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Enfermedad pulmonar
intersticial difusa. Dr.
casanova
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Enfermedad pulmonar intersticial

difusa. Dr. casanova
1. DR. ALDO RENATO CASANOVA MENDOZA
MÉDICO NEUMÓLOGO HOSPITAL NACIONAL DE
MAYO– SANA EPS MIEMBRO SOCIEDAD PERUANA
DE NEUMOLOGÍA – ASOCIACIÓN
LATINOAMERICANA DEL TÓRAX (ALAT) –
AMERICAN THORACIC SOCIETY (ATS) –
EUROPEAN RESPIRATORY SOCIETY ENFERMEDAD
PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
9. EPID - DEFINICIÓN • La enfermedad pulmonar
intersticial difusa (EPID) en ausencia de algún
proceso infeccioso y/o neoplásico engloba varios
trastornos respiratorios, los cuales tienen
presentación clínica variable (aguda, subaguda o
crónica). • Debido a que son entidades con
histologías diferentes, cursan con diferentes
grados de inflamación y fibrosis que al progresar
muestran rasgos cicatrizales variables donde el
pulmón terminal es el resultado final de esta
progresión, perdiendo sus características
específicas, lo que imposibilita diferenciarlas en
forma adecuada
10. EPID - EPIDEMIOLOGÍA • Se conocen más de
150 causas diferentes. • En el 35% de ellas es
posible identificar el agente causal. • Incidencia y
prevalencia muy variables. • La EPID más
frecuentes es la Fibrosis pulmonar idiopática o
neumonía intersticial usual (NIU), luego la
alveolitis alérgicas extrínsecas y las EPID
asociadas a enfermedades del colágeno. • La NIU
es más frecuente en personas mayores de 50
años y en varones. • Las EPID que aparecen en
personas de 20 a 40 años se relacionan con
enfermedades pulmonares infiltrativas como la
Histiocitosis X, la Linfangioleiomatosis y la
Sarcoidosis. • Algunas EPID se asocian al
consumo de tabaco como la neumonía
intersticial descamativa y la Histiocitosis X.
12. EPID – FACTORES DE RIESGO MEDIO
AMBIENTE: • Tabaquismo pasivo. • Exposición a
biomasas: El humo de la cocina casera (Leña) y
los combustibles para calefacción. • Polución
ambiental. • Infecciones pulmonares previas. •
Quimioterapia: Bleomicina, que se incrementa
con la administración concomitante de
suplementos de oxígeno. • Radioterapia. •
Exposición ocupacional: neumoconiosis por
sílice, antracosis, metales duros, etc. La
neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis
alérgica por la inhalación de polvos orgánicos. •
Medicamentos: Amiodarona, Nitrofurantoina,
Sulfazalasina, sales de oro.
13. EPID – FACTORES DE RIESGO ESTILOS DE
VIDA: • Tabaquismo activo. • Alcoholismo. • Uso
de drogas. • Desnutrición. FACTORES
HEREDITARIOS: • Los antecedentes familiares
pueden proporcionar información útil. • Los
pacientes con FPI pueden tener algún otro
miembro de la familia afectado. • La microlitiasis
alveolar, la esclerosis tuberosa, la
neurofibromatosis y la sarcoidosis son entidades
clínicas con historia hereditaria y EPID asociada.
14. Genética en las enfermedades pulmonares
intersticiales
15. FPI: es un desorden genético? Fernandez BA,
et al. Respir Res. 2012; 13:64 Garcia-Sancho C, et
al. Respir Med. 2011; 105(12):1902–1907 Año 1990
3-5% eran familiares (FIP). Año 2017 Hasta 20%
son familiares (FIP).
16. Fibrosis Pulmonar Idiopática Dicho de una
enfermedad: De causa desconocida Fibrosis
Pulmonar Familiar Pacientes con ≥ 2 familiares
con EPID (Hasta 3º grado)
17. Fibrosis Pulmonar Familiar Fibrosis
Pulmonar Idiopática 74%57% 43% conocido 26%
conocido
18. Que implicancia podría tener?
19. FPI esporádica y Familiar: 2 caras de la
misma moneda?
20. Kropski J, et al. Eur Respir J. 2015 June ;
45(6): 1717–1727 Variantes raras con mucho
efecto Variantes comunes con poco efecto
21. MUC5B • Promotor de una gen que codifica
para una glicoproteina del mucus de la vía aérea
(Mucina 5B) • Polimorfismo de nucleótido (SNP)
del cromosoma 11 = rs35705950 • Rs35705950
heterocigota (GT) y homocigota (TT) se asocia
con un OR 9.0 (6.2–13.1) y 21.8 (5.1–93.5) para FPI
• Es frecuente tanto en FPI esporádica (37,5%) y
familiar (33,8%). • Además en FPI se expresa la
proteína 14 veces más que en controles. • Es el
factor predisponente genético para FPI más
importante. • Se desconoce el mecanismo. Ivana
V. Yang, et al. Ann Am Thorac Soc Vol 12,
Supplement 2, pp S193–S199, Nov 2015
22. Familiares sanos de FPI son mas portadores
del polimorfismo MUC5B Kropski, Pritchett, Zoz,
et al. Am J Respir Crit Care Med 2015, 191,
(4):417–426.
23. Peljto, et al. JAMA 2013;309: 2232–2239
Cohorte INSPIRE Cohorte Chicago Polimorfismo
MUC5B: Aumenta el riesgo de FPI pero mejora la
sobrevida
24. Telomero y telomerasa Mary Armanios, et al.
Nat Genetics Rev 2012. doi:10.1038/nrg3246
TERC=
25. Mutation Research 730 (2012) 52– 58 “ La FPI
es una manifestación tardía del Síndrome de
Telomerasa”
26. Telomeros: Disqueratosis congénita
Distrofia ungueal Hiperpigmentacion en parche
Leucoplasia oral Mielodisplasia y LMA UIP 20%
27. La FPI es una manifestación tardía del Sme.
Telomerasa Mary Armanios, et al. Nat Genetics
Rev 2012. doi:10.1038/nrg3246
28. Familiares sanos de FPF tiene telomeros mas
cortos Kropski, Pritchett, Zoz, et al. Am J Respir
Crit Care Med 2015, 191, (4):417–426.
