1. Ausencia de menstruación a los 14 años de edad en ausencia de crecimiento de caracteres sexuales secundarios.

2. Ausencia de menstruación a los 16 años de edad, independientemente de la presencia de características sexuales

secundarias.
El estrógeno estimula la proliferación del endometrio, la progesterona convierte el endometrio proliferante en un endometrio
secretor.
Para que se produzca la menstruación debe haber un correcto funcionamiento en el eje H-H-O y un tracto de salida
funcional. Se requiere específicamente:
- Secreción de GnRH por hipotálamo
- Secreción de FSH, LH por la hipófisis anterior
Ovarios con funcionamiento normal: síntesis de estrógenos y progesterona. Desarrollo folicular, ovulación y formación de
corpus lúteo
- Desarrollo endometrial normal: responde cíclicamente a la estimulación por estrógeno y progesterona.
- Un tracto de salida intacto: esencial para flujo menstrual. Continuidad del orificio vaginal, canal vaginal y endocérvix con la
cavidad uterina.
     
 
Clasificación: 1. Agenesia mulleriana:
 
Sx Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH)
Desarrollo mamario (30%) Afecta a 1 de cada 4500 nacimientos de mujeres.
Sin desarrollo mamario Y alta FSH (40%) Estos pacientes tienen útero ausente, pero los ovarios
Sin desarrollo mamario Y baja FSH. (30%) normalmente están bien desarrollados; la ovulación
ocurre normalmente en estas niñas.
• Compartimento I- Trastornos del tracto de salida El cariotipo es 46XX.
(útero y vagina) El fenotipo es el de una mujer normal con
• Compartimento II: trastornos del ovario características sexuales secundarias. La vagina es
• Compartimento III: trastornos de la hipófisis anterior corta y ciega.
• Compartimento IV: trastornos del SNC No se sabe la etiología.
  Ahí pueden asociarse anomalías renales (20%) y
  anomalías esqueléticas (12%).
  Compartimiento I:
El diagnóstico se confirma mediante ecografía y
 
ü Agenesia mulleriana cariotipo. El tratamiento suele retrasarse hasta que el
 
  ü Himen imperforado paciente está listo para iniciar la actividad sexual. La
  ü Tabique vaginal transverso mayoría de ellos necesita vaginoplastia.
 
ü Agenesia cervical  
ü Sx de insensibilidad a los andrógenos
ü Deficiencia de 5 alfa reductasa
ü Sx de Asherman.
 
 2. Himen imperforado: 3. Tabique vaginal transverso:

Anomalía congénita obstructiva del tracto genital Anomalías en la fusión vertical entre los conductos de
femenino. Incidencia 1/2000 nacimientos. Episodios Muller y el seno urogenital. El tabique suele variar en grosor
repetidos de dolor abdominal cíclico, disuria y raramente y puede ubicarse en cualquier nivel de la vagina, pero se
con dolor agudo y retención de orina. En el examen hay encuentra más comúnmente en la parte superior y media de
una palpable masa abdominal inferior. Y en el examen la vagina. La incidencia es de 1/50 000-70 000.
genital hay es un himen abultado azulado (imagen típica). Síntomas abdominales inferiores cíclicos. dolor y
Después menarquia, la sangre se acumula detrás del himen ocasionalmente puede haber una palpación inferior de masa
imperforado que da lugar a hematocolpos, hematómetra y abdominal. Hematocolpos y hematometra. TVS puesde estar
hematosalpinx que causa síntomas cíclicos. El tratamiento asociado con ano imperforado, útero bicorne, coartación de
es himenotomía en incisión cruzada. la aorta, comunicación interauricular y malformación de la
  columna lumbar en 37-60%. El tratamiento es escisión del
tabique vaginal.
4. Agenesia cervical:  
5. Sx de Insensibilidad a los andrógenos:
Tipo I B Mulleriana, resulta de la fusión anormal del
Mulleriano con el seno urogenital o atrofia de un segmento
Herencia ligada al cromosoma X con cariotipo 46XY
del sistema mulleriano. La incidencia es del 0,01%. Útero
Ausencia de receptor de citosol que es necesario para las
funcional y presente con hematometra y vagina presente.
acciones de la testosterona. Los testículos son localizados
Tratamiento uso de dilatadores (se dice que el TTO fue
intraabdominalmente o en los labios o en el canal inguinal,
existoso si no hay dispareunia o una longitud de 7cm).
estos producen testosterona y la inhibición de los
Después intentos repetidos, puede terminar en
conductos de muller; entonces el útero está ausente.
histéctomía.
Feminización de los genitales externos. al nacer. El
 
