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vol. 00 No. 00 && 2021

Quiste odontógeno ortoqueratinizado: una gran serie y

una revisión exhaustiva de la literatura con énfasis
en la aparición múltiple sincrónica y la
transformación neoplásica
Kyu­Young Oh, DDS, PhD,a Jo­Eun Kim, DDS, PhD,b Sung­Dae Cho, DVM, PhD,a,c
Hye­Jung Yoon, DDS, PhD,a,c Jae­Il Lee, DDS, PhD,a,c y Seong­Doo Hong, DDS, PhDa,c

Objetivos. El objetivo de este estudio fue demostrar las características clínicas, radiológicas e histológicas del quiste odontógeno
ortoqueratinizado (OOC); determinar las características de múltiples OOC; y presentan manifestaciones raras pero significativas de OOC.
Diseño del estudio. Se realizó retrospectivamente un estudio clínico, radiológico e histopatológico de 65 casos primarios y 2 casos recurrentes
de OOC junto con una revisión exhaustiva de la literatura.
Resultados. Los OOC compartieron hallazgos radiológicos similares con los queratoquistes odontógenos, aunque algunos mostraron
características que no se han descrito previamente: reabsorción radicular y focos radiopacos. La revisión histológica reveló un revestimiento
histiocítico único y algunos hallazgos sugestivos de multipotencialidad del epitelio odontogénico. El análisis de pacientes con múltiples OOC
demostró que múltiples OOC ocurrieron sincrónicamente con una marcada predilección por los adultos varones jóvenes. También se
identificaron dos casos inusuales: un OOC combinado con un ameloblastoma BRAFV600E y un OOC recurrente con transformación maligna.
Conclusiones. Esta serie más grande presenta características radiográficas e histopatológicas no informadas previamente que se pueden
observar en OOC. Los OOC múltiples tienen características clínicas distintas de las de los casos solitarios. El primer COO informado asociado
con ameloblastoma sugiere la participación de mutaciones oncogénicas en la tumorigénesis odontogénica. Aunque los ACO muestran una
baja tasa de recurrencia, se debe enfatizar la posibilidad de transformación maligna de los ACO recurrentes. (Oral Surg Oral Med Oral Pathol
Oral Radiol 2021;000:e1e11)

El quiste odontogénico ortoqueratinizado (OOC) es un quiste los casos recurrentes sufrieron una transformación maligna.8­10
odontogénico caracterizado por un revestimiento epitelial Aunque se ha informado que varios casos de carcinoma de células
ortoqueratinizado. Aunque anteriormente se hacía referencia al escamosas o carcinoma verrugoso surgen en un COO,11­13 este
OOC como una variante ortoqueratinizada del queratoquiste quiste no es un precursor bien establecido del carcinoma intraóseo
odontogénico (OKC), ahora se clasifica como una entidad distinta.1 primario (PIOC), por lo demás no específicos en la clasificación
A diferencia del OKC, el OOC generalmente ocurre como una lesión actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS)1, lo que hace
quística solitaria y solo en raras ocasiones se presenta como que valga la pena presentar datos novedosos sobre la progresión
quistes múltiples. 2 Además, se ha informado que solo 1 caso de y el resultado del tratamiento de los COO con transformación
OOC se manifiesta como un quiste odontogénico híbrido, asociado maligna.
con un quiste odontogénico calcificante (COC).3 Aunque otros Este estudio tuvo como objetivo analizar la serie más grande de
quistes odontogénicos como el COC, el quiste odontogénico OOC desde aspectos clínicos, radiológicos e histopatológicos, y los
glandular (GOC) y el OKC pueden desarrollarse en conjunto con casos que se presentaron como múltiples OOC se investigaron
varios tipos de tumores odontógenos, incluido el ameloblastoma, más a fondo para determinar sus características distintivas.
4­6 no se ha informado ningún caso de COO combinado con un Además, se describieron 2 casos únicos para proporcionar
tumor odontógeno. información sobre manifestaciones raras pero significativas de
La OOC tiene una baja tasa de recurrencia de aproximadamente COO: una lesión combinada de COO y ameloblastoma con
el 2%.1,7 Sólo se ha informado que unos pocos casos de OOC diferentes perfiles genéticos y un COO con transformación maligna
recurren después de la enucleación y, curiosamente, la mayoría de los después de múltiples recurrencias.

a
Departamento de Patología Bucal, Hospital Dental de la Universidad Nacional de Seúl,
Seúl, República de Corea. Declaración de relevancia clínica
b
Departamento de Radiología Oral y Maxilofacial, Hospital Dental de la Universidad
Nacional de Seúl, Seúl, República de Corea. En el quiste odontógeno ortoqueratinizado (OOC) se pueden
C
Departamento de Patología Bucal, Facultad de Odontología e Instituto de Investigación observar características radiológicas e histopatológicas no
Dental, Universidad Nacional de Seúl, Seúl, República de Corea.
descritas previamente. Los OOC múltiples tienen características
distintas en comparación con los OOC solitarios.
Recibido para publicación el 5 de marzo de 2021; devuelto para revisión el 21 de junio
de 2021; aceptado para publicación el 13 de julio de 2021. Se debe enfatizar el papel de las mutaciones oncogénicas en la
2021 Elsevier Inc. Todos los derechos tumorigénesis odontogénica y la posibilidad de transformación
reservados. 2212­4403/$ ­ver maligna de OOC recurrentes.
portada https://doi.org/10.1016/j.oooo.2021.07.009

e1
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PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL e2 Oh et al. OOOOO
&& 2021