29. Bridget D. Stuart, et al. Lancet Respir Med.
2014; 2(7): 557–565 Longitud de telomero: Factor
independiente de sobrevida en FPI (HR 0·22
[0·08–0·63], P= 0·0048). Longitud de telomeros y
sobrevida en FPI
30. EPID - CLASIFICACIÓN • La clasificación
tradicional se enfoca primordialmente en las
asociaciones conocidas subyacentes que
incluyen: a) enfermedades del tejido conjuntivo
(ETC); b) enfermedades granulomatosas; c)
exposiciones ambientales; d) inducidas por
drogas; e) entidades relacionadas a tabaquismo;
f) y por supuesto, el grupo de las neumonías
intersticiales idiopáticas; en este último grupo es
donde se encuentra una de las patologías más
comunes que es la fibrosis pulmonar idiopática
(FPI), la cual representa un poco más de la mitad
(≈55%) de los casos de EPID.
32. Talmadge E. King Jr. MD. Clinical Advances in
The Diagnosis and Therapy of the Interstitial
Lung Diseases. Centennial Review. AJRCCM. 2010.
33. Enfermedad Pulmonar intersticial difusa
EPID de causa conocida Infecciosa Drogas
Colagenopatias Ocupacionales Neoplasicas
Neumonia Intersticial idiopatica EPID
Granulomatosis Sarcoidosis Otras formas: LAM
Histiocitosis X Neum Eosinofilica Fibrosis
Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no
especifica NSIP Neumonia Organizada
Criptogenica COP Neumonia Interstical Aguda
AIP Bronquiolitis respiratoria asociada a
Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD
Neumonia Descamativa DIP Neumonia
Linfocitica intersticial LIP Am J Respir Crit Care
Med Vol 165. pp 277–304, 2002 Consenso
ATS/ERS
34. Causa conocida o asociación: •
Enfermedades tejido conjuntivo • Causas
ocupacionales • Efectos secunda. fármacos
Neumonías intersticiales idiopáticas
Granulomatosas: • Sarcoidosis • Neumonitis por
hipersensibilidad • Infecciones Otras formas, [Link].
• Linfangioleiomio matosis • Histiocitosis X
Enfermedad pulmonar intersticial Fibrosis
pulmonar idiopática Neumonía intersticial aguda
Bronquiolitis respiratoria - EPI Neumonía
intersticial inespecífica Neumonía intersticial
linfocítica idiopática Mayor Rara Fibroelastosis
pleuroparenquimatosa idiopática Fibrosis
crónica Por tabaquismo Aguda y subaguda ATS
and ERS. Am J Respir Crit Care Med
2002;165:277–304; ATS and ERS. Am J Respir Crit
Care Med 2013;188:733–748. Inclasificable
Neumonía criptogénica organizada Neumonía
intersticial descamativa
35. GENERALIDADES DE LA CLASIFICACIÓN 2013
• OBJETIVO PRINCIPAL: Actualizar la anterior
clasificación de las neumonías intersticiales
primarias del año 2002 elaborada por la ATS y
ERS. • Panel multidisciplinario internacional. • 34
expertos en enfermedades intersticiales
pulmonares (19 neumólogos, 04 radiólogos, 05
patólogos, 02 expertos en MBE, 04 biólogos
moleculares) • Búsqueda en Medline de literatura
del año 2000 al 2011. • Se aceptaron 165
referencias.
36. REVISIONES MAYORES DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS NII
37. REVISIONES MAYORES DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS NII • La neumonía intersticial idiopática
(NINE) se acepta como entidad clínica
diferenciada quitándosele el termino
“provisional”.
38. REVISIONES MAYORES DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS NII • Se distribuyen a las NII es mayores,
raras y no clasificables.
39. REVISIONES MAYORES DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS NII Causas de NII inclasificable: •
Inadecuada información clínica, radiológica o
patológica. • Discordancia impotante entre la
clínica, la radiología y la patología. • Tratamiento
previo que altera sustancialmente la radiología o
los hallazgos histológicos (por ejemplo: biopsia
de una NID después de recibir tratamiento
esteroideo). • Formas mixtas o inusuales que no
encajan en la clasificación ATS/ERS.
40. REVISIONES MAYORES DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS NII • Se establece como una nueva NII a la
Fibroelastosis Idiopática Pleuroparenquimal.
42. CAUSAS DE ENFERMEDAD PULMONAR
INFILTRATIVA DIFUSA Atlas. Herman Gold M.D.
(2012)
43. Atlas. Herman Gold M.D. (2012) CAUSAS DE
ENFERMEDAD PULMONAR INFILTRATIVA DIFUSA
44. Moisés Selman Lama. 2010. Neumopatía
Intersticiales Difusas. ESQUEMA DE LAS
PRINCIPALES CAUSAS DE NID
45. EPID - FISIOPATOLOGÍA
46. • Estudio de Basset y Asociados encontraron
en material de biopsias de autopsias de 373
sujetos con gran variedad de EPID lesiones
intraluminares que clasificaron en: a) Lesiones
polipoideas intraalveolares (Células
inflamatorias, fibroblastos y fibras del colágeno).
b) Obliteración de la luz alveolar por
conglomerado de tejido conjuntivo. c)
Incorporación de masas de fibrosis intraalveolar
a las paredes alveolares. • Estos 3 procesos
pueden ser observados en alto porcentaje; por lo
cual, erróneamente se clasifica de enfermedad
“intersticial” y estos procesos son muy
importantes en la destrucción progresiva del
parénquima. Enfermedad Intersticial con
enfermedad Intraalveolar AN. J. Pathol 2010
52. Fisiopatología de fibrosis Pulmonar
53. EPID – MANIFESTACIONES CLÍNICAS •
Síntoma cardinal es la disnea de esfuerzo
progresivo. • Disnea de reposo en las formas
severas. • Disnea con Rx normal. • Disnea con Rx
anormal. • Tos seca o expectoración mucosa. •
Hipodinamia – hiporexia – pérdida de peso.