  desarrollo mamario es adecuado pero no hay escaso vello
 
axilar y púbico en la pubertad.
 
  Extirpación de los testículos después de la pubertad, con
  feminización gonadal. La mayoría tendrá una vagina corta,
 
    así que Se puede realizar vaginoplastia si es necesario
 

6. Deficiencia de 5α reductasa:
Enfermedad autosómica recesiva limitada al sexo con un cariotipo de 46 XY. Los pacientes se presentan clásicamente con
genitales ambiguos, clítoris como falo, escroto bífido, hipospadias y una próstata rudimentaria. El útero y las trompas de
Falopio están ausente debido a la secreción normal de Mullerian sustancia inhibidora. Los testículos están intactos y
generalmente que se encuentra en el canal inguinal o el escroto. Conducto de Wolffian la diferenciación es normal con
vesículas seminales, vasa differentia, epididymides y conductos eyaculatorios que vaciar en la vagina final ciega. Puede
ocurrir ginecomastia puberal. Testosterona sérica y el estrógeno sérico son similares a los de los hombres. Se debe realizar
una gonadectomía para prevenir o minimizar la virilización. Terapia hormonal para inducir y mantener feminización en el
momento de la madurez puberal.
 
  
  Compartimiento II:
  Sx de ovario resistente:
 
 
ü Disgenesia gonadal: pura y mixta Caracterizado por hipergonadotrófico hipogonadismo,
 
  ü Síndrome de ovario resistente también llamado Sx de Savage. Cariotipo y fenotipo
  ü Insuficiencia ovárica prematura femenino normales. Hay un aumento del nivel de FSH
 
  ü Deficiencias de enzimas: 17 α plasmática, pero el ovarcio contiene folículos primordiales
  hidroxilasa, aromatasa que son resistentes a la acción de las gonadotropinas.
   
 
Disgenesia gonadal: Deficiencia de 17 alfa hidroxilasa

Consiste en la formación defectuosa de los ovarios, sustituidos Producción ausente de esteroides sexuales resultando en
por cintillas fibrosas con ausencia de folículos ováricos. pubertad retrasada. Cariotipo de 46XX o 46XY (no
Muestra niveles elevados de gonadotropinas, ya que no se tiene útero). Tendrán hipernatremia, hipopotasemia e
producen las hormonas que llevan a cabo el feedback negativo.
hipertensión debido a un aumento producción de
Los genitales externos son femeninos, pero infantiles.
mineralocorticoides. Por lo tanto, necesitarán
corticosteroides además de estrógeno y progesterona.
Síndrome de Turner: Es la causa más común de pubertad
Deficiencia de aromatasa, un mayor nivel de andrógenos
tardía y amenorrea primaria. Ocurre 1 de cada 2500 -
3000. El cariotipo de estas niñas es 46XX / 45X o están ahí. Así que la niña será virilizada con genitales
46XY / 45X. Períodos normales primero y posteriormente ambiguos.
presentan insuficiencia ovárica prematura. Las características Deficiencia de aromatasa
clásicas baja estatura, cuello corto, cúbito valgo, torax en
escudo y pezones separados. Coartación de aorta y válvulas Deficiencia de aromatasa, un mayor nivel de andrógenos
aórticas bicúspides. Anomalias Renales e hipotiroidismo están ahí. Así que la niña será virilizada con genitales
autoinmune. Dx con cariotipo y si es temprano la Hormona ambiguos.
crecimiento puede funcionar.
Sx de Swyer o pura: Mutación en el Gen SRY y como
 
