (Print pagebreak 173) Neuroradiol 2003;24:1383). EEG: por lo regular voltaje bajo o brotes alternantes
intermitentes de ondas delta (Ann Neurol 2008;64:116). La aglutinación en placa es una buena prueba de detección. Dx definitivo:
identificación del tripanosoma en suero, LCR o bx tisular.

Dxdf: incluye paludismo; algunos pacs podrían estar coinfectados.

Tx y px: la tasa de mortalidad es de 100% sin tx apropiado. Dar seguimiento al LCR c/6 meses durante 2 años después del tx. La
selección del agente depende de la etapa. (1) Suramina (primera línea para rhodiense; puede usarse como alternativa para
gambiense) e isetionato de pentamidina (gambiense) son adecuados para la enf sistémica pero no son efectivos en el SNC. (2)
Melarprosol para cualquier pac con > 5 leucos en LCR o si se identifican tripanosomas en LCR (OMS, 1998); ˜ 10% de los pacs
desarrolla encefalopatía reactiva posterior a melarprosol y 50% de ellos muere. (3) La combinación nifurtimox-eflornitina es un tx
de primera línea efectivo para gambiense (Lancet 2009;374:56).

NEUROESQUISTOSOMIASIS

General: infección por trematodos que suele transmitirse por contacto con el agua; también por trasplante de órganos. Tres especies
inducen infección neuro: Schistosoma mansoni (sobre todo cerebro), Schistosoma haematobium (en especial médula espinal),
Schistosoma japonicum (principalmente cerebro). Los huevos del esquistosoma ingresan al SNC por diseminación hematógena y
generan una respuesta inflamatoria granulomatosa.

Epid: se identifica en zonas tropicales: Caribe, Sudamérica, África, Medio Oriente.

Presentación: infección aguda (fiebre de Katayama) se manifiesta por fiebre, ronchas, mialgias, eosinofilia, diarrea sanguinolenta.
Complicaciones neuros: mielorradiculopatía con sx de cauda equina o del cono medular, mielitis transversa y lesiones focales, por
lo regular en fosa posterior, que casi siempre ocurren sem-meses después de la infección aguda. S/s: CC, cefalea, papiledema,
anomalías sensitivas, dolor en espalda baja o extremidades infs, disfunción intestinal/vesical, ataxia y otros defectos focales.

Imagen: sospechar en cualquier pac con lesión cerebral focal o evidencia de mielorradiculopatía/sx del cono/cauda equina que
recién viajó a zona endémica, en particular si se sumergió en agua dulce estancada. Lesiones hiperdensas únicas o múltiples en
cerebro o médula espinal en TC asociadas con efecto de masa y edema; lesiones hiperintensas en RMN compuestas por nódulos y
ramas numerosos con reforzamiento; la médula espinal puede mostrar ensanchamiento, con engrosamiento de las raíces de la cauda
equina (Am J Radiol 2008;191:582). Para el dx definitivo se requiere la identificación del huevo a partir de bx del espécimen.

Dx: detección de ags parasitarios mediante ELISA (en muestra sanguínea): técnica de detección muy efectiva. También puede
detectar huevos en heces u orina. Valorar la presencia Ab IgG en LCR, en particular en pacs con afectación de la médula espinal. El

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

LCR puede revelar pleocitosis linfocítica y ↑ proteínas; ↑ de eosinófilos en LCR en ˜ 50% de los casos (Arq Neuropsiquiatr 2003;
61:353).

Tx: primera línea: prazicuantel con arteméter para obtener efectos sinérgicos y oxamniquina como adyuvante. Resección quirúrgica
según el caso. Podría necesitarse tx abx de por vida. Los pacs que siguen liberando huevos en heces deben volver a tratarse.
Esteroides concomitantes para el edema (Am J Trop Med Hyg 1999;61;47).

ESTRONGILOIDOSIS

General: infección por nematodos; las larvas filariformes penetran la piel → pulmones → tracto GI. Se identifica en climas
tropicales y subtropicales. La autoinfestación permite su persistencia por años tras la infección inicial.