MATERIALES Y MÉTODOS Todos 3 restantes con enucleación y ostectomía periférica. Excepto

los casos diagnosticados como OOC y tratados quirúrgicamente los casos con un período de seguimiento <6 meses, el período
en el Hospital Dental de la Universidad Nacional de Seúl entre de seguimiento de 44 pacientes osciló entre 6 y 134 meses, con
2000 y 2020 se recuperaron mediante una búsqueda una media de 35 meses. De los 44 pacientes, 2 tuvieron
retrospectiva de informes de patología. Las características recurrencia (4,5%), y ambos habían sido tratados únicamente
clínicas, radiológicas e histológicas de los casos recuperados mediante enucleación. Una era una paciente de 38 años con el
se revisaron minuciosamente para confirmar el diagnóstico de quiste más grande (tamaño, 6,1 cm) entre los AOC incluidos en
OOC. Con base en la clasificación de la OMS1, se aplicaron los la presente serie. El quiste se localizó en la parte posterior de la
siguientes criterios histopatológicos: (1) un revestimiento mandíbula, asociado con un diente impactado, y recurrió 3 años
epitelial delgado y regular; (2) una superficie ortoqueratinizada después de la cirugía primaria. No se observaron más
que no está corrugada sino laminada, con una capa de células recurrencias durante los 8 años de seguimiento después de la
granulares prominente; (3) células basales planas o cúbicas que segunda enucleación. El otro paciente tuvo múltiples recurrencias
no muestran empalizada; y (4) ninguna o solo áreas focales de que llevaron a una transformación maligna y se discutirá en
no o paraqueratinización asociadas con inflamación. detalle más adelante.
Finalmente, se incluyeron en esta serie un total de 65 casos
primarios y 2 casos recurrentes de OOC. Hallazgos radiológicos
Se revisaron los aspectos clínicos, radiológicos e histológicos De los 65 ACO primarios, 46 (70,8%) se asociaron con dientes
de los casos OOC seleccionados. Los datos clínicos que retenidos, la mayoría de los cuales eran terceros molares.
incluyen edad, sexo, ubicación y tamaño del quiste, modalidades Sólo 1 caso ocurrió en asociación con un diente anterior
de tratamiento, período de seguimiento y recurrencia se impactado. Se observó reabsorción radicular y desplazamiento
investigaron mediante la revisión de los registros médicos y dentario en 8 (12,3%) y 6 (9,2%) casos (Figura 1A),
radiografías de los pacientes. Las características radiológicas respectivamente. Se evaluaron características radiológicas que
se evaluaron mediante radiografías panorámicas e imágenes incluyen multilocularidad, radiolucidez, expansión bucolingual
de tomografía computarizada (TC). Se revisaron los portaobjetos y continuidad cortical en 61 casos primarios de OOC en los que
archivados con hematoxilina y tinción con eosinfección y se había imágenes de TC disponibles.
investigaron más a fondo los casos con hallazgos histológicos Se encontró que todos los casos, excepto 1 OOC, eran una
sugestivos de transformación neoplásica para obtener datos lesión unilocular con o sin márgenes lobulados. El único COO
inmunohistoquímicos y moleculares. El método de detección de multilocular ocurrió en combinación con ameloblastoma y se
mutaciones BRAF se describe en detalle en el Material analizará en detalle en la sección titulada “COO combinado con
complementario (disponible en [URL/enlace]).14 Los casos que un ameloblastoma con mutación BRAF V600E”. Aunque la
se presentaban como quistes múltiples sincrónicos se revisaron mayoría de los casos mostraron una radiolucidez completa, se
minuciosamente junto con múltiples casos OOC previamente observaron focos de calcificación en 2 COO (3,3%) (Figura 1B).
informados para determinar las características que eran Con respecto a la expansión bucolingual, se detectaron
diferentes de patrones de expansión tanto fusiformes (Figura 1C) como en
las mutaciones BRAF. aquellos en casos solitarios.2,15­18 globo (Figura 1B y Figura 1D) en 34 (55,7%) y 27 (44,3%) casos,
Este estudio recibió la exención de la junta de revisión respectivamente. Aproximadamente la mitad de los casos
(49,2%;
institucional (IRB) del IRB del Hospital Dental de la Universidad Nacional 30/61)
de Seúl (IRB mostraron pérdida de continuidad de las cortezas
No. ERI20025).
bucal o lingual (Figura 1D).