 
resultado los testículos son disgenéticos y no produce   Compartimiento III:
testosterona ni factor anti-Mulleriano, el conducto de Muller  
persiste y el paciente puede tener útero y vagina rudimentarios.   ü Hipopituitarismo
Hembras fenotípicas con gónadas y sin anomalías  
ü Deficiencia aislada de FSH
cromosómicas. Cariotipo será 46XX o 46XY. Individuos con
 
  ü Hiperprolactinemia
cariotipo XY deben quitarse las gónadas. Como hay una Y el   ü Sx vacio de Sela
riesgo de la transformación maligna es muy alta. Entonces la  
gonadectomía es el tratamiento definitivo.
Disgenesia gonadal mixta: Los pacientes tienen una gónada Hipopituitarismo
estriada en un lado y están mal formadas el testículo del otro
lado. Tendrán genitales ambiguos. Hipopituitarismo se presentará temprano en infancia.
Tienen amenorrea por falta de gonadotropinas.
   
 
 
      
 
  Compartimiento IV: Sx de Ovario poliquistico
 
 
ü Sx de Kallmann congénito 5-10% de mujeres
 
  ü Anorexia nerviosa Diagnóstico: Al menos 2 de los siguientes:
  ü Ejercicio extremo y estrés - Anovulación crónica
 
  ü Obesidad, exceso secreción de - Evidencia clínica o bioquímica de exceso de andrógenos
  hormonas - Ovarios poliquísticos en ecografía
  ü Retraso constitucional. - Amenorrea / oligomenorrea secundaria pero
representan el 3% de los diagnósticos de amenorrea
Sx de Kallmann congénito
Pueden presentar dislipidemia, obesidad y resistencia a la
insulina
Este es un trastorno familiar y raro (1:50 000), se
produce debido a la secreción deficiente de GnRH. Habrá  
asociado anosmia o hiposmia. El cariotipo será 46XX. Hiperplasia adrenal congénita
Ya que sus gónadas responden a las gonadotropinas, la
ovulación puede inducirse con gonadotropinas exógenas. Defecto enzimático que conduce a una producción
excesiva de andrógenos). Puede presentarse con
Ejercicio extremo y estrés: amenorrea primaria pero aún más clásica: hirsutismo,
virilización, anovulación Más comúnmente, un defecto en
Hay una disminución en la actividad de GnRH en la 21-hidroxilasa que conduce a una acumulación de su
hipotálamo, lo que resulta en una disminución de las sustrato 17-hidroxiprogesterona Diagnóstico: 17-OHP en
gonadotropinas. ayunas Si> 300ng / dL◊ACTH prueba de estimulación
Los niveles> 1000 ng / dL son indicativos de CAH de
inicio tardío
Retraso constitucional:
 
Maduración retrasada del eje H-H-O. Edad ósea también
se retrasa. La diferencia de retraso no es más de 1 año de
edad cronológica. El seguimiento es necesario para
confirmar el diagnóstico.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
  Diagnóstico:
 