Presentación: infección aguda: asintomática o s/s pulmonares/GI, como sibilancias, dolor abdominal, n/v/d. Exantema serpiginoso
maculopapular o urticariano (larva currens), que por lo regular se identifica en la enf crónica. Enf generalizada, que incluye
afectación del SNC e hiperinfestación (carga masiva de gusanos) más frec en hospederos inmunocomprometidos, en particular con
esteroides. La meningoencefalitis es la presentación más frec; puede haber aneurismas micóticos, vasculitis y HIP. La
sobreinfección por bacterias entéricas, que incluye meningitis o abscesos, puede verse en pacs con hiperinfestación o enf
generalizada.

Dx: observación de larvas en heces, suero, LCR; muestras seriadas, ↑ sensibilidad. Las heces no son (+) sino hasta ˜ 1 mes después
de la infección (Semin Neurol 2005;25:252). La eosinofilia en suero puede fluctuar, lo que es frec en el momento de la infección
inicial. La detección de Ab IgG no permite diferenciar la infección reciente de la previa, puede haber reactividad cruzada con otras
infestaciones helmínticas y tener resultados (−) en la enf generalizada (Clin Infect Dis 2001;33:1040).

Tx: ivermectina, 200 μg/kg/día durante por lo menos 7-10 días; albendazol, tiabendazol y mebendazol son alternativas de segunda
línea efectivas. De ser posible, ↓ el régimen inmunosupresor. En la enf generalizada, continuar con ivermectina a diario hasta que
los s/s se resuelvan y las pruebas en heces se mantengan negativas durante > 2 sem. Valorar profilaxis a largo plazo en pacs con
VIH.

Px: mortalidad de 80% en la enf generalizada.

(Print pagebreak 174)

PALUDISMO CEREBRAL

General: enf transmitida por vectores, endémica en África, Centroamérica, Sudamérica y el Sureste asiático. En el humano se debe
a una de cuatro especies de un parásito protozoario del género Plasmodium; el paludismo cerebral es causado por Plasmodium
falciparum.

Epid: ˜ 500 millones de casos de paludismo/año, con ˜ 3 millones de muertes. Paludismo cerebral en 2% de los casos de paludismo
falciparum.

Presentación: varía con base en la condición inmunitaria del hospedero y la especie de Plasmodium infectante. La condición
inmunitaria del hospedero está determinada por edad, exposición previa y grado de endemicidad. Los niños y las mujeres
embarazadas tienen ↑ del riesgo de enf más grave. S/s: cefalea, CC y coma, con edema cerebral difuso. Rara vez, características
focales, hemiplejía, afasia, ataxia cerebelosa.

Dx: se requiere un índice de sospecha alto; el paludismo debe incluirse en el dxdf de cualquier pac con enf febril y encefalopatía
que provenga o regrese de una zona con paludismo endémico. En zonas endémicas se requieren tres frotis de sangre (−) con 8-12 h
de diferencia para descartar el dx. Sangre: gota gruesa y frotis en capa fina para identificar la parasitemia. Se dispone de pruebas
serológicas pero su esp es baja; la detección inmunocromatográfica de la proteína rica en histidina de P. falciparum y DHL puede
ser tanto sens como esp (Lancet Infect Dis 2006;6:582). LCR: puede ser normal o mostrar ↑ leve de proteínas y pleocitosis. Imagen:
la TC puede revelar edema cerebral, que combinado con hipodensidades en núcleos basales y cerebelo sugiere el peor px (
Radiology 2002;224:811). RMN cerebral con hiperintensidades multifocales en SB, por lo regular con reforzamiento, infartos
corticales, edema cerebral y herniación transtentorial en casos letales.

Tx: depende de la prev local de especies de Plasmodium y sus patrones de resistencia. Opciones: quinina con doxiciclina,
mefloquina y fárms antipalúdicos más recientes (p. ej., derivados de la artemisina). En pac con sospecha de paludismo sin patrones
de resistencia conocidos, debe iniciarse tx empírico con quinidina IV. Los corticoesteroides no son efectivos.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Px: secuelas neuros: hasta en 10% de adultos y 30% de niños que sobreviven al paludismo cerebral (p. ej., epilepsia, disfunción
cognitiva, pérdida visual, debilidad, ataxia y s/s extrapiramidales). Sx neuro pospaludismo, con CC, temblor, ↓ de la cognición, Δ
psiquiátricas en ausencia de parasitemia activa que se describen sem-meses tras la infección, con lesiones correspondientes con
reforzamiento en SB en cerebro y fosa posterior; se asocia con el tx con mefloquina (Lancet 1996;348:917).

