DACTILOPATIAS
PODOLOGIA III
GUIA N° 8
UNIDAD III
DOCENTE: Grace Hermosilla Dávila.
DACTILOPATIAS
🠶 Las dactilopatías corresponden a alteraciones en los dedos tanto
de las manos como de los pies.
🠶 Los defectos de los dedos de los pies son muy frecuentes y
variados, además de problemas estéticos pueden originar
problemas al calzarse.
DACTILOPATIAS
Las desviaciones de los dedos pueden originarse en diferentes planos.
🠶 CLINODACTILIA: Es la desviación lateral de
los dedos.
🠶 CAMPTODACTILIA: los dedos se encuentran
en flexión permanente
DACTILOPATIAS
De acuerdo a su etiología podemos clasificar las
dactilopatias en:
🠶Dactilopatias congénitas.
🠶Dactilopatias adquiridas
DACTILOPATIAS CONGENITAS
Dentro de las dactilopatias congénitas encontramos:
🠶 SINDACTILIAS.
🠶 ECTRODACTILIAS.
🠶 POLIDACTILIAS.
🠶 HALOMEGALIA.
🠶 ARACNODACTILIA
SINDACTILIA
La sindactilia es una condición
inusual en la que los dedos de
las manos o los pies, o ambos,
están unidos debido a factores
genéticos.
🠶 La sindactilia es una condición congénita (está presente al nacer). Ocurre
en 1 de cada 2500 nacimientos, y habitualmente se descubre por primera
vez después del nacimiento.
SINDACTILIA
Genética:
La sindáctilia puede ocurrir como una
anomalía aislada o como parte de un
síndrome.
Cuando se presenta sola, siempre se hereda
como un trastorno autosómico dominante. Esto
significa que, en primer lugar, no es una
condición ligada al sexo, por lo que hombres y
mujeres tienen la misma probabilidad de
heredar la condición, y en segundo lugar que
cada futuro hijo tiene una probabilidad del
50% de heredar la anomalía.
SINDACTILIA
🠶 Se han identificado cinco tipos de sindactilia en humanos:
🠶 Tipo I. La unión se produce entre los dedos medio y anular y/o segundo y
tercer dedos del pie.
🠶 Tipo II. También implica los dedos y el anular, pero tiene un sexto dedo se
fusionó en el medio.
🠶 Tipo III. El dedo meñique se une con el anular.
🠶 Tipo IV. Involucra a todos los dedos de la mano y/o de los pies.
🠶 Tipo V. Similar al tipo I, pero los metacarpianos y metatarsianos también
pueden fusionarse.
SINDACTILIA
CLASIFICACION
Según la complejidad se puede distinguir entre sindactilia simple y compleja:
🠶 Sindactilia simple. En la mayoría de los casos, la membrana es sólo la piel y
tejidos blandos.
🠶 Sindictilia compleja. En algunos casos, los huesos de dos dedos pueden
estar fusionados. Se produce como parte de un síndrome (tales como el
síndrome de Down, síndrome de Apert, síndrome de Carpenter, síndrome
de Cornelia de Lange, síndrome de Pfeiffer, y el síndrome de Smith-Lemli-
Opitz) y normalmente implica más dígitos que la sindactilia sencilla.
Según la extensión de la membrana puede ser completa o incompleta.
🠶 Sindactilia completa. Los dedos están unidos hasta la punta.
🠶 Sindactilia incompleta. La piel sólo une los dedos parcialmente.
SINDACTILIA
🠶 Consecuencias
La sindactilia en los dedos de las manos afecta a la capacidad de realizar ciertas
acciones. Sin embargo, la sindactilia en los dedos de los pies no afecta a la
capacidad de realizar cualquier actividad, incluyendo caminar, correr o nadar.
Puede ocurrir estrés psicológico por el temor a las reacciones negativas a esta
condición de las demás personas.
🠶 Tratamiento
La sindactilia de los dedos pulgar/índice o anular/meñique se trata típicamente a
los 6 meses de edad para prevenir que con el crecimiento el dedo más largo se
curve hacia el dedo más pequeño. Cuando afecta a otros dedos, en general se
realiza cuando éstos han crecido, entre los 18 y 24 meses de edad.
SINDACTILIA
SINDACTILIA CIRUGIA
Cirugía
En los casos simples, la membrana entre los dígitos
se corta y se realiza un injerto de piel de la ingle o
el codo anterior. Después de la cirugía, se utiliza
yeso tanto para inmovilizar la mano y como para
proteger el injerto de piel. Pueden ser necesarias
cirugías adicionales. La terapia ocupacional
ayudará al niño a mejorar el uso de su mano.
ECTRODACTILIA
🠶 La ectrodactilia es un defecto de nacimiento
que causa malformaciones de las manos o
pies o ambos. Consiste en la ausencia de uno
o más dedos centrales de la mano el pie.
🠶 Las manos y los pies de las personas con
ectrodactilia pueden incluir sólo el pulgar y
un dedo, por lo general el meñique, el anular
o una sindactilia de los dos.
🠶 La ectrodactilia es relativamente poco
frecuente. Ocurre aproximadamente una vez
en 90.000 nacimientos. Se tiene varios tipos, y
todos ellos son genéticos. Los que la tienen
un mayor riesgo de transmitirla a sus
futuros hijos.
ECTRODACTILIA
Causas y síndromes asociados
Esta condición puede estar presente sola, pero es
mucho más frecuente que se presente con otros
defectos congénitos. Los trastornos asociados
con ectrodactilia incluyen el síndrome de
Ectrodactilia-Displasia Ectodérmica-Hendidura
(síndrome de EEC) y otros.
