LEPRA

ENFERMEDAD DE HANSEN
 Enfermedad crónica lenta y progresiva
causada por el bacilo de Hansen con
un período de incubación de meses a
30 años

 Afectación de partes frías del cuerpo

 piel,tracto respiratorio alto , nervios
periféricos, testículos y parte anterior
de ojos.
 Contagio: persona a persona por vía aérea de lesiones del tracto respiratorio superior

 Leche materna. No hay paso a través de la placenta

 Bacilo captado por macrófagos alveolares >>>diseminación por vía sanguínea

>>>creciendo en tejidos relativamente fríos como piel y extremidades

 Toda lepra es neural desde el comienzo

 BACILO DE HANSEN

 Baar de crecimiento lento

 No ha podido cultivarse
 1 - 8 U de largo, intracelular obligado.
 No exo ni endotoximas.
 Multiplicación y diseminación del bacilo
en el armadillo de 9 bandas.
 Virulencia relacionada a las
características de membrana.
 Periodo de incubación de 5 a 20 años

GERHARD A. HANSEN
 BAAR cuando se colorea con Zielh Neelsen

 Se tine con la fucsina(un colorante básico) mezclado con fenol

 No se decolora con el alcohol ácido usado para la decoloración

 La AAR se debe a:
 Formación de complejos entre el colorante básico y los ácidos
micólicos de la pared bacteriana
 Formación de complejo entre RNA ribosómico y el colorante
básico
 Impermeabilidad de la pared celular bacteriana para la salida de
los complejos formados
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA BACILAR

50% Lípidos En Forma De Ácidos Micólicos

Péptido: Peptidoglicano
Carbohidratos: Antigenicidad (Lam-arabinogalactán-
glucolípidos Fenólicos)
Células de Virchow:
macrófagos con
bacilos
LESIÓN NEURAL EN
LA LEPRA
 Célula de Schwann primer blanco del bacilo de Hansen, a donde el bacilo llega por vía sanguínea

 Dominio G de la cadena alfa 2 de la laminina 2 de la membrana de la célula de Schwann, componente

exclusivo de la lámina basal de los nervios periféricos

 Es una célula de larga vida que no posee sistema lisosómico desarrollado y no es presentadora de
antígenos

 El nervio posee aislamiento del sistema inmune >>>multiplicación silenciosa del bacilo durante años.
Daño sutil lento

 La multiplicación intraneural debe alcanzar un umbral crítico capaz de estimular el sistema inmune
 La estimulación del sistema inmune se produce por
 Salida de antígenos desde el perinervio
 A través de la vía sanguínea

 El bacilo invade
 Células endoteliales de vasos intraneurales
 Axones
 Epitelio perineural

 Los macrófagos perineurales son colonizados por el bacilo

 La respuesta inmunitaria del huesped determina el curso de la infección y el desarrollo o

no de la enfermedad
 GRANULOMAS EPITELIOIDES EN LAS LEPRAS DE
TIPO TUBERCULOIDE QUE SON MUY
DESTRUCTIVOS

 El daño neural se demuestra primero en los pequeños filetes nerviosos de la unión dermoepidérmica.
 zonas frías como lóbulos auriculares, pómulos, partes distales de las extremidades y la region glútea
 Filetes nerviosos sensitivos y simpáticos

 Proliferación de células de Schwann

 Pérdida de la delimitación del perinervio

 Proliferación y engrosamiento perineural

 Penetración al endonervio de linfocitos, plasmocitos y macrófagos

 La alteración sensitiva es siempre anterior a la motora
 Sensibilidad exteroceptiva como el sentido el tacto y la visión

 El daño simpático explica la ausencia de sudoración

 Sin tratamiento la afectación nerviosa progresa a troncos nerviosos

 Siempre más frecuentemente los troncos superficiales, más expuestos al frío y al trauma,
sobre superficies óseas o túneles osteofibrosos

 Comprometimiento de la inervación muscular motora de manos y pies

 Nunca se afectan los músculos proximales de tronco o miembros

 La lesión inflamatoria intraneural comprime
vasos y origina isquemia secundaria

 Las reacciones de hipersensibilidad

intensas pueden producir necrosis caseosa
extensa del nervio

 La inflamación intraneural origina

engrosamiento del nervio

 La desmielinización es extensa con

liberación de antígenos a la circulación
general generando autoanticuerpos que
aumentan mas el daño neural
LA LEPRA ES UNA ENFERMEDAD
BIPOLAR
 LA BIPOLARIDAD ES EL RESULTADO DE LA RELACIÓN
BACILO DE HANSEN-HUESPED

 La respuesta inmune del huesped determina el curso de la infección y el desarrollo

de la enfermedad como tal

 El grado o intensidad de esta respuesta es muy útil para comprender los diversos
tipos en los que se clasifica la lepra