AMIBAS DE VIDA LIBRE

General: sólo cuatro géneros conocidos de amibas de vida libre causan enf en el humano: Naegleria fowleri, Acanthamoeba spp.,
Balamuthia mandrillaris y Sappinia diploidea. N. fowleri : induce meningoencefalitis amibiana primaria, una infección
fulminante aguda, que afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes inmunocompetentes tras la sumersión reciente en agua dulce en
zonas endémicas. Alcanza el SNC por invasión directa por nariz y tracto olfatorio. Puede manifestarse con cefalea, fiebre, n/v,
meningismo, ΔEM, CC. Por lo general el LCR muestra hipoglucorraquia y pleocitosis neutrofílica. Las amibas son en extremo
difíciles de cultivar o visualizar con microscopia directa. Letal casi en todos los casos; sobrevivencia escasa con tx que incluya
anfotericina B.

Acanthamoeba spp. y B. mandrillaris : causan encefalitis granulomatosa amibiana, infección subaguda o crónica que afecta en
particular a pacs con inmunocompromiso; Balamuthia también puede producir infección en pacs en los extremos de edad.
Transmisión: ingreso de quistes por nariz y pulmones o mediante contaminación de lesión cutánea. Es probable que la afectación del
SNC ocurra por diseminación hematógena o directamente por el tracto olfatorio. Presentación: cefalea, fiebre, n/v, meningismo, Δ
EM, CC, letargo. Por lo regular se asocia con enf pulmonar y cutánea (úlceras, abscesos o nódulos eritematosos). Pruebas
diagnósticas: por lo regular el LCR muestra pleocitosis linfocítica moderada, glucosa normal o baja y proteínas ↑. Lesiones
hipodensas únicas o múltiples en TC; reforzamiento en anillo en RMN. Acanthamoeba puede afectar de forma preferencial tronco
del encéfalo, cerebelo y tálamo (Neurology 1980;30;567). El dx es difícil de establecer en vida porque el cx del LCR y la
microscopia directa rara vez tienen éxito (Clin Microbiol Rev 2003;16:273). El ensayo de PCR y el análisis de inmunofluorescencia
del tejido cerebral pueden ser útiles. Tx: se han probado combinaciones de pentamidina, sulfadiazina, flucitosina, fluconazol y
claritromicina o albendazol. Px: malo; en pocos casos tiene éxito el tratamiento.

OTRAS ENFERMEDAD ES NEUROLÓGICAS VIRALES

DENGUE

General: infección transmitida por artrópodos, causada por un flavivirus. Se identifica tanto en zonas rurales como urbanas del
hemisferio sur. Transmitida por el mosco Aedes aegypti o Aedes albopictus. Las manifestaciones neuros son más bien infrecs, pero
muchas veces se asocian con mal pronóstico.

(Print pagebreak 175)

Presentación: los s/s suelen iniciar en el transcurso de 1 sem de la picadura del mosquito. (1) Sx clásico de “fiebre-artralgias-
exantema” con inicio súbito de fiebre alta, artralgias, mialgias (“fiebre quebrantahuesos”) y exantema petequial o macular; también
puede haber cefalea, dolor retrobulbar y malestar GI. (2) “Dengue hemorrágico” en pacs con infección previa: diátesis
hemorrágica, trombocitopenia y permeabilidad vascular; puede → “sx de choque por dengue”. (3) Presentación neuro:
paraparesia espástica, mielitis transversa, SGB, mononeuropatía o polineuropatía, CC, encefalopatía, meningoencefalitis, coma,
HIP (Lancet 2000;355:1053). (4) Complicaciones graves: HoTA, edema cerebral, hemorragia, hipoNa e insuficiencia hepática
fulminante. (5) Secuelas neuros posinfecciosas: frecs; ˜ 1/3 con secuelas neuros, incluidas mielitis transversa y parálisis nerviosas (
Lancet 2000;355:1053).

Vdx: IgM e IgG en suero y LCR. La proporción entre IgM e IgG es útil para determinar si la infección es primaria o secundaria.
Reactividad cruzada entre Ab de dengue y encefalitis japonesa. La PCR viral para el dengue también puede realizarse en LCR. La
pleocitosis y el ↑ de proteínas en LCR son comunes; ± ↑ Pap. Los estudios de imagen pueden revelar edema cerebral, reforzamiento
meníngeo o hiperintensidades en T2/FLAIR.