54. EPID – MANIFESTACIONES CLÍNICAS •
Taquipnea en reposo (formas severas). •
Auscultación: crepitantes teleinspiratorios tipo
velcro y subcrepitantes diseminados. •
Hipocratismo digital. • Hipertensión Arterial
Pulmonar. • Reforzamiento del 2do. Ruido. • Cor
pulmonar. • Edema • Cianosis
55. EPID – MANIFESTACIONES CLÍNICAS •
Gradiente alvéolo arterial aumentado e
hipocapnea que progresa a hipoxemia e
hipercapnea en fases avanzadas. • Desaturación
con el ejercicio precozmente. • Fiebre y síntomas
sistémicos: NSIP, Neumonía intersticial aguda,
alveolitis alérgica extrínseca, neumonitis por
fármacos, eosinofilias pulmonares, neumonía
organizada criptogenética. • Sibilancias en
alveolitis alérgicas extrínsecas y eosinofilias
pulmonares. • En casos avanzados, signos de ICC
(cor pulmonale crónico): Desdoblamiento de 2°
ruido pulmonar, soplo de insuficiencia pulmonar,
IY, Hepatomegalia dolorosa, Edema de miembros
inferiores. • Compromiso sistémico:
Dermatológico, Ocular, Músculo esquelético,
Neurológico, Gastro – intestinal, Cardíaco y
Endocrinológico. • Otros síntomas de acuerdo a
cada entidad particular.
56. EPID – MANIFESTACIONES CLÍNICAS •
Hemoptisis: rara, salvo en casos de hemorragia
alveolar en el Síndrome pulmón – riñón (PAM,
LES, Síndrome de Good Pasture), Hemosiderosis,
bronquiectasias complicadas. • Derrame pleural:
raro, especial en enfermedades colágeno –
vasculares. • Neumotórax Espontáneo: rasgo
característico de Histiocitosis X (granuloma
eosinofílico) y la Linfangioleiomiomatosis.
57. EPID – MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Evolución rápida: • Neumonía intersticial aguda. •
Neumonía organizada con bronquiolitis
obliterante. • Neumonitis por hipersensibilidad. •
Neumonitis inducida por algunas drogas. •
Alveolitis secundaria o lupus eritematoso. •
Síndromes pulmonares hemorrágicos.
58. Talmadge E. King Jr. MD. Clinical Advances in
The Diagnosis and Therapy of the Interstitial
Lung Diseases. Centennial Review. AJRCCM. 2010.
Atlas de Gold, 2010. NEUMONÍAS INTERSTICIALES
DE ORIGEN NO INFECCIOSO
59. Talmadge E. King Jr. MD. Clinical Advances in
The Diagnosis and Therapy of the Interstitial
Lung Diseases. Centennial Review. AJRCCM. 2010.
Atlas de Gold, 2010. NEUMONÍAS INTERSTICIALES
DE ORIGEN NO INFECCIOSO
60. Comorbilidades en FPI
61. Comorbidoma de la FPI Kreuter M et al, PLoS
One 2016;29;11:e0151425
62. Prevalencia y RR según comorbilidades
comparado con controles
63. Síndrome de Apnea/Hipopnea del sueño
64. Van Manen MJG, et al. Eur Respir Rev 2015 3
La retracción elástica genera inestabilidad de la
vía aérea 4 La hipoxemia intermitente activa
mecanismos pro fibróticos
65. Enfermedad Cardiovascular
66. Fibrosis Pulmonar Idiopática
Comorbilidades - Cardíaca • Enfermedad
Coronaria (CAD) – Cateterismo Nathan et al.
Respir Med, 2010
67. P.J Masculino FN: 11/12/1953 Edad: 62 años
FPI “Familiar” en tratamiento con Pirfenidona
2400 mg/día Evaluación para trasplante
Pulmonar – Hermano Trasplantado por FPI Sin
dolor precordial
68. Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico
69. RGE en FPI: Causa o efecto? Fahim et al.
Pulm Med, 2011 RELACION CON LA PATOGENIA
FUERZAS DE RETRACCION (EEI)
70. 1. La tracción del parénquima afecta la
funcionalidad del EEI 2. La microaspiracion
produce daño epitelial Relación entre FPI, RGE,
SAHOs y tos Van Manen MJG, et al. Eur Respir Rev
2015
71. Aumento de la prevalencia de reflujo
gastroesofágico
72. J.S. Lee, J.W. Song, T.E. King Jr, D.S. Kim#
and H.R. Collard. Eur Respir J 2012; 39: 352–358
73. Tratamiento del RGE Impacto en la
sobrevida Lee et al. Am J Respir Crit Care Med,
2012Curso de Fibrosis Pulmonar idiopática
74. Treatment of IPF With Laparoscopic Anti-
Reflux Surgery (WRAP-IPF) [Link]
Identifier: NCT01982968 Funduplicatura de
Nissen vs placebo Estudio FASE II End point
primario: • FVC (L) a las 48 semanas End point
secundario: • Seguridad • Eventos de RGE acido y
no acido • Exacerbaciones • SGRQ • HRCT fibrosis
score FUNDUPLICATURA DE NISSEN
LAPAROSCOPICA EN FPI Ghebre Y and Raghu G.
AJRCCM 2016 Articles in Press.
75. Hipertensión Pulmonar en FPI
76. HIPERTENSION PULMONAR EN FPI •
Aumenta 3 veces el riesgo de muerte en FPI. •
Presentan: - Mayor disnea - Mayos desaturación -
Menor distancia en TC6M - DLCO mas baja Patel
et al. Chest 2007; 132( 3 ): 998 - 1006
77. Tratamiento vasodilatador en FPI ? • No hay
evidencia de vasodilatadores en FPI •
Ambrisentan: ARTEMIS-IPF / ARTEMIS-PH trials
(1) • Riociguat: RISE-IIP (2) • Bosentan: no es
efectivo en FPI-HP (3) • iPDE5 en FPI-HP: Se
necesitan mas estudios
78. “El pronostico de FPI es peor que muchos
tipos de cáncer”
79. EPID – DIAGNÓSTICO •Síntomas Iniciales, su
progresión, curso clínico, presencia de
comorbilidades, estado tabáquico, exposición
ambiental, actividad laboral detallada,
tratamientos previos, enfermedades malignas o
inmunosupresoras.
