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SUMARIO
COMUNICACIONES ORALES

1. Vértigo Posicional Paroxístico Benigno: ¿camilla o silla mecanizada?

2. Seguridad del tratamiento con dexametasona intratimpánica a altas dosis y durante tiempo
prolongado
3. Recidivas e inestabilidad residual tras primer episodio de Vértigo Posicional Paroxístico
Benigno
4. Caracterización clínica y abordaje terapéutico de la migraña vestibular de la infancia
5. Manifestaciones audiovestibulares del Síndrome de Alport
6. Prevalencia de mareo persistente perceptivo postural en pacientes con patrón posturográfico
afisiológico
7. Audiovestibular manifestations in patients with primary Raynaud’s phenomenon
and Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis
8. Percepción errónea de la vertical visual en los trastornos vestibulares periféricos.
Una revisión sistemática con metaanálisis
9. Genética del síndrome de Usher. Una revisión sistemática
10. ¿Es efectivo un programa de rehabilitación vestibular en régimen domiciliario para la
prevención de caídas? Resultados preliminares
11. Nistagmo de posición extrema de la mirada durante la prueba de Dix-Hallpike: incidencia,
características y diferencias con el vértigo posicional paroxístico benigno
12. Evolución de la enfermedad de Ménière según la edad de debut
13. Estudio de la saturación de ganancias en el video head-impulse test mediante técnicas de
regresión lineal
14. Comparación de dos paradigmas de corrección del error retiniano en el déficit vestibular
unilateral. ¿Es mejor terminar pronto o terminar rápido?
15. Diseño y aplicación clínica de un nuevo método matemático periódico para el cálculo de
ganancias en la prueba VVOR cuantificada
16. Relación entre parpadeo y vestibulopatía bilateral
17. Análisis comparativo de los resultados de vHIT entre el lado sano en la vestibulopatía
unilateral y el lado equivalente en ausencia de patología
18. Análisis comparativo del lado peor de la vestibulopatía unilateral con el lado peor de la
vestibulopatía bilateral
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19. Epidemiología molecular en la enfermedad de Ménière familiar

20. Algoritmos de aprendizaje automático para el análisis de predisposición familiar en la
Enfermedad de Ménière utilizando datos de secuenciación
21. Identificación de los genes ADAMTS18 y SDK1 en pacientes con enfermedad de Ménière
con hipoplasia del saco endolinfático
22. Utilidad de la monitorización de citoquinas en la enfermedad de Ménière
23. Variantes estructurales solapando genes enriquecidos en variantes codificantes en pacientes
con acúfeno
24. Generación de un modelo celular de acúfeno severo basado en hiPSC con variantes raras
en ANK2

PÓSTERS

25. Valoración de la función vestíbulo-coclear en la sordera súbita idiopática (SSI) con vértigo/
mareo
26. Let´s not forget about hemorrhage: case report and literature review on vestibular
schwannoma
27. Ganancia del VOR y del control postural tras estimulación galvánica en pacientes con
hipofunción vestibular bilateral
28. Ataxia espinocerebelosa en la consulta de otoneurología. Apropósito de un caso
29. HINTS periférico: ¿es siempre una vestibulopatía periférica?
30. Afectación vestibular sarcoidótica
31. Patente de modelo de utilidad de vértigo posicional paroxístico benigno
32. Evaluación cognitiva y neuropsicológica en pacientes con acúfenos
33. Impacto de la patología vestibular en la consulta de Otorrinolaringología de un hospital
dedicado a accidentes y enfermedades profesionales
34. Fiabilidad de la Versión Corta del “Activities-Specific Balance Confidence Scale” (ABC-6)
en pacientes vestibulares
35. Reactivación de enfermedad de Ménière post-infección por SARS-CoV-2. Reporte de un caso
36. Malformación congénita: hipoplasia de ambos oídos internos
37. ¿Influyen los factores de riesgo cardiovasculares en la evolución de la neuritis vestibular?
38. Aproximación clínica a los schwannomas del VIII par. Nistagmo de Bruns
39. Whiplash: cervicalgia y ¿algo más?
40. Síndrome vestibular agudo y factores de riesgo cardiovascular: la duda razonable
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41. Síndrome de CANVAS genéticamente definido. Características clínicas, exploraciones

complementarias y tratamiento
42. Diferencias en las subpoblaciones linfocitarias en enfermedad de Ménière mediante
citometría de masas
43. Utilidad del test de “Bow and Lean” en vértigo agudo para desenmascarar un
pseudonistagmo espontáneo simulador de síndrome vestibular agudo. A propósito de un
caso
44. Diagnóstico de schwannoma vestibular sin hipoacusia asimétrica. A propósito de un caso
45. Neuritis vestibular: ¿posible complicación de la vacuna de SARS-CoV-2?
46. Papel del médico Rehabilitador en los programas de rehabilitación vestibular
47. ¿Cómo abordar la vestibulopatía bilateral en un paciente con hipoacusia sin clínica
vestibular? Una revisión bibliográfica sistemática
48. Vértigo en paciente pediátrico
49. Afectación vestibulococlear en paciente con herpes zóster diseminado como consecuencia de
artritis
50. Vértigo posicional paroxístico benigno: variación según la radiación solar y estación del año
51. Efecto del ojo registrado en el vHIT de los conductos verticales
52. Vértigo central en edad pediátrica. A propósito de un caso
53. Fisioterapia vestibular: mejora funcional post-fractura femoral en paciente oncológico.
A propósito de un caso
54. Vestibulo-ocular reflex dynamics with head-impulses discriminates Usher patients type 1
and 2
55. Enfermedad de Menière e hídrops endolinfático radiológico: correlación clinicorradiólogica
de una serie de casos
56. Inestabilidad y mareo inespecífico. A propósito de un caso
57. Análisis de los trastornos del equilibrio en la Unidad de Otoneurología del Servicio de
Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Complejo Asistencial Universitario
de Salamanca (C.A.U.S.A)
58. Fisioterapia vestibular: ejercicios en mayores con presbivestibulopatía para mejora de
las capacidades funcionales
59. Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) recurrente, ¿y si fuese el momento de operar?
60. Un caso raro de nistagmo en la enfermedad de Ménière
61. Vértigo como debut de carcinomatosis meníngea
62. Análisis de la prevalencia de la enfermedad de Ménière familiar en poblaciones de
referencia mediante el estudio de la distribución de variantes en el gen OTOG
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SUMARIO

63. Diagnóstico diferencial de la vestibulopatía e hipoacusia neurosensorial del paciente

oncológico. A propósito de un caso de caso de carcinomatosis leptomeníngea
64. Manifestaciones vestibulares de la enfermedad relacionada con IgG4
65. Factores predictivos del grado de pérdida auditiva en la enfermedad de Ménière,
¿qué sabemos hasta ahora?
66. ¿Es la arteria estapedial persistente una potencial causa de VPPB recurrente?
67. Topiramato y Ménière
68. Síndrome de Ramsay- Hunt tras parotidectomía extrafacial ipsilateral ¿precipitado por la
manipulación quirúrgica del nervio facial?
69. Nistagmo en paciente con síndrome de Horner incompleto. A propósito de un caso
70. Simultaneous convergent retraction and oculopalatal nystagmus
71. Expresión bialélica del gen rfc1 en el Síndrome de CANVAS. Experiencia en el Hospital
Universitario Central de Asturias
72. Síndrome vestibular agudo de etiología isquémica en pacientes pediátricos
73. Presencia de pseudo-nistagmo espontaneo vertical hacia abajo en un vértigo posicional
paroxístico benigno del canal semicircular anterior. Reporte de caso
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COMUNICACIONES ORALES

Vértigo Posicional Paroxístico Benigno: ¿camilla o silla mecanizada?

Dra. Marta Chaure-Cordero, Dr. Jonathan Esteban-Sánchez, Dra. María Garrote-Garrote, Dr. Eduardo Martín Sanz

Hospital Universitario de Getafe

INTRODUCCIÓN Los pacientes se dividieron de forma aleatorizada en dos grupos,

manual y TRV, según qué medio se utilizó para realizar las ma-
El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es la causa más
niobras.
frecuente de vértigo periférico. Se ha observado una mayor fre-
cuencia de afectación del canal semicircular posterior (CSP) con Todos los pacientes rellenaron el Dizziness Handicap Index (DHI)
una proporción de mujeres aproximada de 2:1 con respecto a los y la Escala de Valoración Analógica (EVA) antes de la curación del
hombres. La incidencia aumenta con la edad teniendo una edad VPPB y un mes tras la negativización de éste.
media de presentación que ronda entre los 49 y 57 años.
Además de los síntomas clásicos del VPPB, éste altera la cali- RESULTADOS
dad de vida de los pacientes en la esfera funcional, física y psi-
La población de nuestro estudio presenta una edad media de
cológica, así como aumenta el riesgo de caídas, en especial en
63,77 años y se encuentra formada por un 65% de mujeres y un
la población geriátrica. Una vez se ha solucionado el episodio de
35% de hombres. El canal mayoritariamente afecto en nuestra
vértigo, los síntomas subjetivos mejoran considerablemente.
muestra fue el canal semicircular posterior con un 88% de casos.
EL tratamiento clásico se realiza con maniobras de reposición Los pacientes necesitaron una media de 2 maniobras y 17,5 días
en la propia consulta con un alto grado de efectividad. No obs- hasta la negativización del VPPB observándose que, hasta un
tante, para algún tipo de pacientes que, por movilidad reducida, 47,5%, sólo precisó de una maniobra para la curación del VPPB.
edad avanzada, o problemas osteoarticulares, dichas maniobras
no son adecuadas, el surgimiento de sillas mecanizadas nos per- De todos los pacientes, solo un 17,5% presentó recidiva durante
mite realizar maniobras con facilidad sin apenas morbilidad en los tres meses de seguimiento.
el paciente. No se observaron diferencias estadísticamente significativas en-
tre los dos grupos de tratamiento en cuanto a número de manio-
bras necesarias, número de recidivas y días hasta negativización.
OBJETIVOS
Un 52,6% de la población ya había presentado episodios previos
El objetivo principal de este estudio es comparar la efectividad de VPPB, sin embargo, este grupo de pacientes tampoco presen-
de la silla de reposición de partículas con la camilla en pacien- tó un mayor índice de recidivas ni una necesidad de más manio-
tes consecutivos con VPPB diagnosticado en urgencias y tratado bras para la negativización.
desde un inicio de manera aleatorizada con una de las dos herra-
Por otro lado, los valores del DHI disminuyeron de 46 a 16,54
mientas.
puntos de media al mes de seguimiento, así como la EVA pasó
El objetivo secundario es comparar la calidad de vida de los pa- de 5,5 de media a 1,85. No obstante, en cuanto a cada grupo
cientes durante el episodio de VPPB y tras resolución del cuadro. según tratamiento, no hubo diferencias estadísticamente signi-
ficativas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio de 40 pacientes diagnosticados en el servicio de Urgen- DISCUSIÓN Y/O CONCLUSIÓN
cias del Hospital Universitario de Getafe de VPPB. Los pacientes El tratamiento del VPPB es igual de efectivo en las sillas mecani-
fueron posteriormente revisados semanalmente hasta negativi- zadas como en la camilla en pacientes diagnosticados en urgen-
zación de las maniobras de posicionamiento y seguidos poste- cias, lo que representa una muestra poblacional válida ya que no
riormente al mes y 3 meses desde la negativización. se estratifica entre pacientes con factores de riesgo para VPPB
El diagnóstico y tratamiento durante el seguimiento se realizó resistente o VPPB recidivante. Asimismo, se observa cómo la ca-
mediante videonistagmografía y el uso de la camilla o la silla me- lidad de vida de los pacientes mejora considerablemente a los
cánica rotatoria (Thomas Richard-Vitton repositional chair (TRV)). tres meses de la negativización del vértigo.
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SUMARIO

Seguridad del tratamiento con dexametasona intratimpánica a altas dosis

y durante tiempo prolongado

Dra. Inmaculada Moreno Alarcón, Dr. Antonio Belinchón de Diego

Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

INTRODUCCIÓN La diferencia entre el umbral auditivo medio, entre los oídos

tratados y los oídos control, al finalizar el tratamiento con dexa-
Los corticoides son utilizados de forma frecuente en medicina
metasona intratimpánica, no supera los 10 dB considerados clí-
debido, principalmente, a sus propiedades antiinflamatorias.
nicamente significativos. La ganancia media del reflejo vestibu-
Aunque su acción en el oído interno no se conoce con exactitud,
lo-ocular obtenida mediante VHIT en ningún caso ha estado por
se emplean en el tratamiento de enfermedades como la hipoacu-
debajo de 0.8.
sia brusca o la enfermedad de Meniere, con buenos resultados.
La vía intratimpánica se utiliza de forma frecuente como estrate-
gia de tratamiento, para disminuir los efectos secundarios de los DISCUSIÓN
corticoides sistémicos.
La seguridad del tratamiento intratimpánico con corticoides ha
sido demostrada en estudios experimentales en animales, en los
OBJETIVO/S que no se ha detectado empeoramiento de la audición. En los
trabajos realizados en pacientes con enfermedad de Meniere o
Demostrar la seguridad del tratamiento con dexametasona in-
hipoacusia brusca tratados con dexametasona intratimpánica, la
tratimpánica, a altas dosis y durante tiempo prolongado, tanto a
incidencia de hipoacusia relacionada con el tratamiento es muy
nivel auditivo como vestibular.
baja, pero las características propias de estas patologías pueden
haber influido en los resultados (hipoacusia fluctuante o mejoría
MATERIAL Y MÉTODOS espontánea). Los datos obtenidos en nuestro estudio sobre oídos
El estudio forma parte de un ensayo clínico. La muestra está previamente sanos, no muestran alteraciones significativas de la
formada por un grupo de pacientes con enfermedad neoplásica, audición ni del sistema vestibular en los oídos tratados con dexa-
cuyo manejo se basa en el uso de cisplatino. El protocolo de tra- metasona intratimpánica, a pesar de haber mantenido el trata-
tamiento consiste en la aplicación diaria de dexametasona intra- miento durante periodos de tiempo más largos y a dosis mayores
timpánica mediante un dispositivo conocido como Microwick, a que en los trabajos publicados previamente.
dosis de 8mg/24 horas, durante el tiempo que dura el tratamien-
to quimioterápico. El umbral auditivo ha sido evaluado mediante CONCLUSIÓN/ES
audiometría tonal y la función vestibular mediante VHIT. Se ha
El tratamiento con dexametasona intratimpánica a altas dosis y
realizado una exploración basal y, posteriormente, antes de cada
durante tiempo prolongado no produce alteración clínicamente
ciclo de cisplatino, explorando tanto el oído tratado como el oído
significativa en el oído interno, tanto a nivel auditivo como ves-
control contralateral.
tibular.

RESULTADOS
Se han reclutado un total de 23 pacientes, con una edad media
de 60 años. El tiempo medio de tratamiento con dexametasona
intratimpánica a dosis de 8mg/ml con administración diaria ha
sido de 8,3 semanas, con un rango entre 2 y 18 semanas y, una
mediana de 8 semanas.
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SUMARIO

Recidivas e inestabilidad residual tras primer episodio de Vértigo Posicional

Paroxístico Benigno

Dra. María Garrote-Garrote, Dra. Marta Chaure-Cordero, Dr. Jonathan Esteban-Sánchez, Dr. Eduardo Martín-Sanz

Hospital Universitario de Getafe

INTRODUCCIÓN Finalmente se analizaron 276 sujetos, en su mayoría mujeres. En

análisis de los datos se realizó con el paquete estadístico SPSS 19.0.
El Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) es la causa más
frecuente de vértigo periférico, con una prevalencia de entre el Se registraron valores como edad, sexo, antecedentes familiares
3 y el 10% de la población. Se produce por el desprendimiento y personales, número de maniobras, recidivas, número de crisis
de fragmentos otolíticos de la mácula utricular y posterior mi- y número de caídas entre otros. Además, todos ellos realizaron
gración a unos de los canales semicirculares. En un 80-90% de el Cuestionario de Discapacidad por Vértigo (Dizzines Handicap
los casos migran hacia el canal posterior, siendo más raro en el Inventory, DHI).
canal superior. Es más frecuente en mujeres y su incidencia au-
menta con la edad, siendo más frecuente entre la quinta y sexta RESULTADOS
décadas de la vida. El tratamiento de elección son las maniobras
El 47% de los pacientes sufrieron una recidiva de VPPB y se en-
de reposicionamiento, que en general suelen resolver el cuadro.
contró una inestabilidad residual en un 62,4% de los pacientes,
El VPPB supone una importante causa de alteración del estado con una asociación estadísticamente significativa de puntuacio-
funcional, físico y emocional de los pacientes, provocando cam- nes más altas en el DHI. Mediante la prueba Chi cuadrado se de-
bios significativos en las actividades de la vida diaria. Además, es mostró una relación entre la inestabilidad y las caídas presenta-
un factor de riesgo importante de morbilidad relacionado con el das por los pacientes y un ayor porcentaje de recidivas. A su vez,
riesgo de caídas. también se presentó una recurrencia en mujeres y en aquellos
pacientes que no se resolvieron tras la primera maniobra. Por
otro lado, no se apreció una mayor inestabilidad o recidivas en
OBJETIVOS aquellos pacientes que tomaban medicación ansiolítica o antide-
El objetivo principal de este trabajo es analizar la predisposición presiva.
e índice de recidivas tras el primer episodio de VPPB así como de
inestabilidad residual tras el mismo.
DISCUSIÓN / CONCLUSIÓN
El VPPB es una patología muy recidivante aunque su tratamien-
MATERIAL Y MÉTODOS to sea curativo en un alto porcentaje de pacientes. Los síntomas
Se ha llevado a cabo un estudio de cohortes prospectivo de un residuales tales como la inestabilidad perduran en el tiempo. Es-
total de 403 pacientes referidos a la unidad de vértigo del Hos- tos pacientes, que se encuentran entorno a la sexta década de la
pital Universitario de Getafe de mayo de 2011 a marzo de 2017 vida, presentan un mayor riesgo de caídas y por ende, de limita-
con diagnóstico de canalitiasis o cupulolitiasis de cualquie- ciones para la vida diaria.
ra de los tres canales. Se excluyó a aquellos que presentaban Teniendo en cuenta algunos de estos resultados y dado que el
un VPPPB multicanal, patologías del sistema nervioso central sistema vestibular es un elemento muy importante en el sistema
u otras enfermedades vestibulares concomitantes. Otros fue- del equilibrio, cuestionaros como el DHI podrían suponer un fac-
ron descartados por fallecimiento o incapacidad psicofísica. tor predictor de recidivas de VPPB en nuestras consultas.
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SUMARIO

Caracterización clínica y abordaje terapéutico de la migraña vestibular de la infancia

Dra. Edith Karelly Burgueño Uriarte, Dra. Juana Domínguez Pérez, Dra. Marta Núñez Gutiérrez, Dr. Juan Castro Jiménez,
Dr. Juan Manuel Espinosa Sánchez

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

INTRODUCCIÓN Todos los pacientes tenían historia actual de migraña, que era sin
aura en el 66.6% siendo el resto migraña con aura.
La migraña vestibular de la infancia (MVI) es un trastorno que
aparece en pacientes menores de 18 años con historia de migra- La forma de presentación más frecuente (94.7%) fue vértigo
ña que presentan episodios recurrentes de síntomas vestibulares espontáneo (vértigo externo en el 78.9% y vértigo interno en el
asociados a síntomas migrañosos. Su impacto en la calidad de 42.1%), mientras que el 10.5% presentó vértigo posicional y el
vida relacionada con la salud (CVRS) puede ser importante cuan- 5.2% presentó vértigo inducido visualmente.
do interfiere con las actividades cotidianas y genera absentismo El 73.6% asoció cefalea de características migrañosas durante
escolar. las crisis. Los síntomas acompañantes más frecuentes fueron
aura visual (47.3%), náuseas/vómitos (33.3%), y fonofobia y foto-
OBJETIVO/S fobia (29.6%). El 10.5% refería antecedente de cinetosis.
• Determinar la prevalencia de MVI entre los niños y adoles- El 21% manifestó acúfenos y sólo un paciente asoció sensación
centes que consultan por síntomas vestibulares. de pérdida auditiva durante el episodio vestibular. Algunos pa-
cientes referían un desencadenante como la menstruación o el
• Analizar las características clínicas de los pacientes diagnos-
estrés emocional (10.5%), mientras que el resto no se encontró
ticados de MVI atendidos en nuestro centro, los hallazgos de
un desencadenante claro. El 42.1% refirió al ejercicio físico como
la exploración clínica, así como los resultados obtenidos en
agravante principal.
las pruebas funcionales y de neuroimagen.
Durante la exploración física otoneurológica intercrisis no se ob-
• Evaluar la respuesta al tratamiento propuesto.
jetivaron hallazgos significativos. Todas las pruebas funcionales
audiovestibulares y de imagen realizadas mostraron resultados
MATERIAL Y MÉTODOS normales o hallazgos inespecíficos.
Se ha realizado un estudio observacional descriptivo longitudinal Inicialmente a todos los pacientes se les indicaron medidas hi-
en una consulta de otoneurología infanto-juvenil de un hospital giénico-dietéticas. Además, para el tratamiento de la crisis se
de tercer nivel desde el 1 de julio de 2019 hasta el 1 de julio de prescribieron AINE para la cefalea y dimenhidrinato para los
2022. Se han incluido a pacientes menores de 18 años con diag- síntomas vestibulares, con lo que la mayoría obtuvo resolución
nóstico de MVI y MVI probable (MVIp), de acuerdo con los criterios de los síntomas de la fase aguda. Únicamente 3 pacientes pre-
establecidos en 2021 por el comité de clasificación de los trastor- cisaron tratamiento abortivo con triptanes. Del total de pacien-
nos vestibulares de la Bárány Society y la International Headache tes, el 42.1% requirió recibir medicación profiláctica (flunarizi-
Society. Utilizamos la base de datos de esta consulta en la que se na, topiramato, amitriptilina y zonisamida), con la que el 50%
registraron variables demográficas, clínicas, y los resultados de obtuvo resolución completa de los síntomas y el resto mejoría
las pruebas audiovestibulares: audiometría tonal liminar (ATL), significativa.
potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC), prue-
ba videoasistida del impulso cefálico (vHIT ) y potenciales miogé-
DISCUSIÓN
nicos evocados vestibulares cervicales (cVEMP), y las pruebas de
imagen realizadas. Igualmente, valoramos la respuesta al trata- La proporción de pacientes diagnosticados de MVI y MVIp en la
miento, considerando como satisfactoria la reducción del núme- consulta de Otoneurología Infantil de nuestro centro (14.5%) fue
ro de crisis a la mitad. menor a la reportada por la literatura científica actual (24-56%).
En nuestro hospital, el diagnóstico más frecuente en los niños y
adolescentes con patología vestibular fue el de vértigo recurrente
RESULTADOS de la infancia (45 pacientes, 34.3%). Todos los pacientes mos-
Se evaluó a un total de 131 pacientes que acudieron a la consulta traron resultados normales o inespecíficos en las pruebas au-
de otoneurología infantil por mareo, vértigo o inestabilidad. De diovestibulares y de imagen. Gran parte de los pacientes (57.9%)
ellos se incluyeron a 19 (14.5%) pacientes, de los cuales 8 pade- no requirió tratamiento preventivo para disminuir la frecuencia
cían MVI y 11 MVIp. La edad media al diagnóstico fue de 9.5+3.07 de las crisis, ni precisó emplear triptanes durante el ataque de
años. El 57.8% de pacientes fueron mujeres. migraña.
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CONCLUSIÓN/ES
La MVI/MVIp constituye la segunda causa más frecuente de sín-
tomas vestibulares en niños y adolescentes. La exploración oto-
neurológica, las pruebas funcionales y de neuroimagen suelen
ser normales. La mayoría de estos pacientes pueden manejarse
con medidas higiénico-dietéticas y tratamiento sintomático. En
aquellos enfermos en los que el impacto en la CVRS es alto es
necesario indicar tratamiento farmacológico profiláctico.
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Manifestaciones audiovestibulares del síndrome de Alport

Dra. Juana Domínguez Pérez, Dra. Edith Karelly Burgueño Uriarte, Dra. Marta Núñez Gutiérrez, Dr. Juan Manuel Espinosa Sánchez

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

INTRODUCCIÓN pacientes (23,52%), bilateral moderada en 6 pacientes (35,29%)

y un enfermo (5,88%) presentó una hipoacusia unilateral leve.
El síndrome de Alport (SA) es una enfermedad renal hereditaria
De estos 11 pacientes con hipoacusia neurosensorial, 8 (72,72%)
poco frecuente que se caracteriza clínicamente por nefropatía
presentaban un SA-AR, 2 (18,18%) un SA-LX y uno (9,09%) no
glomerular con hematuria que suele evolucionar hacia una en-
tenía estudio genético. De los 11 pacientes con hipoacusia, 10
fermedad renal crónica terminal (ERCT). La presentación clínica
(90,90%) padecían ERCT, de los cuales 5 (50%) estaban trasplan-
es muy variable, aunque es habitual que asocie manifestaciones
tados. Todos los pacientes trasplantados presentaron una hipoa-
extrarrenales como hipoacusia neurosensorial progresiva no
cusia neurosensorial bilateral en frecuencias agudas, en dos de
congénita y anomalías oculares. El SA es un trastorno genética-
ellos fue de intensidad leve y en tres moderada.
mente heterogéneo que se produce por mutaciones en los genes
Tres pacientes referían síntomas vestibulares, aunque la explo-
del colágeno tipo IV siguiendo tres patrones de herencia: ligado
ración otoneurológica fue normal en ellos, al igual que en el res-
al cromosoma X (SA-LX) por mutación en el gen COL4A5, autosó-
mico recesivo (SA-AR) por mutación en los genes COL4A3 o CO-to de los enfermos. Igualmente, todos los pacientes mostraron
L4A4, y autosómico dominante (SA-AD) por mutación en el gen ganancias normales en el vHIT sin apreciar sacadas covert ni
COL4A3. overt. Sin embargo, en dos de los pacientes que referían sínto-
mas vestibulares se encontró una hipofunción vestibular unila-
teral evidenciada mediante VEMP y/o pruebas calóricas. Hay que
OBJETIVO destacar que los 3 pacientes que presentaron clínica vestibular
• Caracterizar las manifestaciones audiovestibulares de los presentaban SA-AR, 2 con mutación de COL4A3 y 1 con mutación
pacientes con SA. en COL4A4.
• Correlacionar las manifestaciones audiovestibulares del SA
con su genotipo. DISCUSIÓN
El SA muestra heterogeneidad tanto genética como fenotípica.
MATERIAL Y MÉTODOS En la literatura, la forma más frecuente (80%) es el SA-LX; sin
Estudio observacional descriptivo retrospectivo en un hospital de embargo, en nuestra serie lo más común (76,46%) es el SA-AR,
tercer nivel en el que se incluyeron 19 pacientes afectados de SA mientras que en los estudios hasta ahora publicados supone un
a los que se realizó una evaluación audiológica y vestibular me- 15%. La hipoacusia neurosensorial es un hallazgo frecuente en
diante anamnesis, exploración clínica otoneurológica completa, los pacientes con SA, documentándose en más de dos tercios de
audiometría tonal liminar (ATL), vHIT, VIN, VNG y cVEMP. los pacientes estudiados en nuestra serie, siendo más frecuen-
te en aquellos con SA-AR. Además, un 10,52% mostraban una
El diagnóstico de SA se llevó a cabo mediante biopsia renal y/o hipofunción vestibular, todos ellos con SA-AR. La gran mayoría
estudio genético. de los pacientes que padecían una ERCT presentaban hipoacusia
neurosensorial. Nuestro trabajo constituye la segunda serie más
RESULTADOS amplia en la que se estudian las manifestaciones vestibulares
del SA. Mediante estudios longitudinales prospectivos multicén-
Se incluyeron 19 pacientes (9 hombres y 10 mujeres) con una tricos podría estudiarse la relación entre la hipoacusia y la ERCT,
edad media de 41,84 ± 18,29 años (rango: 6 - 68 años). La confir- discerniendo entre la hipoacusia neurosensorial de origen gené-
mación genética se obtuvo en 17 pacientes. tico propia del SA y la hipoacusia neurosensorial adquirida ligada
Tres enfermos presentaban SA-LX, 13 pacientes tenían SA-AR (9 a la propia ERCT.
de ellos por mutación en COL4A4 y 4 por mutación en COL4A3),
mientras que solo un paciente tuvo una herencia digénica por
mutación tanto de COL4A4 como de COL4A5. De todos ellos, 15 CONCLUSIÓN/ES
presentaban antecedentes familiares de SA. De los 17 pacientes En los pacientes con síndrome de Alport debería monitorizarse
con confirmación genética, 9 (52,94%) refirieron hipoacusia sub- sistemáticamente no sólo la audición sino también la función
jetiva, 3 pacientes (17,64%) acúfenos y uno taponamiento ótico vestibular, especialmente en SA-AR. Una detección precoz de las
(5,88%). Tras realizar una ATL, se objetivó una hipoacusia neu- potenciales alteraciones audiovestibulares permitiría un mejor
rosensorial en 11 pacientes (64,70%). Esta fue bilateral leve en 4 abordaje multidisciplinar de estos pacientes.
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Prevalencia de mareo persistente perceptivo postural

en pacientes con patrón posturográfico afisiológico

Dra. Marta Núñez Gutiérrez, Dra. Edith Karelly Burgueño Uriarte, Dra. Juana Domínguez Pérez, Dr. Juan Manuel Espinosa Sánchez

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

INTRODUCCIÓN La edad media del grupo MPPP fue de 61 ± 12,41 años y 57 ± 13,78
años para el grupo no MPPP, sin encontrar diferencias estadís-
El mareo persistente perceptivo postural (MPPP) es un trastor-
ticamente significativas (p=0.051). El grupo MPPP incluía 37 mu-
no vestibular funcional crónico. Este carácter funcional hace que
jeres (72,54%) y 14 hombres (27,45%) mientras que el grupo no
erróneamente se confunda con patología psicógena, psiquiátrica
MPPP constaba de 52 mujeres (64,19%) y 29 hombres (35,80%);
o con rentismo. Se diagnostica según el documento de consenso
no se encontraron diferencias estadísticamente significativas
de la Bárány Society. La posturografía dinámica computadoriza-
(p=0.319).
da (PDC) es una prueba objetiva que se ha empleado para detec-
tar potenciales simuladores. Los precipitantes de MPPP más frecuentes fueron VPPB en 23
pacientes (45%) e hipofunción vestibular uni o bilateral por diver-
sas causas en 15 pacientes (29,41%). Otros precipitantes fueron
OBJETIVO el traumatismo craneoencefálico de diverso grado (11,76%) y el
El objetivo de nuestro trabajo es determinar la prevalencia de trastorno de ansiedad (5,8%).
MPPP en pacientes con patrón afisiológico en la PD. Se evaluó la toma de medicación ansiolítica o antidepresiva en el
momento de la realización de la PDC encontrando que en el gru-
MATERIAL Y MÉTODOS po MPPP 32 pacientes (62,74%) tomaban este tipo de medicación
y en el grupo no MPPP 46 pacientes (56,74%). No se encontraron
Se realizó un estudio transversal retrospectivo en 280 pacien-
diferencias estadísticamente significativas (p=0.498).
tes con mareo, inestabilidad o vértigo no rotatorio persistente de
más de 3 meses de duración atendidos entre 2018 y 2022 en un
hospital de tercer nivel. A todos ellos, se les realizó una explo- DISCUSIÓN / CONCLUSIONES
ración otoneurológica completa y fueron sometidos a una PDC El MPPP es una causa frecuente de síndrome vestibular crónico,
empleando la plataforma Synapsis (SPS versión 3). Además, en aunque a menudo está infradiagnósticado, etiquetando a estos
función de los síntomas referidos o los signos observados se pacientes de mareo psicógeno, trastorno somatomorfo o ganan-
solicitaron las pruebas complementarias precisas para excluir cia. La fórmula de Cevette no parece adecuada para discernir en-
otros diagnósticos. Se incluyeron en el estudio aquellos sujetos tre pacientes simuladores y pacientes con MPPP. Una anamnesis
que presentaban un patrón afisiológico en el test de organización dirigida a evaluar el cumplimiento de los criterios diagnósticos
sensorial tras aplicar la fórmula de Cevette. A continuación, los establecidos por la Bárány Society permite alcanzar un diagnós-
pacientes fueron reevaluados conforme a los criterios diagnósti- tico correcto de este tipo de trastorno, lo que posibilita plantear
cos de MPPP establecidos por la Bárány Society. un tratamiento adecuado.

RESULTADOS
Encontramos 133 pacientes con patrón afisiológico con una edad
media de 58 ± 13,35 años, de los cuales 89 (67,42%) eran muje-
res. De ellos se identificaron 51 pacientes (38,63%) que satisfa-
cían los criterios de MPPP (grupo MPPP) y 81 pacientes (61,36%)
que presentaban patrón afisiológico en la posturografía dinámi-
ca, aunque sin cumplir criterios de MPPP (grupo no MPPP).
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Audiovestibular manifestations in patients with primary Raynaud’s phenomenon

and Raynaud’s phenomenon secondary to systemic sclerosis

Dr. Juan Carlos Amor Dorado 1, Dr. Eduardo Martín-Sanz 2, Dra. Virginia Franco-Gutiérrez 3, Dra. Ana María García-Arumí 4,
Dra. Erwin Racines-Alava 5, Dr. Óscar Alemán-López 6, Dr. Miguel A. González-Gay 7

1. Hospital Can Misses, Ibiza; 2. Hospital Universitario de Getafe, Madrid; 3. Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo; 4. Hospital Valld’Hebron, Barcelona;
5. Hospital Universitario de Salamanca; 6. Hospital Universitario de Alicante; 7. Hospital Universitario de Valdecilla

INTRODUCCIÓN Unlike patients with primary or controls, 5 of 27 patients (18.51%)

with secondary RP and caloric tests performed, showed an ab-
Raynaud’s phenomenon (RP) is a frequent reason for consulta-
normal result. Regarding vHIT results, a significantly increased
tion in young women, consisting of vasospastic episodes trigge-
frequency of abnormal gain was found in patients with RP secon-
red mainly by cold or stress, typically manifested with cyanosis or
dary to SSc when compared with controls (p=0.006). Horizontal
pale fingers, followed by reperfusion erythema.
canal gains were significantly lower either on the right or left side,
We studied a series of patients with primary RP. Comparisons of when comparing RP secondary to SSc with controls (p=0.029 and
patients with primary RP and with RP in the context of SSc were p=0.013, respectively). Saccades were only present in RP patients.
done with healthy controls. In the same way, vHIT gain on both sides was significantly lower in
RP secondary to SSc, compared to the primary RP patients popu-
OBJETIVO/S lation (p=0.002 and p=0.007 for right and left gains, respectively).

To address the prevalence of audiovestibular disorders in patients Patients with at least one abnormal vestibular test had 3.03 times
with primary Raynaud Phenomenon (RP). A series of patients with higher odds of having a secondary RP than controls (p<0.001).
primary RP and secondary RP in the context of systemic sclerosis Patients with either an abnormal CTSIB or CDP had 18.6 times hi-
(SSc) were compared with healthy controls. gher odds of having a secondary RP (p=0.01) compared to controls

MATERIAL Y MÉTODOS DISCUSIÓN

A prospective multicenter cross-sectional observational study The present study constitutes the first attempt to investigate the
was conducted in several Otolaryngology and Rheumatology Di- audiovestibular manifestations in a series of patients with pri-
visions of tertiary referral hospitals where 54 RP patients and mary RP. Our results support the presence of auditory and ves-
55 controls matched in gender and age were recruited. Twenty tibular dysfunction only in patients with RP secondary to SSc but
patients were classified as primary RP when not related to any not in most patients with primary (idiopathic) RP.
other condition, and 34 were classified as secondary RP patients
associated with SSc that fulfilled the 2013 ACR / EULAR classi-
CONCLUSIÓN/ES
fication criteria. Audiometric and vestibular tests (vHIT), clinical
tests of sensory integration and balance (CTSIB), and Computeri- we assessed audiovestibular abnormalities in patients with RP.
zed Dynamic Posturography (CDP) were performed. In most cases, these abnormalities were observed in the setting
of RP secondary to SSc but not in individuals with primary RP.
These findings support the benign nature of the primary RP when
RESULTADOS compared with that associated with connective tissue diseases.
No sensorineural hearing loss (SNHL) was registered in any of our It is possible that the presence of underlying vascular damage,
primary RP patients. Four out of 37 (10.81%) secondary RP showed even in the early stages of the disease, may be responsible for
SNHL. The presence of SNHL had 7.03 times higher odds of having the presence of audiovestibular manifestation in patients with RP
a secondary RP than controls (p=0.05). secondary to SSc.
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Percepción errónea de la vertical visual en los trastornos vestibulares periféricos.