Pérdida de audición
El tipo más común es específicamente ligado a la
mutación del séptimo cromosoma. En estos casos,
la ectrodactilia puede estar asociada a la
pérdida de audición.
ECTRODACTILIA
Tratamiento
La terapia física y ocupacional temprana puede ayudar a las personas a
adaptarse y aprender a escribir, recoger cosas, y ser completamente
funcionales. Sin embargo el estigma de esta enfermedad existe.
Actualmente, hay varios tratamientos que pueden normalizar la apariencia
de las manos. El tratamiento quirúrgico de la mano hendida es invasivo y por
lo general puede variar debido a la heterogeneidad de la condición.
En el síndrome de EEC, la deformidad de la mano se acompaña de una
hendidura del paladar y la malformación de las glándulas sudoríparas. Se
requieren intervenciones médicas para ayudar a preservar la piel que sufre de
la falta de glándulas sudoríparas. También se requiere la reparación
quirúrgica del paladar. Aquellos sometidos a reparación a menudo requieren
una larga terapia de lenguaje, así como terapia física.
ECTRODACTILIA
POLIDACTILIA
La polidactilia es una enfermedad genética en la que las manos
o los pies tienen dedos adicionales. Estos dedos se
llaman supernumerarios.
En la mayoría de casos, el dedo adicional es un tejido blando.
Ocasionalmente contiene hueso sin articulaciones. Rara vez se
presenta un dedo funcional completo.
POLIDACTILIA
Clasificación
El dedo adicional es más común al lado del meñique
de la mano, menos común en el pulgar, y muy raro en
el centro de los tres dedos. Estos tipos de polidactilia son
respectivamente conocidos como postaxial (dedo
meñique), preaxial (pulgar) y central (anillular, medio,
índice).
🠶 Polidactilia postaxial o cubital. Es la situación más
común. El dedo adicional está al lado del dedo
meñique.
🠶 Polidactilia preaxial o radial. Esta es una situación
menos común, que afecta a la parte del pulgar.
🠶 Polidactilia central. Esta es una situación muy rara, en
la que el dedo adicional es en el anillo, medio o el
dedo índice.
POLIDACTILIA
POLIDACTILIA
Causas
En algunos casos, se trata de una incidencia genética aislada, y la polidactilia
es el único síntoma. En este caso se asocia a una mutación en genes
individuales normalmente involucrados en los patrones de desarrollo. Más
comúnmente, se presenta como una característica de un síndrome.
Tratamiento
La polidactilia no es potencialmente mortal o perjudicial, aunque puede estar
asociada con una condición genética más grave que requiere tratamiento.
El único tratamiento para la polidactilia es la cirugía. Algunas personas optan
por conservar su polidactilia, y excepto situaciones concretas como encontrar
unos guantes que se ajusten, la condición por lo general no es un problema.
Sin embargo, en algunas zonas del mundo, se suele eliminar el exceso de
dedos cifras para evitar comentarios o aislamiento social debido a que las
deformidades son tratadas como maldiciones.
HALOMEGALIA
🠶Son dedos extremadamente grandes, el mas
común es el primer ortejo.
🠶Hipertrofia del primer dedo del pie
ARACNODACTILIA
La aracnodactilia es una condición en la que los dedos son anormalmente largos y
delgados. En algunas personas, los dedos pueden ser extremadamente flexibles, lo
que permite que los dedos se puedan doblar hacia atrás hasta 180 grados.
Son aquellos dedos que se asemejan a las patas de las arañas.
🠶 Nombres alternativos:
Dolicostenomelia; Acromacria.
🠶 Suele ir asociada a otros trastornos genéticos raros.
ARACNODACTILIA
Cuándo consultar a un médico
Muchas personas tienen dedos que largos y
delgados; esta característica física no siempre
indica que alguien tiene aracnodactilia. Aunque se
trata de una característica física normal en la
mayoría de los casos, es importante consultar a un
médico, especialmente si la condición se desarrolla
durante la infancia o la edad adulta. Por lo
general, esto significa la presencia de una
condición médica más seria.
ARACNODACTILIA
Causas
Hay varias condiciones distintas que pueden causar que un niño
nazca con aracnodactilia, o se desarrolle después del nacimiento
durante la infancia o los primeros años de vida. Algunos ejemplos son:
🠶 Síndrome de Marfan. Los pacientes generalmente son altas para su
edad, con extremidades largas y dígitos. Estos niños están en riesgo
de desarrollar defectos cardíacos y pulmonares.
🠶 Aracnodactilia contractural congénita (ACC), síndrome de
Beals o síndrome de Beals-Hecht. Los niños con esta condición
tienen características físicas similares a los que tienen el síndrome
de Marfan, con dedos largos y delgados. Además, tienen un
movimiento limitado, ya que su tejido conectivo defectuoso impide
el movimiento de muchas articulaciones, incluyendo los dedos de
las manos y los pies, los tobillos, las rodillas, las caderas y los codos.
ARACNODACTILIA
🠶 Homocistinuria, o deficiencia de beta sintetasa cistationina (CBS). Los niños
con homocistinuria son incapaces de metabolizar la metionina, haciendo
que este aminoácido se acumule hasta niveles tóxicos. Si no se
diagnostica y trata a tiempo, la homocistinuria pueden causar
discapacidad intelectual y problemas cardiovasculares.
🠶 Síndrome de Loeys-Dietz. Tiene muchas características similares al síndrome
de Marfan.
Las condiciones médicas que producen aracnodactilia como un síntoma
tienden a ser de naturaleza grave. Si no se tratan, las condiciones anteriores
puede causar daño físico o mental grave. Por esta razón, un niño que
desarrolla aracnodactilia debe ser examinado por un médico para
determinar la causa subyacente de la condición.
ARACNODACTILIA