1. Test de embarazo
2. Toma de TSH y PRL
3. (la elevación de la TSH en el hipotiroidismo y de hiperprolactinemia). Si son normales, se continuará el
estudio.
4. Test de gestágenos
5. Test de estrógenos-progesterona
Se administra (10 mg/día de acetato de medroxiprogesterona o progesterona natural micronizada 200 mg/día vía oral,
durante S días). Si la paciente produce con normalidad la 1era fase del ciclo, la proliferativa, pero no llega a ovular al
administrarle esta progesterona que le faltaba, tendrá la menstruación.
La interpretación del test de gestágenos sería:
• Positivo: canal genital intacto. Disfunción hipotálamo-hipofisaria.
• Negativo: canal genital alterado o no preparación suficiente para la proliferación endometrial (alteraciones hipotálamo-
hipofisarias graves, fallo ovárico).
Test de estrógenos-progesterona . Si el test de gestágenos es negativo, se administra entonces una combinación de
estrógenos y progestágenos, durante 3 meses, que pretende generar una proliferación endometrial y una hemorragia por
deprivación si el canal está intacto.
Si las gonadotropinas están elevadas (3-4 veces la cifra normal, que es 10), se sospecha disfunción ovárica, ya que el eje
hipotálamo-hipófisis funciona. Si son bajas, el problema no está en el ovario, sino en el eje. Para diferenciar si el fallo está
en el hipotálamo o en la hipófisis, se administra GnRH; si aumentan las gonadotropinas, está sana la hipófisis y se sospecha
alteración hipotalámica; si la hipófisis no responde a la GnRH, la causa es hipofisaria.
 
 
   
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
  Otras clasificaciones:
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
  Amenorrea secundaria
 
  Falta de menstruación por 3 meses consecutivos, en mujeres con ciclos previos regulares, o de 6
  meses con ciclos irregulares. Sin embargo es más práctico considerar 3 meses en todos los casos.
 
   
  Terminología FIGO:
 
  Ciclos menstruales ovulatorios normales: Los que tienen frecuencia de 31 ± 7 días, duración de 6 ± 2 días, pérdidas
  sanguínea entre 5 y 80 mL, y con progesterona mesoluteínica mayor de 10 ng/mL.
  Anovulación crónica: Falta de ovulación por más de 6 meses.
 
Ciclos frecuentes: Menores de 24 días.
 
Ciclos infrecuentes: Mayores de 38 días.
 
  Menstruaciones cortas: Menores de 4.5 días.
  Menstruaciones prolongadas: Mayores de 8 días.
  Menstruaciones escasas: Pérdidas menores a 5 mL.
  Menstruaciones abundantes: Pérdidas mayores a 80 mL.
  Amenorrea primaria: Falta de menstruación a los 16 años, o bien a los 14 asociada a falta de desarrollo de
  caracteres sexuales secundarios.
 
 
  Clasificación REBAR modificada
 
 
Test de Gestagenos:
 
 
  El objetivo del test de gestágenos es evaluar el valor de
  estrógenos y la integridad del tracto genital de salida.
 
Se administra gestágenos (10 mg/día de acetato de
 
medroxiprogesterona o progesterona natural
 
  micronizada 200 mg/día vía oral, durante 5 días).
  Si la paciente produce con normalidad la fase
  proliferativa del ciclo (útero funcional) , pero no llega a
  ovular y, por tanto, no llega a producir progesterona, al
  administrarle esta progesterona que le faltaba, tendrá la
  menstruación , y se concluye que la causa era la
  anovulación; si, a pesar de la progesterona, no tiene la
  menstruación, se continuará el estudio. La interpretación
  Perfil endocrino:
del test de gestágenos sería:
  Positivo: canal genital intacto. Disfunción hipotálamo-
  Paciente sin signos ni sintomas de hiperandrogenismo; Se
hipofisaria.
  solicitan FSH, LH, E2, PRL y TSH
Negativo: canal genital alterado o no preparación
  Paciente con signos de hiperandrogenismo: todos los
suficiente para la proliferación endometrial (alteraciones
  anteriores y adicionalmente testosterona, testosterona libre,
hipotálamo hipofisarias graves, fallo ovárico).
  DHEA (Dehidroepiandrosterona) y 17 hidroxiprogesterona
  (17OHP). Las tomas de muestras de sangre para las hormonas
 
  se deben hacer estando la paciente en amenorrea, o los días 3,
 
4 o 5 de un ciclo inducido.
 