80. EPID – DIAGNÓSTICO • Epidemiológico –
factores de Riego. • Clínico: agudo - subagudo -
crónico. • Marcadores Serológicos –
Inmunológicos. • Imagenológico: Radiológico –
Tomográfico. • Funcional: Espirometría,
Pletismografía, DLCO, Test de la marcha de 06
min. • Anatomo – Patológico: BAL, Biopsias. •
Equipo multidisciplinario: Neumólogo –
Radiológo – Patólogo.
81. DIAGNÓSTICO EN FPI CLÍNICA Historia
clínica Examen físico Laboratorio Pruebas
funcionales RADIOLOGÍA Rx. Tórax TAC Tórax
TCAR ó TACAR, en inglés HRCT (Tomografía
computada de alta resolución) HISTOPATOLOGÍA
Biopsia pulmonar quirúrgica Clínico Neumólogo
Radiólogo Patólogo Equipo Multidisciplinario
82. REVISIONES MAYORES DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS NII
83. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med
2011;183:788–824. ¿Causas identificables de EPI?
TCAR / TACAR Sí No No FPI Posible NIU
Incompatible c/NIU Biopsia pulmonar quirúrgica
FPI FPI/No FPI Presunción de FPI Análisis
multidisciplinario NIU Probable NIU/Posible NIU
Fibrosis no clasificable NIU No NIU ALGORITMO
DIAGNÓSTICO PARA FPI NIU: Neumonía
Intersticial Usual
84. ENFERMEDADES INTERSTICIALES
PULMONARES RELACIONADAS AL TABACO
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL –
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA NEUMONÍA
INTERSTICIAL DESCAMATIVA HISTIOCITOSIS X
88. ARTRITIS REUMATODIEA ESCLEROSIS
SISTEMICA • Patrón neumonía intersticial usual
(NIU) • Patrón neumonía intersticial no especifica
(NINE) • Patrón neumonía organizada
criptogenética (NOC) • Patrón neumonía
intersticial descamativa (NID) • Patrón neumonía
intersticial usual (NIU): 11% • Patrón neumonía
intersticial no especifica (NINE): 76% • Patrón
neumonía organizada criptogenética (NOC) •
Patrón neumonía intersticial descamativa (NID)
89. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN
LES • Patrón neumonía intersticial usual (NIU) •
Patrón neumonía intersticial no especifica (NINE)
• Patrón neumonía organizada criptogenética
(NOC) • Patrón neumonía intersticial descamativa
(NID)
90. PUNTOS A CONSIDERAR • El termino
Estándar de oro (Gold standar) diagnóstico de las
NII que se le brindaba a la anatomopatología por
biopsia pulmonar a sido igualado, en muchos
casos, en importancia por la discusión
diagnóstica multidisciplinario (MDD) . • El MDD se
caracteriza por ser un enfoque integrado
dinámico (Neumólogo- Radiólogo-Patólogo). • No
todas las NII se diagnostican con biopsia de
pulmón, basta una buena correlación clínica, los
resultados de estudios citológicos del BAL y una
correcta interpretación de las imágenes en la
TACAR para tener un acertada presunción
diagnóstica (Ejemplo: Enfermedad pulmonar
intersticial – Bronquiolitis respiratoria).
91. PUNTOS A CONSIDERAR: FPI • El diagnóstico
de fibrosis pulmonar idiopática es de exclusión. •
Principales diagnósticos diferenciales:
Neumopatías por drogas, por enfermedades del
colágeno y la neumonitis por hipersensibilidad. •
Esta ocurriendo un sobrediagnóstico. • Es
reconocida como una de las formas fibrosantes
crónicas. • La progresión y por ende evolución de
la enfermedad es HETEROGENEA (pacientes
estables a largo plazo, pacientes con enfermedad
rápidamente progresiva y pacientes con
exacerbaciones frecuentes). • Generalmente
patrón NIU en la TACAR. • Pueden haber
múltiples patrones patológicos y/o tomográficos
en un mismo paciente (sobre todo en fumadores
con FPI).
92. TCAR: CRITERIOS DEL PATRÓN DE NIU
Patrón NIU (todas las características) Posible
patrón NIU (todas las características)
Incompatible con patrón NIU (cualquiera de estas
características) • Predominio basal, sub- pleural •
Alteración reticular • Panal de abejas •
Bronquiectasias • Ausencia de características
incompatibles con NIU • Predominio basal, sub-
pleural • Alteración reticular • Ausencia de
características incompatibles con NIU •
Predominio pulmón superior o medio •
Predominio peribroncovascular • Extensa
anormalidad en vidrio esmerilado (extensión >
alteración reticular) • Profusión micronódulos
(bilaterales, predominio lóbulos superiores) •
Quistes separados (múltiples, bilaterales, fuera
de zonas de panal de abejas) • Atenuación en
mosaico difusa/ atrapamiento aéreo (bilateral, en
≥3 lóbulos) • Condensación en segmentos
broncopulmonares/ lóbulos Raghu G, et al. Am J
Respir Crit Care Med 2011;183:788–824. NIU:
Neumonía Intersticial Usual
93. NIU TÍPICA
94. NIU POSIBLE
95. PATRÓN INCONSISTENTE
96. Causas de Neumonía Intersticial Usual: 1.
Fibrosis Pulmonar Idiopática 2. Enfermedades
del Tejido Conectivo 3. Neumonitis por
hipersensibilidad Crónica 4. Asbestosis 5.
Toxicidad por fármacos 6. FPI familiar 7.
Síndrome de Hermansky - Pudlack Wim A. Wuyts,
er al. Eur Respir Rev 2014; 23: 308–319
97. PUNTOS A CONSIDERAR: NINE • La NINE
debe ser aceptada como una entidad distinta
entre los NII. • El patrón de NINE no se produce
sólo como una condición idiopática, sino
también se encuentra en las neumopatías
debidas a las enfermedades del colágeno, la
neumonitis por hipersensibilidad, las debidas a
toxicidad por fármacos y en algunos pacientes
con fibrosis pulmonar familiar. • Las
características histológicas incluyen cantidades
variables de inflamación intersticial y fibrosis con
una distribución que respeta el espacio
subpleural. • El pronóstico es variable. • Algunos
pacientes mejoran, otros se mantienen estables
o responden al tratamiento, pero un grupo
importante evoluciona a fibrosis progresiva y
muere por la enfermedad. • La MDD es
especialmente importante para establecer el
diagnóstico de NINE (Clínica, patrón NINE en la
TACAR y en algunos casos los hallazgos
patológicos).
