TRASTORNOS DE LA

HEMOSTASIA

CCANA RIVERO , ELVIS

FERNANDEZ VALDERRAMA , LUZ ZARELA
HUIMA TELLO , DANIA BELEN
REYES MUÑOZ , ELIZABETH NICOL
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1.- VOCABULARIO

a.- Petequias: Las petequias son unos puntos redondeados del tamaño de una cabeza de alfiler que se
forman en la piel. Se producen por un sangrado, que hace que los puntos sean de color rojo, marrón o
morado. Los puntos suelen formar grupos y pueden verse como un sarpullido. Los puntos son planos al tacto
y no pierden el color al presionarlos.

b.-Los vibices: son hemorragias lineales en la piel debidas a traumatismo o presión. Se

caracterizan por:

● Tener una disposición lineal o alargada.

● Ser más comunes en las extremidades inferiores y la porción superior del tronco,
pero pueden presentarse en cualquier parte.
● Tener un aspecto similar a las equimosis (hematomas) pero de forma lineal.
● Medir aproximadamente 3-4 mm de diámetro cuando son pequeños, recibiendo
entonces el nombre de petequias.

c.-La equimosis: es un término médico que se refiere a una mancha de color violáceo,
azulado o amarillento en la piel o tejidos subcutáneos, causada por la extravasación de
sangre debido a la ruptura de pequeños vasos sanguíneos. Las equimosis también se
conocen comúnmente como "moretones" o "hematomas".

d.-La epistaxis: es la hemorragia nasal. La hemorragia puede variar desde un hilo de

sangre a un flujo abundante y las consecuencias varían desde un malestar menor a una
hemorragia potencialmente mortal.

e.- Hematoma: es la acumulación de sangre causada por una hemorragia interna

(rotura de vasos capilares, sin que la sangre llegue a la superficie corporal) que aparece
generalmente como respuesta ante un golpe.

f.- La hemartrosis: es una hemorragia dentro de una articulación que causa inflamación
y dolor. Las causas más comunes incluyen:

● Trastornos de coagulación como la hemofilia

● Traumatismos que dañan la membrana sinovial
● Fracturas óseas cerca de la articulación
● Esguinces de ligamentos con rotura de la membrana sinovial
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● Rotura de ligamentos cruzados

● Tumores de la membrana sinovial

g.-La metrorragia: es un sangrado vaginal que ocurre entre los períodos menstruales de
una mujer, es decir, fuera de los ciclos normales. Puede deberse a diversos factores
como:

● Trastornos hormonales que afectan el equilibrio de estrógenos y progesterona

● Presencia de pólipos o miomas uterinos.
● Enfermedades de transmisión sexual que causan inflamación.
● Problemas de coagulación sanguínea.
● Uso de dispositivos intrauterinos (DIU).
● Estrés crónico que altera el sistema hormonal.

h.- Menorragia : se caracteriza por un sangrado menstrual abundante que puede

interrumpir significativamente las actividades diarias de la mujer.

i.- Hematemesis: hace referencia a la expulsión de vómito con sangre fresca, síntoma
que suele indicar la presencia de una hemorragia digestiva alta (HDA) y que puede ser
provocada por múltiples causas.

j.-La melena: es la expulsión de deposiciones (heces) negras, viscosas y malolientes

debido a la presencia de sangre degradada proveniente del tubo digestivo superior
(boca-ángulo duodenoyeyunal).Las principales causas de la melena incluyen:

● Úlceras pépticas
● Erosiones gastroduodenales
● Varices esofágicas
● Tumores gastrointestinales
● Malformaciones vasculares
● Diverticulosis.
● Enfermedad de Crohn
● Enfermedad celíaca
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2.- LOS TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALTERACIÓN EN LA HEMOSTASIA

PRIMARIA

Los trastornos hemorrágicos por alteración en la hemostasia primaria se caracterizan

por:
Sangrado inmediato (en los primeros minutos) y localización más frecuente en piel y
mucosas: púrpuras, equimosis, epistaxis, gingivorragias (tras extracciones dentarias),
hematuria.
Estos trastornos se deben a defectos en los vasos sanguíneos o en las plaquetas, a
diferencia de las coagulopatías por déficit de factores de coagulación, donde el
sangrado puede tardar horas o días en aparecer.