RESULTADOS Las impresiones radiológicas de los 65 ACO primarios

Hallazgos clínicos Las características clínicas de 65 ACO incluyeron, en orden descendente, OKC (36 casos; 55,4%),
primarios incluidos en esta serie se resumen en la Tabla I. La quiste dentígero (10 casos; 15,4%) y ameloblastoma (6 casos;
edad media fue de 32,9 años, con un rango de 12 a 72 años, y 9,2%). En 9 casos se consideró como diagnóstico diferencial
la proporción hombre­mujer fue 2,6:1. La mandíbula (80,0%; una combinación de estas lesiones: OKC o quiste dentígero (5
52/65) se vio afectada 4 veces más frecuentemente que el casos; 7,7%), OKC o ameloblastoma (2 casos; 3,1%) y OKC o
maxilar (20,0%; 13/65), y la región posterior (90,8%; 59/65) se quiste dentígero o ameloblastoma (2 casos; 3,1%). Los 4 casos
vio afectada aproximadamente 10 veces más frecuentemente restantes fueron diagnosticados radiológicamente como quiste
que la anterior. región (9,2%; 6/65) dentro de la mandíbula. De periapical (2 casos; 3,1%), quiste óseo simple (1 caso; 1,5%) o
los 52 casos mandibulares, sólo 1 (1,9%) se localizó en la lesión fibroósea benigna (1 caso; 1,5%). En términos generales,
mandíbula anterior, y 5 de 13 casos maxilares (38,5%) ocurrieron el OKC se incluyó con mayor frecuencia en la impresión
en el maxilar anterior. El tamaño de los quistes osciló entre 1,0 radiológica y representó aproximadamente dos tercios de la
y 6,1 cm, con una media de 2,9 cm y una mediana de 2,7 cm. presente serie de OOC (44 casos; 67,7%), seguido del quiste
dentígero (17 casos; 26,2%) y el ameloblastoma (10 casos;
Sesenta casos fueron tratados sólo con enucleación, 2 con 15,4). %).
enucleación después de la marsupialización y el
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P
E
A 0
ORIGINALO
ARTÍCULO
Tabla I. Características clínicas del quiste odontógeno ortoqueratinizado en series anteriores y presentes

Edad Sexo Ubicación Tamaño Tratamiento y pronóstico Múltiple

Estudiar No. de Significar Rango M:F Mn:Mx Hormiga: Publicar Asociación Rango Método de tratamiento Hacer un seguimiento Reaparición No. de casos No. de
primario (años) (años) (Mn %) (Correo %)* con un (cm) período tasa, % (n) con maligno pacientes
casos impactado (años)y transformación
diente, % (n)

59 —z 0,5­8 0 0
Wright19 35,4 (n = 56) 15­73 3,2:1 (45:14) 38:20 (65,5) 10:42 (80,8) 71,7 (43/60) 1­7 31,5 14:1 (93,3) 3:12 (80,0 ) 46,7 4.2 (1/24) 0
Li et al.20 15 (7/15) 2­7 10­56 2:1 (10:5) Enucleación (con 3,5­12 (0/14) 0 0

osteotomía
segmentaria en 33,3%)
Dong et al.7 61 38,9 13­75 2.6:1 (44:17) 55:6 (90.2) 5:56 (91.8) 50.0 (27/54) 1.6­15.5 Enucleación (con 0,5­23,5 0 (0/42) 0 0

osteotomía periférica
en 11,5%)
Selvamani et al.21 11 Vera­ 29.1 — — — —
20­46 2,7:1 (8:3) 9:2 (81,8) 2:7 (77,8) — 13­65 1,7:1 (10:6) 12:4 (75,0)
——

Sirera et al.9 16 36.1 3:13 (81,3) 56,5 (9 /16) — Enucleación (con 1­10 6.3 (1/16) 1 1

yotros.
osteotomía periférica
en 12,5%)
Uddin et al.22 10 38,9 1.5­8.5 Enucleación 0,5­5 0 —
23­60 2,3:1 (7:3) 7:3 (70,0) 3:7 (70,0) 30,0 (3/10) 0 (0/8)
Ah y otros. sesenta y cinco 32,9 12­72 2.6:1 (47:18) 52:13 (80.0) 6:59 (90.8) 70.8 (46/65) 1.0­6.1 Enucleación (con 0,5­11 4,5 (2/44) 1 3

(estudio actual) osteotomía periférica

en 3,1%)
Total 35.3 10­75 2.6:1 Manganeso, 79,2 Publicación, 86,0 61,4 1,0­15,5 2.7

Hormiga, anterior; Mn, mandíbula; Mx, maxilar; Poste, posterior.

Ah
e3
*Se consideraron como localización posterior los casos localizados en la región premolar.
yRedondeado al 0,5 más cercano.
zLos guiones indican datos no disponibles.
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PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL e4 Oh et al. OOOOO
&& 2021

Fig. 1. Hallazgos radiológicos observados en la presente serie de quistes odontógenos ortoqueratinizados (COO). (A) Una radiolucidez asociada con el
tercer molar impactado en la parte posterior de la mandíbula. Las raíces del segundo molar fueron reabsorbidas por este COO (flechas).
(B) Se observan focos de calcificación (puntas de flecha) dentro de una radiolucidez que rodea la corona del tercer molar (flecha). Este
OOC exhibe el patrón de expansión ascendente. (C) El patrón fusiforme de expansión bucolingual de un COO con una tendencia a crecer en dirección
anteroposterior. (D) El patrón de globo de expansión bucolingual de un OOC con pérdida del
corteza lingual (puntas de flecha).