   
 
  
 
  Test de estrógenos-progestágenos LHH
 
 
  Si el test de gestágenos es negativo, se administra entonces Son amenorreas producidas por lesiones tumorales,
  una combinación de estrógenos y progestágenos, que infiltrativas, vasculares o proliferativas estructurales
  pretende generar una proliferación endometrial y una presentes en el hipotálamo o en la hipófisis, donde
  hemorragia por deprivación si el canal está intacto. también puede existir el síndrome de silla turca vacía.
  Consiste en administrar un ciclo, oral, de estrógenos por dos
  Estas lesiones alteran la producción de la GnRH y
semanas, acompañada la segunda semana con progestágenos: las gonadotropinas.
 
puede ser estradiol 2 mg/día y didrogesterona 10 mg/día, o
  S igno s y sínt omas: Amenorrea, cefalea,
  también, estrógenos conjugados 1.25 mg/día y hipertensión endocraneana, alteraciones visuales y
  medroxiprogesterona 10 mg/día. Si no presenta hemorragia, a de otros pares craneanos.
  pesar de una adecuada secuencia hormonal, algo falla desde el Par aclínic os: La FSH y los estrógenos estarán
  punto de vista anatómico en el útero (síndrome de Asherman), bajos. La resonancia nuclear (RNM) evalúa las masas
  en el cérvix o en la vagina (estenosis). Si presenta hemorragia, expansivas. El test de GnRH puede diferenciar las
  tiene un endometrio funcional y la menstruación tiene paso lesiones hipotalámicas de las hipofisiarias (se
  libre hacia el exterior. administran 100 µg de GnRH y se determina la
  La interpretación del test de estrógenos-progesterona sería:
  respuesta de LH y FSH basal y a los 30’ y 60’, y si se
Positivo: estado hipoestrogénico gonadal o hipotálamo- doblan los niveles de gonadotrofinas, tras el
 
hipofisario.
  estímulo, se confirma integridad hipofisiaria).
  Negativo: alteraciones del tracto genital. Generalmente es necesario un megatest de reserva
  hipofisiaria (se administra TRH + GnRH + CRH +
  Si las gonadotropinas están elevadas (3-4 veces la cifra GHRH y se valora la respuesta de TSH, LH, FSH,
  normal, que es 10), se sospecha disfunción ovárica, ya que el PRL, cortisol y GH, para determinar si hay otras
  eje hipotálamo-hipófisis funciona. Si son bajas, el problema no líneas hormonales comprometidas).
  está en el ovario, sino en el eje. Para diferenciar si el fallo está Tr atamie nt o: Inicialmente debe ser etiológico,
  en el hipotálamo o en la hipófisis, se administra GnRH; si después terapia de reemplazo hormonal de los ejes
  aumentan las gonadotropinas, está sana la hipófisis y se endocrinos afectados, e inducción de la ovulación
 
sospecha alteración hipota lámica; si la hipófisis no responde a con gonadotropinas en paciente infértil.
 
la GnRH, la causa es hipofisaria.
   
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
 
  DHH
 
 
  1. Ano re xia ne rvio sa y bulimia:
Los trastornos de la alimentación alteran la función ovulatoria a través de una serie de factores hormonales como
  insulina, glucagon y leptina. La leptina es un “factor de saciedad”. Se supone que la reducción en la producción de
  leptina por una pérdida de peso estimula de manera secundaria al neuropéptido Y, que a su vez estimula al centro del
  hambre y altera la liberación pulsátil de GnRH.
 
2 . E str és :
 
Como parte de la respuesta situaciones estres aumenta la liberación de hormona liberadora de corticotropina (CRH)
 
  en el hipotálamo, que a su vez genera secreción de cortisol en la zona fascicular de la corteza de la glándula
  suprarrenal. La hormona liberadora de corticotropina modifica el patrón de la secreción pulsátil de la GnRH, mientras
  que el cortisol en forma directa e indirecta, altera la función de las neuronas que producen GnRH.
  3. E jer cic io in te nso :
  El ejercicio se ha vinculado con una mayor concentración de derivados de la proopiomelanocortina como los opiáceos
  endógenos (endorfinas β), generando la llamada “droga del corredor”. Los opiáceos alteran la secreción pulsátil de
  GnRH.
 