Una revisión sistemática con metaanálisis

Dra. Alharilla Montilla Ibáñez1, Dr. Esteban Obrero Gaitán2, Dr. Francisco Molina2, Dr. Rafael del Pino Casado2,
Dr. Daniel Rodríguez Almagro2, Dr. Rafael Lomas Vega2

Hospital Universitario de Jaén; Universidad de Jaén

INTRODUCCIÓN La percepción VV se evaluó en dos metaanálisis de acuerdo con

la prueba utilizada: la prueba subjetiva visual vertical (SVV) o la
Los individuos con alteraciones vestibulares periféricas (AVP) ex-
prueba de varilla y marco (Rod and Frame Test, RFT) en compa-
perimentan vértigo, mareos, desequilibrio, desorientación espa-
ración con sujetos sanos. La diferencia de medias estandarizada
cial y alteraciones de la marcha, junto con síntomas secundarios
(DME) y su intervalo de confianza del 95% (95% IC) se utilizó para
que pueden incluir déficit de movimiento de la cabeza, alteracio-
estimar el efecto agrupado. El sesgo de publicación se evaluó
nes oculomotoras y visuales, cefalea y dolor de cuello. La orien-
mediante la prueba de Egger y el método de recorte y relleno.
tación espacial en relación con la gravedad es esencial para man-
tener una posición erguida, la función motora y la capacidad de
marcha correcta. La contribución vestibular a la creación de una RESULTADOS
sensación de verticalidad se puede evaluar mediante la prueba
Se incluyeron 34 estudios que englobaban a 3524 participantes.
vertical visual subjetiva (VVS), que emplea dispositivos que pro-
Los pacientes con AVP mostraron una percepción errónea de la
yectan una barra luminosa en un fondo oscuro sin ninguna refe-
VV con SVV (DME = 1,510; IC del 95%: 1,190–1,830) y el RFT (DME
rencia vertical que un individuo debe ajustar en relación con la
= 0,816; IC del 95%: 0,234–1,398) respecto a los controles sanos.
vertical de la Tierra. La cooperación entre las señales visuales y
Un subgrupo de pacientes en fase aguda (DME = 2,5; IC 95%:
propioceptivas para estimar la verticalidad visual se puede eva-
2,022-2,978) y que fueron sometidos a cirugía vestibular (DME
luar mediante la prueba de bastón y marco (Rot and Frame Test,
= 2,241; IC del 95%: 1,471-3,011) tuvieron la mayor percepción
RFT). En esta prueba, se proyecta una línea dentro de un marco
errónea de VV.
(inclinado o no inclinado respecto a la vertical de la tierra) sobre
un fondo oscuro. La literatura sugiere que los pacientes con AVP
presentan trastornos del equilibrio que probablemente se deben DISCUSIÓN
a una percepción errónea de la verticalidad. Sin embargo, no está Nuestro estudio es la primera revisión sistemática y metaanálisis
claro qué características de estos trastornos pueden influir en la para analizar la percepción de la verticalidad visual en pacientes
estimación de la verticalidad. Hasta donde sabemos, no se han con AVP y muestra una alta percepción errónea de la verticalidad
realizado metaanálisis para explorar la alteración de la VVS en visual en estos pacientes en comparación con individuos sanos.
pacientes con disfunción vestibular. Esta percepción errónea de la verticalidad visual se detectó utili-
zando tanto PBM como la prueba de VVS.
OBJETIVO/S Cuando el sentido de verticalidad se ve alterado debido a un de-
El objetivo principal fue evaluar la percepción errónea de la ver- terioro de la actividad vestibular, el SNC puede compensar esta
tical visual (VV) en pacientes con alteraciones vestibulares peri- disfunción centrándose en la información visual [58]. Los pacien-
féricas (AVP) en comparación con controles sanos. Como obje- tes que utilizan principalmente señales visuales para desarro-
tivos secundarios, comprobamos si las vías vestibular, visual y llar su sentido de verticalidad se denominan “dependientes del
somatosensorial pueden verse afectadas en pacientes con AVP, campo” [44]. Nuestros datos sugieren que los errores observa-
así como las características de las AVP que podrían influir en la dos en la estimación de la verticalidad visual al utilizar la PB;
percepción VV. en pacientes con AVP podrían derivarse de alteraciones visuales
y oculomotoras [75], debido a posibles errores en el proceso de
reponderación sensorial.
MATERIAL Y MÉTODOS
Atendiendo a las características de los pacientes con AVP, nues-
Se realizó una revisión sistemática con metaanálisis. La búsque- tra revisión también detectó dos situaciones especiales, en las
da bibliográfica se realizó en enero 2020 en PubMed, Scopus, Web que la percepción errónea de la verticalidad cuando se compara
of Science (WOS), CINAHL, SciELO. Dos revisores seleccionaron con la percepción en sujetos sanos se ve aumentada mediante la
los estudios que cumplieron con la inclusión criterios, extrajeron prueba de VVS. Al principio, encontramos una mayor percepción
los datos y evaluaron la calidad metodológica mediante la Escala errónea de la verticalidad en pacientes con AVP en la fase aguda
de Newcastle-Ottawa (NOS). en comparación con la percepción en controles sanos.
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En los pacientes expuestos encontramos una tendencia a reducir proporcionar el estado funcional global al analizar señales vesti-
el error de percepción de la verticalidad visual según la fase debulares, somatosensoriales y visuales. Por este motivo, los médi-
progresión. Los pacientes en fase aguda presentan mayores des- cos deben tener en cuenta la información que proporciona el uso
viaciones en su estimación de la verticalidad que los pacientes en
conjunto de la RFT y la prueba de SVV a la hora de diseñar una
fase subaguda o crónica. rehabilitación visuo-vestibular específica para pacientes con AVP
El otro grupo de pacientes que muestran mayor error en su per- para corregir errores en la integración central de su información
cepción de la verticalidad visual en comparación con los contro- vestibular, visual y somatosensorial y para evitar complicaciones
les son los pacientes que se han sometido a cirugía vestibular. relacionadas, como caídas.
Nuestros hallazgos tienen varias implicaciones para la práctica
clínica. Los médicos podrían realizar la prueba de SVV como una
CONCLUSIÓN/ES
prueba segura y fácil para explorar la función vestibular en pa-
cientes con AVP. Además, una combinación de datos de RFT y SVV Los pacientes con AVP muestran una alteración en la percepción
durante el proceso de diagnóstico en pacientes con PVD podría de VV, siendo mayor en la fase aguda y tras una cirugía vestibular.
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Genética del síndrome de Usher. Una revisión sistemática

Dra. Cristina Molina Muñoz, Dra. Laura Ramírez Riascos, Dr. José Antonio López Escámez

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN
El síndrome de Usher es una rara enfermedad genética carac- Este trabajo pretende realizar una revisión sistemática de la es-
terizada por sordera neurosensorial congénita o temprana. Se tructura genética del síndrome de Usher en los últimos 10 años.
acompaña de pérdida de visión progresiva por retinitis pigmento-
Los principales genes implicados en el síndrome de Usher tienen
sa y puedo o no cursar con daño vestibular. un gran tamaño como MYOA (48 exones) y USH2A (71 exones). La
heterogeneidad genética de la USH hace el diagnóstico genético
complicado y difícil. En este estudio, se analizan doce cohortes de
OBJETIVO pacientes con un total de 981. Estas cohortes provienen de dis-
Describir la genética del síndrome de Usher mediante los dife- tintos países y continentes (China, Europa, Rusia, Magreb, Israel,
rentes métodos de secuenciación a través de la bibliografía en Palestina y el Líbano).
los últimos diez años.
La distribución de estas cohortes informa de una gran variabili-
dad entre las diferentes poblaciones. La genética de las diferen-
MATERIAL Y MÉTODOS tes cohortes revela que las mutaciones en MYO7A son la causa
más común de USH1 (y la segunda causa más común de USH en
Revisión sistemática basándose en las directrices Cochrane.
general).
Nosotros utilizamos Preferred Reporting Items por Systematic
Review and Meta-Analyses (PRISMA), incluyendo el diagrama de Aunque la mayoría de los pacientes presentan herencia recesiva
flujo PRISMA. bialélica, existen casos de herencia monoalélica, donde no se ha
identificado una segunda variante.
RESULTADOS
Frecuencias por cada subtipo Usher. Usher tipo 1: 33,94%
(333/981). Usher tipo 2: 61.77% (606/981). Usher tipo 3: 2.1%
(21/981). Clasificación por frecuencia de los genes mutados en-
contrados: USH2A 48,82% (479/981), MYO7A 21,30 % (209/981),
CDH23 4,17% (41/981), ADGRV1 2.24% (33/981), PCDH15 2.65 %
(26/981), USH1C 2,75% (27/981), CLRN1 1,22% (11/981), USH1G
1,01% (10/981), WHRN 0,3% (3/981), PD7Z7 (0/981), CIBD (0/981),
CEP250 0,1% (1/981).
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¿Es efectivo un programa de rehabilitación vestibular en régimen domiciliario

para la prevención de caídas? Resultados preliminares

Dra. Iris del Carmen Delgado Duque1, Dra. Patricia Tray Pérez1, Dra. Carmen Nieves Hernández Flores3,
Dra. Estrella Giménez Pérez2, Dr. Gabriel Marrero Fraga1, Dra. María Elvira Santandreu Jiménez1,2

1, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Canarias; 2, Departamento de Ciencias Médicas y Quirúrgicas. Universidad de Las Palmas de
Gran Canaria; 3, Departamento de Matemáticas. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria

INTRODUCCIÓN A los 3 meses de tratamiento siguieron mejorando todos los pa-

rámetros excepto el Short-FESI.
Las caídas en adultos mayores de 65 años son un grave problema
debido a la elevada morbimortalidad y coste sanitario. Aunque
las causas vestibulares y multifactoriales son muy frecuentes, DISCUSIÓN
los programas de prevención de caídas raramente incluyen ejer-
Existe una evidencia moderada de que la RV tiene resultados su-
cicios vestibulares y suelen realizarse en centros sanitarios.
periores a los cuidados habituales para mejorar el equilibrio y la
movilidad (Regauer, 2020). A diferencia de otros trabajos, nuestro
OBJETIVO programa fue personalizado y con adaptaciones periódicas, sin
Determinar la seguridad y efectividad de un programa de reha- el uso de otros recursos sanitarios, lo que disminuye los costes
bilitación vestibular domiciliario (RVD) para reducir el riesgo de y posibilita 14 sesiones/semana (frente a 2-5/semana en centros
caídas en pacientes con desequilibrio, la adherencia terapéutica sanitarios), así como el entrenamiento en un “entorno ecológi-
y la posible influencia del tiempo de evolución y el consumo de co”. El TUG, la estancia unipodal y el tándem, predictores de ries-
fármacos. go de caída y de morbimortalidad, mejoraron tras el primer mes
de tratamiento (p<0.05), con un incremento adicional en los dos
meses siguientes, demostrando el beneficio de prolongar el tra-
MATERIAL Y MÉTODOS tamiento. Dos de cada tres pacientes consiguieron normalizar la
Ensayo clínico de brazo único de pacientes mayores de 65 años marcha espontánea al mes de tratamiento, y a los 3 meses solo
que acuden a la consulta de rehabilitación vestibular con ante- un paciente permanecía con marcha insegura. En nuestro estu-
cedentes de caídas (noviembre 2021-abril 2022). Se realizó un dio se objetivó una disminución del miedo subjetivo a caer (Short
programa de RVD “a medida”, en domicilio y exteriores, 2 sesio- FES-I), que no han encontrado otros autores (Rossi-Izquierdo
nes/día. Se evaluaron al inicio, al mes y a los tres meses, entre 2017, Rossi-Izquierdo 2018, Hansson 2008). Esto puede deberse
otras, las variables: miedo subjetivo a caer (Short-FESI), número a dos factores: el entrenamiento de la marcha con movimientos
de caídas intra y extra-sesión, timed up and go (TUG), estancia cefálicos, (que reproduce mejor los gestos cotidianos y registró
unipodal, 6 tipos de marcha, capacidad para caminar en exterio- una disminución significativa de los síntomas al mes) y la capaci-
res (con o sin compañía), adherencia terapéutica (nº sesiones/ dad del paciente para entrenarse en entornos externos seleccio-
semana), fármacos, presencia de barreras arquitectónicas y apo- nados. El consumo de fármacos, conocido factor extrínseco po-
yo familiar. tencialmente modificable, se relacionó inversamente en nuestro
estudio con la mejora en la marcha, tanto espontánea (p=0,02349)
como con movimiento cefálico (p=0,0745), siendo obligada su re-
RESULTADOS visión en los pacientes con riesgo de caída. La remisión tardía
Se reclutaron 21 casos (81% mujeres, edad 75,73±6,05) con caí- al servicio de Rehabilitación puede deberse a que el paciente y
das en los 17,86 ± 8,99 meses previos. El 77,3% tenía barreras ar- su entorno consideren “normales” estos síntomas para su rango
quitectónicas y 81,8% vivía acompañado. Al mes de tratamiento, etario, a pesar de presentar factores de riesgo de caída demos-
hubo mejoras en el Short-FESI (18,19±5,23 puntos VS 13,9±5,15; trados; a pesar de ello, los resultados del tratamiento fueron in-
p 0,0029), el TUG (17,29±6,22 seg. VS 13,58±4,39; p 0,0036), estan- dependientes del tiempo de evolución de los síntomas.
cia unipodal (2,06 ± 1,29 seg. VS 3,25±1,77 seg.; p 0,0736), tándem
(p 0,0133), marchas (espontánea, y con movimientos cefálicos,
p<0,01), test de tolerancia al movimiento (p 0,008) y capacidad de CONCLUSIONES
caminar en exteriores. No hubo caídas intra-sesión. Las caídas El programa de RVD se mostró factible, eficaz y seguro para dis-
pasaron de 7,6/mes a 1 caída (extra-sesión) tras un mes de tra- minuir el número de caídas al mes de tratamiento, incluso en
tamiento. La adherencia fue muy alta en el 76,2%. Los resultados pacientes crónicos, con una mejora adicional en los 2 meses si-
fueron independientes del tiempo de evolución, pero se relacio- guientes. Se precisa incrementar la muestra y el tiempo de se-
naron con la polifarmacia. guimiento para confirmar estos hallazgos.
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Nistagmo de posición extrema de la mirada durante la prueba de Dix-Hallpike:

incidencia, características y diferencias con el vértigo posicional paroxístico benigno

Dra. Lucía Prieto Sánchez de Puerta1, Dr. Emilio Domínguez Durán2, Dra. Irene Mármol Szombathy3,
Dr. Daniel Iván Martín Jímenez1, Dr. Serafín Sánchez Gómez1

1, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla; 2, Hospital Quirón Salud Infanta Luisa, Sevilla; 3, Hospital Vírgen de Valme, Sevilla

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN
En observaciones clínicas realizadas por nuestro equipo, se ob- Los resultados obtenidos nos hacen hipotetizar que el origen de
jetivó que algunos individuos pueden presentar nistagmo de po- los nistagmos observados no debe ser el oído interno, sino un
sición extrema de la mirada mientras se les esta sometiendo a la desequilibrio de la función vestibular o de la regulación cerebelo-
prueba Dix-Hallpike y dirigen la mirada hacia el lado explorado; sa en el tronco del encéfalo, a pesar de ser sujetos asintomáticos
esto es, hacia el suelo. con una función vestibular normal según su prueba vHIT y de no
haber detectado un aumento de la frecuencia de nistagmos en
los sujetos de mayor edad.
OBJETIVO
• Calcular la prevalencia y describir las características del nis-
tagmo de posición extrema de la mirada en sujetos sanos CONCLUSIONES
mientras se les realizan las pruebas de exploración del vérti- Antes de realizar un diagnóstico de VPPB, es necesario compro-
go posicional paroxístico benigno (VPPB). bar que el nistagmo que observa el explorador se produce en po-
sición neutra de la mirada. Nuestros datos señalan que un 65%
de los sujetos explorados que miran hacia el suelo, durante la
MATERIAL Y MÉTODOS prueba pueden presentar nistagmos de posición extrema que
Estudio observacional prospectivo. Se formaron diez grupos puede imitar al nistagmo producido por un VPPB, diferencián-
de seis individuos sanos cada uno que se diferenciaban por su dose en que desaparecen en la posición neutra de la mirada, son
genero y su edad. A cada sujeto se le realizaron ocho pruebas asintomáticos y su intensidad no sigue el curso característico
posicionales: dos pruebas de Pagnini-McClure, dos pruebas de creciente-decreciente del VPPB a lo largo de la exploración.
Dix-Hallpike mientras se mantenía la mirada en posición neutra,
dos pruebas de Dix-Hallpike manteniendo la mirada hacia el lado
explorado y dos pruebas de Dix-Hallpike manteniendo la mirada
en posición neutra y después pidiéndoles que dirigiesen la mi-
rada hacia el lado explorado; de estas dos pruebas; una a cada
lado. Dos observadores respondieron de forma independiente un
cuestionario acerca de si observaban algún nistagmo y, en caso
afirmativo, su latencia, duración, dirección y sentido.

RESULTADOS
El 65% de la muestra presentó algún tipo de nistagmo de posi-
ción extrema de la mirada. Estos nistagmos fueron heterogéneos
en su forma, pero presentaron una tendencia a tener una latencia
corta y a ser inagotables mientras se mantenía la cabeza en la
posición explorada. Los nistagmos mostraron diferentes direc-
ciones y sentidos siendo los más frecuentes los torsionales hora-
rios en las exploraciones izquierdas y los torsionales antihorarios
en las derechas.
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Evolución de la enfermedad de Ménière según la edad de debut

Dr. Borja Boronat-Catalá, Dr. Andrés Soto-Varela, Dra. Sofía Santos-Pérez, Dra. Paula Rodríguez-Rivas,
Dr. Miguel Rodríguez-Iglesias

Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La enfermedad de Ménière es un síndrome clínico que afecta Un total de 34 pacientes se incluyeron en el estudio con una me-
aproximadamente a 34-190 casos por cada 100.000 habitantes. dia de edad de 55 años en el momento del debut. Se estableció
Suele debutar entre la tercera y séptima décadas de la vida, con una cohorte de pacientes “jóvenes” menores de 56 años de edad
una ligera predominancia en el sexo femenino. Se caracteriza por en el momento del debut (n=21) y otra cohorte de pacientes “ma-
un curso clínico muy variable entre pacientes, pues las crisis de yores” de 64 años en el momento del debut (n=13). Se obtuvo una
vértigo son habitualmente mucho más frecuentes en los prime- diferencia estadísticamente significativa entre las PTA de ambas
ros años de la enfermedad, aunque la hipoacusia y la hipofunción cohortes a los 3 años y a los 5 años del debut (p=0,22 y p=0,43 res-
vestibular presentan una gran variabilidad entre los pacientes, pectivamente). Se analizaron con el SPSS posibles diferencias de
lo que explica la dificultad para establecer un fenotipo preciso. sexo, Menière unilateral o bilateral, necesidad de rehabilitación
A pesar de los datos epidemiológicos que se encuentran en la vestibular, tratamiento precisado, presencia de crisis de Tumar-
bibliografía, cada vez es más frecuente ver en nuestra consul- king, migraña, VPPB, número de crisis anuales y resultados de
ta pacientes con Enfermedad de Menière que debutan a edades pruebas vestibulares entre ambas cohortes de estudio sin encon-
más tardías de lo que es habitual y con comportamientos clínicos trar diferencias estadísticamente significativas.
que difieren de los descritos por numerosos autores, lo que nos
sugiere que estas diferencias en la edad de debut de la enferme-
dad pueden influir en el modo en que evoluciona la enfermedad.
DISCUSIÓN
Nuestro estudio ha demostrado que los pacientes cuyo debut de
la enfermedad de Ménière se produce a edades más tardías, pre-
OBJETIVO/S sentan un empeoramiento más rápido de la PTA (medida ésta al
En este estudio prospectivo pretendemos analizar cómo evolu- 3er y 5º año de evolución de la enfermedad).
ciona la enfermedad de Menière según la edad a la que inician
los síntomas, para ver si existe alguna diferencia que nos permita
precisar algo mejor la posible evolución de la enfermedad.
CONCLUSIÓN/ES
Estos datos podrían ayudar a predecir de forma más exacta la
posible evolución de su enfermedad dependiendo del momento
MATERIAL Y MÉTODOS en que se produzca el debut.
Los participantes se han seleccionado de la consulta especiali-
zada de Otoneurología del Servicio de Otorrinolaringología del
Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela,
de forma prospectiva desde el día 1 de febrero de 2022 y se dis-
tribuyeron en una cohorte de pacientes menores de 56 años (jó-
venes) en el momento del debut de la enfermedad, y otra cohorte
de pacientes mayores de 64 años (mayores) en el momento del
debut.
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SUMARIO

Estudio de la saturación de ganancias en el video head-impulse test

mediante técnicas de regresión lineal

Dr. Manuel Oliva Domínguez1, Dra. Olga Santaella Guardiola2, Dr. Juan Bartual Magro3, Dr. Juan Bartual Pastor4

1, Hospital Costa del Sol, Marbella; 2, Hospital Universitario de Jerez de la Frontera, Cádiz; 3, Hospital Virgen de la Concha, Zamora; 4, Catedrático ORL, Cádiz

INTRODUCCIÓN Separando según la Ganancia Instantánea a los 60 mseg:

Hemos observado en nuestros pacientes que, al estudiar la ga- Ganancia Instantánea mayor o igual a 0.77 (normal):
nancia en los tests de vHIT, en muchos casos esa ganancia no es Estadísticos de grupo
la misma para las diferentes velocidades cefálicas.
Selector N Media Desviación típ.
Estimate EstimateInf 890 -1.058582 .1861915
OBJETIVO/S EstimateSup 890 -.619414 .2951734
• Estudiar si la ganancia en vHIT a alta velocidad cefálica es
diferente a la ganancia a baja velocidad cefálica. Prueba de muestras independientes
Prueba de Levene
Prueba T para la igualdad
para la igualdad de
de medias
MATERIAL Y MÉTODOS F
varianzas
Sig. t gl Sig. (bilateral)
Usamos los archivos de datos en bruto de los tests de vHIT reali- Inferior Superior Inferior Superior Inferior
zados a nuestros pacientes. Calculamos el coeficiente de regre- Estimate Se han asumido
varianzas 148.944 .000 -37.542 1778 .000
sión lineal correspondiente a las velocidades cefálicas inferiores
iguales
(EstimateInf) y superiores (EstimateSup) a 150 grados/segundo, No se han asu-
emparejándolas con la velocidad ocular y el coeficiente R cua- mido varianzas -37.542 1499.758 .000
iguales
drado correspondiente. Asimismo, obtenemos el valor de la ga-
nancia instantánea a los 60 mseg. Comparamos las diferentes Ganancia Instantánea menor de 0.77 (disminuido):
poblaciones según el valor de la ganancia instantánea buscando
Estadísticos de grupo
diferencias significativas.
Finalmente, buscamos cuántos casos hay con ganancia instantá- Selector N Media Desviación típ.
nea normal/patológica y con EstimateSup y EstimateInf similares Estimate EstimateInf 646 -.804944 .3208257
o diferentes. EstimateSup 646 -.084996 .4014234

RESULTADOS Prueba de muestras independientes

Se trata de 1536 pruebas realizadas en 768 pacientes, a ambos Prueba de Levene
para la igualdad Prueba T para la igualdad
lados. La edad media fue de 55.57 años y edades extremas de 11 de varianzas de medias
y 87 años. F Sig. t gl Sig. (bilateral)
Los valores del coeficiente de regresión lineal entre ganancia Inferior Superior Inferior Superior Inferior
instantánea y EstimateSup, EstimateInf, suma y diferencia entre Estimate Se han asumido
31.424 .000 -35.609 1290 .000
varianzas iguales
ambos Estimate, p-valor y R2 se reflejan en la siguiente tabla:
No se han asu-
Estimate P valor R2 mido varianzas -35.609 1230.219 .000
iguales
GainInstant/EstimateSup -1.2712 0 0.632
GainInstant /EstimateInf -0.69408 3.7845e-200 0.448 • Número de casos con Ganancia Instantánea cercana a 1 (0.90
GainInstant /EstimateSup+Inf -1.9653 0 0.831 a 1.10) y con EstimateSup-EstimateInf similar (diferencia
GainInstant /EstimateSup-Inf -0.57712 2.6492e-47 0.127 <0.5): 270 casos
• Número de casos con Ganancia Instantánea cercana a 1 (0.90
Comprobamos que EstimateSup y EstimateInf siguen una distri- a 1.10) y con EstimateSup-EstimateInf diferente (diferencia
bución normal, por lo que aplicamos la prueba t de Student para >0.5): 116 casos
comprobar diferencias significativas.
• Número de casos con Ganancia Instantánea disminuida a 1
(<0.7) y con EstimateSup-EstimateInf similar (diferencia <0.5:
127 casos
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• Número de casos con Ganancia Instantánea disminuida a 1 En ambos grupos de Ganancia Instantánea normal y disminuida,
(<0.7) y con EstimateSup-EstimateInf diferente (diferencia EstimateSup y EstimateInf tienen diferencias estadísticamente
>0.5): 333 casos significativas. Por tanto tenemos laberintos que, independiente-
mente de su ganancia instantánea, responden de forma diferente
ante una velocidad cefálica baja y velocidad cefálica alta.
DISCUSIÓN
La suma de EstimateSup y EstimateInf es la que mejor se corre- CONCLUSIÓN/ES
laciona con el valor de la Ganancia Instantánea. Por separado,
El comportamiento de las ganancias a baja y alta velocidad cefá-
EstimateSup se correlaciona mejor que EstimateInf. Esto coin- licas podría estar indicándonos diferentes grados de alteración
cide con otros autores, que ya vieron que, en caso de lesiones del laberinto, de la misma forma que en una logoaudiometría, el
vestibulares completas, la ganancia instantánea disminuye más aumento de la intensidad del estímulo auditivo puede hacer que
cuanto mayor es la velocidad de la cabeza. Por eso debemos rea- disminuya la inteligibilidad. Hablaríamos entonces de una satu-
lizar la prueba vHIT con velocidades cefálicas elevadas. ración de ganancias en estos pacientes.
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Comparación de dos paradigmas de corrección del error retiniano

en el déficit vestibular unilateral. ¿Es mejor terminar pronto o terminar rápido?

Dr. Ignacio Toribio Ruano, Dra. Belén Sánchez Mora, Dra. Sonia García Díaz, Dr. Gonzalo Ruiz Morales, Dr. Gabriel Trinidad Ruiz

Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz

INTRODUCCIÓN • Los estímulos PSC tenían sacadas con amplitudes y veloci-

dades pico similares a las PSO, pero con una duración menor
Durante la exploración de un déficit vestibular, se aprecian dos
(56 ms vs 60 ms) (p<0,001) que se traducía en una secuencia
paradigmas de corrección del error de posición de la imagen en
principal mayor (p<0,001).
la retina. Uno de ellos tiene como característica principal que la
primera sacada es covert (PSC), y el otro que la primera sacada • Las PSC resultaron menos precisas que las PSO (0,567 vs
es overt (PSO). Se sabe que el fundamento fisiológico de cada tipo 0,998) (p<0,01).
de sacada no es exactamente el mismo y que, aparentemente, las • Los impulsos PSC tenían, además, menor ganancia del VOR
sacadas covert se asocian a una mejor compensación del déficit. residual (0,4 vs 0,6) (p< 0,001).
• La excentricidad máxima estimada en los impulsos con PSC
OBJETIVO/S fue significativamente mayor que en los PSO (diferencia de
• Definir cuantitativamente las diferencias entre ambos pa- medianas 1,66º) (p<0,001)
radigmas, tanto en su morfología como la hipotética ventaja • A pesar de todo ello, el tiempo de recuperación completa del
que pueda existir de uno sobre otro. error de posición retiniano en los PSC fue menor que en los
PSO, con una diferencia de 44 ms (p< 0,001) . Los tiempos
en los que el objetivo se encontraba con una excentricidad
MATERIAL Y MÉTODOS correspondiente a una AV teórica por debajo del 75% y 55%,
Se realizó un estudio transversal retrospectivo en el que se se- fueron significativamente menores en los impulsos PCS (40 y
leccionaron 86 pacientes con déficit vestibular unilateral (44 iz- 36 ms respectivamente) (p<0,001).
quierdos vs 42 derechos) y se valoraron de forma independiente
• Clínicamente, los pacientes que solo tenían estímulos PSC
los impulsos a ambos lados en el VHIT. Se compararon los pará-
no presentaban diferencias estadísticamente significativas
metros de la primera sacada del lado peor en función de si eran
en el test de AVD, a pesar de que tenían ganancias medias
overt o covert, y su relación con valores objetivos y subjetivos de
significativamente inferiores (diferencia de medianas de
agudeza visual dinámica. En total se valoraron 1034 estímulos
0,23) (p< 0,001).
cuya primera sacada era covert (PSC) y 261 con una primera sa-
cada overt (PSO). Para comparar la diferencia en las medianas
de los diferentes parámetros en función de las sacadas, se reali- DISCUSIÓN /CONCLUSIÓN
zó la prueba de Hodges-Lehman, y se comprobó su significación El paradigma PSC sacrifica la precisión de la primera sacada , a
estadística mediante la prueba de U de Mann-Whitney. Para las cambio tener un error de posición retiniano significativo durante
variables categóricas de utilizó la prueba de chi-cuadrado. menos tiempo. Esto parece justificar el hecho de que en los pa-
cientes que solo tienen PSC a pesar de que la ganancia media es
RESULTADOS menor, la AVD no es peor.
• Los estímulos PSC presentaban mayor número de sacadas
por impulso, apareciendo solo una sacada en el 6,10% de los
casos, en comparación con los PSO donde solo había una sa-
cada en el 39,1% de los impulsos (p<0,001).
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Diseño y aplicación clínica de un nuevo método matemático periódico

para el cálculo de ganancias en la prueba VVOR cuantificada

Dra. María Montserrat Soriano Reixach1, Dr. Jorge Alberto Rey Martínez1, Dr. Mikel García Martín2, Dr. Gabriel Trinidad-Ruiz2

1, Hospital Universitario Donostia; 2, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El reflejo vestíbulo-ocular (VOR) asegura la estabilidad de la ima-
Se incluyeron 111 pacientes: 56 pacientes sanos y 55 pacientes con
gen en la retina durante los movimientos de la cefálicos. Cuando diagnóstico de déficit cocleovestibular, síndrome vestibular agudo,
el VOR se encuentra intacto, el sujeto puede mantener la mirada enfermedad de Menière o inestabilidad de origen mixto. El 65% eran
en el objetivo durante los movimientos cefálicos gracias al movi- mujeres y el 35% eran hombres. La media de edad era de 50,8 ± 14,97.
miento ocular generado hacia el lado opuesto al movimiento de El 29,1% de los patológicos estaban afectos del oído derecho, el 36,4%
rotación. Si el VOR esta alterado, se producen sacadas correcti- tenían alteración en el oído izquierdo y el 34,5% presentaban afecta-
vas de refijación para poder mantener los ojos en el objetivo. ción bilateral. Todos los métodos de cuantificación del VOR en el VVOR
se pudieron aplicar de manera satisfactoria y obteniendo valores de
ganancia para todos los pacientes y pruebas. El coeficiente de corre-
OBJETIVO/S lación de Pearson entre las tres variables de medición del VVOR (mé-
El principal objetivo del estudio fue desarrollar un método de todo área bajo la curva, regresión y Fourier) fueron entre 0,99 y 1,0. El
cuantificación de las ganancias de velocidades del VOR en pa- coeficiente de correlación de Pearson entre las ganancias obtenidas
cientes con patología vestibular periférica, para valorar la res- mediante el vHIT y la prueba del VVOR, por cada variable de ganancia
puesta del sistema vestibular a baja frecuencia. del VVOR estudiada, fueron las siguientes: 0,68, 0,66 y 0,71 (método
área bajo la curva, regresión y Fourier respectivamente).
MATERIAL Y MÉTODOS
Desarrollamos un nuevo método para el cálculo de ganancias DISCUSIÓN
mediante el entorno de la computación científica MATLAB/OCTA- Originalmente, el método del cálculo mediante el área bajo la cur-
VE integrado en nuestro algoritmo de cuantificación de la prueba va fue el diseñado para el vHIT, pero tiene la limitación que, ante
VVOR. Dicho método emplea el cociente de intensidad de la fre- la presencia de sacadas, estas mismas interfieren en el cálculo de
cuencia predominante en los datos resultantes de la transfor- la ganancia al aumentar artificialmente la ganancia. En cuanto al
mación matemática mediante transformada rápida de Fourier de método de cálculo de velocidades puntuales, requiere una extre-
los datos cuasi periódicos de la velocidad de la cabeza y el ojo a ma precisión del vHIT para el correcto cálculo, ya que solamente
lo largo de la prueba VVOR. Diseñamos un estudio transversal usa un valor. En nuestro estudio, no hemos encontrado ninguna
con pacientes diagnosticados de patología vestibular periférica diferencia estadísticamente significativa entre los valores obteni-
a los cuales se les realizó la prueba gold standard de cuantifica- dos por los tres métodos, para el cálculo de ganancias del VOR en
ción del reflejo vestíbulo-ocular angular (aRVO) o vHIT (test visual comparación con el método para el cálculo de ganancia del vHIT.
del impulso cefálico); y la prueba de interacción visuo-vestibu-
lar (VVOR). Los datos se recogieron en dos centros nacionales: el
Hospital Universitario Donostia y el Complejo Hospitalario Uni- CONCLUSIÓN/ES
versitario de Badajoz. Ambos centros incluyeron sujetos sanos, El nuevo método para el cálculo de ganancias en la prueba VVOR
patológicos con síndromes vestibulares agudos y síndromes ves- tiene una buena correlación con el método de cálculo de ganan-
tibulares crónicos, a los que se les realizó ambas pruebas con la cias del vHIT. Además, los tres métodos para cuantificar el VVOR
misma configuración en la misma sesión. tienen una alta correlación entre sí.
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Relación entre parpadeo y vestibulopatía bilateral

Dra. Sonia García Díaz, Dr. Ignacio Toribio Ruano, Dra. Belén Sánchez Mora, Dr. Gonzalo Ruiz Morales, Dr. Gabriel Trinidad-Ruiz

Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
Es conocida la relación entre una mayor tasa de parpadeo con Se objetiva una diferencia estadísticamente significativa para el
factores como el estrés, la fatiga, y la captura de imágenes que test de Kruskal-Wallis (p < 0,001), que relaciona mayor número
se presentan en posiciones excéntricas en la retina. Por otro de parpadeos por exploración (PPE) en pacientes con déficits
lado, el déficit vestibular bilateral se caracteriza por una menor vestibular bilateral con respecto a pacientes con déficit vestibu-
capacidad de prevención de errores de posición en la retina, con lar unilateral (estimación de la diferencia de la mediana 0,49) y
una mayor necesidad de sacadas de refijación. Asimismo, el par- con función vestibular normal (estimación de la diferencia de la
padeo constituye un artefacto conocido para la interpretación de mediana 0,55). No se encuentran diferencias estadísticamente
los resultados del VHIT. significativas entre unilaterales y sanos. En cuanto a los facto-
res de confusión, no encontramos correlación entre PPE y velo-
cidad pico, ni entre PPE y edad; sí hay correlación entre PPE y
OBJETIVO/S sexo, las mujeres presentan más parpadeo de forma estadísti-
• Determinar si los pacientes con vestibulopatía bilateral pre- camente significativa (U- Mann de Whitney, p= 0,008), pero esto
sentan mayor tasa de parpadeo por exploración (PPE). tiene muy poca significación clínica porque la estimación de la
diferencia de las medianas es 0. Además, el sexo femenino fue
más frecuente entre los grupos de diagnóstico con menos par-
MATERIAL Y MÉTODOS
padeo (sanos y unilaterales), que en los que presentaron más
Se han examinado 525 pacientes mediante VHIT, seleccionando parpadeo (bilateral).
cada uno de sus registros en lo que se refiere a parámetros de
impulso, ganancia y sacadas (9264 impulsos válidos, 5031 impul-
sos rechazados por artefactos de los cuales, 10% son debidos a DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN/ES
parpadeos). Además, a 168 pacientes se les ha realizado agudeza Nuestros resultados sugieren que los pacientes con vestibulo-
visual dinámica. De los 525 pacientes, 364 son exploraciones nor- patía bilateral presentan mayor tasa de parpadeo por explora-
males, 119 presentan déficit vestibular unilateral y 32 presentan ción. Por tanto, esta circunstancia debería tenerse en cuenta
déficit vestibular bilateral. Hemos calculado la tasa de parpadeo tanto en la realización del VHIT como en la interpretación de los
por estímulo, comparándola por diagnóstico, para analizar si hay resultados.
relación entre la tasa de parpadeo y el déficit vestibular, así como
con otras variables (sexo, edad y velocidad pico del impulso) que
podrían actuar como factores de confusión.
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Análisis comparativo del lado peor de la vestibulopatía unilateral

con el lado peor de la vestibulopatía bilateral

Dra. Belén Sánchez Mora1, Dra. Sonia García Díaz1, Dr. Ignacio Toribio Ruano1, Dr. Gonzalo Ruiz Morales1,
Dr. Mikel García Martón2, Dr. Gabriel Trinidad Ruiz1

1, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz; 2, Servicio de Otorinolaringología. Hospital La Merced. Osuna, Sevilla

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
Está demostrada la alteración de los resultados del VHIT en el Las exploraciones del lado derecho en el grupo VB tenían menor
lado sano en el contexto de la vestibulopatía unilateral (VU). Los ganancia (dm 0,19, p<0,001), menor presencia de sacadas covert
motivos por los que esta alteración se produce podrían estar, al (dm 0,4, p=0,001) y mayor presencia de sacadas overt (dm 0,49
menos en parte, presentes en los pacientes con vestibulopatía por estímulo, p<0,001) que las exploraciones del lado equivalente
bilateral (VB). (derecho) en el grupo VU.
Los impulsos tuvieron una velocidad pico, amplitud y duración
OBJETIVO/S equivalentes en ambos grupos, pero los valores de excentricidad
máxima estimada (dm 2,86º, p<0,001) y el tiempo de recupera-
• Comprobar si es posible que exista un condicionamiento cru-
ción del error (dm 44,1msg, p=0,017) fueron mayores en el grupo
zado también en la VB, de tal forma que los resultados del
VB. En el 14,1% de los impulsos del grupo VU fue suficiente una
VHIT de un lado patológico sean aún peores por el hecho de
sacada de refijación, mientras que en el grupo VB esto sólo ocu-
que el contrario también lo sea.
rrió en el 6,4% de los impulsos (p<0,001).
Las sacadas del lado peor en el grupo VB tuvieron mayor latencia
MATERIAL Y MÉTODOS (dm 28msg tanto la primera como la segunda, p<0,001).
Se trata de un estudio retrospectivo, descriptivo y analítico en el Consecuentemente con la menor ganancia, en el grupo VB las
que se incluyeron 62 pacientes (62,9% mujeres y 43,5% hombres) sacadas también fueron de mayor amplitud (dm 0,38º, p=0,006,
con una mediana de edad de 59 años, atendidos entre mayo del p=0,002, p=0,21). Dado que la velocidad de la primera sacada fue
2017 y julio del 2022 en la Unidad de Otoneurología del Complejo similar en ambos grupos, pero su duración fue mayor en el grupo
Hospitalario Universitario de Badajoz. En 42 de ellos se encontró VB (dm 4msg, p<0,001), la secuencia principal de la primera sa-
una VU derecha con una ganancia media en ese lado menor de cada fue inferior en ese grupo (dm 0,01, p=0,03). No se encontra-
0,6. Los 20 restantes fueron diagnosticados de VB cuyo lado peor ron diferencias significativas en cuanto a la sincronización (PR).
fue también el derecho.
La AVD fue peor en los pacientes con VB (dm 10%, p=0,001), al
Obtuvimos 871 registros válidos (651 del grupo VU y 220 del VB) igual que el tiempo de mantenimiento de la excentricidad equi-
del lado derecho en ambos grupos y comparamos los paráme- valente a una agudeza visual teórica de menos del 55% (dm
tros del impulso (velocidad pico, amplitud, duración), la respues- 40,2msg, p=0,024).
ta del VOR (ganancia) y las sacadas (latencia, amplitud, velocidad,
duración, sincronización y precisión). También comparamos los
resultados de agudeza visual dinámica (AVD). CONCLUSIÓN
Posteriormente, comparó la distribución de las distintas varia- El lado peor en la VB es comparativamente peor en términos de
bles en ambos grupos, comprobándose la significación estadís- ganancia, necesidad de mecanismos compensatorios y grado de
tica (p) de las diferencias con la prueba U de Mann-Whitney para intervención de estos mecanismos que el equivalente en la VU.
las variables cuantitativas continuas, estimando la diferencia de Además, algunos de estos mecanismos podrían ser menos efica-
las medianas (dm) mediante el método de Hodges-Lehman. En el ces en la VB para la compensación del error de posicionamiento
caso de las cualitativas se empleó el test de X2. retiniano.
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Análisis comparativo de los resultados de vHIT entre el lado sano

en la vestibulopatía unilateral y el lado equivalente en ausencia de patología

Dr. Diego Tébar Calo1, Dr. Gabriel Trinidad-Ruiz2, Dr. Ignacio Toribio Ruano2, Dra. Belén Sánchez Mora2, Dra. Sonia García Díaz2,
Dr. Gonzalo Ruiz Morales2

1, Hospital Don Benito, Villanueva de la Serena, Badajoz; 2, Servicio de Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El test de impulso cefálico implica la estimulación de un canal Las exploraciones del lado sano en el grupo DU tenían menor
semicircular y la inhibición del contralateral, condicionando la ganancia (dm 0,06, p=0,001) y mayor presencia de sacadas overt
capacidad total del RVO de compensar el movimiento de la ca- (dm 0,12 por estímulo, p=0,035) que las exploraciones del lado
beza. Por otro lado, en el proceso de compensación vestibular equivalente (derecho) en el grupo EN. Los impulsos tuvieron una
estática, el cerebelo ejerce un efecto inhibitorio sobre los núcleos
velocidad pico, amplitud y duración equivalentes en ambos gru-
vestibulares del lado sano. De hecho, se ha comprobado que en pos. En el 30,9% de los impulsos del grupo EN fue necesaria al
el lado sano de los déficits vestibulares unilaterales la ganancia menos una sacada de refijación, mientras que en el grupo DU
puede estar disminuida y aparecer sacadas de refijación. esto fue necesario en el 53% (p<0,001). Las sacadas del lado sano
en el grupo DU fueron de mayor amplitud (dm 0,38º, p<0,001),
velocidad (dm 23,6º/sg, p<0,001), duración (dm 4msg, p<0,001) y
OBJETIVO/S precisión (dm 0,007, p=0,001). No obstante, no se encostaron di-
• El objetivo de este estudio es analizar si existen diferencias ferencias significativas en cuanto a la sincronización (PR). La AVD
entre los resultados del vHIT del lado mejor en pacientes sa- fue peor en los pacientes con DU (dm 10%, p=0,007). El tiempo
nos, respecto a los presentes en el lado sano en pacientes de mantenimiento de la excentricidad equivalente a una agude-
con déficit vestibular unilateral. za visual teórica de menos del 75% fue mayor en el grupo DU
(dm 17,39msg, p<0,0001), al igual que la excentricidad máxima
estimada (dm 0,49º, p=0,019) y el tiempo de recu-peración de la
MATERIAL Y MÉTODOS
posición central (dm 16msg, p=0,007).
Se analizaron los registros de vHIT procedentes de 83 pacientes
(59% mujeres, 41% hombres) de entre 50 y 60 años (mediana de
54), de los cuales 15 presentaban un déficit vestibular unilate- DISCUSIÓN/CONCLUSIONES
ral izquierdo (DU) y 68 tenían una exploración vestibular normal Además de las obvias para los giros ipsilaterales, la presencia
(EN). Se obtuvieron 784 registros válidos (601 del grupo DU y 183 de un déficit unilateral parece implicar alteraciones significativas
del EN) del lado derecho en ambos grupos y se compararon los en la capacidad para evitar errores de posicionamiento retinia-
parámetros del impulso (velocidad pico, amplitud, duración), la no provocados por el movimiento cefálico contralateral al daño
respuesta del VOR (ganancia) y las sacadas (latencia, amplitud, vestíbular. Estas alteraciones pueden ser objetivadas tanto por la
velocidad, duración, sincronización y precisión). Asimismo, tam- alteración de la ganancia como por la mayor presencia e inter-
bién se compararon los resultados de agudeza visual dinámica vención de mecanismos compensatorios y el empeoramiento de
(AVD). La significación estadística (p) se evaluó con el test de los parámetros de estimación de la excentricidad.
U-Mann Whitney para variables cuantitativas, estimando la dife-
rencia de las medianas (dm) mediante el método de Hodges-Le-
hman. En el caso de las variables cualitativas se empleó el test
de CHI cuadrado.
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Epidemiología molecular en la enfermedad de Ménière familiar