Hallazgos histopatológicos (Figura 2A). Este revestimiento histiocítico estaba formado por
Como se describe en los criterios de inclusión histológicos, en macrófagos mononucleares y gigantes multinucleados.
los 65 OOC se observó un revestimiento epitelial ortoqueratinizado células con vacuolas intracitoplasmáticas (Figura 2B). Esferas
uniforme con una capa de células granulares prominente. epiteliales similares a las observadas en GOC o lateral
Ocasionalmente se observó paraqueratinización o no queratinización focal. En 1 caso se observaron quistes periodontales (Figura 2C).
detectado en asociación con inflamación. más basal Además, se identificó la diferenciación sebácea.
Las células eran planas o cúbicas y las células columnares eran focalmente en 2 casos (Figura 2D). Tres OOC expuestos
rara vez se encuentra en la capa basal sin empalizada. Se proyecciones papilares en un área limitada del epitelio de
observaron crestas en Rete en 9 casos (13,8%), y revestimiento (Figura 2E). Calcificación distrófica dentro de un
Se encontró separación epitelial­tejido conectivo e intraepitelial Se encontró granuloma de colesterol en 7 casos.
en 55 (84,6%) y 18 (Figura 2F), 2 de los cuales mostraron focos calcificados en la TC
(27,7%) casos, respectivamente. Un número importante de imágenes como se mencionó anteriormente (Figura 1B).
casos (51 casos; 78,5%) mostraron diversos grados de
Se observaron inflamación en la pared del quiste y granulomas Múltiples OOC sincrónicos
de colesterol en aproximadamente la mitad de los casos (31 casos; Esta serie OOC incluyó a 3 pacientes con múltiples
47,7%). Quistes satélites y restos epiteliales odontogénicos. OOC (Tabla II). Todos los pacientes eran varones y
se encontraron sólo en 2 casos (3,1%) y 1 caso (1,5%), su edad media fue de 23,2 años (rango, 19­26 años).
respectivamente. Cada paciente tenía 2 OOC, los cuales fueron detectados
Se identificaron varios rasgos histopatológicos característicos. sincrónicamente en el examen radiográfico. de los 6
también observado. Siete OOC estaban revestidos no sólo por un OOC que se manifestaron como múltiples quistes mandibulares, 5 (83,3%)
epitelio ortoqueratinizado pero también histiocitos en parte ocurrieron en la mandíbula y 4 (66,7%) fueron
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OOOOO ARTÍCULO ORIGINAL
Volumen 00, Número 00 Oh et al. e5

Fig. 2. Características histopatológicas características observadas en la presente serie de quistes odontogénicos ortoqueratinizados (OCC).
(A), (B) Un revestimiento histiocítico único que se encuentra en algunos OCC. (A) Transición de un revestimiento epitelial ortoqueratinizado
típico (lado izquierdo de la línea de puntos) a un revestimiento histiocítico (lado derecho de la línea de puntos; aumento original £ 40). (B) El
revestimiento histiocítico está formado por macrófagos mononucleares y células gigantes multinucleadas (aumento original £ 200). (C) Se
identifican nódulos esféricos en un revestimiento epitelial ortoqueratinizado típico (aumento original £ 200). (D) La diferenciación sebácea
sugiere la pluripotencialidad del epitelio odontogénico a partir del cual se desarrolla la OOC (aumento original £ 200). (E) Se detectan
proyecciones papilares en un área focal de una OOC (aumento original £ 100). (F) Se encuentra calcificación distrófica dentro de un granuloma
de colesterol en una OOC con focos radiopacos en las radiografías (aumento original £ 100).

asociado con un diente impactado. Todos los pacientes fueron la proporción hombre­mujer fue de 8:1. El número de OOC fue
tratados mediante enucleación y no presentaron signos de de 2 a 4 por paciente, y todos se detectaron sincrónicamente en
recurrencia en su último seguimiento (seguimiento = 14­60 las radiografías. Del total de 21 ACO múltiples, 14 (66,7%)
meses). Hasta el último seguimiento, no se habían observado ocurrieron bilateralmente en la parte posterior de la mandíbula y
características clínicas del síndrome de carcinoma nevoide de 16 (76,1%) se asociaron con un diente retenido. Los 6 OOC
células basales (NBCCS). maxilares estaban ubicados en la región posterior. No se informó
Las características clínicas de múltiples OOC previamente asociación con NBCCS en todos los pacientes y no se observó
informados se resumen en la Tabla II. Hasta la fecha, se han evidencia de recurrencia.
informado en la literatura en inglés un total de 9 pacientes con
múltiples OOC, incluido el presente estudio. Su edad media fue En comparación con los pacientes con OOC total en series
de 23,6 años y anteriores y presentes (Tabla I),7,9,19­22 la media

e5
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PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL e6 Oh et al. OOOOO
&& 2021

la edad de los pacientes con múltiples OOC fue de aproximadamente una década
más jóvenes (múltiples, 23,6 años frente a generales, 35,3 años),
y la proporción hombre­mujer era más de 3 veces
mayor en múltiples casos (múltiples, 8:1 vs general,
2.6:1). Ninguno de los múltiples OOC maxilares (0/6)
afectó la región anterior del maxilar, mientras que
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41,7% (5/12) y 50,0% (3/6) de maxilar solitario
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OOC incluidos en el presente y en un gran anterior

series,7 respectivamente, afectaron el maxilar anterior.