 Hay claras evidencias que los genes del hla condicionan el tipo de enfermedad
 Individuos hla-dr2-3 se asocian con las formas tuberculoides
 Individuos hla-dq1 se asocian con las formas lepromatosas
CLASIFICACIÓN ESPECTRO DE LA LEPRA
Riedley y TT BT BB BL LL
Jopling TUBERCULOIDE LEPROMATOSA
BORDELINE

Madrid Tuberculoide Dimorfa Lepromatosa

OMS Paucibacilar(PB) Multibacilar (MB)

Indeterminada (LI)
 TUBERCULOIDE

 Buena inmunidad celular

 Formación de granulomas con células Tcd4 con fenotipo Th1 que secretan Il 2 e Interferón
gamma

 El interferón gamma es crítico para la respuesta eficaz de los macrófagos del huésped

 El granuloma puede ser eficaz en la eliminación del bacilo pero al mismo tiempo lleva a
destrucción nerviosa severa con discapacidades permanentes

 LEPROMATOSA

 Respuesta Th1 defectuosa o respuesta Th2 dominante

 Secreción de Il 4, 5 y 10 que suprimen la activación de macrófagos y estimulan a los

linfocitos B para producir anticuerpos

 Lesiones difusas con macrófagos llenos de bacilos

 RESPUESTA INMUNOLÓGICA/FORMAS
CLÍNICAS

 RESISTENCIA NATURAL  NO LEPRA

 DEFINICIÓN LENTA, INESTABLE  LEPRA INDETERMINADA

 ALTA RESISTENCIA, ESTABLE E  LEPRA TUBERCULOIDE

HIPERSENSIBILIDAD

 RESISTENCIA MODERADA, INESTABLE  LEPRA DIMORFA TUBERCULOIDE

 RESISTENCIA MODERADA, INESTABLE  LEPRA DIMORFA DIMORFA

 RESISTENCIA BAJA, INESTABLE  LEPRA DIMORFA LEPROMATOSA

 NINGUNA RESISTENCIA, ESTABLE  LEPRA LEPROMATOSA

 PILARES FUNDAMENTALES DEL
DIAGNÓSTICO DE LEPRA

 Amamnésis
 Exámen físico
 Baciloscopía
 Reacción a la lepromina
 Serología
 REACCIÓN DE LEPROMINA

 Se utiliza para clasificar los enfermos con

lepra

 Inoculación intradérmica de bacilos

inactivados con fenol

 Positiva en pacientes con lepra tuberculoide

 Negativa en pacientes con lepra lepromatosa

 LEPROMINA O MITSUDA: PÁPULA

Positiva: 6 mm o más Negativa. menos de 6mm

 BACILOSCOPÍA

Exámen directo del material de mucus nasal o piel con tinción

de Ziehl Neelsen
 BACILOSCOPÍA

Total 5 tomas

Moco nasal: 1

Linfa orejas derecha e izquierda: 2

Linfa de borde de dos lesiones : 2

 BACILOSCOPÍA: USANDO OBJETIVO DE
INMERSIÓN

(-)No se encuentran BAAR en 100 campos

microscópicos observados
(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos
microscópicos observados
(++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos
microscópicos observados
(+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20
campos microscópicos observados
Rango bacilar positivo oscila entre 0,2 - 3.0
 LOS DISTINTOS TIPOS DE LEPRA

DIMORFA DIMORFA DIMORFA DIMORFA

TUBERCULOIDE
TUBERCULOIDE DIMORFA DIMORFA LEPROMATOSA

ESTABLE ESTABLE
INDETERMINADA
LEPRA INDETERMINADA

CLÍNICA, LABORATORIO E HISTOPATOLOGÍA

 En la clasificación de Madrid se admite que la enfermedad comienza como lepra
indeterminada

 Es una forma inestable de lepra

 Puede ser fugaz, pasando inadvertida o virar a otros tipos de lepra

 Puede tener mayor duración manteniendose como tal durante largo tiempo

 Puede curar
 Espontáneamente
 Con tratamiento

 El tratamiento dura solo 6 meses y hay curación total sin secuelas

 Máculas poco delimitadas hipoanestésicas
y alopécicas

 Cara-extremidades y región glútea

 Afectación de finos filetes nerviosos de la

dermis

 No afectación de troncos nerviosos

mucosas u órganos internos

 Baciloscopía: negativa
 Lepromina: positiva
Aislados bacilos
en las células de
Schwann
Infiltrado inflamatorio
crónico perianexial
 EVOLUCIONES POSIBLES

LL

BL LD
10% BB O
INFECCIÓN SUBCLÍNICA LI
BT LB

+ 90 % 70 – 78 %

NO ENFERMEDAD CURACIÓN
LEPRA TUBERCULOIDE

CLÍNICA, LABORATORIO E HISTOPATOLOGÍA

 Tipo polar y estable de lepra

 Respuesta inmunológica de alta

resistencia e hipersensibilidad ante el
bacilo de Hansen

 Tendencia a la curación espontánea sin

secuelas en el curso de varios años

 El mayor riesgo lo constituye la afectación

de los troncos nerviosos que deja
secuelas graves e irreversibles
cubital
 Máculas o placas escamosas de límite neto
asimétricas, alopécicas y anhidróticas