Las púrpuras vasculares

Son cuadros caracterizados por hemorragias cutáneas, como petequias y equimosis,

debido a múltiples desórdenes que afectan la estructura de los vasos sanguíneos.
Algunas de las principales características son:

● Pueden ser hereditarias (como la telangiectasia hemorrágica hereditaria) o

adquiridas (como el escorbuto, infecciones, medicamentos, traumatismos,
enfermedades autoinmunes).
● Los síntomas incluyen epistaxis, sangrado gastrointestinal, anemia ferropénica,
telangiectasias en piel y mucosas, y presencia de malformaciones vasculares.
● El diagnóstico es principalmente clínico, basado en la presencia de
manifestaciones típicas de vasculitis como petequias, púrpura palpable, nódulos
subcutáneos, úlceras cutáneas, y compromiso sistémico.
● El tratamiento depende de la causa subyacente, pudiendo requerir manejo de la
deficiencia vitamínica, control de infecciones, suspensión de medicamentos, o
terapia inmunosupresora en caso de vasculitis autoinmunes.

En resumen, las púrpuras vasculares son un grupo heterogéneo de trastornos que

afectan la integridad de los vasos sanguíneos, con manifestaciones cutáneas y
sistémicas características.
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Púrpura trombocitopénica

La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorrágico causado por la

disminución del número de plaquetas (trombocitos) que se produce en una persona
que no sufre otra enfermedad que afecte a las plaquetas. En la trombocitopenia
inmunitaria, el sistema inmunitario produce de nuevo anticuerpos contra las propias
plaquetas de una persona y las destruye.
La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno en el cual se forman anticuerpos que
destruyen las plaquetas. Se desconoce por qué razón se forman los anticuerpos; sin
embargo, en los niños la púrpura trombocitopénica inmunitaria ocurre a menudo
después de una infección vírica. Aunque la médula ósea puede incrementar la
producción de plaquetas para compensar su destrucción, habitualmente el suministro
no puede compensar la demanda. A veces, el anticuerpo que está destruyendo las
plaquetas también ataca la médula ósea y reduce la producción de plaquetas.
En los adultos, la púrpura trombocitopénica inmunitaria suele ser de larga duración
(crónica). En niños, la púrpura trombocitopénica inmunitaria suele remitir por sí sola.

Síntomas de la púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria)

SÍNTOMAS

Algunas personas pueden no presentar ningún síntoma de trombocitopenia inmunitaria.

En otras personas, los síntomas de sangrado pueden aparecer de forma repentina o
gradual. Las personas afectadas por púrpura trombocitopénica inmunitaria
frecuentemente experimentan cansancio.

La hemorragia en la piel puede ser la primera señal de que existe un número bajo de
plaquetas. Con frecuencia aparecen pequeñas manchas rojas (petequias) en la piel de
la parte inferior de las piernas, y cualquier golpe causa morados de color negro azulado
(equimosis o púrpura). Las encías sangran y es posible que se detecte sangre en las
heces y en la orina. Las pérdidas en los periodos menstruales o las hemorragias
nasales pueden ser excepcionalmente abundantes. Es probable que la hemorragia sea
difícil de contener.
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DIAGNÓSTICO

● Análisis de sangre para llevar a cabo un recuento de plaquetas y determinar la

coagulación
● Pruebas para descartar otros trastornos que causan un recuento bajo de
plaquetas y sangrado

TRATAMIENTO

● Corticoesteroides
● Inmunoglobulina intravenosa, agonistas del receptor de la trombopoyetina u
otros fármacos inmunodepresores (por ejemplo, rituximab, azatioprina o
micofenolato)
● En ocasiones, extirpación del bazo
● Con muy poca frecuencia, transfusiones de plaquetas

Púrpura trombocitopénicas:

Fallo cuantitativo en el componente plaquetario. Ante una trombocitopenia se debe

investigar si es de origen central o periférico. Siendo el cuarto más importante la PTI
corporal trombocitopenia ideopática/ inmune.