 
S igno s y sínt omas: Ciclos infrecuente, amenorrea, en paciente estresada y con IMC bajo.
 
Par aclí nico s: La FSH está baja o normal, al igual que los estrógenos. La RNM es normal y necesaria para descartar
 
  LHH.
  Tr atamie nt o: Cambios de hábitos de vida. La ovulación se induce con GnRH en bomba de pulsos o con ampollas de
  FSH, aunque en casos leves se puede hacer con acetato de clomifeno.
  Clomifeno: bloquea la retroalimentación negativa normal de estradiol circulante sobre el hipotálamo. Aumento de la
  liberación de GnRh.
 
 
 
 
 
 
 
 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
  
 
  Hiperprolactinemia:
 
 
 
  Entre sus múltiples causas están: prolactinomas hipofisiarios (micros < 10 mm y macros > 10 mm), pseudo prolactinomas,
  síndrome de silla turca vacía, hipotiroidismo, hiperprolactinemia iatrogénica (anticonceptivos orales, anti-sicóticos, anti-
  depresivos, bloqueadores H2, opiáceos, cocaína), producción ectópica de PRL (CA brocogénico, gonadoblastoma,
  quiste ovárico dermoide, teratoma, CA de células renales), alteraciones metabólicas (falla hepática y renal), idiopática y
  macroprolactinemia.
 
La menor concentración de hormona tiroidea circulante, provoca un aumento compensador de hormona liberadora de
 
tirotropina (TRH) hipotalámica. Como parte del eje tiroideo, la TRH eleva a la TSH producida por los tirotropos
 
hipofisarios. Además, la TRH se une a los lactotropos hipofisarios, aumentando la secreción de prolactina. La
 
  hiperprolactinemia provoca elevación compensadora de la dopamina central, que es el principal inhibidor de la secreción
  de prolactina. La dopamina central elevada altera la secreción de GnRH, con lo que cambia la secreción cíclica normal de
  gonadotropinas y desaparece la ovulación.
  S ínt omas y si gn os: Ciclos infrecuentes, amenorrea, galactorrea (56%), y en casos de macroprolactinomas efectos de
  masa hipofisiaria.
  Par aclínic os: PRL > 20 ng/mL (pool). Generalmente, la PRL se encuentra entre 20 y 50 ng/mL en casos de
  hipotiroidismo y trastornos funcionales; entre 50 y 100 ng/mL en casos de microprolactinomas; y > 100 ng/mL en casos
  de macroprolactinomas. La campimetría o los potenciales visuales evocados estarán positivos en caso de
 
macroprolactinomas, al igual que la RNM y, ocasionalmente.
 
Tr atamie nt o: Etiológico coadyuvado con agonistas dopaminérgicos, (bromocriptina, cabergolina) con los cuales
 
  también se induce la ovulación como primera línea, y clomifeno como segunda. La mayoría de pacientes sometidas a
  cirugía hipofisiaria, por prolactinomas, ameritan terapia de reemplazo hormonal.
   
 
 
  Hipotiroidismo
 
 
 
  A) Mismo mecanismo hiperprolactinemia
 
B) también, se produce disminución de la
 
globulina trasportadora de hormonas
 
  sexuales (SHBG), con la consiguiente
  elevación de estrógenos libres, además
  de andrógenos libres que se aromatizan
  por la vía 16-OH hacia estrona, que es un
  estrógeno con débil mecanismo de
  retroalimentación negativo sobre FSH, al
  final del ciclo, dando como resultado una
  foliculogénesis inadecuada;
 
C) por otro lado, la falta de hormona
 
tiroidea retrasa la respuesta de LH a la
 
GnRH conduciendo a una falta de
 
  estímulo sobre el cuerpo lúteo.
   