OOC combinado con un mutante BRAF V600E

ameloblastoma
SCCBN
nóicaicosA

Un paciente masculino de 26 años fue remitido para tratamiento.

de una gran lesión radiolúcida en la mandíbula izquierda, que
había sido diagnosticado como ameloblastoma unicístico en
otro hospital. El examen radiológico reveló una
Lesión radiolúcida multilocular bien definida en el
aicnerrucO

ocinórcn—
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S

cuerpo de la mandíbula izquierda asociado con un inferiormente

segundo molar mandibular desplazado (Figura 3A). Siete
meses después del drenaje, el tamaño del segmento expansivo anterior
porción de la lesión disminuyó notablemente (Figura 3B),
y se realizó escisión masiva.
Macroscópicamente, se localizó una lesión quística posterior a la
segundo molar mandibular, al que se le ha añadido un sólido irregular
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la masa estaba adherida en dirección superior­anterior

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(Figura 3C). El examen histopatológico de la

masa sólida reveló el patrón folicular de ameloblastoma con varios
macroquistes (Figura 3D y
Figura 3E) y análisis de mutaciones utilizando Sanger.
la secuenciación mostró un BRAF V600E (c.1799T>A)
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mutación (Figura 3F). Por otra parte, la mayor parte de

la lesión quística mostró características típicas de OOC,
caracterizadas por un revestimiento epitelial ortoqueratinizado
(Figura 3G). Sólo una pequeña porción del quiste estaba revestida.
por epitelio estratificado no queratinizante con un basal
capa de células columnares con núcleos hipercromáticos
(Figura 3H). A diferencia de la masa sólida, este quístico
La lesión no albergaba la mutación BRAF V600E.
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(Figura 3I). Un diagnóstico final de OOC combinado con

Se hizo ameloblastoma. Después de 5 años de seguimiento,
no se observó evidencia de recurrencia.
F
ORTEM

ORTEM

ORTEM

ORTEM

ORTEM

ORTEM

ORTEM

ORTEM

OOC con transformación maligna después de múltiples

recurrencias

Un paciente masculino de 26 años presentó una lesión quística

radiolúcida en la mandíbula izquierda. radiográfico
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El examen mostró una radiolucidez bien definida con

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un borde festoneado en la región molar del mandible izquierdo

(Figura 4A). Se realizó la enucleación y
Se realizó el diagnóstico de quiste odontogénico inflamado. En
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Al año de seguimiento, el paciente presentó un cuadro recurrente

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lesión y se repitió la enucleación. histopatológico

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El examen reveló características típicas de OOC.

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(Figura 4B), que no se observaron en el anterior

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OOOOO ARTÍCULO ORIGINAL

Volumen 00, Número 00 Ah y otros. e7

Fig. 3. Hallazgos radiográficos, macroscópicos, microscópicos y moleculares de un caso de quiste odontógeno ortoqueratinizado combinados.
con un ameloblastoma con mutación BRAF V600E. (A) Se muestra una lesión radiolúcida multilocular grande y bien definida en la mandíbula izquierda.
encontrado en radiografía panorámica. El segundo molar mandibular izquierdo está desplazado hacia abajo y la reabsorción radicular del molar adyacente
Se observan los dientes. (B) Siete meses después del drenaje, se observa una disminución en el tamaño de la radiolucidez. (C) Los especímenes brutos muestran
una lesión quística (asterisco) ubicada posteriormente al segundo molar mandibular, al cual se une una masa sólida (puntas de flecha) en forma de
dirección superior­anterior. La localización radiográfica de cada lesión está indicada por las mismas marcas (puntas de flecha y un asterisco) en la Figura 1B. En
la vista posterior (recuadro) se observa claramente una fusión directa de las 2 lesiones. (DF) Microscópica y molecular
hallazgos de la masa sólida indicados por puntas de flecha en la Figura 3C. Se observan características típicas del ameloblastoma (D y E, aumento original £
100), y el resultado de la secuenciación muestra la mutación BRAF p.V600E (c.1799T>A, flecha) (F). (GI) Hallazgos microscópicos y moleculares de la lesión
quística indicada por un asterisco en la Figura 3C. La mayoría de las piezas muestran características típicas de
quiste odontógeno ortoqueratinizado (G, aumento original £ 100), mientras que el epitelio de revestimiento no queratinizante que no corresponde a un quiste
odontógeno específico se encuentra en un área limitada (H, aumento original £ 200). La mutación BRAF V600E no es
detectado en esta lesión quística (I).

Aproximadamente 4 años después de la segunda enucleación, (Figura 4G). En conjunto, un diagnóstico final de OOC
aparece una lesión radiolúcida bien delimitada con márgenes corticados. con transformación maligna. Despues de 3 años
se encontró en el sitio quirúrgico anterior en el seguimiento de seguimiento estrecho sin cirugía adicional, no hay evidencia
radiografías (Figura 4C); se realizó la enucleación se encontró recurrencia.
una vez más. Aunque todavía estaba presente un revestimiento
epitelial ortoqueratinizado en algunas partes del quiste extirpado DISCUSIÓN
masa, se observó una transición histológica del epitelio de Desde que Wright sugirió en 1981 que la ACO era una entidad
revestimiento OOC general a una hiperplasia epitelial atípica distinta de la ACO paraqueratinizada típica, se han publicado varias
sugestiva de transformación maligna. series de ACO. la clínica
(Figura 4D). Se encontraron islas de células escamosas neoplásicas. Se revisaron las características de series anteriores que incluyen 10
encontrado en la pared del tejido conectivo (Figura 4E), que o más casos primarios de OOC y se resumen en
7,9,19­22
fueron claramente visibles mediante inmunohistoquímica para Tabla I. Tomado junto con la presente serie,
pancitoqueratina (Figura 4F). Además, la inmunohistoquímica de p53 la edad media es 35,3 años con un rango de edad de 10 a
mostró una tinción nuclear fuerte y difusa. 75 años y la proporción hombre­mujer es de 2,6:1. OOC