98. PUNTOS A CONSIDERAR: NINE • El patrón
NINE en la TACAR muestra compromiso bilateral,
opacidades en vidrio deslustrado, lesiones
reticulares irregulares con bronquiectasias de
tracción y bronquioloectasias. • La preservación
del espacio subpleural puede ser útil para
distinguir NINE de NIU. • Si hay consolidación es
porque esta reflejando un componente de
neumonía organizada y puede sugerir
colagenopatía. • Las lesiones en “Panal de abeja”
son poco frecuentes pero se puede encontrar en
estadios avanzados.
99. • La neumonía organizada criptogénica (NOC
o COP) continúa siendo incluida en la
clasificación de NII a pesar que se asocia a varias
enfermedades sistémicas (Artritis reumatoide). •
Los pacientes con NOC típicamente presentan
una enfermedad subaguda de duración
relativamente corta (mediana de menos de 3
meses). • La clínica se caracteriza por grados
variables de la tos y disnea. • Es confundida con
neumonías multilobares (Estafilococo,
Neumococo, TBC). • La mayoría de los pacientes
se recuperan por completo con los
corticoesteroides orales, pero la recaída es
común. • Informes esporádicos han identificado
un subgrupo de pacientes con NOC que no
resuelven por completo a pesar de un
tratamiento prolongado (Variante fibrozante), se
relaciona a algunas colagenopatias
(polimiosisits). PUNTOS A CONSIDERAR: NOC Lee
JW, Lee KS, Lee HY, Chung MP, Yi CA, Kim TS,
Chung MJ. Cryptogenic organizing pneumonia:
serial high-resolution CT findings in 22 patients.
AJR Am J Roentgenol 2010;195:916–922. Sen T,
Udwadia ZF. Cryptogenic organizing pneumonia:
clinical profile in a series of 34 admitted patients
in a hospital in India. J Assoc Physicians India
2008;56:229–232. Oymak FS, Demirbaş HM, Mavili
E, Akgun H, Gulmez I, Demir R, Ozesmi M.
Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia:
clinical and roentgenological features in 26 cases.
Respiration 2005;72:254–262. Lee JS, Lynch DA,
Sharma S, Brown KK, Müller NL. Organizing
pneumonia: prognostic implication of high-
resolution computed tomography features. J
Comput Assist Tomogr 2003;27:260–265.
100. PUNTOS A CONSIDERAR: NOC • La TACAR
muestra característicamente consolidación
irregular, a menudo migratoria subpleural y
peribronquial en forma de banda. • Se asocia
comúnmente opacidades en vidrio esmerilado. •
Pueden presentar pequeño derrame pleural
unilateral o bilateral en un 10-30% de los
pacientes
101. PUNTOS A CONSIDERAR: NIA (Ex Síndrome
Hamman Rich) • La neumonía intersticial aguda
se caracteriza por hipoxemia rápidamente
progresiva con una mortalidad de 50% o más y
ningún tratamiento efectivo probado. • Los
sobrevivientes por lo general tienen un
pronóstico similar al SDRA. • Pueden presentarse
recurrencias. • En la fase temprana o exudativa la
TACAR evidencia opacidades bilaterales en vidrio
esmerilado y en parches. • En las fases
intermedias se aprecian consolidaciones. • En la
fase final o de organización el pulmón presenta
una distorsión de los paquetes broncovasculares,
bronquiectasias de tracción con patrones
semejantes a NINE o panalización. • La biopsia en
la fase aguda muestra daño alveolar difuso (DAD)
que es indistinguible del patrón histológico
encontrado en el SDRA. Bouros D, Nicholson AC,
Polychronopoulos V, du Bois RM. Acute
interstitial pneumonia. Eur Respir J 2000;15:412–
418. Vourlekis JS, Brown KK, Cool CD, Young DA,
Cherniack RM, King TE, Schwarz MI. Acute
interstitial pneumonitis: case series and review of
the literature. Medicine (Baltimore) 2000;79:369–
378. Ichikado K, Suga M, Müller NL, Taniguchi H,
Kondoh Y, Akira M, Johkoh T, Mihara N, Nakamura
H, Takahashi M, et al. Acute interstitial
pneumonia: comparison of high-resolution
computed tomography findings between
survivors and nonsurvivors. Am J Respir Crit Care
Med 2002;165:1551–1556
102. • La TACAR evidencia hiperdensidades
consolidativas con broncograma aéreo, lesiones
intersticiales en vidrio deslustrado en ambos
campos pulmonares asociadas a derrame pleural
bilateral. PUNTOS A CONSIDERAR: NIA
103. Son causas de daño alveolar difuso y
neumonía intersticial aguda también
(diagnóstico diferencial): • El síndrome de
distress respiratorio agudo frecuentemente
secundario a una sepsis. • La lesión pulmonar por
agentes quimoterapicos (por ejemplo
Bleomicina). • La injuria pulmonar por un trauma
masivo. • La neumotoxicidad medicamentosa. •
El compromiso pulmonar en las enfermedades
del tejido conectivo u otras patologías de fondo
inmunológico (se incluye aquí también a la
hemorragia alveolar difusa). • Infecciones virales
como la neumonía por Citomegalovirus. • El
rechazo en los casos de trasplante pulmonar. • La
infección por Pneumocistis jirovecci,
micobacterias u agentes micóticos. PUNTOS A
CONSIDERAR: NIA Bouros D, Nicholson AC,
Polychronopoulos V, du Bois RM. Acute
interstitial pneumonia. Eur Respir J 2000;15:412–
418. Vourlekis JS, Brown KK, Cool CD, Young DA,
Cherniack RM, King TE, Schwarz MI. Acute
interstitial pneumonitis: case series and review of
the literature. Medicine (Baltimore) 2000;79:369–
378. Ichikado K, Suga M, Müller NL, Taniguchi H,
Kondoh Y, Akira M, Johkoh T, Mihara N, Nakamura
H, Takahashi M, et al. Acute interstitial
pneumonia: comparison of high-resolution
computed tomography findings between