Dr. José Antonio López Escámez, Dr. Alberto M. Parra-Pérez, Dra. Alba Escalera-Balsera, Dra. Paula Robles-Bolivar,
Dr. Álvaro Gallego-Martínez, Dr. Pablo Román-Naranjo

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, Instituto de Investigación Biosanitaria, [Link], Centro de Genómica e Investigación Oncológica
-GENyO, CIBERER, Universidad de Granada

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La enfermedad de Ménière (EM) es un trastorno crónico del oído Hemos identificado 27 variantes raras de un solo nucleótido y 2 de-
interno definido por episodios de vértigo, asociados con hipoacusia leciones en 8 de los genes anteriormente mencionados. Los genes
neurosensorial, acúfenos y sensación de taponamiento ótico. Presen- más frecuentes encontrados fueron: OTOG, MYO7A y TECTA. Se con-
ta agregación familiar con formas fenotípicas intermedias y expresi- firmaron las mismas variantes en 7 familias no relacionadas en los
vidad variable, considerándose la mayoría de los casos esporádicos. genes OTOG y TECTA. Las variantes en FAM136A, DTNA, PRKCB, DPT
La EM familiar (EMF) se define si al menos algún familiar en primer y SEMA3D podrían explicar el fenotipo de 4 familias; 10 variantes en
o segundo grado cumple los criterios clínicos para ser diagnosticado el gen OTOG se identificaron en 15 familias (6 con herencia recesiva),
de EM definitivo o probable y representa el 9-10% de los pacientes con 9 variantes en el gen MYO7A en 7 familias, y 5 variantes en TECTA
EM. Se han descrito 13 genes asociados a EMF incluyendo FAM136A, en 6 familias. De esta forma, 32 /93 familias (34%) presentan una o
DTNA, PRKCB, COCH, DPT, SEMA3D, STRC, HMX2, TMEM55B, OTOG, varias variantes raras en alguno de estos 8 genes. Además, 24 de las
LSAMP, MYO7A y TECTA. La mayoría de las familias tienen una he- 93 familias (26%) en las que no se ha podido confirmar la variante
rencia autosómica dominante con la excepción de los portadores de mediante análisis de segregación presentan variantes raras en estos
variantes raras en OTOG y MYO7A, que se ha asociado con una heren- 8 genes.
cia recesiva y digénica, respectivamente. En este estudio, se presenta
una descripción de las variantes y los genes identificados en la EM
familiar.
DISCUSIÓN
La identificación de variantes en los genes OTOG, MYO7A y TECTA su-
giere que las proteínas estructurales de los estereocilios y su interac-
OBJETIVO/S ción con la membrana tectoria y otolitica podría estar implicada en la
Se presenta una descripción de los patrones de herencia y los genes etiología de la EMF. La estabilidad de las uniones entre estereocilios
identificados en la EM familiar. con la membrana tectoria esta mediada por una corona apical donde
interviene otogelina.
MATERIAL Y MÉTODOS Los patrones de herencia digenica y recesiva no habían sido previa-
mente descritos en la EMF, lo que indica que pacientes con EM espo-
Un total de 141 pacientes con EMF pertenecientes a 93 familias de
rádica podrían presentar herencia oculta.
descendencia europea fueron incluidos en el estudio (81 españolas,
9 suizas y 2 italianas). Tras realizar la secuenciación del exoma com-
pleto, se ha efectuado un análisis bioinformático de sobrecarga de CONCLUSIÓN/ES
variantes en regiones codificantes para identificar genes con exceso Los genes más frecuentes en la EM son OTOG, MYO7A y TECTA, lo
de variantes raras (MAF<0.05). Posteriormente, se realizó un análisis que parece indicar que la interacción entre la membrana tectoria y
de segregación de las variantes identificadas, empleando los criterios los estereocilios de las células ciliadas podrían estar implicados en la
de priorización de patogenicidad establecidos por la American Colle- fisiopatología de esta enfermedad.
ge of Medical Genetics and Genomics y la Association for Molecular
Pathology (ACMG/AMP). Además, se ha obtenido el perfil clínico y las
pruebas audio-vestibulares de cada familia, para evaluar la relación
entre cada gen y el fenotipo.
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Algoritmos de aprendizaje automático para el análisis de predisposición familiar

en la enfermedad de Ménière utilizando datos de secuenciación

Dr. Pablo Román Naranjo Varela1, Dra. Alba Escalera-Balsera2, Dr. Álvaro Gallego-Martínez2, Dra. Carmen Ayuso3,
Dr. Joaquín Dopazo4, Dr. José María Millán5,6, Dr. Miguel Ángel Moreno-Pelayo7, Dr. José Antonio López-Escámez8

1, Universidad de Granada; 2, Centre for Genomics and Oncological Research (GENYO): Pfizer/University of Granada/Andalusian Regional Government, PTS
Granada; 3, Health Research Institute-Fundación Jiménez Díaz University Hospital, Universidad Autónoma de Madrid; 4, Andalusian Public Foundation Pro-
gress and Health-FPS, Sevilla; 5, Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBERER), Madrid; 6, Instituto de Investigación Sanitaria Hospital La Fe, IIS-La Fe,
Valencia; 7, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Instituto Ramón y Cajal de Investigación Sanitaria, Madrid; 8, Department of Surgery, Facultad de Medicina,
Universidad de Granada, Granada

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El aprendizaje automático cada vez ocupa un lugar más relevante Tras comparar nuestros datos con poblaciones de referencia
en nuestro día a día, mostrando un gran potencial para reconocer española y europea, el algoritmo desarrollado clasificó a los
patrones y aprender de ellos. En los últimos años estos algorit- pacientes familiares y esporádicos con una alta sensibilidad y
mos de inteligencia artificial han sido aplicados al campo de la especificidad haciendo uso de un modelo de regresión logísti-
salud, iniciando una revolución en el diagnóstico de muchas en- ca (AUC=0,93±0,05) y un modelo de potenciación del gradiente
fermedades. La enfermedad de Meniere (EM) es una enfermedad (AUC=0,92±0,06). Este algoritmo se ha integrado en una herra-
rara del oído interno caracterizada por episodios de vértigo, hi- mienta desarrollada en Python llamada CLASSIFIER. Resultados
poacusia neurosensorial y acúfenos. La mayoría de los pacientes preliminares usando esta herramienta indican que podría existir
diagnosticados son esporádicos, no obstante, un 8-9% presenta predisposición familiar en un 20% de los casos esporádicos.
agregación familiar. Esto sugiere la existencia de una arquitectu-
ra genética diferente en casos familiares y casos esporádicos que
podría ser utilizada para su diagnóstico diferencial y la detección
DISCUSIÓN
de predisposición familiar. Actualmente, la herramienta clasifica a los pacientes basándose
exclusivamente en datos genéticos. Los pacientes con EM objeto
del estudio proceden de población española y la clasificación se
OBJETIVO/S realiza con la frecuencia alélica de las bases de datos española
El objetivo de este trabajo es desarrollar una herramienta basa- y europea no finlandesa, lo que limita su aplicabilidad a otras et-
da en machine learning capaz de clasificar pacientes con EM en nias. En un futuro, la suma de variables clínicas podría mejorar
familiares y esporádicos, tomando como entrada los datos gené- los resultados alcanzados por este modelo.
ticos extraídos de un exoma.
CONCLUSIÓN/ES
MATERIAL Y MÉTODOS Este trabajo presenta una herramienta basada en modelos su-
Para este estudio se han utilizado 77 exomas de pacientes con pervisados capaz de diferenciar casos esporádicos y familiares
EM familiar no relacionados y 295 exomas de pacientes con EM con EM a partir de datos de exoma. Esto podría aplicarse a otras
esporádica. Para identificar los genes distintivos de estas dos co- enfermedades raras y facilitar el asesoramiento genético.
hortes se realizó un análisis de enriquecimiento de variantes no
sinónimas (MAF<0.1). Los modelos de clasificación se evaluaron
mediante una validación cruzada de 10 iteraciones haciendo uso
de la librería scikit-learn de Python.
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SUMARIO

Identificación de los genes ADAMTS18 y SDK1 en pacientes con enfermedad de Ménière

con hipoplasia del saco endolinfático

Dra. Paula Robles-Bolivar1,2,3, Dra. Alba Escalera-Balsera1,2,3, Dr. David Bächinger6, Dr. Alberto Parra-Pérez1,2,3,4,
Dr. Álvaro Gallego-Martínez1,2,3, Dr. Pablo Román-Naranjo1,2,3,4, Dr. Andreas Eckhard6, Dr. José A López-Escámez1,2,3,4,5

1 Otology & Neurotology Group CTS495, Department of Genomic Medicine, GENYO-Centre for Genomics and Oncological Research–Pfizer/University of Gra-
nada/ Junta de Andalucía, PTS, Granada, Spain; 2 Department of Otolaryngology, Instituto de Investigación Biosanitaria, [Link], Hospital Universitario
Virgen de las Nieves, Granada, Spain; 3 Sensorineural Pathology Programme, Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras, CIBERER,
Madrid, Spain; 4 Division of Otolaryngology, Department of Surgery, Universidad de Granada, Granada, Spain; 5 Meniere’s Disease Neuroscience Research Pro-
gram, Faculty of Medicine & Health, School of Medical Sciences, The Kolling Institute, University of Sydney, Sydney, New South Wales, Australia; 6 Department
of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, University Hospital Zurich, University of Zurich, Zurich, Switzerland

INTRODUCCIÓN to de variantes raras en ciertos genes frente a gnomAD como po-

blación de referencia, mediante el cálculo de Odd Ratios (OR). La
La enfermedad de Ménière (EM) es una patología rara del oído
expresión de genes candidatos se abordó mediante inmunofluo-
interno caracterizada por vértigo, acúfenos, plenitud ótica y epi-
rescencia y western blot en los genes ortólogos de ratón.
sodios fluctuantes de pérdida auditiva. Presenta predisposición
genética en Europa, donde la mayoría de los pacientes son es-
porádicos, y alrededor de un 10% muestra agregación familiar. RESULTADOS
Varios genes candidatos han sido señalados como responsables
Se secuenció el exoma de 41 pacientes con EM y endotipo hipo-
de la EM.
plásico, creando una base de datos con 19134 variantes tras el
Eckhard et al., identificaron dos subtipos histopatológicos del preprocesamiento y filtrado inicial. El GBA reveló un enriqueci-
saco endolinfático (SE) en EM: i) hipoplásico y ii) degenerativo. miento significativo de variantes en 833 genes. Se priorizó aque-
Las anomalías en el SE aparecen frecuentemente en pacientes llos que incluían mayor cantidad de variantes y variantes com-
con EM. La obstrucción del conducto endolinfático interrumpe la partidas entre pacientes, encontrando un enriquecimiento de
absorción y drenaje de endolinfa desde la cóclea y los canales variantes en i) SDK1 (OR=3.69 /3.89) en 14 pacientes (34,14%); y ii)
semicirculares hacia el SE, incrementando la presión y produ- ADAMTS18 (OR=3.76/3.54) en 13 pacientes (31,70%), con respec-
ciendo hydrops endolinfático (EH), que desencadena los síntomas to a gnomAD_nfe/gnomAD. La expresión del ortólogo Adamts18
asociados. Posteriormente se estipuló que ambos subtipos po- en ratón se muestra en cóclea, vestíbulo, cápsula ósea, y más
dían considerarse como diferentes endotipos de la enfermedad, intensamente en el ganglio espiral. Actualmente no tenemos re-
ya que los pacientes mostraban características fenotípicas dife- sultados concluyentes de expresión para Sdk1.
rentes. A destacar, los individuos con hipoplasia del SE contaban
con antecedentes familiares de EM, hipoacusia y vértigo.
DISCUSIÓN
SDK1 interviene como proteína de adhesión y comunicación célu-
OBJETIVO/S la-célula, conocida por expresarse en interneuronas y promover
El objetivo de este estudio es identificar los genes y/o variantes la conectividad sináptica. Por su parte, ADAMTS18 participa en la
asociadas a la hipoplasia del SE en la enfermedad de Meniere. organización de la matriz extracelular por medio de glicosilación
de otras proteínas. La pérdida de función en las mismas por la
acumulación de variantes con efecto en su función podría pro-
MATERIAL Y MÉTODOS
vocar alteraciones en la trasmisión de la información auditiva/
Se seleccionaron pacientes con EM que presentaron el endotipo vestibular hacia centros superiores y provocar la sintomatología
hipoplásico en imágenes Gd-MRI/CT. Se recogieron muestras de de EM.
saliva para posterior extracción de DNA y preparación de libre-
rías para secuenciación de exoma (WES). Tras el preprocesado
bioinformático de datos crudos, se obtuvo una base de datos de CONCLUSIÓN/ES
variantes filtrada para una predicción de impacto alto/moderado Se ha encontrado un enriquecimiento de variantes raras en los
en la función proteica (Ensembl Variant Effect Predictor), y para genes ADAMTS18 y SDK1 en pacientes con EM con hipoplasia del
umbrales de frecuencia rara para el alelo menor (MAF)<0.05 SE. Se necesitan más estudios funcionales para confirmar el po-
(gnomAD y gnomAD_nfe v3.1). Se llevó a cabo una aproximación sible papel de esas variantes en la fisiopatología de la enferme-
de Análisis de Carga Génica (GBA) para revelar el enriquecimien- dad.
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SUMARIO

Utilidad de la monitorización de citoquinas en la enfermedad de Ménière

Dra. Lidia Frejo Navarro1,2,3, Dra. Francisca E. Cara Lupiáñez1,3, Dr. Pablo José Martínez Rodríguez1,2,3, Dra. Marisa Flook1,2,3,
Dr. Jesús Vela Herrador1,3, Dra. Patricia Pérez Carpena1,2,3,4, Dra. Marta Martínez Martínez5, Dra. María Alharilla Montilla Ibáñez6,
Dr. Emilio Domínguez Durán7, Dr. José A. López Escámez1,2,3,4,8

1, Centro Pfizer / Universidad de Granada / Junta de Andalucía de Genómica e Investigación Oncológica (GENYO); 2, Centro de Investigación Biomédica en Red
en Enfermedades Raras (CIBERER), Madrid; 3, Instituto de Investigación Biosanitaria [Link], Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Universidad de
Granada; 4, Departamento de Cirugía y sus especialidades, Universidad de Granada; 5, Instituto de Investigación Biosanitaria [Link], Hospital Clínico
Universitario San Cecilio, Universidad de Granada; 6, Departamento de Otorrinolaringologia, Complejo Hospitalario de Jaén; 7, Unidad de Gestión Clínica de
Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla; 8, Faculty of Medicine & Health, School of Medical Sciences, The Kolling Institute, Univer-
sity of Sydney, Sydney, New South Wales, Australia

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La enfermedad de Ménière (EM) se considera un trastorno com- La variación de los niveles de citoquinas entre visitas fue signi-
plejo donde diferentes factores tales como la respuesta inmu- ficativamente menor en plasma que en sobrenadante (p<0.01).
ne, los problemas alérgicos y otros factores ambientales podrían Además, no hay aparente correlación entre los niveles de plasma
contribuir a su aparición. Varios estudios han descrito una aso- y sobrenadante, excepto para CCL3 (r=-0.256, p=0.002).
ciación entre la EM con varias enfermedades autoinmunes, así
Los niveles de citoquinas en EM frente a controles, observamos
como más prevalencia en alergias respiratorias. De esta manera,
que hay diferencias significativas en la mayoría de las citoquinas
basándose en los resultados de estudios proteómicos realizados
(p<0.05) excepto en CCL3 y CCL4.
en pequeñas series de pacientes, se ha propuesto la inflamación
como una de las posibles causas de la EM. Nuestro grupo ha des- La variación de los niveles de citoquinas entre visitas fue esta-
crito previamente que un subgrupo de pacientes con EM tiene dísticamente significativa, siendo CCL22 (p=1.7x10-17) y CCL3
altos niveles de citoquinas pro-inflamatorias (EME) como IL-1β, (7.7x10-13) las dos citoquinas con mayor fluctuación.
IL-6 y TNFα en sobrenadante. Siete pacientes (10%) presentaron niveles elevados de citoquinas
durante 2 años en todas las mediciones. Los 7 pacientes presen-
OBJETIVO/S tan una EM unilateral, 2 pacientes son EM familiar, 1 pertenece
al grupo 5 y 1 paciente pertenece al grupo 1. Falta información
El objetivo principal de este estudio es monitorizar a lo largo de
clínica para categorizar a los 3 restantes. Los niveles de citoqui-
2 años, con visitas cada 6 meses, el perfil de citoquinas proinfla-
nas no se asociadan a crisis de vértigo cercanas a la fecha de
matorias en pacientes con EM. Como objetivo secundario com-
extracción (en la última semana).
paramos la medición de sobrenadante (método más utilizado en
el laboratorio) frente a plasma (más práctico en la clínica como
potencial método diagnostico diferencial) para saber como de DISCUSIÓN
comparables son los resultados y su potencial uso en el futuro. Estudios previos sugieren un papel de la respuesta inmunitaria
como desencadenante o agravante de la EM. De esta manera, la
MATERIAL Y MÉTODOS autoinmunidad, autoinflamación o alergia han sido los más estu-
diados los últimos años.
Se realizo un estudio longitudinal prospectivo incluyendo 72 pa-
cientes con diagnóstico definitivo de EM y 41 controles sanos para En esta serie de 72 pacientes con EM estudiados a lo largo de 2
poder comparar los resultados, obteniendose muestras de san- años hemos observados como el 10% de estos pacientes, sin te-
gre periférica. Tras la separación del plasma, se aislaron células ner historia previa de autoinmunidad o alergias, tienen, de mane-
mononucleares, extrayéndose ARN y proteínas. ra consistente las citoquinas elevadas, demostrando una vez más
Para estudiar el perfil de citoquinas utilizamos el kit Multiplex que un subgrupo de pacientes tiene una respuesta inflamatoria
Bead-Based Kits (EMD Millipore) con el que medimos las cito- persistente alterada que no parece estar correlacionada con la
quinas y quimiocinas IL-1B, IL-6, TNF-a, CCL3, CCL4, CCL22 y información clínica del paciente.
CXCL1. Para el análisis estadístico utilizamos análisis descriptivo
para las variables clínicas. Para las variables cuantitativas pri- CONCLUSIONES
mero comparamos los coeficientes de variación y distribución de
frecuencias por citoquinas y visitas, así como comparando sobre- El 10% de los pacientes con EM tienen las citoquinas elevadas
nadante y plasma. Asimismo, se comparan utilizando las prue- presentando una respuesta inflamatoria persistente.
bas de Mann-whitney, T de Student y Krustal-Wallis H. L. Para Es necesario monitorizar el perfil de citoquinas en los pacientes
validar los resultados utilizamos qPCR y western blot. con EM y valorar su relación con las crisis de la enfermedad.
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SUMARIO

Variantes estructurales solapando genes enriquecidos

en variantes codificantes en pacientes con acúfeno

Dr. Álvaro Gallego Martínez1, Dra. Alba Escalera Balsera1, Dra. Natalia Trpchevska2, Dra. Paula Robles-Bolivar1,
Dr. Pablo Román-Naranjo1, Dra. Lidia Frejo1, Dra. Patricia Pérez-Carpena3, Dra. María del Mar Bonillo-Lamolda1,
Dr. Christopher R Cederroth2, Dr. José Antonio López-Escámez4

1, Centro de Investigación Genómica y Oncológica (GENYO), Granada; 2, Department of Physiology and Pharmacology, Karolinska Institutet, Estocolmo, Suecia;
3, Departamento de Otorrinolaringología, Instituto de Investigación Biosanitaria, [Link], Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada; 4, Depar-
tamento de Cirugía, división de Otolaringología, Universidad de Granada

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El acúfeno es un trastorno que se suele reportar en más del 15% Hemos detectado un enriquecimiento significativo en variantes
de la población, y es comúnmente asociado a pérdida de audición de pérdida de función en 8 genes conservados en pacientes de
y/o trastornos cerebrales. La estructura genética que contribuye acúfeno crónico y severo. Además, un enriquecimiento en varian-
a la aparición, desarrollo y severidad del acúfeno se encuentra tes sin sentido fue encontrado en tres genes, de los cuales uno de
aún poco documentada. Los principales marcadores genéticos ellos, CACNA1E (OR=3.99, CI=3.11-4.88), mostró un solapamien-
de riesgo hallados se limitan a técnicas de asociación de varian- to con una variante estructural en 3 pacientes de acúfeno severo.
tes comunes en poblaciones con el acúfeno poco definido clínica- El gen NAV2 (OR=3,4, CI=2.15-4.64) fue replicado en una cohorte
mente. En este trabajo se secuencia el genoma de pacientes con de acúfeno de la misma población genética, y también se obser-
acúfeno de una población homogénea sueca caracterizados por vó una variante estructural solapando el gen en 6 pacientes de
diferentes cuestionarios para categorizar el grado de severidad la cohorte de acúfeno severo. Para el gen TMEM132D (OR= 2.86,
del acúfeno que presentan con el fin de obtener una imagen de CI= 2.17-3.55), enriquecido en variantes de pérdida de función y
genes implicados en la severidad del acúfeno. altamente conservado, se halló una variante estructural en 8 in-
dividuos de fenotipo severo.
OBJETIVO/S
Mediante secuenciación del genoma completo, buscamos en- DISCUSIÓN
riquecimiento de variantes raras de pequeño tamaño y solapa-
Este estudio ilustra cómo el uso de análisis de carga de variantes
miento de variantes estructurales de gran tamaño que puedan
tantos en regiones conservadas como el solapamiento de varian-
regular el riesgo de desarrollo de acúfeno severo en esta po-
tes estructurales puede mejorar la identificación de genes can-
blación.
didatos en enfermedades complejas. En el caso del acúfeno, los
estudios genéticos previos se limitaban a marcadores comunes
MATERIAL Y MÉTODOS en regiones reguladores o no-codificantes, con efecto pequeño y
Se realizó secuenciación de genoma completo de 97 pacientes aditivo. En este trabajo, se analizan variantes raras y de impacto
no-relacionados con acúfeno crónico de población sueca. Se ex- alto en la función del gen, con el efecto añadido que supone a
trajo variantes de un solo nucleótido (SNV), variantes estructu- un fenotipo seleccionado como severo. Este grupo de pacientes
rales (SV) y variantes en el número de copia (CNV) con las que tendría una disposición genética superior y un riesgo añadido al
realizar un análisis de enriquecimiento de variantes por zonas desarrollo de acúfeno severo.
codificantes a través de la frecuencia acumuladas en la cohorte
de casos frente a controles. Además, el análisis se replicó en una
CONCLUSIÓN/ES
subcohorte de pacientes con un THI > 56, siendo sólo miembros
de la cohorte original con acúfeno severo. Comparamos las fre- El estudio de enriquecimiento de variantes de pérdida de función
cuencias las variantes en bases de datos poblaciones de refe- y variantes estructurales mediante la selección de fenotipo severo
rencia de gnomAD para controles europeos, y la base de datos nos permite mejorar la identificación de genes candidatos en en-
SweGen para controles suecos. Genes enriquecidos frente a con- fermedades complejas como el acúfeno. En este estudio hemos
troles fueron priorizados teniendo en cuenta la conservación de detectado enriquecimiento de estas variantes en regiones con-
dichos genes en gnomAD. Las variantes estructurales reporta- servadas del genoma y nuevos genes candidates como CACNA1E,
das se mapearon sobre los genes enriquecidos en SNV. NAV2 y TMEM132D que pueden contribuir al acúfeno severo.
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SUMARIO

Generación de un modelo celular de acúfeno severo basado en hiPSC

con variantes raras en ANK2

Dra. María del Mar Bonillo Lamolda1, Dr. Juan Martín-Lagos Martínez1,2, Dra. Lidia Frejo Navarro1,3,4, Dr. Álvaro Gallego Martínez1,3,4,
Dra. Francisca Cara Lupiáñez1, Dr. José Antonio López Escámez1,3,4,5,6

1. Centro Pfizer / Universidad de Granada / Junta de Andalucía de Genómica e Investigación Oncológica (GENYO); 2. Instituto de Investigación Biosanitaria ibs.
Granada, Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Universidad de Granada; 3. Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras (CIBERER),
Madrid; 4. Instituto de Investigación Biosanitaria [Link], Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Universidad de Granada; 5. Departamento de Cirugía
y sus especialidades, Universidad de Granada; 6. Faculty of Medicine & Health, School of Medical Sciences, The Kolling Institute, University of Sydney, Sydney,
New South Wales, Australia

INTRODUCCIÓN Además, la expresión de genes de interés como son ANK2, genes de

progenitores óticos (SOX2, PAX2, PAX8 y FOXG1), genes ótico-neura-
Los acúfenos son la percepción de un sonido sin estímulo externo,
les (NEUROG y NEUROD) y genes neurales (POU4F1 y β-III tubulina)
presente entre el 10-15% de la población. Además, un bajo porcenta-
se analizaron mediante qPCR y las proteínas de interés por wes-
je de la población puede presentar acúfenos debilitantes originando
tern-blot.
alteraciones en el sueño, la concentración y la realización de activida-
des cotidianas. En la actualidad, faltan tratamientos efectivos para el
acúfeno debido a la gran heterogeneidad de la población de pacientes RESULTADOS
que lo presentan. Recientemente, utilizando secuenciación del exoma
Tras llevar a cabo la diferenciación de nuestras líneas hiPSC, podemos
para caracterizar los acúfenos mediante la selección de individuos
ver la formación de ONP a los 12 días y, mediante los marcadores PAX
con un fenotipo extremo y la búsqueda de variantes raras en las re-
8, PAX2, FOXG1, y SOX2, analizamos la expresión de los ONP genera-
giones codificantes, se han identificado mutaciones en el gen ANK2,
dos tanto a nivel de expresión génica como de inmunofluorescencia.
que participa en el tráfico de membranas y la unión a proteínas del
Posteriormente, estos ONP son capaces de diferenciarse a neuronas
citoesqueleto en la fisiopatología del acúfeno severo. ANK2 codifica
en torno a los 14 días y expresar los marcadores NEUROG, NEUROD,
para Anquirina-B, una proteína de andamiaje del citoesqueleto, invo-
POU4F1 y β-III tubulina tanto por qPCR como por inmunofluorescen-
lucrada en el ensamblaje de varias proteínas, la ramificación axonal
cia. También podemos comprobar la expresión de ANK2 durante la
y conectividad en las neuronas. Por tanto, las mutaciones en ANK2
diferenciación de las líneas hiPSC a células neurales.
pueden exacerbar la ramificación axonal causando conectividad neu-
ronal ectópica y aumentando el número de sinapsis excitadoras, lo
que podría conducir a una mayor conectividad entre las regiones ce- DISCUSIÓN
rebrales auditivas y no auditivas involucradas en el acúfeno. El uso de modelos animales, incluidos ranas, peces cebra, pollos y
varias especies de mamíferos, ha ampliado nuestro conocimiento
OBJETIVO/S sobre la función y enfermedades tanto del cerebro como del oído
interno humano, aunque el acceso a ambos en modelos animales
Para revelar el papel funcional de las mutaciones en ANK2 en la ar-
de mamíferos es limitado dificultando el abordaje de cuestiones es-
quitectura neuronal, planeamos generar un modelo celular de acúfe-
pecíficas en la biología de los trastornos auditivos y vestibulares.
nos mediante células madre derivadas de pacientes (hiPSC) con acú-
fenos severo y diferenciarlas a neuronas sensoriales de oído interno. Por tanto, los modelos celulares derivados de células madre huma-
nas son ideales para estudiar la biología y el desarrollo de la enfer-
medad en gran detalle, ya que son modelos clínicamente más apro-
MATERIAL Y MÉTODOS piados para estudiar las causas, patologías y mecanismos de ciertas
Se han generado varios clones de hiPSC derivados de una paciente enfermedades y desarrollar estrategias terapéuticas lógicas.
con mutaciones en ANK2, induciendo la diferenciación a neuronas En este trabajo, hemos generado el primer modelo celular con mu-
de oído interno en un sistema 2D. El protocolo consta de dos fases, taciones en ANK2 de acufeno severo y su posterior diferenciación a
una primera fase donde se generan progenitores óticos neurales neuronas auditivas. Esto nos acerca a un mejor entendimiento de la
(ONP) derivados de hiPSC mediante la cual se inhibe la señalización enfermedad y nos brinda una nueva herramienta preclínica para el
de Wnt que se acompaña de una posterior activación de esta vía y estudio del acufeno.
una segunda fase que consiste en la expansión y enriquecimiento
de estos ONP que posteriormente se diferenciarán a neuronas de
oído interno. Los progenitores generados se caracterizan mediante CONCLUSIÓN/ES
distintos marcadores óticos-neurales mediante inmunofluorescen- Nuestro modelo celular basado en hiPSC para estudiar la diferen-
cia, estos marcadores determinan el potencial de diferenciación a ciación neuronal, ha demostrado ser un buen modelo para estudiar
neuronas de oído interno como son PAX 8, PAX2, FOXG1, SOX2, β-III el efecto de la mutación en ANK2 durante la diferenciación a células
tubulina, TUJ1 y POU4F1. neurales.
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SUMARIO

PÓSTERS

Valoración de la función vestíbulo-coclear en la sordera súbita idiopática (SSI)

con vértigo/mareo

Dra. María Álvarez Álvarez, Dr. José Ignacio Benito Orejas, Dra. Victoria Duque Holguera, Dra. Mariana González Sosto,
Dra. María Fe Muñoz Moreno, Dr. Jaime Santos Pérez

Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de cabeza y cuello, Hospital Clínico Universitario de Valladolid

INTRODUCCIÓN La hipoacusia profunda es más frecuente en presencia de SV

(36% vs 20%). Los casos de recuperación auditiva “completa” se
La SSI puede acompañarse de trastornos vestibulares (SV), pero
duplican en la SSI sin SV (24% vs 12%).
quedan por determinar los patrones de lesión vestibulococlear,
la relevancia clínica del vértigo en función de su localización y la La prueba térmica, mostraba paresia unilateral en el 67% de ca-
correlación entre el daño vestibular y el pronóstico de la SSI. sos. En el vHIT, el 50% manifestaba alteración de CSH y CSV, el
37,5% sólo de CSV y el 12,5% del CSH.
OBJETIVO/S La disminución de amplitud de los cVEMP podía presentarse ais-
lada (9%), asociada a déficits del CSH y de CSV (45%), sólo con
Presentar los resultados clínicos y la exploración de los pacien- alteraciones de CSV (27%) o del CSH (18%).
tes evaluados con SSI y SV.
La resonancia magnética (RM) fue “patológica” en el 29% de ca-
sos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo/prospectivo, de DISCUSIÓN
42 pacientes con síntomas vestibulares de entre los 170 evalua-
dos con SSI en 18 años. El trabajo ha sido aprobado por el Comité De acuerdo con otros autores, el SV asocia una hipoacusia más
Ético de Investigación. profunda y de peor pronóstico, pero posiblemente también de-
penda de la edad del paciente, de los factores de riesgo vascular
Hemos utilizado como pruebas de función vestibular: la video- y de la etiopatogenia del proceso.
nistagmografía (VNG), la prueba de impulso cefálico (vHIT) y los
potenciales cervicales miogénicos vestibulares (cVEMP).
CONCLUSIÓN/ES
RESULTADOS Para conocer el patrón de afectación vestibular en la SSI debe-
mos realizar maniobras posicionales, estudio de la función ves-
Un 25% de los pacientes con SSI manifestaron síntomas vestibu- tibular (mediante prueba térmica, vHIT y VEMPs) y obtención de
lares. El 64% son mujeres y la edad media global es de 55 años. RM con gadolinio.
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Let´s not forget about hemorrhage:

case report and literature review on vestibular schwannoma

Dr. Francisco Alves de Sousa, Dra. Ángela Reis Rego, Dra. Joana Ida Dias, Dr. Armindo Picão Fernandes,
Dra. Ana Nóbrega Pinto, Dr. Luís Meireles

Centro Hospitalar Universitário do Porto, Portugal

INTRODUCTION ferred to the Neurosurgery team and the patient was stabilized
and brought to the operatory room. A retrosigmoid approach was
Vestibular schwannoma (VS) is a benign, slow-growing tumor
that derives from Schwann cells. It originates from the vestibulo- performed with aspiration of the hematoma and partial tumor
cochlear nerve at the level of the internal auditory canal (IAC) and debulking, preserving the facial nerve. A tumoral residuum was
can reach the Pontocerebellar Angle (APC). It represents about left in order to preserve anatomical integrity of cranial nerves,
90% of all APC tumors. The unilateral hearing loss with or wi- major local vessels and brainstem. The patient´s postoperative
thout tinnitus, sudden deafness and vertigo are the most com- period was uneventful, with resolution of headache and progres-
monly reported symptoms. Hemorrhagic vestibular schwannoma sive improvement. Pathologic analysis of tumoral specimen con-
(HVS) consists of acute intratumoral and subarachnoid hemorr- firmed the diagnosis of Schwannoma WHO grade I. The patient
hage (SAH) and is a rare phenomenon. was discharged 15 days after surgery.

OBJECTIVES DISCUSSION
Describe and revise the event of hemorrhagic transformation of Of all the intracranial hemorrhages, only between 1-11% corres-
vestibular schwannomas pond to hemorrhagic brain tumors, most commonly seen in higher
WHO grade ones like glioblastoma multiforme. Concerning SAH,
only about 0.4 % arise from tumor hemorrhage. VS incidence great-
MATERIAL AND METHODS ly varies with age, with a global estimated incidence around 1.2 ca-
We illustrate the case of a hemorrhagic vestibular schwannoma, ses per 100 000 person-years in developed countries. Based on re-
starting from the first evaluation in the emergency department search data, VS bleeding has an extremely low incidence of about
to surgical approach. In order to perform a literature review, a 2.15 cases per year worldwide. Thus, one can deduct that the vast
PubMed search was performed using the MeSH terms “vestibu- majority of VS do not associate with bleeding at all. Indeed, tumoral
lar schwannoma” and “hemorrhage”. Articles published between hemorrhage is more common in the second most prevalent APC tu-
2000 and 2022 were considered. mor (ie Meningioma). In Meningioma, as in VS, the audio vestibular
symptoms are also common (however frequently less marked) but
RESULTS (CASE PRESENTATION) the enlargement of IAC is anecdotical.

A 31-year-old woman attended the Otorhinolaryngology emer- Some point to cystic VS as more prone to bleed, due to higher expan-
gency department complaining about right sided intense tinnitus, sion rates than the solid VS, but this remains uncertain, as others
aggravated dizziness, imbalance and headache. She referred ha- suggest that the appearance of cystic component in VS may origi-
ving a right sided tinnitus and aural fulness for 2 years with oc- nate from prior subclinical intratumoral hemorrhage itself. Other
casional dizziness. She had an audiogram done 2 years before reported potential predisposing factors for hemorraghic events in
that was normal. Recently she had complaints of periodic blurred VS are anticoagulant therapy, pregnancy, heavy weight lifting, stre-
vision, which had now worsened. At our observation the otoscopy nuous exercise and hypertension. Confronting our case with the
was normal bilaterally. There was a negative Rinne in the right suggested research, our patient´s tumor was solid, and she did
ear with weber lateralization to the left, a gaze evoked nystagmus not have any other potential risk factor for bleeding that we could
with right sided fast phase, a discrete limitation on the right eye account for. In APC tumors resulting in SAH, such as in HVS, the
abduction, positive head impulse test to the right and peripheral early detection is important for the clinical outcome, since it may
grade III facial palsy. We performed an audiogram which revea- allow prompt treatment. There are three standard surgical approa-
led a severe neurosensorial hearing loss on lower frequencies ches to VS: retromastoid suboccipital (retrosigmoid), translabyrin-
and a significative tone decay of 50 db (limit of the audiometer) thine and middle fossa approach. In the case here described, the
after 10 s at 2 kHz. A CT scan was then performed confirming an retrosigmoid approach was used allowing an adequate access and
acute hemorrhagic event of an APC tumor. The brainstem and exposure to decompress the brainstem and cerebellum. The treat-
the 4th ventricle were compressed by mass effect. Ophthalmology ment of HVS is based on surgery, but radiation therapy, stereotactic
evaluation confirmed bilateral papilledema. The patient was re- surgery and observation can also be a choice in selected cases.
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SUMARIO

CONCLUSIONS
Despite being rare, VS hemorrhage can happen in patients with
lesions of the APC. The clinician must be aware of its presen-
ting signs in order to allow a timely diagnosis and prevent serious
complications. It is important to bare in mind that cystic, larger
and rapidly growing tumors seem more prone to bleed. The con-
tribution of the neurosurgical team is often determinant to pro-
vide the best standard of care. Nevertheless, balancing the on-
co-functional effects of surgery is crucial to preserve facial nerve
and nearby structures while alleviating symptoms and reducing
recurrence.
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Ganancia del VOR y del control postural tras estimulación galvánica en pacientes
con hipofunción vestibular bilateral

Dr. Pedro Amaro Merino, Dr. Fernando Ramírez Vivas, Dra. Paula Martínez Pascual

Centro de trabajo INSTITUTO OTO VÉRTIGO, Madrid

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
Los pacientes con vestibulopatía bilateral sufren de desequilibrio No encontramos cambios en la ganancia del VOR, pero sí en la
persistente en la bipedestación y al caminar así como dificultad en puntuación de estabilidad (PE) respecto al grupo control depen-
la estabilidad de la mirada con los movimientos de cabeza. Esto diendo de la intensidad de la hipofunción bilateral. Comparado
compromete las actividades de la vida diaria y se asocia con un in- con el grupo control, a las 24 h la PE mejoraba un 32,4 % +/-5,6%
cremento del riesgo de caídas. Hay evidencia reciente que la fun- (p,0,041)
ción vestibular residual en estos pacientes puede verse incremen-
tada usando una estimulación imperceptible con ruído galvánico.
CONCLUSIÓN/ES
La estimulación galvánica mejora la puntuación de estabilidad en
OBJETIVO/S pacientes con hipofunción bilateral de forma significativa. Hacen
• Examinar los efectos de la estimulación galvánica sobre los falta más estudios para valorar su uso como herramienta dentro
parámetros de ganancia del VOR y puntuación de estabilidad de la rehabilitación vestibular en este grupo de pacientes.
de la posturografía dinámica en pacientes con vestibulopatía
bilateral inmediatamente tras la estimulación y a las 24 h de
la misma.

MATERIAL Y MÉTODOS
35 pacientes con hipofunción bilateral completaron nuestro pro-
tocolo de medición basal del VOR gain que fue medido mediante
v HIT y score stability mediante posturografía dinámica. Tras ser
sometidos a la estimulación galvánica con 360 µV, se les volvió a
repetir la misma exploración de forma inmediata y a las 24 h. Se
han comparado los resultados con un grupo control de 15 pacien-
tes con hipofunción bilateral sometidos a estímulo ficticio (SHAM
group).
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Ataxia espinocerebelosa en la consulta de otoneurología: a propósito de un caso

Dra. Beatriz Arana Fernández, Dra. Sara Zaldívar Saiz-Maza, Dra. Laura Gálvez Gafo, Dra. Cecilia Pérez Martínez

Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La asociación de ataxia cerebelosa, déficit vestibular y neuropa- A pesar de que la sospecha diagnostica inicial por la historia clí-
tía sensitiva puede ser secundaria a distintos trastornos genéti- nica y antecedentes del paciente fue un síndrome de CANVAS, el
cos como las ataxias espinocerebelosas (SCA3 y SCA1), ataxia de estudio genético confirmó que se trataba de una AFRD en homo-
Friedreich (AFRD), síndrome de CANVAS y otras enfermedades cigosis.
mitocondriales. La AFRD es una enfermedad autosómica rece-
siva que se caracteriza por la presencia de ataxia, neuropatía
axonal sensitiva y afectación del sistema piramidal y vestibular.
DISCUSIÓN/CONCLUSIONES
Los síntomas neurológicos suelen aparecer antes de los 20 años, La ataxia cerebelosa, la neuropatía sensitiva y la hipofunción ves-
siendo la falta de coordinación, la ausencia de reflejos y la debili- tibular son síntomas característicos de las ataxias espinocerebe-
dad de miembros inferiores los síntomas más precoces. losas. La inespecificidad y superposición de síntomas dificulta el
diagnóstico, siendo el estudio genético el diagnóstico definitivo.
OBJETIVO El síndrome de CANVAS se caracteriza por la presencia de ata-
xia, hipofunción vestibular bilateral, neuropatía sensitiva axo-
• Mostrar el papel del otorrinolaringólogo en el diagnóstico y la nal y disfunción autonómica. El inicio precoz de los síntomas de
valoración de los pacientes con ataxias espinocerebelosas. nuestro paciente, la ausencia de disfunción vestibular severa y de
neuropatía autonómica, así como, la presencia de síntomas pi-
MATERIAL Y MÉTODOS ramidales; hizo plantearnos la posibilidad de encontrarnos ante
otra entidad diagnóstica. A diferencia del síndrome de CANVAS,
Presentamos el caso de un varón de 34 años VIH + con anteceden-
la AFDR tiene un inicio más precoz y cursa con debilidad mus-
te familiar de 4 primos con síndrome de CANVAS, que debutó con
cular, afectación del sistema piramidal y alteración de la función
episodios de inestabilidad relacionados con los cambios postura-
oculomotora, como en el caso de nuestro paciente. La pérdida de
les y debilidad en miembros inferiores de 10 años de evolución.
audición clínica en la AFRD es relativamente infrecuente, sin em-
No presentaba sintomatología otológica asociada ni episodios de
bargo, la alteración del sistema vestibular central está presente
vértigos. En la exploración física se hizo patente un nistagmo de
en un 90% de los casos.
rebote de 1-2 segundos de duración con el seguimiento rápido
en el plano horizontal e infraversión, agotable con la fijación de A pesar de que el estudio genético constituye el diagnóstico de-
la mirada. Además, presentaba dismetría y disdiadococinesia bi- finitivo en las ataxias espinocerebelosas, la evaluación auditiva y
lateral, pérdida de sensibilidad en miembros inferiores y un Ba- vestibular en estos pacientes constituye una herramienta funda-
binski bilateral. La maniobra oculocefálica fue formal, así como mental para valorar la afectación de estos sistemas y facilita el
el resto de la exploración otoneurológica. diagnostico diferencial de las ataxias espinocerebelosas.
El estudio se completó con una analítica sanguínea incluyendo
serologías, una resonancia magnética y una electroneurografía,
que reveló una polineuropatía axonal sensitiva generalizada; el
resto de las pruebas fueron normales. El V-HIT mostró unas ga-
nancias normales sin sacadas y la videonistagmografía, un se-
guimiento sacádico, sacadas con interposición de movimientos
microsacádicos, nistagmo optocinético disrítmico y preponde-
rancia direccional derecha del 43%.
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HINTS periférico: ¿es siempre una vestibulopatía periférica?