Tx: medidas de soporte. No se dispone de vacuna.

ENCEFALITIS JAPONESA

General: flavivirus transmitido por mosquito que se identifica en zonas rurales de Asia y el sureste asiático. Transmitido por
mosquitos Culex. En climas templados la transmisión ocurre en verano y otoño; en zonas tropicales, puede ocurrir todo el año.
Sospechar en cualquier pac que recién viajó a Asia o el sureste asiático y que se presenta con meningitis, encefalitis o

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

parálisis flácida aguda.

Presentación: enf leve similar a la influenza, con cefalea, tos, malestar GI y rigidez, que se desarrollan de 5-14 días tras la picadura
del mosquito. S/s neuros: cefalea, CC, ataxia, parálisis de NC, meningitis, parálisis flácida. Puede observarse parkinsonismo (facies
en máscara, temblor y rigidez en rueda dentada).

Dx: combinación de respiración central hiperpneica y s/s extrapiramidales tiene valor predictivo positivo de 81.3% (
Neuroepidemiology 1994;13:97). LCR: ↑ leve de linfos, ↑ moderado de proteínas, glucosa normal. Otros hallazgos: detección de
Ab IgM en suero y LCR, sens de 75%; la documentación de la conversión de Ab IgM en IgG respalda el dx (J Neurol Sci 2007;
262:165). Puede obtenerse un resultado falso (+) con Western blot en la infección por dengue. RMN: pueden verse lesiones en
núcleo lenticular y tálamo.

Tx: medidas de apoyo. Vacuna disponible.

Px: mortalidad ˜ 25%. Sobrevivientes: secuelas en ˜ 50% (p. ej., CC, motoras, conductuales).

NEUROPATÍAS INFECCIOSAS
HERPES ZOSTER

Definición y etiología: herpes zoster: erupción cutánea aguda, unilat y dolorosa en la distribución de un dermatoma.

Reactivación de VVZ en la distribución de nervios periféricos a partir del estado de latencia en el ganglio de la raíz dorsal.

Factores de riesgo para la reactivación del VVZ: edad > 50 años, inmunosupresión (por tx) o estados de inmunocompromiso,
VIH (+), trasplante de órganos, traumatismo, estrés psicológico.

Manifestaciones clínicas

S/s sensitivos: prurito, parestesias, disestesia, alodinia e hiperestesia; dolor neuropático en distribución dermatómica en
60-90% de los pacientes. Luego desarrollo de exantema en la distribución del dermatoma, con lesiones vesiculares agrupadas.

Es posible visualizar afectación de dermatomas adyacentes en todos los pacs; mayor diseminación en pac inmunosuprimidos.

En las lesiones que siguen la distribución V1 del nervio trigémino se requiere valoración oftalmológica urgente.

Neuralgia posherpética (NPH) = dolor intenso que persiste > 90 días tras un episodio; puede persistir meses-años, más frec
con ↑ edad y retraso del tx antiviral.

Tx: recomendado dentro de las primeras 72 h de la aparición de las lesiones cutáneas en el hospedero normal o en cualquier
momento en el pac inmunosuprimido. Aciclovir (800 mg, 5×/día por 7-10 días), valaciclovir (1 g c/8 h por 7 días) o
famciclovir (500 mg c/8 h por 7 días) VO acortan la duración tanto del exantema como de los síntomas sensitivos. Aciclovir,
10 mg/kg IV c/8 h, en enf diseminada o pac de alto riesgo (con enf médica, inmunosupresión, zoster en V1 con cualquier s/s
oftálmico, etc.). El tx antiviral no modifica la evolución de la NPH.

Prevención: vacuna para pacs > 60 años (↓ el riesgo de por vida de 20 a 10%, y también ↓ la NPH).

VIH: véase sección Neuropatía asociada al VIH.

Enf de Lyme: véase sección antes.

Hepatitis C (VHC): virus de RNA; genera 10-30% de las hepatitis virales agudas (Lancet 2008;372:321).

(Print pagebreak 176)

Transmisión: hemática > sexual; se desarrolla neuropatía periférica en ˜ 10% de los pacs con VHC; 26-86% con
crioglobulinemia mixta concomitante.