survivors and nonsurvivors. Am J Respir Crit Care
Med 2002;165:1551–1556
104. Fibroelastosis pleuroparenquimal
idiopática
106. INCONSISTENTE CON NIU
107. CRAZY PAVING Engrosamiento de septos
inter e intralobulillares sobreimpuesto sobre
áreas con densedad en VE Proteinosis Alveolar
Pulmonar Infecciones Neoplasias Sarcoidosis
NINE NO Neumonia Lipoidea Edema pulmonar
Hemorragia Alveolar SDRA
108. NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL Por si
quedan dudas…
109. Aclarando términos: Toda FPI tiene
Neumonía Intersticial Usual (NIU) ya sea
tomográfica o patológica, pero NO toda NIU es
por FPI…
110. NIU o UIP: • Parche, subpleural, paraseptal •
Temporal heterogéneo: Parénquima normal
Infiltrado mononuclear Tejido fibromixoide
septal (focos fibroblásticos) Panal de abeja
PATRONES ANATOMOPATOLÓGICOS EN EPID
112. PATRONES ANATOMOPATOLÓGICOS EN FPI
115. NINE o NSIP: • No alcanza criterios de UIP-
DIP- COP. • Injuria difusa. • Septal alveolar. •
Temporalmente homogénea. • Inflamación
mononuclear (celular). • Fibrosis intersticial
densa (fibrótica). PATRONES
ANATOMOPATOLÓGICOS EN EPID
118. NIA: • Injuria Pulmonar aguda. • Daño
alveolar difuso. • Formación de membrana
hialina. • Prototipo: Distress respiratorio del
adulto. PATRONES ANATOMOPATOLÓGICOS EN
EPID
119. • Infiltrado intersticial celular • Linfocitos,
células plasmáticas y macrófagos en paredes
alveolares • Prototipo: Neumonitis por
hipersensibilidad PATRONES
ANATOMOPATOLÓGICOS EN EPID
121. NOC: • Espacio aéreo ocupado • Células
ocupan espacio aéreo • Prototipo: neumonía
organizada • Diferenciar con infecciones,
hemorragia alveolar difusa, proteinosis alveolar
PATRONES ANATOMOPATOLÓGICOS EN EPID
122. Nódulos • Presencia de nódulos discretos •
Prototipo: granulomatosis de Wegener •
Diferencia con infecciones nodulares, sarcoidosis
PATRONES ANATOMOPATOLÓGICOS EN EPID
124. Biopsia “Casi normal” • Cambios muy
sutiles • Afecta vías aéreas o vasculatura •
Prototipo: enfermedad de vías aéreas pequeñas •
Hipertensión pulmonar. linfangioleiomiomatosis
127. ALGORITMO DIAGNÓSTICO FPI
129. PERFILES CLÍNICOS – RADIOLÓGICOS –
HISTOLÓGICOS DE LAS NEUMONÍAS
INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS Enfermedad Patrón
histológico Calidad y cronología de la fibrosis
Células en el liquido del lavado broncoalveolar
Patrones en la TACAR torácica Modo de comienzo
Pronostico FPI NIU Heterogénea Ausencia de
linfocitos Lesiones en panal, bronquiectasias por
tracción, reticulación periférica Crónico
Desfavorable NINE NINE Homogénea Predominio
de células T-CD8 positivas Opacidades en vidrio
esmerilado, bronquiectasias por tracción
(consolidación del espacio aéreo, escasa
panalización) Subagudo o crónico Favorable NOC
NO Homogénea Predominio de células T-CD8
positivas Consolidación del espacio aéreo,
Opacidades en vidrio esmerilado Subagudo
Favorable
130. PERFILES CLÍNICOS – RADIOLÓGICOS –
HISTOLÓGICOS DE LAS NEUMONÍAS
INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS Enfermedad Patrón
histológico Calidad y cronología de la fibrosis
Células en el liquido del lavado broncoalveolar
Patrones en la TACAR torácica Modo de comienzo
Pronostico NIA DAD Homogénea Predominio de
neutrófilos Consolidación del espacio aéreo,
Opacidades en vidrio esmerilado,
bronquiectasias por tracción Agudo Desfavorable
BR-EPID BR Homogénea Predominio de
macrófagos Nódulos centrolobulillares,
Opacidades en vidrio esmerilado Crónico
Favorable NID NID Homogénea Predominio de
macrófagos Opacidades en vidrio esmerilado,
quistes (lesiones de panalización) Crónico
Favorable NIL NIL Homogénea Predominio de
linfocitos Opacidades en vidrio esmerilado,
lesiones quísticas Crónico Favorable
131. F Morell, et al. Lancet Respir Med 2013; 1:
685–94 46 pacientes con diagnostico de FPI
según guías 2011 Incluidos en ensayos clínicos
(RCT) Hospital Universitari Vall d’Hebron Re-
evaluación Casi la mitad tenían NEUMONITIS
POR HIPERSENSIBILIDAD CRÓNICA 20 de 46
(43%, 95% CI 29–58)
132. Neumonitis por hipersensibilidad Fibrosis
pulmonar idiopática
133. Búsqueda de antígenos causantes de AAE
HOGAR LABORAL PASATIEMPO VARIOS Aves de
Ornato/mascotas Henos/Granos/paja (Pulmón
del granjero) Criadero de Hongos/
Champignones/portobelos Hidromasaje/Saunas
Hidromasajes/Saunas (preguntar si hay hongos
en los techos) Palomas (Colombofilo) Criadero de
Palomas Maderas/Aserrín/Carpintero Sobre todo:
cedro, caoba y roble. Criadero de animales
(caballos, vacas) Pinturas/pegamentos
(isocianatos) VECINOS -Aves (Criaderos de
palomas) Edredón/Almohada/ Colchón de
plumas “Feather duvet lung” Quesos (sobre todo
contaminados por hongos) Aves de corral Granjas
Industria del corcho (corteza del alcornoque-
suberina) (suberosis) Aire A/C central Sistemas de
ventilación central (Pulmón del humidificador)
Peletero Trabajador de pieles de animales
Hidromasaje en el baño (Hot tub lung)
Isocianatos 1: - Espumas de Poliuretano (goma
espuma) - Relleno de almohadones, colchonetas
Humedad en las paredes (Pulmón doméstico)
Isocianatos 2: - Pinturas (sobre todo en aerosoles
o spray) Isocianatos 3: - Pegamentos (Fabricas,
Industrias, Hobbies) Insecticidas: - Fabricas,
jardineros, trabajadores rurales
134. [Link]
mold-house-tour
135. Fotos de su domicilio Fotos de su trabajo
EXPOSICIÓN: FOTOS DE “UN DIA DE SU VIDA”