 
 
 
  
 
  Síndrome de ovario poliquístico
  Las pacientes presentan amenorrea, obesidad,
  intolerancia al frío, retardo mental, ptosis palpebral,
  bradicardia, constipación, mixedema, piel seca.
  Paraclínicos, la TS H > 10mU/mL (entre 4 y 10 si
Causa mas frecuente de anovulación crónica con
  presencia de estrógenos
subclínico), T4 libre baja, los ant icue rpo s an ti
  Las alteraciones en la liberación pulsátil de hormona
t iro id eo s pueden estar positivos y la PRL elevada.
  liberadora de gonadotropinas (GnRH) provoca una
  Se trata con levotiroxina hasta estabilizar la TSH <
elevación relativa de hormona luteinizante (LH) contra la
  2.5 mUI/mL.
biosíntesis y secreción de hormona foliculoestimulante
   
(FSH). La LH estimula la producción ovárica de
 
  Falla ovárica prematura andrógenos, mientras que la escasez relativa de FSH
  impide el estímulo adecuado sobre la actividad de la
  aromatasa dentro de las células de la granulosa,
  reduciendo de esta manera la conversión de andrógenos
Es una amenorrea ocasionada por depleción
  en el estrógeno potente estradiol.
folicular antes de los 40 años.
  Al aumentar los andrógenos intrafoliculares, el folículo
  Su incidencia es edad dependiente: 1/1000 antes de
sufre atresia. La concentración elevada de andrógenos
  los 30 años de edad, 1/200 antes de los 35, y 1/100
circulantes contribuye a las anomalías en el perfil de
  antes de los 40. El hipoestrogenismo, ocasiona
lípidos de las pacientes y a la aparición de hirsutismo y
  síntomas vasomotores y pone a todas las pacientes
acné. Los andrógenos elevados también pueden provenir
  en riesgo de osteoporosis y enfermedad
de la glándula suprarrenal.
  cardiovascular. La causa más frecuente de FOP es
  Los andrógenos séricos elevados (principalmente
iatrogénica (quirúrgica, quimioterapia o
  androstenediona) se convierten en la periferia en
radioterapia). Le siguen en frecuencia, problemas
  estrógenos (principalmente estrona).
autoinmunes; problemas genéticos (mosaicos de
  La conversión se produce principalmente en las células
Turner, síndrome del X frágil); infecciones
  del estroma del tejido adiposo. Esta conversión genera la
(parotiditis); tóxicos (tabaco, malnutrición, estrés
  retroalimentación crónica en el hipotálamo y la hipófisis.
  oxidativo); y también idiopática.
El estímulo endometrial de los estrógenos sin oposición
  Generalmente se trata con TH y la infertilidad con
provoca hiperplasia endometrial.
  donación de oocitos.
La ausencia de maduración folicular provoca
 
anovulación.
 
  Tratamiento:
  1. cambios de estilo de vida (dieta - ejercicio físico) y
  metformina.
  2. Regularización de ciclos menstruales y tratamiento del
  hirsutismo/acné: anticonceptivos orales, con progestinas
  antianrogénicas, adicionando ocasionalmente
  espironolactona.
  Tratamiento de la anovulación: el citrato de clomifeno
continúa siendo la primera línea de tratamiento de la
  infertilidad y si hay falta de respuesta se agrega
  metformina (si no se está suministrando) o se cambia a
  inhibidores de la aromatasa más metformina.
   