Púrpura trombopaticas:

Fallo cualitativo en el componente plaquetario. Para su comprensión es importante

recordar cómo se adhiere las plaquetas. El déficit de la GP IB(complejo glicoproteico
plaquetario ) origina la enfermedad de Bernard Soulier y cómo se agregan.

Von Willebrand:

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de sangrado de por vida en el cual la

sangre no coagula adecuadamente. Las personas con la enfermedad tienen niveles
bajos de factor Von Willebrand, una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre, o
la proteína no funciona como debería.

La mayoría de las personas con la enfermedad nacen con ella, tras haberla heredado de
uno o ambos padres.
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La enfermedad de Von Willebrand no se puede curar. Sin embargo, con tratamiento y

cuidado personal, la mayoría de las personas con esta enfermedad pueden llevar una
vida activa.

-Síntomas

Muchas personas con la enfermedad de Von Willebrand no saben que la tienen porque
los signos son leves o no tienen signos. El signo más común de la afección es el
sangrado anormal.

Si padeces la enfermedad de Von Willebrand, podrías tener los siguientes signos:

● Sangrado excesivo por una lesión o después de una cirugía o un procedimiento

dental.
● Sangrados nasales frecuentes que no se detienen en 10 minutos.
● Sangrado menstrual abundante o prolongado.
● Sangrado abundante durante el trabajo de parto y el parto.
● Sangre en la orina o en las heces.
● Tendencia a la formación de moretones o moretones abultados.

Causas:

La causa habitual de la enfermedad de Von Willebrand es un gen anómalo hereditario

que controla el factor Von Willebrand, una proteína que desempeña un papel clave en la
coagulación de la sangre.

Cuando se tiene niveles bajos de esta proteína o esta no funciona como debería, las
células sanguíneas pequeñas, que se llaman plaquetas, no pueden adherirse
adecuadamente ni de manera normal a las paredes de los vasos sanguíneos al
producirse una lesión.

Complicaciones:

En raras ocasiones, la enfermedad de Von Willebrand puede causar sangrado

incontrolable, que puede poner en riesgo la vida. Otras complicaciones de la
enfermedad de Von Willebrand pueden incluir:

● Anemia. El sangrado menstrual abundante puede causar anemia por deficiencia

de hierro.
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● Hinchazón y dolor. Esto puede ser el resultado de un sangrado anormal en las

articulaciones o en el tejido blando.

Prevención:

Si planeas tener hijos y tienes antecedentes familiares de la enfermedad de Von

Willebrand, considera la posibilidad de recibir consejería genética. Si eres portador del
gen que causa la enfermedad de Von Willebrand, puedes trasmitirlo a tus hijos, incluso
si no tienes síntomas.

3.- TRANSTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA

HEMOFILIA

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un problema de la coagulación raro en el que la sangre no coagula

como debería. Esto puede causar problemas de sangrado excesivo después de una
lesión o cirugía. También puede tener sangrado repentino dentro del cuerpo, como en
sus articulaciones, músculos y órganos.
Su sangre contiene muchas proteínas llamadas factores de coagulación que pueden
ayudar a formar coágulos para detener el sangrado. Las personas con hemofilia tienen
niveles bajos de uno de estos factores, generalmente el factor VIII (8) o el factor IX (9).
La gravedad de la hemofilia depende de la cantidad de factor en la sangre. Cuanto más
baja sea la cantidad del factor, más probable es que se produzca una hemorragia y que
esto cause problemas de salud graves.

¿Cuáles son los tipos de hemofilia?

Hay varios tipos diferentes de hemofilia. Los más comunes son:

● Hemofilia A (hemofilia clásica): Causada por la falta o disminución del factor de

coagulación VIII (8)
● Hemofilia B (enfermedad de Christmas): Causada por la falta o disminución del
factor de coagulación IX (9)

¿Qué causa la hemofilia?

La mayoría de los tipos de hemofilia son heredados. Son causados por un cambio en
uno de los genes (también llamado variación) que entrega instrucciones para producir
las proteínas del factor de coagulación. Este cambio puede significar que las proteínas
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de coagulación no funcionan bien o que faltan por completo.