136. Hijo de 12 añosMadre de 41 años
137. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD •
Reticulación • Fibrosis peribroncovascular •
Lóbulos superiores • Atrapamiento aéreo •
Opacidades nodulillares pueden observarse
CRONICA FIBROTICA
138. Fenotipos en FPI ?
139. Fenotipo FPI asimétrico
140. FPI asimétrica FPI simétrica p % pacientes
con RGE 62.5% 31.3%, 0.006 % con Exacerbación
aguda 46.9% 17.2%, 0.004 Colas Tcherakian,
Cottin V, J.F Cordier et al. Thorax 2011;66:226-231
R > 0,2 = FPI ASIMETRICA Aumenta la fibrosis pero
se mantiene la asimetría
141. Respiratory Medicine 119 (2016) 96e101 p =
0.089
142. Fenotipo asociado a enfisema
143. CPFE: Fibrosis Pulmonar combinado con
Enfisema Curso de Fibrosis Pulmonar idiopática
144. NIU TÍPICA + ENFISEMA
145. Como evaluar a los pacientes con enfisema
combinado con FPI (CPFE)?
146. Enfisema combinado con FPI: Fisiología
Fibrosis Pulmonar Enfisema
147. Enfisema Pulmonar Fibrosis Pulmonar
Seudo-normalización de volúmenes
Volúmenes pulmonares estáticos y dinámicos
aparentemente normales Contraste Alteración
severa del intercambio gaseoso (DLCO,
desaturación en TC6M y/o hipoxemia)
148. TRATAMIENTO
149. HIGH-DOSE ACETYLCISTEYNE IN IPF
IFIGENIA GROUP STUDY DEMEDTS ET AL NEJM
2005, 353: 2229 • n: 182 pacientes confirmados
por biopsia pulmonar y HRCT • DOSIS: N-Ac cist
600 mg VO c / 8 hs (o placebo)+prednisona 0.5
mg/kg/día+azatioprina 2 Mg/Kg/día •
Completaron a los 12 meses: 52 / 80 grupo N-
Ac cist -prednisona-azatioprina 51 /75 grupo
prednisona-azatioprina
150. 150 HIGH-DOSE ACETYLCISTEYNE IN IPF
IFIGENIA GROUP STUDY DEMEDS ET AL NEJM
2005, 353: 2229 • RESULTADOS: • Mortalidad 9%
vs 11 % (p = 0.6) • VC descendió menos que en el
grupo placebo • DLCO descendió menos que en el
grupo placebo (retarda declinación funcional) •
Limitaciones Falta de rama placebo Muchos
abandonos Sin diferencias en QoL y disnea
151. The New England J of Med 20-Mayo-2012
PANTHER STUDY (NEJM 2012)
152. PANTHER STUDY • N=236 pacientes • A 60
semanas • 3 ramas Pred+Aza+NAC NAC
Placebo • Suspendida rama triple terapia por
análisis interino del Comité de Seguridad: No
hay cambios FVC (p=0.085) Aumento
mortalidad triple terapia vs placebo (8 vs.1,
p=0.01):11% vs 1% Aumento hospitalización
triple terapia vs placebo (23 vs.7, p<0.001):29% vs
8% Mayores eventos adversos serios en triple
terapia: 29 vs.8% • Prosiguieron las ramas NAC vs.
placebo hasta Sept. 2013
153. 153 PANTHER STUDY (NEJM 2014)
Acetilcisteina no ofrece beneficios significativos
154. GUÍAS DE TRATAMIENTO PARA LA FPI
Recomendaciones Raghu G, et al. Am J Respir
Crit Care Med 2011;183:788-824 FUERTES
DÉBILES SÍ NO SÍ NO Pacientes Muchos querrán
la intervención; pocos, no Muchos no querrán la
intervención; pocos, sí La mayoría querrá la
intervención; muchos, no La mayoría no querrá
la intervención; muchos, sí Médicos La mayoría
de los pacientes debería recibir el curso de
acción recomendado Ayuda a los pacientes para
tomar una decisión concordante con sus valores
Responsables políticos Puede ser adoptada
como una política en la mayoría de las
situaciones Necesidad de debate sustancial y
participación de las partes interesadas
155. GUÍAS DE TRATAMIENTO PARA LA FPI 2011
Tratamientos farmacológicos Raghu G, et al. Am J
Respir Crit Care Med 2011;183:788-824 La
recomendación CONTRA el uso de lo siguiente es
FUERTE: • Corticosteroide, monoterapia •
Colchicina • Ciclosporina A • Corticosteroide +
inmunomodulador (Ej. Azatioprina) • Interferón-
ϒ 1b • Bosentán • Etanercept La recomendación
CONTRA el uso de lo siguiente es DÉBIL: • Triple
terapia: • Corticosteroide, • azatioprina
(inmunosupresor), • N-acetilcisteína (mucolítico)
• N-acetilcisteína (NAC), monoterapia •
Anticoagulantes • Pirfenidona • Pruebas
insuficientes para apoyar el uso de cualquier
tratamiento farmacológico específico
156. GUÍAS DE TRATAMIENTO PARA LA FPI 2011
Tratamientos NO farmacológicos Raghu G, et al.
Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824 La
recomendación EN FAVOR del uso de lo siguiente
es FUERTE: • oxigenoterapia a largo plazo en
pacientes con FPI e hipoxemia clínicamente
significativa en reposo • trasplante pulmonar en
pacientes apropiados con FPI La recomendación
CONTRA el uso de lo siguiente es DÉBIL: •
ventilación mecánica en pacientes con
insuficiencia respiratoria debida a la FPI La
recomendación EN FAVOR del uso de lo siguiente
es DÉBIL: • rehabilitación pulmonar en pacientes
con FPI
157. Recomendación de tratamiento con
Nintedanib o Pirfenidona
160. TRASPLANTE DE PULMÓN • El trasplante de
pulmón es una opción para una minoría de
pacientes con FPI • Las guías de tratamiento
recomiendan considerar el trasplante de pulmón
en pacientes con FPI que cumplan con los
criterios de elegibilidad1 • Los pacientes con FPI
representaron la mayor proporción en las listas
de espera para trasplante de pulmón (46%) en
los Estados Unidos en 20112 • La mortalidad en la
lista de espera de pacientes con FPI oscila entre
el 14% y el 67%, y es superior a la de pacientes
con otros diagnósticos2 • La mediana de
sobrevida después del trasplante de pulmón se
estima en 4.5 años2 1. Raghu G, et al. Am J Respir
Crit Care Med 2011;183:788–824; 2. Kistler KD, et
al. BMC Pulm Med 2014;14: 139.