 
 
 
 
 
  
 
  Tumores productores de andrógenos: Hiperplasia suprarrenal de aparición tardía

Son tumores ováricos o suprarrenales productores de Resulta por bloqueos parciales enzimáticos en la
desfeminización, virilización y amenorreas. Los tumores esteroidogénesis producida en las corteza
virilizantes ováricos pueden ser de Sertoli-Leydig, de la teca suprarrenales. El bloqueo más frecuente es el de la
granulosa, de células lipídicas, de células hiliares, de restos 2 1-hid r oxilasa, seguido por el de la 11β-
adrenales, disgerminomas, y gonadoblastomas. Por su parte, los hid r oxilasa.
Suprarrenales son adenomas y carcinomas ( La concentración Al disminuirse la síntesis de cortisol, se aumentan
muy elevada de sulfato de deshidroepiandrosterona (SDHEA) los niveles estimulatorios de ACTH (Hormona
está a favor de un tumor de la glándula suprarrenal.) En conjunto adrenocorticotropa) hasta, en forma crónica,
representan el 0.2%-1% del hirsutismo. producir hiperplasia de la cápsula suprarrenal. Los
Las mujeres presentan desfeminización, seguida de bloqueos enzimáticos desvían el metabolismo hacia
masculinización y amenorrea; Cuando el origen de un la producción de progesterona, 17 OHP y
hiperandrogenismo es tumoral, además del hirsutismo existen con and ró gen os, con cuadro clínico de
frecuencia signos de virilización importantes (hipertrofia hiperandrogenismo, anovulación crónica y
clitorídea y de las masas musculares, así como cambio del tono de endometrio aberrante a la implantación. Se
la voz, que se vuelve más grave). Estos signos asociados suelen manifiesta en forma tardía, en la mujer adulta, con
ser de aparición reciente un cuadro parecido al del SOP, con hirsutismo, y
Diagnóstico: T > 200 ng /dl; DHEAS amenorrea; pero se diferencia porque las
(Dehidroepiandrosterona)> 700ng/dl; ecografía para ovario y pacientes tienen progesterona elevada y 17OHP
RNM para suprarrenales, positivas. con niveles mayores a 10 ng/ml
El tratamiento es quirúrgico. Se trata con corticoides (dexametasona).
 

Síndrome de Cushing
Amenorreas uterinas

El síndrome se caracteriza por síntomas y signos

ocasionados por el exceso de cortisol en sangre
Es la amenorrea secundaria que sucede por falta de útero (hipercortisolismo). Tiene cuatro causas generales:
funcional, estando las pacientes endocrinológicamente iatrogénica, adenomas suprarrenales, tumor hipofisiario
normales. Ocurre por: productor de ACTH (enfermedad de Cushing), y
a) Ad he re nci as int r aut er inas (síndrome de producción ectópica de ACTH (tumor broncogénico).
Asherman). El más frecuente, las adherencias se forman El exceso de cortisol se corrobora midiendo en orina de

habitualmente por legrados enérgicos en pacientes con 24 horas o en saliva nocturna (11 pm). Adicionalmente, el
diagnóstico etiológico diferencial del hipercortisolismo
abortos sépticos, o con hemorragias puerperales.
se realiza con ACTH plasmática e imagenología
b ) D e st rucci ón irr eve rs ible d el e nd ome tr io. TBC,
radiación, ablación.
- De causa suprarrenal: la ACTH es menor de 5 ng/mL y
c) Hist e re ct omía subt ot al. Solo la subtotal, e el TAC suprarrenal positivo para tumor.
inadvertida por parte de la paciente. En ambas situaciones • ACTH dependiente: la ACTH es mayor de 20 ng/mL.
el test de estrógenos-progestágenos es negativo. Solo en En casos dudosos, cuando la ACTH está entre 5 y 20
los casos de adherencias intrauterinos se hace necesarios, ng/ml.
ecografía transvaginal e histeroscopia para afinar el • ACTH dependiente de hipófisis: la RNM de hipófisis es

diagnóstico. . Solo es posible tratar el S. de Asherman con positiva para tumor

• ACTH ectópica: la RNM hipofisiaria es normal y la
adhesiolisis histeroscópica.
ACTH no se deja inhibir con dosis elevadas de
  dexametasona.