La mayor parte de los pacs desarrolla polineuropatía axónica sensitiva o sensorimotora dependiente de la longitud. También
se refieren mononeuropatías, mononeuropatía múltiple y, rara vez, neuropatías desmielinizantes inflamatorias.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

Casi todos los pacs con neuropatía periférica asociada con VHC tienen crioglobulinemia (mixta, también llamada tipo II).
Crioglobulinas: proteínas que se precipitan al exponerse al frío e inducen inflamación por activación del complemento.
Manifestaciones extraneuros: púrpura palpable, artralgias y glomerulonefritis membranosa.

Tx: la terapia modificadora de enf para VHC con IFN-α y ribavirina ha demostrado mejorar los s/s del SNP tanto en la
neuropatía periférica asociada con crioglobulinemia mixta como la no mixta.

Virus del Nilo Occidental: virus de RNA monocatenario que típicamente se asocia con encefalitis.

Presentación: parálisis flácida por enf de neurona motora: 20% de los pacs con infección del SNC. Rara vez (5%) se
manifiesta por parálisis motora aislada sin s/s de meningoencefalitis. Debilidad progresiva en el transcurso de 3-7 días tras la
infección. La neuropatía motora es de inicio simétrico y luego suele generalizarse.

EF: debilidad proximal > distal, reflejos disminuidos o ausentes.

Estudios: velocidades de conducción nerviosa (VCN): potenciales de acción muscular compuestos (CMAP) y potenciales de
acción de nervios sensitivos (PANS) de amplitud normal; EMG: desnervación activa generalizada con disminución del
reclutamiento de unidades motoras. La EMG/VCN puede ser normal en el momento de la presentación. Pueden requerirse
hasta 2 sem para observar cambios.

Tx: de apoyo; la debilidad puede afectar los músculos respiratorios y requerir ventilación mecánica.

Botulismo: causado por toxina producida por la bacteria anaerobia grampositiva Clostridium botulinum. Con mayor frecuencia se
transmite por el consumo de miel en niños < 1 año, alimentos envasados en casa; botulismo lesional en consumidores de drogas IV.
Se une a la terminal nerviosa presináptica y bloquea de modo irreversible la liberación de acetilcolina en la placa neuromuscular:
induce parálisis flácida y disfunción autonómica. Periodo de incubación de la toxina tras la ingestión o inhalación, 12-36 h; puede
retrasarse hasta 7-10 días, lo que depende de la cepa.

Presentación: pródromos: náusea, dolor abdominal, diarrea en el transcurso de horas de la exposición. Debilidad en patrón
descendente. Afectación inicial de músculos oculares/bulbares → ptosis, diplopía, disartria, disfasia. Pueden desarrollarse
debilidad de músculos proximales e insuficiencia respiratoria que demanda ventilación mecánica.

Gabinete: VCN: CMAP con disminución de la amplitud y PANS con amplitud normal. EMG: potenciales de fibrilación
diseminados por desnervación funcional del músculo.

Dx: se basa en HC/EF, EMG/VCN y detección de la toxina.

Tx: antitoxina (inmunoglobulina botulínica humana) y medidas de soporte.

RABIA

Presentación (Travel Med Infec Dis 2011;1-15): periodo de incubación, sem-1 año (por lo general, 1-2 meses). Encefalítica:
predilección por tronco del encéfalo, diencéfalo e hipocampo. En 2/3 de los casos hay disfunción respiratoria y autonómica.
Espasmos faríngeos, hidrofobia, aerofobia, disfasia, hiperactividad, alucinaciones, encefalopatía progresiva, parálisis → coma →
muerte. Paralítica : 1/3 de los casos con cuadriparesia de inicio rápido, manifestaciones cerebrales escasas tempranas, similar al
SGB con predominio motor, con evolución posterior de la encefalopatía a coma y muerte.

Etiología: virus de RNA del género Lyssavirus; seis genotipos de virus de la rabia inducen enf, en especial los tipos 1 (todo el
mundo), 5 y 6 (en Europa, por lo general, murciélagos). La mayor parte de los mamíferos puede fungir como vector (más frecs:
murciélagos y perros). Los vectores también se infectan → encefalomielitis. En Norteamérica, los vectores más frecs son mapaches
(40%), zorrillos (29%), murciélagos (14%) y zorros (5.4%).