Dra. Catalina Bancalari Díaz, Dr. Miguel Saro-Buendía, Dra. Lidia Torres-García, Dra. Vanesa Pérez Guillén

Hospital Universitari i Politècnic La Fe de València

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El síndrome vestibular agudo (SVA) se caracteriza por la aparición Analizamos una muestra de 28 pacientes con diagnóstico de DVA
brusca de vértigo, náuseas, vómitos e inestabilidad de la marcha que acuden a urgencias de nuestro centro en los últimos 2 años.
en asociación con intolerancia al movimiento de la cabeza y nis- Tras aplicar los criterios de inclusión obtenemos 5 pacientes. La
tagmo de duración variable, generalmente de días de duración. media de edad fue de 74 años. Con una distribución de género
La mayoría de estos episodios se deben a una vestibulopatía pe- de 4 pacientes de sexo masculino y 1 paciente de sexo femeni-
riférica aguda, un Déficit Vestibular agudo (DVA). Sin embargo, no. Todos los pacientes acudieron al servicio de urgencias por
el SVA puede también corresponder a accidentes cerebrovascu- cuadros compatibles con DVA (80% izquierdo y 20% derecho) con
lares vertebrobasilares, siendo su principal etiología el ictus de protocolo HINTS congruente con vestibulopatía periférica (Nis-
la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA). También de etiología tagmo espontáneo horizonto-rotatorio grado III que cumplía la
vascular, los accidentes isquémicos transitorios en el territorio ley de alexander, HIT sacádico y Skew test negativo). Requirie-
vertebrobasilar pueden presentarse como episodios de vérti- ron ingreso hospitalario 3 de los 5 pacientes (60%). Al mes, todos
go que duran segundos, minutos o, incluso, pocas horas lo que los pacientes acudieron a las consultas de otoneurología donde
puede generar diagnósticos erróneos en el entorno de atención se observó una rápida mejoría clínica (100% de los pacientes se
de [Link] protocolo HINTS (Head-Impulse, Nystagmus, encontraban asintomáticos). Se les realizó a todos los pacientes
Test of Skew) es una herramienta útil en los servicios de urgen- pruebas complementarias, observándose vHIT normal para los 6
cias ante un SVA para discernir entre ictus isquémico y vestibulo- canales y prueba VIN a 100 Hz negativo (100% de los pacientes).
patía periférica aguda con una sensibilidad del 97% y una espe- Se realizaron pruebas de imagen en 4 de los 5 pacientes (80%),
cificidad del 99%, siendo más sensible que la RM cerebral para en 2 pacientes se realizó TC de cráneo con resultado patológico
identificar un ictus isquémico en las primeras 24 horas. (hipodensidades periventriculares compatibles con encefalopatía
La evolución de la función vestibular tras un DVA suele ser pro- multiinfarto crónico y leucoaraiosis periventricular por enferme-
gresiva con respecto a la recuperación del reflejo vestibuloocular dad hipóxico-isquémica crónica de pequeño vaso). En los otros 2
medido mediante video head impulse test (VHIT) y el nistagmo pacientes se realizó RM cerebral con resultado normal.
inducido por vibración (VIN). Además, la recuperación de la sinto- Todos presentaban FRCV (80% HTA, 60% dislipemia, 40% DM2, y
matología residual en los pacientes mayores de 65 años con DVA 20% obesidad).
suele ser lenta. Presentaron cuadros de inestabilidad durante los días o semanas
previas 3 de los 5 pacientes (60%).
OBJETIVO/S
Nuestro objetivo es estudiar una serie de casos que acuden a ur- DISCUSIÓN
gencias por SVA con exploración física compatible con DVA (pro- El SVA es el resultado de un DVA unilateral o de una lesión vesti-
tocolo HINTS) y en los que la evaluación al mes de seguimiento bular central. La etiología más frecuente es la neuritis vestibular
no es la esperable para dicho diagnóstico. con una incidencia anual estimada de 3,5 por 100.000 individuos,
siendo la segunda causa más frecuente el ictus isquémico cere-
MATERIAL Y MÉTODOS beloso o troncoencefálico (5-10% de los SVA).La prevalencia exac-
ta de los AIT de fosa posterior es desconocida. Entre las causas
Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo en un centro de
más comunes de AIT encontramos la arterioesclerosis de gran-
referencia de tercer nivel entre los años 2020 y 2022. Se evalúan
des vasos4, el cardioembolismo o la disección arterial. Por ello,
los pacientes diagnosticados de DVA mediante exploración física
la presencia de factores de riesgo cardiovascular debe hacernos
al diagnóstico y con exploraciones complementarias (VHIT y VIN)
sospechar de la posibilidad de la patología isquémica vascular,
tras el primer mes. Seleccionamos aquellos pacientes que no pre-
como observamos también en nuestro estudio, siendo la HTA el
sentan resultados compatibles con DVA. En estos pacientes ana-
factor de riesgo que más se ha asociado en nuestros pacientes.
lizamos factores de riesgo cardiovasculares (FRCV), comorbilida-
des y antecedentes de episodios previos. Se realiza una revisión Múltiples estudios han demostrado que el mareo con o sin sín-
sistemática de artículos científicos consultando la base de datos tomas neurológicos asociados es el síntoma más común en los
PubMed, en los idiomas Español e Inglés, en los últimos 5 años. accidentes isquémicos transitorios (AITs) de fosa posterior.
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Presentándose más frecuentemente en forma de síndrome ves- prevenir eventos isquémicos recurrentes y potencialmente inca-
tibular episódico. Los pacientes analizados en este estudio pre- pacitantes o fatales.
sentaron inicialmente un síndrome vestibular agudo en ocasiones
con episodios similares los días previos, no obstante, 1 mes tras
el episodio agudo las exploraciones clínicas y complementarias
CONCLUSIÓN/ES
no muestran signos de DVA. Podríamos pensar que estamos ante Es recomendable el seguimiento clínico de los pacientes diag-
episodios de AIT, y por ello, es necesario el seguimiento clínico y nosticados de DVA y ante discrepancias clínicas o en las explora-
ante la sospecha de patología cerebrovascular completar el es- ciones realizadas replantear el diagnóstico inicial y sospechar la
tudio para identificar adecuadamente el mecanismo subyacen- posibilidad de un AIT, sobre todo en aquellos pacientes de edad
te, implementar un tratamiento temprano cuando esté indicado avanzada y con factores de riesgo cardiovascular.
e iniciar estrategias de modificación de factores de riesgo para
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Afectación vestibular sarcoidótica

Dra. Natalia Bejarano Panadés, Dr. Pau Dengra Pérez, Dr. Guillermo Policarpo Torres, Dr. Nerses Nerseyan

Hospital Universitari Dr Josep Trueta, Girona

INTRODUCCIÓN Su estudio a través BAG revela un adenocarcinoma, del que es

tratado quirúrgicamente (pT1NbNoMo).
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, de causa des-
conocida, que se caracteriza por la presencia de granulomas no En el evolutivo el paciente presenta síndrome vestibular asociado
caseificantes de células gigantes multinucleadas. Muestra un gran a hipoacusia y acúfeno izquierdo, con inestabilidad persistente.
espectro clínico con variedad de manifestaciones locales y sistémi- La exploración otoneurológica muestra hipofunción vestibular iz-
cas, dependiendo de su extensión y grado de afectación orgánica. quierda. Se realiza estudio de neuroimagen a través de RM sin
apreciar hallazgos significativos en el área auditivovestibular. A
Las manifestaciones otorrinolaringológicas asociadas pueden ser
nivel ORL también destaca la presencia de condritis auricular iz-
múltiples y raramente está reportado la afectación audiovestibular.
quierda.

OBJETIVO
RESULTADOS
Presentación de caso reflejando la afectación audiovestibular en
Se inicia pauta de tratamiento con respuesta inicial a prednisona
la expresión clínica de la sarcoidosis.
y metrotexato, con mejoría franca a nivel pulmonar, cutáneo y re-
misión del cuadro vertiginoso.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 67 años con debut inicial clínico con exoftalmos uni- CONCLUSIÓN
lateral. Asociando posteriormente fatiga persistente, artralgias
La afectación de la esfera ORL ocurre en un 10-15% de los casos
múltiples, edemas maleores y lesiones nodulares cutáneas com-
de sarcoidosis siendo la afectación audiovestibular escasamen-
patibles con eritema nodoso. Presenta analíticamente niveles te documentada. Asimismo, la sarcoidosis puede manifestarse
elevados ECA. Los estudios complementarios de imagen (TC tó- como un síndrome paraneoplásico.
rax, TC cardíaca, PET-TC) revelan afectación compatible sarcoi-
dótica pulmonar estadio II con presencia concomitante de nódulo
pulmonar subsólido y subpleural del lóbulo superior derecho.
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Patente de modelo de utilidad de vértigo posicional paroxístico benigno

Dr. Antonio Belinchón de Diego, Dra. Inmaculada Moreno Alarcón

Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

INTRODUCCIÓN El modelo presenta una tapa del cráneo transparente para la ob-
servación directa del estudiante de lo que suceden en el interior
El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) representa la pri-
y una tapa del cráneo opaca que permite la simulación a ciegas y
mera patología vertiginosa en la consulta de otoneurología. Re-
la posterior comprobación de si se han realizado las maniobras
sulta importante para el diagnóstico y el tratamiento comprender
correctamente o no.
la fisiopatología de la enfermedad. Esta comprensión precisa de
la abstracción del estudiante dado que no es posible la observa-
ción directa del laberinto en los pacientes. La interpretación de RESULTADOS
signos indirectos como el nistagmo resultante de la afectación de
El modelo permite la comprensión de la enfermedad y el entre-
cada uno de los canales y de la posición en la que se desencadena
namiento que precisa el estudiante para el diagnóstico y el trata-
la sintomatología explican la fisiopatología de esta enfermedad.
miento de cada uno de los canales semicirculares afectos dada la
En la práctica habitual muchas veces la comprensión de dicha
posibilidad de ver lo que ocurre en el interior del laberinto pos-
patología no se entiende, siendo algunas de las consecuencias el
terior. También permite evaluar si se ha realizado correctamente
infradiagnóstico, el retraso de su tratamiento e incluso la pres-
las maniobras de reposición comprobando que las partículas in-
cripción de medicamentos que dilatan la resolución espontánea
troducidas en el canal semicircular han sido repuestas.
de la enfermedad.

DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN/ES
OBJETIVO/S
Entendemos que en base al modelo de utilidad que presentamos
Mejorar la comprensión de la fisiopatología y el tratamiento del
puede constituir un apoyo importante para la enseñanza, la com-
VPPB en médicos de atención primaria, urgencias, estudiantes,
prensión, diagnóstico y tratamiento de la fisiopatología del VPPB.
MIR e incluso Otorrinolaringólogos a través del modelo de utili-
Encontramos tres posibilidades de utilización del modelo de uti-
dad patentado del VPPB.
lidad:
1. Comprobación por el estudiante de lo que sucede en el interior
MATERIAL Y MÉTODOS del modelo y de la fisiopatología de la enfermedad.
Se presenta un modelo de utilidad patentado para la compren- 2. Simulación de las maniobras de liberación con observación di-
sión del vértigo posicional paroxístico benigno. El modelo esto recta del estudiante.
compuesto por piezas opacas (base del cráneo y una de las tapas
del cráneo) y piezas trasparentes (vestíbulos y otra de las tapas 3. Simulación a ciegas de las maniobras de liberación y posterior
del cráneo) que simulan la situación fisiopatológica que sucede comprobación del resultado de las mismas (éxito o fracaso) para
en el VPPB pudiendo reproducir la afectación de cualquiera de el tratamiento del VPPB.
los vestíbulos, derecho e izquierdo, y cualquiera de los canales
semicirculares.
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Evaluación cognitiva y neuropsicológica en pacientes con acúfenos

Dr. Alberto Bernal Robledano, Dr. José Antonio López Escámez, Dra. Patricia Pérez Carpena, Dr. Juan Manuel Espinosa Sánchez,
Dra. Pilar Ruiz Medina

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

INTRODUCCIÓN normoacusia (n=54, 33 hombres y 21 mujeres con edad media de

45.90 ± 11.01).
Los acúfenos, la percepción de un sonido sin estímulo externo, es
una patología asociada con la presencia de deterioro cognitivo, hi- Para la muestra total, las puntuaciones obtenidas en la prueba
peracusia, hipoacusia y síntomas psicológicos y psiquiátricos. La MoCA fue de 25.54 ± 2. 2.67, 25.45 ± 2.22 en el grupo de HNS bila-
presencia de estas comorbilidades psicológicas y de síntomas re- teral, 24.63 ± 2.95 en pacientes con HNS unilateral y 25.94 ± 2.70
lacionados con la audición genera un impacto negativo en la cali- en pacientes normooyentes. Por otro lado, para la muestra total,
dad de vida de los pacientes. No obstante, el uso de pruebas que las puntuaciones obtenidas en la prueba THI fue de 50.92 ± 22.43;
ayuden a detectar y evaluar el impacto del acúfeno frente a estas, para el grupo de HNS bilateral 54.16 ± 22.47; para el grupo de HNS
podría ser de gran relevancia clínica, dado que dotaría de un mejor unilateral 53.36 ± 23.78; para normoacusia 48.48 ± 21.98.
entendimiento del perfil concreto de cada paciente que lo padece. Las puntuaciones obtenidas en función de los valores de las audio-
metrías según la media
OBJETIVO/S de PTA son para la muestra total 25.65 ± 14.64; para HNS bilateral
El objetivo de este estudio es determinar si las pruebas utiliza- 42.69 ± 16.02; para HNS unilateral 31.28 ± 8.00; para normoacusia
das para la evaluación del impacto del acúfeno pueden ayudar a 15.78 ± 4.44.
detectar la necesidad de realizar una evaluación neuropsicológica Se realizó análisis de correlación y regresión lineal para puntua-
detallada en los pacientes con acúfeno crónico. ciones obtenidas tanto en THI como en MoCA. para la muestra to-
tal se obtuvo un resultado estadísticamente significativo, pero con
MATERIAL Y MÉTODOS un coeficiente de determinación muy bajo entre ambas puntuacio-
nes (R2=0.05, p-value= 0.01); En el grupo de pacientes con HNS
La muestra empleada cuenta con 100 pacientes con acúfeno cróni-
bilateral se obtuvo un coeficiente de determinación mayor que
co (presencia de acúfeno durante al menos 6 meses), pertenecien-
para el total (R2= 0.32, p-value= 0,002); para los grupos de HNS
tes al proyecto UNITI: Unification of Treatments and Interventions
unilateral y normoacusia obtuvimos resultados estadísticamente
for Tinnitus Patients (European Union’s Horizon 2020 Research
no significativos, con coeficientes de determinación bajos (R2 HNS
and Innovation Program, Grant Agreement Number 848261).
unilateral = -0.022 , p-value= 0.47; R2 Normoacusia = 0.003, p-va-
Para conocer el impacto cognitivo del acúfeno se empleó el cues- lue= 0.28).
tionario MontrealCognitive Assessment (MoCA), se realizó una
evaluación del impacto del acúfeno a través del uso del Tinnitus
Handicap Inventory (THI). Se utilizó el cuestionario DISCUSIÓN
ESIT-SQ (European School for Interdisciplinary Tinnitus Research El uso del THI como cuestionario predictor del deterioro cogniti-
Screening Questionnaire) con el fin de recoger información sobre vo puede llegar a ser útil en pacientes que además de padecer
los datos demográficos, el estilo de vida y los antecedentes médi- acúfenos presentan hipoacusia neurosensorial bilateral, aunque
cos y otológicos generales. También se emplearon las audiome- la correlación entre ambos es débil (R2=0.32). A pesar de estar
trías realizadas a los pacientes para conocer el nivel de pérdida de expuesto a otras variables y siendo el MoCA un cuestionario usado
audición. Para la realización del análisis estadístico se ha utilizado para pruebas de prescreening, ha resultado ser una buena herra-
el software Rstudio (R versión 4.1.3). mienta para esta muestra, por lo que el empleo de pruebas más
específicas podría llegar a suponer una mejora en la predicción del
deterioro cognitivo.
RESULTADOS
La muestra formada por 100 pacientes, contaba con un total de
53 hombres y 47 mujeres con una edad media de 48.91 ± 11.23.
CONCLUSIÓN/ES
Para la realización de los análisis, la muestra total se estratificó Los resultados obtenidos con este estudio concluyen que la prueba
en 3 grupos en función de la lateralidad de hipoacusia neurosen- THI para la evaluación del acúfeno podría ser un instrumento de
sorial (HNS) de los pacientes: HNS bilateral (n=24, 12 hombres y gran utilidad en la detección de la necesidad de evaluación neu-
12 mujeres, con una edad media de 53.79 ± 9.89); HNS unilateral ropsicológica en pacientes que padecen de hipoacusia neurosen-
(n=22, 8 hombres y 14 mujeres con edad media de 50.95 ± 11.24), y sorial bilateral.
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Impacto de la patología vestibular en la consulta de Otorrinolaringología

de un hospital dedicado a accidentes y enfermedades profesionales

Dra. Valentina Borrero Velásquez1,2, Dr. Rafael Ramírez Llorens2

1. Hospital Intermutual de Levante; 2. Servicio Otorrinolaringología Hospital IMED Valencia

INTRODUCCIÓN En cuanto a la causa del inicio del cuadro de mareo/inestabilidad,

cabe remarcar que, un 49% corresponden a accidentes de trá-
La patología vestibular y del equilibrio tiene una gran prevalencia
fico, especialmente colisiones posteriores con latigazo cervical.
en el ámbito de la medicina del trabajo. Para el ORL supone va-
Un 28% corresponden a traumatismos craneoencefálicos.
rios retos que difieren de los de una consulta de patología común.
A las dificultades que representan estas alteraciones en la clínica En cuanto a la sintomatología, la principal característica ha sido
ORL cabría añadir las repercusiones económicas para empresas la reproducción de los síntomas con los cambios posicionales
y trabajadores. (57%), seguido de la inestabilidad (48%), sensación de giro (45%),
hipoacusia (32%) y acufenos (26%). Un 33 % de los pacientes es-
Con frecuencia nos encontramos con pacientes que esperan ob-
tudiados asociaban cervicalgia.
tener un beneficio secundario laboral o económico, por lo que la
detección de simuladores y magnificadores es todo un reto. En un 54 % de los pacientes se realizaron pruebas de función
vestibular (VNG/VHIT). Estas pruebas además de poder evaluar
si existe o no hipoexcitabilidad laberíntica, son herramientas le-
OBJETIVO/S gales importantes, en especial en pacientes que pueden tener
El objetivo de este estudio es cuantificar la patología vestibular ganancias secundarias, sobre todo por las bajas prolongadas. Se
en una consulta de Otorrinolaringología de un Hospital dedicado presentarán los hallazgos de las mismas en la comunicación.
a los accidentes y enfermedades laborales.
DISCUSIÓN
MATERIAL Y MÉTODOS Como podemos ver en esta consulta especializada en la patolo-
Se trata de un estudio observacional descriptivo. Se han revisado gía otorrinolaringológica laboral, los cuadros de mareo/vértigo
los motivos de consulta de todos los pacientes valorados en la constituyen un problema de relevancia en este ámbito. Corres-
consulta de Otorrinolaringología del Hospital Intermutual de Le- ponden a 40 % de toda la consulta otorrinolaringológica de un
vante de Valencia en un periodo de tiempo de 6 meses. Hospital dedicado exclusivamente a los accidentes de trabajo y
Se han visto las historias clínicas de los pacientes que han sido las enfermedades laborales.
valorados por cuadros de mareo o inestabilidad. Llama la atención que la mitad de estos cuadros, son debidos a
Las variables que se han estudiado son: sexo, motivo por el que accidentes de tráfico durante la jornada laboral y se asocian la
inicio el cuadro, sintomatología, examen físico, pruebas comple- mayoría a cervicalgias en el contexto de latigazos cervicales. A
mentarias, tratamiento, grado de mejoría, diagnóstico final. esto se suman los traumatismos craneoencefálicos, constituyen-
do entre los dos, el 80 % de los pacientes remitidos a esta consul-
ta por cuadros vertiginosos.
RESULTADOS De todos estos cuadros, se descarta patología vestibular en un
De los 330 pacientes valorados en el servicio de Otorrinolarin- 40 %. De los que presentan patología vestibular, la mayoría son
gología del Hospital Intermutual de Levante de Valencia, duran- vértigos posicionales paroxísticos benignos (60%). Estos hallaz-
te el periodo de enero a julio de 2022, un 40,3 % corresponde a gos refuerzan la idea del traumatismo, como una de las causas
cuadros de mareo o inestabilidad. El 59,7% corresponde a otros de vértigo posicional.
motivos (Fracturas nasales, disfonías, entre otros).
Llama también la atención el casi 20 % de los pacientes remiti-
En los pacientes con cuadros de mareo e inestabilidad, se ha des- dos de la seguridad social. Estos pacientes son pacientes que re-
cartado patología vestibular en un 47 %. Del 60 % restante, en los miten las mutuas por bajas prolongadas, para acelerar el estudio
que no se ha descartado patología vestibular (70 pacientes), un del cuadro vertiginoso por el que están de baja. Es por lo tanto
60% corresponde a vértigos posicionales paroxísticos benignos una problemática importante por el abstencionismo laboral pro-
(42 pacientes). longado y los gastos que generan en la seguridad social.
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SUMARIO

En cuanto a exámenes complementarios, la VHIT y la VNG son

de gran utilidad en este tipo de pacientes, tanto desde el punto
de vista del diagnóstico, como del pronóstico y por ser pruebas
objetivas como apoyo en los procesos legales que estos pacientes
pueden tener en curso.

CONCLUSIÓN/ES
Existen pocas unidades de patología vestibular dedicadas al ám-
bito laboral. El mareo es un síntoma subjetivo que pueden referir
los pacientes. Tanto en el caso de accidentes laborales como de
enfermedad común no asociada al entorno de trabajo, causa mu-
cho abstencionismo laboral y bajas prolongadas.
Por lo tanto, es importante que el otorrinolaringólogo conozca
esta problemática y sería de gran interés para el manejo y estu-
dio de estos pacientes, que pudieran crearse más unidades de
otorrinolaringología laboral.
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Fiabilidad de la Versión Corta del Activities-Specific Balance Confidence Scale (ABC-6)

en pacientes vestibulares

Dr. Rodrigo Castillejos Carrasco1, Dra. Ana Belén Peinado Rubia2, Dra. Mari Cruz Tapia Toca1, Dra. Daniela Paez Mantilla1,
Dr. Alfonso Javier Ibáñez Vera2, Dr. Rafael Lomas Vega2

1. Unidad de equilibrio Integral. Instituto Otorrinolaringológico de Madrid; 2. Departamento de Ciencias de la Salud. Universidad de Jaén

INTRODUCCIÓN Declaración de Helsinki, y fue autorizado por el Comité Ético de

Investigación de la Universidad de Jaén con el código FEB.22/4.
Los síndromes vestibulares (SV) tienen una alta prevalencia, esti-
PRY (aprobado el 15 de marzo, 2022).
mada en hasta un 35,4% en sujetos mayores de 40 años, aunque
esta prevalencia podría aumentar significativamente con la edad. Los criterios de selección de los participantes incluyeron ser
Se estima que aproximadamente un tercio de los adultos tienen mayor de 18 años y tener un diagnóstico de patología vestibular.
algún tipo de patología vestibular, lo que significa que el SV puede Por otro lado, se excluyeron aquellos sujetos que, por problemas
afectar a entre 53 y 95 millones de adultos en Europa y Estados neurológicos o psiquiátricos, no estaban capacitados para com-
Unidos. Estos pacientes presentan síntomas como vértigo, ma- pletar las evaluaciones y comprender los requisitos del estudio.
reos e inestabilidad postural, oscilopsia, disminución de la agu- El cálculo del tamaño de la muestra se realizó tomando como
deza visual en condiciones dinámicas, lo que reduce significativa- criterio de un mínimo de 20 sujetos para estudios de fiabilidad.
mente su calidad de vida. Algunos autores también han señalado La muestra se obtuvo de la clínica del Instituto de Otorrinolarin-
la importancia de evaluar determinados aspectos psicológicos y gología de Madrid, en la provincia de Madrid, España.
en especial la confianza en el equilibrio como factor relevante en
los resultados obtenidos en pacientes sometidos a programas de Para el análisis de confiabilidad test-retest se utilizó el Coefi-
rehabilitación vestibular. ciente de Correlación Intraclase (CCI) de Shrout y Fleiss evaluan-
do la concordancia absoluta en base a medidas individuales. El
Una de las herramientas más utilizadas para este propósito es la resultado de la prueba se clasificó como “Pobre” cuando el valor
Escala de Confianza del Balance Específico de Actividades (ABC- era <0,40, “Moderado” para valores entre 0,40 y 0,75, “Sustan-
16) desarrollada por Powell y Myers et al en 1995. La versión es- cial” entre 0,75 y 0,90 y “Excelente” cuando el valor era >0,90. El
tándar del ABC consta de 16 ítems y se utiliza para medir subje- error estándar de medición (SEM) se calculó mediante la fórmula:
tivamente la confianza en el equilibrio en diversas actividades, SEM=σ_base×√((1-CCI)), y el cambio mínimo detectable (MDC) se
que el paciente debe puntuar de 0 a 100%. Este instrumento ha realizó como el intervalo de confianza del 95 % del SEM (MDC95)
sido validado para su uso en pacientes vestibulares mostrando con la siguiente fórmula: CMD_95=Z×σ_base×√((1-ICC)), donde
adecuadas propiedades psicométricas. Para mejorar el manejo “σbase” es la desviación estándar de las medidas previas a la
clínico de los pacientes con trastornos del equilibrio, Perezt et prueba, el “ICC” se obtiene de la confiabilidad test-retest y “Z ”
al. obtuvieron y validaron una versión corta de la escala (ABC- es el valor numérico del intervalo de confianza del 95% (CMD95)
16) con 6 ítems que mostraban propiedades similares a la escala que es 1,96.
original. Sin embargo, esta versión corta de la escala no ha sido
validada en pacientes con trastornos vestibulares.
RESULTADOS
OBJETIVO/S La muestra estuvo compuesta por 30 sujetos de los que 17 (56,7%)
fueron mujeres. Del total de sujetos 14 presentaban VPPB, 9
Por estas razones, el objetivo general de este estudio fue analizar PPPD, 2 vestibulopatía bilateral, 4 con enfermedad de Meniere
la reproducibilidad del ABC-6. Los objetivos específicos fueron y 1 con migraña vestibular. En cuanto a la formación, 11 tenían
analizar la fiabilidad test-retest de los ítems, así como de la pun- título universitario, otras 11 habían realizado alguna formación
tuación global del test, el cálculo del Error Típico de Medida y del universitaria, 5 tenían formación secundaria y 3 formación bási-
Cambio Mínimo Detectable. ca. La mayoría de las participantes (83%) presentaban una renta
superior a los 20.000 euros anuales y el 70% estaban casados.
MATERIAL Y MÉTODOS La fiabilidad test-retest de la puntuación global mostró un va-
Para cumplir con los objetivos de este trabajo, se llevó a cabo un lor de CCI=0,778, lo que puede considerarse como confiabilidad
estudio observacional de validación de cuestionarios. Los parti- sustancial. Los valores del CCI tanto para la puntuación global
cipantes fueron informados del estudio y se requirió la acepta- como para cada uno de los ítems que presentaron un resultado
ción de la participación mediante la firma de un consentimiento que podría calificarse de moderado. Teniendo en cuenta el ICC
informado. El estudio se llevó a cabo de acuerdo con los prin- encontrado, así como una desviación estándar pretest de 21,74,
cipios éticos para la investigación biomédica en humanos de la el EEM fue igual a 10,24 puntos y el CMD fue igual a 20,07 puntos.
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DISCUSIÓN Sin embargo, la falta de información detallada sobre los tipos de

El ABC-6 tiene la ventaja de ser más rápido y fácil de implementar CCI utilizados impide una correcta comparación, ya que nosotros
debido a la menor cantidad de elementos en comparación con la utilizamos las puntuaciones individuales, que ofrecen una estima-
versión estándar del ABC-16. La versión en español de este cues- ción más conservadora y realista, mientras que otros investigado-
tionario también fue validada en pacientes con trastornos vestibula- res utilizan las medias para calcular el CCI, lo que puede llevar a
res, y la correlación entre ambas versiones fue muy alta. En cuanto valores inusualmente altos y excesivamente optimistas.
a las propiedades clinimétricas, ABC-16 presentó una confiabilidad Este estudio tuvo algunas limitaciones derivadas de la muestra,
test-retest ligeramente mejor (ICC=0,86), lo que produjo un EEM li- que es representativa de un área geográfica muy específica como
geramente inferior (8 puntos frente a los 10 de nuestra versión cor- es Madrid, en España, con una proporción muy alta de partici-
ta), y un CMD inferior de 16 puntos frente a nuestros 20 puntos. Esto
pantes universitarios con un nivel de ingresos que seguramente
se debió casi exclusivamente al efecto de la confiabilidad, ya que la
difiere de otras áreas.
otra parte de la ecuación de cálculo para EEM y CMD, la desviación
estándar de la línea de base, fue de 21 puntos en ambos casos.
ABC-6 también se ha evaluado en la población geriátrica. En un CONCLUSIÓN/ES
estudio el CCI de ABC-6 fue ligeramente superior al obtenido en El ABC-6 presenta una fiabilidad test-retest de los ítems que
nuestro estudio incluso cuando el período entre pruebas fue de se puede calificar como moderada, mientras que la puntuación
30 días, que es inusualmente largo. global de la prueba se puede calificar como sustancial. El Error
Otros estudios de validación con mayores también encontraron va- Estándar de Medición es de 10 puntos y el Cambio Mínimo Detec-
lores de CCI ligeramente superiores a los obtenidos por nosotros. table fue de 20 puntos.
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Reactivación de enfermedad de Ménière post-infección por SARS-CoV-2. Reporte de un caso

Dra. Erika María Celis Aguilar, Dra. Brisa Nohemí Mariscal Marín, Dr. Williams Gastelum Gámez

Hospital Civil de Culiacán, Sinaloa, México

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN
La enfermedad de Ménière (EM) es un padecimiento que afecta Aunque no se ha comprobado la invasión por SARS-CoV-2 a las
al oído interno cuya etiología no está bien definida. Estudios de- redes neuronales de la audición y equilibrio, este virus ha mos-
muestran la afección del virus del síndrome respiratorio agudo trado neurotropismo evidenciado por disfunción olfativa post-vi-
severo tipo-2 (SARS-CoV-2) al sistema cocleo-vestibular, sin em- ral, vértigo y síntomas auditivos. Diversos estudios han mostrado
bargo, no se ha investigado su asociación con la EM. que los síntomas audiovestibulares pueden ser las principales
manifestaciones en pacientes infectados y aunque no se ha com-
probado que el virus cause la reactivación de la EM, se ha visto
OBJETIVO/S un aumento significativo en su incidencia durante la pandemia.
Reporte de caso: reactivación de EM posterior a una infección
aguda por SARS-CoV-2.
CONCLUSIONES
Se necesitan más publicaciones de calidad para demostrar una
MATERIAL Y METODOS asociación entre la infección por SARS-CoV-2 y la EM, sin embar-
Varón de 42 años diagnosticado en 2013 con EM controlada. Tras go, mostramos una reactivación de la enfermedad tras la infec-
infiltración intratimpánica con gentamicina (ITG) permanece sin ción por este virus de manera clínica y cronológica.
episodios de vértigo durante 5 años. Se realizó seguimiento me-
diante la escala funcional para la EM (MDFLS), el cuestionario
Dizziness Handicap Inventory (DHI), control del vértigo y audio-
metrías tonales puras.

RESULTADOS
El paciente presenta en 2020 recurrencia del vértigo 1 mes des-
pues de infección por SARS-CoV-2 requiriendo dos infiltraciones
más. Posterior a la segunda ITG, presentó un nivel 2 (6 meses
post-infiltración) del MDFLS. Así como 10 48 puntos en el DHI.
Actualmente, presenta control del vértigo con un nivel 1 del MD-
FLS y 0 puntos en el DHI.
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Malformación congénita: hipoplasia de ambos oidos internos

Dr. Jaime Comet Ruiz, Dra. Leonor María Calatayud Lallana, Dr. Jesús Fraile Rodrigo, Dra. Ana Belén Herrero Egea,
Dr. Ernesto Sánchez Llanos, Dr. Diego Casas Sanz, Dr. José Jordán Castillo Hernández,
Dra. Ninfa Alejandra Álvarez Morales, Dr. Francisco Álvaro Rodríguez Rodríguez

Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN
Se presenta un caso clínico de una paciente de 51 años con his- La paciente presenta una cofosis del oído derecho desde la infan-
toria de hipoacusia de oído derecho desde la infancia e hipoacu- cia, por lo que se debe sospechar una malformación congénita.
sia moderada en oído izquierdo, que comienza hace 4 años con Ante esta sospecha siempre se debe de pedir una prueba de ima-
crisis vertiginosas rotatorias con náuseas y vómitos. A pesar de gen para saber ante qué tipo de malformación nos encontramos.
la clínica moderada tanto auditiva (del oído izquierdo) como vesti- Además, se deberán solicitar otras pruebas complementarias
bular, se encuentra una malformación congénita de ambos oídos para saber qué grado de hipoacusia y disfunción vestibular tie-
internos. ne el paciente en cuestión. Pese a la hipoplasia de ambos oídos
internos, la paciente no presenta actualmente clínica llamativa
vestibular y mantiene una audición aceptable con el oído izquier-
OBJETIVO/S do, manteniéndose actualmente en revisiones anuales.
Presentación del caso clínico de una patología poco frecuente, la
clínica que la puede acompañar, su proceso diagnóstico y actitud
terapéutica. CONCLUSIÓN/ES
Las malformaciones congénitas de oído interno son una afec-
tación poco frecuente. Siempre hay que hacer diagnóstico dife-
MATERIAL Y MÉTODOS rencial de una malformación en una historia de un paciente con
Se muestran las diferentes pruebas de imagen (TAC, RM de pe- clínica auditiva desde la infancia. En algunos casos, estas mal-
ñascos) y complementarias (PET, VNG, VEMPS, audiometrías pe- formaciones e hipoplasias pueden presentar una clínica no tan
riódicas) que, unidas a la clínica de la paciente, llevaron al diag- severa y pasar inadvertidas en las exploraciones.
nóstico de la malformación congénita.

RESULTADOS
Se encuentra en el TAC de peñascos y en la RM una malforma-
ción congénita de ambos oídos internos, en mayor grado en el
oído derecho, sugestivo del tipo cavidad común; y en el oído iz-
quierdo probable partición incompleta tipo I o II (Mondini). La au-
diometría muestra una cofosis derecha, hipofunción vestibular
derecha, PET dentro de la normalidad y VEMPs no reproducibles.
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¿Influyen los factores de riesgo cardiovasculares en la evolución de la neuritis vestibular?

Dr. Guillermo Coronel Touma, Dra. Chiara Monopli Roca, Dra. Cristina Almeida Ayerve, Dra. Susana Marcos Alonso,
Dr. Ángel Batuecas-Caletrío

Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

INTRODUCCIÓN La ganancia media del vHIT patológico al diagnóstico fue 0,49

rango (0,20 a 0,74), mientras que la ganancia media del vHIT
La neuritis vestibular (NV) es la tercera causa más frecuente de
de control patológico fue 0,79 rango (0,36 a 1,20). La diferencia
trastornos vestibulares periféricos. Incidencia anual de 3,5-15,5
evolutiva de ganancia media del vHIT fue -0,30 rango (-75 a
casos por 100.000 habitantes. Sin predominio de género, con una
incidencia entre los 20 y 40 años. La etiología viral es la teoría 16). La ganancia media en vHIT al diagnóstico con y sin FRCV
más aceptada, sin embargo, la etiología vascular podría afectar fue de 0,46 y 0,52 (p>0,05) respectivamente. En vHIT de control
la evolución y el pronóstico en la recuperación de los pacientes la ganancia media con y sin FRCV fue de 0,78 y 0,81 (p>0,05)
con neuritis vestibular. respectivamente.

OBJETIVO DISCUSIÓN
• Analizar si los factores de riesgo cardiovascular influyen en La etiología en la NV tiene una base inflamatoria del nervio
la evolución de la NV a través de la medición de las ganancias vestibular, muchas veces idiopática o controversial en la lite-
del reflejo vestíbulo-ocular por medio del video head impulse ratura. Un estudio reportó mayor prevalencia de hipertensión
test (vHIT). arterial, diabetes, dislipemia, cardiopatía isquémica, obesidad
y tabaquismo en los pacientes con NV en comparación con la
población general. Otro estudio comparó sujetos con NV y su-
MATERIAL Y MÉTODOS jetos sanos, encontraron mayor prevalencia de placas de arte-
Estudio observacional retrospectivo, realizado en el Hospital Uni- rioesclerosis en los sujetos con NV. Aunque en nuestro estu-
versitario de Salamanca. La recolección de datos fue tomada de dio no se hallaron diferencias estadísticamente significativas
historias clínicas con diagnóstico de neuritis vestibular y segui- entre aquellos con y sin factores de riesgo cardiovascular en
miento de 1 año con vHIT al inicio y previo al alta en consultas la evolución de la NV y haciendo referencia a los dos estudios
de otorrinolaringología. Pacientes con y sin factores de riesgo previos creemos conveniente analizar en estudios posteriores
cardiovasculares fueron incluidos. Dentro de los cuales se inclu- si se relaciona la edad y los factores de riesgo cardiovascular
yó: hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II y dislipemia. El con la evolución y los valores ganancias en el vHIT en los pa-
análisis estadístico se realizo en SPPS Statistics. cientes con NV.