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PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL e8 Oh et al. OOOOO
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Fig. 4. Hallazgos radiográficos, histológicos e inmunohistoquímicos de un caso de quiste odontógeno ortoqueratinizado con transformación maligna
después de múltiples recurrencias. (A) La radiografía panorámica inicial muestra una lesión radiolúcida bien definida en la mandíbula izquierda (puntas de
flecha). (B) En la primera lesión recurrente se observan características típicas de un quiste odontógeno ortoqueratinizado. (C)
Cuatro años después de la primera cirugía, una radiografía de seguimiento revela una radiolucidez recurrente con un margen corticado (puntas de flecha).
(DG) Hallazgos microscópicos de la segunda lesión recurrente. Con un aumento de baja potencia, se observa hiperplasia epitelial atípica que sugiere una
transformación maligna (D, aumento original £ 40). En un área focal de la pared del tejido conectivo se encuentran islas de células escamosas neoplásicas
(E, aumento original £ 100), que se resaltan mediante inmunohistoquímica de pancitoqueratina (F, aumento original £ 100). Se detecta una fuerte
inmunorreactividad para p53 en los núcleos de las células neoplásicas (G, aumento original £ 200).

tiene una fuerte predilección por la mandíbula (79,2%) y la y el desplazamiento dentario se observó en el 12,3% y el 9,2%
región posterior (86,0%), y más de la mitad (61,4%) ocurren en de la presente serie OOC, respectivamente. Además, la OOC
asociación con dientes impactados. mostró patrones fusiformes y abombados de expansión
Las características radiológicas de la OOC se han analizado bucolingual, como se observa en la OKC.24 De acuerdo con
en algunos estudios. Según una revisión sistemática, ningún estos hallazgos, la OKC fue la impresión radiológica más común
caso publicado de OOC mostró reabsorción radicular,7 y Wang en la presente serie. Por lo tanto, se puede concluir que OOC
et al.23 sugirieron recientemente que OOC y OKC podrían comparte características radiológicas similares con OKC.
diferenciarse por características como la reabsorción radicular y
el desplazamiento de los dientes porque esas características Aunque una revisión sistemática previa informó que todos los
no se observaron en OOC. Sin embargo, la reabsorción radicular ACO eran completamente radiolúcidos,25 los focos calcificados

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Volumen 00, Número 00 Ah y otros. e9

se observaron en el 3,3% de la presente serie. La revisión Se necesita más investigación para aclarar la patogénesis de la
histopatológica de estos casos reveló distrófica aparición múltiple sincrónica de OOC.
Calcificación dentro de un granuloma de colesterol. Puede ser El presente estudio informa el primer caso de OOC combinado con
de esta correlación radiopatológica se infiere que los focos ameloblastoma. Excepto AOC, que es
de calcificación ocasionalmente detectada en odontogénicos. ampliamente conocido por estar asociado con algunos reconocidos
Los quistes pueden deberse en parte a la calcificación distrófica en el tumores odontogénicos,1,29 se ha informado que sólo unos pocos
Pared del quiste que contiene granulomas de colesterol. tipos de quistes odontogénicos se presentan como una lesión
El hallazgo histopatológico más singular observado en odontogénica combinada. Varios casos de GOC y 1
la serie OOC actual era un revestimiento histiocítico. Estos caso de OKC desarrollado junto con ameloblastoma.4­6,30 Muchos
Los histiocitos que recubren focalmente el quiste no se han presentado investigadores han especulado que estos
en otros tipos de quistes odontógenos. Por lo tanto, la Las lesiones odontogénicas híbridas pueden resultar de la
La presencia de revestimiento histiocítico podría ser evidencia pluripotencialidad del epitelio odontogénico del cual
histológica de COO, especialmente en biopsias pequeñas. Sobre el Se pueden derivar ambas lesiones distintas.3,5 En casos de
Por otro lado, esferas epiteliales que se pueden encontrar en otros quiste odontógeno combinado con ameloblastoma, hallazgos
En un OOC incluido en la presente serie se observaron quistes histológicos sugestivos de ameloblastoma
odontogénicos, incluido el GOC y el quiste periodontal lateral. Además, Se han observado cambios en el epitelio que recubre el quiste.
se realizó la diferenciación sebácea. descrito.6,30 Por otro lado, la posibilidad de colisión de 2 entidades
identificados en 2 OOC, como se describió anteriormente.26 Estos separadas que surgen en el mismo lugar
Los hallazgos indican la multipotencialidad del epitelio odontogénico también se ha planteado.5