 Úlceras-quemaduras

 Afectación de troncos nerviosos

 Neuritis
 Anestesia
 Parálisis
 Mediano-tibial-radial-ciático poplíteo externo
 Puede afectar órganos
 Ganglios
 Epidídimo
 Hígado

 Baciloscopía: negativa
 Lepromina: positiva
Granulomas intradérmicos,
perianexiales, peri e
intraneurales, con abundante
cantidad de células
epitelioides, de Langhans y
linfocitos

Los granulomas tocan y

erosionan el epitelio

Destrucción neural por el

granuloma
 EVOLUCIONES POSIBLES
LL

BL LD
10% BB O
INFECCIÓN SUBCLÍNICA LI
BT LB

+ 90 % 70 – 78 %

NO ENFERMEDAD CURACIÓN
LEPRA LEPROMATOSA

CLÍNICA, LABORATORIO E HISTOPATOLOGÍA

 Tipo polar y estable de la lepra

 Sin repuesta inmunitaria celular

 La mayoría de las veces representa la

evolución de una Lepra indeterminada
no tratada

 Es la forma de lepra más contagiosa

 Lesiones simétricas eritematosas

 Lepromas

 Alopecia de cejas y pestañas

 Afectación lenta y simétrica de troncos

nerviosos
 Rinitis-glosistis-faringitis-laringitis

 Ganglios linfáticos-hígado-bazo-médula
ósea-testículos-ojo

 Sin tratamiento lepromatización total

 Baciloscopia: positiva
 Lepromina: negativa
Histiocitos espumosos cargados con bacilos de distribución difusa

Banda de Unna
Células de Virchow en nervio y bazo
 LEPRA- EVOLUCIONES POSIBLES
LL

BL
LDo
10% BB
INFECCIÓN SUBCLÍNICA LI LB
BT

+ 90 % 70 – 78 %

NO ENFERMEDAD CURACIÓN
LEPRA DIMORFA TUBERCULOIDE

CLÍNICA, LABORATORIO E HISTOPATOLOGÍA

 Muchas placas asimétricas, anestésicas, definidas,
alopécicas y anhidróticas

 Afectación simétrica de troncos nerviosos

 Afectación ocasional de epidídimo, ganglios e

hígado

 Sin tratamiento: incapacidad severa

 En esta lepra se observan las peores

discapacidades

 Baciloscopía: negativa
 Lepromina: positiva
Granulomas de células epitelioides y linfocitos
con pocas células gigantes

Los granulomas no tocan la epidermis

Ziehl negativo o con escasos bacilos

 EVOLUCIONES POSIBLES
LL

BL LD
10% BB O
INFECCION SUBCLÍNICA LI
BT LB

+ 90 % 70 – 78 %

NO ENFERMEDAD CURACIÓN
LEPRA DIMORFA DIMORFA: FORMA MÁS
INESTABLE DEL ESPECTRO

CLÍNICA, LABORATORIO E HISTOPATOLOGÍA

 Numerosas lesiones, mas de 25

 Placas asimétricas definidas con

resolución central

 Discreta alteración de la sensibilidad

 Úlceras-heridas

 Afectación asimétrica de troncos nerviosos

pero no tan severo como en la BT
 Puede afectar mucosa oral y nasal

 A veces afectación de hígado-ganglios-

testículo o bazo

 Inestable con virajes a cualquier polo

 Baciloscopía: positiva sin globias

 Lepromina: positiva débil
 Granulomas de macrófagos
vacuolados con pocas células
epitelioides y sin células gigantes

 Bacilos en escasa cantidad en

nervios y dermis

 Dermis papilar libre

 EVOLUCIONES POSIBLES
LL

BL LD
10% BB O
INFECCION SUBCLÍNICA LI
BT LB

+ 90 % 70 – 78 %

NO ENFERMEDAD CURACIÓN
LEPRA DIMORFA LEPROMATOSA

CLÍNICA, LABORATORIO E HISTOPATOLOGÍA

 Numerosas lesiones simétricas,
eritematosas, difusas anestésicas o
hipostésicas

 Afectación lenta y simétrica de troncos

nerviosos

 El riesgo de discapacidad es menor que la

BT y BB

 Afectación de: hígado, bazo, testículos,

médula ósea

 Sin tratamiento progresa a LL

 Baciloscopía: positiva +globias

 Lepromina: negativa
 Infiltrados difusos constituidos por
macrofagos vacuolados y abundante
cantidad de linfocitos

 Bacilos abundantes y algunas globias

 Dermis papilar libre

 EVOLUCIONES POSIBLES
LL

BL LD
10% BB O
INFECCIÓN SUBCLÍNICA LI
BT LB

+ 90 % 70 – 78 %

NO ENFERMEDAD CURACION
 LA LEPRA ES CURABLE

 DE NOSOTROS DEPENDE REALIZAR

UN BUEN DIAGNÓSTICO TEMPRANO

GRACIAS …