reumatología
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
Palabras clave: debilidad muscular por proceso inflamatorio, mujeres más común (Excepto cuerpos de inclusión, FR HLA-DR3,8
y DRW52, Coxsackie, anticuerpos antisintetasa Jo-1, SRP y Anti-Mi-2. Heliotropo y Pápulas de Gottron en Dermatomiositis.,
hombres +50: Cuerpos inclusión. Tx Esteroides, Inmunosup: Azatioprina y MTXT
DEFINICIÓN
Las miopatías inflamatorias idiopáticas agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por la presencia
de debilidad muscular de predominio proximal; esto como resultado de un proceso inflamatorio no supurativo
en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis muscular.
Los procesos más característicos son la POLIMIOSITIS, DERMATOMIOSITIS y la MIOPATÍA POR CUERPOS DE
INCLUSIÓN.
J
O EPIDEMIOLOGÍA
Y
A • Son procesos poco comunes.
S • Polimiositis y dermatomiositis à Mujeres
• Miopatía por cuerpos de inclusión à Hombres.
• Dermatomiositis con riesgo de cáncer x6 comparado con población sana.
E FACTORES DE RIESGO:
N
A Genéticos: Antígenos HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52 (en cuerpos inclusión a agregación familiar)
R
Virus: Se ha involucrado al Coxsackie y la gripe.
M
Inmunidad humoral: presencia de anticuerpos séricos como los antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.
Inmunidad celular: Se han encontrado Linfocitos B y T-CD4 en las biopsias de dermatomiositis.
CLÍNICA
POLIMIOSITIS
Las mialgias no son un síntoma
habitual (solo el 20% la presentan a
ü Afectación muscular simétrica y PROXIMAL (Insidiosa)
la palpación muscular)
ü Se desarrolla en semanas o meses
ü Generalmente es más rápida que las distrofias musculares (años)
ü Exploración neurológica NORMAL
Inicio à Dificultad para actividades diarias (levantarse de una silla, subir escalera, levantar los brazos)
Aparece disfagia por afectación de musculatura faringe y esófago
Es frecuente que aparezca asociada a alteración tejido conjuntivo (LES, Esclerosis) o a infección vírica o bacteriana
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DERMATOMIOSITIS
Se manifiesta como una MIOPATÍA INFLAMATORIA SUPERPONIBLE a la Polimiositis.
• Lesiones cutáneas en forma de ERITEMA LOCALIZADO O DIFUSO
• Erupción maculopapular Las mialgias son propias de
• Desrmatitis eccematoide descamativa esta enfermedad (más que de
• Dermatitis exfoliativa (rara vez) la polimiositis)
J
O HELIOTROPO: PÁPULAS DE GOTTRON:
Y ü ERUPCIÓN ü Aparición en manos de placas
A eritematoedematosa de eritematosas
S coloración VIOLÁCEA ü Afecta solo el dorso de los nudillos.
ü En zonas fotoexpuestas ü Muy típicas de la enfermedad.
En un 15% existe una neoplasia asociada: Ovario, mama, colon, melanoma y Linfoma no Hodgkin.
E Suele aparecer como entidad aislada, aunque a veces coincie con afección de tejido conjuntivo (esclerosis)
N
A
R
M
SIGNO DEL CHAL
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MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
Es la miopatía más frecuente en +50 años.
CURSO INSIDIOSO (años) Es la única que no responde a corticoides.
Þ Debilidad musculatura facial (esto no ocurre en DM o PM)
Þ Desde fases iniciales se puede apreciar debilidad muscular distal
• Dificultad para abrochar botones
MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES
Síntomas sistémicos: fiebre, pérdida ponderal, artralgias, fenómeno de Raynaud (espasmo vascular por frío)
Enfermedad pulmonar intersticial difusa: en Sx antisintetasa y aparece antes de manifestaciones musculares
J
O
Y
A Afectación cardiaca: Alteraciones de conducción, miocarditis, insuficiencia cardíaca.