del que se deriva la OOC. La morfología del epitelio papilar se puede Considerando que los restos de la lámina dental
encontrar en OOC son el origen común tanto de OOC como de
como se ve en la presente serie, aunque este histológico ameloblastoma,1,29 la manifestación única de este
patrón puede no tener correlación con la infección por el virus del Este caso puede explicarse por la multipotencialidad de los restos
papiloma humano.27 Contrariamente al hecho de que OKC epiteliales odontogénicos que podrían desarrollarse concurrentemente
tiene una alta tasa de recurrencia en asociación con la división en diferentes tipos de quistes o tumores. En línea
subepitelial,28 separación subepitelial o intraepitelial, que se observó con nuestro informe anterior sobre la alta frecuencia de
con frecuencia en el presente Mutaciones BRAF V600E en ameloblastoma,14 la mutación se
serie, se supone que no tiene ningún efecto sobre la recurrencia de observó en la porción de ameloblastoma de este
OOC considerando su nivel significativamente bajo. caso, mientras que no se encontró ninguna mutación en el exón 15 del
tasa de recurrencia. En cambio, bajas proporciones de casos Gen BRAF en la porción OOC. Se puede inferir
con quistes satélites (3,1%) y restos epiteliales A partir de estos perfiles de mutación, el BRAF V600E
(1,5%) entre las series actuales sugieren que la relativa escasez de mutación, como una mutación oncogénica impulsora,31 fue
pequeños quistes satélites o islas epiteliales sólidas en OOC puede involucrado en el desarrollo del ameloblastoma de
estar asociada con una menor algunas partes de restos epiteliales odontogénicos, mientras que
tasa de recurrencia de OOC en comparación con OKC. otras partes se convirtieron en un quiste odontogénico del desarrollo,
Un análisis comparativo entre OOC solitarios y múltiples a través OOC. Otra posible patogénesis es que
de una revisión exhaustiva de la literatura El ameloblastoma puede surgir del revestimiento epitelial de
demostró que múltiples OOC tenían una marcada predilección un OOC. Aunque comprendía sólo una pequeña porción de la lesión
para adultos varones jóvenes. Una diferencia significativa en la quística, el epitelio estratificado no queratinizante no coincide con los
se verificó la edad media entre los pacientes reportados con hallazgos típicos de la OOC.
múltiples OOC y pacientes con un solo OOC se observó en este caso. Revestimiento inespecífico similar
incluidos en este estudio (P = 0,008 según la prueba de Mann­Whitney; El epitelio se describió en un informe de una lesión odontogénica
datos no mostrados).2,15­18 La proporción hombre­mujer fue híbrida, que se supuso que representaba una transformación
más de 3 veces mayor en múltiples OOC que en casos solitarios, a ameloblastomatosa de un quiste odontogénico.30
pesar de que los propios OOC solitarios tienen En consecuencia, se podría suponer que el presente caso
un predominio masculino. Además, mientras que múltiples puede resultar de la transformación neoplásica de un OOC
Los OKC en pacientes con NBCCS se desarrollan en su mayoría a lo largo de preexistente, que puede ser impulsado por el BRAF V600E
períodos de 1 a 20 años,29 todos los múltiples OOC fueron mutación. Aunque la posibilidad de colisión de OOC
detectado sincrónicamente. En conjunto, puede ser y se podría considerar el ameloblastoma, la vía directa
infirió que estas características demográficas de múltiples fusión de 2 entidades distintas, que fue confirmada groseramente en
Los OOC pueden estar asociados con efectos sistémicos específicos este caso, indica que esta lesión combinada
a individuos varones jóvenes, como cambios hormonales, No fue una simple colisión.
en lugar de alteraciones genéticas encontradas en pacientes con Aunque la tasa general de recurrencia de la OOC es baja
NBCCS. De hecho, no se observó ninguna mutación PTCH1 en como 2,7% (Tabla I), la recurrencia podría ser un factor predictivo
un paciente con múltiples OOC mediante pruebas genéticas.18 marcador de transformación maligna en OOC. Como se vio

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PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL e10 Oh et al. OOOOO
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En el presente caso de OOC con transformación maligna, se 3. de Fátima Bernardes V, de Lacerda JC, de Aguiar MC, Gómez

observaron múltiples recurrencias antes del diagnóstico de RS. Quiste odontogénico calcificante asociado a quiste
odontogénico ortoqueratinizado. Patol cabeza cuello. 2008;2:324­327.
carcinoma que surgió en OOC en casos anteriores.
4. Hisatomi M, Asaumi J, Konouchi H, Yanagi Y, Kishi K. Un caso
informes.8,10 Además, en un estudio reciente de una sola institución de quiste odontogénico glandular asociado a ameloblastoma:
serie de 16 casos OOC, se observó recurrencia en correlación del diagnóstico por imágenes con características
Sólo 1 caso, cuya lesión recurrente histológicamente histopatológicas . Dentomaxilofac Radiol. 2000;29:249­253.
5. Neuman AN, Montague L, Cohen D, Islam N, Bhattacharyya I.
mostró signos tempranos de transformación maligna.9
Reporte de dos casos de tumores odontógenos combinados: ameloblastoma
En conjunto, estos hallazgos sugieren que
con queratoquiste odontógeno y fibroma ameloblástico con
La recurrencia durante el seguimiento de los pacientes que reciben Quiste odontogénico calcificante. Patol cabeza cuello. 2015;9:417­420.
cirugía por OOC debe evaluarse con énfasis en 6. Cousin T, Bobek S, Oda D. Quiste odontogénico glandular
la posibilidad de cambios malignos, que podrían ser asociado con ameloblastoma: informe de caso y revisión de la
confirmado por un examen histopatológico exhaustivo de literatura . J Clin Exp Dent. 2017;9:e832­e836.
7. Dong Q, Pan S, Sun LS, Li TJ. Odontogénico ortoqueratinizado
toda la lesión. Basado en la inmunohistoquímica.
Quiste: estudio clínico­patológico de 61 casos. Laboratorio Arch Pathol
conclusiones del presente caso y del caso 1 en un caso anterior. Medicina. 2010;134:271­275.
estudio,8 la fuerte expresión de la proteína p53 puede ser indicativa 8. Cox DP. Análisis de expresión y mutación de p53 de odontogénicos.
de displasia y transformación maligna de quistes con y sin displasia. Cirugía Oral Medicina Oral Oral