RESULTADOS CONCLUSIÓN
30 pacientes con diagnóstico de NV, 15 (50%) hombres y 15 (50%) Según nuestro estudio los factores de riesgo cardiovasculares
mujeres, con una edad promedio de 63 años. 17 (56.7%) fueron no influyen en la ganancia del reflejo vestíbulo-ocular en la
en oído izquierdo y 13 (43.3%) en oído derecho. 19 (63.3%) sujetos evolución de los pacientes con neuritis vestibular. Sin embar-
presentaban factores de riesgo cardiovasculares, de los cuales go, es necesario aumentar el número de la muestra y estudios
13 (43.3%) con hipertensión arterial, 2 (6.7%) diabetes mellitus prospectivos para poder definir el rol de los FRCV en la neuri-
tipo II y 14 (46.7%) dislipemia. tis vestibular.
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Aproximación clínica a los schwannomas del VIII par. Nistagmo de Bruns

Dra. Andrea Escribano Peñalva, Dra. María del Mar Munuera Jurado, Dra. Rocío García Fernández, Dr. Juan Diego Romo Urgiles,
Dra. Ana María Gasos Lafuente, Dr. Guillermo Gil Grasa

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza

INTRODUCCIÓN CONCLUSIONES
La patología del sistema vestibular es una de las principales La patología relacionada con el equilibrio es uno de los motivos
consultas en los servicios de Otorrinolaringología, entre el 25- de consulta más frecuentes. Por ello una anamnesis exhaustiva
40% de la población consultará por ello en algún momento de su junto con una correcta exploración vestibular acompañada de
vida. Los schwannomas vestibulares son tumoraciones benignas una gran variedad de pruebas diagnósticas (V-HIT, VNG, los po-
que se originan en la vaina de los nervios periféricos (células de tenciales vestibulares miogénicos, la RMN…), son clave para un
Schwann). Embriológicamente, surgen del neuroectodermo. Es buen diagnóstico.
considerado el tumor más frecuente del conducto auditivo inter- Los neurinomas se forman en un 85% de los casos a partir de
no y el ángulo pontocerebeloso. las ramas vestibulares, sobre todo a nivel del nervio vestibu-
lar inferior. Pueden ser esporádicos (90%) o estar asociados a
MATERIAL Y MÉTODOS la neurofibromatosis tipo 2. Se pueden localizar sólo en el CAI
(intracanaliculares), en el CAI y en el APC, o sólo en el APC. La
Presentamos el caso de un paciente de 69 años que acudió a con-
aparición de un síndrome vestibular agudo con nistagmo ho-
sultas por un cuadro de inestabilidad sin giro de objetos ni cortejo
rizontal se produce en los estadíos iniciales, por interrupción
vegetativo, con caídas frecuentes hacia el lado derecho. Refería
brusca del aporte vascular; sin embargo, la clínica de inestabili-
una hipoacusia derecha progresiva de unos 15 años de evolución
dad crónica se debe a la desaferenciación. En algunos casos se
en un principio asociada a acúfenos, por la que nunca consultó.
pueden observar nistagmos verticales que denotan compresión
A la exploración, presentaba un nistagmo horizontal alternante a nivel del tronco cerebral.
(derecho con la mirada a la derecha e izquierdo con la mirada a
En los schwannomas y otras lesiones de APC, puede aparecer,
la izquierda que no impresiona de mirada extrema). Halmagyi con
como, es el caso, un nistagmo especial llamado nistagmo de
dudosa sacada correctora hacia la derecha y Romberg positivo con
Brun. Este se caracteriza por batir con mucha amplitud pero
lateralización hacia la derecha. En la ADT, presentaba una cofosis
baja frecuencia cuando la mirada se dirige hacia el lado del tu-
derecha. Se amplió el estudio vestibular con V-HIT y RMN de CAIS
mor y cuando se mira al lado sano aparece un nistagmo que
y APC; además se solicitó colaboración al servicio de Neurología.
cambia de dirección para batir hacia este lado, siendo de mayor
frecuencia pero menor amplitud. Se cree que la atrofia y la de-
RESULTADOS generación producida por la compresión a nivel de los núcleos
vestibulares ipsilaterales condiciona el nistagmo ipsilateral;
El v-HIT consigue analizar la función de los VOR de los seis ca-
mientras que el contralateral estaría justificado por el fallo pro-
nales semicirculares y analizar la presencia de sacadas de refi-
gresivo en el input de la señal vestibular. No obstante, la evo-
jación, tanto descubiertas (overt) como encubiertas (covert). La
lución de estas tumoraciones suele ser lenta y progresiva, lo
presencia de un mayor número de sacadas, la desagrupación de
cual permite en muchos casos una compensación central que
las mismas, así como una mayor velocidad y latencia, están re-
disminuye la sintomatología.
lacionadas con un peor estado clínico del paciente. En nuestro
paciente, se evidenció una hipofunción derecha.
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Whiplash: cervicalgia y ¿algo más?

Dr. Juan Manuel Estévez Espejo, Dr. Guillermo Fernando García Ruiz-Calero

Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid

INTRODUCCIÓN la cama o se incorpora de ésta, tras atarse los cordones del cal-
zado y al girar la cabeza. A la exploración física, no hay signos de
Los accidentes de tráfico (AT) a baja velocidad constituyen una
afectación radicular, pero si dolor a la palpación de ambos trape-
causa frecuente de cervicalgia por lesión de partes blandas a ni-
cios, además de un nistagmo vertical superior antihorario autoli-
vel del raquis superior. El tratamiento rehabilitador, consisten-
mitado (30 segs) al realizar la maniobra de Dix-Hallpike derecha,
te en el ejercicio terapéutico, la electroterapia y los analgésicos
sugerente de Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB). Se
orales, puede en ocasiones alargarse meses a pesar de realizar-
realiza la maniobra de Epley para el conducto posterior derecho
se según los protocolos habituales. En los casos refractarios, es (CPD), revisándose el caso en una semana.
necesario replantearse el diagnóstico y buscar otras causas.

RESULTADOS
OBJETIVO/S
En la siguiente visita, el paciente refiere una mejoría significativa
• Resaltar la importancia del conocimiento de la patología ves- del vértigo y parcialmente del dolor; tras reexplorar, se objetiva
tibular por parte de los médicos rehabilitadores. de nuevo un VPPB del CPD que requiere una maniobra Epley, in-
dicándose además estiramientos de la musculatura cervical has-
MATERIAL Y MÉTODOS ta la próxima visita. En la siguiente revisión, la paciente refiere
que ‘’ya no se marea’’ y su dolor ha disminuido un 70%, reincor-
Mujer de 48 años con cervicalgia tras alcance posterior en AT, en porándose de esta manera a su actividad laboral.
el cual sufre una flexoextensión cervical forzada. Descartadas,
mediante radiología simple, lesiones óseas y/o signos de ines-
tabilidad articular, se diagnostica “contractura cervical”. Tras CONCLUSIÓN/ES
recibir tratamiento analgésico hasta 2º escalón de la OMS y 60 Como especialista en el abordaje de la discapacidad, el médico
sesiones de fisioterapia sin mejoría clínica, permaneciendo de rehabilitador debe reconocer y tratar patologías vestibulares tan
baja laboral por este motivo, se remite desde Atención Primaria frecuentes como el VPPB en el contexto de una cervicalgia pos-
al servicio de Rehabilitación y Medicina Física para valoración es- traumática, evitando así los tratamientos prolongados e inefecti-
pecializada. La paciente relata cervicalgia asociada a mareo, que vos, permitiendo el retorno temprano del paciente a su actividad
describe como sensación de giro de objetos cuando se tumba en sociolaboral habitual.
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Síndrome vestibular agudo y factores de riesgo cardiovascular: la duda razonable

Dra. Aida Fernández-Lebrero1, Dra. Zenaida Piñeiro Aguín2, Dra. Roser Boza Gómez3

1. Servicio de Neurología. Hospital del Mar, Barcelona; 2. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital del Mar, Barcelona; 3. Servicio de Medicina Física y Rehabi-
litación. Hospital del Mar, Barcelona

INTRODUCCIÓN grado II o III, ausencia de síntomas auditivos u otras alteraciones

La aproximación diagnóstica del síndrome vestibular agudo en neurológicas (HINTS no sugestivo de patología neurológica cen-
Urgencias se basa en la anamnesis y exploración otoneurológi- tral). Exploraciones complementarias: TAC cerebral normal en
ca. A pesar de la alta sensibilidad y especificidad del protocolo los tres casos, vHIT patológico en dos de ellos. Las RM posterio-
HINTS (Head Impulse, Nystagmus y Test of Skew), en los centros res mostraron lesiones isquémicas en pedúnculo pontocerebelo-
donde no está disponible la exploración urgente con vHIT pue- so, cerebelo y tronco.
de resultar difícil distinguir una neuritis vestibular de una lesión
vascular cerebral de pequeño vaso. DISCUSIÓN
Esta serie evidencia la importancia de la anamnesis y explora-
OBJETIVO/S ción física en la decisión de las exploraciones complementarias a
• Evaluar las claves clínicas que podrían ayudar al diagnóstico realizar para el diagnóstico diferencial de vértigo agudo. La dis-
del síndrome vestibular agudo en pacientes con factores de ponibilidad del vHIT es fundamental, pero hay que descartar las
riesgo vascular. Valorar la utilidad de las pruebas comple- lesiones centrales como causa de vértigo. El TC craneal urgente
mentarias (vHIT y neurorradiología). es una prueba útil para descartar sangrados o signos precoces
de isquemia, pero las lesiones isquémicas de pequeño vaso en
MATERIAL Y MÉTODOS el territorio vertebrobasilar son difícilmente valorables con esta
técnica.
Serie corta de tres pacientes que consultan a urgencias de neu-
rología por síndrome vestibular agudo. Se describen la explora-
ción otoneurológica realizada en urgencias y los resultados de CONCLUSIÓN/ES
las exploraciones complementarias en urgencias (TC craneal, La ataxia es un signo clave en el diagnóstico diferencial del sín-
DTSA) y ambulatorias (vHIT, RM craneal). drome vestibular agudo. En los casos con perfil de riesgo cardio-
vascular alto o con grado de ataxia 2-3, además de la aplicación
RESULTADOS del protocolo HINTS, es recomendable la realización un estudio
de neuroimagen urgente y una RM craneal precoz.
Los signos y síntomas iniciales comunes fueron: presencia de
factores de riesgo cardiovascular, elevación de la TA, vértigo agu- Las lesiones isquémicas de pequeño vaso se deben tener en
do de características rotatorias y vegetatismo acompañante de cuenta el diagnóstico diferencial en el síndrome vestibular agu-
inicio súbito de horas de duración y ataxia, nistagmo espontáneo do, aun cuando no existen otros síntomas o signos neurológicos.
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Síndrome de CANVAS genéticamente definido. Características clínicas,

exploraciones complementarias y tratamiento

Dra. María Fernández Rueda, Dra. Sara Reda del Barrio, Dr. Joaquín De Vergas Gutiérrez

Hospital Universitario 12 Octubre, Madrid

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN
El síndrome de CANVAS es un síndrome otoneurológico degene- El síndrome de CANVAS se caracteriza por cursar con una ataxia
rativo, lentamente progresivo. Se debe a una expansión intrónica multifactorial, resultado de un trastorno postural cerebeloso, una
en el gen RFC1 y su herencia es autosómica recesiva. Está carac- hipofunción vestibular bilateral y un déficit propioceptivo debido
terizado por presentar ataxia cerebelosa, neuropatía sensitiva e a una neuropatía sensitiva axonal. El estudio genético confirma la
hipofunción vestibular bilateral. El manejo multidisciplinario es existencia del síndrome de CANVAS en pacientes con rasgos clí-
importante. A día de hoy, carece de un tratamiento específico. nicos que hacen sospechar su presencia. La expresión clínica de
la triada típica es variable y muchos pacientes no muestran todos
los rasgos, lo que da especial utilidad al diagnóstico genético. El
OBJETIVO/S debut clínico es variado y algunos síntomas tardan en desarro-
• Presentar las características clínicas, de exploración y de llarse muchos años una vez iniciado el cuadro. Nuestros pacien-
tratamiento rehabilitador de una cohorte de pacientes con tes presentaron al menos dos de los rasgos clínicos principales
síndrome de CANVAS recogidos en nuestro centro. el momento del diagnóstico, siendo la neuropatía constante. Se
asocian en ocasiones alteraciones clínicas como la tos cróni-
ca y síntomas disautonómicos (hipotensión ortostática,…). Las
MATERIAL Y MÉTODOS
pruebas complementarias facilitan la detección de alteraciones
Se realiza un estudio descriptivo, observacional, de una serie de concomitantes. La electroneuromiografía confirma la neuropatía
7 pacientes con síndrome de CANVAS genéticamente definido. Se sensorial axonal difusa. Las pruebas vestibulares (pruebas rota-
presentan los hallazgos clínicos y de las pruebas complementa- torias, pruebas calóricas y vHIT) muestran hipofunción bilateral
rias incluyendo vHIT, pruebas rotatorias, calóricas y posturografía. en grado variable. En algunas exploraciones el resultado puede
ser normal. La RMN cerebral puede ser útil para confirmar la
RESULTADOS atrofia cerebelosa, típicamente asociada a la ataxia cerebelosa.
Pese no haber un tratamiento definitivo, nuestros pacientes pre-
Se analizaron 7 pacientes, 6 mujeres y un varón, todos ellos con sentaron mejoría clínica realizando sesiones de rehabilitación
estudio genético positivo para la expansión de AAGGGG en el in- vestibular con posturografía dinámica.
trón 2 del gen RFC1, característico del síndrome de CANVAS. La
media de edad al diagnóstico fueron 59 años y de 45 años la de
inicio de los síntomas. El debut clínico más frecuente fue la neu- CONCLUSIÓN/ES
ropatía sensitiva, apareciendo en 5 de ellos. A lo largo del estudio El estudio genético es importante en el diagnóstico del síndrome
6 pacientes tuvieron un electromiograma compatible con poli- de CANVAS. La expresión clínica del síndrome puede ser varia-
neuropatia axonal sensitiva. El Romberg fue positivo en el 71,4% ble, siendo la polineuropatía el hallazgo más constante.
(5 de 7). Presentaron tos crónica asociada al cuadro 5 pacientes,
La coexistencia de alteraciones neurológicas y vestibulares hace
siendo el primer síntoma en 2 de ellos. En todos los casos se de-
necesario un abordaje interdisciplinar.
tectaron en las pruebas rotatorias alteraciones en el VOR y VVOR,
características de la hipofunción vestibular bilateral. Porcentajes En nuestros pacientes la rehabilitación vestibular ha sido bene-
menores mostraron alteraciones en las pruebas calóricas y en el ficiosa.
vHIT. En la posturografia dinámica computerizada, se observaron
alteraciones predominantemente en el componente vestibular.
Los pacientes tratados con rehabilitación vestibular mejoraron el
limite de estabilidad y el riesgo de caída.
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SUMARIO

Diferencias en las subpoblaciones linfocitarias en enfermedad de Ménière

mediante citometría de masas

Dra. Marisa Flook Pereira1,2,3, Dra. Alba Escalera Balsera1,2,3, Dra. Paulina Rybakowska1, Dra. Lidia Frejo Navarro1,2,3,
Dr. Ángel Batuecas Caletrío4,5, Dr. Juan Carlos Amor Dorado6, Dr. Andrés Soto Varela7,
Dra. Marta Alarcón Riquelme1, Dr. José Antonio López Escámez1,2,3

1. Department of Genomic Medicine, Centre for Genomics and Oncological Research (GENYO) Pfizer/University of Granada/Andalusian Regional Government,
PTS Granada; 2. Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras (CIBERER), Madrid; 3. Instituto de Investigación Biosanitaria [Link],
Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Universidad de Granada; 4. Department of Otolaryngology, Hospital Universitario Salamanca; 5. Instituto de Inves-
tigación Biomédica de Salamanca (IBSAL), Salamanca; 6. Department of Otolaryngology, Hospital Can Misses, Ibiza; 7. Department of Otorhinolaryngology,
Complexo Hospitalario Universitario, Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN
La enfermedad de Ménière (EM) es un síndrome crónico, carac- La identificación de un grupo de pacientes similar a controles y
terizado por hipoacusia neurosensorial asociada a episodios de un grupo de pacientes con citoquinas elevadas confirma estudios
vértigo, acufenos y plenitud ótica. Una respuesta inflamatoria previos de la existencia de dos grupos de pacientes según el ni-
parece estar involucrada en el mecanismo patológico de la EM vel de IL-1β _y TNF-α _en el sobrenadante del cultivo de células
esporádica en algunos pacientes. mononucleares de sangre periférica.
La identificación del incremento en abundancia de granulocitos
OBJETIVO/S en pacientes con EM a niveles basales coincide con estudios pre-
vios donde se describe un aumento de neutrófilos y leucocitos en
• Descifrar un perfil inmunológico asociado a la EM.
EM frente a controles.
Aunque no se hayan identificado diferencias en la producción de
MATERIAL Y MÉTODOS citoquinas entre pacientes con EM y controles, se han identifica-
Para determinar las principales diferencias entre la EM (N = 29) do dos grupos de individuos con diferencias significativas, uno
y los controles (N = 14), se realizó el inmunofenotipado mediante con todas las citoquinas elevadas y otro con todas las citoquinas
citometría de masas en sangre total, en niveles basales y tras la bajas.
estimulación antigénica con Aspergillus niger (ASP) y lipopolisa- El aumento de IL-4 y MCP1 en el grupo con citoquinas elevadas
cárido (LPS). Se evaluaron las diferencias en la abundancia y es- puede indicar un trasfondo alérgico en estos individuos, ya que
tado de activación celular antes y después de las estimulaciones. estas citoquinas tienen un papel relevante en la respuesta inmu-
ne tipo 2.
RESULTADOS Aspergillus niger no se puede considerar un desencadenante de
La EM presenta una diferencia en abundancia en granulocitos (p la EM.
= 7,47×10-3), células T (p < 4,87×10-2) y células NK CD56dim (p =
3,30×10-2) frente a controles, y pueden separarse en dos grupos CONCLUSIÓN/ES
según el perfil de citoquinas. Estos dos grupos presentan dife-
rencias en la producción de varias citoquinas por monocitos, ta- Nuestros resultados apoyan la existencia al menos dos endofe-
notipos de EM, según la distribución de las subpoblaciones ce-
les como IL-4, MCP1 e IL-1α (p < 0, 05).
lulares y el perfil de citoquinas y empiezan a definir un fenotipo
El Aspergillus niger no provocó una respuesta diferente entre la autoinflamatorio/alérgico.
EM y los controles (p > 0,05).
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SUMARIO

Utilidad del test de “Bow and Lean” en vértigo agudo para desenmascarar un pseudonistagmo
espontáneo simulador de síndrome vestibular agudo. A propósito de un caso

Dr. Antonio Galindo Fernández1, Dr. Sergio Zaragoza Guijo2, Dr. Jonathan Esteban Sánchez3, Dr. Eduardo Martín Sanz3

1. Hospital Universitario Los Arcos del Mar Menor, Murcia; 2. Hospital Universitario Severo Ochoa, Madrid; 3. Hospital Universitario Getafe, Madrid

INTRODUCCIÓN El seguimiento, la convergencia y el cover test no muestran alte-

raciones.
En el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), sobre todo
cuando se afecta el canal semicircular horizontal (CSH), es po- La maniobra óculo-cefálica es positiva hacia la izquierda. Los ín-
sible observar un nistagmo en posición primaria de la mirada y dices de Barany y el Unterberger-Fukuda no muestran laterali-
con el paciente sentado. Dicho hallazgo, se puede confundir fácil- zaciones. La prueba de Romberg y la marcha son normales. La
mente con un nistagmo espontáneo. otoscopia fue igualmente normal bilateralmente. La audiometría
tonal y la timpanometría no mostraron hallazgos reseñables.
A diferencia del espontáneo, éste cambia de dirección con los
movimientos cefálicos de flexo-extensión gracias al efecto de la El v-HIT pone de manifiesto una hipofunción izquierda con una
gravedad en la cúpula. Por este motivo se cataloga como nistag- ganancia de 0,41.
mo “pseudoespontáneo”. La maniobra de “Bow and Lean” mostró un aumento de la in-
El test de “Bow and Lean” consiste en una maniobra exploratoria tensidad del nistagmo al extender la cabeza 30º (Lean), seguido
basada en la observación de la dirección del nistagmo. Se pide de un enlentecimiento al alcanzar nuevamente la posición neu-
al paciente flexionar (Bow) y extender (Lean) el cuello, siguiendo tra. El nistagmo invirtió su dirección al flexionar la cabeza 60º
un plano sagital. Dichos movimientos cefálicos, ocasionan movi- (Bow).
mientos otoconiales inducidos por la gravedad, que generan una Además, lateralizando la cabeza hacia la derecha en un pla-
modificación en la velocidad y dirección de batida del nistagmo. no coronal (rightward), se intensifica el pseudonistagmo. Sin
embargo, cuando se lateraliza la cabeza hacia la izquierda en
OBJETIVO/S un plano coronal (leftward), el pseudonistagmo invierte su di-
rección.
• Describir los hallazgos de la maniobra de “Bow and Lean” a
propósito de un caso. La maniobra de McClure derecha desencadena un nistagmo ho-
rizontal izquierdo sugestivo de cupulolitiasis del CSH izquierdo,
• Valorar la utilidad de sistematizar este test como exploración que se invierte en el McClure izquierdo.
rutinaria en pacientes con vértigo agudo.
Finalmente, se realiza maniobra de Gufoni para cupulolitiasis del
• Describir la eficacia para hacer un diagnóstico diferencial en- CSH izquierdo.
tre el síndrome vestibular agudo y el VPPB del CSH.

DISCUSIÓN
MATERIAL Y MÉTODOS / CASO CLÍNICO
El VPPB del canal semicircular horizontal con frecuencia puede
Se describe el caso de un varón de 47 años, sin factores de riesgo desarrollar un cuadro clínico caracterizado por mareo intenso y
cardiovascular ni antecedentes médico-quirúrgicos de interés. agudo de horas de duración, con sintomatología neurovegetati-
El paciente describe un cuadro vertiginoso de 5 horas de dura- va asociada. En la exploración, puede evidenciarse un nistagmo
ción asociado a cortejo neurovegetativo. No describe claramente pseudoespontáneo, por lo que puede ser difícil distinguir de un
desencadenantes posturales, ya que cree que vértigo comenzó síndrome vestibular agudo. Sin embargo, la etiopatogenia del
bruscamente mientras se encontraba en reposo. VPPB y la del síndrome vestibular agudo difieren radicalmente y,
No refiere cefalea, hipoacusia ni acúfenos. No refiere episodios por ende, su diagnóstico, tratamiento y pronóstico.
similares previos, traumatismos cefálicos ni infecciones previas. Aunque clásicamente el test de “Bow and Lean” se ha utilizado
para determinar el oído afecto en pacientes con VPPB del ca-
nal semicircular horizontal, en estos casos permite distinguir un
RESULTADOS / EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLE- nistagmo espontáneo de un pseudoespontáneo provocado por un
MENTARIAS VPPB del canal semicircular horizontal.
En la exploración oculomotora, se objetiva un nistagmo espontá- La explicación de este hallazgo radica en el efecto de la gravedad
neo horizontal izquierdo grado que cumple las leyes de Alexan- sobre los otolitos a lo largo del plano inclinado del canal semicircu-
der y se inhibe con la fijación de la mirada. lar horizontal.
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SUMARIO

La aceleración es nula cuando el CSH se dispone ortogonalmente al CONCLUSIÓN/ES

eje de la gravedad (cabeza flexionada 30º) y máxima cuando el CSH
La sistematización del test de “Bow and Lean” en pacientes con
se dispone paralelamente al eje de la gravedad.
vértigo agudo permite orientar correctamente el diagnóstico en-
En el caso concreto de las cupulolitiasis del CSH, cuando la cabe- tre un síndrome vestibular agudo y un VPPB, posibilitando de este
za se extiende en un plano sagital (Lean), el movimiento otolítico modo un diagnóstico y tratamiento precoces con la consiguiente
genera una corriente ampulípeta (excitatorio) en el canal afecto,
mejoría clínica del paciente, así como una disminución del gasto
aumentando la intensidad del nistagmo pre-existente, mientras
sanitario invertido en pruebas complementarias y tratamientos
que cuando la cabeza es flexionada (Bow), se genera una corrien-
innecesarios.
te ampulófuga (inhibitorio) que es capaz de invertir la dirección
del nistagmo.
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SUMARIO

Diagnóstico de schwannoma vestibular sin hipoacusia asimétrica. A propósito de un caso

Dra. Cristina García García, Dra. Concepción Rodríguez Izquierdo, Dra. Mar Martínez Ruíz-Coello,
Dra. Estefanía Miranda Sánchez, Dra. Agustina Arbía Kalutich, Dr. Guillermo Plaza Mayor

Hospital Universitario Fuenlabrada, Madrid

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El schwannoma vestibular (SV) o neurinoma del acústico, es un En la exploración física en consulta, la otoscopia fue normal.
tumor benigno derivado de las células de Schwann que procede La exploración vestibular no mostró hallazgos significativos, sin
del nervio VIII par craneal (vestibulococlear). Representa el 85% embargo, al complementarla con el VIN, se observó un nistag-
de los crecimientos intracraneales que surgen en el ángulo pon- mo inducido por vibración mastoidea horizontal derecho on-off
tocerebeloso. con estimulación de ambas mastoides, a 100 Hz. El vHIT confir-
Aun siendo una patología benigna, puede dañar distintas estruc- mó la sospecha de hipofunción vestibular izquierda, mostrando
turas intracraneales debido al efecto de masa. Los síntomas más unas ganancias en el oído izquierdo de 0.7, con sacadas overt
comunes incluyen pérdida auditiva progresiva y tinnitus, que se agrupadas y de 1.13 en el oído derecho. La audiometría tonal
notifican en más del 60 % de los pacientes. Los tumores más sin embargo no mostró ninguna asimetría, con un PTA de 38 dB
grandes pueden causar hidrocefalia y compresión del tronco en- bilateral.
cefálico, lo que provoca síntomas como parestesia facial, vértigo Finalmente, con todos estos indicios se solicitó una RMN de
y dolor de cabeza. El SV representa aproximadamente el 8% de base de cráneo y peñasco donde se evidenció la presencia de un
todos los tumores intracraneales con una incidencia de 10,4 por schwannoma vestibular izquierdo de 45 x 27 mm en el ángulo
millón por año. La mayoría de los tumores son unilaterales y es- pontocerebeloso.
porádicos. La enfermedad bilateral representa menos del 5% de
los casos y es típica de la neurofbromatosis tipo 2 (NF2). La edad
media de presentación suele ser entre los 20 y los 40 años; sin DISCUSIÓN
embargo, los asociados con NF2 a menudo se manifiestan antes. Una de las principales características diagnósticas de un Schwan-
Algunos autores afirman que la hipoacusia es el síntoma más noma vestibular es la presencia de hipoacusia asimétrica. Sin
común cuando se compara con otros síntomas típicos como ma- embargo, como hemos expuesto con anterioridad, existen casos
reos, tinnitus y debilidad facial. El porcentaje de pacientes con en los que no se da esta condición al diagnóstico de la patología.
diagnóstico de SV que presentan hipoacusia simétrica o conser- Se han realizado muchos esfuerzos para establecer criterios au-
vada es entre el 1-5%. Según el tamaño del tumor o el crecimien- diométricos para determinar que pacientes se beneficiarían de
to del VS, las posibles opciones de tratamiento son la radiotera- la realización de pruebas de imagen como una RMN, en casos de
pia, la cirugía o seguimiento. hipoacusia asimétrica. Aun así, a día de hoy no existe una defi-
nición estandarizada del umbral auditivo adecuado que requiera
OBJETIVOS de dicha prueba. En numerosos estudios se ha comparado los
perfiles auditivos de pacientes diagnosticados de Schwannoma
Mediante este trabajo se pretende reafirmar el valor diagnóstico vestibular y pacientes sanos determinándose que los perfiles au-
de pruebas vestibulares como el VIN y el vHIT en pacientes con ditivos no suponen sustancialmente la indicación para una eva-
diagnóstico de SV e hipoacusia neurosensorial simétrica. luación adicional a través de imágenes.
Esto nos lleva a buscar otras pruebas diagnósticas que se pue-
MATERIAL Y MÉTODOS dan realizar en consulta y que nos guíen hacia el diagnóstico del
Presentamos el caso de una paciente de 74 años de edad que VS. El vHIT ha demostrado su utilidad en el diagnóstico de síndro-
acude al Hospital Universitario de Fuenlabrada (HUF) con histo- mes vestibulares periféricos. Autores como Blodow et al, usando
ria clínica de inestabilidad asociada a tinnitus en oído izquierdo el estudio del canal horizontal con el vHIT, observó una ganancia
de años de evolución. Estudiaremos cual fue el procedimiento a reducida de 0,76 ± 0,28 y una sensibilidad del 41,0 % en un grupo
seguir en las consultas de otoneurología de nuestro hospital para de 46 pacientes diagnosticados de SV. Del mismo modo, Taylor
llegar al diagnóstico definitivo de SV en una paciente con hipoa- et al. informaron una alta prevalencia de anormalidad vestibular
cusia neurosensorial simétrica. entre pacientes con SV.
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SUMARIO

Al obtenerse resultados similares de varias series publicadas, En dicho artículo describieron que presenta una sensibilidad
podemos concluir que el vHIT es una buena prueba de diag- del 81,8% y especificidad del 73,9%, respectivamente para esta
nóstico para comprobar la función vestibular en pacientes con prueba en la detección de asimetrías vestibulares, en concreto se
schwannoma vestibular. obtuvieron estos datos basados en pacientes con diagnóstico de
Por otro lado, el VIN (nistagmo inducido por vibración mastoidea) SV. Por tanto, la realización del VIN debe considerarse antes de
ha evolucionado como una herramienta de diagnóstico para las indicar otras pruebas complementarias (radiológicas), al causar
una incomodidad mínima para el paciente y tener alta precisión
asimetrías vestibulares.
diagnóstica.
Lucke fue el primero en describir en 1973 una correlación entre
estimulación vibratoria y lesiones vestibulares, concluyendo que
el VIN refleja desequilibrios vestibulares periféricos. Eduardo CONCLUSIÓN/ES
Martin-Sanz et al, en su artículo publicado en 2021 confirmaron En conclusión, este caso muestra la importancia de las pruebas
que el VIN es una prueba capaz de detectar hasta mínimas asi- vestibulares en consulta, como el VIN y el vHIT, para la detección
metrías vestibulares, lo cual lo hace muy interesante en el diag- de casos de patología audiovestibular en los que la repercusión
nóstico de pacientes con SV. auditiva puede estar ausente.
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Neuritis vestibular: ¿posible complicación de la vacuna de SARS-CoV-2?

Dra. Rocío García Fernández, Dra. María del Mar Munuera Jurado, Dra. Andrea Escribano Peñalva, Dr. Juan Diego Romo Urgiles,
Dra. Ana María Gasós Lafuente, Dra. María Guallar Larpa

Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN
La vacunación contra la COVID-19 supuso un gran avance a nivel La seguridad y la eficacia de las vacunas contra la COVID-19 han
mundial dada la alta tasa de mortalidad y morbilidad de esta en- sido probadas, siendo los efectos adversos más frecuentes el do-
fermedad producida por el SARS-CoV-2. Las reacciones adver- lor local en el lugar de la inyección, la fatiga y el dolor de cabeza.
sas son raras y muy variadas, algunas de ellas en estudio, como Las manifestaciones otoneurológicas tras la vacunación contra
la posible relación entre la vacuna y la neuritis vestibular. la COVID-19 todavía se están estudiando, sin haber una clara
asociación entre la aparición o el empeoramiento de clínica oto-
OBJETIVOS neurológica. Se han informado casos que plantean y apoyan la
hipótesis de una relación entre la vacunación y la neuritis vesti-
Presentar un caso de neuritis vestibular con antecedente de va-
bular, siendo la mayoría varones de edad media (en torno a 40-55
cuna de SARS-CoV-2 los días previos, así como realizar una re-
años) con un intervalo de aparición de la clínica tras la vacuna en
visión sobre la posible relación entre la neuritis vestibular y la
torno a 2-20 días. La neuritis vestibular es un cuadro de vértigo
vacunación contra la COVID-19.
agudo benigno y autolimitado, en el que el mecanismo etiopato-
génico todavía no está bien establecido. Una de las hipótesis que
MATERIAL Y MÉTODOS justificaría su asociación con la vacuna defiende la idea de que
se trata de una enfermedad inmunomediada, en la que se puede
Varón de 40 años con clínica vertiginosa de 6 horas de evolución,
desencadenar una reacción autoinmune contra estructuras lo-
con sensación de giro de objetos y cortejo vegetativo. No asocia
calizadas en el nervio vestibular. La reactividad cruzada por el
hipoacusia ni acúfenos. Refiere vacunación 5 días antes contra el
fenómeno del mimetismo molecular entre los anticuerpos contra
SARS-CoV-2 con vacuna BioNTech/Pfizer.
el SARS-CoV-2 y los antígenos del oído es una posibilidad que
La exploración la otoscopia es normal y el protocolo HINTS orien- podría relacionar la vacuna contra el COVID-19 con los trastornos
ta a un vértigo agudo de características periféricas: nistagmo audiovestibulares.
grado III derecho, Halmagyi positivo con sacadas covert de refija-
ción al girar la cabeza al lado izquierdo y Skew deviation negativo.
Se realiza vHIT, donde se objetiva una hipofunción izquierda. Se CONCLUSIÓN
solicita RM de CAIs y APC, que es normal, y se propone ejercicios En el caso presentado se evidencia una asociación temporal en-
de rehabilitación vestibular y tratamiento con betahistina. tre la vacunación contra la COVID-19 y la neuritis vestibular, que
junto con el resto de casos descritos en la literatura y la hipótesis
de una enfermedad inmunomediada, apoyan la hipótesis de la
RESULTADOS
neuritis vestibular como posible complicación de la vacuna con-
Se revalúa al mes, tres meses y seis meses, mejorando clínica- tra la COVID-19.
mente de manera progresiva, realizándose v-HIT de control hasta
normalización de las ganancias. Por tanto, la impresión diagnós-
tica es una neuritis vestibular izquierda en posible relación con la
vacuna contra la COVID-19.
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Papel del médico Rehabilitador en los programas de rehabilitación vestibular

Dr. Guillermo Fernando García Ruiz-Calero, Dr. Juan Manuel Estévez Espejo

Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid

INTRODUCCIÓN física detallada en la cual se aprecian como datos patológicos:

intolerancia a movimientos corporales de alta frecuencia, mareo
La hipofunción vestibular constituye, a día de hoy, uno de los diag-
con la flexoextensión y rotación cervical con y sin fijación foveal,
nósticos más frecuentes en las consultas de Otoneurología debi-
inestabilidad en superficie irregular con ojos abiertos y cerrados,
do al cada vez más creciente interés en este tipo de patología. El
así como superficie estable con ojos cerrados en el Sensory Or-
tratamiento farmacológico para mitigar los síntomas asociados,
ganization Test (SOT), y lateropulsión derecha al testar marcha
y los ejercicios estandarizados entregados en la consulta, son,
alterna con movimientos cefálicos. Tras estos hallazgos se retira
en algunas ocasiones, la solución ofrecida al paciente, muchas
el tratamiento con benzodiacepinas por interferencia en los me-
veces motivado por la limitación de personal especializado y re-
canismos compensatorios vestibulares y se elabora un programa
cursos materiales. Los escasos centros con posturografía podrán
de rehabilitación vestibular personalizado que se entrega al pa-
realizar un tratamiento específico, pero ¿qué hacemos sino dis-
ciente tras ensayo de cada ejercicio, indicando intensidad desea-
ponemos de estos medios?
da y adherencia diaria.