161. ¿QUÉ ES LA PIRFENIDONA? • La pirfenidona
es un derivado de la piridona que posee varios
efectos que pueden ser importantes en la
patogenia de la FPI: • Efecto anti-fibrótico, que
inhibe la síntesis de colágeno estimulada por el
factor de crecimiento transformante beta (TGF-β)
• Efecto antiinflamatorio, que inhibe la síntesis de
una citocina, el factor de necrosis tumoral alfa
(TNF-α) • Efecto antioxidante, por regulación a la
baja de la producción de radicales libres •
ESTRUCTURA QUÍMICA DE LA PIRFENIDONA
Macias-Barragan J, et al. Fibrogenesis Tissue
Repair 2010;3:16; Cottin V. Respir Res 2013;14
Suppl 1:S5; Adamali HI and Maher TM. Drug Des
Devel Ther 2012;6:261–272 • Sin embargo, no se
ha establecido el mecanismo de acción de la
pirfenidona para el tratamiento de la FPI
162. ESTUDIO FASE III ASCEND DECLINACIÓN
ABSOLUTA DE LA CVF ≥10% DEL VALOR TEÓRICO
O MUERTE Y NINGUNA DECLINACIÓN DEL
PORCENTAJE DEL VALOR TEÓRICO DE LA CVF EN
LA SEMANA 52 16.5 22.7 31.8 9.7 0 5 10 15 20 25
30 35 Declinación de la CVF ≥10% del valor
teórico o muerte Sin declinación de la CVF, %
valor teórico Pacientes(%) Pirfenidona 2403
mg/día (n=278) Placebo (n=277) * * *p<0.000001
vs placebo King TE Jr, et al. N Engl J Med
2014;370:2083-2092.
163. ESTUDIO FASE III ASCEND : EVENTOS
ADVERSOS (1/2) N (%) Pirfenidona 2403 mg/día
(n=278) Placebo (n=277) Tos 70 (25.2) 82 (29.6)
Náuseas 100 (36.0) 37 (13.4) Cefalea 72 (25.9) 64
(23.1) Diarrea 62 (22.3) 60 (21.7) Infección tracto
respiratorio superior* 61 (21.9) 56 (20.2) Fatiga 58
(20.9) 48 (17.3) Erupción 78 (28.1) 24 (8.7) Disnea
41 (14.7) 49 (17.7) Mareos 49 (17.6) 36 (13.0) FPI
26 (9.4) 50 (18.1) Eventos adversos reportados en
≥ 10% de los pacientes en cada grupo de
tratamiento. King TE Jr, et al. N Engl J Med
2014;370:2083-2092.
164. RACIONAL NINTEDANIB EN FPI
Nintedanib es un potente inhibidor intracelular
de las tirosin-quinasas. Inhibe a tres tipos de
receptores: PDGFR. Factor de crecimiento
derivado de las plaquetas. FGFR. Factor de
crecimiento fibroblástico. VEGFR. Factor de
crecimiento vascular endotelial. • Las señales
vinculadas a la activación de estos receptores
(especialmente los dos primeros) están
relacionados dentro de la génesis de la fibrosis
pulmonar y, en modelos preclínicos, se ha
determinado que podría enlentecer la progresión
de la fibrosis pulmonar 1-4. • 1. Chaudhary NI,
Roth GJ, Hilberg E et al. inhibition of PDGF, VEGF
and FGF signaling attenuates fibrosis. Eur Respir
J 2007;29:976-85. • 2. Abdollahi A, Li M, Ping G, et
al. Inhibition of a platelet-derived growth factor
signaling attenuates pulmonary fibrosis. J Exp
Med 2005;201:925-35. • 3. Yu C, Wang F., Jim C, et
al. Role of fibroblast growth factor type 1 and 2 in
carbon tetrachloride-induced hepatic injury and
fibrogenesis. Am J Pathol 2003;163:1653-62. • 4.
Hamada N., Kuwano K., Yamada M., et al. Anti-
vascular endotelial growth factor gene therapy
attenuates lung injury and fibrosis in mice. J
Immunol 2005;175:1224-31.
165. NINTEDANIB INHIBE LAS VÍAS DE
SEÑALIZACIÓN INVOLUCRADAS EN LA PATOGENIA
DE LA FPI Hilberg F, et al. Cancer Res
2008;68:4774–4782; Wollin L, et al. J Pharmacol
Exp Ther 2014;349:209–220. Fibrosis
Angiogénesis (fibroblastos, miofibroblastos) (cél.
endoteliales, pericitos, cél. muscul. lisas vasos)
Proliferación, migración, sobrevida, angiogénesis
166. Dosis: 1 cápsula de 150 mg cada 12 horas
No se debe masticar Ingerir con líquidos o
alimentos La dosis de 100 mg sólo se
recomienda en el ajuste de dosis por eventos
adversos POSOLOGIA Y ADMINISTRACION
168. CONCLUSIONES DE EFICACIA • Nintedanib
es la primera terapia modificadora de la
enfermedad, que demuestra
CONSISTENTEMENTE enlentecer su progresión, •
reduciendo la velocidad de declinación anual de
la función pulmonar en aproximadamente 50%.
Reducción significativa del riesgo de
exacerbaciones en un 68% (p=0.001) (Evaluadas
por Comité de Adjudicaciones en el análisis
agrupado) Reducción numérica de mortalidad
global en 30% (p=NS) IPF: Fibrosis Pulmonar
Idiopática.
170. Primer registro Latinoamericano de FPI Es
una realidad…
171. MUCHAS GRACIAS

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