OOC, que puede utilizarse como diagnóstico auxiliar. Pathol Radiol Oral. 2012;113:90­98.
9. Vera­Sirera B, Rubio­Martínez L, Forner­Navarro L, Vera­Sem­
herramienta.

pere F. Quistes odontógenos ortoqueratinizados: un terciario español

Según una revisión de PIOC que surge en un quiste Estudio en centro de atención basado en la detección de ADN del VPH. cara de la cabeza
odontogénico, la tasa de supervivencia general es bastante baja, con Medicina. 2018;14:10.

tasas de 62% y 38% durante 2 años y 5 años, respectivamente.32 10. Wu RY, Shao Z, Wu TF. Progresión crónica de quiste odontógeno ortoqueratinizado
recurrente a carcinoma de células escamosas: un
Sin embargo, cuando se detecta PIOC en una etapa temprana
Reporte de un caso. Casos Mundial J Clin. 2019;7:1686­1695.
etapa, los hallazgos radiológicos parecen benignos y la
11. Acharya S, Tayaar AS, Hallkeri K, Adirajaiah S, Gopalkrishnan
El diagnóstico de carcinoma se realiza incidentalmente mediante K. Carcinoma de células escamosas emergente en un paciente ortoqueratinizado
examen histológico después de la enucleación.1 Asimismo, en el Quiste odontogénico: reporte de un caso y breve revisión. J Oral Maxilofac Surg
En el presente caso, la lesión recurrente que histológicamente se Med Pathol. 2014;26:563­568.
12. Kamarthi N, Palakshappa SG, Wadhwan V, Mohan RS. Carcinoma verrugoso
verificó como maligna mostró una lesión radiológicamente
intraóseo que surge de un tumor ortoqueratinizado.
presentación benigna. Por lo tanto, una nueva cirugía podría
Queratoquiste odontogénico: informe de una entidad muy rara. Contemp Clin
en estas situaciones clínicas debe diferirse y debe realizarse un Mella. 2016;7:416­419.
seguimiento estrecho32. 13. Tseng CH, Wang WC, Chen CH, Chen YK. Carcinoma intraóseo primario que
surge en un quiste odontógeno ortoqueratinizado. j
Ciencia de abolladuras. 2020;15:393­395.
CONCLUSIONES
14. Oh KY, Cho SD, Yoon HJ, Lee JI, Ahn SH, Hong SD. Alto
Esta serie más grande presentó prevalencia de mutaciones BRAF V600E en pacientes coreanos con
características radiológicas e histopatológicas que pueden ser ameloblastoma: importancia clínico­patológica y correlación

visto en OOC. Los OOC múltiples tienen características clínicas con transición epitelio­mesenquimatosa. J Oral Pathol Med.
2019;48:413­420.
distintas de los casos solitarios. El primero reportado
15. FdAC Pereira, Vidal MTA, Campos PSF, et al. Ortoqueratinizado
La OOC asociada con el ameloblastoma sugiere la
Quiste odontogénico: reporte de dos casos en la mandíbula. Revista
^
implicación de una mutación oncogénica en odontogénico Odonto Ciencia. 2012;27:174­178.
tumorigénesis. Aunque la OOC muestra una baja recurrencia 16. Premalatha B, Roopa S, Jude J, Kavitha P. Quiste odontógeno ortoqueratinizado

tasa, la posibilidad de transformación maligna de un bilateral: una presentación y revisión inusuales. En t

J Contemp Dent. 2012;23:73­76.
Se debe enfatizar la OOC recurrente.
17. Pimpalkar RD, Barpande SR, Bhavthankar JD, Mandale MS.
Quiste odontógeno ortoqueratinizado bilateral: reporte de un caso raro
MATERIALES COMPLEMENTARIOS y revisar. J Oral Maxilofac Pathol. 2014;18:262­266.

El material complementario asociado con este artículo puede 18. Cheng YS, Liang H, Wright J, Teenier T. Múltiples quistes odontogénicos
ortoqueratinizados: informe de un caso. Patol cabeza cuello.
se encuentra, en la versión en línea, en doi:10.1016/j.
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oooo.2021.07.009.
19. Wright JM. El queratoquiste odontogénico: variante ortoqueratinizada. Cirugía
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