Dx: PCR y cx en saliva, bx cutánea, PCR e inmunohistoquímica, Ab en suero y LCR.

Tx: mortalidad de ˜ 100% en el transcurso de 6-10 días del inicio si no se recibe de atención en UCI y en el transcurso de 30 días de
recibirla (sólo se ha reportado un caso de sobrevivencia en un individuo sin inmunización).

Medidas preventivas: preexposición: vacuna antirrábica elaborada en células diploides de origen humano (HDCV) SC o IM; 3
dosis los días 0, 7 y 28: se administra a personas con riesgo de exposición. Posexposición: personas no inmunizadas, administrar
HDCV SC o IM los días 0, 3, 7, 14 y 30, e inmunoglobulina antirrábica, 20 UI/kg; personas con inmunización previa, administrar
los días 0 y 3.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc

 NEUROLOGÍA de bolsillo
ISBN: 978-84-16781-23-2 | 2nd Edition

LEPRA

Presentación (Microbiol Immunol 2001;45:729): lesión por invasión directa a células de Schwann y por respuesta inflamatoria. La
intensidad de la inmunidad mediada por células determina la extensión de la enf. Dos presentaciones clásicas: tuberculoide
(paucibacilar): lesiones (Print pagebreak 177) maculares bien delimitadas con pérdida de la sensibilidad. Lepromatosa
(multibacilar): máculas, pápulas y nódulos eritematosos diseminados. Mononeuritis múltiple: neuropatías autonómicas/sensitivas/
motoras. Pérdida sensitiva a dolor/temperatura, lesiones localizadas en la piel en la enf tuberculoide, pero con extensión mayor en la
enf lepromatosa; afecta las regiones más frías del organismo (es decir, pabellones auriculares, manos, pies, etc.). Conservación de
reflejos y sensibilidad a la posición y la vibración.

Etiología: Mycobacterium leprae, bacteria intracelular obligada ácido-alcohol resistente. Los vectores incluyen ratones, armadillos
y primates no humanos.

Vdx: bx cutánea (espesor total, borde de la lesión). Glucolípido fenólico tipo 1 en suero (específico para M. leprae).

Clasificaciones: Ridley-Jopling : se basa en los hallazgos dermatológicos, neuros e histopatológicos: indeterminada, tuberculoide,
tuberculoide limítrofe, limítrofe intermedia, lepromatosa limítrofe, lepromatosa. OMS : paucibacilar ( PB ) ≤ 5 lesiones cutáneas,
sin bacilos en los frotis cutáneos, o multibacilar ( MB ) ≥ 6 lesiones, con posible frotis cutáneo (+).

Tx: (1) PB : dapsona, 100 mg c/24 h, + rifampicina, 600 mg c/mes, por 6 meses. (2) MB : dapsona, 100 mg c/24 h, + rifampicina,
600 mg c/mes, + clofazimina, 300 mg c/mes, + clofazimina, 50 mg c/24 h, por 12 meses.

Corticoesteroides: si se desarrolla reacción lepromatosa durante el tratamiento.

PARÁLISIS DE BELL

Definición y etiología: parálisis aguda, idiopática y unilat del nervio facial (periférica del NC VII). Se piensa que deriva de la
reactivación del VHS-1 en el nervio craneal VII.

Manifestaciones clínicas: debilidad unilat de músculos faciales, presencia de patrón de neurona motora inf, hiperacusia,
disminución de gusto/epífora/salivación.

Dx: dx de exclusión: descartar lesión en tronco del encéfalo, enf de Lyme, zoster (incluido sine herpete), VIH/sida, sarcoidosis.

Tx: (NEJM 2007;357:1598; JAMA 2009;302:985): ˜ 80% de los pacs muestra recuperación espontánea a los 9 meses (tasa mucho
menor en diabéticos). El tx temprano (en el transcurso de 72 h del inicio de los s/s) con corticoesteroides (prednisolona, 25 mg vía
oral c/12 h por 10 días) mejora la probabilidad de recuperación (nota: no existen datos concluyentes en diabéticos e
inmunosuprimidos). Sin datos concluyentes que respalden el uso de aciclovir o valaciclovir.

udno999 | [Link] | 11 August 2024 [Link] Utc