S
Calcinosis: puede provocar ulceraciones y drenaje de material blanquecino en la DM:
E
N
A
R
M
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DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
1. Cuadro clínico (debilidad muscular) Fueron estabelcidos en 1975 y todavía
2. Elevación de Enzimas Musculares (CK, Aldolasa) no incluían a los Anticuerpos.
3. Alteraciones Electromiográficas
4. Biopsia
ELECTROMIOGRAMA
Prueba fundamental para el diagnóstico
Hallazgo característico: de tipo inflamatorio à ONDAS MIOPÁTICAS (breves y de bajo voltaje) con aumento
de la actvidad espontánea y potenciales de fibrilación.
BIOPSIA
J Afectación muscular suele ser parcheada (realizar sobre músculo clínicamente afectado).
O
Y Hallazgos: Infiltrados inflamatorios (linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y escasos eosinófilos) +
A Destrucción de fibras musculares con reacción fagocitaria.
S
• POLIMIOSITIS: Infiltrado en fascículo musuclar, mionecrosis, regeneración, infiltrado perivascular y de
predominio endomisial con linfocitos T CD8 y marcófagos.
• DERMATOMIOSITIS: Infiltrado con monoculeares perimisiales y perivascular con CD4
• CUERPOS INCLUSIÓN: Endomisial
E
N No tomar muestra de músuclo estudiado con Electromiograma (la inflamación puede dar falsos positivos).
A
R LOCALIZACIÓN DEL INFILTRADO
M
Polimiositis infiltrado dentro de los fascículos musculares.
Dermatomiositis infiltrado perivascular y alrededor (no en el interior) del músculo.
Miopatía de cuerpos de inclusión infiltrados endomisiales con invasión de fibras musculares.
ANTICUERPOS
• ANA aparecen en 20% de los pacinetes
• Anti-Jo 1 (anti-tARN-sintetasa) se asocian al Sx Antisintetasa
o Miositis, Enfermedad intersticial pulmonar, manos de mecánico, artritis no erosiva y fenómeno
de Raynaud.
• Anti-SRP: Enfermedad muscular grave y afectación cardíaca
• Anti-Mi 2: Dermatopolimiositis clásica.
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TRATAMIENTO
Son enfermedades potencialmente mortales y su tratamiento debe ser con esteroides por vía oral a dosis
altas, asociados casi siempre a inmunosupresores:
1ra elección: CORTICOIDES (PREDNISONA)
Dosis de 1 – 2 mg /Kg/día
Alternativa: Hidroxicloroquina es capaz de mejorar la erupción cutánea resistente a esteroides.
2da elección: INMUNOSUPRESORES (Azatioprina y Metrotexato) / Ciclofosfamida (Afección Pulmonar)
Se administran en los casos que no responden a corticoides, si los efectos secundarios no son tolerables o si
no se puede reducir la dosis.
3ra elección: INMUNOGLOBULINA
Debe ser IV en los casos que no responden a los fármacos anteriores.
ANEXOS
J MIOPATÍA CUERPOS DE
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
O INCLUSIÓN
Y Relación H:M 1:2 1:2 3:1
A +50 años
S Edad debut >18 años Niño-Adulto
Localización Proximal simétrica Distal y proximal asimétrica
E 10-20 %
Disfagia/Disfonía 10-20 % 60%
N
A SÍ (Patognomónico)
R
M Lesiones cutáneas NO ü Heliotropo No
ü Pápulas de Gottron
ü Signo del Chal
CPK Elevado Elevado Normales
30-40 %
Anti-Jo1
(Síndrome Antisintetasa
Anitcuerpos – Involucro pulmonar Anti-Mi 2 (15-30%) Negativos
intersticial)
Valorar con TAC Alta
Resolución
Infiltrado en fascículo
Infiltrado perivascular y
muscular endomisial con Infiltrado endomisial con
Biopsia alrededor del músculo
CD8 invasión de fibras musuclares
perimisiales con CD4
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