Estos genes están en el cromosoma X. Es posible que tenga uno o dos cromosomas X:

● Las personas que nacen varones tienen un cromosoma X (de la madre) y un

cromosoma Y (del padre). Pueden contraer hemofilia si su único cromosoma X
tiene el cambio genético
● Las personas que nacen mujeres tienen dos cromosomas X, uno del padre y otro
de la madre. Por lo general, solo contraen hemofilia si:
● Ambos cromosomas X tienen el cambio genético ó
● Un cromosoma X tiene el gen modificado y el otro cromosoma X falta o está
inactivo.

Las personas que nacen mujeres con el cambio genético en un cromosoma X son
"portadoras" de la hemofilia. A veces pueden tener algunos síntomas de hemofilia, y
pueden transmitir el cambio genético a sus hijos.

La hemofilia que no se hereda se llama hemofilia adquirida. Es poco común. Ocurre

cuando el cuerpo produce proteínas especializadas llamadas autoanticuerpos que
atacan y desactivan un factor de coagulación. Esto puede ocurrir debido a un embarazo,
trastornos del sistema inmunitario, cáncer o reacciones alérgicas a ciertos
medicamentos. A veces la causa es desconocida.

¿Quién está en riesgo de hemofilia?

La hemofilia es mucho más común en personas que nacieron varones, ya que pueden
contraerla con un cambio en el gen de un cromosoma X. Las personas que tienen
antecedentes familiares de hemofilia también corren un mayor riesgo.

¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia?

Los signos y síntomas de la hemofilia son:

● Sangrado en las articulaciones. Esto puede causar hinchazón y dolor u opresión

en las articulaciones. A menudo afecta las rodillas, los codos y los tobillos
● Sangrado en la piel (que son moretones)
● Sangrado en el músculo y el tejido blando, lo que puede causar una acumulación
de sangre en el área (llamado hematoma)
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● Sangrado de la boca y las encías, incluyendo sangrado difícil de detener después

de perder un diente
● Sangrado después de la circuncisión
● Sangrado después de recibir inyecciones, como vacunas
● Sangrado en la cabeza de un bebé después de un parto difícil
● Sangre en la orina o las heces
● Sangrados nasales frecuentes y difíciles de detener

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Para saber si tiene hemofilia, su profesional de la salud puede:

● Preguntar sobre su historial médico, incluyendo síntomas y otras afecciones de

salud que pueda tener
● Preguntar sobre sus antecedentes familiares, para saber si tiene familiares que
tengan o hayan tenido hemofilia
● Realizar un examen físico para buscar signos de hemofilia, como hematomas
● Solicitar ciertos análisis de sangre para mostrar si su sangre está coagulando
como debe. Si no es así, se le realizarán pruebas de factor de coagulación para
diagnosticar la causa del trastorno hemorrágico.
● Estos análisis de sangre mostrarían el tipo de hemofilia y su gravedad.

Hay pruebas genéticas para los genes del factor VIII (8) y del factor IX (9). Esta prueba
se puede usar en personas que tienen antecedentes familiares de hemofilia para:

● Identificar a las personas que son portadoras antes de tomar decisiones sobre
un embarazo
● Hacer pruebas para la hemofilia a un feto durante el embarazo
● Hacer pruebas para la hemofilia a un recién nacido

¿Cuáles son los tratamientos para la hemofilia?

La mejor manera de tratar la hemofilia es reemplazar el factor de coagulación faltante

para que la sangre pueda coagular bien. En general, esto se hace inyectando un factor
de coagulación de reemplazo en una vena. El factor de coagulación de reemplazo se
puede hacer a partir de sangre humana donada. O puede hacerse en un laboratorio; a lo
que se llama factor de coagulación recombinante.
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El factor de coagulación de reemplazo puede ayudar a tratar un episodio de sangrado.

En los casos más graves de hemofilia, es posible que reciba el factor de manera regular
para prevenir el sangrado. Puede aprender cómo inyectar el factor para que pueda
hacerlo usted mismo en casa.

Hay otros medicamentos para tratar la hemofilia. Pueden funcionar liberando el factor
VIII (8) desde donde está almacenado en los tejidos del cuerpo, reemplazando la
función del factor VIII (8) o evitando que se disuelven los coágulos.

Si el sangrado ha dañado sus articulaciones, la terapia física puede ayudar a mejorar su

funcionamiento.