OBJETIVO/S
RESULTADOS
Demostrar la eficacia de los programas de Rehabilitación domi-
Durante la revisión en consultas tras un mes y medio, el paciente
ciliaria personalizados pautados por el médico Rehabilitador.
refiere una mejoría significativa tanto clínica como anímica; se
evalúa de nuevo la DHI (46/100) y se chequean los ejercicios pau-
MATERIAL Y MÉTODOS tados, observando una correcta realización de los mismos, por
Varón de 56 años remitido desde Otorrinolaringología al servicio lo que se suprimen aquellos superados y se introducen otros de
de Rehabilitación y Medicina Física con diagnóstico de hipofun- mayor complejidad hasta la siguiente revisión.
ción vestibular derecha secundaria a enfermedad de Menière.
Sin antecedentes médicos de interés, trabaja como comercial y CONCLUSIÓN/ES
está en tratamiento con betahistina 24mg diarios desde hace un
La figura del médico Rehabilitador es fundamental en el abordaje
año y bromazepam 1’5mg nocturno ocasional por dificultad para
de la hipofunción vestibular, permitiendo realizar un tratamiento
conciliar el sueño.
individualizado y específico para cada paciente, implicando a éste
Aqueja sensación de mareo con movimientos cefálicos a veloci- como pilar central de su propia recuperación y sirviendo como
dad media y ante la exposición a ambientes complejos (supermer- herramienta de apoyo y consulta durante el seguimiento de la
cados, restaurantes, fiestas familiares, películas de acción...), lo misma.
que está afectando a su vida laboral, social y personal. Se le pasa
la escala Dizziness Handicap Inventory (DHI) (70/100) y se realiza
una exploración
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¿Cómo abordar la vestibulopatía bilateral en un paciente con hipoacusia sin clínica vestibular?:
una revisión bibliográfica sistemática

Dra. María Cristina Gascón-Rubio, Dra. María Guallar-Larpa, Dra. Ana María Gasós-Lafuente, Dra. María del Mar Munuera-Jurado,
Dr. Juan Diego Romo-Urgiles

Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”, Zaragoza

INTRODUCCIÓN el término “bilateral vestibulopathy”. Siendo 689 de los últimos 5

años. El problema radica en que se emplean otras denominacio-
La vestibulopatía bilateral, es una patología crónica caracteri-
nes para esta patología. Introduciendo en el buscador “bilateral
zada por una reducción o ausencia bilateral función de los ór-
vestibular hypofunction” aparecen 732 artículos en los últimos 10
ganos vestibulares, los nervios vestibulares o una combinación
años, de los cuales 491 son más recientes, de los cinco últimos
de ambos. La clínica incluye síntomas variados, como oscilopsia,
años. Por lo que, en el mayor número de publicaciones para am-
desequilibrio, vértigo visual, trastornos cognitivos o alteración de
bos términos, se han dado en los últimos años.
la orientación espacial. Siendo la inestabilidad el síntoma predo-
minante, en el 98,1% y la oscilopsia en segundo, presente en el El caso clínico, es un paciente varón de 40 años. Acude a Urgen-
68,5% de los pacientes según el estudio de Lucieer. cias por presentar hipoacusia izquierda de varios días de evolu-
ción asociado a malestar general, visión borrosa inducida por el
Se trata de un trastorno poco frecuente, cuya prevalencia estima-
movimiento de forma ocasional.
da en 2008 fue de 28 por cada 100.000 adultos en EE. UU. con un
gran impacto en la calidad de vida debido a las caídas y la comor- La exploración física muestra una otoscopia normal, en la audio-
bilidad que implica. metría tonal liminar encontramos una hipoacusia neurosensorial
izquierda pantonal en 60 dBs con acúfeno tipo pitido. Como ante-
El diagnóstico puede resultar difícil y, por lo tanto, a menudo está
cedente sólo destaca un hipotiroidismo primario autoinmune en
infradiagnosticada o mal diagnosticada. Actualmente, contamos
seguimiento desde 2005 con TSH y T4 libres dentro de la norma-
con los criterios diagnósticos de la Bárány Society. Bilateral vesti-
lidad, pero con Ac. anti Peroxidasa Tiroidea (TPO): 1000 (rango
bulopathy: Diagnostic criteria Consensus document of the Classi-
normalidad 0 – 100) UI/mL.
fication Committee of the Bárány Society. Según esta, para realizar
un diagnóstico debemos objetivar una función bilateral significa- En la exploración vestibular no hay nistagmo espontáneo, tampo-
tivamente alterada o ausente del reflejo vestíbulo-ocular (VOR). co tras agitación cefálica. Llama la atención un seguimiento ocu-
Esto se puede diagnosticar (en el rango de alta frecuencia del VOR lar sacádico con reflejo vestíbulo ocular alterado en ambos lados.
angular) mediante la prueba de impulso cefálico (HIT), el video-HIT El vHIT pone de manifiesto unas ganancias muy bajas en los seis
(vHIT)y la técnica de bobina escleral. Mediante la prueba calórica canales. En los horizontales hay ganancias de 0,06 izquierda y
(para baja frecuencia) y finalmente (el rango de frecuencia mode- 0,08 derecha con sacadas principalmente COVERT, pero también
rada) puede ser examinado mediante el sillón rotatorio. Pero, ¿qué OVERT bilaterales.
ocurre cuando encontramos un paciente con vestibulopatía bilate- Solicitamos colaboración al servicio de Neurología con explora-
ral y prácticamente asintomático?, tan sólo refiere una hipoacusia ción por su parte dentro de la normalidad. La RM de CAIS y ce-
moderada unilateral con acúfenos sin otra sintomatología. rebro que no muestra alteraciones en VIIIs pares craneales. La
cóclea y conductos semicirculares no presentan alteraciones. No
OBJETIVOS se visualizan lesiones ocupantes de espacio en ángulos pontoce-
rebelosos y el estudio de difusión no muestra alteraciones rese-
A partir del caso clínico, se realiza una búsqueda bibliográfica ñables, tampoco encefálicas.
“vestibulopatía bilateral” en las bases de datos, para actualizar
el diagnóstico, etiología, diagnósticos diferenciales y manejo clí- Siguiendo el protocolo para “Sordera Brusca” avalado por la So-
nico. Determinar las limitaciones diagnósticas que presenta esta ciedad Española de Otorrinolaringología (SEORL) se administra
patología por las diferentes denominaciones que tiene en la lite- tratamiento con corticoides; a pesar de lo cual sólo recupera las
ratura y diferentes criterios diagnósticos empleados, que no per- frecuencias de 1000 y 2000Hz a 50 dBs. Dos semanas después, el
miten en muchos casos la comparación de la casuística entre los paciente presenta muy buen acostumbramiento a su acúfeno, de
diferentes estudios. menor intensidad, que no merma su calidad de vida. Retoma sus
actividades deportivas de ocio, es corredor y vuelve a su actividad
laboral. Llama la atención que el paciente pueda desarrollar una
MATERIAL Y MÉTODOS vida normal siendo que no se ha presentado ninguna mejora en
Realizamos una búsqueda bibliográfica en el buscador pub-med. el vHIT, en donde persisten sacadas COVERT y OVERT no agru-
Encontramos en los últimos 10 años 891 artículos al introducir padas. Entre los antecedentes del paciente, no se incluye nin-
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guna cirugía, nunca ha tenido un ingreso hospitalario. No tiene de sonido o vibración que llega a los otolitos, la correcta coloca-
otras enfermedades conocidas y su familia niega el haber recibi- ción de los electrodos de registro o la fuerza de la contracción
do ningún otro tratamiento que no sean analgésicos o penicilina. muscular subyacente. Por todo ello, la recomendación general
El desarrollo psicomotor fue normal, tampoco presentó ningún es que las anomalías aisladas en los VEMPs deben distinguirse
traumatismo ni hay antecedentes familiares de interés. cuidadosamente de los falsos positivos. Una de las mayores dis-
Exactamente un mes tras la hipoacusia súbita, presenta una hi- crepancias entre los diferentes estudios, es el planteamiento y
poacusia del oído contralateral, el derecho sin ninguna otra sin- pruebas complementarias para el diagnóstico etiológico. No hay
tomatología, en esta ocasión, tampoco acúfeno ni visión borrosa. un consenso y tal y como se indica en la guía Bárány: “Un desafío
Al igual que ocurrió con el oído izquierdo, el derecho presenta importante en la clasificación es que una sola prueba no puede
una hipoacusia neurosensorial izquierda pantonal en 60 dBs. caracterizar completamente la integridad funcional del aparato
vestibular”.
Esta gran variabilidad de posibles orígenes dificulta su clasifi-
RESULTADOS
cación como entidad clínica. La búsqueda bibliográfica, pone de
El primer punto a valorar, es la denomiación que las diferentes manifiesto las discrepancias existentes. En general, la etiología
publicaciones dan a la misma patología. más frecuente de la vestibulopatía bilateral es idiopática, varía
La Sociedad Bárány, en su publicación de 2017, indica que realizó entre diferentes series entre el 25 al 30%. Tras esto, las tres
una ronda de votaciones para homogeneizar el término. Se va- causas principales son los ototóxicos (15%), la E. Ménière (7%)
loraron diferentes opciones: hipofunción vestibular, hipofunción y meningitis (5%). Entre el resto de causas, se encuentran las
vestibular periférica, hiporreflexia/arreflexia vestibular bilateral tumorales (Schwanomas bilaterales en la neurofibromatosis tipo
y deficiencia vestibular bilateral. Finalmente, el término acepta- 2, carcinomatosis meníngea, tumores en base de cráneo), enfer-
do fue bilateral vestibulopathy (BVP) o su traducción, vestibulo- medades autoinmunes (S. Cogan, neurosarcoidosis, granuloma-
patía bilateral. En la búsqueda bibliográfica realizada, se eviden- tosis de Wegener, lupus eritematoso sistémico), mutaciones ge-
cia que siguen empleándose otros términos en las publicaciones néticas (Gen COCH) o incluso siderosis superficial o conmoción
actuales, lo cual dificulta la búsqueda y la homogeneidad de los laberíntica. Cada autor da una orientación en este sentido con
resultados. Otro elemento a tener en cuenta es la problemática muy diferentes estudios de imagen, genéticos… en función del
de clasificar la vestibulopatía bilateral en “probable”, “completa caso, pero no hemos encontrado un patrón o árbol de decisión
o incompleta”, términos que se emplean en los diferentes artí- en las publicaciones, variarán en función de la sintomatología
culos sin criterios establecidos. La Sociedad Bárány, sólo hace acompañante.
una breve reseña donde indica “Probable vestibulopatía bilateral”
sería un término para la práctica en atención primaria hasta la
DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN
confirmación del diagnóstico. En el resto de situaciones no es-
tablece una definición clara. Con respecto a los criterios diag- La vestibulopatía bilateral supone en muchas ocasiones un reto.
nósticos y exploración física, sí se observa uniformidad entre los La sintomatología es variable y la forma de presentación también
diferentes estudios. Las indicaciones de la guía consenso de la varía. En el caso clínico revisado, no se ha podido determinar el
Sociedad Bárány son seguidas por la mayoría de los autores. La tiempo de evolución de la misma. Debemos suponer que no es
para el diagnóstico de la vestibulopatía bilateral, considera pa- agudo, ya que el paciente tan sólo refiere visión borrosa con los
tológica una ganancia del Reflejo vestíbulo-ocular angular hori- movimientos y sólo en determinadas circunstancias. Tiene buena
zontal bilateral <0,6, medido mediante vHIT o bobina escleral. En calidad de vida y no parece progresiva. Si seguimos los criterios
la prueba calórica, se sospecha vestibulopatía bilateral cuando la antes referidos podemos concluir que se trata de una vestibulo-
suma de las respuestas de cada oído, en ambas estimulaciones patía bilateral que por ahora podemos incluir entre el 30% de los
con calor y agua fría es <6º/s. Cuando se sospecha un déficit bi- casos en los que es idiopática. Revisando sus antecedentes no
lateral, es recomendable realizar la prueba con agua con hielo. encontramos ningún dato de posible ototoxicidad, (su familia nie-
Igualmente, hace referencia a la prueba rotatoria, que ha sido el ga ingresos hospitalarios, nunca ha tenido infecciones graves y
patrón de oro para la exploración del déficit bilateral. Se conside- sólo ha seguido tratamiento oral en alguna ocasión con penicilina
ra criterio una ganancia disminuida del reflejo vestíbulo-ocular por amigdalitis). Su desarrollo psicomotor fue normal, desarro-
angular<0,1 sobre la estimulación sinusoidal (0,1 Hz, Vmax=50º/ lla actividad física a diario, corre y nunca ha sentido inestabili-
sg) y un avance de fase >68 grados. En la mayoría de los estudios, dad, tampoco tiene alteraciones en la marcha. En su familia no
suelen incorporar también los datos obtenidos de la realización hay ningún miembro con diagnóstico de enfermedad neurológica
de Potenciales Evocados Miogénicos Vestibulares (VEMPs). So- y tampoco con clínica compatible aún sin diagnósticar. Cuando
bre esta prueba, la Sociedad Bárány indica que sólo proporcionan presentó la hipoacusia aguda, no presentó taponamiento ótico, sí
información de apoyo, pero no se utilizan en el diagnóstico de la acúfeno, pero tampoco ha presentado fluctuación de la audición.
vestibulopatía bilateral. Los VEMPs, deben interpretarse a la luz Ha presentado una escasa recuperación a pesar del tratamiento
de los resultados de otras pruebas. Su rango de amplitud es muy corticoideo. Cuando posteriormente presentó hipoacusia del oído
grande y se incrementa todavía más a partir de los 60 años. Ade- contralateral no presentó ningún tipo de clínica vestibular y en
más, se deben tener en cuenta otros factores como la intensidad esta ocasión tampoco acúfeno asociado.
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Por ahora tampoco hay relación con una posible migraña vesti- Como hilo conductor del caso clínico, sólo encontramos la hipoa-
bular, el paciente no refiere cefalea y al realizar la historia niega cusia, por tanto, los esfuerzos diagnósticos se han centrado en
clínica de aura sin cefalea ni ningún otro síntoma. pruebas de imagen y estudio genético para poder filiar el cuadro
En la mayoría de los estudios, se hace referencia a la sospecha clínico de hipoacusia y vestibulopatía bilateral. Como conclusión,
de factores genéticos predisponentes. sólo nos queda plantearnos en la vestibulopatía bilateral si lo
que nos encontramos como una entidad clínica no es más que
Sobre este tema, el Consenso de la sociedad Bárány hace refe- la lesión que tienen en común múltiples patologías de diferentes
rencia al artículo de que postula que la vestibulopatía bilateral, orígenes. A partir de ahí y con la progresión de los estudios gené-
ha sido propuesta como un trastorno monogénico con diferentes ticos, quizá podamos dar un diagnóstico etiológico a ese grueso
modos de herencia, incluidos autosómico dominante, autosómi- de pacientes con vestibulopatía bilateral idiopática.
co recesivo, ligado al sexo o mitocondrial, existiendo un continuo
esfuerzo por caracterizar su base genética.
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Vértigo en paciente pediátrico

Dra. Marina Godás Núñez, Dr. Michal Kochan, Dr. Antonio Ballesteros Chozas, Dra. Bárbara Serrano Calleja, Dra. María Mendigu-
chía Simón, Dr. Manuel Ángel Caro García

Hospital Universitario de Toledo

INTRODUCCIÓN La lesión es predominantemente sólida, heterogénea, con zonas

de degeneración quístico- necrótica de localización periférica y
El mareo y vértigo son síntomas muy frecuentes de atención en
posterior y aisladas calcificaciones. Ejerce importante efecto de
los servicios de urgencias, y la preocupación aumenta cuando el
masa sobre las estructuras de la fosa posterior: tronco, vermis y
paciente es pediátrico.
hemisferio cerebeloso contralateral, condicionando obliteración
del IV ventrículo. Moderada dilatación del sistema ventricular su-
OBJETIVO pratentorial (astas frontales de 16 mm, temporales de 9 mm y
III ventriculo de 15 mm) con halo de hipodensidad asociado de
• Exponer un caso de mareo pediátrico.
la sustancia blanca periventricular, en relación con reabsorción
transependimaria. Por los hallazgos descritos es sugestiva de
MATERIAL Y MÉTODOS meduloblastoma como primera posibilidad diagnóstica.
Se revisa historia de paciente pediátrico con mareo. La paciente fue ingresada a cargo de neurocirugía, operada y se
instauró un tratamiento con protonterapia.
RESULTADOS
Se presenta el caso de una niña de 6 años que acude a Urgencias
CONCLUSIÓN
por mareo con inestabilidad de 15 días de evolución acompaña- El vértigo y el mareo en niños supone un reto diagnóstico para
da de cefalea y debilidad de miembros inferiores que dificulta la todos los profesionales de la salud, tanto por las características
bipedestación. del paciente y la dificultad para la colaboración como por lo com-
plejo de la clínica.
Durante la exploración otoneurológica se objetiva un nistagmo cam-
biante, de horizontorrotatorio derecho a vertical durante la explora- En la mayoría de casos, el mareo y vértigo pediátrico es benigno,
ción, poca colaboración con tendencia a la somnolencia, estuporosa. y la exploración no muestra señales de alarma, siendo lo más
frecuente mareo ortostático o vértigo asociado a migraña.
Dada la exploración se decide realizar un TAC cerebral que objetiva
una gran lesión infratentorial expansiva que ocupa la práctica totali- Por otro lado, la existencia de una clínica neurológica siempre
dad de hemisferio cerebeloso derecho, con extensa base de implan- debe hacernos sospechar de patología central.
tación y epicentro en región lateral (ángulo pontocerebeloso).
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Afectación vestibulococlear en paciente con herpes zóster diseminado

como consecuencia de artritis

Dra. Irene Gómez Gregoris, Dra. Cristina Martínez Ausín, Dr. Danilo Terán Muñoz, Dra. Cristina Cordero Civantos,
Dra. María Isabel Calle Cabanillas, Dr. Jorge Bedia García

Hospital Universitario de Burgos

INTRODUCCIÓN Parálisis facial House-Brackmann III izquierda. Persisten lesiones

aftosas en paladar izquierdo y hemilengua izquierda, con movilidad
El herpes zóster está causado por la reactivación del virus varicela
lingual conservada. El resultado del cultivo de las lesiones es positivo
zoster que, tras la infección primaria, se encuentra en estado de la-
para VVZ.
tencia en los ganglios sensitivos de los pares craneales y raquídeos
posteriores. Afecta más frecuentemente a adultos mayores de 50 En la exploración vestibular, se visualiza un nistagmo espontáneo
años e inmunodeprimidos. grado III izquierdo e inestabilidad que ha ido aumentando progresi-
vamente hasta limitar las actividades de la vida diaria, por lo que se
El herpes zóster ótico se caracteriza por la afectación variable del
decide ingreso hospitalario.
nervio facial, produciendo parálisis facial periférica, asociado a la
presencia de erupción vesicular cutánea en el conducto auditivo ex- Durante el ingreso, se solicita RMN sin hallazgos significativos, au-
terno ipsilateral, y en algunas ocasiones vesículas en la cavidad oral diometría con resultado de hipoacusia neurosensorial moderada iz-
ipsilateral. quierda, y se realiza e-HIT.
Existen diferentes formas de presentación clínica y puede acompa- En la exploración instrumental del nistagmo (VOG), se aprecia un nis-
ñarse de síntomas vestibulococleares como hipoacusia, y/o vértigo, tagmo derecho con componente vertical inferior en la mirada dere-
cuando afecta al VIII par craneal. cha, e izquierdo en la mirada izquierda, que se inhiben con la fijación.
Los pacientes que padecen artritis reumatoide tienen más riesgo de En el e-HIT, se objetivan ganancias de ambos CSH disminuidas, más
desarrollar infecciones herpéticas debido probablemente al consu- en oído izquierdo, con sacadas en unión covert-overt en ambos oídos.
mo de corticoides, fármacos modificadores de la enfermedad, o a la Tras tratamiento con corticoides endovenosos, la paciente se en-
propia patología inmunomediada. cuentra más estable, y es dada de alta a su domicilio con ejercicios
domiciliarios de rehabilitación vestibular instrumentalizada, con se-
OBJETIVO/S guimiento en consultas de ORL.
A continuación, presentamos el caso clínico de una paciente diag-
nosticada de varicela en el servicio de urgencias, que tras cuatro días DISCUSIÓN / CONCLUSIÓN
de tratamiento con antivirales presentó un herpes zoster ótico con El riego de presentar un cuadro de herpes zóster aumenta con la
afectación vestibulococlear. edad, y con la disminución de la inmunidad del paciente.
El herpes zóster diseminado es una presentación clínica atípica e in-
MATERIAL Y MÉTODOS frecuente del herpes zoster que se caracteriza por presentar 20 le-
Presentamos el caso de una mujer de 62 años con antecedentes per- siones o más, fuera del dermatoma principal, siendo más frecuente
sonales de Artritis reumatoide factor reumatoide, anticuerpos anti- en pacientes inmunocomprometidos.
péptido cíclico citrulinado y ANA positivos, en tratamiento en la ac- En pacientes con edad avanzada, artritis reumatoide, fármacos in-
tualidad con hidroxicloroquina 200 mg y prednisona, vista en servicio munosupresores (metrotexate, corticoides…), infección por VIH, ci-
de urgencias hospitalarias por lesiones vesiculares de distribución rugía reciente o malnutrición, existe un riesgo aumentado de cua-
diseminada corporal con patrón en cielo estrellado, paladar blando dros de herpes zóster diseminado y con evolución más tórpida.
izquierdo y hemilengua izquierda, sin otra clínica ORL, con diagnós- Debido a los antecedentes personales de la paciente y a la evolución
tico de varicela. Tras 4 días de tratamiento con valaciclovir, comienza del cuadro clínico, debemos plantearnos que estamos ante un caso
con parálisis facial periférica izquierda, otalgia izquierda, y sensación de herpes zoster diseminado con afectación vestíbulo coclear, y por
de inestabilidad en la marcha con desviación izquierda. tanto, debemos hacer un seguimiento más estrecho debido al riesgo
de afectación visceral, complicaciones y secuelas.
RESULTADOS
A la exploración, se aprecian lesiones vesiculosas diseminadas, ge-
neralizadas a nivel corporal, en hemicara izquierda, afectando a pa-
bellón auricular izquierdo, sin afectar a CAE ni membrana timpánica.
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Vértigo posicional paroxístico benigno: variación según la radiación solar y estación del año

Dr. Matías Grivel1,2, Dr. Mario Emilio Zernotti1, Dr. Víctor Ricardo Pacheco1, Dr. Esteban Suárez2

1. Servicio de ORL, Sanatorio Allende sucursal Nueva Córdoba, Córdoba, República Argentina; 2. Servicio de ORL, Sanatorio Allende sucursal Cerro de las Ro-
sas, Córdoba, República Argentina

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
Diversos estudios han demostrado la relación entre la Vitami- El test de Spearman arrojó un resultado de -0.37 (p=0.21) por
na D (VD) sérica y la incidencia de Vértigo Posicional Paroxístico lo que no se puede establecer una correlación estadísticamente
Benigno (VPPB), como así también la variación de la misma en significativa entre la incidencia de VPPB y niveles de radiación
cuanto a la estación anual. Los resultados demuestran que la po- solar según la estación anual estudiada.
blación con mayor exposición a Radiación Ultravioleta eleva los
niveles de VD y concomitantemente disminuye la aparición de la
enfermedad y recurrencia.
DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN
Si bien los meses correspondientes a otoño-invierno (menor ni-
vel de radiación) registraron mayor cantidad de pacientes con
OBJETIVOS VPPB, no se pudo establecer una correlación estadísticamente
• Determinar si existe una correlación entre la incidencia de significativa entre la incidencia de la enfermedad y los niveles de
VPPB y los distintos niveles de radiación solar según la esta- radiación solar según la estación del año. Es necesario ampliar
ción del año en la ciudad de Córdoba. la muestra y período en estudio para poder explicar como facto-
res externos e internos pueden interferir en la fisiopatología del
VPPB, con el fin de optimizar la incidencia y recurrencia de esta
MATERIALES Y MÉTODOS entidad patológica.
Estudio observacional, analítico; de corte transversal retrospec-
tivo. Se registraron 281 pacientes con VPPB entre septiembre del
año 2018 hasta septiembre de 2019; dentro de la ciudad de Cór-
doba cuya posición geográfica es: latitud -31.4134998 y longitud
-64.1810532; 31°24’48.6’’ Sur 64°10’51.8’’ Oeste. Los niveles de
radiación solar fueron proporcionados en el Centro de Investiga-
ciones Acústicas y Luminotécnicas (CIAL) de la ciudad. Se utiliza-
ron test estadísticos para correlacionar la radiación solar con la
incidencia de VPPB.
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Efecto del ojo registrado en el vHIT de los conductos verticales

Dr. Luis Juesas Iglesias1, Dra. Carmen Fernández-Cedrón Bermejo1, Dr. Javier Ramírez Argueta1,
Dra. Elena Sánchez Rodríguez1, Dra. Virginia Franco Gutiérrez2, Dra. Paz Pérez Vázquez1

1. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo; 2. Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo

INTRODUCCIÓN Para la ganancia a 60 ms con el ojo derecho (OD), las ganancias del
conducto anterior derecho (RA) eran mayores que las del conducto
Se han descrito diferencias (estadísticamente significativas, aun-
anterior izquierdo (LA) y las del conducto posterior izquierdo (LP)
que de poca magnitud, en los valores de las ganancias derechas
mayores que las del posterior derecho (RP): RA 1,15±0,24 o/s, LA
e izquierdas en el HIT horizontal dependiendo del ojo que se re-
1,09± 0,19 o/s, LP 1,07±0,23 o/s y RP 0,90±0,16 o/s (p<0,001, test
gistre (siendo menores en el ojo abductor).
de ANOVA). En el caso del ojo izquierdo, la relación era inversa:
mayor la ganancia de LA respecto a RA y de RP respecto LP: LA
OBJETIVO/S 1,25±0,17 o/s, RA 0,88±0,18 o/s, RA 1,16±0,16 o/s y RP 0,81±0,18
El objetivo de este estudio ha sido determinar si existen diferen- o/s respectivamente (p<0,001 test de ANOVA). Se realizó un mode-
cias en las ganancias obtenidas para los diferentes conductos lo lineal mixto, con ajuste de Bonferroni para muestras pareadas
verticales dependiendo del ojo en el que se registran. incorporando la velocidad de los impulsos como covariable, siendo
el modelo, la velocidad y la interrelación ojo/conducto, significati-
vos (p<0,001). Los resultados para los valores de la pendiente de la
MATERIAL Y MÉTODOS recta de regresión fueron equivalentes.
Se realizó el estudio en 32 voluntarios sanos, 15 hombres y 17
mujeres, con edades comprendidas entre 21 y 64 años (edad me- DISCUSIÓN
dia 39 años, σ 11 años). Para ello se empleó un equipo EyeSee-
Cam de Interacoustics (versión [Link]), que permite realizar el Se han identificado diferencias en las ganancias de los conductos
registro con ambos ojos. Se realizaron, con cada ojo, 15 impulsos verticales en relación con el ojo registrado, siguiendo un patrón
para cada lado en cada protocolo RALP y LARP y se analizaron los que podría estar en relación con los músculos oculares implica-
resultados de las ganancias puntuales a 60 ms y de la pendiente dos en la respuesta: los movimientos mediados por los múscu-
de la recta de regresión, incorporando la velocidad de los impul- los rectos del ojo (RA y LP en el ojo derecho y LA y RP en el ojo
sos como covariable. izquierdo) originan ganancias superiores a los mediados por los
músculos oblicuos (LA y RP en el ojo derecho y RA y LP en el ojo
izquierdo).
RESULTADOS
Tras revisar los registros y descartar aquellos con artefactos o in- CONCLUSIÓN
congruentes, se analizaron un total de 2201 impulsos, 1124 regis-
trados en el ojo derecho (532 para RALP, 592 para LARP) y 1077 Los registros de los pares de conductos LARP y RALP en el v-HIT,
registrados en el ojo izquierdo (497 RALP y 580 LARP). Las veloci- en la muestra estudiada y con el protocolo de nuestro equipo,
dades medias de los impulsos fueron de 121,59 (σ 23,69) o/s. presentan diferencias significativas en el patrón de ganancias
vinculado al ojo que se registra.
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Vértigo central en edad pediátrica. A propósito de un caso

Dr. Michal Kochan1,2, Dra. Marina Godás Núñez1, Dra. Claudia Abril Cerezo2, Dra. Bárbara Serrano Calleja1,
Dr. Antonio Ballesteros Chozas1, Dr. Luis Miguel Menéndez Colino1

1. Servicio ORL. Hospital Universitario de Toledo; 2. Servicio Anatomía Patológica. Hospital Universitario Toledo

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El vértigo y el mareo en la infancia y adolescencia pueden obe- Tras realizar TAC de urgencia se visualiza una masa expansiva en
decer a un espectro etiológico muy amplio. Las causas más fre- fosa posterior. Se decide ingreso hospitalario y ampliación del es-
cuentes de vértigo pediátrico son el Vértigo Posicional Benigno tudio por imagen con RMN que confirma la presencia de una gran
y la Migraña Vestibular, que representan casi el 40% del total de masa con epicentro en la cisterna pontocerebelosa derecha y efecto
casos. En la edad pediátrica el vértigo periférico es mucho más masa sobre el paquete facial-acústico. Ante los datos sugestivos de
frecuente que el central. El vértigo central suele tener un curso HTIC se solicita valoración por parte de Neurocirugía que realizan
colocación de una válvula de derivación ventrículo - peritoneal de
progresivo, puede haber caída hacia delante o atrás y dificultad
urgencia. Posteriormente la paciente es intervenida para resecar la
para mantener la bipedestación. Los síntomas vegetativos son
lesión tumoral.
moderados y suele asociar clínica neurológica. El nistagmo pue-
de ser vertical o multidireccional, empeora con la fijación de la El diagnóstico histopatológico es el de Ependimoma Grado II (OMS
mirada y no se fatiga. 2016). Se trata de un tumor de células ependimarias de lento cre-
cimiento. Se presenta típicamente en pacientes de 1-5 años, con
historia prolongada de síntomas de HTIC. Aparece como una masa
OBJETIVO/S irregular intraventricular heterogénea, que se extiende por foráme-
• Ilustrar el vértigo/trastorno del equilibrio en la edad pediátri- nes de Luschka y Magendie, cisternas basales o canal espinal. Tiene
ca a través de un caso clínico. amplia base en suelo del 4º ventrículo. Es el tumor de fosa poste-
rior que calcifica con mayor frecuencia. El pronóstico es 60-70% de
supervivencia a 5 años y puede haber recurrencia local tras cirugía.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso de una niña de 6 años, con cuadro de inestabilidad y mareo DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
de unas 2 semanas de evolución, con empeoramiento progresivo a
Los tumores intracraneales son una causa de vértigo muy infre-
lo largo de este periodo. En el momento de la exploración se obje- cuente en los niños. De ellos, los de fosa posterior son con dife-
tiva incapacidad para mantener la bipedestación y bradipsiquia. La rencia los más comunes en la infancia, pudiendo ocasionar vérti-
paciente mantiene los ojos cerrados e impresiona de gravedad. Al go y desequilibrio cuando afectan al troncoencéfalo o al cerebelo.
forzar la apertura palpebral se aprecia un nistagmo multidireccio- Por ello, es obligado solicitar una prueba de imagen, preferente-
nal con componente vertical. Presenta dismetría y disdiadococine- mente una RM, cuando la exploración clínica muestre signos de
sia. El cuadro clínico impresiona de centralidad con lo que se deri- afectación del sistema nervioso central. El tratamiento definitivo
va a Pediatría y se recomienda realizar prueba de imagen urgente. es quirúrgico +/- RT/QT.
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Fisioterapia Vestibular: mejora funcional post fractura femoral en paciente oncológico.

A propósito de un caso

Dra. Marina López García1,2, Dra. María Teresa González López2

1. Departamento Fisioterapia, Universidad de Sevilla; 2. Centro Fisioterapia Los Bermejales SCP, Sevilla

INTRODUCCIÓN Recibió tratamiento mediante 6 sesiones de quimioterapia (car-

boplatino y paclitaxel) y 30 sesiones de radioterapia.
El envejecimiento modifica progresivamente las funciones fisio-
lógicas de los diferentes sistemas, de modo que conforme la edad A los dos días de terminar el tratamiento quimioterápico, perdió
avanza el deterioro puede provocar desequilibrios y alteraciones la estabilidad de noche y se cayó en casa fracturándose en cuello
en la salud que provoquen enfermedades o procesos traumáti- del fémur del miembro inferior derecho por lo que lo intervinie-
cos. Dentro de esos procesos, la pérdida de la función vestibular ron quirúrgicamente con osteosíntesis con clavo tipo trocantérico
ocurre de modo normal ante el envejecimiento saludable y eng- tipo GAMMA (SMITH- NEPHEW) 125º x 180 con tornillo cervico-
lobados dentro de esta disfunción progresiva pueden producirse cefálico numero 105º y distal número 35. La intervención permi-
mareos, desequilibrios y debilidad. te carga precoz por lo que el tratamiento las primeras semanas
(previa cumplimentación de un consentimiento informado en el
El deterioro vestibular es por tanto un factor de riesgo para las
que se lleva a cabo post intervención) va orientado a control del
caídas accidentales en pacientes de edad avanzada. La fisiotera-
edema, dolor y las limitaciones articulares. Tras el inicio de la
pia vestibular se ha demostrado eficaz para la mejora del equili-
marcha se le revalora ya que se quejaba de síntomas de inesta-
brio y para reducir el riesgo de caídas en personas cognitivamen-
bilidad.
te intactas sin deterioro vestibular. De hecho, las personas de 65
años o más tienen el mayor riesgo de caer, de las que un 50% de La medicación que toma a diario es: dolocatil con codeína (dos al
ellas supera los 80 años y caen al menos una vez al año. día), diazepam (uno al día) anticoagulante (dos al día), omeprazol,
fluimucil, sinvastatina y visoprolol.
Sumado a este proceso, dentro de las patologías de más alta in-
cidencia y tasa de mortalidad anual se encuentran los procesos En la valoración inicial presentaba:
oncológicos, que correspondieron a un 22,8% de los fallecimien- • Exploración oculomotora con seguimiento normal.
tos según el Instituto Nacional de Estadística (INE) y represen-
taron una incidencia de más de 140 mil personas en 2020. Los • Evaluación de pares craneales normal
procesos oncológicos suelen llevar aparejados tratamientos de • No presentó nistagmo en ninguna de las cuatro posiciones de
quimioterapia, que tiene entre sus efectos adversos toxicidad la mirada
vestibular. Aunque se trata de fármacos empleados para tratar • Head Impulse Test negativo (HIT)
graves y amenazantes condiciones vitales, el impacto de esta to-
xicidad puede ser amplificado por variables como el tiempo de • Head Shacking Test no apareció sacada de reposicionamiento
exposición, las concentraciones, la posología o la influencia de (HST)
la poli farmacia. La naturaleza sistémica de las toxinas utilizadas • Realizamos la exploración vestíbulo espinal.
hace que la mayoría de disfunciones vestibulares que provoque • Clinical test of sensory interation and balance (CTSIB): test
sean bilaterales. vestíbulo espinal que consta de cuatro condiciones, se regis-
Es por ello que realizar intervenciones de fisioterapia específicas tra midiendo los segundos. (30 segundos es la normalidad).
para la recuperación de la función vestibular (usando diferentes - Condición 1: ojos abiertos, superficie estable.
estrategias pueden mejorar la estabilidad en personas mayores)
puede ser útil cuando 2 procesos de alta incidencia como éstos - Condición 2: ojos cerrados, superficie estable.
se dan en los mayores. - Condición 3: ojos abiertos, superficie inestable.
- Condición 4: ojos cerrados, superficie inestable.
OBJETIVO/S • Time UP and Go (TUG): se registra segundos que tarda en
• Mejorar la funcionalidad del paciente intervenido post caída me- levantarse de una silla sin apoyo, andar tres metros, vuelve y
diante Rehabilitación vestibular medida con test funcionales. se sienta de nuevo.
• Cuestionarios:
MATERIAL Y MÉTODOS - Dizziness Handicap Inventory
Varón de 80 años diagnosticado de cáncer de pulmón con fecha - TSK-SV kinesiofobia
20 de mayo de 2021. - Test SENSIBILIZACIÓN
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La intervención consistió en: Romberg 30 segundos 30 segundos

• Dos sesiones de ejercicios al día en casa de 12 minutos du- Romberg modificado 0 segundos 30 segundos
rante dos primeras semanas en las que realizó los siguientes CTSIB
30 segundos
ejercicios: (condición 1) 30 segundos

- Ejercicios con metrónomo a 100 pulsaciones por minutos CTSIB

16 segundos
de mirar arriba y abajo, mirar a la derecha y a la izquierda (condición 2) 30 segundos
sobre unas marcas señaladas en la pared a una distancia CTSIB
16 segundos
de 60 cm. durante dos minutos cada ejercicio. (condición 3) 30 segundos
- Ejercicio de VORX1 y VORX2 durante otros dos minutos.
CTSIB (condición 4) 4 segundos
- Realizamos ejercicios de agudeza visual con escala de 26 segundos

Snellen con movimientos de cabeza con metrónomo. Test Barany Cae lado derecho No cae
Test Fukuda Cae lado derecho No cae
- Ejercicios de control y movilidad oculomotora: pasa un
bote de un lado al otro; de una silla agachándose y levan- Test Miniconi negativo Negativo

tando la mirada. Estos ejercicios empiezan realizándolos Test utrículo espinal Positivo a la derecha Negativo
sentado. Anterior 20 Anterior 35
Functional Reach Test
- Andar por una línea girando la cabeza a la derecha y a la Lateral 8 Lateral 14

izquierda fijando la mirada en objetos. Time Up and Go 18 segundos (con bastón)

7 segundos (con bastón)
Durante las dos primeras semanas la adhesión al tratamiento Eppley /roll test Sin hallazgo Sin hallazgo
fue óptima cumpliendo en las dos sesiones al día durante los sie- Agudeza Visual Dinámica 100 pulsos 100 pulsos por minuto
te días de la semana. Pares craneales Sin hallazgo Sin hallazgo
• A este trabajo domiciliario se añadió dos sesiones semanales oscillopsia severity questionary 0/ 45 9/. 45
en consulta que mantiene durante siete semanas en las que Cuestionario TSK-Sv (kinesiofobia) 34/44 38/44
se realizan los siguientes ejercicios: (DHI) 78/100 64/100
- Ejercicios (test de Ravel) con láser en la cabeza apuntando a Aspectos funcionales 30/36 26/36
diana con seguimiento del puntero, fijación del puntero con Aspectos físicos 26/28 24/28
movilidad cervical Aspectos emocionales 22/36 14/36
- Andar por una línea con giro de cabeza, ejercicios sobre su- Cuestionario de sensibilización CSI 46/100 moderado (40-50)
perficie inestable con doble tarea: cognitiva y de puntería 40 (limite moderado)

- Gafas de RV dónde pasamos videos de ejercicios de segui-

miento ocular en entornos complejos y optocinéticos (Opk) DISCUSIÓN y CONCLUSIÓN/ES
durante 4 minutos en diferentes direcciones (derecha, iz- Las caídas en la edad adulta y por tanto las consecuencias de
quierda, arriba y abajo) del flujo visual sobre superficie ines- éstas se ha demostrado que disminuyen con programas de re-
table. habilitación vestibular mejorando la estabilidad a corto plazo y a
- Actividades oculomotoras en entornos visuales complejos largo plazo reduciendo el número de las mismas. Sin embargo,
con seguimiento de un objeto con movimientos oculares. no todos los autores encuentran una mejoría en el DHI pudiendo
• Estas actividades se fueron complicando en situaciones pos- deberse a una valoración demasiado pronta tras la intervención
turales complejas de estar sentado a de pie, y de pie a super- o por el miedo que persiste en los pacientes a caerse, no co-
ficie inestable. rrelacionándose la mejora de la estabilidad con la mejora de la
puntuación dichos cuestionarios. En nuestro caso habiendo un
- Se realizaron ejercicios de estrategia de cadera y paso cambio significativo en la estabilidad acreditado en el CTSIB y
sobre superficies estrechas acompañando la doble tarea una disminución en el DHI el paciente presenta un aumento en la
cognitiva a todos ellos. kinesiofobia. Es cierto que el aspecto emocional del cuestionario
denota menor subida de puntaje frente a los componentes físicos
RESULTADOS del test, lo que correlaciona ambos test.
Una vez concluido el período de intervención de 7 semanas, se El uso de prueba como TUP, cuestionarios como DHI y posturo-
determinó un grado de adherencia al tratamiento domiciliario del grafía nos da una idea de las posibilidades de caída que pueden
100% realizado por parte del paciente durante el proceso. Ade- tener las personas mayores. Suele ser un grupo que no describe
más, la asistencia a consulta tuvo también una adherencia del esto como un problema a los médicos y haciendo este estudio
100%. Los resultados se describen con detalle en la tabla, donde podemos conseguir que no tengan que resignarse a tener miedo
se exponen datos relativos a cada una de las medidas de resulta- a caer o caerse. Podemos con estos datos decidir qué ejercicios
do del estudio agrupados. son los más adecuados para mejorar sus capacidades y hacerlo
con el menor coste posible.
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En nuestro caso la elección ha sido el uso de gafas de RV, de un

láser con diana y elementos sencillos como pelotas o superficies
inestables.
El uso repetitivo de estímulos optocinéticos ha resultado exitoso
para el tratamiento del control postural en personas mayores.
El conflicto visual puede contribuir a serios problemas de ines-
tabilidad. En nuestro caso, la elección ha sido poner ciclos de 4
minutos de optocinéticos en gafas de RV.
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Vestibulo-ocular reflex dynamics with head-impulses discriminates Usher

patients type 1 and 2

Dra. Ana Margarida Amorim1, Dr. João Lemos2, Dra. Ana Cristina Lopes3, Dr. João Carlos Ribeiro4

1. Otorhinolaryngology Department, Coimbra University Hospital Centre, Faculty of Medicine, Coimbra, Portugal; 2. Neurology Department, Coimbra University
Hospital Centre, Faculty of Medicine, Coimbra, Portugal; 3. Audiology Department, Coimbra University Hospital Centre, Coimbra, Portugal; 4. Otorhinolaryngo-
logy Department, Coimbra University Hospital Centre, Faculty of Medicine, Coimbra, Portugal

INTRODUCTION RESULTS
Usher syndrome (USH) is a rare autossomic recessively inherited VOR gains were smaller (p<0.05) and significantly different be-
ciliopathy commonly subdivided into three clinical deafblind phe- tween controls and USH patients for the three pair of canal gains
notypes. USH type 1 presents with profound deafness and ves- (p<0.001).
tibular dysfunction at birth, and USH 2 that shows a moderate to vHIT showed significant differences in the gain of all canals be-
severe hearing loss. In about 50% of USH2, clinical features are tween controls and USH patients as well as between USH1 and
inconclusive till quite late. These features imply that its diagno- USH2 (p<0.05).
sis is ultimately genetic, meaning an expensive and long process
VOR gain of the lateral canals could discriminate controls form
with a sensitivity inferior to 90%.
USH1 patients and USH2 from USH1 patients with an overall di-
Better and precocious clinical biomarkers that contribute to dis- agnostic accuracy of 97,3% and 88,9% respectively.
tinguish the principal sub-types of Usher syndrome are very im- A strong correlation between total DHI and left horizontal and
portant, for the reason that early fitting of hearing aids or cochle- right posterior canal VOR gain for Usher subtype 1. (r=-0.812 and
ar implants prevents total deafness, together with rehabilitation r=-0.971, respectively, p<=0.05) was found.
vestibular programs that helps to prevent the frequent falls and
bone fractures caused by the combined visual and vestibular im- The total occurrence rate of saccades for all the six canals was
significantly different between the sub-groups of subjects with
balance.
higher values for USH1 versus USH2 and controls. The diagnos-
Although USH1 classification rest on the absence of vestibular tic accuracy of the occurrence rate of covert saccades for distin-
function and USH2 on its presence, it is rarely studied in an objec- guishing Usher 1 patients from controls was 95,3% and 95,8% for
tive way, or else long and discomfortable tests are employed. The diagnosing USH1 from USH2 patients.
video-head Impulse test is a clinical bedside test that permits the
quantification of the vestibulo-ocular reflex (VOR) and the char-
acterization of catch-up saccades triggered by head impulses. DISCUSSION
vHIT seems to be a useful screening test distinguishing controls
from USH1 in 97.3% of cases and USH1 from USH2 in 88.9% of
OBJECTIVES cases, with a sensitivity of 90% and specificity of 62,1% and a
To investigate whether video Head Impulse Test (vHIT) VOR char- sensitivity of 94,4% and a specificity of 80% respectively. Covert
acteristics are useful in screening and categorize Usher Syn- saccades are also a powerful tool to distinguish USH1. vHIT is an
drome types. objective test that can be used in infants, being a potentially key
screening tool for USH patients.
MATERIAL AND METHODS The implications of an early diagnosis include a more useful hear-
ing, vestibular, visual, and social intervention. Children identified
28 Usher patients with a genetically confirmed diagnosis of USH1 with a deafblind disease before 6 months may acquire normal
(n=10), USH2 (n=18) and 30 healthy controls were studied with speech and language delays if treated early.
video Head Impulse Test. The parameters evaluated were the
VOR mean gain and the appearance of refixation saccades (RS)
during (covert) and after (overt) head impulses to the right and CONCLUSIONS
left for each canal. The mean gain was obtained from the gain vHIT can be used to successfully distinguish Usher patients from
value after each of the impulses performed. The occurrence rate controls in a fast and accurate manner. It can also distinguish
of saccades was evaluated. The dizziness handicap inventory USH1 from USH2 with important prognosis implications. The diz-
questionnaire (DHI) was applied. ziness questionnaire correlated with Usher type 1 patients.
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Enfermedad de Ménière e hídrops endolinfático radiológico:

correlación clinicorradiólogica de una serie de casos

Dr. Juan Carlos Marrero Pérez1, Dr. Tomás Pérez Carbonell1, Dr. Miguel Orts Alborch1, Dr. José Luis León Guijarro2,
Dra. Adriana Lodeiro Colatosti1, Dr. Antonio Morant Ventura1, Dr. Jaime Marco Algarra1

1. Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario de Valencia; 2. Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia

INTRODUCCIÓN • Hipotetizar líneas de investigación futuras que puedan de-

mostrar si tiene utilidad pronóstica o diagnóstica la realiza-
A pesar de que en 2015 la Sociedad Barany simplificó los criterios
ción de una RM específica para HE, y en función de nuestra
diagnósticos de la enfermedad de Ménière(EM), la heterogeneidad
experiencia, en qué casos sería interesante solicitarla.
clínica y los tiempos de establecimiento de la hipoacusia (que pue-
den ser de hasta 10 años desde el inicio de los síntomas) de los
pacientes en la práctica clínica habitual complica el diagnóstico. MATERIAL Y MÉTODOS
Aunque la fisiopatología todavía no está demostrada, se han Se recogieron los datos de la historia clínica, previo consentimien-
identificado dos subtipos histopatológicos de la enfermedad: de- to del paciente; de tres grupos. Un grupo de 13 pacientes con EM
generación epitelial del saco endolinfático e hipoplasia del saco unilateral confirmada según los criterios de la sociedad Barany
endolinfático. Ambas resultan en la pérdida de funcionamiento en el HCUV desde el 2019 hasta el 2022. Otro de 14 pacientes con
normal del epitelio del saco endolinfático que a su vez se piensa diagnóstico previo a 2019 y el tercer grupo es la combinación de
es responsable del hídrops endolinfático (HE). Además, se teori- dos anteriores, formando grupo total de 27 pacientes.
za que el HE debe ser responsable de la clínica de la EM.
Se recogieron los datos de 3 grupos. Se recogieron los siguientes da-
Se han descrito dos endotipos en función de los subtipos de pa- tos: sexo, edad, lateralidad de la enfermedad presencia de acúfeno,
tología del saco endolinfático (vista en TC de alta resolución y en número de crisis el primer semestre, número de crisis el segundo
RM con gadolinio) y se ha demostrado que condicionan fenotipos semestre (a su vez el número de crisis se subdividió entre 4 catego-
diferenciables. Tu trabajo no va a hablar de esto, es prescindible rías: 0 crisis, 1-3 crisis, 4-6 crisis, >6 crisis), grado de hipoacusia (leve,
El estudio de RM de 3 teslas FLAIR 3D tras 4 horas de inyec- moderada, severa, profunda), presencia de hipoacusia bilateral, gra-
ción de contraste intravenoso se ha convertido de una prueba de do de hídrops coclear (Normal, grado I y grado II), grado de hídrops
imagen validada para demostrar HE, ya que el contraste difunde vestibular (normal, grado I, grado II y grado III), presencia de hídrops
hace la perilinfa, pero no hacia la endolinfa, permitiendo compa- bilateral, número de crisis a los dos años de realizarse la RM de hí-
rar el diámetro relativo del compartimento endolinfático, que se drops, número de años con la enfermedad diagnosticada, número de
encuentra aumentado. años transcurridos hasta la RM y presencia de migraña concomitante.
Entre el 10-33% de los pacientes con EM no tienen HE, lo cual ex- Se realizó una RM específica de hídrops entre 2019 y 2022 a la
plica que hay otros procesos implicados que justifican la clínica totalidad de los pacientes del estudio.
que deben de ser dilucidados y que actualmente solo se basan en Se realizó un seguimiento clínico y audiométrico 6 meses antes y
teorías. Uno de los estudios más recientes demostró una sensibi- 6 meses tras la RM.
lidad cercana al 85% y una especificidad cercana al 94% para diag-
Se realizó un análisis estadístico descriptivo y de asociación con
nosticar EM a través de la RM específica de hídrops de 4 estadios
el fin de establecer correlaciones clínicas y clínicorradiológicas
para el hídrops coclear y el resalte perilinfático coclear.
utilizando el programa IBM SPSS Stadistics 26®.
Se realizaron test de normalidad (Shapiro Wilk), test de corre-
OBJETIVO/S lación (Rho Spearman y Tau B de Kendall), test de medidas de
• Realizar un análisis transversal descriptivo de una cohorte asociación (Kruskal Wallis y U de Mann Whitey) en función de las
27 casos de enfermedad de Menière unilateral confirmada en características de las variables.
los que se ha realizado una RM específica para valorar HE. Se excluyeron pacientes que recibieron tratamiento modificador
• Analizar las características poblacionales y los síntomas pro- de la enfermedad (gentamicina intratimpánica o cirugía).
pios de la enfermedad en los diferentes grupos de estudio.
• Encontrar correlaciones entre la clínica y los hallazgos radio- RESULTADOS
lógicos. Valorar la aparición de síntomas, el grado de pérdida
Estadísticos de frecuencias y descriptivos
auditiva y la existencia de un mayor número de crisis vertigino-
sas y su asociación con el grado de hídrops coclear y vestibular. La edad media del grupo fue de 50 años (rango 31-72), con un
60% de hombres.
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La mitad de los pacientes refirieron padecer acúfenos en el mo- años (rango intercuartílico de 8). Y por otro lado un grupo total de
mento de la RMN. Un 31% de los pacientes presentaron hipoacu- 27 pacientes uniendo los dos grupos mencionados previamente.
sia leve y un 69% moderada. No ha habido pacientes con hipoa- Se realizaron las mismas pruebas estadísticas en todos los grupos,
cusia bilateral. con resultados similares en todas ellas excepto un hallazgo de sig-
La variable crisis 1º semestre no se ajustó a la normalidad (Sha- nificación estadística relevante en el grupo total de pacientes (N:27).
piro-Wilk 0,001). La mediana de las crisis fue de 3 con un rango La distribución del número de crisis en el primer semestre mostró,
intercuartílico de 4. En el segundo semestre de 0 con rango in- a priori, asociación estadísticamente significativa con el grado de hí-
tercuartílico de 1. drops vestibular (Kruskal Wallis 8,103, sig. Bil. 0,044). No obstante,
El semestre previo a la RMN un 61,5% de los pacientes presenta- se descartó la significación cuando se realizó el estudio de compara-
ron menos de 3 crisis. Un 23% de los pacientes presentaron entre ciones por parejas ajustando mediante la corrección de Bonferroni.
4 y 6 crisis y un 5,4% más de 6. Los tests que se hicieron también La distribución del número de crisis en el primer semestre mostró,
deberían ir en material y métodos. El semestre posterior semes- a priori, asociación estadísticamente significativa con el grado de hí-
tre posterior a RMN un 77% no presentó crisis, un 7,7% menos de drops coclear (Kruskal Wallis 7,06, sig. Bil. 0,029). Se confirmó la co-
3, ninguno entre 4-6 crisis y un 15,4% más de 6 crisis. rrelación estadísticamente significativa entre los grupos de hídrops
Se apreció un 30% de bilateralidad de hídrops, ya fuera coclear coclear I y II, no así entre sin hídrops y II y sin hídrops y I.
y/o vestibular.
Se apreciaron 4 pacientes 30% de presencia de hídrops en el oído DISCUSIÓN
contralateral. De ellos 2 pacientes presentaron tanto hídrops co-
En nuestro estudio no hemos encontrado asociaciones o corre-
clear como vestibular grado I y los otros dos; uno coclear grado I
laciones estadísticamente significativas excepto la correlación
y otro vestibular grado I.
entre el hídrops coclear y el número de crisis. No obstante, la
6 pacientes, un 42% de la muestra, fueron seguidos hasta dos años relación con el hídrops vestibular se descartó cuando se realizó
vista tras la RM. Durante ese segundo año 5 no presentaron crisis el estudio de comparaciones por parejas ajustando mediante la
durante el último año de seguimiento y uno presentó >10 crisis. corrección de Bonferroni.
Estadísticos de medidas de asociación y correlación No obstante, existe una fuerte tendencia a la significación con el
La edad no se correlacionó de forma estadísticamente significa- grado de hídrops vestibular, quizás no se ha alcanzado debido al
tiva con el número de crisis ni en el primer semestre (Rho Spear- bajo número de la muestra.
man 0,318; 0,29 Sig. Bil.) ni en el segundo semestre (Rho Spear- Otros estudios han encontrado una correlación positiva entre la
man -0,075; 0,809 Sig. Bil.). duración de la EM y el grado de HE.
La distribución del número de crisis en el primer y en el segundo A la hora de arrojar información acerca de la posible incorpora-
semestre es la misma entre los pacientes con o sin acúfenos. (U ción de la RM dentro de los criterios diagnósticos, creemos que
Mann-Whitney sig. 0,534 y 0,234, respectivamente). podría ser de utilidad en un futuro, pero todavía quedan muchos
La distribución del número de crisis en el primer y en el segun- matices e indicaciones por esclarecer. Algunos estudios han de-
do semestre no mostró asociación estadísticamente significativa mostrado que la concordancia clínica interobservador para diag-
con el hídrops vestibular (Kruskal Wallis 0,708 y 0,240, respecti- nosticar la EM es de 0.66 mientras que la radiológica a través de
vamente). la RM de 4 estadios es de 0.79.
La distribución del número de crisis en el primer y en el segun-
do semestre no mostró asociación estadísticamente significativa CONCLUSIÓN/ES
con el hídrops coclear (Kruskal Wallis sig. 0,082 y sig. 0,796, res-No se han obtenido resultados que aporten una correlación en-
pectivamente). tre la gravedad de hídrops radiológico y los síntomas, expresados
No hay correlación con el grado de hipoacusia e hídrops coclear: tanto en forma de crisis de vértigo como de hipoacusia.
(Tau de Kendall 0,031, sig. Bilateral 0,899). Tampoco la hay con el Parece ser que podría haber una correlación positiva estadísti-
grado de hipoacusia e hídrops vestibular: (Tau de Kendall 0,000, camente significativa entre el número de crisis y el grado de hí-
sig. Bilateral 1). drops coclear, aunque quizás no sea clínicamente lógica.
La distribución del número de crisis en el primer y en el segun- La tendencia a la significación de parte de nuestros resultados
do semestre no mostró asociación estadísticamente significativa nos hace creer que un incremento de la potencia estadística del
con el grado de hipoacusia (Kruskal Wallis 0,666 y 0,397 respec- trabajo nos ayudaría a llegar a un mayor grado de asociación y
tivamente). correlación con el fin de establecer mejores conclusiones.
Los otros dos grupos estudiados constaron de 14 pacientes diag- Realizar un estudio longitudinal para predecir la evolución clínica
nosticados previamente a 2019 con una mediana de años de se- de la enfermedad a través de la RM podría ser muy interesante,
guimiento de 8,5 años (rango intercuartílico: 11 años) y años de aunque a priori puede parecer difícil por las consideraciones éti-
enfermedad hasta la realización de la RM con una mediana 6 cas y económicas que plantea.
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Inestabilidad y mareo inespecífico. A propósito de un caso

Dra. Cristina Martínez Ausín, Dra. Irene Gómez Gregoris, Dr. Jorge Bedia García, Dra. Cristina Cordero Civantos,
Dra. María Isabel Calle Cabanillas, Dra. Judit Pérez Sáez

Hospital Universitario de Burgos

INTRODUCCIÓN Ante la inestabilidad persistente, se realizan pruebas vestibu-

lares. V-HIT muestra ganancias y morfología de RVO de ambos
La inestabilidad es un síntoma frecuente que atendemos en
CSH normales. No se registra nistagmo espontáneo.
nuestra práctica clínica habitual. Puede ir acompañada de mareo
con claro componente giratorio y síntomas vegetativos, encua- Se realiza seguimiento de la paciente, en las siguientes consultas
drándose dentro de un síndrome vertiginoso. En otras ocasiones refiere continuación de la misma clínica. La exploración vestibu-
puede ser el único síntoma presente, o bien asociar un mareo lar continúa siendo anodina; pero llama la atención la aparición
inespecífico no claramente vertiginoso. Es importante hacer un de nistagmo horizontal izquierdo en las diferentes maniobras de
correcto diagnóstico diferencial entre patología vestibular peri- provocación. Se realizan maniobras de reposición de Epley y Gu-
férica y patología de origen central. Siempre que existan dudas, ffoni en varias ocasiones. No obstante, ante tales hallazgos ex-
cuando la clínica y/o la exploración física no cuadren con la sos- ploratorios, se solicita RMN cerebral.
pecha inicial, será recomendable pedir pruebas complementa-
rias. Tal ocurrió en el caso que presentamos a continuación.
RESULTADOS
La RMN cerebral muestra una lesión nodular sólida de 30 mm x
OBJETIVO/S 20 mm a nivel de la unión entre bulbo raquídeo y médula espinal,
Conocer casos de inestabilidad y mareo que podemos encontrar pendiente de completar estudio con contraste intravenoso. Resto
en nuestra consulta y saber determinar cuándo será necesario sin alteraciones.
solicitar pruebas complementarias para completar el estudio. Se comenta el caso con Neurología y Neurocirugía, pendientes
de valoración.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico. Mujer de 69 años. Antecedentes personales: HTA, DISCUSIÓN/CONCLUSIONES
dislipemia. Acude a consulta ORL por inestabilidad de meses de La inestabilidad y el mareo son síntomas complejos. No sólo por
evolución, asociada a mareo y sensación de “flotabilidad” al ca- su intensa subjetividad, sino porque además pueden formar par-
minar, pero sin componente giratorio. Antecedente de VPPB CSP te de cuadros clínicos más complejos, algunos de ellos de sig-
izquierdo hace seis años. No refiere hipoacusia ni otra clínica au- nificativa gravedad. En todos los casos tenemos que descartar
ditiva. Asocia sensación nauseosa, sin vómitos. No otra clínica de patología vestibular periférica de patología central, pero hay oca-
interés. siones en las que no es tan sencillo.
Otoscopia normal. Impedanciometría normal. Audiometría con Para ello debemos conocer las distintas patologías periféricas y
caída en frecuencias agudas bilateral compatible con presbia- centrales que pueden causar dicha sintomatología y saber en qué
cusia. Exploración vestibular inicial: no nistagmo espontáneo. casos será necesario solicitar las pruebas complementarias per-
Seguimiento ocular normal. Romberg, Bárány y Unterberger tinentes para realizar un correcto diagnóstico.
normales. Marcha sin alteraciones. Maniobras de provocación:
dudoso Dix-Hallpike izquierdo. Resto sin interés.
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Análisis de los trastornos del equilibrio en la Unidad de Otoneurología del Servicio

de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Complejo Asistencial Universitario
de Salamanca (C.A.U.S.A)

Dra. Chiara Monopoli Roca, Dra. Irene Llamazares, Dr. Guillermo Salib Coronel, Dra. Susana Marcos,
Dra. Cristina Nicole Almeida, Dr. Ángel Batuecas

Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

INTRODUCCIÓN Los diagnósticos más frecuentes fueron la enfermedad de Mé-

nière (21,84%), seguido de neuritis vestibular (18,41%) y VPPB
Al haber una gran variedad de síntomas (mareo, inestabilidad,
(14,46%). El 89,55% de pacientes con enfermedad de Ménière
vértigo, etc.) y patologías relacionadas con la alteración del
mostraban vértigo como motivo de consulta, al igual que el
equilibrio (neuritis vestibular, Enfermedad de Ménière, VPPB,
88,76% de los pacientes con neuritis vestibular, el 89,01% de los
ictus vertebrobasilares, esclerosis múltiple, etc.), en ocasiones
pacientes con vestibulopatía recurrente y el 84,94% de los pa-
es complejo establecer un diagnóstico y filiar la etiología del
cientes con VPPB. Se encontró una relación estadísticamente
problema. Esto se debe a que las enfermedades que pueden
significativa entre el motivo de consulta “vértigo” y su correspon-
generar estos síntomas abarcan entidades tan dispares como
diente diagnóstico tanto en patología periférica como central.
patologías del sistema nervioso central, sistema propioceptivo,
sistema vestibular, sentido de la vista y sistemas cardiocircula- Por otro lado, al dividir la muestra en dos grandes grupos, pato-
torio y endocrino. logía periférica y central. De los 1511 pacientes con patología pe-
riférica, 834 (55, 2%) fueron mujeres y 677 (44,8%) hombres. Así
mismo, de 164 con patología central, 105 (64,4%) eran mujeres y
OBJETIVO/S 58 (35,6%) hombres. Tanto en el grupo de patología central como
Se realiza este estudio para intentar demostrar la importancia periférica, se obtuvo una relación estadísticamente significativa,
de la anamnesis detallada de la sintomatología en las consultas habiendo en ambos grupos más mujeres que hombres. Por otro
de la Unidad de Otoneurología. Se busca la correlación entre el lado, al estudiar la variable edad, dentro del grupo de patología
síntoma principal por el que consulta el paciente y el diagnóstico periférica el 75% de los pacientes tenían edad por encima de los
definitivo de la patología que presenta. 55 años. En cambio, dentro de la patología central, las edades de
Otros objetivos secundarios son establecer la epidemiologia de los pacientes se hallaron mucho más dispersas, de tal manera
los trastornos vestibulares, su forma de presentación y la carga que el 50% de los pacientes se situó entre 32 y 68 años.
asistencial esperada en la Unidad de Otoneurología en el Com-
plejo Asistencial Universitario de Salamanca. DISCUSIÓN/CONCLUSIONES
Realizar un correcto diagnóstico de los trastornos del equilibrio
MATERIAL Y MÉTODOS es complejo, debido a la gran variedad tanto de la sintomatolo-
Se realiza un estudio retrospectivo y observacional de una mues- gía asociada como de patologías causantes de dichos trastor-
tra inicial de 2532 pacientes remitidos a la Unidad de Otoneu- nos. Esto pone de manifiesto la importancia en la realización de
rología del C.A.U.S.A. La muestra final incluyó 2157 pacientes. una rigurosa anamnesis, además de una completa exploración
Se realizó un análisis estadístico de los diferentes trastornos del física y las pruebas complementarias necesarias. Aunque los
equilibrio y sus principales variables. síntomas de vértigo y mareo son claramente diferenciables no
deben considerarse patognomónicos de la enfermedad vesti-
bular o no vestibular, ya que se encuentran con frecuencia en
RESULTADOS ambos tipos de trastornos. Es por ello que la disponibilidad de
De 2157 pacientes, 1218 (57, 24%) fueron mujeres y 910 (42,76%) información sobre la prevalencia y el impacto de los trastornos
hombres, con una edad media de 63,35 ± 17,60 años. El motivo de del equilibrio se considera relevante para elaborar un diagnós-
consulta más frecuente fue el vértigo (67,5%), seguido del mareo tico correcto y así indicar el tratamiento optimo individualizado
(16,01%) y de la inestabilidad (9,82%), además de otros (6,66%). para cada paciente.
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Fisioterapia vestibular: ejercicios en mayores con presbivestibulopatía

para mejora de las capacidades funcionales

Dra. Sara María Monteagudo Escariz1, Dra. Marina López García2,3

1. Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Madrid; 2. Departamento Fisioterapia, Facultad Enfermería, Fisioterapia y Podología. Universidad de Sevilla; 3. Fisio-
terapia Los Bermejales SCP, Sevilla

INTRODUCCIÓN Se hace necesario realizar una revisión de la literatura para co-

El 14,44% de la población española tiene más de 70 años El en- nocer, desde el ámbito de atención primaria, qué repercusión
vejecimiento como proceso normal, se caracteriza por modifica- está teniendo la fisioterapia para la mejora de estos síntomas y la
ciones graduales en las funciones fisiológicas de los diferentes minimización de las complicaciones y consecuencias funcionales
sistemas, de modo que, conforme la edad avanza, el deterioro y de calidad de vida, que son de gravedad y muy importantes en
puede llevar a desequilibrios y alteraciones en la salud que pro- los mayores. Para ello, el Dizziness Handicap Inventory (DHI) se
voquen enfermedades o procesos traumáticos. Dentro de esos ha destacado como una herramienta de utilidad para valorar el
procesos, la pérdida vestibular ocurre de modo normal ante el impacto del aturdimiento, vértigo y mareo crónico, a través de la
envejecimiento saludable y englobados dentro de esta disfunción medición de las esferas física y funcional y de cómo los síntomas
progresiva pueden producirse diversos síntomas como mareos, afectan a la calidad de vida del individuo. El ‘cuestionario de dis-
desequilibrios, debilidad facial y de extremidades, confusión o capacidad por vértigo’ es una herramienta validada, que, desde
dolor de cabeza. La Sociedad Bárány actualizó la definición del los años 90, se usa en todo el mundo en pacientes con vértigo,
término presbivestibulopatía para referirse a los cambios fisioló- mareo o inestabilidad.
gicos producidos por la edad en el vestíbulo.
El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración otoneu- OBJETIVO
rológica. Requiere de:
• Conocer la eficacia de los ejercicios de fisioterapia vestibular
• Un síndrome vestibular crónico de al menos 3 meses de evo-
en atención primaria para mejorar las capacidades funciona-
lución.
les de los mayores con mareo inespecífico.
• Edad igual o mayor a 60 años.
• Hipofunción vestibular de grado leve documentada mediante MATERIAL Y MÉTODOS
estudio vHIT, prueba rotatoria sinusoidal o pruebas calóricas.
Estrategia de búsqueda
Este conjunto de pruebas para el diagnóstico se dificulta en aten-
ción primaria, pues los centros no cuentan con estos dispositivos. Se realizaron búsquedas en base de datos: SCOPUS, PUBMED,
Sin embargo, se puede realizar una aproximación clínica en los PEDro con los buscadores específicos para los estudios tipo ECA
pacientes si presentan: y revisiones sistemáticas de la temática acordada para la extrac-
• Mareo crónico sistemático durante la marcha, en bipedesta- ción de los estudios concordantes.
ción y con los movimientos de la cabeza. Criterios de inclusión
• Desequilibrio postural estático o dinámico. Estudios de los últimos 15 años en inglés o español, que con-
• Deterioro de la marcha: enlentecimiento, inestabilidad o in- tengan ECA y revisiones de ECA en los que se midan variables
seguridad. funcionales en mayores de 65, sin patología
• Más de una caída en el año anterior. vestibular, ni neurológica (envejecimiento normal) para mejora
de pruebas funcionales y de equilibrio utilizando el DHI entre las
El deterioro vestibular es, por tanto, un factor de riesgo conocido
de caídas. variables a tener en cuenta.

Los ejercicios de fisioterapia vestibular son un enfoque específi- Palabras clave

co de la rehabilitación vestibular para la reducción del mareo y la • Dizziness AND (primary AND care) AND elderly AND (physical
mejora del equilibrio, pues facilitan la compensación del sistema AND therapy OR physiotherapy) AND fall.
nervioso central.
• Dizziness AND handicap AND inventory AND physiotherapy
De este modo, la intervención con fisioterapia ha demostrado en AND elderly OR age.
diversos estudios ser eficaz para la mejora del equilibrio y la re-
ducción del riesgo de caídas en personas mayores, así como en
personas con afectación vestibular sin deterioro cognitivo.
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SUMARIO

RESULTADOS Y DISCUSIÓN viabilidad en la práctica clínica diaria. La investigación futura po-

dría centrarse en un tratamiento secuencial y con seguimiento.
Los artículos revisados, así como recientemente Youngwook
(2022), apuntan en la dirección de realizar preferentemente en- Con la rehabilitación vestibular se logra mejorar el equilibrio
trenamiento de equilibrio reactivo en relación con el contexto uti- postural en pacientes ancianos con mareo multisensorial. El
lizando equipos específicos para realizar las perturbaciones pos- vértigo fue una causa frecuente de caídas en algunos grupos de
turales y dejar el entrenamiento de potencia como secundario o pacientes de los estudios seleccionados, y la rehabilitación vesti-
complementario para la mejora del equilibrio y las capacidades bular resulta un tratamiento eficaz, aunque en el seguimiento se
funcionales en adultos mayores, independientemente de su cla- dispersa la mejora de los indicadores.
sificación clínica.
Aunque en ocasiones los ejercicios específicos de fisioterapia CONCLUSIONES
vestibular no reflejan cambios importantes en los cuestionarios
y test reactivos y activos, si es cierto que se obtienen beneficios Existen pocos estudios que valoren la reducción de sensacio-
relativos a la salud general y física, mejora de la marcha y calidad nes vertiginosas tras la realización de ejercicios específicos en
de vida, tal como indica el Dizziness Handicap Inventory. pacientes con mareo crónico sin alteración vestibular diagnos-
ticada.
Dos de los estudios descritos presentan limitaciones al no alcan-
zar la potencia de la muestra gold estándar aproximada de 200 Los estudios concluyen que se infradiagnostican procesos en los
participantes, por lo que los resultados han de tomarse con pre- mayores por exploraciones insuficientes.
caución. El DHI es una forma frecuente de valoración de calidad de vida
En cuanto a las intervenciones en Atención Primaria, el trata- y capacidad funcional que parece no tener una efectividad clara
miento multifactorial para personas mayores con mareo parece, en el seguimiento, aunque a corto plazo los pacientes obtienen
en teoría, prometedor, si bien todos los autores cuestionan su mejoras significativas.
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Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) recurrente,

¿y si fuese el momento de operar?

Dra. Noelia Morata Moreno, Dr. Antonio Belinchón de Diego, Dra. Inmaculada Moreno Alarcón, Dr. José Ramiro de León Lima,
Dra. Dora Cremades Gage, Dr. Sherouk Aly Abdelwahab

Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

INTRODUCCIÓN DISCUSIÓN/CONCLUSIONES
El Vértigo Posicional Paroxístico Benigno (VPPB) es la causa La cirugía en patología vestibular tiene la intención de recuperar
más frecuente de vértigo periférico. Su tratamiento son las la funcionalidad en la vida diaria del paciente y con ella se ha de
diferentes maniobras de reposición en función del canal intentar preservar la audición, siempre que esté conservada. An-
semicircular in-volucrado, siendo el posterior el más tes de ofrecer un tratamiento quirúrgico se ha de tener en cuenta
frecuente. En el 2-10% de los casos, estas maniobras son que el vértigo sea periférico e incapacitante, así como la posibi-
insuficientes y la patología ves-tibular puede acarrear lidad de afectación bilateral y la función audiovestibular residual
consecuencias invalidantes en el ámbito socioprofesional. Es que presenta el paciente para lograr la compensación. De igual
en estos casos en los que nos plantearíamos opciones manera, hemos de disponer de un estudio audiovestibular e ico-
quirúrgicas, cuyo objetivo es lograr la compensación nográfico.
vestibular al suprimir el estímulo nociceptivo. En relación con el VPPB, antes de proponer la cirugía se reco-
mienda seguimiento del paciente a largo plazo con maniobras
OBJETIVO/S de reposición y verificación continua del diagnóstico. Se han pro-
• Dar a conocer una de las pocas indicaciones quirúrgicas que
puesto dos intervenciones que actúan sobre el CSP, la neuroto-
hay en el VPPB, proponiendo como ejemplo un caso clínico
mía del nervio singular o ampular posterior descrita en el 1974 y
que evolucionó satisfactoriamente.
la oclusión del CSP descrita en el 1990. Esta última técnica pare-
ce ser más sencilla y con menor riesgo de hipoacusia, al no haber
MATERIAL Y MÉTODOS exposición directa del vestíbulo, de hecho, se ha propuesto para
el tratamiento del VPPB bilateral refractario. La tasa de éxito de
Mujer de 53 años, con audición conservada, presenta VPPB re-
la cirugía del VPPB es superior al 96%.
currente de uno de los canales semicirculares posteriores (CSP).
Tras la realización de la maniobra de Epley, la paciente perma-
nece asintomática durante 1 semana, tras la cual retorna la clí-
nica vestibular. Esto ocurre de forma cíclica hasta completar 10
meses, momento en el que se plantearon opciones quirúrgicas.

RESULTADOS
Finalmente, se optó por la oclusión quirúrgica del CSP implicado.
Para ello, se realizó una fenestración en el canal óseo de dicho
CSP y a través del mismo se introdujo polvo de hueso, consiguien-
do la obliteración externa del canal membranoso. Actualmente,
la paciente lleva asintomática varios años.
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Un caso raro de nistagmo en la enfermedad de Ménière

Dr. Antonio Moreno Rueda1, Dr. Nicolás Pérez Fernández2

1. Hospital Universitario Álava; 2. Clínica Universidad de Navarra

INTRODUCCIÓN El día siguiente el paciente se encuentra asintomático y 24 horas

más tarde presenta nuevamente un episodio de vértigo con un
La enfermedad de Ménière se caracteriza por presentar, durante
nistagmo horizontal derecho de tercer grado y de alta velocidad.
las crisis de vértigo, un nistagmo horizontal, cambiante, que se
El cuarto día de ingreso, el paciente se encuentra asintomático
suele estudiar en sus distintas fases, tanto destructiva como irri-
por lo que se realiza tratamiento con dexametaxona intratimpá-
tativa. Sin embargo, el nistagmo vertical no se suele detectar en
nica en el oído derecho y posteriormente se plantea el alta.
estas crisis.

OBJETIVO/S DISCUSIÓN
En este caso, dado que se observa un nistagmo vertical inferior
Buscar una razón fisiopatológica plausible para un caso de nis-
y una ganancia disminuida con sacadas over y cover en el vHIT,
tagmo de características centrales en una crisis de enfermedad
concretamente en el conducto semicircular posterior izquierdo,
de Ménière.
se plantea la posibilidad de que dicha hipofunción cree una me-
nor excitabilidad de determinados músculos oculares (oblicuo
MATERIAL Y MÉTODOS superior y recto inferior), los cuales provocan este nistagmo tan
Atendemos a un paciente de 70 años, con crisis de vértigo recu- inusual en este caso.
rrentes desde hace 3 años, que presenta un episodio de vértigo
intenso que inicia ese mismo día. CONCLUSIÓN
Dos semanas antes, el paciente comienza con sensación de tapo- En este caso obtenemos los datos de un paciente con enferme-
namiento ótico en el oído derecho. dad de Ménière, el cual, en una de sus crisis, presenta un nistag-
En la exploración, el paciente presenta un nistagmo vertical infe- mo vertical inferior.
rior en posición primaria que incrementa en intensidad al mirar Este es uno de los pocos casos en los que se describe y docu-
a la derecha. menta este hecho. Además, aportamos una teoría fisiopatológica
que puede explicar este nistagmo.
RESULTADOS
Realizando un vHIT encontramos una ganancia disminuida en los
canales horizontales bilaterales y en el canal posterior izquierdo
(0,58). Se realiza despistaje de patología vascular central reali-
zando una exploración exhaustiva y mediante la realización de un
angio TAC y una resonancia magnética.
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Vértigo como debut de carcinomatosis meníngea

Dra. María del Mar Munuera Jurado, Dra. Andrea Escribano Peñalva, Dra. Rocío García Fernández,
Dr. Juan Diego Romo Urgiles, Dra. Ana Gasós Lafuente, Dra. Cristina Gascón Rubio, Dra. María Guallar Larpa

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La carcinomatosis meníngea es la infiltración tumoral de estruc- Se realiza una exploración a la paciente en donde se objetiva:
turas que envuelven al sistema nervioso central (piamadre y sub- • Nistagmo espontáneo derecho en las tres posiciones de la
aracnoides). La etiología de esta afectación está en relación con mirada, que no aumenta al mirar hacia la derecha y que no se
otras neoplasias en diferentes localizaciones. Es más habitual en agota. No se suprimía con la fijación visual.
procesos hematológicos que en tumores sólidos, y de estos el
que con más frecuencia lo desarrolla es el carcinoma lobulillar • VHIT con ganancias dentro de la normalidad.
infiltrante de mama. Entre los síntomas que puede provocar des- • Halmagy negativo
tacan cefalea, vómitos, sindrome confusional y vértigo. • Skew test negativo
• Realizamos a la paciente la maniobra de Mc-Clure en la que
OBJETIVO objetivamos un nistagmo horizontal izquierdo cuando giramos
El objetivo de este trabajo es la revisión bibliográfica acerca de la cabeza a la derecha y que se invierte al girar al otro lado.
esta patología mediante la descripción de un caso clínico diag- Ante la sospecha de un posible origen central del cuadro, se so-
nosticado en nuestro centro. licita RM en la que informan de la presencia de marcado realce
meníngeo que podría corresponder con alteraciones carcinoma-
MATERIAL Y MÉTODOS tosas. Ante este resultado, se decide solicitar una punción lum-
bar que confirma la sospecha diagnóstica: citología hemática po-
Presentamos el caso de una paciente de 79 años con anteceden- sitiva para células malignas de estirpe epitelial (carcinoma).
te de carcinoma de mama hace 20 años. Ingresada en el hospi-
tal por varios traumatismos craneoencefálicos en el último mes
en contexto de mareo inespecífico. La paciente es valorada por CONCLUSIONES
nuestro servicio de ORL. Como antecedentes otorrinolaringoló- El vértigo es uno de los síntomas más frecuentemente referidos
gicos presentaba hipoacusia crónica de larga evolución asociado por pacientes en Urgencias. Lo más importante ante la presencia
a acúfenos. de un vértigo es saber precisar si éste es de origen central o pe-
En el momento de le anamnesis, la paciente refería cuadro de 1 riférico, aunque en algunas ocasiones no Imagen 1. RM cerebral,
mes de evolución de vértigo con giro de objetos. En un principio fue corte axial. En secuencia T1 con contraste, se observa captación
diagnosticado y tratado como VPPB (cupulolitiasis del canal late- meníngea. En nuestro caso, en un primer momento se sospechó
ral) con mejoría parcial, pero en las semanas siguientes presentó una cupulolitiasis del canal lateral, sin embargo, la presencia del
un empeoramiento claro, con crisis vertiginosas de poca duración nistagmo en reposo, el no agotamiento del mismo y las impor-
(segundos o minutos) al levantarse de la cama, pero que le pro- tantes caídas de la paciente nos hicieron sospechar un posible
vocan caídas al suelo con importantes traumatismos. La paciente origen central. La resonancia es la prueba de elección ante la
describía la caída “siempre hacia atrás”. No presentaba otra clíni- sospecha de vértigo de origen central con una sensibilidad del
ca otológica ni vómitos. Sin embargo, si que padecía un cuadro de 83%. El pronóstico de la carcinomatosis meníngeaes infausto,
inestabilidad residual las horas posteriores al episodio. con una supervivencia media de 2 meses tras el diagnóstico.
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Análisis de la prevalencia de la Enfermedad de Ménière familiar en poblaciones de referencia

mediante el estudio de la distribución de variantes en el gen OTOG

Dr. Alberto Manuel Parra-Pérez1,2,3,4, Dr. Álvaro Gallego Martínez2,3,4, Dra. Carla Pavón Flores2, Dra. Paula Robles Bolívar2,3,4,
Dra. Alba Escalera Balsera2,3,4, Dr. Pablo Román Naranjo Varela1,2,3,4, Dr. José Antonio López Escámez1,2,3,4,5

1. Division of Otolaryngology, Department of Surgery, Universidad de Granada; 2. Department of Genomic Medicine, GENYO-Centre for Genomics and Oncolo-
gical Research–Pfizer/University of Granada/ Junta de Andalucía, PTS, Granada; 3. Department of Otolaryngology, Instituto de Investigación Biosanitaria, ibs.
Granada, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada; 4. Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras, CIBERER, Madrid; 5.
Meniere’s Disease Neuroscience Research Program, Faculty of Medicine & Health, School of Medical Sciences, The Kolling Institute, University of Sydney, New
South Wales, Australia

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La enfermedad de Ménière (EM) es una enfermedad compleja Se han encontrado 24 variantes raras (FA<0.05) en el gen OTOG en la
del oído interno. Se definida por episodios de vértigo, hipoacusia cohorte de pacientes con EMF. De estas, 19 están sobrerrepresen-
neurosensorial de frecuencias bajas a medias, plenitud ótica y tadas en la cohorte española de EMF (OR>1 y p-valor<0.05) frente a
acúfenos. El desarrollo de la EM está determinado por factores las poblaciones de referencia. Quince de 19 variantes son variantes
genéticos y ambientales. Alrededor del 10 % de los pacientes con sin sentido, y 10 de 19 pueden considerarse patogénicas (CADD>15).
EM presentan agregación familiar, habiéndose descrito genes Se ha analizado la distribución en el gen OTOG utilizando varian-
con un patrón de herencia dominante, recesivo y digénico, como tes comunes y raras que segregan de forma específica en deter-
TECTA, OTOG y MYO7A, respectivamente. minadas poblaciones. Las poblaciones AFR, SAS y NFE presen-
tan una distribución característica y diferencial en cuanto a AF de
La prevalencia de EM, que oscila entre 7 y 200 casos cada 100.000
las variantes en OTOG.
personas, difiere según la población y región geográfica. La EM
es más común en descendientes de europeos, especialmente en
países escandinavos (Finlandia: 513/100.000). Sin embargo, en DISCUSIÓN
población japonesa, la prevalencia es más baja (7–34,5/100.000). En el análisis epidemiológico de la EM en base a la frecuencia de
En la población española, se ha observado una prevalencia de las variantes en OTOG, se ha encontrado que todas las poblacio-
75/100.000 habitantes. nes estudiadas están correlacionadas entre sí. Eso se debe prin-
cipalmente al uso de variantes raras (FA < 0.05), que reduce el nú-
mero de variantes y las diferencias de FA entre poblaciones. Aun
OBJETIVO/S
con esta limitación, se han hallado 15 variantes con un impacto
El objetivo principal ha sido estudiar las diferencias de la preva- moderado sobre la proteína, presentando un OR significativo y que
lencia de la EM en diferentes poblaciones de referencia, en base permiten diferenciar entre las distintas poblaciones estudiadas.
a diferencias significativas en las frecuencias alélicas (FA) de las A continuación, tras reconocer la limitación del uso de variantes ra-
variantes encontradas en el gen OTOG en una cohorte de pacien- ras, se planteó si el uso de todas las variantes del gen OTOG conocidas
tes con Enfermedad de Ménière Familiar (EMF). permite diferenciar entre poblaciones. Se han observado variantes
que son específicas o tienen unas FA mayores en unas poblaciones
MATERIAL Y MÉTODOS frente a otras. Esto indica que hay variantes en el gen OTOG que se-
gregan diferencialmente entre poblaciones, de forma similar a como
En este trabajo, se comparan las FA de las variantes halladas en difiere la prevalencia de la EM en poblaciones estudiadas.
el gen OTOG en una cohorte de pacientes con EMF (1 caso por fa-
milia, n=100) frente las FA de esas variantes en diferentes pobla-
ciones de referencia (gnomAD y CSVS). Se han calculado los odds CONCLUSIÓN/ES
ratio (OR) y la correlación entre las distintas poblaciones (euro- Las diferencias encontradas en determinadas variantes podrían
peos no finlandeses (NFE), finlandeses (FIN), asiáticos del sur estar asociadas a las diferencias en prevalencia de la EM en la
(SAS), asiáticos del este (EAS), africanos y afroamericanos (AFR), población europea frente a otras poblaciones.
personas de oriente medio (MID) y latinos y americanos mixtos Se ha realizado un perfil de variantes comunes y raras en el gen
(AMR)). Se ha realizado un estudio de estratificación utilizando un OTOG que segregan de manera específica en determinadas po-
análisis de componentes principales (ACP) utilizando las FA de blaciones. Las variantes raras encontradas en EMF segregan
las variantes del gen OTOG descritas en las distintas poblaciones. preferentemente con la población europea.
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Diagnóstico diferencial de la vestibulopatía e hipoacusia neurosensorial

del paciente oncológico. A propósito de un caso de caso de carcinomatosis leptomeníngea

Dr. Camilo Andrés Rojas Báez, Dra. María Paola Aguilera Quezada, Dra. María Pujol Rodríguez, Dra. María Luisa Navarrete Alvaro

Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona

INTRODUCCIÓN A los dos meses, el paciente acudió al servicio de Urgencias por

episodios de paresia facial y mioclonías en hemicara izquierda
Con el advenimiento de nuevos tratamientos antineoplásicos, di-
de menos de un minuto de duración; asociado presentaba cofo-
ferentes entidades clínicas, en su día de baja prevalencia, han te-
sis bilateral, sin otra clínica neurológica asociada. El servicio de
nido un aumento en el número de casos. La carcinomatosis lep-
neurología reportó al examen físico de ingreso paresia facial su-
timeníngea (CLM), que consiste en la diseminación y crecimiento
pranuclear izquierda. Se realizó tomografía computarizada (TC)
de células malignas en el espacio subaracnoideo, es una compli-
la cual reportaba tumoraciones en ambos poros acústicos, ya co-
cación neoplásica rara, pero altamente fulminante. Dicha enti-
nocidas, sin alteraciones agudas valorables. Se orienta cuadro
dad se presenta más frecuentemente en pacientes con cáncer de
como crisis focal motora con conciencia preservada; sin factor
mama, cáncer de pulmón y melanoma. En promedio, la CLM se
desencadenante claro. Solicitan nueva valoración por Otorrino-
diagnostica en el primer año del cáncer primario, sin embargo,
laringología y repetir resonancia magnética del sistema nervioso
en algunos pacientes el diagnóstico se retrasa hasta el inicio de
central.
síntomas neurológicos.
Presentamos el caso de un paciente con antecedente de melano-
ma, quien se presentó a la consulta de Otorrinolaringología con RESULTADOS
cuadro clínico de hipoacusia neurosensorial rápidamente progre- A nuestra valoración, el paciente presentaba en el examen oto-
siva acompañada ó de crisis vertiginosas y deterioro del estado neurológico signo de Romberg positivo y marcha inestable, no
mental en pocos meses, con posterior fallecimiento del paciente. nistagmus espontáneo ni provocado; audiometría que evidencia-
ba cofosis bilateral y pruebas calóricas con arreflexia bilateral.
OBJETIVOS La resonancia magnética informaba: “crecimiento de lesiones
extraparenquimatosas en sendos ángulos pontocerebelosos
Demostrar, a través de un caso clínico la importancia del otorrinola-
con signos de sangrado y presencia de restos de hemosiderina
ringólogo en el diagnóstico diferéncial de la vestibulopatía e hipoa-
en cisternas basales y restos hemáticos subaracnoideos suba-
cusia neurosensorial en el paciente con antecedentes oncológicos.
gudos en surcos parietooccipitales y mínimo nivel hemático en
ambas astas occipitales. El comportamiento de dichas lesiones
MATERIALES Y MÉTODOS (muy rápido crecimiento y sangrado) sugiere la posibilidad de
Paciente masculino de 81 años, con antecedente de melanoma es- implantes meníngeos, siendo menos probable por su compor-
tadio IV (primera línea Pembrolizumab, segunda línea nivolumab tamiento que correspondan a schwannomas vestibulares. Per-
+ anti-LAG3), quien consultó al servicio de otorrinolaringología de siste, aunque de forma menos evidente, la afectación laberín-
manera ambulatoria por cuadro de hipoacusia de corta evolución tica ya conocida.; que se ha descrito en la literatura como una
en oído derecho, asociado a episodios vertiginosos y nausea. Al presentación menos habitual de la extensión carcinomatosa
examen físico se evidenció una otoscopia bilateral normal y un leptomeníngea”.
examen otoneurológico dentro de límites normales. La audiome- A los 7 días de hospitalización, el paciente presentó episodios
tría tonal constató una hipoacusia neurosensorial severa del oído de vomito con broncoaspiración. Se realizó TC craneal de cara a
izquierdo, ya descrita en valoraciones previas, y una hipoacusia descartar hemorragia intracraneal. Se constató hemorragia sub-
neurosensorial moderada del oído derecho. Se planteó iniciar re- aracnoidea aguda de centro perimesencefálico y peritroncular
contexto de implantes hiperdensos leptomeníngeos en ángulos
habilitación vestibular y se solicitó de forma preferente una reso-
nancia magnética (RM) de conductos auditivos internos. pontocerebelosos de melanoma metastásico conocido. En este
La RM fue realizada informando: “…pequeñas tumoraciones que contexto de broncoaspiración masiva y ante empeoramiento clí-
ocupan de forma completa ambos conductos auditivos internos nico y mal pronóstico a corto plazo, se consensuó con familiares
que se proyectan discretamente a través del poro acústico hacia priorizar medidas de confort.
la cisterna pontocerebelosa, altamente sugestivas de correspon- Paciente fallece en las 48 horas siguientes; se realiza autopsia
der a schwanomas vestibulares. Signos de afección inflamatoria de sistema nervioso central que constató hemorragia subarac-
de las estructuras cocleovestibulares bilaterales (laberintitis), noidea perimesencefálica, con afectación cisternal en el contexto
que podría estar en relación con una toxicidad a los tratamientos de metástasis bilaterales de melanoma en ambos ángulos pon-
inmunoterápicos recibidos por el paciente…” tocerebelosos.
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DISCUSIÓN El tratamiento se basa principalmente en quimioterapia intrate-

La carcinomatosis leptomeníngea, invasión de células cancerí- cal y/o sistema, acompañada de radioterapia. Se deben asociar
genas en las leptomeninges, es una complicación devastadora cuidados paliativos y en algunos pacientes el uso de corticoides
del cáncer con pobre pronóstico. Aunque se considera una enfer- se vuelve una pieza fundamental para el control de síntomas
medad rara, en los últimos años se ha visto una incidencia ma- como vómitos, cefalea y nausea. Pese a un tratamiento tempra-
yor secundaria al aumento en la supervivencia de los pacientes no, esta entidad devastadora genera una supervivencia media
y a las mejoras en las herramientas diagnósticas. Se estima una aproximada de 2-4 meses.
prevalencia del 5-8% en pacientes con enfermedad metastásica, En la literatura actual se reportan casos con un aumento en la
sin embargo, este número puede llegar a ser hasta 20% en estu- sobrevida, estos en relación al uso de nuevas terapias dirigidas e
dios de autopsias. La mayoría de casos de CLM están reportados inmunoterapia, siendo un campo prometedor para el tratamiento
en pacientes con melanoma, cáncer de mama y cáncer de pul- de pacientes con CLM, muchos de los cuales llegan a ser diag-
món, entre otros. nosticados a la sospecha del otorrinolaringólogo de cabecera.
La mayoría de pacientes inician una clínica de cefalea, nausea
o vómito, entre otros síntomas. Es importante resaltar cuadros
relacionados con la esfera ORL como lo son la hipoacusia neuro-
CONCLUSIONES
sensorial o la parálisis facial; cuadro que suelen caracterizarse El médico otorrinolaringólogo puede ser el primer profesional
por una rápida progresión, como se puede apreciar en el caso que permita la aproximación a un diagnóstico de carcinomato-
descrito. sis leptomeníngea. Esta entidad representa un reto diagnósti-
Para el diagnóstico, las imágenes de resonancia magnética y to- co dadas las características clínicas y radiológicas de la enfer-
mografía computarizada son de gran ayuda, siendo complemen- medad, sin embargo, se debe procurar realizar un diagnóstico
tarias entre sí. No obstante, la CLM no presenta hallazgos patog- temprano que conlleve a un mejor pronóstico. Pese a la exis-
nomónicos en las imágenes diagnósticas; siendo los hallazgos tencia de un tratamiento temprano de la enfermedad, la CLM
fácilmente superpuesto a entidades más frecuentes y generando presenta un pronóstico pobre con una elevada mortalidad. Son
un retraso diagnóstico. Como métodos diagnósticos de mayor necesarios estudios que permitan dilucidar el papel de las te-
precisión se consideran la punción lumbar y biopsia leptomenín- rapias dirigidas e inmunoterapia, tratamientos aparentemente
gea, siendo esta última cada vez menos utilizada en la practica prometedores para el tratamiento de pacientes con carcinoma-
habitual dado el riesgo de sangrado. tosis leptomeníngea.
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Manifestaciones vestibulares de la enfermedad relacionada con IgG4

Dra. Minerva Rodríguez Martín, Dra. Laura Baldizán Velasco, Dr. Carmelo Morales Angulo

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

INTRODUCCIÓN Dos presentaban una paquimeningitis con lesión probable del

nervio vestibular y 7 un cuadro pseudotumoral con infiltración de
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) constituye un
canales semicirculares en uno de ellos. Tres pacientes presenta-
proceso fibroinflamatorio autoinmune sistémico caracterizado
ron afectación cocleovestibular de origen incierto. En 2 pacientes
por la infiltración multiorgánica de células plasmáticas positivas
se demostró una hipofunción vestibular bilateral.
para IgG4, fibrosis y vasculopatía que determinan la disfunción
del órgano afecto. Si bien la forma de presentación típicamente
descrita incluye la afección del páncreas, glándulas salivales o DISCUSIÓN
retroperitoneo, la presente revisión tiene por objetivo caracteri- Los síntomas otológicos son infrecuentes en esta patología y aún
zar las manifestaciones vestibulares de la enfermedad. menos habitual es la aparición de síndrome vertiginoso en la ER-
IgG4. Cuando aparece, generalmente está relacionada por la in-
MATERIAL Y MÉTODOS filtración pseudotumoral aunque algunos pacientes presentaron
afectación vestibular independiente del mismo, probablemente
Se realizó una revisión sistemática de la literatura biomédica pu-
secundariamente a la paquimeningitis desarrollada o afectación
blicada desde el año 2001 hasta el mes de abril de 2022 siguiendo autoinmune directa del oído interno..
nuestros criterios de inclusión y exclusión; identificando y descri-
biendo los casos de ER-IgG4 con manifestaciones vestibulares.
Para la búsqueda utilizamos las siguientes bases de datos: Pub- CONCLUSIONES
med, Web of Science y Scopus. Si bien las manifestaciones vestibulares de la ER-IgG4 son muy
infrecuentes, es importante que el otorrinolaringólogo conozca
RESULTADOS las formas de presentación de esta entidad que permita un diag-
nóstico precoz y un tratamiento adecuado evitando secuelas per-
Las búsquedas bibliográficas arrojaron un total de 2507 resul- manentes posteriores.
tados de los cuales se seleccionaron 10 artículos, en base a los
criterios de inclusión y exclusión, obteniendo un total de 12 casos
clínicos de pacientes con afectación del sistema vestibular.
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Factores predictivos del grado de pérdida auditiva en la enfermedad de Ménière,

¿qué sabemos hasta ahora?

Dra. Paula Rodríguez Rivas, Dr. Andrés Soto Varela, Dra. Sofía Santos Pérez

Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN La pérdida de audición en los 2 primeros años podría ser predic-

tiva del grado de pérdida posterior junto con el tiempo de evolu-
El grado de pérdida auditiva en los pacientes con enfermedad de
Ménière, uno de sus síntomas más incapacitantes, es extrema- ción desde el debut hasta la primera consulta.
damente variable sin que se conozca con seguridad cuáles son El deterioro de audición en frecuencias agudas desde las prime-
los factores que la determinan. El hecho de poder identificar en ras visitas así como la presencia de fluctuación auditiva que afec-
el debut de la enfermedad qué pacientes van a tener un mayor te a estas frecuencias, condicionaría una peor evolución (recupe-
deterioro auditivo nos permitiría adaptar la actitud terapéutica al ración de solo un 8.4% de las fluctuaciones en agudos y del 40%
riesgo de progresión. de las de graves). La fluctuación inicial no se relaciona con peor
evolución según dos estudios evaluados.
OBJETIVO/S En cuanto a la relación con el vértigo, la audición se deteriora
• Realizar una revisión sobre los estudios disponibles en la li- más en las etapas con ataques de vértigo, pero no se relaciona
teratura que analizan posibles factores que impliquen una con el número de crisis.
peor evolución de la audición en la enfermedad de Ménière. La presencia de estrés podría asociarse a una mayor hipoacu-
sia (el 80% de los casos con grandes pérdidas en un estudio),
no encontrándose cambios en base a la edad. Un estudio mostró
MATERIAL Y MÉTODOS
relación entre la diabetes y una peor audición junto con más pre-
Se realizó una revisión de los estudios con un seguimiento de sencia de episodios de vértigo.
pacientes con enfermedad de Ménière definitiva desde el debut
de la enfermedad hasta un mínimo de 2 años de evolución, que
evaluasen la audición mediante audiometrías seriadas y relacio- DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN
nasen la progresión de la audición con diferentes factores condi- La duración prolongada de la enfermedad, la menor edad al
cionantes. diagnóstico, el tiempo de evolución hasta la primera consulta y
la pérdida inicial de audición, especialmente en frecuencias agu-
RESULTADOS das, serían elementos que parecen determinar un mayor dete-
rioro auditivo futuro. La fluctuación implicaría peor pronóstico
Se seleccionaron 8 artículos con un total de 1453 pacientes estu-
solo cuando se produce en frecuencias agudas, no el número de
diados. De entre los factores identificados como condicionantes
episodios de fluctuación. El número de ataques de vértigo tam-
al debut uno de los principales (cuatro estudios) fue la duración
poco influye en el pronóstico auditivo.
de la enfermedad, con mayor progresión a mayor duración de la
misma. Pacientes jóvenes tenían un mayor riesgo de una pérdida Por su parte, la diabetes y el estrés podrían requerir un trata-
auditiva relevante, aunque a partir de los 50 años como edad de miento enérgico en pacientes con enfermedad de Menière dado
debut este efecto parece atenuarse. que parecen condicionantes de la progresión de la hipoacusia.
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¿Es la arteria estapedial persistente una potencial causa de VPPB recurrente?

Dra. Paula Sánchez Fernández, Dra. Vanessa Suárez Fente, Dr. José Luis Llorente Pendás

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

INTRODUCCIÓN Además, refiere sensación de inestabilidad leve para la marcha

con clínica nauseosa constante intercrisis. A la exploración pre-
La arteria estapedial surge durante la 4º o 5º semana del desa-
sentaba una hipoacusia transmisiva moderada unilateral dere-
rrollo embrionario y generalmente degenera varias semanas des-
cha con timpanograma plano y reflejo estapedial ausente. Se ob-
pués. La arteria existe transitoriamente en el oído medio donde
servó un nistagmo con componente vertical superior y torsional
penetra en el anillo mesenquimatoso del estribo y entra en el ca-
antihorario con 2 sg de latencia y duración menor a 1 minuto,
nal de Falopio. Finalmente da lugar a la arteria meníngea media y
acompañado de clínica, tras realizar el Dix-Hallpike derecho.
entra en la cavidad intracraneal a través del agujero espinoso. Su
persistencia es considerada una anomalía vascular rara, con una El cuadro fue definido como una conductolitiasis del canal semi-
prevalencia estimada de 0,02-0,5%. La mayoría de los pacientes circular posterior del oído derecho tratada con un único Epley con
con arteria estapedial persistente (PSA) son asintomáticos, pero resolución clínica y exploratoria en la revisión semanal. Presentó
los síntomas más comunes son la hipoacusia transmisiva y el acú- recurrencia al cabo de tres meses y fue tratada con éxito de la
feno pulsátil. misma manera. Sin embargo, a pesar de lograr resolución tem-
poral de la crisis posicional, la paciente persiste con la clínica de
Aunque varios autores relacionan su existencia con posibles sín- inestabilidad leve intercrisis con sensación nauseosa con exacer-
tomas vestibulares no existen casos bien definidos en la litera- baciones sin desencadenante claro. Se completó el estudio me-
tura sobre el espectro de síntomas vestibulares evidenciados en diante vHIT y o/cVEMPs siendo normales. Se realizó un TACAR de
estos pacientes. peñasco que mostró una arteria estapedial persistente bilateral
variante hiodoestapedial.
OBJETIVO Se ofreció cirugía del oído derecho que por el momento la pa-
Conocer los posibles síntomas vestibulares de la arteria estape- ciente ha rechazado y persiste en seguimiento clínico con recolo-
dial persistente dada la ausencia de bibliografía al respecto. caciones periódicas.

MATERIAL Y MÉTODOS CONCLUSIÓN

Se presenta un caso de una paciente con síntomas audio vestibu- Este caso destaca la importancia de conocer la arteria estapedial
lares unilaterales y una arteria estapedial persistente bilateral. persistente como una posible causa de hipoacusia transmisiva,
acúfeno pulsátil y vértigo.
Hasta donde sabemos, es el primer caso descrito de VPPB recu-
RESULTADOS rrente, e ipsilateral al acúfeno e hipoacusia transmisiva, en un
Mujer de 50 años que consulta por hipoacusia progresiva derecha, paciente con PSA bilateral. Dado que resulta más prevalente el
acufeno continuo pulsátil derecho y crisis vertiginosas episódicas VPPB recurrente que la propia malformación, es difícil establecer
recurrentes (5 o 6 al año) de 15 años de evolución. Describe crisis una relación causal firme. La puesta en común de los síntomas y
de vértigo externo de segundos de duración desencadenadas al signos vestibulares evidenciados en pacientes con PSA permitirá
tumbarse en la cama, o con movimientos rápidos cefálicos, que establecer posibles relaciones y predecir el valor de la cirugía en
se autolimitan en una semana. la resolución de estos.
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Topiramato y Ménière

Dr. Ernesto Sánchez Llanos, Dr. Pedro Gil Paraíso, Dr. Jaime Leache Pueyo, Dra. Ana Belén Herrero Egea, Dr. Jesús Fraile Rodrigo

Hospital Universitario miguel Servet, Zaragoza

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
La relación entre la Migraña y la enfermedad de Ménière (EM) De los 19 pacientes, 13 resultaron tener enfermedad EM, 2 mi-
es posible. No es extraña la aparición de cefaleas en personas graña vestibular, 1 VPPD, 1 enfermedad utricular y 2 enferme-
con EM. Según un estudio realizado por la Pérez López et all, dades neurológicas (Parkinson y sdme antifosfolípidos). De to-
la prevalencia de migraña en los pacientes con EM resultó ser dos ellos hubo 14 que sí toleraron el tratamiento con topiramato,
significativamente superior a la del grupo control (35,4% frente siendo la causa más frecuente de intolerancia las náuseas. De
15,4%, p < 0,05). Los resultados obtenidos orientan a una cier- los que sí toleraron el tratamiento 10 valoraron positivamente el
ta relación etiológica entre las dos entidades. De hecho, López tratamiento mientras que el resto no notaron mejoría.
Escámez definió, en 2018, 5 subtipos clínicos en la EM tanto uni Centrándonos en la EM, de los 13 que fueron diagnosticados de
como bilateral El grupo 4 corresponde a pacientes con EM aso- esta patología sólo 10 toleraron el tratamiento. 7 de estos 10 re-
ciada a migraña. Dada su posible relación, es probable que el firieron mejoría con el tratamiento recibido.
tratamiento de una de las patologías sirva para la otra.

CONCLUSIÓN
OBJETIVO
La EM podría tener relación con la migraña por lo que el trata-
• El topiramato es un antiepiléptico usado para la prevención y miento de eta debería actuar de forma parecida. Nuestro estudio
aumento del periodo intercrisis de la migraña. Nosotros he- muestra mejoría con el topiramato en los pacientes con EM aun-
mos querido valorar si con el tratamiento con topiramato se que hay que estudiar más sobre el tema.
obtenía mejoría en el tratamiento de la EM.
• El objetivo de la comunicación es la revisión bibliográfica de
la relación entre EM y topiramato junto a la presentación de
los estudios realizados en nuestro servicio.

MATERIAL Y MÉTODOS
Hemos administrado topriamato a 19 pacientes con vértigos y
migraña, de los que 10 cumplían criterios de EM según el último
consenso diagnóstico de 2015. Tras esto han sido citados a los 2
meses para ver si mejoraban clínicamente, habían disminuido la
frecuencia de sus ataques o se habían reducido los síntomas.
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Síndrome de Ramsay- Hunt tras parotidectomía extrafacial ipsilateral

Dr. Miguel Saro-Buendía1,2, Dra. Catalina Bancalari Díaz1, Dra. Lidia Torres-García1,2, Dra. Ana Belén Castilla Jiménez1,2,
Dr. Miguel Armengot Carceller1,2, Dra. Vanesa Pérez Guillén1,2

1. Unidad de Otoneurología, Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario y Politécnico la Fe, Valencia; 2. Departamento de Cirugía, Facultad de Medi-
cina. Universidad de Valencia

INTRODUCCIÓN y adaptada al estado general. Una semana después, sin otalgia ni

lesiones cutáneas y con menor inestabilidad, fue dada de alta con
El síndrome de Ramsay- Hunt (SRH) se caracteriza por la reacti-
tratamiento ambulatorio. Dos meses después el vHIT muestra es-
vación del virus varicela zoster (VZV) latente en ganglios sensitivos
casa mejoría (Ganancia 0.25; PR score 21 puntos) y la Posturografía
desencadenando parálisis facial, síntomas vestibulococleares, otal-
Dinámica Computarizada (Test de Organización Sensorial) evidencia
gia intensa y una erupción vesicular en pabellón auricular y conducto
un fallo vestibular, preferencia visual y un compuesto de 32. Un año
auditivo externo (CAE). En general, la reactivación del VZV tiene lugar
después la paciente ha recuperado su audición por vía ósea previa,
en pacientes inmunodeprimidos y de edad avanzada.
no refiere inestabilidad subjetiva y no presenta parálisis facial.

OBJETIVO/S DISCUSIÓN
• Reportar un caso de SRH que debuta tras una intervención qui-
Hay algunos casos descritos de SRH o parálisis facial tardía por
rúrgica sobre la glándula parótida ipsilateral.
VZV tras intervenciones otológicas (estapedectomía o resección
de schwannoma vestibular), neuroquirúrgicas (descompresión
MATERIAL Y MÉTODOS microvascular del trigémino) o dentales. Aún no hay una explica-
ción fisiopatológica, pero la manipulación nerviosa directa parece
Se reporta un caso de SRH que debuta de forma tardía tras una pa-
estar relacionada con la reactivación del VZV. En nuestro caso, se
rotidectomía superficial ipsilateral con parálisis facial inmediata re-
desconoce si el mecanismo subyacente es la manipulación local
sultante. Se revisa la literatura sobre la relación entre manipulación
del nervio facial, el contexto postoperatorio general en una pa-
quirúrgica local y la reactivación de VZV.
ciente con diabetes o una combinación de todos los factores.
Se debe reconocer la posibilidad de SRH en el postoperatorio
RESULTADOS tardío de una parotidectomía, sobre todo en pacientes con otros
Una mujer diabética de 63 años acude a urgencias presentando otal- factores predisponentes. Dicha intervención provoca ocasional-
gia, hipoacusia y un déficit vestibular agudo de lateralidad derecha. mente una parálisis facial transitoria inmediata, en dicho contex-
Además, presenta vesículas en pabellón auricular y CAE derechos. to la detección de un SRH tardío se ve dificultada y se basa en la
También presenta una parálisis facial derecha completa desde el evaluación de síntomas vestibulococleares y lesiones cutáneas.
postoperatorio inmediato de una parotidectomía extrafacial realiza- La detección temprana del SRH y la instauración de tratamiento
da 20 días antes por un adenoma pleomorfo en lóbulo superficial. con antivirales y RV de forma precoz condiciona el pronóstico de
estos pacientes.
El video head impulse test (vHIT) muestra una ganancia media del
reflejo vestíbulo- ocular de 0.63 para el canal semicircular lateral de-
recho y sacadas desagrupadas tipo overt con un PR score de 72 pun- CONCLUSIONES
tos. La audiometría muestra una caída de 15 dB en vía ósea respecto La manipulación quirúrgica directa de raíces nerviosas, sobre todo
a pruebas recientes. La sospecha clínica de SRH se confirma con la en pacientes con otros factores predisponentes, puede reactivar el
detección mediante PCR de VZV en las muestras cutáneas. VZV. Este hecho explica el SRH como complicación postoperatoria
Ingresa y recibe tratamiento por vía intravenosa con aciclovir y me- tardía tras la manipulación del nervio facial en intervenciones qui-
tilprednisolona. Se realizó una rehabilitación vestibular (RV) precoz rúrgicas sobre la glándula parótida.
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Nistagmo en paciente con síndrome de Horner incompleto. A propósito de un caso

Dra. Bárbara Serrano Calleja, Dr. Andrés Navarro Mediano

Complejo Hospitalario Universitario de Toledo

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El nistagmo pseudoespontáneo o pseudonistagmo espontáneo A la exploración, se objetiva nistagmo espontáneo grado II de-
es una entidad que puede darse en las cupulolitiasis del canal recho que se invierte tras agitación cefálica. El resto de la ex-
semicircular horizontal (CSH) por la excitación ampulípeta de la ploración otoneurológica es normal, salvo maniobra de McClure
cúpula debido a su disposición anatómica y al factor gravedad. La positiva con nistagmo horizontal apogeotrópico y, en la maniobra
maniobra de Bow and Lean o la de McClure permiten una apro- Bow and Lean, aumento de nistagmo derecho en la extensión
ximación diagnóstica en el vértigo posicional paroxístico benigno e inversión de nistagmo a la flexión. Se diagnostica de posible
(VPPB) del CSH. Por otro lado, uno de los criterios para descartar pseudonistagmo espontáneo en contexto de VPPB por cupulo-
centralidad durante la exploración de un nistagmo espontáneo es litiasis de CSH derecho y se realiza maniobra de reposición de
que este sea cambiante, por lo que el pseudoespontáneo puede Apiani derecha. No obstante, en la exploración neurológica se
suponer un reto diagnóstico. objetiva ptosis y miosis derechas, por lo que se deriva a Neurolo-
En ocasiones, el vértigo puede ser explicado por causa no ves- gía quienes deciden ingreso a su cargo para estudio. Durante el
tibular y asociar sintomatología neurológica, como sucede en mismo la paciente refiere remisión del mareo tras la maniobra
episodios isquémicos de aquellos territorios arteriales que irri- de recolocación y se realizan pruebas complementarias (analítica
gan el sistema nervioso central y el vestibular. Entre ellos se en- completa, TC craneal, RM cerebral, Angio-TC, ETT, Holter-ECG,
cuentra el infarto de la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), RM de cuello) sin hallazgos patológicos. Tras mejoría sintomato-
siendo esta una de las causas del Síndrome de Horner. Este se lógica, se decide alta y controles ambulatorios con diagnóstico de
caracteriza por la aparición de ptosis leve, miosis y anhidrosis Sd. de Horner derecho incompleto idiopático y el previo de cupu-
frontal o hemifacial (pudiendo estar ausente) ipsilaterales. Esta lolitiasis.
triada puede además acompañarse de otros síntomas neurológi-
cos, como puede ser el vértigo. DISCUSIÓN/CONCLUSIÓN
El protocolo Head Impulse Nystagmus Test of Skew (HINTS) pre- Se presentan dos entidades infrecuentes en la práctica habitual:
tende diferenciar entre etiología central o vestibular en pacientes nistagmo pseudoespontáneo y Sd. de Horner incompleto de cau-
con vértigo agudo. sa idiopática. Además, se trata de dos entidades que en la litera-
tura no se relacionan entre sí; ya que el segundo suele acompa-
OBJETIVO/S ñarse de sintomatología cerebelosa o vértigo con incongruencia
en la exploración mediante el protocolo HINTS. A pesar de ello,
Compartir un caso en el tienen lugar dos entidades que parecen tanto la exploración y las pruebas complementarias como la ex-
no relacionarse entre sí e intentar hallar una posible causa a di- cepcional respuesta de la paciente tras la maniobra, nos apuntan
cha relación. al diagnóstico de VPPB en este caso. En cuanto al Sd. de Hor-
ner, la literatura resalta la importancia de establecer su posible
MATERIAL Y MÉTODOS etiología ya que esta puede ser potencialmente letal, aunque en
nuestro caso quedó como idiopático dada la normalidad de las
Se presenta el caso de una mujer de 51 años con antecedentes pruebas de imagen.
de meningitis vírica a los 30 años, neuralgia V par izquierdo y mi-
graña; que acude a urgencias por episodio de giro de objetos de Como hipótesis, podría tratarse de una coincidencia de ambas
horas de evolución que se acentúa con los movimientos cefálicos entidades sin relación
junto con náuseas y vómitos, sin otra sintomatología otológica ni causal o un posible evento vascular transitorio en el territorio de
audiológica. Refiere episodios previos de mareo intenso, aunque la AICA, pudiendo, además, producir afectación del CSH y provo-
difieren del actual. Además, refiere malestar general, pareste- cando así el VPPB.
sias y debilidad en los cuatro miembros, caída del párpado supe-
rior derecho y desviación de comisura bucal.
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Simultaneous convergent retraction and oculopalatal nystagmus

Dr. André Sobral-Pinho1, Dr. André Jorge2, Dra. Sara Matos2, Dr. Herminio Tão3, Dra. Ana Inês Martins2,4, Dr. João Lemos2,4

1. Neurology Department, Ocidental Lisbon Hospital Centre, Lisbon, Portugal; 2. Neurology Department, Coimbra University Hospital Centre, Coimbra, Portu-
gal; 3. Neurosurgery Department, Coimbra University Hospital Centre, Coimbra, Portugal; 4. Faculty of Medicine, Coimbra University, Coimbra, Portugal

INTRODUCTION There was also upgaze limitation and an 8 prism-diopter esotro-

pia on alternate cover test at distance, consistent with bilateral
Parinaud’s syndrome comprises a triad of upgaze paralysis, con-
pseudo-abducens palsy. Oral cavity inspection revealed soft pal-
vergence retraction nystagmus (CRN), and pupillary light-near
ate tremor synchronous with pendular nystagmus. A diagnosis
dissociation, and is caused by a dorsal midbrain lesion. On the
of combined CRN and OPN in the presence of a putative dorsal
other hand, oculopalatal nystagmus (OPN) is characterized by
midbrain sequela eventually extending inferiorly along the right
pendular vertical-torsional disconjugate nystagmus with syn-
CTT was made, and the patient was started on gabapentin up to
chronous soft palate tremor, and reflects a delayed effect result-
900mg-a-day, aiming to reduce the intensity of OPN. Brain CT
ing from a dentato-rubro-olivary pathway lesion, most often af-
scan was normal and an MRI was scheduled. Patient awaits vid-
fecting the central tegmental tract (CTT).
eo-oculographic assessment posttreatment and Fresnel lens
prescription.
OBJECTIVES
To present a rare case of combined CRN and OPN following ven- DISCUSSION
triculoperitoneal derivation due to listeria meningitis complicat-
The association of CRN and OPN is extremely rare, and both
ed by hydrocephalus.
faithfully represent an acute and delayed effect resulting from a
dorsal midbrain and CTT lesion, respectively.
MATERIAL & METHODS
A 63-year-old female, with a previous history of listeria menin- CONCLUSION
gitis complicated by hydrocephalus submitted to ventriculoperi-
A detailed evaluation of complex and/or combined forms of nys-
toneal derivation, presented with binocular horizontal diplopia
tagmus is critical, since some rare forms as OPN, have been
associated with static vertical oscillopsia.
shown to significantly improve with the use of either gabapentin
or memantine.
RESULTS
Exam showed spontaneous convergence retraction nystagmus
(i.e., the eyes simultaneously beating towards the nose) associat-
ed with concurrent asymmetric pendular vertical nystagmus (i.e.,
more prominent in the right eye).
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Expresión bialélica del gen rfc1 en el Síndrome de CANVAS.

Experiencia en el Hospital Universitario Central de Asturias

Dra. Vanessa Suárez Fente, Dra. María Costales, Dra. Paula Sánchez, Dr. Germán Morís de la Tasa, Dra. Victoria Álvarez Martínez,
Dr. Justo Gómez, Dr. Rubén Cabanillas, Dr. Jose Luis Llorente Pendás

Hospital Universitario Central de Asturias En la exploración física predominaba la hipopalestesia distal y

arreflexia acompañada de marcha atáxica. Las pruebas neuro-
fisiológicas mostraron en todos, polineuropatía características
INTRODUCCIÓN
axonales, y afectación exclusivamente sensitiva, asociando 2 de
La mutación genética patogénica que se ha descrito reciente- ellos una polineuropatía de fibra fina. En 12(66%) pacientes la
mente como causa del síndrome CANVAS (cerebellar ataxia with exploración vestibular mediante v-HIT era la propia de una hipo-
neuropathy and bilateral vestibular areflexia síndrome), consiste rreflexia vestibular bilateral.
en la expansión bialélica de un pentanucleótido (AAGGG) en la
región intrónica del gen RFC1. Este gen codifica la subunidad 1
del factor de replicación C (RFC1). DISCUSIÓN
Este trabajo muestra la importancia de realizar un buen diag-
nóstico clínico fenotípico para obtener altas tasas de éxito en las
OBJETIVO/S
pruebas genéticas y destaca la posibilidad de solicitar el estudio
• Describir un patrón de análisis genético para el diagnóstico genético en el síndrome CANVAS no completo como forma de ob-
precoz de pacientes con ataxia cerebelosa con neuropatía y tener un diagnóstico precoz.
síndrome de arreflexia vestibular (CANVAS).

CONCLUSIÓN/ES
MATERIAL Y MÉTODOS
Proponemos la realización de un estudio genético precoz ante
Es un estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con ataxia una paciente con vestibulopatía bilateral y ataxia sensitiva, así
sensitiva y/o hipofunción vestibular bilateral evaluados en los como a familiares directos. Para un diagnóstico preciso y tem-
servicios de ORL y Neurología en nuestro centro en los últimos prano de CANVAS, ante la posibilidad de una rehabilitación pos-
10 años. A todos ellos, se les solicitó el estudio genético de la terior que mejore la calidad de vida de estos pacientes.
expansión del pentanucleótido anteriormente descrito.

RESULTADOS
Nuestra muestra se forma por 36 pacientes. De ellos, 18 (50%)
eran portadores de la expansión de la repetición bialélica AAGGG
en RFC1. Se trata de 13 mujeres y 5 hombres, con una media de
edad de 59 años (48-68) al debut clínico. La primera manifesta-
ción del síndrome fue disestesia de las extremidades inferiores
en 15 pacientes y desequilibrio de la marcha en 11 y 5 pacientes
referían tos crónica de larga evolución.
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Síndrome vestibular agudo de etiología isquémica en pacientes pediátricos

Dra. Lidia Torres García, Dra. Edith Karelly Burgueño Uriarte, Dra. Catalina Soledad Bancalari Diaz, Dr. Miguel Saro-Buendía,
Dr. Juan Manuel Espinosa Sánchez, Dra. Vanesa Pérez Guillén

Centro de trabajo Hospital Universitari i Politècnic La Fe de València

INTRODUCCIÓN desde V1. Se inicia tratamiento anticoagulante con enoxaparina 30 mg

c/12h.
El diagnóstico etiológico del vértigo cuando se presenta como único
síntoma es complejo. Una etiología poco frecuente es la patología Caso clínico 2. Varón de 12 años que acude al servicio de urgencias
neurovascular, no obstante, es importante su correcto diagnóstico yapor mareo, debilidad, visión borrosa, acúfeno bilateral y náuseas de
2 horas de evolución, qué evoluciona con somnolencia, inestabilidad
que puede suponer un riesgo potencial en la vida de los pacientes. Los
ictus de fosa posterior representan un 3% de los casos de síndrome de la marcha, mareo al incorporarse y nistagmo horizontal izquierdo
vestibular agudo (SVA) en la infancia y se deben fundamentalmente a evocado por la mirada a la izquierda por lo que se decide realizar an-
gio-TC que muestra trombosis aguda de aneurisma fusiforme de AB,
disección arteriales a nivel cervical o cerebral.1 Otras posibles etiolo-
gías neurovasculares son la hemorragia cerebelosa, la oclusión de laante dicho hallazgo se realiza angio-RMN que confirma la oclusión
arteria basilar (AB) o la disección de la arteria vertebral. completa de los dos tercios proximales de la AB. Las series angio-
gráficas mostraron un origen común fetal de ambas arterias cere-
brales posteriores con opacificación de las mismas, del top basilar
OBJETIVO/S y de ambas arterias cerebelosas superiores. Se completa el estudio
Presentamos dos casos clínicos de dos patologías diferentes a nivel otoneurológico con prueba calórica, C-VEMPS y audiometría tonal. El
vascular que cursan ambas con un SVA en niños. Realizamos una re- paciente es trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos
visión sistemática de la literatura. y se acuerda tratamiento con heparina de bajo peso molecular.

MATERIAL Y MÉTODOS DISCUSIÓN

Se presentan dos casos clínicos de pacientes pediátricos con SVA de La disección de la arteria vertebral es una causa infradiagnosticada
etiología isquémica. Se realiza una revisión sistemática de artículos de infarto isquémico. En la población general representa un 2%, no
científicos consultando la base de datos PubMed, en los idiomas Es- obstante, aumenta hasta un 20% en población joven2. Así mismo, la
pañol e Inglés. Utilizamos la estrategia de búsqueda “vertebral artery trombosis de la AB es una causa poco frecuente de accidente cere-
dissection” AND “stroke” AND (“paediatric”OR “childhood”) obtenién- brovascular (ACV). La trombosis de la AB representa el 1-4% de to-
dose 20 resultados, “basilar artery thrombosis” AND “stroke” AND dos los ACV isquémicos, mientras que los aneurismas del sistema
(“paediatric”OR “childhood”) obteniéndose 7 resultados. No se hicie- vertebrobasilar representan solo el 5-10% de todos los aneurismas
ron restricciones respecto al tipo de estudio. Se revisan los resúme- intracraneales.
nes y artículos completos, obteniéndose finalmente 6 artículos para No obstante, ambas patologías han de considerarse dentro del diag-
su revisión. nóstico diferencial del SVA. La presentación clínica de los ictus isqué-
micos dependerá de la distribución anatómica del sistema vascular
RESULTADOS afectado y del daño cerebral asociado3. En nuestros casos observa-
mos síntomas de inestabilidad de la marcha asociados a mareo y/o
Caso clínico 1. Se trata de un niño de 7 años que acude al servicio de
vértigo, debido a la afectación cerebelosa. La RM cerebral es la técni-
urgencias hospitalaria por presentar 3 episodios de inestabilidad de
ca de elección para la confirmación diagnóstica de ictus isquémicos
la marcha y mareo en las últimas 48 horas. Al tercer día, presenta un
en la infancia.4,5 El tratamiento en ambos pacientes fue la anticoagu-
episodio de vértigo, con aumento de la inestabilidad de la marcha. Se
lación con heparina. No existen resultados claros en los estudios res-
aplica la maniobra HINTS y se observa, nistagmo espontáneo grado I
pecto al tratamiento más adecuado para estas patologías6, pudiéndo-
hacia la izquierda y la maniobra de impulso cefálico hacia la derecha
se optar por la anticoagulación, la antiagregación o en algunos casos
muestra sacadas correctoras. Muestra también romberg inestable,
realización de procedimientos endovasculares.
marcha conservada, aunque inestable sobre todo en los giros. Se rea-
lizan exploraciones complementarias (vHIT, VIN, audiometría tonal).
La resonancia magnética (RM) cerebral muestra infartos isquémicos CONCLUSIÓN
subagudos en territorio cerebeloso derecho e hipocampal/occipital Los ACV isquémicos como etiología del SVA en la infancia son poco
temporal medial bilateral, identificando defecto de repleción en arte- frecuentes, no obstante, es importante considerarlos en el diagnósti-
rial cerebral posterior derecha. Así mismo se evidencia una ausencia co diferencial por su posible desenlace fatal.
de flujo en arteria vertebral derecha que orienta a disección arterial
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Presencia de pseudo-nistagmo espontaneo vertical hacia abajo en un vértigo posicional

paroxístico benigno del canal semicircular anterior. Reporte de caso

Dr. Elías Villagrán Torres, Dra. Romina Novoa Rebolledo, Dr. Gonzalo Ortega Flores

Centro Clínico Otomedical, Madrid

INTRODUCCIÓN RESULTADOS
El Vértigo Posicional paroxístico benigno (VPPB) es la patología Se concluye un diagnóstico final de VPPB de canal semicircular
vertiginosa más consultada a nivel mundial. Esta ocurre cuando anterior izquierdo por lo que se realiza maniobra de reposición
hay un desprendimiento de otoconias desde el utrículo hacia los de yacovino. Se realiza reevaluación posicional no observándose
canales semicirculares. Generando vértigo y nistagmo con cam- nistagmo. Dado mejoría clínica del paciente, estando totalmente
bios posicionales. El nistagmo espontáneo downbeating suele ser asintomático es dado de alta.
indicativo de patologías centrales, en especial de fosa posterior,
ya sean cerebelosas o de tronco encéfalo. Si bien la mayoría de
estos tienen un diagnóstico idiopático, algunos autores plantean
DISCUSIÓN
que un VPPB podría producir un pseudo nistagmo espontaneo Dentro de las causas que pueden ocasionar un nistagmo espon-
vertical hacia abajo. taneo vertical hacia abajo, están las patologías centrales que
afecten la fosa posterior, por lo que es importante poder identifi-
car la causa de este signo.
OBJETIVO/S
Se ha descrito en la literatura la presencia de pseudo-nistagmo
• Categorizar la presencia de un nistagmo espontaneo vertical espontaneo en VPPB, en especial para los que afectan el canal
hacia abajo como periférico o central según la historia clínica semicircular lateral, pero dentro de la fisiopatología de esta en-
y examen físico en el paciente. fermedad, podría ser observar un pseudo nistagmo espontaneo
en presencia de un VPPB de cualquier canal semicircular.
MATERIAL Y MÉTODOS
En este articulo, presentamos el caso de un paciente de 78 años, CONCLUSIÓN/ES
sexo masculino, que consulta por una crisis de vértigo posicio- La presencia de nistagmo espontáneo vertical podría estar en-
nal. Se realiza una revisión con video-frenzel donde se observa marcado dentro una patología vestibular periférica o central.
un nistagmo espontaneo vertical hacia abajo, que se exacerba a
mirada extrema. Se realiza maniobra de dix-hallpike donde se La patología vestibular periférica más común es el VPPB, siendo
manifiesta un nistagmo vertical-torsional hacia abajo en posición esta patología una de las tantas que pueden desencadenar una
cabeza colgando, el cual se invierte a un nistagmo vertical-tor- nistagmo espontaneo, incluso algunos en nistagmos verticales.
sional hacia arriba al pasar a posición erguida. Se descarta pa-
tología central mediante resonancia nuclear magnética de fosa
posterior.